结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是累及中等动脉的坏死性血管炎，这种血管炎是一种节段性病变，血管壁的不同区域可出现严重的坏死及炎症，此病容易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。就其发病率而言，结节性多动脉炎是一种罕见性疾病，虽无具体数据统计，但是据经验估算，结节性多动脉炎的发病率占系统性血管炎的发病率不到5%。虽说是一种罕见疾病，但是如果没有及时诊断和治疗，结节性多动脉炎结果几乎是致命的。1.结节性多动脉炎的临床表现典型的结节性多动脉炎病例为50-60岁的男性，通常在几周至几个月内隐匿起病，但据临床报道，结节性多动脉炎可发生于任何年龄，但以男性多见。就临床表现来说，结节性多动脉炎临床表现可分为全身症状与系统症状。全身症状：多数为不规则发热、头痛、腹痛、体重减轻、肌肉疼痛等，此阶段常难以诊断明确故常常误诊。系统症状：肾脏血管受累最多见，以肾性高血压为主要表现，肾脏多发梗死后可导致急性肾功能衰竭；骨骼肌肉方面：常多见腓肠肌疼痛，少数患者有明显的关节炎表现；神经系统方面：多为多发性单神经炎，这是一种广泛型的神经病变，表现为受累神经的运动、感觉混合失常，多数累及腓神经、正中神经及腓肠神经；消化系统的症状：提示病情已经较为严重，累及消化系统的不同血管可出现不同症状，肠系膜血管上容易形成动脉瘤，如果导致大动脉的急性损害，就会出现肠梗阻、肠壁血肿甚至全腹膜炎；皮肤上的症状：常表现为可触性紫癜，又可合并皮肤溃疡。2.结节性多动脉炎的检验检查实验室检查并无特异性，部分检验结果可有参考意义，如炎症指标（血沉、C-反应蛋白）的异常，累及肾脏可出现肾功能的异常表现等等。影像学检查而言，怀疑结节性多动脉炎时可行B超、MRI检查，有时可发现节段性的血管受累，血管狭窄，血管瘤的形成等表现，故可辅助诊断该病；同样的静脉肾盂造影或者内脏血管造影亦可见血管不同的受累表现，肠系膜血管造影若发现广泛分布的动脉瘤就是该病具有诊断意义的表现。病理学检查，常用活检部位为腓肠神经，对于存在神经病变的患者，活检的阳性率可达80%。3.结节性多动脉炎的西医治疗结节性多动脉炎治疗时应根据病情轻重，疾病的阶段性，个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。糖皮质激素做为治疗首选，使用时候应注意其不良反应。免疫抑制剂通常首选环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗，使用期间注意药物副作用，定期检查血、尿常规和肝肾功能，一般病情稳定后2年才能停药。如出现血管闭塞的情况，可加用双嘧达莫、阿司匹林对症处理，高血压患者应积极控制血压。4.结节性多动脉炎的中医治疗此病据症状可归属于“脉痹”范畴，脉痹属于广义的痹病，是由于风、寒、湿、热等邪气侵袭血脉，荣卫凝涩，终致脉道闭阻。据相关病案分析，此病多体现本虚标实之证，中医治疗可多以调养气血为本，量虚实再攻之标，攻补兼施，攻法中病即止。同时脾胃乃后天之本，也为气血生化之源，不论服药还是平时生活，都应注意时时顾护胃气5.结节性多动脉炎的预后不论是急性或慢性，本病如不及时诊断和治疗通常是致死的，常因心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂而死亡。虽说是疑难杂症，但是也不用过于悲观，中西医结合的方案大大的提高了本病的治疗效果，所以及时诊断、尽早用药、科学管理才是战胜疾病的硬道理！

一般治疗包括去除感染灶，避免使用过敏性药物。发作期间注意休息，积极控制基础病。激素是治疗结节性多动脉炎的首选药。如果激素治疗1个月后，效果不佳或疾病加重，可加用免疫抑制剂。其中以环磷酰胺的疗效最好。影

结节性多动脉炎是一种原因不明、主要累及全身中小动脉的炎性疾病。因该病发展过程炎性渗出及增殖，使受累动脉出现节段性结节从而得名。该病可能与感染因素（如病毒、细菌、真菌、寄生虫）、药物及注射血清等因素有关。其中以乙型肝炎病毒感染相关性最大。结节性多动脉炎，有全身多脏器受累，但以肾脏、心脏、神经、皮肤受累最为常见。临床表现呈多样性，轻者可自愈，重者迅速发展甚至死亡。早期表现为发热、乏力、头痛、食欲下降、体重减轻等，以后出现一个或多个器官受损表现。皮肤损害较常见，多为皮肤结节，见于下肢，沿动脉排列，伴红斑及触痛。此外，尚有紫癜、网状青斑等。内脏损害以肾脏最为常见，表现为蛋白尿，血尿。其中约半数合并高血压，严重者可发生肾功能衰竭。心脏受累主要表现为冠状动脉供血不足，引起心绞痛甚至心肌梗死。胃肠道受累常有腹痛，恶心、呕吐、呕血黑便等。周围神经病变亦常见，表现为周围神经分布区的突发疼痛、麻痹；可为单神经炎或多神经炎，其它症状尚有关节炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌动脉受累引起肌痛、间歇性跛行；生殖系统受累表现为睾丸疼痛、肿胀、变硬。眼部表现视力下降等等。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。

结节性血管炎好发于成年人，是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周数月不等。结节性血管炎的病因和发病机制不明。可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型，当结核病累及脂肪时，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎，但结节性肉芽肿的改变很轻，且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。 结节性血管炎的皮下组织的中、小动静脉呈闭塞性、肉芽肿性血管炎表现，血管壁增厚，管腔内有纤维素沉积和(或)形成血栓，发生不同程度的闭塞变化，早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂，但常见的是淋巴细胞及肉芽肿性浸润，管壁可有轻度坏死，血管周围有肉芽肿性炎症细胞浸润，导致相应脂肪小叶区域的缺血性凝固性坏死，不同程度的脂膜炎，后期成纤维细胞增生，脂肪小叶发生纤维化。