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2022年11月29日
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常杏芝主任医师 北京大学第一医院 小儿神经内科 很多患者朋友认为生后就发生的肌肉无力就是先天性肌病，或者说是先天性肌肉病，对吗？当然不对，正如普外科大夫不等于普通的外科大夫一样，先天性肌病也不等同于先天性的肌肉病。首先，很多疾病都可以表现为生后就发生的肌肉无力，疾病的病变部位不一定是肌肉。中枢神经系统、周围神经系统、神经肌肉接头以及肌肉部位的病变都可以表现为肌肉无力。其次，可以在宫内或新生儿起病的原发于肌肉部位的疾病也有很多种类，包括先天性肌营养不良、代谢性肌肉病、先天性肌病等，也统称为先天性肌肉病。所以，先天性肌病是可以在宫内或新生儿期发病的肌肉病中的一种。先天性肌病是一组基因变异导致的肌肉病，临床表现有自己相对独特的特征如：病情发展缓慢或不发展，智力基本不受影响，肌酶水平多数是正常，肌肉活检有特征性病理改变。根据不同肌肉病理改变，先天性肌病又分为中央轴空病、多微小轴空病、杆状体肌病等不同亚型。引起先天性肌病的基因有很多个，其中RYR1基因变异最常见。先天性肌病一定是生后早期或宫内就发病吗？不是的。虽然基因变异在宫内就已经发生了，但不同基因变异对肌肉功能影响大小不一，严重的在宫内或生后早期就出现活动少，肢体无力、哭声小等表现。但轻症患者可以在出生以后逐渐出现肌肉收缩无力，表现为运动发育落后，脊柱侧弯、关节挛缩畸形、力气小，不能干重体力活等。症状逐渐出现被察觉到时，才认为是发病了。所以，虽然基因变异是先天的，但先天性肌病的发病时间可以晚至成年以后。2022年11月19日349
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2022年10月21日466
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李新剑副主任医师 徐州市儿童医院 康复科 小孩头光左歪，脖子那里看着有点缺肉，是肌肉发育不良吗？这个首先啊，这个我们现在国内外的专家共识，没有说肌肉发育不良这个说法，有什么肌肉发育不良性协经，嗯，你看我们这个国内的这个邪经之后做教授啊，以前就总结过，孩子在宫内受压迫，可能会导致患侧肌肉这个发育不良，但是他的本质啊，仍然属于紧张性邪精，就是说宫内因为各种原因导致的受压迫，像肌肉呢，这时候还会挛缩，短缩紧张啊，所以本身上来说，你比如说晚上左侧肌肉，你做B超也是正常的，对吧，但是肌肉功能两侧是有差异的，晚上左侧，左侧的肌肉不管是整数还是变细，它整体上是因为它紧张挛缩了，所以这种在国内我们的这家公司叫叫紧紧张性协径，就是换侧呢，是紧张有离的，坚持是。 相对无力的啊，换侧需要进行以前拉为主的放松啊，建设需要进行一些清理，两侧的力量平衡了，功能平衡了，这样呢头才会正。2022年09月12日122
