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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 什么是脊髓空洞症? 脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病,以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。 脊髓空洞症有哪些临床表现? 脊髓空洞症一般缓慢起病,渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的临床表现主要分为以下几方面:● 起病症状 常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛,也有手部肌肉萎缩持续多年的,常因痛觉、温觉丧失以导致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛,此外还有下肢偶硬无力、麻木、行走困难、或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、复视或跌倒发作现象。 ● 感觉异常 通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。 ● 运动异常 主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、手部肌肉萎缩, 严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形、颈、肩、臀部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展的患者晚期可能瘫痪。 ● 神经营养障碍 如出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、上肢关节变形;晚期可出现大小便失禁。 ●延髓损害 延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹,导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动,伸舌偏向病侧;如前庭小脑束或内侧纵束受侵,可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等。 ● 由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。2021年03月31日 947 0 3
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关健副主任医师 宣武医院 神经外科 大家好,我是关医生,今天带大家认识一个疾病,叫做脊髓空洞,呃,我们先来看一个没有空洞病人的颈椎,核磁可以看到中间这条灰色的呢,就是我们的脊髓,呃,而扁桃体下缘呢,是没有超过睑大孔前后缘的连线的,呃,大概有80%的脊髓空洞呢,都是由于小脑扁桃体下散,也就是插位畸形引起的。 呃,我们可以看到这是下疝的小脑扁桃体,它超过了枕大孔前后原的连线,导致了枕大孔区的脑脊液循环的障碍。 之后,水分就会进入到脊髓的十字内,导致脊髓的空洞,我们可以看到,脊髓已经剩下了薄薄的两片,而中间的这些白色的呢,已经都变成了水分,脊髓呢,就像一个冲了水的气球一样,而这个水的张力呢,会对脊髓实质造成不可逆的损害。 呃,这种疾病一旦发现,要尽早就医,大多数呢,是可以手术治疗的。2021年01月15日 3159 5 28
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为,脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚,和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征,产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状,表现为肌力下降,感觉麻木,肌肉萎缩,走路不稳。1.脊髓空洞的原因?有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素,导致脊髓中央管局部黏连,脑脊液循环障碍,引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类?