以明显血管炎为特点，结节性肉芽肿的改变很轻，很少有干酪样坏死。 多发生于30岁后的女性，偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢。特别是小腿后侧，亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生，或一侧小腿发生的结节多于另一侧，常不对称。结节有自发痛或压痛，发展慢，但有时呈急性经过，表面皮肤红热。有的结节排列呈线状，沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡，约2—4周消失或遗留纤维性结节，消失很慢。结节常经一定时间反复发作。 除了临床表现外，辅助检查无特异性。除急性期外，血沉很少增快，少数病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。PPD实验、胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。急性期患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高

结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月不等。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑（皮肤结核）的早期或轻型，因为当结核病累及皮下脂肪时，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在组织切片中有明显血管炎，但结节性肉芽肿的改变很轻，且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。结节性血管炎的病因和发病机制不明，可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。结节性血管炎的皮下组织的中、小动静脉呈闭塞性、肉芽肿性血管炎表现，血管壁增厚，管腔内有纤维素沉积和(或)形成血栓，发生不同程度的闭塞变化，早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂，但常见的是淋巴细胞及肉芽肿性浸润，管壁可有轻度坏死，血管周围有肉芽肿性炎症细胞浸润，导致相应脂肪小叶区域的缺血性凝固性坏死，不同程度的脂膜炎，后期成纤维细胞增生，脂肪小叶发生纤维化。以明显血管炎为特点，结节性肉芽肿的改变很轻，很少有干酪样坏死。结节性血管炎多发生于30岁后的女性，偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢。特别是小腿后侧，亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生，或一侧小腿发生的结节多于另一侧，常不对称。结节有自发痛或压痛，发展慢，但有时呈急性经过，表面皮肤红热。有的结节排列呈线状，沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡，约2—4周消失或遗留纤维性结节，消失很慢。结节常经一定时间反复发作。除了典型的临床表现外，辅助检查可无特异性。除急性期外，血沉很少增快，少数病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。结核菌素实验以及胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。急性期患者血中抗中性粒细胞细胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高。治疗上：建议在排除其他疾病的基础上对症处理：控制炎症、避免继发感染以及动态监测血液学指标。该病基本无外科手术干预指征。

【概述】结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)主要侵犯中小肌性动脉，损害呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，向远端扩散。有的病变向血管周围浸润，浅表动脉可沿血管行经分布而扪及结节。病因不明，可能与感染（病毒、细菌）药物及注射血清等有一定关系，免疫病理机制在疾病中起重要作用。组织学改变见血管中层改变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织水肿，病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。结节性多动脉炎有两个重要的病理特点：①个体血管病变呈多样化。在相距不到20μm的连续切片上，病变已有明显差别。②急性坏死性病损和增殖修复性改变常共存。因血管壁内弹力层破坏，在狭窄处近端因血管内压力增高，血管扩张形成动脉瘤（称假性动脉瘤，可呈节段多发性）。血管造影可有串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。少数病例可因动脉瘤破裂而致内脏出血。该病在美国的发病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5~4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。【临床表现】1．全身症状：结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。2．系统症状：可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等，肺部受累少见。⑴肾脏：按尸检材料统计，结节性多动脉炎的肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗塞的结果，可致肾性恶性高血压。疾病的急性阶段可有少尿和尿闭，也可于数月或数年后发生。如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎（急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现）。