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郑拥军主任医师 复旦大学附属华东医院 疼痛科 少症的是老年朋友特别容易罹患的一种疾病，哪些老年朋友是基少症的重灾区呢？本身有长期的营养的摄入不足，有心肾功能的问题，还有哮喘，慢性支气管炎，或者呢罹患肿瘤，在做一些肿瘤的放化疗，这种时候身体的整个的机能是比较差的，容易罹患起躁症，有一些风湿免疫类的疾病，特别是骨质疏松，这样的人群容易出现自己的压缩性的骨折，或者他关节周围有一些炎症，那这种会刺激整个的肌肉酸胀疼痛，它特别限制他的运动和活动能力，那么容易得饥超症，如果因为一些其他的问题，他失去了运动的能力，被迫休息，肌肉呢，会出现费用性的萎缩，这种情况下它也容易出现急杀生。另外如果有一些脑功能的改变，比如认知啊，抑郁、焦虑，或者走路就颤颤巍巍，容易掉。 跌倒的群体都是极少症的高危人群，极少症这是一个非常常见的问题，所以呢，对于老年朋友，我们能够在经历上或生理上给他们多一点关爱，早期的、及时的发现肌少症，对于提高他们的生活质量是非常有意义的。 嗯。2022年07月03日206
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郑拥军主任医师 复旦大学附属华东医院 疼痛科 您听说过肌少症吗？临床上呢，也称之为叫做肌肉减少症，肌少症其实就是指由于随着年龄的增加，出现一些代谢方面的问题，或者一些本身衰老的自然进程中间出现的肌肉的功能和肌肉质量的下降，基本上40岁以后，我们开始出现肌肉减少，而且呢，每年以1%的速度在下降，在社区的积少症，整个的比例呢，在1%-29%之间，如果您发现身边的老年朋友或者家人出现行动缓慢，起作费力，甚至明显的感觉到销售，那么肌少症可能就找上门了。我们俗话说的好，叫存钱不如存肌肉，对于老年朋友来说，未必有钱难买老来受是一件非常好的事情，诶，这机少症的出现，我们可能会免疫力的下降，行走能力的下降，容易摔倒，或者呢一系列其他的。 认知方面的问题，极少症是一个我们高度需要关注的问题。2022年07月03日352
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 患者，女，４８岁，主诉:阵发性肢体疼痛２月余。５个月前患者在外院诊断为甲亢，予甲巯咪唑片２０mg／d治疗。２月余前患者无明显诱因出现胸、肩、背部肌肉疼痛，呈阵发性，发作时疼痛部位肌肉痉挛，不能活动，疼痛程度重，不能触碰，持续半小时左右，发作间隔时间不等，平均每天发作约２０次，发作间歇期无乏力，予口服卡马西平、氨酚双氢可待因治疗后疼痛程度明显缓解，发作频率无明显变化。查体：黏液性水肿面容，四肢肌力、肌张力均正常，无肌萎缩，肌肉无压痛，神经系统查体无明显异常。辅助检查：脑电图、脑地形图检查均正常；甲状腺彩超提示甲状腺轻度肿大。肌电图所检肌群未见失神经电位，各肌运动单位（MUP）时限变化不明显，各周围神经运动神经（MCV）、感觉神经（SCV）、F波均为正常范围；双上肢体感诱发电位（SEP）示双侧皮层电位分化可、各波幅偏高，双侧N２０潜伏期正常范围；双下肢SEP示双侧皮层电位分化较差，P４０波幅下降、潜伏期正常范围。诊断痛性肌痉挛，药物性甲状腺功能减退，Graves病。予左甲状腺素钠２５μg／d，卡马西平片０．１g／d，氨酚双氢可待因片１片／d，瑞舒伐他汀钙１０mg／d等对症治疗。患者疼痛逐渐缓解，疼痛发作频率逐渐降低。第10天起无痉挛性疼痛发作。复查：肌酸激酶１７６U／L；总T３５．６０nmol／L，总T４２０６．２０nmol／L，游离T３２０．０４pmol／L，游离T４３５．