交通性和非交通性两大类:交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通,是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病,反之,非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张,不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术?要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因,一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症,总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则: (1)与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗,通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械,切口小(长约4-6厘米),骨窗小(2×3厘米大小),在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小,降低手术风险。 (2)如第四脑室流出受阻,可扩大重建流出口。如空洞很大,有人推荐对液体空洞直接减压,膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解,但这一过程的额外益处尚不确定,术后病情可复发。 (3) 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术,结果通常很好,多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛,需进行外科处理,如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善,但对痉挛的效果则不太满意。 (4)由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤,囊腔减压仅可短暂缓解症状。2020年12月23日 1891 0 3
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 许多人被查出来“脊髓空洞症”时,大部分患者都是满脑子的问号,这到底是个什么病?好好的脊髓怎么有“洞”?治疗需要手术吗? 什么是“脊髓空洞症”? “脊髓”是神经外科医生经常说到的一个词,但是对于没有医学背景的人来说可能会很陌生。它在哪里呢?其实支撑人体的脊柱内部并不是实心的,由骨质结构围成的空心“管道”内有脊髓和神经走行。脊髓是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路,布满神经细胞和神经组织。 一棵树空心,就会出现树叶变黄,时间长了树干发干,进而这棵树可能会枯萎,而人的脊髓出现空洞,也是如此。神经传导通路受到相应的压迫或者破坏,出现神经传导异常。具体表现如下: 脊髓空洞患者的主要症状有: 1、感觉症状:以节段性分离性感觉障碍为特点,表现为痛、温觉减退或消失,深感觉存在等,比如手麻、患者洗澡时感觉不到水的温度等;2、运动症状:手指无力,躯干和四肢疼痛,难以正常行走,走路姿势异常,如果空洞进一步发展,可能出现下肢行走障碍甚至截瘫等;3、自主神经损害症状:出现肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的唯一体征。 治疗脊髓空洞症要先找“幕后黑手”! 治疗脊髓空洞症首先就是找寻原因。因为脊髓空洞症只是症状,在这个症状之下,会隐藏一些病因。 不同的病因会引起不同类型的脊髓空洞症,比如说上颈椎的寰枢关节脱位,小脑扁桃体下疝或者局部的牵拉、局部的畸形、脊髓拴系、脊髓的纵裂等等,这些都会引起脊髓空洞。 脊髓空洞症的治疗不是直接针对空洞,而是要从导致空洞出现的这些原因着手。比如脊髓内肿瘤导致的空洞,治疗就要切除肿瘤;小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞,需要做枕下减压术;为外伤或者炎症造成的空洞,如果空洞没有继续发展,可不做处理。 但不管怎么说,脊髓空洞症一旦被确诊越早治疗越好,找到病因后尽快进行治疗。因为到一定时间后,由于空洞向周围压迫,若导致脊髓已经完全萎缩了,那么这时候即使解决了脊髓空洞问题,患者的症状也缓解不了了。临床上也会遇到一些没有及时治疗的脊髓空洞症患者,已经造成了不可挽回的肢体功能障碍,十分可惜。2020年11月11日 1942 1 2
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2020年08月27日 1374 0 3