肾脏血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗塞，由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄。⑵骨骼、肌肉：约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎改变。约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌肉痛，以腓肠肌痛多见。⑶神经系统：周围神经受累较中枢神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或/和多神经炎，末梢神经炎。中枢者约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。⑷消化系统：约50%患者根据血管炎发生的部位和严重程度不同而出现不同的症状。若发生较大的肠系膜上动脉的急性损害可导致血管梗塞、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或全腹膜炎；中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血；发生在胆道、胰腺、肝脏损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克。⑸皮肤：约20%~30%的患者出现皮肤损害。病变发生于皮下组织中小肌性动脉，表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小约数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指（趾）缺血性改变。如不伴有内脏动脉损害，称“皮肤型结节性多动脉炎”，预后较佳。⑹心脏：心脏损害发生率约36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，尸检心肌梗塞的发生率6%。一般无明显心绞痛症状和心电图典型表现。充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。⑺生殖系统: 睾丸和附睾受累发生率约30%，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。⒊辅助检查⑴一般检查 反映急性炎症的指标：轻度贫血、白细胞增多，血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，可见轻度嗜酸性粒细胞增多，血小板增多，肾脏损害者常有显微镜下血尿，蛋白尿和肾功能异常，类风湿因子（RF）可呈阳性，但滴度较低，部分患者循环免疫复合物阳性，补体水平下降，血清白蛋白降低，冷球蛋白阳性，约1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，可有肝功能异常。⑵抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA分为P-ANCA（细胞核周围染色的ANCA）及C-ANCA（细胞浆染色的ANCA）两种。本病中约20%患者ANCA阳性，主要是P-ANCA阳性。⑶影像学检查 ①彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探测困难；②计算机体层扫描（CT）和核磁共振（MRI）：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等；③静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像。如有肾周出血，则显示肾脏边界不清和不规则块状影，腰大肌轮廓不清，肾盏变形和输尿管移位；④选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。该项检查在肾功能严重受损者慎用。【诊断要点】⒈诊断标准目前均采用1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）；⑵网状青斑（四肢和躯干）；⑶睾丸痛和/或压痛；（并非感染、外伤或其他原因引起）⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分另为82.2%和86.6%。在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时，应考虑结节性多动脉炎的可能性。全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及主要神经干，如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎（通常为多发性，即多发性单神经炎），亦应排除结节性多动脉炎。因为结节性多动脉炎无特异性血清反应，所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变，或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断。对未受累的组织盲目进行活检是无用的。另一方面，由于病变的局灶性，活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。因腓肠肌活检有术后形成静脉血栓的危险，除非其是唯一出现症状的肌肉，否则不宜作该部位活检。如其他部位不能提供诊断所需的材料，应提倡作睾丸活检（镜下损害此处多见）。对有肾炎者作肾脏活检、对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。当没有肯定的组织学诊断时，选择性血管造影在肾、肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断。⒉鉴别诊断本病临床表现复杂，变化多样，需与各种感染性疾病，如感染性心内膜炎，原发性腹膜炎，胆囊炎，胰腺炎，内脏穿孔，消化性溃疡、出血，肾小球肾炎，冠状动脉粥样硬化性心脏病，多发性神经炎，恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎相鉴别。