１０pmol／L，余均正常；肌电图（复查）未见失神经电位。肌病被公认是甲状腺功能减退的并发症，发生率为30％～80％，是由甲状腺素缺乏引起的继发性肌肉代谢障碍。主要表现为不同程度的近端肌无力、肌痉挛、肌痛、肌肥大、反射延迟等，伴或不伴甲状腺功能减低的其他临床表现。该病的组织学特点是病变肌纤维变性增大，肌酸激酶增高。甲状腺功能减退性肌病的生化基础是甲状腺素对氧化代谢的直接影响，在骨骼肌线粒体膜发现了T３受体。严重的甲状腺功能减退可能导致细胞膜改变，使肌酸激酶大量释放，而在轻度甲状腺功能减退中，可能出现肌酸激酶的合成和分解代谢减慢，但分解代谢降低更显著，肌酸激酶升高。给予小剂量的甲状腺激素治疗可以恢复由肌细胞释放或代谢导致的肌酸激酶清除率下降所致的肌酸激酶升高。2022年03月23日333
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俞永林主任医师 复旦大学附属华山医院 骨科 人老腿先老？小心你患上了这种隐秘常见病 文汇客户端 2021-12-24 08:30:42 20岁时爬7层楼，步履矫健，一步能跨两个台阶；80岁时爬3层楼，两腿沉重，拖不动气喘嘘嘘……人老，为何腿先老？腿老了，只能听之任之吗？ 当大众越来越重视老年慢性病等危害健康的疾病时，却有一种看得见却又被人们所忽视的病症，正潜滋暗长危害着人们的健康，这就是肌少症。 肌少症又称肌肉衰减综合征、骨骼肌减少症、少肌症等，是与增龄相关的进行性骨骼肌量减少、伴有肌肉力量和(或)肌肉功能降低的一种疾病。作为老年性疾病中的一种，肌少症具有较高的发病率、进展隐匿、渐行加重、不良影响广泛等特点。鉴于其对健康的影响重大，肌少症已于2016年正式入编世界卫生组织国际疾病分类表。 肌肉是重要的“生命器官” 人体有600多块肌肉，按结构和功能的不同，可分为平滑肌、心肌和骨骼肌三种。平滑肌主要构成内脏和血管，具有收缩缓慢、持久、不易疲劳等特点；心肌构成心壁，平滑肌和心肌不随人的意志收缩，故又称“不随意肌”。骨骼肌分布于头、颈、躯干和四肢，通常附着于骨，骨骼肌收缩迅速、有力、容易疲劳，可随人的意志舒缩，故又称“随意肌”。 从儿童开始，人体骨骼肌量逐年增加，30岁左右肌肉量达到峰值，此后，骨骼肌量每年减少1%-2%，骨骼肌力量每年减少1.5%-3%。肌肉功能下降开始于35岁左右，50岁后下降开始加速，60岁后进展加速，75岁后下降速度达到顶峰。 骨骼肌是维持人体生命健康的重要机体组成，具有重要的运动、内分泌和贮备功能，是巨大的氨基酸贮备库。作为葡萄糖代谢过程中摄取和贮存的重要组织，骨骼肌能够分泌多种“肌肉因子”，调节其他远端器官，包括调节葡萄糖、能量和骨代谢等。骨骼肌也是心肺功能贮备库，具有重要的调节功能。 肌肉损失可诱发与胰岛素抵抗相关的代谢紊乱，降低人体对疾病和创伤的耐受能力，增加并发症，降低生存质量，增加死亡风险。因此，肌肉是公认的重要的“生命器官”和“组织器官”。 警惕握力降低，小腿围缩小 肌少症是跟骨骼肌减少相关的一种疾病，患上肌少症，心脏不会越跳越慢，肠胃道也不会停止蠕动，但它却与健康休戚相关。 据统计，60-70岁老年人中，肌少症发病率为5%-13%；80岁以上的老年人中，肌少症发病率高达11%-50%。年龄越大，肌少症发病率越高。