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许菲璠副主任医师 北京大学第一医院 神经外科 1.什么是脊髓空洞症?北京大学第一医院神经外科许菲璠脊髓空洞症是一种慢性、进行性的脊髓退行性病变。在致病原因的影响下导致脊髓中央管扩大或形成管状空腔,周围胶质增生,从而引起受累的脊髓节段神经损伤症状。2.什么原因会导致脊髓空洞?发病原因多样,每个病人的病因都可能不同:(1)先天性发育异常:合并小脑扁桃体下疝、颅底凹陷、扁平颅底(2)脊髓及占位病变:脊髓肿瘤、小脑肿瘤、蛛网膜囊肿、椎间盘突出压迫、脊髓损伤(3)炎性病变:蛛网膜炎、蛛网膜下腔出血(4)特发性:当没有查出导致脊髓空洞的明确原因时,称为特发性脊髓空洞3.常见临床表现有哪些?脊髓空洞症的症状程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。(1)感觉障碍:感觉异常或感觉过敏,其次是非根性节段性疼痛,如上肢、肩部、胸部麻木、疼痛、发凉、蚁行感等。常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,触觉和深感觉存在。患者往往发现对水温感觉不一样,甚至会烫伤而不知。 (2)运动障碍:表现为肌肉无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,出现动作不灵活,逐渐影响上肢、肩胛及胸部肌肉,严重者呈现爪形手畸形。一侧或两侧下肢可发生上运动元性部分瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,腹壁反射消失及病理征阳性,晚期病例瘫痪多加重。(3)自主神经损伤症状:部分患者可出现关节肿大,但无痛感,称为神经源性骨关节损害。肢体与躯干可出现汗液分泌异常现象,多局限于身体一侧。皮肤营养障碍,包括皮肤粗糙、指端发紫、肿胀、感觉减退。当脊髓空洞累及脊髓(颈8-胸1脊髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复泌尿系感染。(4)延髓损伤症状:构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤,一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温度觉障碍,仅触觉保留。4. 检查方法有哪些?(1)核磁共振:诊断脊髓空洞症的金标准(2)CT:用于明确颅底畸形的严重程度(3)X光:用于头颈部畸形的简单筛查方法(4)肌电图:对神经源性损害非常敏感,可发现脊髓前角的损害5. 脊髓空洞症应该在什么科室就诊?神经外科6. 治疗方法及目的:脊髓空洞的出现提示脊髓已长期严重受损(可逆性差),所以治疗目的一方面是希望通过手术一定程度上改善生活质量,更重要的是为了控制并减缓脊髓功能的进一步损伤,防止未来出现严重而不可逆的后果。(1)手术治疗:手术方案会根据不同情况有所调整:对于以合并小脑扁桃体下疝的患者,优先处理小脑扁桃体下疝畸形。根据下疝程度,可以行枕下减压术、枕下减压+硬膜成形术、枕下减压+硬膜成形+部分小脑扁桃体切除术。(见下方示意图)因脊髓肿瘤导致的脊髓空洞首先切除肿瘤因颅颈交界区发育畸形导致的脊髓空洞,优先解决骨性畸形,提高颅颈交界区稳定性因脊髓栓系导致的脊髓空洞,应彻底松解脊髓栓系因炎症导致的可以先处理局部粘连因椎间盘突出压迫脊髓导致的可以通过颈前路或后路手术解除脊髓压迫对于空洞持续或进展性的患者,可行脊髓空洞造瘘术(2)保守治疗:(效果一般)物理治疗:针灸、理疗、高压氧,可以改善局部血液循环,缓解炎症、肌肉萎缩;神经营养药物可以改善微循环神经功能。7.预后效果如何?术后一般6-7天就可以出院。(1). 大多数患者术后生活质量能得到改善,疼痛改善相对明显,感觉障碍往往改善效果有限。对于术前已经出现严重肌肉萎缩、大小便障碍等症状的患者,恢复效果较差(所以更建议患者明确诊断后早期手术治疗)。(2). 脊髓空洞多数可见不同程度缩小。(3). 越早手术治疗,远期疗效越好。(4). 早期手术可以最大限度减少神经功能损伤,获得更好的预后(5). 术后仍需要坚持康复锻炼并定期复查如需咨询病情,请联系我:1. 好大夫在线上直接与我沟通;2. 北京大学第一医院神经外科门诊,每周五下午出诊;3. 微信号咨询:dr_xuff2020年06月25日 4746 0 6
