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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 痉挛性疾病（痉挛性斜颈、面肌痉挛或节段性颅颈肌张力障碍）的不愉快感觉不亚于疼痛性疾病，可认为是"疼痛"的一种表现形式，采用疼痛性疾病的常用治疗方法（例如神经阻滞或射频疗法）CT引导下茎乳孔穿刺面神经射频治疗面肌痉挛及肉毒毒素治疗可获得很好的效果。痉挛是一种因牵张反射兴奋性增高所致的以速度依赖性肌肉张力增高为特征的运动障碍，且伴随有腱反射的亢进。是上运动神经元受损的重要临床体征，表现为肌肉张力增高，深肌腱反射活跃甚至亢进，这是因为缺乏上位中枢的抑制所致。原发性局限性肌肉痉挛性疾病是一类原因不明．目前尚无特效药物或根治方法的疾病。A型肉毒毒素作用于神经末梢突触前膜抑制乙酰胆碱囊泡的量子释放，使肌肉收缩力减弱”。关于A型肉毒毒素治疗神经系统多种运动障碍性疾病的报道日渐增多。肉毒毒素是由厌氧肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种毒性蛋白质，是目前已知毒性最强烈的生物毒素，主要通过抑制神经肌肉接头突触前膜释放乙酰胆碱，引起肌肉麻痹。肉毒毒素因其强大的神经肌肉阻滞作用在肢体痉挛状态等神经康复领域展现出极大的运用价值，在一些神经性疼痛、肌肉过度兴奋或自主神经异常所致的一系列疾病中具有广阔的应用前景，如治疗膀胱过度活动症、偏头痛、多汗症。2022年07月05日
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李华南副主任医师 天津中医药大学第一附属医院 骨伤推拿科 痉挛性斜颈是最常见的局灶性肌张力障碍，该病主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有失眠、焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活。一、发病率：据调查显示在欧洲人群中痉挛性斜颈患病率为5.7/10万[1]，在美国据估算患病率约为40/10万，全球发病率大约为8.9/10万。图源自维基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均发病年龄男性为39.2岁，女性42.9岁，且痉挛性斜颈可发生在任何年龄段，发病高峰年龄段为40～50岁[2]。图源自SOHU绝大多数病例呈特发性的，约12%的病例呈现家族遗传史[3]。同时痉挛性斜颈同时也能够继发于其他疾病，且由于不同医生对该疾病认识及诊断水平的差异，往往会有漏诊及误诊，故实际患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比较关心本病的发病周期，一般来说，本病起病缓慢病人多为中青年，起病缓慢，开姶时症状轻微，逐渐加重，从出现症状到症状严重的时间从3～10多年不等。约10%病人症状可自行缓解，还有20%的病人症状可以有中等程度的自行改善。所以，大家还是要抱着积极的心态来看待这个疾病。三、本病的分型：痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常，表现为头颈部自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常，多表现为“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭转，呈阵发性，且症状逐渐加重，感觉诡计能够缓解。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常，呈持续性。根据头部主要的位置和运动方向可将痉挛性斜颈分为4型：（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。（2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。研究显示，部分痉挛性斜颈患者除了颈项部扭转外还会有肌张力障碍伴随的震颤。临床表现为在肌张力障碍的同时出现姿势性或运动性震颤，如痉挛性斜颈伴头部震颤。而这类病人由于肌肉的痉挛与震颤叠加存在，治疗的周期与难度也不同程度的加大。四、临床表现：痉挛性斜颈有多种临床症状，但是在早期相对吧吧比较轻微容易被误诊为颈椎病、寰枢椎半脱位等，常见表现包括：（1）肌肉痉挛：在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。（2）感觉诡计：痉挛性斜颈的临床特征之一，即用手或物品碰触头面部、颈部等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体动作也可缓解症状。感觉诡计示意图（图为医生演示，早期患者仅用手指即可让头颈恢复正常，后期随着扭转加重，往往需要扳动头部，方可摆正）（3）局部疼痛：在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。（4）社交障碍：常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。五、发病原因：目前，对于本病的发病原因尚不清楚。一般认为本病系锥体外系病变。认为纹状体功能障碍可能是本病的主要原因。文献中曾有纹状体区出血和先天性脑血管动静脉畸形的病人有此症状。中脑损害也可能和此病有关。从生理学角度看，斜颈乃正常头部姿势的障碍，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体感觉传人，而颈部的本体感觉传人是由颈部肌肉和肌腱内的肌梭来完成的。在本病中，前庭和颈部的本体感觉信号处于不对称状态，使病人有一种异常的颈部空间感知。除此之外，长期的精神紧张、压力大、疲劳以及生活方式的不健康等这些因素都可以导致痉挛性斜颈的发生。另外，我们前期临床病例观察如：久病、产后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心态、饱满的精神状态也是预防本病最好的方法。六、本病的诊断：对于痉挛性斜颈的诊断主要依据临床表现，需要详细的病史询问和体格检查，尤其是对患者不自主运动的观察和记录。临床进行神经电生理检测时，可以发现病变肌肉（如：胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌、肩胛提肌等）异常的肌电活动，有助于本病的诊断。