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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 痉挛性斜颈是一种局限性肌张力障碍，表现为颈部肌肉阵发性的不自主收缩，导致颈部向一侧扭转。这种疾病可以分为特发性、症状性、精神病性和先天性斜颈。痉挛性斜颈严重影响患者的生活质量和心理健康。那么，痉挛性斜颈该如何治疗呢？痉挛性斜颈的治疗方法01药物治疗（1）口服药物：如安坦、苯二氮卓类、四苯喹嗪。适用于初期痉挛性斜颈患者，可以缓解症状。（2）注射肉毒素：通过局部多点注射紧张的肌肉，减轻斜颈症状。肉毒素治疗疗效可持续3到6个月。02手术治疗 对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗。常见的手术方法包括选择性切断周围神经分支、脑深部电刺激术（DBS）等。手术治疗主要是松弛颈部肌肉，改善症状。 脑深部电刺激术（DBS）是将两个电极植入到脑内相关核团内，通过刺激神经元来改善患者症状。DBS手术治疗对于痉挛性斜颈疗效显著，有助于缓解肌肉紧张和改善头部姿势。01月09日
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刘亚丽主治医师 兰州大学第二医院 神经外科 “23岁到35岁，人生最重要的时候，我却被这个病折磨了12年，脖子向左歪、整个身体都在扭，说话、吃饭、喝水、走路都困难，十几年的病程让我的身体都变形了，脑起搏器手术治疗后，让之前歪的脖子扶正了，身体不再有之前痉挛出现的疼痛，感觉解决了我一人生大事”白银市靖远县痉挛性斜颈患者李先生亲述。12年前，李先生感觉颈部里面好像有根筋变短了，左侧颈部被扯得很不舒服。到后来症状加重，就算头部正常向前看，脖子也异常难受，酸痛胀麻，使他不得不时常向左边歪着脖子。这些年李先生去过北京、上海、杭州，各大医院都去看了，没有好的办法，打的肉毒素，效果不好，“歪脖子”症状越来越重，颈部和头部每间隔几十秒左右就会突然左转，完全不受自己控制。近几年他的脖子连带着头部彻底呈“向左看齐”姿势，只能偶尔回正，正常走路都十分困难，吃饭、喝水、说话都困难。慢慢了解到在兰大二院神经外科可以进行脑深部电刺激手术治疗，可以治疗痉挛性斜颈，随后决定手术。半年前手术治疗后，症状就歪脖子的现象就消失了，扭动的身体也恢复正常，完全恢复了正常人一样的生活。痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，是一种锥体外系运动障碍性疾病。常表现为颈部某些肌肉不自主地持续性或阵发性地收缩，引起患者头颈位于强迫性异常姿态或不自主运动。它可发生于任何年龄，发病高峰年龄为40-50岁，约12%的病例呈现家族遗传史，是一种罕见疾病。痉挛性斜颈起病初期，患者常常反映自己颈部酸胀不适，头不自主地偏向一侧或抽动，颈部活动受限，常常误认为是落枕。当病情加重时，患者出现不可控制的强迫性偏斜或阵发性抽动，可出现肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩等。痉挛性斜颈一般起病缓慢，症状由轻逐渐加重至不能控制，转向定位时可出现颤抖。患者常常在情绪紧张、激动、劳累后症状加重，睡眠时消失。这种异常姿态和运动因参与肌肉不同，头颈部转向的方向各异，可表现向左或向右、向后仰、向前屈等等，甚至几种姿态和运动混合存在，呈无规律性状态，临床上根据肌肉受累范围可以分为四型：(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性;(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。一般来说，痉挛性斜颈一旦确诊后是不能自愈的，大多数患者也是无法自行纠正头位的。所以，如果一旦确诊后，就需要尽快进行治疗。目前很少有自愈或症状自行缓解的患者，如果延误治疗还会导致疾病恶化和复杂化，以致治疗起来愈加困难。药物及肉毒素治疗效果甚微，慢慢会无效，对于保守治疗不满意的患者，可以考虑手术治疗，应用较多的脑深部电刺激(DBS)方法。2023年02月03日525
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王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 “头总是偏向右侧，无法归正，伴颈背部肌肉强直僵硬，身体向右侧方扭转，仿佛被一股强大的力量强行拉扯一般，现在症状越来越重，影响到正常生活。跑过多家医院才确诊为痉挛性斜颈，想请问到底是不是痉挛性斜颈？要怎么治？” 根据患者的描述，痉挛性斜颈的可能性大，这部分患者最好的办法就是进行脑起搏手术治疗，手术后随着电极的持续刺激，脖颈逐渐可以归正。 如何判断是不是痉挛性斜颈？希望通过以下介绍能够帮助到您！ 痉挛性斜颈起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失。 