典型的结节性多动脉炎还应注意与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和冷球蛋白血症等相鉴别。⑴显微镜下多血管炎：①以小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）受累为主；②可出现急剧进行性肾炎和肺毛细血管炎、肺出血；③周围神经受累较少，约占10%~20%；④ANCA阳性率较高，约占50%~80%；⑤与乙型肝炎病毒（HBV）感染无关；⑥治疗后复发率较高；⑦血管造影无异常，依靠病理诊断。⑵变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome）：①病变可累及小、中口径的肌性动脉，也可累及小动脉、小静脉；②肺血管受累多见；③血管内和血管外有肉芽肿形成；④外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织嗜酸性粒细胞浸润；⑤既往有支气管哮喘和（或）慢性呼吸道疾病的病史；⑥如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征；⑦2/3患者ANCA阳性。【治疗】应根据病情轻重，疾病的阶段性，个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂（可参考其他血管炎治疗原则和用药）。治疗前应寻找包括某些药物在内的致病原因，并避免与之接触。1糖皮质激素 是治疗本病的首选药物，及时用药可以有效地改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，3~4周后逐渐减量至原始剂量的半量（减量方法依患者病情而异，可每10~15天减总量的5%~10%）伴随剂量递减，减量速度越加缓慢，至每日或隔日口服5~10mg时，长期维持一段时间（一般不短于1年）。病情严重如肾损害较重者，可用甲基泼尼松龙1.0g/日静脉滴注3~5日，以后用泼尼松口服，服用糖皮质期间要注意糖皮质激素引起的不良反应。2免疫抑制剂 通常首选环磷酰胺（CYC）与糖皮质激素联合治疗。CYC剂量为每日2~3mg/kg口服，也可用隔日200mg静注或按0.5~1.0/m2体表面积静脉冲击治疗，每3~4周一次，连用6~8个月，根据病情。以后每2~3个月一次至病情稳定1~2年后停药。用药期间注意药物副作用，定期检查血、尿常规和肝、肾功能。除环磷酰胺外也可应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、霉酚酸脂、来氟米特等。服用中均应注意各类药物的不良反应。3乙肝病毒感染患者用药 与乙型肝炎病毒复制有关联患者，可以应用小剂量糖皮质激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用霉酚酸脂，每日1.5g分两次口服。应强调加用抗病毒药物，如干扰素α-2b、拉米夫丁等。4血管扩张剂、抗凝剂 如出现血管闭塞性病变，加用阿司匹林每日50~100mg；双嘧达莫(潘生丁)25~50mg日三次；低分子肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。5免疫球蛋白和血浆置换 重症结节性多动脉炎患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，常用每日200~400mg/kg静脉注射，连续3~5天。必要时每3~4周重复治疗1次。血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效，需注意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。不论是采用血浆置换还是静注大剂量免疫球蛋白，都应同时使用糖皮质激素和免疫抑制剂。【预后】不论是急性或慢性，本病如不治疗通常是致死的，常因心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂而死亡。如不治疗可不合理治疗，仅有1/3左右的患者能存活1年，88%的患者在5年内死亡。肾小球肾炎合并肾功能衰竭者偶尔治疗有效，但无尿与高血压是不祥之兆，肾衰是死亡的主要原因。治疗中潜在致命的机会性感染常可发生，应予注意。年龄大于50岁者预后差。及时诊断、尽早用药，尤其是糖皮质激素及免疫抑制剂的使用已使存活率大大提高。

皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分，而且由于皮肤改变在体表容易被发现，常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查，往往有助于疾病的鉴别诊断。二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致，可分为两炎：炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色，用指压迫时，红色可变淡或完全消失，手指放开后又恢复原状；非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常，引起血液循环障碍，使毛细血管扩张、充血，部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损，是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应，有的是非炎症性的组织增生。