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胡勇主任医师 宁波市第六医院 骨科 正常情况下脊髓由灰质和白质组成,中间就一个小小的中央管,脊髓空洞症的字面意思是“脊髓内的空洞”,是一种慢性进展性的疾病,脊髓腔要么是脊髓实质内充满液体或胶质的腔,要么是中央管的局灶性扩张。在日常临床实践中,这两种情况通常都被称为脊髓空洞症。现就病因、症状及治疗相关的几个临床方面进行介绍:1.病因分为先天性和获得性:先天性脊髓空洞症是一种原发性神经发育异常,分为两种类型。一种是开放的神经管缺陷,另一种与完整的椎骨有关,这是一种闭合的神经管缺陷。获得性/后天脊髓空洞症被认为是由于正常脑脊液循环障碍引起的。“不通则痛”在这里是很贴切的描述,虽然不一定有疼痛的症状,但这些异常的压力梯度最终导致液体在中央管或脊髓实质的积聚,同时远端脊髓的代谢和缺血性改变也可能是形成脊髓空洞的因素。2.症状:脊髓空洞症可以无症状,这样的情况下只有在做检查时才会被偶然发现。而有症状的脊髓空洞症患者中,常表现为背部、肩膀和四肢出现疼痛、无力和僵硬。人们经常会失去感觉极端冷热的能力,特别是在手上。自主膀胱和肠功能障碍的症状,也就是我们常说的大小便失禁是非常罕见的,直到末期才出现的脊髓功能障碍。症状的发展过程中的严重程度和持续时间,通常取决于空洞的不同程度和脊髓内的位置。病人症状比较繁杂,临床表现有所不同,需要咨询医生判断。3.治疗:在无症状的脊髓空洞症中,持续性中央管扩张被认为是正常的解剖变异,因此不需要治疗,这是一个正常的解剖变异,同时越来越复杂的磁共振技术使得以前不可见的脊髓内的蛀牙空洞更加清晰可见,这些蛀牙洞通常很小,没有病因需要“移除或纠正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到颈脊髓和脑干的情况下,是否治疗还是参考临床医生的建议。症状性脊髓脊髓炎的非手术治疗侧重于使用镇痛药、抗抑郁药、抗癫痫药或使用物理治疗和康复治疗维持功能和生活质量。对于疼痛、运动或感觉缺陷等症状的患者,应首先排除分流管功能障碍,若无效可考虑手术治疗,在许多情况下,放松约束会导致神经系统缺陷的改善。4.预后:脊髓空洞症是一种慢性的,通常是缓慢的,渐进的疾病,有缓解,也有恶化。不可避免的是,功能的逐渐丧失最终将导致丧失能力,这通常需要手术干预。虽然神经功能缺损的进展通常在介入治疗(包括手术与非手术)后趋于稳定,而且病人有时会有所改善,但他们通常仍有症状,出现症状后早治疗就成为了改善预后的关键之一。2020年05月10日 2367 0 0
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肖以磊主任医师 聊城市人民医院 神经外科 脊髓空洞这个病症对大多数人来说比较陌生,比较形象的说法就是脊髓像萝卜一样“糠心”了。脊髓空洞症其实是脊髓一种慢性,进行性病变。脊髓内形成管状空腔及胶质增生,好发于颈段脊髓。脊髓空洞症多发于30~50岁的青壮年,病因不清,多合并先天性颅底凹陷或小脑扁桃体下疝畸形。 脊髓空洞症的典型症状是上肢及胸背部出现痛觉,温度觉消失,而位置觉等深感觉存在。病人常因出现烫伤而就诊。病人还会出现双手肌无力和肌张力下降、双手鱼际肌萎缩,严重者可出现“爪形手”。病人多合并眩晕、呕吐、眼球震颤、饮食呛咳、手脚麻木,严重者可导致病人瘫痪甚至死亡。 脊髓空洞症一般常合并颅底凹陷畸形或小脑扁桃体下疝畸形,常需要手术处理。聊城市人民医院脑科医院脊柱脊髓门诊在开发区脑科医院门诊大厅3诊室,有专业的脊柱脊髓外科专家坐诊,给您细心周到的服务。2020年03月20日 3052 0 2
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 1.脊髓空洞是怎么引起的严格地说,脊髓空洞不是一种疾病,而是某种疾病的病理结果。因此脊髓空洞病因可以说是多种多样,凡是可以引起脊髓受压、损害及脑脊液循环障碍的因素,都可以引起脊髓空洞。在临床上,有许多脊髓的伤病都可以引起脊髓空洞,造成脊髓中央实质形成空腔、积液,譬如脊柱或椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等,都可以引起脊髓空洞。但临床上最常见的病因是Chiari畸形,也叫做小脑扁桃体下疝畸形。这是一种先天性疾病,常常在二三十岁、中青年发病、并引起脊髓空洞。2.什么是小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症小脑扁桃体下疝畸形是因在胚胎期后颅凹枕大孔区的发育异常,使得小脑扁桃体向下延伸,经枕大孔突入颈椎管。由于小脑扁桃体下疝,使第四脑室出口发生梗阻,从而引起脑脊液循环障碍,继发了脊髓空洞症。这种疾病发病隐匿、进展缓慢。临床上早期可表现为枕项部不适、上肢自发性麻木、疼痛,肢体受凉时尤为明显。随着病情的进展,则出现脊髓空洞及其典型症状,即表现为上肢或胸背部痛温觉障碍,也就是针扎刀割不知道疼,感觉不出来冷热。部分患者有行走不稳。严重时可伴有手掌的肌肉以及上臂内侧的肌肉萎缩,甚至可以出现吞咽困难、饮水呛咳,或下肢无力、大小便失禁甚至截瘫。该病可伴有其它畸形,如脊柱侧弯、寰枢椎不稳、脊髓拴系等。3.