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张弛副主任医师 安徽省立医院 皮肤科 年近七旬的孙奶奶，上唇地方长了一块疙瘩，一开始以为只是普通的黑痣，但近期这块痣在明显变大，洗脸时稍稍一擦就会出血。家人觉得不对劲，就拉她到当地医院检查，临床和病理诊断为基底细胞癌。基底细胞癌是一种发生在皮肤基底细胞层的低度恶性肿瘤，发生率很高，因为一般没有特别明显的症状，且发展缓慢，经常被误认成色素痣、老年斑等良性皮肤疾病，如果不加处理，可能严重破坏周围组织，甚至引起生命危险。临床上以早期治疗为主，优先考虑手术治疗。在医生的建议下，孙奶奶接受了肿瘤根治切除手术，病变组织被完整地切除。由于肿瘤偏大，切除后还进行另外光动力和放射治疗。光动力是利用光动力学反应进行疾病诊断和治疗的一种新技术。其三要素为：光敏药物（5-氨基酮戊酸）、红光光源、氧。光敏剂经过特定波长的红光照射后发生光动力反应产生氧自由基，单态氧等物质，可以诱导肿瘤细胞凋亡或坏死，破坏肿瘤组织微血管，引起肿瘤组织缺氧、肿瘤微血管收缩、栓塞等效应，还能引起治疗部位的急性炎症反应，并激活肿瘤特异性细胞免疫，最终达到治疗的目的。基底皮肤癌并不可怕，早治疗早根治。大家也不要过度焦虑，基底细胞癌在皮肤恶性肿瘤中属于比较温和的，基本上以局部病变为主，一般不发生转移，且术后复发率相对较低。2023年04月02日
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庄乐主治医师 山东大学齐鲁医院 皮肤科 基底细胞癌长什么样子？基底细胞癌是一种局部侵袭性皮肤肿瘤，主要特征包括:缓慢生长的斑块或结节，表现为皮肤色、粉红色或黑褐色，直径从几毫米到几厘米不等，出现自发性出血或溃疡。基底细胞癌很少对生命构成威胁。极少数的基底细胞生长迅速，侵袭深部组织，和/或转移到局部淋巴结。基底细胞癌的并发症有哪些？1.复发，基底细胞癌经初次治疗后复发并不少见，复发的因素与下列原因有关:不完全切除或切除时边缘狭窄，病理为微结节和浸润亚型的基底细胞癌，位于头部和颈部位置的基底细胞癌。2.晚期基底细胞癌，因为被忽视而延误病情所造成，直径巨大，侵犯深入皮下组织，破坏局部结构，手术难度极大。3.转移，非常罕见。如何诊断基底细胞癌？通常通过活检病理证实。2022年08月31日886
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 Gorlin综合征，又称痣样基底细胞癌综合征(nevoidbasalcellcarcinomasyndrome,NBCCS)或基底细胞痣综合征(BCNS),为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,具有几乎完全外显率和多种临床表现,相关症状多达100余种,主要表现为先天发育异常和对某些肿瘤易感,发育异常主要包括过度生长、智力低下、神经管闭合不全、骨的异常如分又肋和多指畸形、颅内钙化、手足的粉红色小凹陷等。1894年第1次被报道，而后于1960年由Gorlin和Goltz首次定义，常见于白种人，发病率约1/6万。01NBCCS症状临床表现包括皮肤损害、口腔损害、骨骼损害、眼部损害和中枢神经系统损害等。1、皮肤损害①基底细胞癌：是NBCCS特征性的临床表现，可发生于疾病的各个阶段。损害好发于面部、胸背部，亦可累及外生殖器。