结节直径＞0.5cm，大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中，有时仅稍高出皮肤表面，有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管，在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小，皮疹与皮面起平或稍隆起，一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等），系统性血管炎（如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等），与感染相关的疾病（如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等）以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者，并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等；皮疹出现前如有感染病史，见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等；皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜；皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点（一）红斑1．系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现，最初位于颊部，为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块，呈淡红、鲜红或紫红色，逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时，则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑，即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则，可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病，除了皮肤损害表现外，还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2．皮肌炎 典型皮损发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑，可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦，之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑，日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同，皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展，皮疹逐渐消退，出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3．白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现，可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害（复发性口腔溃疡及外阴溃疡）发生后，半数以上病人出现结节性红斑，常分布于小腿，红斑呈对称性，周围有较宽红晕，直径0.5~5cm大小，高出皮面，少数可融合成片。局部发红发热，有触痛，1~6周后可自然消退，但易复发。4．结节性多动脉炎 多见于青年男性，结节以下肢多见，直径0.5~2cm，一般比其它下肢结节性疾病的结节小，数目不定。多发于足、小腿及前臂，偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生，但不对称。结节为单个或成群，成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬，易触到，表面淡红色或鲜红色，常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生，持续1周或更久而消失。5．结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病，可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性，好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面发亮，有明显压痛。结节初起呈鲜红色，以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失，多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛，常有踝部水肿。病程一般为2~6周，容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化，容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别，后者起病慢，结节主要位于小腿屈面，为暗红色，核桃大小，质硬，可破溃形成溃疡。6．成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性，还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现，并随热退后消失，呈一过性，消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者，在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7．药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹，常累及皮肤和黏膜，并伴全身症状，重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重，色鲜红；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情况较好，精神状态与皮疹表现不一致；药疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史，了解用药与皮肤发疹的关系，过去有无药物过敏史，并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。