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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 四肢麻木无力要排除脊髓空洞症的可能,脊髓空洞症的典型表现包括为感觉运动障碍,肌无力,肌张力下降,多汗少汗,有些会出现恶心、呕吐,步态部位眼球震颤,一侧或双侧肢体呃发生瘫痪或者肌张力增高等等,有的会出现指甲甲端的萎缩、无光泽、角化过度等症状。出现这些症状呢,要尽早查一下脊髓磁共振予以明确治疗,一般采用中西药改善症状,手术控制病情进展,康复,提高生活质量。服用活血通络、补肾易髓的中药可以改善部分症状,通过手术,比如脊髓空洞分流减压手术可解除脊髓压迫。脊髓空洞症的患者呢,在日常生活中应注意营养均衡,多吃膳食纤维,防止便秘。 呃,保持大便通畅,行走以及骑车的时候注意安全,防止摔倒,以免脊椎再次损伤而导致瘫痪。2020年08月27日 1046 0 1
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胡勇主任医师 宁波市第六医院 骨科 正常情况下脊髓由灰质和白质组成,中间就一个小小的中央管,脊髓空洞症的字面意思是“脊髓内的空洞”,是一种慢性进展性的疾病,脊髓腔要么是脊髓实质内充满液体或胶质的腔,要么是中央管的局灶性扩张。在日常临床实践中,这两种情况通常都被称为脊髓空洞症。现就病因、症状及治疗相关的几个临床方面进行介绍:1.病因分为先天性和获得性:先天性脊髓空洞症是一种原发性神经发育异常,分为两种类型。一种是开放的神经管缺陷,另一种与完整的椎骨有关,这是一种闭合的神经管缺陷。获得性/后天脊髓空洞症被认为是由于正常脑脊液循环障碍引起的。“不通则痛”在这里是很贴切的描述,虽然不一定有疼痛的症状,但这些异常的压力梯度最终导致液体在中央管或脊髓实质的积聚,同时远端脊髓的代谢和缺血性改变也可能是形成脊髓空洞的因素。2.症状:脊髓空洞症可以无症状,这样的情况下只有在做检查时才会被偶然发现。而有症状的脊髓空洞症患者中,常表现为背部、肩膀和四肢出现疼痛、无力和僵硬。人们经常会失去感觉极端冷热的能力,特别是在手上。自主膀胱和肠功能障碍的症状,也就是我们常说的大小便失禁是非常罕见的,直到末期才出现的脊髓功能障碍。症状的发展过程中的严重程度和持续时间,通常取决于空洞的不同程度和脊髓内的位置。病人症状比较繁杂,临床表现有所不同,需要咨询医生判断。3.治疗:在无症状的脊髓空洞症中,持续性中央管扩张被认为是正常的解剖变异,因此不需要治疗,这是一个正常的解剖变异,同时越来越复杂的磁共振技术使得以前不可见的脊髓内的蛀牙空洞更加清晰可见,这些蛀牙洞通常很小,没有病因需要“移除或纠正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到颈脊髓和脑干的情况下,是否治疗还是参考临床医生的建议。症状性脊髓脊髓炎的非手术治疗侧重于使用镇痛药、抗抑郁药、抗癫痫药或使用物理治疗和康复治疗维持功能和生活质量。对于疼痛、运动或感觉缺陷等症状的患者,应首先排除分流管功能障碍,若无效可考虑手术治疗,在许多情况下,放松约束会导致神经系统缺陷的改善。4.预后:脊髓空洞症是一种慢性的,通常是缓慢的,渐进的疾病,有缓解,也有恶化。不可避免的是,功能的逐渐丧失最终将导致丧失能力,这通常需要手术干预。虽然神经功能缺损的进展通常在介入治疗(包括手术与非手术)后趋于稳定,而且病人有时会有所改善,但他们通常仍有症状,出现症状后早治疗就成为了改善预后的关键之一。2020年05月10日 2362 0 0
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崔文瑶主任医师 辽宁省肿瘤医院 疼痛舒缓科 脊髓内由于多种原因的影响,形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退与消失而探感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。 Gardner(1965)提出本症常伴有枕骨大孔区畸形.如先天性小脑扁桃体下疝、颅脊区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等,并由此使第四室中孔闭塞。第四脑室内脑脊液存在搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,逐渐形成脊髓空洞症。本病多发于颈段及上胸段亦支持这种观点。脊髓蛛网膜下腔之脑脊液搏动波也朗传导至脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使中央管事管膜分离而在中央管旁形成空腔.称为脊髓空洞性积水。在此则统称为行髓空洞症。此症状多见于青年与中年。 临床表现 脊髓空洞症的脑床表现有三方面.症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。早期病人症状比较局限和轻微,晚期则发展至截瘫、 1)感觉症状;根据空洞位丁脊髓须段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单例上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障得力特点,痛、温觉消失或减退,深感觉存在。症状也可为两侧性。 2)运动症状:颈、胸段脊髓空洞影响前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力,肌张力下降.尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。