损害表现为肤色结节、丘疹或溃疡性斑块，大约30％的NBCCS患者同时发生两种或两种以上临床类型的基底细胞癌。②掌跖凹陷：约30％~65％的NBCCS患者在10岁左右出现掌跖非对称性凹陷．随着年龄的增长此皮损的发生率逐渐增加，20岁以上者可达85％。儿童阶段发生掌跖凹陷是诊断该病的有力证据。③多发性色素痣：20岁以下患者发生率为30％～50％。20岁以上者为70％。痣多呈肤色或褐色。部分皮损在数天或数周内迅速变大。但大多数处于静止状态。2、口腔损害复发性颌骨囊肿为主要的口腔损害，约见于90％的患者。此类囊肿又被称作角化性囊肿，其特征为外层包以薄的纤维膜，内层衬以角质化的复层鳞状上皮细胞，好发于下颌骨，其中44％见于下颌角，18％见于毗邻切牙和尖牙处，可同时累及上下颌骨。3、骨骼损害骨损害包括颅骨结构异常(枕额围增加，眶距增加)、脊柱侧弯、骨畸形(骨分叉、骨增宽、骨融合)，部分肋骨缺失或发育不全。4、眼睛损害NBCCS患者中发生各种眼部疾患的几率远高于普通个体，包括眼距过宽、眼球突出、旋转性眼球震颤、斜内视、先天性白内障、眼眶囊肿、小眼征、霰粒肿以及虹膜、脉络膜、视神经缺损等。5、中枢神经系统损害中枢神经系统损害包括大脑镰部片状钙化(70％～85％)、小脑幕钙化(20％~40％)、岩床突韧带(20％)和鞍隔区钙化(60％～80％)、蝶鞍桥接处完全或部分钙化(25％)。脑膜点状钙化罕见。上述病变可能不会导致明显的临床症状，但有利于确诊。6、其它还可出现泌尿生殖系统损害、肠系膜囊肿(单发或多发性乳糜性肠系膜淋巴囊肿)、心血管系统损害及其他肿瘤等。02NBCCS病因Gorlin综合征病因尚未明确。普遍认为NBCCS的发生与PTCH基因异常有关，此基因与果蝇发育基因Ptc(patched)同源。Ptc基因是一种隐性肿瘤抑制基因，当Ptc基因突变或失活时，Smo可能始终处于激活状态，导致hedgehog信号转导网络系统功能紊乱，下游靶基因被持续激活从而发生各类肿瘤。03NBCCS检查1、体格检查患者眶距过宽，下颌轻度前突，面型不对称，牙槽裂。2、皮肤科检查胸腹部、背部、四肢散在数十个粟粒至蚕豆大小、形状不规则的褐色斑块，境界清楚，表面粗糙，轻微隆起。双手掌可见数个黄豆大小界限清楚的红斑。实验室及辅助检查：血、尿常规无异常。3、影像检查胸部x线片及B超未见异常。颅脑计算机断层扫描(CT)、腰椎及骶尾椎正侧位x线片、曲面断层x线片均无明显异常。4、组织检查腹部皮损行组织病理检查：真皮浅层内有基底样细胞团块，与表皮相连。团块边缘为栅状基底样细胞增生，收缩间隙不明显。团块周边可见多数色素颗粒沉积。5、基因检查PTCH1和PTCH2的突变检测有助于NBCCS的诊断。NBCCS的诊断标准NBCCS的确诊需要符合以下两个主要标准或一个主要标准加上两个次要标准。主要标准包括：①多发性基底细胞癌(>2个)或患一个基底细胞癌但年龄小于20岁。②组织病理学证实的牙源性角化瘤。③掌跖凹陷(3个或以上)。④大脑镰的层状钙化。⑤分叉肋、融合肋或肋骨显著倾斜。⑥一级亲属患有NBCCS。次要标准包括：①与身高明显不协调的巨头畸形。②先天性畸形：唇腭裂、前额隆起、中重度眶距增宽。③其他的一些骨骼异常：高肩胛畸形、明显的胸骨畸形(鸡胸)、手足并指(趾)。④影像学异常：蝶鞍桥接、脊柱异常如半椎体、椎体融合、或椎体过长，手足发育缺陷。⑤卵巢纤维瘤。⑥成神经管细胞瘤。04NBCCS治疗NBCCS的临床治疗由于NBCCS损害涉及多系统，故其治疗也应采取综合性措施。