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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家讲一下什么是结缔组织病，首先我们要知道什么是结缔组织，其实结缔组织呢，是指在人体中起着支持、连接、保护、营养等作用的一类组织，具体的讲，我们的骨、软骨、肌肉、韧带、神经、血管、血液、脂肪等都属于结缔组织，因此呢，累积这些组织的自身免疫性疾病，我们就称之为结缔组织病。 那么这一类疾病有什么特点呢？这类疾病的特点就是它都是慢性疾病，而且呢，累积全身各个脏器，临床表现多种多样，治疗也比较困难复杂，而且呢，发病机制呢，都与自身免疫功能紊乱有关，那么它与我们所说的风湿免疫性疾病有什么关系呢？通俗的讲，我们所说的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮干燥综合征、系统性血管炎、皮肌炎等，它都属于结缔组织病，也就是说结缔组织病是一个大的概念。 根据不同的情况分类为某一个具体的风湿性疾病。 那么，为什么有些风湿性疾病只能诊断为结缔组织病，而不能明确的是哪一种结风湿性疾病呢？这这是因为这家医院医生的诊断水平低吗？还是因为这家医院的检查机器不够先进呢？其实都不是啊，这是这一类疾病的一大特点，如果有一些病人被怀疑有风湿性疾病。 他到医院去就诊的时候，医生会给他查自2022年07月12日
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 1. 结缔组织病是什么病？结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎等等。顾名思义，自身免疫性疾病，就是说它是一种免疫系统的疾病，并且疾病会涉及到多个器官，多个系统。2. 最容易并肺动脉高压的结缔组织病有哪些？世界卫生组织明确指出——很多结缔组织病可导致肺动脉高压，其中系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征是最常见的易合并肺动脉高压的结缔组织病。而在中国的结缔组织病相关肺动脉高压患者中，约50%为系统性红斑狼疮相关肺动脉高压。3. 结缔组织病合并肺动脉高压是怎么回事？什么是雷诺现象?免疫系统生病后会攻击人体的各种脏器和器官：如果攻击了皮肤和粘膜，会出现皮损、蝶形红斑、脱发、皮肤血管炎等；如果攻击了呼吸系统，则会导致胸膜炎、肺间质疾病、肺栓塞、肺动脉高压等；如果攻击了神经系统，患者还会出现抽搐、精神异常、痴呆、意识改变等症状；当攻击其他器官和系统时（如肾脏、心脏、血液系统、消化系统等），也会有各种相应表现。这时需要注意警惕“雷诺现象”——雷诺现象是结缔组织病常见的临床表现。尤其到了冬季，如果手指、脚趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空气中，又或者只是一时情绪激动，雷诺现象就找上门了，搞不好整个冬天都赖着不走，十分折磨人。 对于结缔组织病患者，尤其是红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病患者而言，雷诺现象可以说是一个信号：如果出现了雷诺现象，则表示并发肺动脉高压的风险会比较高。如果活动后出现了胸闷气短、心慌、胸痛的症状，则是心功能下降的表现，需要尽快前往医院进行规范化地筛查肺动脉高压。4. 结缔组织病患者早日筛查肺动脉高压有何获益？肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一。由于肺高压早期无特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5 患者从症状出现至确诊时间超过2年。当发现较晚时，患者肺动脉压明显升高，出现活动后气促，甚至乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、 黑矇、晕厥等。肺动脉高压进展发生右心功能衰竭后，治疗就较前更有难度了。因此，希望各位结缔组织病患者早日筛查心脏超声或右心导管，提高警惕和提前发现肺高压，应用靶向药物治疗，延长寿命改善预后。辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午 肺高压门诊邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午 周六上午2021年10月07日1108