外伤性脊髓空洞症怎么治疗外伤性脊髓空洞是由于外伤造成脊髓的损伤、脊髓软化坏死以后形成的脊髓实质内的空腔。多数情况下,外伤性脊髓空洞比较稳定,无新发症状,一般不予以处理。因为坏死的脊髓是救不活的,手术也没有什么意义。但部分患者脊髓损伤可引起局限性蛛网膜下腔的炎症,导致局部脑脊液循环阻塞和血运障碍,从而加重脊髓空洞。因此,在脊髓损伤进入稳定期后,原有症状又加重了,或出现了新发的相关症状,磁共振检查发现脊髓空洞增大,这就需要手术治疗。因此,对于张力性空洞或脊髓空洞呈加重趋势者,需要做空洞分流手术。可将空洞内的液体分流到蛛网膜下腔,操作比较简单,但因外伤性脊髓空洞常常有蛛网膜粘连,影响液体流动,因此分流到腹腔更为稳妥。4.如何诊断脊髓空洞症多在20~30岁发病,男性约为女性的3倍。起病隐匿,病程缓慢。临床表现为节段神经损害症状,以分离性感觉障碍为突出特征,即患者身体的某一部分有痛温觉减退或消失,但触觉是存在的。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛,这是才发现患病了,并常伴有手、胳膊的自发性疼痛、麻木、蚂蚁走行等感觉异常。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍,手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”,发凉等。做脊椎磁共振检查,可发现脊髓空洞。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。5.怎样检查脊髓空洞症脊髓空洞症的检查包括问诊、身体检查和磁共振检查。问诊可得知患者常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病。查体可发现患者有节段神经损害表现,以分离性感觉障碍为突出特征,即患者痛温觉减退或消失但触觉是存在的。医生用针扎或温热水刺激上肢或胸部,患者感知障碍,但能正常感受触觉。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍,手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”,发凉等。做脊椎磁共振检查,可发现脊髓空洞,甚至可发现引起脊髓空洞的病因,比如小脑扁桃体下疝畸形等。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。6.手术治疗脊髓空洞症效果如何大多数脊髓空洞的手术都是有效的;恰当的治疗是可以使脊髓空洞消失的。但脊髓空洞的消失,并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病,而是脊髓疾病的病理表现和结果,所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗,而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身,比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形,要做后颅窝减压、解除小脑下疝,之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善,一般说来,正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。7.脊髓空洞会复发吗是有可能复发的。这主要取决于脊髓空洞的病因及治疗是否得当。脊髓空洞病因是多种多样,譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等,但最常见的因素是先天性小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞,通过正确的手术方式,空洞会缩小或消失且不会复发;但若手术不当,即便术后早期脊髓空洞有所缩小,也是可能复发的。这就要求医生选择正确的手术方式和具有良好的手术操作。髓内肿瘤导致的空洞,如肿瘤切除较彻底,脊髓空洞通常不会复发。但由于手术可造成蛛网膜粘连,脊髓空洞早期缓解,后期也可复发增大。8.脊髓空洞会自行消失么脊髓空洞通常是不会自行消失的。而恰当的治疗则可以使脊髓空洞消失。但脊髓空洞的消失,并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病,而是脊髓疾病的病理表现和结果,所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗,而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身,比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形,要做后颅窝减压、解除小脑下疝,之后脊髓空洞大都缩小或消失;症状大多数都有改善。