1、基底细胞癌的治疗①要尽可能保留正常皮肤，减少瘢痕形成和其他不良反应。刮除术和电干燥疗法简单、快速、有效，治愈率92％～93％。可单独治疗或联合外科刮除术，适用于多发性浅表型病变。外科手术切除术适用于皮损数量有限的患者。②联合光动力疗法，外用药物(5％的咪喹莫特、0.1％的维A酸霜、5％的5-氟尿嘧啶)。2、牙源性角化性囊肿的治疗治疗方法可分为保守治疗、扩大治疗和根治。保守治疗即定期清除骨床内肿块，适用于一般的骨髓腔内囊肿。但由于周围骨存在微小的卫星病灶，故此法复发率高。若此法联合药物治疗或器械刮除周围骨卫星病灶则效果更佳。3、成神经管细胞瘤的治疗成神经管细胞瘤是位于后颅窝的恶性肿瘤，早期确诊的成神经管细胞瘤通常要考虑其是否为可疑的NBCCS。外科根治切除术联合放化疗通常可获得很好的疗效。4、其它治疗进展近年来对NBCCS的研究已取得很大进展，针对PTCH信号通路的小分子拮抗剂研究有希望应用于NBCCS的治疗。常染色体隐性NBCCS的基因定位和NBCCS的临床治疗仍需进一步研究。05相关药物咪喹莫特、维A酸霜、5-氟尿嘧啶 06部分诊疗机构北京大学第一医院李航主任医师，教授，博士生导师擅长：皮肤肿瘤诊治，皮肤外科手术，毛发移植，腋臭治疗，白癜风外科治疗、慢性家族性良性天疱疮等。出诊科室：皮肤科出诊时间：周二下午、周四上午时间变动以科室公布为准北京协和医院刘洁主任医师，教授，博士生导师擅长：皮肤肿瘤、皮肤淋巴瘤、痤疮、硬化性萎缩性苔藓、银屑病、湿疹、白癜风等。出诊科室：皮肤科出诊时间：周二上午、周三、周四、周五全天时间变动以科室公布为准07日常注意事项1、患者要提高对疾病的认识，尽量放松心情，缓解或消除不良情绪，建立战胜疾病的信心。勇敢地面对疾病，积极配合治疗。2、避免皮肤直接接触化学物质。常用温盐水漱口，保持口腔清洁，避免继发细菌感染。做好防晒措施，避免逗留在室外及阳光下直接照射，外出最好使用防紫外线的雨伞等外用物品。3、保持室内整洁安静，定期对房间进行消毒，保证室内光线充足且明亮，调节好室内的温湿度。患者要保证充足的睡眠。适当的体育锻炼可以增强体质，提高身体免疫力。2022年07月15日2286
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庞艳华副主任医师 北京地坛医院 皮肤性病科 基底细胞癌病例 ● 病史：女，66岁。右侧唇缘斑块10余年。渐增大，无不适。● 病理表现：病理显示有嗜碱性细胞团块，为典型的基底细胞癌。病例图片、病理图片 结节型基底细胞癌病例 ● 病例二：女，60岁。鼻尖新生物数年。● 病例三：女，29岁。鼻部结节数年，自述在痤疮后出现。 病例二、病例三图片 弥漫型基底细胞癌病例 ● 病例四：女，57岁，病程20余年。● 病例五：女，34岁，病程4年。● 病例六：女，61岁，病程1年。病例四：病例图片、病理图片病例五：病例图片、病理图片病例六：病例图片、病理图片 浅表型基底细胞癌病例 ● 病例七：女，66岁。右侧唇缘斑块10余年。渐增大，无不适。病例七：病例图片、病理图片 多发性基底细胞癌病例 ● 病例八：女，81岁。左侧颞部、额部结节9年，右侧面部结节2年余。病例八：病例图片、病理图片 病例诊断基底细胞癌（BCC）basalcellcarcinoma,BCC 基底细胞癌诊断要点笔记● 基底细胞癌(basalcellcarcinoma)，是一种常见的皮肤恶性肿瘤。特点是发展缓慢，可破坏局部软组织，但极少发生转移。