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郭欣副主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 在各位准妈妈心目，宝宝顺顺利利、健健康康地出生是最重要的事情。那对于存在抗SSA和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈来说，就一定不能忽视新生儿房室传导阻滞了。大家也许会问，什么是新生儿房室传导阻滞呀？它有什么可怕的呢？简单来说，我们的心脏要规律地跳动，是由心脏一个叫做窦房结的地方传出信号，指挥心房心室收缩泵血；如果出现了房室传导阻滞，也就是心房和心室之间的信号传慢了、传不到了，心脏就无法正常泵血，严重的话会威胁到生命。它可分为I型、II型和III型，其中以III型最为严重，即所有心房的激动信号都无法传到心室。新生儿房室传导阻滞是新生儿狼疮的最常见的心脏表现。除此以外，新生儿狼疮的心脏受累，还可以表现为心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速、窦房结功能障碍等心律失常，心肌病或心肌炎，心包炎，房室间隔缺损、房室瓣/半月瓣发育不良、动脉导管未闭等结构性心脏病、心内膜弹力纤维增生症等等。目前新生儿狼疮心脏受累的机制还不是特别清楚。母体抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体可经过胎盘传递，它们可能通过结合在重塑过程中已发生生理性凋亡的胎儿心脏细胞，导致房室结及其周围组织发生自身免疫性损伤和继发性纤维化，从而造成心脏传导阻滞。不过，母体中可持续存在这些自身抗体，而仅有少数会出现新生儿心脏传导阻滞，推断胎儿因素可能是重要的风险决定因素。看到这里，恐怕有不少准妈妈要惴惴不安了——我有抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性，我的孩子都会出现心脏问题吗？我该咋办？先别慌。据统计，抗SSA抗体阳性的初产妇，仅约2%的胎儿发生心脏传导阻滞；而SSA和SSB抗体同时阳性的母亲，胎儿心脏传导阻滞的发生率增加至5%。但是！如果第一胎出现过新生儿心脏传导阻滞，再次妊娠的发生率可增高到20%。另外，需要注意的是，一旦出现完全性房室传导阻滞（即Ⅲ度房室传导阻滞），目前尚无特效逆转方法，所以预防非常重要，建议所有妊娠的风湿病患者均应检测抗SSA、抗SSB和抗U1-RNP抗体。若有抗体异常，建议可予硫酸羟氯喹治疗。此外，心脏传导阻滞最常发生于胎龄16-28周时，主要表现为心动过缓。因此，对于抗SSA、抗SSB抗体或抗U1-RNP抗体阳性、或前次胎儿发生心脏异常的准妈妈们，建议在妊娠16-24周间，每2周行1次胎儿心脏超声检查，监测胎儿心脏结构及传导情况；若无异常，建议在24周后每3-4周进行1次胎儿心脏超声检查。如果发现胎儿出现心脏异常或传导功能异常，建议每周进行1次胎儿心脏超声检查，直至胎儿出生。如果发现胎儿出现心脏Ⅰ、Ⅱ度房室传导阻滞，可以使用地塞米松或倍他米松进行治疗，并建议在37周时终止妊娠。对于发现有心肌病变的胎儿，可使用丙种免疫球蛋白静脉输注治疗。但对于完全性房室传导阻滞，上述治疗几乎均不可逆转。III度AVB宫内死亡率可达5-20%。此外，应注意监测和保证胎儿心率大于55次/min，如果胎儿心率低于55次/min，母亲可服用β受体激动剂。那如果这些抗体阳性妈妈的宝宝出生了，需要注意些什么呢？目前认为，如果新生儿出生时不伴心脏损害者，后续一般不太可能发展为心脏损害，因此正常新生儿不太需要进行心脏的监测。而对于胎儿期发现过任何心脏传导功能异常的新生儿，都应请儿童心脏病专家会诊，因为儿童心脏传导阻滞可以是致命的，死亡率可达15-30%。若出现II度以上的心脏传导阻滞，应3个月内有儿童心脏科医生进行评估和进一步监测，心率＜55次/min需要植入心脏起搏器。此外，如果宝宝出现新生儿狼疮的其他症状，需进行相应的治疗，并且每3个月随访一次直至1岁。总而言之，抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈的宝宝有发生房室传导阻滞的风险，建议服用硫酸羟氯喹进行预防，并在妊娠期间监测心脏彩超，尽量做到早发现、早治疗。2019年07月02日4407
