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潘峰副主任医师 武汉大学人民医院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说 由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤 与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病 极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病 早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征 可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。02月28日
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 脊髓空洞症一般表现为自发性疼痛、感觉障碍等。在早期患者病变脊髓支配的区域，没有任何刺激的情况下可能会出现突然疼痛。感觉障碍的典型表现为患者双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或者缺失，但触觉保持正常。如果患者症状比较轻微，暂时可以选择内科方式进行治疗，如口服甲钴胺、维生素B1之类的药物营养神经治疗。脊髓空洞症患者通常会出现感觉方面的节段性分离，患者的深感觉会存在，但温痛觉会出现减退，此外有的患者还可能会出现下肢肢体运动功能障碍，棘间肌肌肉萎缩等症状，一般脊髓空洞症患者都需要进行手术治疗。如果患者症状比较明显，影响日常生活，则需要进行外科手术治疗。2023年07月13日191
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牛建星主任医师 航空总医院 神经外科中心 患者35岁男性，2年前无诱因出现右侧肢体麻木无力，就诊于吉林大学白求恩第一附属医院，考虑“小脑扁桃体下疝，脊髓空洞”建议手术治疗。自行予以营养神经、中药、按摩等治疗症状缓解不明显。2月前患者自觉左侧肢体无力、麻木症状加重，右上肢上抬困难、右手持握力差、跛行伴左侧肢体温觉减退，为进一步治疗来我科，行颈椎核磁检查提示：Chiari畸形。颈1—颈7椎体平面脊髓空洞形成。C5-6椎间盘突出。患者目前颈部及右肩疼痛伴右上肢无力10年，加重2年，诊断明确，影像学检查可见小脑扁桃体下疝、脊髓空洞。头颈部CT可见颅底凹陷，寰椎与齿状突未见明显分离，考虑颅颈交界区稳定。建议行后颅窝减压术、硬脊膜扩大成形，下疝小脑扁桃体切除+脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术顺利，术后症状明显好转。2023年03月31日70
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牛建星主任医师 航空总医院 神经外科中心 患者女性54岁，10年前无诱因出现颈部及右肩疼痛，右上肢无力，曾就诊门头沟中医院CT检查考虑“颈椎间盘突出”，给予对症治疗，效果不明显。近2年来自觉右上肢无力症状较前加重，2022年9月出现头痛伴右耳疼痛，阵发性疼痛，服止痛药可缓解。就诊于北京首钢医院行颈椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，颈椎退行性变。颈4-5，5-6、6-7椎间盘变性、膨出。建议手术治疗。近3月患者颈部及右肩疼痛伴右上肢无力、耳痛加重，右手握力差，双下肢乏力。为进一步治疗就诊于我科，入院后根据病史及影像学检查，小脑扁桃体下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）诊断明确，头颈部CT可见颅底凹陷，寰椎与齿状突未见明显分离，考虑颅颈交界区稳定，建议行后颅窝减压硬膜扩大成形、下疝小脑扁桃体切除、脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术顺利，术后症状明显好转，术后10天复查核磁空洞明显缩小。2023年03月02日113
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊髓空洞症比脑瘫还可怕近年来患有脊髓空洞症的病人越来越多，该病的发生给患者健康造成极大的危害，严重的只能卧床、大小便不能自理、吞咽困难、性情怪癖等，给患者及家属造成严重的心里和生活负担。为什么脊髓空洞症比脑瘫还可怕呢？脊髓空洞症大部分学者认为本病由先天性发育异常所致，空洞的形成可能是由于机械因素，在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有胶质生成，所以其正常的功能如感觉传导、运动传导、躯体营养反射活动等就会发生明显的障碍。脊髓空洞患者最典型的就是运动功能障碍的丧失，以及身体逐渐出现感觉功能问题。其实从这点上看到和我们所知道的脑瘫有些相似。但是实际上脊髓空洞症比脑瘫要严重的多，脊髓空洞症患者的肌张力，肌力开始出现下降，患者肢体出现变形，瘫软。而且这种情况还是不能通过训练来改变的。而脑瘫的肌张力，肌力可以通过后期锻炼来恢复，如果坚持治疗患者恢复的可能性会很大。脊髓空洞症最常表现是在患者颈部脊柱，随着发展患者的痛温感觉会逐渐丧失，之后开始出现运动障碍，上肢肌张力肌力开始出现下降，骨间肌肉萎缩最为明显，还会伴有眩晕，呕吐，眼球震颤，咀嚼能力丧失等等情况发生。另外还会造成神经系统障碍，指甲出现萎缩，大小便失常，泌尿系统频繁出现感染。治疗脊髓空洞症手术治疗常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。:13赵东升主任赵东升主任为原西京医院神经外科医生，现担任西安市红会医院神经外科副主任门诊时间：周四全天门诊三楼310室 研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脊髓损伤瘫痪，脑积水，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癫痫，脑瘫，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，顽固性神经性疼痛，三叉神经痛，面肌痉挛，各种神经损伤、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治疗。2022年10月23日416