● 多见于40岁以上的中老年人，发生均较隐匿，无自觉疼痛或不适感。过度的日光曝晒、接触化学性致癌物质、遗传因素等可能是病因。长期接触放射线及机械性损伤也可能与发病有关。● 结节/溃疡型：临床最常见。● 色素型：有时易误诊为黑色素瘤（MM）。● 硬斑病样或浸润型：较为罕见。● 浅表型：较少见,多见于青年男性,好发于非暴露部位。● 其他：瘢痕性基底细胞瘤、纤维上皮瘤、基底细胞痣综合征。 需同以下疾病鉴别：● 寻常疣● 角化棘皮瘤● 恶性黑素瘤2022年03月30日3677
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 眼睑内侧是某些恶性肿瘤的好发部位，尤其是基底细胞癌。因为这个病种和日照紫外线有关，鼻梁处的阳光反射，恰恰会投射到这个区域，和翼状胬肉好发于鼻侧的形成原理有点类似。很多患者因为不具备相关的健康知识，对早期出现的色素性病变乃至溃疡没当回事，以至于等到肿块大的时候才来就诊。这时病变通常往深处发展，有的可到达骨膜。此处皮肤比较紧致，不可能切除后直接对缝。手术切除病变后遗留的组织缺损需要采取游离植皮或者皮瓣的方法进行修复。本例采用眉间皮瓣的旋转来修复。皮瓣组织有一定的厚度，带血供容易存活，组织不容易收缩，外观更为理想，因此成为首选！单纯植皮因为皮片较薄，术后局部凹陷、外观欠佳，并有植皮坏死的风险。特别注意的是，术中两个2mm大小的色素性肿物，最终病理证实均为早期基底细胞癌，因此对于中老年人新出现的色素或者“痣”要保持足够的警惕！由于是多发独立病灶，特别提醒患者要注意防晒！不要轻易当“痣”，打个美容激光，让专业医生在放大设备上检查一下，明确性质再正规治疗。所谓的激光是利用其能量去除病变，并无安全切缘，也无病理，遇到过几次激光复发后证实为恶性眼睑肿瘤的患者。而了解医学以及眼睑特点就知道，手术之后瘢痕绝大多数也是忽略不计的！这样的病例其实并不多见，因为多数患者在病变小的时候也积极就医了。这个术式工作这么多年做过10个左右，尽管教科书上有手术方法的描述，但是相关的细节以及皮瓣旋转时所带来的许多问题，没有做过的医生第一次做时往往心里并不踏实。在很多时候，每个眼睑肿块都是不一样的，是否累及内眦角？是否影响泪道？是否累及结膜？是否累及泪阜结膜？上睑还是下睑受累更多？手术深度如何？手术设计最终都不一样，这当中既要有智慧，又要有理论，还要有灵活性。2021年11月06日1375
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孙笛副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1、什么是基底细胞癌？ 基底细胞癌是源于皮肤基底细胞的一种恶性肿瘤。其最好发于中老年人，尤其是面部、额部、面颊等接触日光紫外线特别多的地方。基底细胞癌病程缓慢，早期表现为表面光亮，边缘隆起的圆形斑片，表面菲薄，常可见到雀斑状的小黑点，少数伴有毛细血管扩张，也可表现为淡红色苔藓样丘疹，或伴有小而浅表的糜烂，结痂。 2、有哪些因素可能导致基底细胞癌的发生？ 基底细胞癌的发生可能与以下因素相关： （1）日晒、紫外线；因此平时应注意防止过度的日光曝晒。 （2）慢性皮肤病；各种慢性皮肤病，例如放射性皮炎、烧伤后瘢痕等均可能导致基底细胞癌的发生，因此有慢性皮肤病的患者需要积极治疗，防止发生癌变。 （3）其他：长期摄入过量的砷、放射线照射下基底细胞癌的发生率也会明显上升，因此平时生活中要注意是否易接触这些危险因素，要及时规避。 