（二）结节1．类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节，大小不等，2~2.5cm或更大。质硬如橡皮，一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位，好发于前臂伸侧，特别是肘部。任何皮下部位，尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在，一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2．痛风 是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病，以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石，其形成的典型部位在耳轮，也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处，小的如芝麻大小，大的如鸡蛋。痛风结节初起质软，随着纤维增生质地越来越硬，在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄，易破溃形成瘘管，有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬，若钙化和纤维化时，则不能变小或消失。3．风湿热 多见于风湿热的重症病例，发生率约10%~30%，是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明，直径2~5mm，大的可达1~2cm，数个到数十个不等，可隆起于皮肤，呈皮肤色，坚硬、不痛，与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4．复发性结节性非化脓性脂膜炎 好发于中年女性，其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤粘连，活动度小，有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部，其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退，留有凹陷和色素沉着，偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5．硬红斑 可分为两种。①Bazin硬红斑：皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结，数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连，炎症波及皮肤，而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块，境界不清，固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退，并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块，有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑：好发于中年妇女的下肢，多有循环不良，在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿，两下肢成批出现痛性结节，但不破溃，呈慢性经过。（三）紫癜1．特发性血小板减少性紫癜 是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病，是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜，以四肢为主；出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童，发病急骤，黏膜与皮肤出血较重，发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多，据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止，绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人，病程长且易反复发作，很难自然缓解。紫癜以下肢为多，女性病人常以月经过多而起病，有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症，但不常见。2．过敏性紫癜 本病实际上属于非典型过敏性血管炎，其表现特征为非血小板减少性紫癜，伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见，表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑，可融合成片，严重者出现水疱，进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见，多在下肢先出现，呈对称性分布，分批出现，反复发作。除紫癜外，常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃肠道或关节炎等症状，血小板计数正常，可以确诊。3．过敏性血管炎 可出现多种皮肤表现，主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害，但其特征性表现是紫癜性斑丘疹，鲜红色至紫红色，压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡，有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm，大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹，表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部，但也可以发生于背、臀部，常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并继续向四周扩展成大片损害，且多见于膝、肘及手部。