老龄化肌肉衰减时下肢力量降低明显超过上肢；伸肌明显超过屈肌，膝关节伸肌力量的下降为55%～76%，肌肉力量下降超过肌肉体积的衰减。这也解释了，为什么大家常说，“人老，腿先老”。 肌少症的临床表现常常缺乏特异性，可表现为虚弱、四肢纤细无力、易跌倒、步态缓慢、行走困难等。早发现、早诊治、早预防是关键措施。 亚洲肌少症工作组(AWGS)发布的最新版《关于肌少症的诊断及治疗共识》提出，肌少症诊断流程，包括发现-评估-确诊-严重程度分级，给出了适合于社区基层医疗机构、医院及研究机构的筛查方法。 《共识》推荐60岁以上老年人每年进行一次肌少症筛查。每次重大健康事件（如意外跌倒住院等）发生时，也建议进行机会性筛查。对于社区中60岁及以上老年人群的肌少症筛查和评定应关注以下临床表现： 有近期功能下降或受损的表现的应接受肌少症筛查；1个月内非意向性体重下降≥5%；抑郁或认知功能受损；反复跌倒；营养不足；慢病患者(如慢性心衰、慢阻肺、糖尿病、慢性肾病、结缔组织病、结核感染等)。 既往研究推荐，肌少症的临床筛查遵循步速测试-握力评估-肌量测量的模式。建议在出现步速下降(≤0.8米/秒)和(或)优势手握力降低(男性≤25千克，女性≤18千克)情况下，行进一步肌量检测，以确诊肌少症。此外，小腿围界值也对诊断肌少症有一定参考价值，当男性＜34厘米、女性＜33 厘米，要有所重视。 《共识》还提出“肌少症可能”这个概念，指肌肉力量下降和（或）躯体功能下降。推荐对社区基层医疗机构发现的“肌少症可能”患者进行生活方式干预和相关健康教育，也鼓励将患者转到上级医院进行确诊。 肌少症并非老年人“专利” 调查表明，肌少症并非老年人“专利”，年轻人同样会受到它的威胁。 肌少症分为急性、慢性两种： 1、急性肌少症：肌肉衰减症持续时间少于6个月，与急性疾病或创伤性疾病相关，例如车祸严重创伤、重大外科手术、入住ICU等。 2、慢性肌少症：肌肉衰减症持续衰减时间大于6个月，常见于慢性进行性疾病，增加失能和死亡率。 肌少症发病机制尚未完全明确，但已知众多因素与其发生和发展密切相关，除老龄化外，内分泌功能变化、体力活动量下降、营养失衡与基因遗传、各种原发疾病和全身慢性炎症，各种因素间相互影响，共同促进疾病的进展。 人体细胞的固体成分70%是蛋白质，肌肉是人体最大的氨基酸贮备库（蛋白质），约占50%。蛋白质是除脂肪、碳水化合物以外，人体最重要的三大能量营养素之一。不管是细胞免疫，还是分子免疫，其生物构成分子主要是蛋白质和一些微量元素。因此，蛋白质对保持良好的免疫力有重要作用。 补充足量优质蛋白质，牢记“1234” 研究显示，高蛋白质摄入不足可能减少40%瘦组织的丢失。肌少症最基本的治疗就是补充足量蛋白质+规律的抗阻运动。 食物品种选择建议： （1）天天喝奶； （2）每天吃足量的肉、鱼、禽、蛋； （3）每天吃大豆及其豆制品； （4）重点需要人群补充蛋白粉。 三餐管理建议：加强早餐营养，有奶有蛋，最好有瘦肉；中餐增加优质蛋白，食物细软易消化吸收；晚餐相对清淡；三餐均匀摄入蛋白质吸收利用率高。亮氨酸的作用时效为2-3小时，所以一日三餐，餐餐都需要充足优质蛋白质供应。 可以归纳为“1234摄入法”： “1”每天吃1个鸡蛋。如果担心胆固醇摄入过量，可只吃2-3个鸡蛋白，建议水煮蛋。 “2” 每天喝2杯鲜奶（200毫升/杯）。如果担心喝牛奶出现腹胀、腹泻、不舒服，可以喝2-4杯酸奶，80毫升/杯。 “3” 每天吃3两瘦肉，包括鱼、虾、畜禽肉。 “4” 每天吃相当于40克干大豆的豆制品。可以喝豆浆、吃豆腐，也可以吃百叶节、豆腐干，红烧白灼都可以。 作者：孙建琴（复旦大学附属华东医院营养科教授） 编辑：李晨琰 责任编辑：唐闻佳 图片来源：文汇报资料照片 *文汇独家稿件，转载请注明出处。2022年01月02日1017