3、基底细胞癌的恶性程度高不高？ 基底细胞癌的恶性程度较低，生长较慢，生长的方式也以局部的浸润生长为主，病灶较为局限，很少发生淋巴或内脏转移。手术的治愈率较高，5年存活率可以达到90%以上。因此若是确诊为基底细胞癌一定要调整好心态，积极治疗。 4、如何确定身上的是基底细胞癌而不是其他肿物？ 和大多数皮肤肿物一样，基底细胞癌早期并没有什么特异性，易与湿疹、银屑病、皮肤鳞癌等疾病相混淆，而延误最佳治疗时机。若是头面部、颈部存在经久不愈的溃疡、湿疹，特别是溃疡周围存在色素沉着者，应高度怀疑此病。最终的确诊还需要依赖于病理检查。 5、痣会演变成基底细胞癌吗？ 痣是有一定机率演变为基底细胞癌的，但是可能性很小。临床中确实存在一些基底细胞癌发生在表皮痣上的病例。若是发现痣短期内迅速长大，或出现红肿、疼痛甚至出血的情况，则需要引起重视，及时就诊。 6、如何根治基底细胞癌？ 手术是基底细胞癌首选的治疗方式，有着较高的治愈率。我院对于基底细胞癌多采取“多模态影像学检查+Mohs显微描记外科手术”进行切除，通过术前影像学检查来确定肿瘤浸润范围，再通过改良Mohs手术更加彻底地切除肿瘤，并最大程度地保护正常组织，初次手术治愈率可以达到98%以上。 对于不愿手术或无法手术的患者，放疗被认为是第二有效的治疗方法，采用放疗或姑息切除后，术后辅助放疗依然可以取得不错的效果。 此外还有应用于体表的光动力、冷冻、激光等治疗方式，但是治疗效果不如手术切除，并不一定能根除瘤体。 7、手术切除后的缺损怎么办？ 基底细胞癌手术困难之一在于对缺损的修复。尤其基底细胞癌好发于头面部，对功能及美观影响较大。手术通过皮瓣转移、游离植皮或器官再造可以兼顾功能及美容效果。但是，创面的修复一定是以肿瘤根治为基础，否则肿瘤细胞会再次复发。 8、如何判断手术是否完全切除？ 基底细胞癌生长缓慢，转移情况较为少见，绝大部分手术均能完全切除。一般采用术中快速冰冻切片来判断是否切除干净，将病灶的切缘放置于显微镜下观察判断是否有残余灶，若有残余则继续扩大切除，直到镜下找不到病灶残留就可以判断切除干净。 9、手术切除后容易复发吗？ 基底细胞癌术后的总体复发率并不是很高，仅在3.5%左右，多发生在术后的2年内，因此规律的随访非常重要，一般术后建议每隔6-12个月的时间进行一次随访，若出现复发可再次进行手术，术后行放疗。 10、诊疗前需要做什么心理准备？ 所有恶性肿瘤都是一样的，在诊疗前要充分调整好自己的心态，客观正确的认识疾病，避免怨天尤人、自暴自弃。基底细胞癌属于恶性程度较低的肿瘤，积极治疗，按时随访都可以取得不错的治疗效果。 图片来源专业书籍2021年10月19日7093
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 一、典型病例 1. 门诊初诊 周一下午，九院南院新门诊大楼11楼2号专家诊室 一位老爷爷和他的家属走了进来。 患者家属：宋医生，我爷爷眼皮这里长了一个疙瘩。 宋欣医生：我看看，长了多久了？ 患者：好几年了，开始很小，没当回事。这几个月一直流血，就来看看（图1）。 宋欣医生：（戴手套摸了摸肿物）你这个虽然外面看着不大，但是里面长的很深，已经到骨头了。肯定要手术，做病理检查。 2. 住院手术 入院后做了全身检查，未见局部及远处转移。 患者入院后，通过冰冻切缘控制手术完整切除肿物，术中冰冻病理检查，报告显示：基底细胞癌，周围切缘阴性（表示切干净了）。 