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王杰主任医师 上海德济医院 神经外科 “脊髓空洞症本身是一种罕见的疾病，每10万人群中约2—8人发病。像林先生这样，脊髓中出现15厘米空洞的就更少了。”近日，来自江苏的林先生因四肢麻木、绵软无力、不知冷热等症状到我院就诊，结果被诊断为脊髓空洞症。幸亏就诊及时，不然病情再发展下去，就可能出现偏瘫、全身瘫痪的情况，严重时会危及生命安全。 林先生今年40岁，江苏徐州人，平日以务农为主。由于家里一儿一女都在上学，正值壮年的他是家里的顶梁柱。最近两个月来，他发现自己的手脚越来越没有力气、不听使唤。渐渐地，他吃饭时双手连碗都端不起来了，甚至冷热知觉都变得麻木。 “经核磁共振进一步检查，我们发现患者的脊髓中有个15cm的空洞，里面充满了脑脊液。”“这种现象被称为脊髓空洞症，每10万人中才会发生2-8例，比较罕见。脊髓空洞会造成压迫，导致肢体无力、感觉分离、偏瘫甚至全身瘫痪，如不及时治疗还会有生命危险。” 时间就是生命，我当即与患者和家属沟通，收治入院进行手术准备。我们的治疗团队在48小时内为林先生进行了脊髓空洞分流术，将阻滞的脑脊液分流，解除对脊髓的压迫。术后复查显示，林先生的脊髓空洞明显缩小，双手无力的症状也得到了改善。林先生感激地说：“我简直就是在鬼门关前走了一遭。” 脊髓空洞症属于进行性疾病，病程慢的患者可能迁延数十年，由于发病率不高，容易被误诊为颈椎腰腿疼。如果长时间贻误病情，将导致终身残疾。 “临床上，脊髓空洞患者的早期主要症状包括四肢发麻、疼痛、走路不稳、感觉不到冷热，甚至对烫伤割伤无感等等。”“如果发生以上这些症状，请及时前往专业的神经外科就诊，以免贻误治疗，造成难以挽回的伤害。” 擅长：脑积水、脑外伤、脑出血的手术治疗； 尤其是脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、室管膜瘤、脊髓肿瘤等，脑血管畸形、脊髓血管畸形等。门诊时间：周二下午、周四上午。2019年08月07日
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 许多人听到脊髓空洞症会觉得很陌生，但这种病并不罕见，该病每年新发病例数大约为8.4人/10万人，常见于颈段，可累及多个脊髓节段。它是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。脊髓空洞症多以颈部脊髓发病最为常见，从而导致患者肌肉萎缩、肌肉无力，严重影响着患者的身体健康及生活质量。有许多患者在被诊断为脊髓空洞症后，十分担心自己会不会有瘫痪风险。下面就让空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授为大家讲讲这方面的问题。脊髓空洞症会导致瘫痪吗？会，但并非所有的脊髓空洞症患者都会发展到肌肉萎缩、致残瘫痪的地步。脊髓空洞症通常发病在20-30岁，一般常以头颈肩部的疼痛和手部的肌肉萎缩无力，而引起患者的注意。多数患者病情发展比较缓慢，可以持续几年甚至几十年没有大的进展。临床上可以见到少部分病人由于病程长、肌肉萎缩严重而瘫痪的情况。很多患者虽然发病在二三十岁，但是加重往往是在四五十岁左右。还有一些患者常年浑然不觉，以为病情稳定，造成误判，忽视了及时的治疗和康复。所以早期正确治疗，可以好转、改善甚至痊愈。只有部分症状重、耽误时间长的患者才会有瘫痪的风险！因此对于脊髓空洞症应多加重视，及时治疗。脊髓空洞症如何正规治疗？脊髓空洞症属于进行性疾病，但是病程较慢，有的患者甚至迁延数十年。目前，临床上对于脊髓空洞的治疗主要有手术治疗和保守治疗两种选择。一般对病情静止无发展，尤其中年以上的脊髓空洞患者，多建议密切观察病情进展，暂不手术。如果患者病情呈现进行性加重，或者出现明显的手术指针，则需要尽快手术治疗。2019年06月25日4906
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刘清军主任医师 天津市环湖医院 疼痛科 脊髓空洞症的发病年龄为20～40岁，男性多于女性，男女之比为3：2。该病起病隐匿，进展缓慢，持续多年。症状与病变节段有关。一、感觉障碍：主要表现为两种类型的感觉障碍，即节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。1、节段性浅感觉分离性感觉障碍：是本病最为突出的临床体征。由于空洞常起自颈膨大一侧的后角底部并向周围扩张，故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失，而触觉及深感觉相对保留。2、束性感觉障碍：后期病变可累及脊髓丘脑束和后索，而出现对侧病变平面以下的痛温觉缺失的传导束型感觉障碍及同侧病变平面以下的深感觉障碍，步态不稳和深感觉共济失调，但很少见。二、运动及反射障碍：空洞侵及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂尺侧肌肉软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力减退。当空洞累及锥体束时，则受累脊髓节段以下出现肌无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。空洞如果在腰骶部，则在下肢部位出现上述的运动及感觉障碍。三、营养障碍及其他症状：最常见的是由于关节的痛觉缺失引起关节磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。皮肤营养障碍，包括皮肤青紫，过度角化，皮肤增厚。在痛觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指趾节末端发生无痛性坏死、脱失。颈胸段病损害交感神经通路时，可产生霍纳综合征。如侧角细胞受刺激时，可出现同侧不完全性反霍纳综合征。疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。其他如脊柱侧突，后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦属常见。累及延髓的空洞症引起构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩瘫痪、眼球震颤，此型易危及生命。本文系刘清军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年09月17日8610