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张金山副主任医师 太和县中医院 风湿科 对于患者来说，“结缔组织病”没有像冠心病、高血压、胃炎、哮喘等常见疾病易于理解和接受，被诊断时往往有许多的问题需要医生来解答。结缔组织病到底是怎样的一种病，何种原因，怎样发病，如何发现，如何治疗，预后如何，此文以“十条认识”来科普结缔组织病相关知识，借以回答患者系列疑问。一、认识结缔组织病不是一种病，而是一类病？结缔组织病是一大类疾病，泛指结缔组织(皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等)受累的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。二、认识结缔组织病这样一类病，包含哪些疾病？1、未分化好的结缔组织病：即未分化结缔组织病，多在结缔组织病的早期，疾病表现尚不典型，有结缔组织病的一些临床症状，实验室检查有一些自身抗体阳性，组织病理学检查有某些免疫改变，但病人所有条件尚不能诊断某种具体的结缔组织疾病。此阶段由于临床表现不典型，易于误诊，但也是疾病治疗的较好时间窗。2、分化好的结缔组织病：患者的临床症状已发展为比较典型，条件已具备可以诊断某种具体的结缔组织疾病。具体疾病为系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。三、认识组织，认识结缔组织，有助于认识结缔组织病？1、什么是组织：人体的单位是细胞，细胞与细胞外间质组成组织，不同组织再构成器官，功能相似的器官组成系统，共八大系统组成人体，所以组织有细胞构成，是组成器官的主要形式。2、什么是结缔组织：由于细胞构成不同，人体分上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织这四大组织。结缔组织则是人体四大组织之一，参与构成人体器官，如皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经系统等均含丰富的结缔组织。四、认识结缔组织病的病因，治疗重点不在病因层面（病因治疗）的依据？病因不完全清楚，与遗传、环境因素均相关。发病人群中可检测到某些易感基因，提示有一定的遗传背景，但有此易感基因不一定会发病，只是有一定的发病几率，只有在某些环境因素共同参与下，才会启动结缔组织病的发生。基于结缔组织病病因认识，不能根治的原因也就十分明确，因为医学对基因因素和环境因素多无良策。五、认识结缔组织病发病过程，治疗重点在发病过程环节进行干预（机制干预）的理由？结缔组织病属自身免疫性疾病，虽病因不完全清楚，但发病机制相对明确，遗传背景决定了机体的易感性（自身免疫高反应性），在某些环境因素触发下，启动了机体自身免疫应答，导致疾病发生。具体为自身组织或自身组织类似物做为刺激物（抗原）引发了自身免疫系统的应答反应，免疫应答的产物（致病性自身抗体或致敏淋巴细胞）进而介导自身组织的病理学损伤，出现受累组织的结构和功能影响。如狼疮性肾炎的肾脏受累，类风湿关节炎的关节破坏，混合性结缔组织病的肺部受累，硬皮病的皮肤受累，均是对自身组织免疫应答的结果。基于结缔组织病发病机制认识，现有的治疗药物干预点主要在免疫应答的起始阶段、中间过程、效应阶段，对在上述过程参与的细胞和细胞产物进行调节，干预异常免疫应答，影响其发病过程，进而达到临床控制疾病目的。六、认识结缔组织病发病三环节，再看三环节治疗地位，第一环节决定成败，第二环节影响成败，第三环节已经失败？1、疾病发生的最初环节（异常的自身免疫）：具有基因易感性的个体，在环境因素触发下，启动了异常的自身免疫应答，导致疾病发生。针对上述发病过程，病态的自身免疫应答在结缔组织病发病中具有决定性作用，属疾病发生的上游，其强度影响疾病的中下游，控制疾病的结局。2、疾病发生的中间环节（异常的炎症反应）：自身免疫应答的结果是在攻击的组织器官形成炎症反应，并调控炎症反应强度，炎症反应属疾病的中间环节。此阶段属疾病发展的分水岭，经合理干预可逆转，继续发展则进展为终末环节。3、疾病发生的终末环节（组织器官的破坏）：组织器官的炎症反应持续存在，结局是组织器官的结构和功能影响，也是疾病的终末环节。如狼疮性肾炎导致的肾功能不全，类风湿关节炎导致关节畸形，混合性结缔组织病导致的肺纤维化，均是受累组织器官炎症持续的结局性病理表现。七、认识结缔组织病的系统症状，迈上从受累系统专科到风湿免疫科的关键一步？结缔组织病为系统性疾病，受累部位多少和损伤程度决定疾病危害后果，早期主要是受累部位的轻度功能影响，经合理治疗功能多可恢复，后期受累部位多已经出现结构性改变，功能的损伤多不能完全恢复。各系统主要危害情况如下：1、皮肤黏膜受累---表现各种皮疹红斑、严重脱发、光过敏、口腔溃疡等。