肿瘤完整切除后，缺损大约18mm*18mm大小（图2）。 接着修复肿瘤切除后形成的缺损（图3）。 术后一周拆线，之后需要定期复诊（一个月、三个月、半年、一年、之后每半年） 期待恢复后的反馈。 二、什么是基底细胞癌？ 基底细胞癌是最常见的眼睑恶性肿瘤，多见于老年人，上下眼皮和内外眼角都会长。有的像黑痣，有的像一个疙瘩、溃疡（比如本文中的患者），或者像疤痕。时间久了中间会烂，表面有痂，碰到的话容易出血。 晚期可破坏眼睑、鼻背，面部、眼眶及眼球等组织而丧失视力。 三、为什么会得基底细胞癌？ 基底细胞癌危险因素包括浅肤色、年龄、紫外线照射、局部慢性炎症、溃疡、烧伤、瘢痕、放疗、免疫缺陷等。 四、得了基底细胞癌怎么办？ 1. 手术：早期者可手术彻底切除 2. 放疗：基底细胞癌对放射治疗敏感，对于侵犯较深，病理报告未切除干净或肿瘤范围较大难以完全切除者，可作为手术治疗的辅助疗法。 3. 靶向药物：维莫德吉可以用于无法手术或放疗的晚期基底细胞癌、肿瘤已转移、肿瘤最大直径大于20mm且合并两项预后不良危险因素的患者。 重要提示 如果眼皮上有越长越大的“黑痣”、疙瘩、溃疡，一定不能掉以轻心，肿瘤都是被“养大”的，要及时来看门诊呀！2021年09月24日2506
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 很多患者关于基底细胞癌都是一知半解，看了我的科普文章也不了解如何就诊我科室，该做些什么准备，术后随访应该做些什么？针对于我门诊一些常见问题，为大家简单解答一下。问题1：这个疾病危害生命吗？一般基底细胞癌（BCC）临床上转移率较低，不容易扩散，所以基本威胁不到生命，及时做好切除，并保证切缘净，定期随访即可。问题2：我在外院手术没切干净，如何转诊到您医院？首先有很多病人是携带这样一张病理报告找到我就诊，这样的就诊稍微有一些无效，正确的步骤来了：1、原手术医院病理科借阅含有肿瘤部分的蜡块1-2个或者含有肿瘤成分的涂白切片20张（附切片对应的取材明细）2、携带完整的病史资料和病理切片，前往我院病理科会诊，病理会诊结果出来以后在联系我，进行相应的流程。很多人会问既然其他医院诊断结果出来了为什么还要在做一次，是不是想挣money？那么问题3来了：为什么要做这些准备？首先，明确到底是不是这一种疾病，切缘是否干净？它的分型是什么，决定了后期诊治和随访采用的方法。问题4：医生建议后期随访是放疗还是化疗？都不。目前光动力治疗在临床上效果明显，副作用低，小伙伴们可以查看一下我的科普。问题5：陈医生，你用什么手术方法？我都会，目前有传统扩大切除与Mohs手术这2种手术方法，Mohs手术能尽量保证的切口与功能美观的同时将肿瘤的复发率降到最低。目前我整理了几个常见的问题，如果还有更多问题的小伙伴请踊跃提问，我继续整理出来，保证每个小伙伴都看诊不迷路。关于我门诊的看诊时间：每周二上午专病门诊：皮肤肿瘤专病（南院）。2021年08月14日2355
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周鑫 主治医师
陆军军医大学新桥医院
整形美容外科&创面修复中心
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上海交通大学医学院附属第九人民医院
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