痉挛性截瘫

步态障碍，是神经系统疾病中很常见的症状之一，也是致残的重要原因。由于病因复杂多样、患者所处病程阶段不同，想要明显改善步态，实际上是一项非常具有挑战性的任务。各种神经系统疾病，如中风、创伤性脑损伤、脑肿瘤、代谢性疾病、免疫性疾病、感染、遗传性疾病等，都可以损害皮质脊髓束下行运动通路，导致一系列特征性的体征和症状，包括：特定肌群肌肉张力过高、肢体活动能力下降、腱反射亢进、病理征阳性，统称“上运动神经元（UMN）综合征”，常导致步态障碍，导致残疾、生活质量下降。慢性上运动神经元损害的患者，常因以下三种病因导致步态障碍：（1）踝关节和跗骨关节周围肌肉力量、长度和活动不平衡，导致足内翻足或马蹄足；（2）小腿肌肉无力；（3）下肢近端肌肉张力过高。遗传性痉挛性截瘫（HSP）是这其中的典型代表疾病。步态障碍，也是病友们最常出现的致残性合并症，容易发生跌倒及相关损伤。但是我们需要知道，在步态障碍的发生和发展过程中，下肢骨关节一直持续的发生着一系列变化，久而久之，将造成足部功能异常、形态的改变。HSP最常见的足畸形有：马蹄足、高弓内翻足、爪状趾、跟腱挛缩。每当我们谈到如何才能改善患者步态时，主要考虑两大发面：足畸形种类、相应治疗方法和治疗时机。今天我们先来了解HSP常见的足畸形都有哪些。1、马蹄足（talipesequinus）又称“马蹄内翻足”，是脚和脚踝的畸形，在这种状态下，脚通常固定在一种足尖指向下方的状态，这使得足背最高点难以置于小腿前方，形成一种用脚趾或前脚掌着地行走的姿势，而不是用全脚掌着地的方式行走。马蹄足可发生于单脚或双脚，不同人严重程度不同，但毫无疑问都会影响行走能力，引起行走不适感。2、高弓足（pescavus）又称“弓形足”，足弓异常抬高，导致行走或站立时足跟和足趾后方衬垫区承受过大压力，因此在足趾后方的前脚掌部很容易出现胼胝（即磨出的老茧）。这类患者会有行走不稳、难以找到合脚的鞋子、脚和脚踝受伤风险增加。3、爪状趾（clawtoe）又称“锤状趾”（hammertoes），脚弓异常升高者很可能同时存在爪状趾问题。脚趾的第一个（近节趾间）关节向上，第二个（远节趾间）关节向下弯曲，如同爪子一般。可发生在一个或多个脚趾上，是由足部小肌肉力量失衡、神经损伤所致。4、跟腱挛缩跟腱是连接小腿肌肉和跟骨的组织韧带。跟腱挛缩，是指跟腱的缩短和异常收紧。将导致脚踝的灵活性受限，使脚很难完全伸展开来，不能正常行走。参考文献:1.HaynesKB,WimberlyRL,VanPeltJM,JoCH,RiccioAI,DelgadoMR.ToeWalking:ANeurologicalPerspectiveAfterReferralFromPediatricOrthopaedicSurgeons.JPediatrOrthop.2018Mar;38(3):152-156.2.NonnekesJ,KeijsersN,WitteveenA,GeurtsA.ImprovedGaitCapacityafterBilateralAchillesTendonLengtheningforIrreduciblePesEquinusDuetoHereditarySpasticParaplegia:aCaseReport.JRehabilMedClinCommun.2021May6;4:1000059.3.ShribmanS,ReidE,CrosbyAH,HouldenH,WarnerTT.Hereditaryspasticparaplegia:fromdiagnosistoemergingtherapeuticapproaches.LancetNeurol.2019Dec;18(12):1136-1146.doi:10.1016/S1474-4422(19)30235-2.Epub2019Jul31.PMID:31377012.NonnekesJ,BendaN,vanDuijnhovenH,LemF,KeijsersN,LouwerensJWK,PieterseA,RenzenbrinkB,WeerdesteynV,BuurkeJ,GeurtsACH.ManagementofGaitImpairmentsinChronicUnilateralUpperMotorNeuronLesions:AReview.JAMANeurol.2018Jun1;75(6):751-758.