一、发病率痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍最常见的一种类型。可发生于任何年龄，中老年、女性多见，发病率为十万分之九。 二、临床表现临床上根据肌肉受累范围可以分为四型： (1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性; (2)后仰型：头向背部后仰，面朝天; (3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前; (4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。 三、发病机理不太明了。一般认为与外伤、遗传、基底节病变、感觉运动系统和神经递质紊乱有关。 四、治疗仅限于对症治疗包括药物，肉毒素治疗，外科治疗（脑起搏器） 目前治疗上有药物治疗、肉毒素治疗、外科手术治疗，都是对症治疗，有效控制症状，让患者能够正常生活，如果药物治疗和肉毒素治疗，效果不佳，就只能采用外科手术治疗，现临床上多采用脑起搏器治疗。2021年11月25日522
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王雷波副主任医师 天津市环湖医院 神经外科 痉挛性斜颈是因为不明原因导致中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。 痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人及30岁以上女性。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。目前认为可能和遗传，外伤有关系。发病率约为7/10万。 本病多发生于30～50岁，性别差异小。多缓慢起病，少数骤然发病。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动、行走时以及各种身体器官受到刺激时状加重，安静时症状减轻，入睡后状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。 痉挛性斜颈的治疗 1.药物，主要是降低肌肉张力的药物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明显。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神经肌肉接头冲动的传导，导致肌肉张力下降，目前是非常有效的治疗办法，但是效果一般维持3-5个月，多次注射后效果减弱。 3.副神经减压及切断，因为痉挛性斜颈的肌肉张力升高，都来自副神经支配，所以进行副神经减压及切断后，失去了神经的异常冲动传导，可以明显改善症状。 4.脑深部电刺激，目前来说主要的问题是费用太高。一般需要20-30万，所以开展困难。2021年09月07日786
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史明副主任医师 史明医生个人工作室 神经内科 痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，是一种颈部肌肉持续/间断性不随意收缩引起的头颈阵挛性或强直性扭转或倾斜（常伴震颤）的运动障碍疾病，是神经内科最常见的局灶性肌张力障碍之一。多在30~40岁起病，男女差别不大，但也有少数病例发生在儿童。痉挛性斜颈目前病因不明，可能与皮层-基底节-丘脑-皮层环路抑制性神经元功能紊乱有关，最近研究发现小脑也发挥重要作用。目前主流观点认为肌张力障碍是一种“神经网络疾病”。痉挛性斜颈患者头颈部的姿势异常可表现为多种类型，如旋转、侧倾、前屈、后伸，或混合型。最新文献引入“头-颈复合体”概念，将痉挛性斜颈分为10种基本类型，最常见的是转头型、转颈型、侧头型、侧颈型等，不同类型涉及的责任肌肉不尽相同。然而，在临床中常见的则是合并几种基本类型的混合型。痉挛性斜颈具有肌张力障碍的一些典型特征：（1）运动诱发：患者安静时可保持头位居中，但在行走或作其他运动时则可能会诱发或加重症状；（2）伴随震颤：多数患者除了头颈扭转或倾斜还伴有抖动，可在试图纠正头位时加重或在特定姿势时缓解；（3）感觉诡计：患者可通过特定动作，如触摸下巴或面部时，能短暂减轻甚至完全纠正头颈的异常姿势。除了头颈姿势异常的运动症状外，痉挛性斜颈患者还常常伴有非运动症状，如颈肩部肌肉僵硬、疼痛、不适感；焦虑、抑郁、睡眠障碍等。另外，痉挛性斜颈可在某些诱因（如紧张、激动、劳累、生气等）下加重，但在情绪平稳、睡眠时症状减轻或消失。图1：痉挛性斜颈的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）对于痉挛性斜颈的治疗，目前主要有三种方法：（1）药物治疗：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂。指南推荐药物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常见副反应有口干、视物模糊、记忆力减退、焦虑、幻觉、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受体阻断剂（主要阻断多巴胺D2受体），如氟哌啶醇、利培酮等在过去经常被使用，这可能是肌张力障碍患者D2受体处于超敏状态，短期使用可暂时缓解临床症状，但长期使用，特别是在突然停药后，可能会造成更加棘手的迟发性运动障碍和帕金森病样症状。因此，目前最新指南已不再推荐使用多巴胺受体阻断剂。此外，痉挛性斜颈患者常伴有抑郁和焦虑，而后者则会加重姿势异常症状，因此可同时使用抗抑郁焦虑药物，如氟西汀、艾司西酞普兰等。（2）肉毒毒素注射治疗：对于药物治疗效果不佳的患者，可选择肉毒毒素注射治疗。注射前需要对患者录像，仔细全面分析疾病的临床分型，以确定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸锁乳突肌、头下斜肌、头/颈夹肌、头/颈半棘肌、肩胛提肌等。同时，需要在一定引导技术下，实现精准注射靶肌肉的目的。目前常用的引导技术为肌电引导和/或超声引导，其中肌电引导技术因具有定位痉挛靶肌肉的优点，而在临床实际工作中最常使用。注射剂量方面，根据肌肉不同，每块肌肉注射25~100单位不等，每次总量一般在300单位左右。因此，明确责任肌肉、精准引导注射和合适的剂量是注射成功的关键。肉毒毒素注射的效果一般能维持三个月左右，重复注射多数仍然有效。肉毒毒素引起的不良反应多温和、短暂且呈一过性，主要是颈部无力、吞咽困难等，但总体疗效确切、安全性高且副反应较小，2016年美国神经病学会和2018年中华医学会神经病学分会均推荐肉毒素注射作为痉挛性斜颈治疗的一线选择（A级推荐）。 （3）手术治疗：包括神经调控治疗和选择性神经切断术（如选择性颈1-3神经根切除手术及副神经减压手术等）。目前建议首选神经调控治疗——深部脑电刺激（DBS，脑起搏器）。它是应用立体定向技术，通过核磁共振引导，将微电极植入到脑内核团（如丘脑底核STN或苍白球内测核Gpi），应用电刺激调控核团神经元的异常电活动，达到控制头颈异常姿势的目的。与选择性神经切断术相比，DBS具有手术创伤小、可调控、并发症少、安全性高等特点。总之，痉挛性斜颈是神经内科常见的一种局灶性肌张力障碍，病因不明，缺乏特效治疗手段。目前的药物治疗、肉毒毒素注射治疗、DBS手术治疗均为对症治疗，其中肉毒毒素注射治疗因疗效确切、安全性高、副反应小等优点成为目前临床治疗的一线选择。[参考文献][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治疗应用专家组, 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 中国肉毒毒素治疗应用专家共识. 中华神经科杂志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日3979
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陈伟主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 今日，在陈伟副教授好大夫有患者留言“头总是偏向右侧，无法归正，伴颈背部肌肉强直僵硬，身体向右侧方扭转，仿佛被一股强大的力量强行拉扯一般，现在症状越来越重，影响到正常生活。跑过多家医院才确诊为痉挛性斜颈，想请问到底是不是痉挛性斜颈？要怎么治？”西安交通大学第一附属医院神经外科陈伟陈伟副教授介绍：根据您的描述，痉挛性斜颈的可能性大，这部分患者最好的办法就是进行脑起搏手术治疗，手术后随着电极的持续刺激，脖颈逐渐可以归正。如何判断是不是痉挛性斜颈？希望通过以下介绍能够帮助到您！痉挛性斜颈起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失。一、发病率痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍最常见的一种类型。可发生于任何年龄，中老年、女性多见，发病率为十万分之九。二、临床表现临床上根据肌肉受累范围可以分为四型：(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性;(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。三、发病机理不太明了。一般认为与外伤、遗传、基底节病变、感觉运动系统和神经递质紊乱有关。四、治疗仅限于对症治疗包括药物，肉毒素治疗，外科治疗（脑起搏器）目前治疗上有药物治疗、肉毒素治疗、外科手术治疗，都是对症治疗，有效控制症状，让患者能够正常生活，如果药物治疗和肉毒素治疗，效果不佳，就只能采用外科手术治疗，现临床上多采用脑起搏器治疗。2021年03月10日1269