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崔文瑶主任医师 辽宁省肿瘤医院 疼痛舒缓科 营养医生李黎?章医临床营养圈?今天 一.肌少症概念 肌少症(Sarcopenia)是以骨骼肌量减少、肌力下降和肌肉功能减退为特征的综合症。生理情况下50岁以后骨骼肌量平均每年减少1-2%，60岁以上骨骼肌量减少约达30%，80岁以后骨骼肌量减少可高达50%。但是人们既往把它看作是人体老化的正常现象，没有引起重视和研究。1998年美国Tufts大学Rosenberg首次提出“肌肉衰减症”的概念，2010年欧洲和国际肌少症工作组相继提出了老年肌少症的定义、诊断等专家共识，我国近年来也才逐渐开始认识这种老年综合征。 尽管肌少症在患病率方面存在人种和性别差异，但整体而言70岁以上老人肌少症患病率超过20%，80岁以上老人患病率可达50%左右。肌少症在男性患者中致残率是健康人的3.6倍，在女性中是健康人的4.1倍，肌少症老人发生跌倒风险和需要器械辅助步行率也高于健康人。 二.肌少症的危害 跌倒风险增加 肌少症的特点是骨骼肌量减低，肌肉内脂肪堆积，导致肌肉力量减低和肌肉功能下降。由于人体的下肢屈肌衰退较伸肌显著，而下肢肌力的显著减退直接影响到平衡功能，因此导致老人易于摔倒，导致失能等不良后果也显著增加。 易发生骨质疏松症或骨折 随年龄增长的肌肉衰减和骨骼肌结构和功能衰减有许多共同的发病因素。骨骼肌数量减少导致骨骼的母细胞活动减少，且肌肉数量减少与骨密度也呈同步变化，故其发生骨质疏松的可能性为正常人群的3倍。骨骼肌衰减后肌肉力量下降，对骨骼的保护作用降低，也是导致骨骼发生风险增加的原因之一。 老年人机体功能和生活质量下降 肌少症的病人提重物能力和下肢负重能力下降，活动减少,逐渐可导致老人生活质量下降，甚至住院和死亡风险增加。 与慢性病不良预后有关 与慢性阻塞性肺病、糖尿病、肿瘤、心力衰竭等临床疾病不良预后有关。 三、老年肌少症的营养干预 ????老年人肌少症的营养干预目标人群主要是 65岁以上的老年人，干预措施主要包括蛋白质、脂肪酸、维生素、微量元素及能量等。 ???（一）蛋白质：老年人骨骼肌蛋白质合成与分解的稳态失衡明显，摄入及吸收的蛋白质下降导致肌质蛋白及肌纤维合成减少，低于肌肉蛋白质的分解；导致肌肉质量及力量明显下降。欧洲肠外肠内营养学会推荐：健康老年人蛋白质适宜摄入量为1.0 ～ 1.2 g·kg-1 ·d-1，急慢性病老年患者为1.2 ～ 1.5 g·kg-1 ·d-1，其中优质蛋白质比例应尽可能达到50%。中国营养学会老年营养分会专家共识推荐：老年人蛋白质的推荐摄入量应维持在1.0 ～ 1.5 g·kg-1 ·d-1，优质蛋白质比例应尽可能达到达到50%。 ????优质蛋白质主要是指动物蛋白和乳清蛋白。因为动物蛋白及乳清蛋白富含亮氨酸和谷氨酰胺，亮氨酸促进骨骼肌蛋白合成最强，谷氨酰胺可增加肌肉细胞体积，抑制蛋白分解，摄入亮氨酸比例较高的蛋白质，可协同其他营养物质逆转老年人肌肉质量和功能的下降。