4．干燥综合征 主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺，主要表现为口干、眼干，也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变，其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹，为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜，多为下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉着。5．变应性肉芽肿性血管炎 为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经，特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高，轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹，小者为瘀点，大者可为广泛瘀斑，有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性，常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌处，其次是指（趾）处。皮疹直径一般在2mm~2cm，颜色鲜红至紫红，部分皮疹中央结痂，形成溃疡，皮疹质地较硬，有触痛，病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快，不留瘢痕。

结节性多动脉炎又称结节性动脉周围炎、多脉管炎或坏死性动脉炎等，属坏死性血管炎类疾病，为原发性血管炎性病变，是一种致命性疾病，一般多是年轻人发病，男性多于女性。其临床病变过程发展快，病变范围广泛，通常累及全身动脉系统，临床表现复杂多变，根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。其特征为小动脉及中等动脉的全层均有显著的炎性病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成、血栓形成和梗死、纤维蛋白样坏死。结节多动结炎是一种比较少见，但危害性大，治疗困难的血管疾病。1、病因病机具体病因尚不清楚，可能与其他系统性坏死性血管炎的病因和发病机制相同，是外源性物质变态反应所引起的免疫复合物血管炎、病变广泛，多系统损害，代表了几个临床综合征。血清、药物、细菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病变。具体发病机制不十分明确，可能与机体的免疫功能紊乱、变态反应有关。各种因素激活机体的变态反应，形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁，造成血管壁通透性增强，补体被激活，免疫活性细胞浸润，导致血管炎性病变或发生坏死。2、病理变化结节性多动脉炎最常见的病变部位是中小动脉，尤以分支处多见，病变可累及全身动脉系统，部分小静脉亦受病变侵袭，病理变化累及动脉全层，以节段性病变为特征，各期病变可同时存在。血管病变的病理分期可以分4期：⑴初期(变应期)：在小动脉中层呈类纤维变性或透明样变，内膜下水肿和纤维素析出，内膜细胞脱落。有多形核白细胞和嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润。⑵急性炎症期：中等动脉中层肌纤维肿胀，内膜水肿，管腔狭窄，继之发生纤维蛋白样坏死，各种细胞浸润至内膜和外层，引起内弹力层断裂，内膜肥厚，外膜破坏，肌层变性。病变呈节段性，有动脉瘤形成和动脉血栓形成，致使病变组织可因缺血而发生坏死，且可侵及相邻的静脉。⑶好转期(肉芽形成期或慢性期)：此期细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，成纤维细胞增殖，并介入至坏死部位，血管壁增厚，血栓机化导致管腔狭窄。⑷治愈期(瘢痕期)：炎症消退，病变血管机化，肌层、内弹力层断裂部分被纤维组织修复替代。血管病变累及肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、肠系膜、骨骼肌、中枢神经系统、皮肤等器官组织。肾脏受累时表现为梗塞、肾小球肾炎和急性肾功能衰竭。肾脏病理可分为三种类型：①肾多动脉炎伴肾梗塞。病变部位以肾皮质为主，动脉炎以急性炎性浸润为主，随着病理变化进展到3-4期，发生动脉管腔闭塞，管壁瘢痕形成。②肾小球炎的特异型。特征为毛细血管血栓形成，局灶型纤维蛋白样坏死，白细胞球囊浸润，新月体形成，呈弥漫性肾小球炎，可分为膜型、增殖型及混合型。③局灶型肾小球炎。病理变化为毛细血管丛上皮细胞增生，类纤维物质阻塞毛细血管。在消化系统中，从胃到直肠及肝脏均可受炎性病变累及，最易累及肝脏、空肠及肠系膜动脉。肝脏的血管炎常与动脉瘤、梗塞和肝炎并存，少数有胆囊炎及阑尾血管病变。周围神经有血管病变非常广泛，可波及整个神经，位于神经外膜，直径75-200微米的小动脉常被累及，病变和其他部位一样，从急性病变的纤维蛋白样坏死至内膜增生和血管周围纤维化。周围神经发生的动脉病变，不易与其他原因引起的血管炎相鉴别，但如腓神经受累，活检有助于结节性多动脉炎的诊断。中枢神经系统病变较周围神经病变少见，可在脊椎、脑膜、脑及其深部动脉发现炎症。心脏是结节性多动脉炎累及的常见部位，可发生心包膜炎、冠状动脉炎、心肌梗死和心脏肥大或心功能衰竭等。3、临床表现最常见的早期表现为不明原因的发热、高血压、急性腹痛、肾小球肾炎、冠状动脉供血不足、周围神经病变，以及肌肉、关节病变。可无局部症状，或仅有皮肤的局限性病变表现。根据病变累及组织器官情况，临床上将结节性多动脉炎分为全身型(系统性)和局限型2种类型。⑴系统表现①皮肤：表现为多形性和混杂性，如结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等。