一般说来,正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。只有无法去除病因且空洞及其张力很大时,才考虑做脊髓空洞分流,使得空洞缩小或消失。9.脊髓空洞如何护理效果最佳因为脊髓空洞患者常有痛温觉障碍,部分患者有平衡功能失调,因此平时生活中要防止烫伤、刺伤割伤。肢体注意保暖,避免冻伤。要避免高空或需要平衡要求的工作,防止跌伤。脊髓空洞手术后注意事项:这里介绍的为最常见的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的手术。术后要注意避免头颈过伸过屈及扭转,轴线滚筒式翻身;在麻醉清醒后要注意观察意识、有无呼吸困难、声音嘶哑、饮水呛咳等。怀疑有颈椎不稳者,可穿戴颈部硬围领3月左右。如为特发性脊髓空洞,接受脊髓空洞分流治疗者,需注意伤口局部有无积液、渗出,向腹腔分流者还应注意腹部情况。10.什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形需要手术治疗这个问题牵涉了两个病症:脊髓空洞和小脑扁桃体下疝畸形。先说脊髓空洞。脊髓空洞病因是多种多样,譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等,但最常见的因素是小脑扁桃体下疝畸形。要针对脊髓空洞的病因及脊髓空洞严重程度来决定是否需要手术。再说小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形若不合并脊髓空洞、脑积水等,也无任何症状者,可以不做手术,密切观察病情并做定期复查。但当小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞时,也就是说小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症同时存在时,就一定要手术了。须知小脑扁桃体下疝畸形是难以自愈或保守治疗好转的,贻误治疗可能会加重脊髓空洞、脊髓损害的。有的小脑扁桃体下疝畸形虽然没发现脊髓空洞,但却有脊髓空洞的症状,譬如上肢或项背部自发性麻木、疼痛等,同样需要手术治疗。另外,小脑扁桃体下疝畸形出现脑积水症状或小脑症状者,譬如出现头痛头晕,行走不稳等,也需要手术治疗。11.脊髓空洞最终是瘫痪吗不一定。脊髓空洞发生的部位不同,所表现的症状不同,主要是影响感觉和运动功能,早期可表现为肢体的自发性麻木、疼痛,后期典型表现是痛温觉障碍、感觉分离,即触觉本体感觉存在,痛温觉迟钝或消失。早期主要影响患者的感觉功能,但延误治疗,脊髓空洞也可增大并影响到运动神经元,导致肢体无力、肌肉萎缩,当然有的脊髓空洞若继续增大、病情持续恶化,严重者也可发展至至瘫痪。所以,发现了脊髓空洞后,一定要尽早诊治,通过相关检查找到病因。去除了病因,一般也就改善了脊髓空洞或控制了脊髓空洞的进展,避免病情发展至瘫痪的地步。12.脊髓空洞症患者日常生活需要注意哪些因为脊髓空洞症患者常常有痛温觉功能障碍,也就是对疼痛刺激和温度没有什么感觉,很容易受伤。我们常常开玩笑说,脊髓空洞患者的手不知人间冷暖。有的患者还自认为有特异功能呢:别人拿热水杯怕烫,他却没感觉。直到有一天他的手被菜刀切割出血了或被烫起泡了,才发觉好像不对劲。因此日常生活中要防止手脚烫伤、刺伤割伤;在劳动时戴好手套,在拿热的杯、壶等餐具时及热水洗手洗脚时防止被烫伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子,避免脚在鞋中磨损受伤。还因为容易冻伤,天冷时,要注意手脚保暖;有小脑平衡功能障碍症状者,避免高空活动、需要平衡要求的工作;防止跌伤。13.脊髓空洞症患者能抽烟吗目前没有证据证实吸烟会引起或加重脊髓空洞。但因吸烟上尚有其它危害,可能对神经血管有不良作用,还是建议戒烟或减少吸烟。14.脊髓空洞症患者该如何的进行锻炼脊髓空洞症患者要避免做消耗性大、对抗性强的体育运动,如举重、篮球、羽毛球、乒乓球等。要避免进行长时间、消耗性大的娱乐活动,如长时间上网、看电视、打麻将、熬夜等。注意运动防护,因为脊髓空洞症患者的上肢或某些部位痛温觉障碍,对疼痛刺激和冷热刺激感觉差,所以运动时要戴好手套,防止手脚烫伤、刺伤割伤等;注意手脚保暖,防止冻伤;还有的脊髓空洞患者有小脑平衡功能障碍,所以要避免高空运动或需要平衡要求的运动,防止跌伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子,避免脚在鞋中磨损受伤。15.脊髓空洞症手术成功率多大选择正确的手术适应证,大多数脊髓空洞的手术都是有效的;恰当的手术多数可以使脊髓空洞缩小甚至消失的。