图源自zbmzyy.com网站七、治疗：相信很多患者最关心的就是本病的治疗手段。由于其发病原因不明且缺乏足够的临床实践，因此本病的治疗手段很多但是能够直接控制病情进展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈现出早期易治，后期难治；单一症状易治，多症状夹杂难治的特点。（1）药物治疗药物治疗多数效果不好，但可起到减轻发作强度。常用药物有颠茄酊、东莨若碱、安坦和来奥利素等，但其具有导致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐药性。文献中常有用颈部受累肌肉注射肉毒杆菌A，据称多数病人可有几个月的症状缓解，亦有患者注射后症状无改善。（2）手术治疗症状严重且药物治疗无效者，都可以考虑行手术治疗。选择性周围神经切除术主要包括：硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断术。传统的Bertrand选择性神经切断术将颈1～6后支及副神经切断，并发症包括颈部活动受限、稳定性下降、吞咽困难、颈部皮肤麻木等，改良后术式包括：硬脊膜下颈1～2前根、硬脊膜外颈3～6后支和对侧副神经胸锁乳突肌分支切断，其疗效提高，并发症减少。针对颈部肌张力障碍，还可应用三联法即选择性周围神经切断术联合颈部痉挛肌肉切除术，但病人多也会遗留有手术后的颈部稳定性差、残余疼痛和吞咽困难等。（3）中医药治疗中医认为，痉挛性斜颈属于中医“痉证”“瘛”范畴。《张氏医通》曰“:瘛者，筋脉拘急也；疭者，筋脉弛纵也，俗谓之搐是也”。目前主流的治疗手段包括口服中药、针刺、推拿等，不良反应小，均有其独特的优势。本团队学术带头人王金贵教授结合前人治疗观点，认为本病病位在筋脉，病机在于“窍闭神妄”，风寒、痰浊、湿热等病邪阻滞经络，上干清窍，或筋脉失养、阴虚筋燥，导致神机妄动，经筋结聚无常，拘挛弛纵混乱，而发此病。他在口服中药调理脏腑气机失和基础上，提出了经筋刺法结合调神脏腑推拿治疗本病。一方面，在经筋循行所过及颈项部诸穴施以针刺，通过调和经筋，达到增强宗筋“束骨利机关”的作用，从而缓解肌肉韧带痉挛、增强肌肉韧带的活动能力以治标。另一方面，借助脏腑推拿的通脉调神发挥作用，他认为神的调节必须上升到人体的四海，通过对于腹部的血海以及水谷之海的调节，达到气血调和，气血水谷精微上呈至脑，才能有效的调节髓海，也就是神之所居，医之本。二者相合，在临床上已经取得了不错的治疗效果。津沽脏腑推拿早期，很多病人对我们做脏腑推拿不是很理解。其实，这个疗法恰是我们团队治疗的点睛之笔。这是因为现代研究已经阐明脑与肠的相互作用，即脑肠互动理论。我们的大脑和肠道通过不断的交流相互影响。脑-肠-微生物轴包括中枢神经系统、内分泌-免疫系统、下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴、自主神经系统，神经系统和肠道菌群。这种双向交流使大脑发出信号，从而影响胃肠道的运动、感觉和分泌方式。相反，从肠道发出信号也可以影响大脑功能，特别是与应激有关的下丘脑和杏仁核。图源自知乎（4）其他研究显示包括：心理治疗、运动控制训练、特殊生活技能训练、感官控制等，在本病的治疗中均有一定的效果。后面，我们还将就本病的治疗与康复进行一期详细的介绍。参考文献：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1550
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孙鹏主任医师 青岛大学附属医院 神经外科 你见过歪脖子的人吗？相信不是所有人都见过，但是一定有人见过。那歪脖子是什么原因引起来的？怎么治疗？治疗效果如何呢？……一连串的为什么，接下来咱们一一解说。 什么是痉挛性斜颈？ 导致脖子不自主歪斜情况的罪魁祸首，可能是一种疾病被称之为痉挛性斜颈。 痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种，局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。一般在30～40岁发病。 痉挛性斜颈的病因是什么？ 大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。 痉挛性斜颈的症状 你现在见到的痉挛性斜颈的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病让他/她变成了如今这样，相貌变化、活动受限、痛苦异常。 痉挛性斜颈有多种临床症状，基本的症状可以分为四型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。痉挛性斜颈起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痉挛性斜颈该如何治疗？ 1.药物治疗 有一定的效果，但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治疗 有效，但是药效持续时间约为3-4个月，病人需要反复注射才能获得长期的缓减。 3.传统手术治疗 手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。 4.脑深部电刺激术(DBS) DBS是通过植入大脑中的电极，发放电脉冲至控制运动的相关神经核团，调控异常的神经电活动，达到减轻和控制痉挛性斜颈症状的目的，DBS具有安全、微创、可逆、可调节等优势，是现今痉挛性斜颈有效的治疗方法。 何为脑深部电刺激术（DBS）？ DBS简称“脑起搏器”，指在脑内特定的神经核团内植入电极，释放高频电信号，刺激脑内核团，通过神经调控手段，治疗各类脑功能疾病。DBS技术成熟。 DBS手术过程如何？ 此类患者因疾病关系手术配合度低，根据病人情况采用BIS监测PD全麻病人术中唤醒DBS治疗。脑深部电刺激(DBS)手术分为刺激电极的植入和刺激发生器的植入。手术当天，您不要紧张，有医师陪同您的全部过程，您只需要全力配合医师，顺利完成手术就行。 术后一个月，您需要回医院门诊进行首次开机程控。定时随访，以达到最佳症状控制状态。 为了您的健康，我们一起努力！ 痉挛性斜颈DBS手术效果 孙鹏主任团队DBS手术治疗痉挛性斜颈的患者，手术效果理想。幸福生活不再是奢望，青岛大学附属医院孙鹏主任团队为你的完美人生保驾护航!2020年04月25日5100
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