皮下结节在1-5毫米大小，沿血管壁成批或线状出现，多见于四肢，特别是在小腿、外踝、趾(指)部较为常见，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成，急性期有触痛。亦可呈结节性红斑，渗出性红斑伴有中心性溃疡的红斑疹等。少数可发生网状青斑、紫斑，多见于下肢。在胸壁可触及皮下结节，或由于炎症性增厚的动脉所形成的血管性结节。荨麻疹样皮疹可为本病早期的皮肤病变表现，皮肤细小血管受累时，可出现红斑样皮疹或紫癜，可呈反复发生型或慢性型。雷诺现象较为少见，极少数可发生累及趾(指)部溃疡或坏疽。②消化系统：腹痛是结节性多动脉炎病变累及消化系统的常见征象，因病变部位不同而表现为不同的症状和体征，如嗳气、出血、梗阻、腹膜炎等。弥漫性腹痛多考虑为肠系膜动脉栓塞，腹胀常表明肠系膜动脉栓塞或伴有腹膜炎等。便血、呕血多是由于胃肠道血管炎所引起，并且可能是肠腔内小动脉瘤破裂或坏死的动脉壁破裂造成。腹腔内肠出血可类似腹膜炎，亦可合并化脓性腹膜炎。结肠系膜出血腹部出现肿块，可经血管造影证实。消化道溃疡可发生泛酸、嗳气、呕吐，发生胃肠道穿孔时引起急腹症，继发败血症、休克，甚至死亡。肠系膜上动脉的亚急性梗塞，可发生脂肪痢和体重减轻。肠系膜动脉炎较严重的临床征象是血性便伴有腹痛，钡剂检查可见小肠粘膜呈“拇指纹样表现”提示缺血。由于胆囊或阑尾病变引起的腹痛较为少见。肝脏、胰腺等实质脏器的梗塞、出血亦较多见，由于肝纤维囊的急性扩张，并有高胆红素血症、黄疸及肝脏酶的升高，可以发生严重的腹痛。肝血管病变可见栓塞、间质性肝炎、肝硬化，但临床上很少发生症状和体征，可发生肝脾肿大。肝脏活检有助于结节性多动脉炎的诊断，但针穿活检可能正常。胰腺病变可以引起急性胰腺炎的表现，胆囊动脉炎症的临床表现可类似于胆囊炎，如胆囊破裂可发生急腹症，少数病例可因肝动脉的栓塞引起大面积肝坏死、胆囊梗塞均可导致患者死亡。③泌尿系统：肾脏病变可表现为梗塞、急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭，亦可有肾病综合征表现。肾小动脉多发性闭塞引起的广泛性肾脏损害，则发生急性肾功能衰竭和无尿，是结节性多动脉炎的重要表现，可为初发症状。肾小管损伤可引起多尿，并对抗利尿激素具有抗药性。肾脏周围和腹膜可发生出血。输尿管病变可发生痉挛、梗塞，引起肾盂扩大，表现为腰痛，呈持续性或间歇性，剧烈时可牵引腹部发生腹痛，同时发生血尿、夜尿增多、小便困难等症状。肾活检可显示有组织学变化、尿液检查可有蛋白尿、血尿(肉眼和镜检)、管型尿，肾功能检查可有高尿酸氮质血症。尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一。肾功能损害也可发生肾性高血压。④循环系统：结节性多动脉炎累及心脏的主要表现是冠状动脉炎引起的缺血、梗塞或充血性心功能衰竭、心包膜炎、心律失常等。心肌梗死和充血性心力衰竭的发生发展与冠状动脉炎引起的供血不足、高血压或冠状动脉瘤有关，是本病患者死亡的原因之一。心肌梗死常为安静型，很少有心绞痛发生。冠状动脉瘤破裂可引起心包出血和填塞。因此，发生胸痛时，应考虑心绞痛、心肌梗死或心包堵塞。胸部X线摄片、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、心肌酶检查可协助确定病因。心动过速发生时，主要为室上性心动过速，其类型有阵发性房性心动过速、心房扑动或伴有传导阻滞、房室结性心动过速、心房颤动、窦性静止和游走性室上性结律。室上性心动过速多发的原因可能与心脏传导系统解剖有关，因窦房结为一动脉周围结构，常有动脉炎性病变的累及。本病可有高血压，多为肾性高血压，可导致心功能衰竭。病变累及周围动脉时，肢体出现发凉、怕冷、无力，间歇性跛行等缺血表现，末梢动脉搏动减弱或消失，局部听诊可闻及吹风样收缩期血管杂音。⑤呼吸系统：患者可有肺炎、肺纤维化和哮喘等，主要征象为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血，肺部及气管的动脉炎可引起阻塞、梗塞和肺内出血、胸腔积液或积血。胸部X线摄片示梗塞、浸润或渗液，可发生肺水肿、肺炎、支气管炎，以及肺动脉高压。⑥神经系统：比较常见。中医神经系统受累可有严重头痛、颈项僵直、癫痫发作、偏瘫，以及器质性精神错乱如精神病表现，伴有精神错乱、定向障碍、幻觉，脑干病变症状、颅神经麻痹。脊髓病变伴截瘫或吞咽困难、单侧知觉丧失、舞蹈症、小脑性共济运动失调等。中枢神经系统病变有毒性视网膜病变、器质性心理障碍、轻度偏瘫、视神经盘水肿。周围神经病变可为发病的最初表现，是结节性多动脉炎的重要症状之一，表现为多神经炎或多神经病，在周围神经的分布部位出现疼痛、麻木，并放射至神经分布区域，常突然发作，上下肢体同时受累，下肢多于上肢，约在几天内，同样部位神经出现运动障碍。病变可非对称性、进行性侵犯其他周围神经，并发生多发性单神经炎。由于附加神经损伤，最后可导致对称性多神经病变，包括所有的感觉和运动功能。病变是由于营养神经的血管炎所引起，受累神经所支配肌肉无力或萎缩。桡神经受累表现为腕下垂，正中神经和尺神经受累表现为拇指不能外展和不能对指，腓总神经病变表现为足下垂。少数患者病变同时累及中枢神经系统和周围神经，发生相应症状和体征。⑦其他：结节性多动脉炎的其他病变可有肌肉、骨骼、关节、眼、睾丸等各种表现。可有肌肉和关节疼痛，关节炎呈游走性、非对称性发作，多在下肢较大的关节发生，消退时不遗留关节功能障碍，伴有肌肉疼痛，触痛，肌力降低，肌萎缩和运动受限。骨骼肌动脉的弥漫性病变，可引起缺血性疼痛和间歇性跛行。眼部病变包括视神经萎缩、视网膜脱离、视神经盘水肿、中心视网膜动脉阻塞、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜穿孔性坏死和结合膜下出血。高血压亦可引起视网膜动脉病变，高血压性小动脉变化，则发生眼底出血、渗出，视野缺损，结合膜炎症、水肿和角膜溃疡。病变侵犯睾丸时发生睾丸炎或伴有附睾炎，表现为阴囊疼痛、水肿及红斑，可有继发性睾丸萎缩。睾丸组织活检有助于诊断本病。本病亦可侵犯内分泌腺血管，可引起内分泌功能障碍，如糖尿病等。⑵局限型：以局限于皮肤者为多见，主要累及真皮、皮下小动脉，发生坏死性炎症，临床上以皮下结节、网状青斑和肌痛为主要症状，亦可累及肌肉和周围神经。除皮肤外，亦可发生阑尾、胆囊、肺和乳腺的局限性病变。