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胡杰主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis， ST）是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，目前更多地被称之为颈部肌张力障碍（cervical dystonia）。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常，可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛。复旦大学附属华山医院神经外科胡杰 一、 临床表现 多数起病缓慢，发病起始往往症状轻微，一般均会进行性加重，以前3~5年病情加重最为明显。少数急性起病，极少自愈。10％~20％的患者未经治疗即可短期内自发性部分或完全缓解，但往往会复发。 临床主要表现为颈部肌肉的不能控制的异常活动，双侧颈部深浅肌肉都可以累及，但多以一侧为重。影响最为明显的肌肉依次为胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌等。受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一方向。 根据临床表现可将ST分为4型： ①旋转型 ②后仰型 ③前屈型④侧倾型。实际上，ST临床症状多种多样，大多数表现为多种类型异常姿势的组合。 多种因素可加重或缓解斜颈的症状，通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。受累肌肉肥厚，而对侧肌肉逐步废用性萎缩。发作频繁时肌肉疼痛。 二、 治疗 1、药物治疗 药物治疗对本病的早期有效，但作用有限或持续时间短暂，对中后期患者无效。有研究显示在疾病早期给予小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物可部分改善ST症状，抗胆碱能药物（安坦等）的疗效优于其他两种。氟哌啶醇等也有一定效果。但长期大量应用上述药物可引起众多不良反应，包括口干、困倦、排尿困难、智能减退等。 2、肉毒杆菌毒素局部注射治疗肉毒素注射可以在短期内有效缓解大部分患者的症状，每次注射疗效维持3-6个月，部分患者注射后效果不明显，或多次注射后效果减退。A型肉毒素注射后1周左右起效，症状复发可重复注射维持疗效。部分患者反复注射后体内产生抗体而治疗效果减退，重复注射间隔时间应>3个月以免增加抗体形成的风险。常见不良反应有暂时性吞咽困难，可持续数周。其他并发症包括注射部位疼痛，一般不重，多在数天内消失；颈部无力多在数周内缓解；少见不良反应包括头晕、口干、流感样综合征、全身无力和发音困难等。 2、手术治疗 （1） 手术适应证 1） 药物、肉毒素注射等非手术治疗效果不好，病情继续发展者；2） 严重影响生活或工作者。 （2） 手术方法外科术式主要有脑深部电刺激术、选择性外周去神经支配术、（改良）Forster-Dandy手术、立体定向脑运动核毁损术等。目前应用最多和疗效比较肯定的外科手术方法是脑深部电刺激术和选择性外周去神经支配术。根据病情需要，有时需要联合应用不同术式进行治疗。 1）脑深部电刺激术（deep brain stimulation， DBS）：在上个世纪九十年代后期，DBS就被尝试用于治疗其他疗法难治控制的ST患者，经过多年的临床实践，已经被广泛接受作为治疗ST的一种重要方法。与立体定向毁损术相比较，DBS治疗具有可逆、并发症少、安全性高等优点。现有报道DBS治疗痉挛性斜颈效果较好，但主要缺点是费用比较昂贵和以后需要更换电池。Ravindran 等对18项研究共180例接受DBS治疗的颈部肌张力障碍患者的Meta分析显示，术后随访至少12个月，患者术后TWSTRS评分中症状严重程度和致残性都获得显著改善。 2）选择性外周去神经支配术（selective peripheral denervation, SPD）：目前所采用的SPD手术主要从上个世纪七十年代Bertrand所创立的术式改进而来。现代SPD术式是在硬脊膜外选择性切断支配痉挛肌肉的神经分支（ramisectomy），使该肌肉去除神经支配，从而缓解肌肉紧张，同时避免切断支配正常肌肉的神经分支。 SPD尤其适用于强直性肌张力障碍的患者，对于有明显肌阵挛或肌张力障碍样头部震颤的患者效果较差。 Ravindran 等对18项研究共870例颈部肌张力障碍患者（180例DBS、690例SPD）的Meta分析显示，术后随访31.5月（12-38月），DBS和SPD两者的疗效没有显著性差别，术后都能显著减轻患者症状（显著降低TWSTRS评分）。 但DBS比较微创，而SPD的创伤较大。 3）Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根。