2、关节肌肉受累---早期受累关节肌肉出现肿胀疼痛，晚期出现关节的破坏畸形，肌肉的萎缩性改变。3、呼吸系统受累---胸膜受累表现为胸膜炎和胸腔积液，肺组织受累表现间质性肺炎，肺血管受累表现肺动脉高压。4、肾脏受累---如系统性红斑狼疮肾脏受累的狼疮性肾炎，干燥综合症肾脏受累的肾小管酸中毒，ANCA相关性血管炎的肾脏受累，均出现肾脏功能的影响。5、造血系统受累---表现不同程度的白细胞下降、血小板降低、贫血，继而出现相应影响。6、神经系统---中枢和周围神经系统均可受累，表现为受累神经相应的定位症状，如中枢神经受累的癫痫发作，周围神经受累的周围神经炎。7、心血管系统受累---心包受累表现为心包炎，传导系统受累表现为心脏的传导阻滞，血管受累表现为血管炎，如大动脉炎的血管受累，可出现供血区域的组织器官病变。八、认识结缔组织病的临床特征，早期“未分化结缔组织病”阶段发现和处理？不同结缔组织参与构成多个器官，发病原因类似，具有如下共同特征：1、多系统受累：可以出现单个系统受累症状，也可以多个系统受累症状，单个或多个症状先后或同时出现。常见症状为发热、乏力、关节痛、皮疹、皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、咳嗽、尿蛋白阳性、贫血、血小板下降、白细胞减少等。2、病程较长，病情复杂，在受累系统相应科室诊断不明确或治疗效果不佳。3、以抗核抗体为代表的自身抗体阳性，表现为抗核抗体、类风湿因子、抗CCP抗体、ANCA等自身抗体阳性4、血沉增快、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白指标异常。5、对糖皮质激素有治疗反应。九、认识结缔组织病三大类治疗药物使用理论，不盲目用药，不盲目做患者？结缔组织病是自身的免疫细胞出现了异常，通过药物抑制自身异常的免疫细胞，使异常的免疫细胞数量和功能维持在相对正常的水平，是相对的病因治疗方法，也是决定疾病治疗是否能长期有效的主要环节。西医主要治疗是糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂，中医则需辨证论治，据情况灵活调整。1、糖皮质激素：使用理论是对参与自身免疫应答的细胞、细胞产生的细胞因子、细胞因子参与的炎症等环节均有抑制作用，优点决定缺点，由于抑制的不靶向性，副作用亦较明显。故对激素的使用要遵循原则，合理配合免疫抑制剂应用，用激素同时不忘减停激素，用好治疗作用，做好副作用管理。有些患者不考虑自身病情，拒绝激素，自行减停激素，则是只考虑激素的不良作用，没考虑激素的治疗作用，往往导致病情的反复，丧失了有效治疗时机。2、免疫抑制剂：使用理论是对参与自身免疫应答的淋巴细胞产生抑制作用，使致病性淋巴细胞数目减少，是相对从疾病源头治疗的药物，合理的免疫抑制剂选择和应用是长期控制病情，减停糖皮质激素的主要手段。由于某些免疫抑制剂是从治疗肿瘤的化疗药过度而来，说明书中没有治疗结缔组织病的适应症，有些患者比较担心其副作用，不敢长期应用，甚至私自停药，其实这是非常错误的做法。这些药物治疗结缔组织病目的不是杀伤细胞，只是抑制细胞，使用剂量偏低，远不及作为化疗药杀伤肿瘤细胞的剂量，副作用往往可控，遵医嘱应用一般情况下还是非常安全的。3、生物制剂：使用理论是靶向干预免疫细胞或细胞产生的细胞因子，进而影响免疫应答，改善疾病进程。主要适用于对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感患者，提供新的治疗手段，提高疾病达标控制率，也是机制干预的手段。十、认识结缔组织病的治疗原则，做对治疗全过程有战略把握的高级别患者？1、疾病治疗有效（有效性）：主要三个方面进行评估。（1）临床症状减轻或消失：患者自身感受评估；（2）检验检查异常指标恢复正常或相对正常：通过检验检查手段评估；（3）临床症状和检验检查指标长期达到控制目标：通过时间随访评估。2、药物使用安全（安全性）：针对免疫细胞的治疗药物都是一把双刃剑，一方面控制异常的免疫细胞，维持病情稳定，另一方面则影响正常的免疫细胞，降低机体免疫力，出现副作用。保证药物使用有效和安全的有效方法是规范复诊，达到个体化用药。说了很多，是为了行，说明白了，行就有了方向，向正确的方向前行，也就是走向健康的康庄大道，让科普文章成为走向健康的另一盏指路明灯，与医疗技术这盏明灯一起，共同照亮病友们脚下的路。黑夜灯光照耀，沿着灯光前行，那就在不远处，是健康的黎明。2018年6月16日夜，与大家共勉。2018年06月17日16509
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