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别小华主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊髓空洞症是一种慢性发展的脊髓变性疾病，如不及时治疗除会造成患者本身感觉或运动障碍。除此之外，还会引起多种疾病，甚至瘫痪，危及生命。因此了解脊髓空洞症及时治疗非常关键。脊髓空洞症的初期表现因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。患者多因手指无痛觉或者皮肤烫伤就诊。门诊中经常遇到这样的患者，手被烫伤后无痛觉，当时认为是受凉，患者通过汗蒸，艾灸等方式来缓解。后因症状逐渐加重，出现肌肉萎缩等症状后才被确诊为脊髓空洞。所以提醒广大患者，如遇到温、痛觉障碍一定要及时到医院进行就诊。脊髓空洞症发展期症状脊髓空洞症病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等。脊髓空洞症的后期症状脊髓空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态稳。导致脊髓空洞症的发病原因很多的，如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝是脊髓空洞症的主要原因，除此之外脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。本文系别小华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年01月05日4340
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王维化副主任医师 临沭县中医院 神经内科 脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退与消失而探感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。Gardner(1965)提出本症常伴有枕骨大孔区畸形．如先天性小脑扁桃体下疝、颅脊区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等，并由此使第四室中孔闭塞。第四脑室内脑脊液存在搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，逐渐形成脊髓空洞症。本病多发于颈段及上胸段亦支持这种观点。脊髓蛛网膜下腔之脑脊液搏动波也朗传导至脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使中央管事管膜分离而在中央管旁形成空腔．称为脊髓空洞性积水。在此则统称为行髓空洞症。此症状多见于青年与中年。[临床表现]脊髓空洞症的脑床表现有三方面．症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。早期病人症状比较局限和轻微，晚期则发展至截瘫、1)感觉症状；根据空洞位丁脊髓须段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单例上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障得力特点，痛、温觉消失或减退，深感觉存在。症状也可为两侧性。2)运动症状：颈、胸段脊髓空洞影响前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力，肌张力下降．尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。而—侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪．肌张力几进，病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。3)植物神经损害症状：空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢，出现霍纳氏综合征、病变相应节段，肢体与躯干皮肤少汗，温度降低、指端、指中角化过度，萎缩、失去光泽。由于痛、温觉消失，易发生烫伤与损伤。晚期病人出现大小便障碍。[治疗]一般治疗采用神经营养药物．过去曾试用放射治疗。疗效皆不确切。鉴于本病人缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形．而且这些又被认为与病出有关。因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：1. 进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2. 作空洞切开分流术。使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。1)颅后窝、颅须文界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕人孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。2)脊髓空洞切开分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。3)脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。本文系王维化医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年07月18日6104
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