但由于此术式生理毁损大，牺牲了很多正常肌肉的神经支配，术后并发症较多，且存在去神经不足等缺点，已较少使用。于炎冰等对Fostor-Dandy术进行了改良，提高了疗效，同时减少了并发症。 4）立体定向毁损术：由于有效率较低和可能发生严重并发症，此方法的应用已日渐减少。 参考文献［1］胡杰 潘力. 119 痉挛性斜颈. 见：周良辅. 现代神经外科学（第二版）.上海：复旦大学出版社, 2015.1310-1312.［2］Ostrem JL, San Luciano M, Dodenhoff KA, et al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation in isolated dystonia: A 3-year follow-up study. Neurology. 2017;88:25-35.［3］ Wilson TJ, Spinner RJ. Selective cervical denervation for cervical dystonia: Modification of the Bertrand procedure. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2018;14:546-555［4］Truong D. Botulinum toxins in the treatment of primary focal dystonias. J Neurol Sci, 2012,316(1-2)：9-14. ［5］Yamada K, Hamasaki T, Hasegawa Y, et al. Long disease duration interferes with therapeutic effect of globus pallidus duration interferes with therapeutic globus pallidus internus pallidal stimulation in primary cervical dystonia. Neuromodulation, 2013,16(3):219-225, discussion 225. ［6］Kim JP, Chang WS, Park YS, et al. Effects of relative lowfrequency bilateral globus pallidus internus stimulation for treatment of cervical dystonia. Stereotact Funct Neurosurg, 2012,90(1)：30-36.［7］Ravindran K, Ganesh Kumar N, Englot DJ, et al. Deep Brain Stimulation Versus Peripheral Denervation for Cervical Dystonia: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019 Feb;122:e940-e946. doi:10.1016/j.wneu. 2018.10. 178. ［8］Chung M, Han I, Chung SS, et al. Effectiveness of selective peripheral denervation in combination with pallidal deep brain stimulation for the treatment of cervical dystonia. Acta Neurochir (Wien). 2015 Mar;157(3):435-42.［9］Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery (7th edition). Elsevier Science Health Science div, 2016:672-677.［10］Bergenheim AT, Nordh E, Larsson E, et al. Selective peripheral denervation for cervical dystonia: long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:1307-1313.［11］Wang J, Li J, Han L, et al. Selective peripheral denervation for the treatment of spasmodic torticollis: long-term follow-up results from 648 patients. Acta Neurochir. 2015;157:427-433.2021年01月01日3026
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