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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述：颈动脉体瘤亦称化学感受器瘤、血管球瘤，起源于颈总动脉分叉处的化学感受器细胞，是副神经节瘤中的一种。临床上较为少见，如果处理不当可造成严重的脑血管并发症，甚至导致死亡。临床表现：本病好发于青壮年。肿瘤早期无自觉症状，生长缓慢，与颈动脉关系极为密切，可左右移动，不能上下移动，局部可触及搏动和闻及杂音。如肿瘤侵及周围重要神经，可有相应的症状和体征：迷走神经受损可出现声嘶、呛咳、恶心；颈交感干受损可出现Horner综合征；舌下神经受损可引起半舌萎缩、舌运动受限；舌咽神经受损可出现软腭下陷、吞咽困难。如肿瘤压迫颈动脉窦，可引起“颈动脉窦综合征”，表现为直立性眩晕，上腹不适，一过性神智消失等。颈动脉体瘤有三大体征：1，肿瘤多位于下颌角稍前下方，颈动脉三角区浅面。少数病例可向咽侧壁突出。肿瘤多为单侧，偶可双发。可触及有明显搏动。2，颈动脉向浅侧移位。由于肿瘤位于颈动脉分叉部内侧，肿瘤增大后可使颈内外动脉被推挤向浅面移位。3，颈内外动脉分离。由于颈动脉体瘤跨越分叉部向浅面部扩展，使颈内外动脉被推向两侧。可因肿瘤包绕动脉壁，不能清晰地触及动脉的轮廓。Shamblin根据颈动脉及附近神经与肿瘤的关系，将颈动脉体瘤分为3种类型。Ⅰ型：颈动脉单纯移位，位于肿瘤的表面。Ⅱ型：肿瘤被颈内、外动脉压迫形成深沟，舌下神经和喉上神经位于肿瘤的表面。Ⅲ型：颈动脉和神经被肿瘤包绕。病理上，颈动脉体瘤具有丰富的血管性肉芽组织，肿瘤细胞呈多边形或梭形，有包膜。诊断要点：1，肿瘤常表现为一侧颈上部、下颌角下、胸锁乳突肌前缘中等硬度的无痛性肿块，局部可触及搏动和闻及杂音，可伴前述压迫症状，并可见“三大体征”。2，影像学检查：（1）B超可见实性低回声肿块，边界清楚，可有包膜反射光带，内部有较强的中等回声光点，并可见颈动脉窦及其分支呈管状液性暗区。（2）CT可见软组织实性肿块，边缘光滑，增强时病灶强化明显。增强CT为该肿瘤的诊断和手术切除提供充足的信息。（3）MRI对肿瘤位置、范围及其与颈动脉关系的显示十分准确。MRI上，病变在T1加权上为等信号，T2加权像上为高信号，因病变内血流较快造成的“流空效应”可形成特征性的“椒盐”征。（4）颈动脉造影：可以提供最好的图像，但因这一检查有一定的风险，除非计划实施栓塞术，一般不推荐使用直接动脉造影术。目前常采用的数字减影动脉造影术（DSA）显示，颈总动脉分叉处有异常血管团，该血管团推移颈内、外动脉，使其间距增宽。3，对怀疑为颈动脉体瘤的病灶，一般根据临床特点，结合B超、CT、MRI或DSA检查，能够明确诊断。禁忌做活检，也不主张行局部穿刺。鉴别诊断：需与神经鞘瘤、转移癌等鉴别。1，神经鞘瘤：病程一般较长，肿瘤生长缓慢，周界清楚，可沿神经长轴侧向移动，上下方向不移动。质地中等或偏硬。可发生黏液性变，质软如囊肿。发生于颈动脉三角区的神经鞘瘤，也可将颈动脉推向外侧，触之有搏动。影像学检查可见位于颈鞘深面，血流较少。穿刺可抽出不凝血样液体，吸取活检有助于鉴别诊断。2，转移癌：颈深上淋巴转移癌可与颈总动脉分叉黏连出现传递性搏动，但多有原发灶，多位于颈动脉浅面，可为多个。穿刺吸取活检可见癌细胞。治疗原则：治疗以手术为主。早期发现应及时治疗，治疗越晚，肿瘤与颈总动脉分叉部黏连越厉害。治疗要点：1，肿瘤与颈动脉轻度黏连者，行颈动脉体瘤剥离切除术。2，肿瘤与颈动脉严重黏连，术前评估脑血管Willis环通畅者，行颈动脉体瘤连同颈动脉一并切除术。3，肿瘤与颈动脉严重黏连，术前评估脑血管Willis环不够通畅或明显失代偿者，尽量行颈动脉体瘤剥离切除术。对于无法彻底剥离者可将肿瘤连同颈动脉一并切除颊颈动脉重建术；也有人主张无法彻底剥离时任其残留一小部分。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月15日