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。临床症状可分为三种：与脑脊液循环受阻相关的症状，脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。对于成人患者，手术方式的选择比较多，以后颅减压为主。可以切除枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为80%左右，其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解，后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解，部分患者术后空洞腔持续存在，可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究，包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。2022年08月21日187
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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 脊髓空洞症（syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病。空洞多位于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症（syringobulbia).延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。病因1；先天性发育异常：本病常常和并有小脑扁桃体下疝、扁平颅底、脊柱裂、脑积水等等先天性发育异常疾病。2；肿瘤继发空洞：髓内肿瘤囊性变往往导致空洞。3；外伤性空洞：脊髓损伤后出血、蛛网膜炎等导致的空洞。4；脊髓炎性病变：脊髓炎常伴中央管软化扩张及蛛网膜炎症导致空洞。5；中央管发育残存导致的空洞。临床表现发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男性：女性比例大约为3:1。脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢。最早症状通常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常，表现为节段性分离性感觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛温觉丧失的范围可以扩大到二侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。空洞向上侵犯三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失，角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累，造成病变以下各种传导性感觉障碍。空洞扩大累及前角细胞，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。如病变累及颈胸段脊髓侧角，可出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少，但初期可能会出现出汗过多。皮肤营养不良可见于皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区的皮肤烫伤。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加与运动时有摩擦音而无痛觉即夏科（Charcot)关节。晚期可有神经源性膀胱和尿失禁。延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸多不对称，故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累，则面不成洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失。从外侧向鼻唇部发展；累及疑核出现吞咽困难，饮水呛咳、悬雍垂偏斜；累及面神经核出现周围性面瘫；舌下神经核受累，伸舌伸向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动，前庭小脑通路受累，出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性，缓慢起病，有肢体肌肉萎缩、无力、肌反射减退等。脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是诊断本病最准确的方法，能多平面、多节段获得全脊髓轮廓，可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累积范围与脊髓的对应关系等，以及是否合并小脑扁桃体下疝，可鉴别空洞是继发性还是原发性，有助于选择手术适应症和设计手术方案。诊断与鉴别诊断根据多在成年期起病，起病隐袭，缓慢进展，常合并其他先天畸形，特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力、肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等表现，诊断不难。磁共振发现空洞即可确诊。治疗本病进展缓慢，常迁延数十年，目前尚无特效疗法。1；对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉消失者应防止烫伤或冻伤；辅助被动运动、按摩、针灸，防止关节挛缩。2；手术治疗对于小脑扁桃体下疝唯一有效的治疗是枕大孔区微创减压手术。张力性空洞可行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术。外伤后脊髓病变继发的脊髓空洞，如果空洞逐渐扩大，亦可行空洞分流手术。同时有幕上脑积水的患者，建议先行脑室-腹腔分流手术。2022年06月06日2298
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