乳清蛋白在防治老年人肌少症中有着重要的作用。补充必需氨基酸或优质蛋白质并结合中等强度的综合运动，可明显增加肌少症老年人腿部肌肉质量和力量，改善身体功能，效果优于单纯运动。中国营养学会老年营养分会专家共识推荐：以抗阻运动为基础的运动（如坐位抬腿、静力靠墙蹲、举哑铃、拉弹力带等）能有效改善肌肉力量及功能，同时补充必需氨基酸或优质蛋白效果会更好。 ???（二）脂肪酸：研究表明，单纯补充脂肪酸无明显效果，多不饱和脂肪酸通过与抗阻运动或其它营养物质联合作用，能使老年人肌力和肌肉蛋白的合成能力显著提高，可延缓肌少症的发生。中国营养学会老年营养分会专家共识推荐：老年人膳食脂肪的宏量营养素可接受范围为摄入能量的20% ～ 30%，老年人n-3 多不饱和脂肪酸的适宜摄入量为摄入总能量的0.6%；建议对于肌肉质量丢失和肌肉功能减弱的老年人，在控制总脂肪摄入量的前提下，应增加富含多不饱和脂肪酸的深海鱼油、海产品等食物摄入。 ??（三）维生素：老年人的户外活动受限，维生素D缺乏较为常见。65 岁以上的老年人血清基线维生素D水平低，与其活动能力降低、握力和腿部力量下降密切相关；可能与维生素D受体在人体肌肉中表达降低以及激活减少导致蛋白质合成下降有关。 ????补充维生素D 可以改善老年人的四肢肌力、起立步行速度和肌肉力量；循证医学证据表明，维生素D 补充剂量达到700 ～ 1000 IU/d 可使老年人跌倒风险降低19%。中国营养学会老年营养分会专家共识推荐：对于血清25(OH)D 低于正常值范围的肌少症老年人应予补充，同时增加户外活动也有助于提高老年人血清维生素D 水平，预防肌少症。研究显示，除维生素D 以外，其他多种维生素与肌肉质量、力量及功能存在相关性。血维生素C 浓度与老年女性肌力呈正相关，可能与维生素C 与某些氨基酸的合成有关。血维生素E 浓度低与老年人身体活动能力及肌肉力量的下降有关。老年人血清类胡萝卜素水平低与其肌肉力量下降明显相关。 ???（四）微量元素及能量：血清低水平微量元素是老年衰弱的独立危险因素，并且衰弱的风险会随微量元素缺乏量的增加而增大。血浆中硒浓度降低是老年人骨骼肌质量和强度下降的独立相关因素。目前，微量元素与衰弱症相关性的研究大多仍为观察性研究，不能确定两者的因果关系，未来仍需大量实验性研究来为这些关系提供更多可靠性依据。既往大都认为足够的热能摄入是保证肌肉质量的必要条件，但动物实验提示卡路里限制可提高小鼠骨骼肌干细胞功能，主要表现为增加老年及年轻小鼠的骨骼肌干细胞数量，增加骨骼肌中线粒体数量，促进骨骼肌的再生。这也是老年医学领域未来研究的重要方向之一。 ????三、小结 ????老年人常同时存在肌少症及营养问题，临床工作中需要对老年人进行综合评估，了解老年人肌少症情况，评估老年人的食欲、咀嚼功能、饮食习惯、食物摄入量以及是否存在其他影响进食的疾病，以便及早期发现营养问题，及早干预，避免不良预后。对于存在肌少症及营养风险、营养不良的老年人，应予以针对性干预，如咀嚼功能异常的应佩戴义齿、生活能力差的应予以家庭支持等，从而保证老年人有足够的能量摄入；对于能量摄入不足的老年肌少症患者，应及时予以营养干预。2021年11月10日1575
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