但在这儿我要提醒病友,脊髓空洞的消失并不一定表示症状的消失和治愈。尤其是脊髓空洞已经比较明显,在手术前自发性疼痛甚至其它症状已经出现较长时间了,即便做了手术,复查磁共振也发现脊髓空洞缩小或消失了,但手术前的症状可能还是遗留一部分。因此,一定要在出现症状的早期做手术,在尚未有严重脊髓神经损害是尽早做手术,这时的所谓手术成功率就很高、治愈的可能性也很大。另外有些医生和患者只关心脊髓空洞的大小,这是不够的。实际上,脊髓空洞本身并不是一种疾病,而是脊髓疾病的病理表现和结果,所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗,而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身,比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形,要做后颅窝减压、解除小脑下疝,之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善,一般说来,手术起码可达到控制病情发展的目的。也就是说,去除了造成脊髓空洞的病因疾病,脊髓空洞症也就随之得到治疗。16.脊髓空洞症胳膊抬不起来了是怎么回事脊髓空洞症早期因为空洞较小,只影响支配感觉的神经,出现肢体感觉功能障碍,即节段性感觉分离,肢体的某个部位痛觉、温觉丧失,但触觉基本正常。但随着病情进展,脊髓空洞增大,可损害运动神经元,导致手部、前臂甚至上臂出现无力、肌肉萎缩,得使患者上肢活动受限、胳膊抬不起来。另外,还可以引起肩关节、肘关节畸形,称作夏科氏关节炎,也可影响上肢手臂的活动,使胳膊抬不起来了。17.脊髓空洞症能要孩子吗虽然引起脊髓空洞的病因有多种,但目前尚无明确证据证明这些病因及脊髓空洞可以遗传。因此患者并不影响要孩子。但如果育龄期妇女有严重的脊髓空洞,则建议还是先消除脊髓空洞的病因或处理脊髓空洞为宜,以免在怀孕期间出现病情加重,难以处理。比如小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的患者,怀孕后一旦脊髓空洞症加重,则难以用药或手术。因此应该先手术,后怀孕。2020年01月12日 4180 2 10
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 在空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授门诊,当患者被确诊为“脊髓空洞症”时,大部分患者都是满脑子的问号,这到底是个什么病?有很严重吗?下面,李维新教授就为大家一点一点解释。脊髓空洞症是什么病? 要了解脊髓空洞症,首先要知道脊髓是什么。脊髓是神经外科医生经常说到的一个词,但是对于没有医学背景的人来说可能会很陌生。我们知道,在人体中,脊柱是主要的支撑部位。脊柱内部并不是实心的,而是由骨质结构围成的空心“管道”内有脊髓和神经走行。脊髓是中枢神经的一部分呈长圆柱状,上端与颅内的延髓相连,下端呈圆椎形,终于第一腰椎下缘,是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路,布满神经细胞和神经组织。而当脊髓中出现了空洞,对人体危害就非常大了。比方说,就像一棵树,有了空心,就会出现树叶的发黄,时间长了可能还会发干,进而这棵树可能会出现枯萎的情况一样。那么人得了脊髓空洞症的话,神经传导通路受到相应的压迫或者破坏,出现神经传导异常。在早期的时候,肌肉会出现一些感觉障碍,时间长了就会出现肌肉萎缩无力,如果病情再进一步发展,那么很可能会致残。 出现什么症状,要注意脊髓空洞症? 脊髓空洞症在早期的时候发病比较隐匿,最初的感觉就是头昏或头疼。可能过了几年,才会出现手脚、肢体等的一些感觉障碍。再经过三年五年甚至十多年的时间,才会发展到肢体萎缩,关节变形,那么这个病的进程就相当长了。 早期患者多表现为手指尖、手掌等麻木,可能发展为无力,甚至痉挛;病情发展的患者可能表现为颈肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等躯干或(和)四肢的疼痛;还可出现下肢肌张力增高,表现为腿发硬,不灵活,难以正常行走,走路姿势异常下肢症状。脊髓空洞症的治疗 脊髓空洞症的治疗并不是直接针对空洞,而是要从导致空洞出现的原因着手,这些原因。比如脊髓内肿瘤导致的空洞,治疗就要切除肿瘤;小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞,需要做枕下减压术;为外伤或者炎症造成的空洞,如果空洞没有继续发展,可不做处理。2019年12月05日 1736 0 0
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