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蒋劲松主任医师 浙江省人民医院 血管外科 颈动脉体瘤是化学感受器肿瘤。化学感受器主要存在于颈动脉体和主动脉体。此类肿瘤较为少见。自Vou Haller在1743年首次描述以来，全世界迄今报道近1000例。我国已发现150例左右。[症状与诊断]多数病人常以颈部肿块就诊，一般无不适症状。但少数病人有晕厥、耳鸣、视力模糊等脑组织血供障碍的表现。如果第九、十、十一及十二对脑神经受压时可出现吞咽困难、声音嘶哑、伸舌时舌尖向同侧移位以及霍纳综合征。如果肿瘤向咽部生长，口腔检查时可发现咽部膨出。约有3%颈动体瘤的病人可合并有颈动脉窦综合征，这是由于肿瘤压迫颈动脉体引起颈动脉窦的一种过敏反应。主要表现为心脏功能受抑制，患者可突然发生心跳缓慢，血压下降，导致脑缺血、缺氧而昏厥。体格检查可见瘤体位于颈动脉三角部，表现为卵圆形肿块，左右常可推动，上下不能推动，表面常光滑，质地中等偏软，可触及动脉搏动，多为传导性。听诊可闻及血管杂音。诊断一般不困难。当扪及下颌角下方颈总动脉分叉处实质性肿块，有时伴有搏动，震颤和杂音，压迫颈总动脉近端，肿块略有缩小，一般可考虑。彩色超声检查可帮助发现本病。而选择性颈动脉造影则可明确诊断。血管造影诊断颈动脉体瘤具有以下特征：（1）颈内、外动脉分叉角度呈杯状扩大；（2）肿瘤内有丰富的细小血管；（3）肿瘤的血供主要来自颈外动脉和颈总动脉分叉区。鉴别诊断：1.颈交感神经鞘瘤颈动脉体瘤最易同颈交感神经鞘瘤混淆。深部颈动脉体瘤常可压迫颈交感神经，可出现霍纳综合征；而位置高的颈交感神经鞘瘤也可向咽部生长；因此，二者常可相互误诊，常需行颈动脉造影才能确诊。2．颈动脉分叉扩张症此为颈动脉分叉区轻度扩张，易误诊断颈动脉体瘤或颈动脉瘤。本病多见于中老年人，一般有经验的血管外科医生可鉴别。当压迫近端颈总动脉，膨大处可立即缩小或消失。一般无需特殊处理。3.颈动脉瘤二者均有颈部搏动性包块，故较易混浊淆，不过，当压迫颈动脉近端，肿块明显缩小的是颈动脉瘤，不明显缩小的是颈动脉体瘤。个别不易区别颈动脉造影可明确诊断。4.颈部肿块颈部肿瘤，如颈神经鞘瘤或神经纤维瘤，腮腺肿瘤，恶性淋巴瘤，腮裂囊肿等均可出现颈部肿块，前几种为实性肿块后一种为囊性，一般仔细检查有经验外科医生可鉴别它们；如有困难，颈部超声或颈动脉造影可明确诊断。[病因与病理]病因目前不清楚，单侧病变一般无家族史，但双侧颈动脉体瘤大多可有家族史。有人发现在海拔2000~4000米高原地带，颈动脉体瘤发病相对增高；这可能由于高原地带慢性缺血状况刺激颈动脉体引起组织增生，从而逐渐生长为肿瘤。肿瘤形态可分为二种，一种是局限型，肿瘤位于颈动脉分叉的外鞘内；另一种是包裹型，较多见，肿瘤位于颈总动脉分叉处，围绕包裹颈总，颈内及颈外动脉生长，并不累及颈动脉的中层和内膜。但肿瘤增大，可压迫颈动脉而致脑缺血。有时肿瘤可累及周围组织如颈内静脉和第九、十、十一及十二对脑神经而出现相应症状。肿瘤多无明显包膜，是一个卵圆型或不规则形的细小的粉红色组织质地中等，有丰富的滋养血管。血供主要来自颈外动脉，通过咽喉和舌静脉回流，舌咽神经为其神经支配。镜下可见细胞呈巢形，围绕血管纤维隔排列。组织学检查不能鉴别恶性和良性。淋巴或远处转移以及切除后局部复发是恶性的主要特征。恶性者大约占 10%。[治疗]主要为手术治疗，其手术方式主要有二种（1）颈动脉体瘤瘤体剥离术：此手术方法虽不阻断颈动脉，但术中要细致操作，以免损伤颈动脉或其它组织。（2）肿瘤切除及颈动脉重建术：此手术方法需要阻断颈动脉，因而要注意防止脑缺血的发生。2009年09月18日9767
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