而—侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪.肌张力几进,病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。 3)植物神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,出现霍纳氏综合征、病变相应节段,肢体与躯干皮肤少汗,温度降低、指端、指中角化过度,萎缩、失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与损伤。晚期病人出现大小便障碍。 治疗: 一、保守及神经外科手术治疗 一般治疗采用神经营养药物.过去曾试用放射治疗。疗效皆不确切。鉴于本病人缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形从小脑扁桃体下疝畸形.而且这些又被认为与病出有关。因此明确诊断后趋向了采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的长期效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是: 1.进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。 2. 作空洞切开分流术。使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。 1)颅后窝、颅须文界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕人孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。 2)脊髓空洞切开分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。 3)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。 二、疼痛专科治疗 临床上需要疼痛治疗的脊髓空洞症患者包括两类。第一类是仅表现为疼痛,并无运动或者功能障碍表现,这种疼痛常常是广泛、弥漫、疼痛性质多以压榨紧箍感、针刺灼热感、酸胀挤压为主。详细阅片(颈椎增强核磁共振,根据病变范围,颅脑和胸椎核磁共振也有可能需要检查)并无手术指征;第二类病人是已经做了外科手术减压,但是仍然存在严重疼痛。 上述两类患者,可以应用具有中枢神经调节功能的镇痛药物,比如普瑞巴林、曲马多、抗抑郁药物甚至强阿片类药物来控制疼痛,这些疼痛药物,一般是需要终生服用了。还有一些患者,应用上述药物,很大剂量也无法缓解疼痛,或者是应用上述药物产生了严重的不良反应和肝肾及造血功能损伤。那么这些患者可以考虑进行神经调控镇痛治疗,具体说就是脊髓电刺激植入或者鞘内输注系统植入,与常年应用镇痛药物相比,这两种神经调控治疗具有不用或者应用微量镇痛药物、镇痛效果确切的优点。2020年05月06日 2353 0 0
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 1.脊髓空洞是怎么引起的严格地说,脊髓空洞不是一种疾病,而是某种疾病的病理结果。因此脊髓空洞病因可以说是多种多样,凡是可以引起脊髓受压、损害及脑脊液循环障碍的因素,都可以引起脊髓空洞。在临床上,有许多脊髓的伤病都可以引起脊髓空洞,造成脊髓中央实质形成空腔、积液,譬如脊柱或椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等,都可以引起脊髓空洞。但临床上最常见的病因是Chiari畸形,也叫做小脑扁桃体下疝畸形。这是一种先天性疾病,常常在二三十岁、中青年发病、并引起脊髓空洞。2.什么是小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症小脑扁桃体下疝畸形是因在胚胎期后颅凹枕大孔区的发育异常,使得小脑扁桃体向下延伸,经枕大孔突入颈椎管。由于小脑扁桃体下疝,使第四脑室出口发生梗阻,从而引起脑脊液循环障碍,继发了脊髓空洞症。这种疾病发病隐匿、进展缓慢。临床上早期可表现为枕项部不适、上肢自发性麻木、疼痛,肢体受凉时尤为明显。随着病情的进展,则出现脊髓空洞及其典型症状,即表现为上肢或胸背部痛温觉障碍,也就是针扎刀割不知道疼,感觉不出来冷热。部分患者有行走不稳。严重时可伴有手掌的肌肉以及上臂内侧的肌肉萎缩,甚至可以出现吞咽困难、饮水呛咳,或下肢无力、大小便失禁甚至截瘫。该病可伴有其它畸形,如脊柱侧弯、寰枢椎不稳、脊髓拴系等。3.外伤性脊髓空洞症怎么治疗外伤性脊髓空洞是由于外伤造成脊髓的损伤、脊髓软化坏死以后形成的脊髓实质内的空腔。多数情况下,外伤性脊髓空洞比较稳定,无新发症状,一般不予以处理。因为坏死的脊髓是救不活的,手术也没有什么意义。但部分患者脊髓损伤可引起局限性蛛网膜下腔的炎症,导致局部脑脊液循环阻塞和血运障碍,从而加重脊髓空洞。因此,在脊髓损伤进入稳定期后,原有症状又加重了,或出现了新发的相关症状,磁共振检查发现脊髓空洞增大,这就需要手术治疗。因此,对于张力性空洞或脊髓空洞呈加重趋势者,需要做空洞分流手术。可将空洞内的液体分流到蛛网膜下腔,操作比较简单,但因外伤性脊髓空洞常常有蛛网膜粘连,影响液体流动,因此分流到腹腔更为稳妥。4.如何诊断脊髓空洞症多在20~30岁发病,男性约为女性的3倍。起病隐匿,病程缓慢。临床表现为节段神经损害症状,以分离性感觉障碍为突出特征,即患者身体的某一部分有痛温觉减退或消失,但触觉是存在的。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛,这是才发现患病了,并常伴有手、胳膊的自发性疼痛、麻木、蚂蚁走行等感觉异常。