确实现在HSP的肌张力增高问题还是做选择性脊神经后跟切断的最多。有文献报道脊髓电刺激可以改善HSP患者的步态、运动功能甚至认知水平，都是个别病例的报道，目前还没有比较大宗病例的治疗和效果报道。那么脊髓电刺激最大的好处在于它属于一种神经调控的技术，可以在体外对刺激参数进行调节，也是可逆的，如果治疗效果没有达到预期，可以把刺激系统进行移除，并且不破坏原本的神经组织和结构。它最大的不好的地方在于价格太高，个人觉得如果没有很靠谱的、可以兜底的医疗保险不建议轻易尝试

有位来自深圳的朋友非常关心HSP能不能放巴氯芬泵，那么我们今天来聊一下这个话题。根据目前的治疗现状，巴氯芬鞘内泵在患者HSP患者下肢肌张力高的问题上表现还是不错的，而且治疗完全可逆，不会破坏原本的神经组织和结构。问题在哪里呢。第一，这个药物输注系统价格贵，要么自己掏钱，要么有保险兜底；第二，药物来源问题，不过这位朋友在深圳可能这个问题困难不大；第三，植入药物输注系统之前需要进行临时的鞘内药物测试，得通过这个测试才能进行下一步的植入。

一般来说，通过康复和药物治疗可能在一定程度上改善遗传性痉挛型截瘫患者的步行能力，但难以获得痉挛缓解；选择性脊神经后根切断术是目前公认的缓解肢体痉挛的有效方法；尤其适用于病情稳定期的单纯型遗传性痉挛型截瘫患者。

FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术）是当年治疗痉挛性脑瘫的首选方式，通过调整患者的肌张力，使异常的肌张力尽量接近正常状态，同时可以长期的，稳定的，彻底的解决患者肌肉痉挛的痛苦，并为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。同时，FSPR只是选择性阻断部分神经后跟纤维，而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。常崇旺教授介绍：临床中，FSPR手术主要分为颈段FSPR手术和腰部FSPR手术，其中，颈段FSPR手术可解决上肢痉挛，让患者上肢放松下来，手能动起来；腰部FSPR手术的主要目的则是解决下肢痉挛，为患者的行走提供先决条件。腰部FSPR手术的目的有哪些？适应于哪些患者？手术部位在腰上，目的在于解决下肢痉挛，降低肌张力，让患者双腿放松下来；适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫，以部分痉挛为主的患者，肌张力在三级以上，痉挛严重影响到患者正常生活，适合在2.5周岁以上患者。颈段FSPR手术的目的有哪些？适应于哪些患者？手术部位在脖子上，目的在于改善上肢运动，不能改善手指精细动作；适应于上肢旋转困难，穿衣、扣扣子、端碗，手的配合都有问题，几乎不动的患者适合颈段FSPR手术治疗。但手的精细动作差需要通过写字、捡豆子、穿扣子、画直线等精细动作改善。FSPR手术适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫，以部分痉挛为主的患者，肌张力在三级以上，痉挛严重影响到患者正常生活。提醒：FSPR术后的康复训练由被动转为主动，大大减轻了康复训练负担。同时术后的康复训练可以巩固手术治疗效果，也可以纠正患者形成的错误姿势。偏瘫的治疗只有在两者相互配合的基础上才会取得最佳治疗效果。

HSP有三个特点：第一，具有遗传性，因为这是一种基因变异引起的神经退行性病变；第二，患者表现为截瘫，病变主要累及下肢，表现为肌无力；第三，痉挛性，患者下肢的肌张力增高，常表现为剪刀样步态。三个特点你都get了吗？

痉挛治疗方案：（续）患者因肢体痉挛出现功能问题或护理问题时才需要治疗。经过系统评估后制定适合的个体化的康复目标与治疗方案。目前临床上防治痉挛主要有运动疗法、理学疗法、生物反馈疗法、口服抗痉挛药物、鞘内持续注射抗痉挛药物，肉毒素注射，脊神经后根选择性切断术，中医醒脑调衡康复技术等。口服抗痉挛药物主要为神经递质抑制剂，在缓解肌张力的同时也抑制和改变了诸多高级神经功能，如认知、警觉性、情绪等，并且疗效有限、易产生耐药性，不宜长期应用。运动疗法（PT、OT）是最常用的方法，治疗师采取各种运动控制理论徒手进行训练，对于治疗师的技术和经验要求高，疗程长、疗效不持久，多用于痉挛的早期阶段或辅助手物理疗法是利用电、光、声、磁、温度等物理因子进行治疗，作用有限，多做为辅助手段。上述方法多适用于治疗轻、中度痉挛状态。鞘内注射法疗效虽确切，但因受治疗部位限制、异物置入术相关并发症，加之材料费、术后维护费昂贵等弊端临床应用受到限制。肉毒素注射与脊神经后根选择性切断术是目前治疗肢体严重痉挛状态适宜的方法，但是有部分病例3—4个月后复发。中医醒脑调衡康复技术应用针刀松解和康复训练的方法，精准调节神经的兴奋与抑制，肌肉的紧张与松驰，降低过高的肌张力，提高过低的肌张力，使之实现新的动态平衡。是目前治疗肢体严重痉挛状态的新的安全有效方法。（完）