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍,手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”,发凉等。做脊椎磁共振检查,可发现脊髓空洞。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。5.怎样检查脊髓空洞症脊髓空洞症的检查包括问诊、身体检查和磁共振检查。问诊可得知患者常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病。查体可发现患者有节段神经损害表现,以分离性感觉障碍为突出特征,即患者痛温觉减退或消失但触觉是存在的。医生用针扎或温热水刺激上肢或胸部,患者感知障碍,但能正常感受触觉。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍,手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”,发凉等。做脊椎磁共振检查,可发现脊髓空洞,甚至可发现引起脊髓空洞的病因,比如小脑扁桃体下疝畸形等。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。6.手术治疗脊髓空洞症效果如何大多数脊髓空洞的手术都是有效的;恰当的治疗是可以使脊髓空洞消失的。但脊髓空洞的消失,并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病,而是脊髓疾病的病理表现和结果,所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗,而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身,比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形,要做后颅窝减压、解除小脑下疝,之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善,一般说来,正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。7.脊髓空洞会复发吗是有可能复发的。这主要取决于脊髓空洞的病因及治疗是否得当。脊髓空洞病因是多种多样,譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等,但最常见的因素是先天性小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞,通过正确的手术方式,空洞会缩小或消失且不会复发;但若手术不当,即便术后早期脊髓空洞有所缩小,也是可能复发的。这就要求医生选择正确的手术方式和具有良好的手术操作。髓内肿瘤导致的空洞,如肿瘤切除较彻底,脊髓空洞通常不会复发。但由于手术可造成蛛网膜粘连,脊髓空洞早期缓解,后期也可复发增大。8.脊髓空洞会自行消失么脊髓空洞通常是不会自行消失的。而恰当的治疗则可以使脊髓空洞消失。但脊髓空洞的消失,并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病,而是脊髓疾病的病理表现和结果,所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗,而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身,比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形,要做后颅窝减压、解除小脑下疝,之后脊髓空洞大都缩小或消失;症状大多数都有改善。一般说来,正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。只有无法去除病因且空洞及其张力很大时,才考虑做脊髓空洞分流,使得空洞缩小或消失。9.脊髓空洞如何护理效果最佳因为脊髓空洞患者常有痛温觉障碍,部分患者有平衡功能失调,因此平时生活中要防止烫伤、刺伤割伤。肢体注意保暖,避免冻伤。要避免高空或需要平衡要求的工作,防止跌伤。脊髓空洞手术后注意事项:这里介绍的为最常见的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的手术。术后要注意避免头颈过伸过屈及扭转,轴线滚筒式翻身;在麻醉清醒后要注意观察意识、有无呼吸困难、声音嘶哑、饮水呛咳等。怀疑有颈椎不稳者,可穿戴颈部硬围领3月左右。如为特发性脊髓空洞,接受脊髓空洞分流治疗者,需注意伤口局部有无积液、渗出,向腹腔分流者还应注意腹部情况。10.什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形需要手术治疗这个问题牵涉了两个病症:脊髓空洞和小脑扁桃体下疝畸形。先说脊髓空洞。脊髓空洞病因是多种多样,譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等,但最常见的因素是小脑扁桃体下疝畸形。要针对脊髓空洞的病因及脊髓空洞严重程度来决定是否需要手术。再说小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形若不合并脊髓空洞、脑积水等,也无任何症状者,可以不做手术,密切观察病情并做定期复查。但当小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞时,也就是说小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症同时存在时,就一定要手术了。须知小脑扁桃体下疝畸形是难以自愈或保守治疗好转的,贻误治疗可能会加重脊髓空洞、脊髓损害的。有的小脑扁桃体下疝畸形虽然没发现脊髓空洞,但却有脊髓空洞的症状,譬如上肢或项背部自发性麻木、疼痛等,同样需要手术治疗。另外,小脑扁桃体下疝畸形出现脑积水症状或小脑症状者,譬如出现头痛头晕,行走不稳等,也需要手术治疗。11.脊髓空洞最终是瘫痪吗不一定。脊髓空洞发生的部位不同,所表现的症状不同,主要是影响感觉和运动功能,早期可表现为肢体的自发性麻木、疼痛,后期典型表现是痛温觉障碍、感觉分离,即触觉本体感觉存在,痛温觉迟钝或消失。早期主要影响患者的感觉功能,但延误治疗,脊髓空洞也可增大并影响到运动神经元,导致肢体无力、肌肉萎缩,当然有的脊髓空洞若继续增大、病情持续恶化,严重者也可发展至至瘫痪。所以,发现了脊髓空洞后,一定要尽早诊治,通过相关检查找到病因。去除了病因,一般也就改善了脊髓空洞或控制了脊髓空洞的进展,避免病情发展至瘫痪的地步。12.脊髓空洞症患者日常生活需要注意哪些因为脊髓空洞症患者常常有痛温觉功能障碍,也就是对疼痛刺激和温度没有什么感觉,很容易受伤。我们常常开玩笑说,脊髓空洞患者的手不知人间冷暖。有的患者还自认为有特异功能呢:别人拿热水杯怕烫,他却没感觉。直到有一天他的手被菜刀切割出血了或被烫起泡了,才发觉好像不对劲。因此日常生活中要防止手脚烫伤、刺伤割伤;在劳动时戴好手套,在拿热的杯、壶等餐具时及热水洗手洗脚时防止被烫伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子,避免脚在鞋中磨损受伤。还因为容易冻伤,天冷时,要注意手脚保暖;有小脑平衡功能障碍症状者,避免高空活动、需要平衡要求的工作;防止跌伤。13.脊髓空洞症患者能抽烟吗目前没有证据证实吸烟会引起或加重脊髓空洞。但因吸烟上尚有其它危害,可能对神经血管有不良作用,还是建议戒烟或减少吸烟。14.脊髓空洞症患者该如何的进行锻炼脊髓空洞症患者要避免做消耗性大、对抗性强的体育运动,如举重、篮球、羽毛球、乒乓球等。要避免进行长时间、消耗性大的娱乐活动,如长时间上网、看电视、打麻将、熬夜等。注意运动防护,因为脊髓空洞症患者的上肢或某些部位痛温觉障碍,对疼痛刺激和冷热刺激感觉差,所以运动时要戴好手套,防止手脚烫伤、刺伤割伤等;注意手脚保暖,防止冻伤;还有的脊髓空洞患者有小脑平衡功能障碍,所以要避免高空运动或需要平衡要求的运动,防止跌伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子,避免脚在鞋中磨损受伤。15.脊髓空洞症手术成功率多大选择正确的手术适应证,大多数脊髓空洞的手术都是有效的;恰当的手术多数可以使脊髓空洞缩小甚至消失的。但在这儿我要提醒病友,脊髓空洞的消失并不一定表示症状的消失和治愈。尤其是脊髓空洞已经比较明显,在手术前自发性疼痛甚至其它症状已经出现较长时间了,即便做了手术,复查磁共振也发现脊髓空洞缩小或消失了,但手术前的症状可能还是遗留一部分。因此,一定要在出现症状的早期做手术,在尚未有严重脊髓神经损害是尽早做手术,这时的所谓手术成功率就很高、治愈的可能性也很大。另外有些医生和患者只关心脊髓空洞的大小,这是不够的。实际上,脊髓空洞本身并不是一种疾病,而是脊髓疾病的病理表现和结果,所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗,而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身,比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形,要做后颅窝减压、解除小脑下疝,之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善,一般说来,手术起码可达到控制病情发展的目的。也就是说,去除了造成脊髓空洞的病因疾病,脊髓空洞症也就随之得到治疗。16.脊髓空洞症胳膊抬不起来了是怎么回事脊髓空洞症早期因为空洞较小,只影响支配感觉的神经,出现肢体感觉功能障碍,即节段性感觉分离,肢体的某个部位痛觉、温觉丧失,但触觉基本正常。但随着病情进展,脊髓空洞增大,可损害运动神经元,导致手部、前臂甚至上臂出现无力、肌肉萎缩,得使患者上肢活动受限、胳膊抬不起来。另外,还可以引起肩关节、肘关节畸形,称作夏科氏关节炎,也可影响上肢手臂的活动,使胳膊抬不起来了。17.脊髓空洞症能要孩子吗虽然引起脊髓空洞的病因有多种,但目前尚无明确证据证明这些病因及脊髓空洞可以遗传。因此患者并不影响要孩子。但如果育龄期妇女有严重的脊髓空洞,则建议还是先消除脊髓空洞的病因或处理脊髓空洞为宜,以免在怀孕期间出现病情加重,难以处理。比如小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的患者,怀孕后一旦脊髓空洞症加重,则难以用药或手术。因此应该先手术,后怀孕。2020年01月12日 4178 2 10
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 在空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授门诊,当患者被确诊为“脊髓空洞症”时,大部分患者都是满脑子的问号,这到底是个什么病?有很严重吗?下面,李维新教授就为大家一点一点解释。脊髓空洞症是什么病? 要了解脊髓空洞症,首先要知道脊髓是什么。脊髓是神经外科医生经常说到的一个词,但是对于没有医学背景的人来说可能会很陌生。我们知道,在人体中,脊柱是主要的支撑部位。脊柱内部并不是实心的,而是由骨质结构围成的空心“管道”内有脊髓和神经走行。脊髓是中枢神经的一部分呈长圆柱状,上端与颅内的延髓相连,下端呈圆椎形,终于第一腰椎下缘,是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路,布满神经细胞和神经组织。而当脊髓中出现了空洞,对人体危害就非常大了。比方说,就像一棵树,有了空心,就会出现树叶的发黄,时间长了可能还会发干,进而这棵树可能会出现枯萎的情况一样。那么人得了脊髓空洞症的话,神经传导通路受到相应的压迫或者破坏,出现神经传导异常。在早期的时候,肌肉会出现一些感觉障碍,时间长了就会出现肌肉萎缩无力,如果病情再进一步发展,那么很可能会致残。 出现什么症状,要注意脊髓空洞症? 脊髓空洞症在早期的时候发病比较隐匿,最初的感觉就是头昏或头疼。可能过了几年,才会出现手脚、肢体等的一些感觉障碍。再经过三年五年甚至十多年的时间,才会发展到肢体萎缩,关节变形,那么这个病的进程就相当长了。 早期患者多表现为手指尖、手掌等麻木,可能发展为无力,甚至痉挛;病情发展的患者可能表现为颈肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等躯干或(和)四肢的疼痛;还可出现下肢肌张力增高,表现为腿发硬,不灵活,难以正常行走,走路姿势异常下肢症状。脊髓空洞症的治疗 脊髓空洞症的治疗并不是直接针对空洞,而是要从导致空洞出现的原因着手,这些原因。比如脊髓内肿瘤导致的空洞,治疗就要切除肿瘤;小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞,需要做枕下减压术;为外伤或者炎症造成的空洞,如果空洞没有继续发展,可不做处理。2019年12月05日 1735 0 0
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 近日,一位主诉痛温觉异常、双上肢麻木、肢体行走姿态出现变化的患者来到空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授的门诊,查体和影像学检查后发现患者是小脑扁桃体下疝以及脊髓空洞症,建议手术治疗。术后症状缓解,复查时空洞大部分消失,随着后期的恢复,效果会更好。 脊髓空洞症一般缓慢起病,渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的临床表现主要可分以下几方面: 1.起病症状:因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部,起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛;也有手部肌肉萎缩持续多年的;常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者;此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难;或面部、躯体排汗异常;少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。 2.感觉异常:通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。 3.运动异常:主要表现为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩,严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。 4.神经营养障碍:如早期出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗;中期出现脊柱、上肢关节变形;晚期可出现大小便失禁。 5.延髓损害:延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵,多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍,呈“洋葱皮样”分布形式,并伴有解膜反射减弱或消失;如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹,导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动,伸舌偏向病侧;如前庭小脑束或内侧纵束受侵,可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等;如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。 那么脊髓空洞的治疗方法有哪些: 1、一般治疗:给予神经营养药物。注意保护受累肢体,避免烫伤、热伤及其他意外损伤;有意识进行针对性的活动与锻炼,可以做按摩理疗,以延缓肌肉萎缩或促其复原,防止关节挛缩。 2、手术治疗:依据空洞的类型、临床表现,结合MRI检查进行选择手术。手术后,大多数患者空洞缩小,手术近期疗效较明显。 脊髓空洞症治疗并不是直接针对空洞,而是要从导致空洞出现的原因着手。比如当患者为小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞时,神经外科临床一般认为需要做枕下减压术;当患者为脊髓内肿瘤导致空洞出现的话,那么治疗首先得切除肿瘤;如果患者为外伤或者炎症造成的空洞,如果空洞没有继续发展,则可不做处理。总的来说,解决导致空洞的原因是影响脊髓空洞治疗的主要因素。2019年10月31日 1526 0 0
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 近日有报道,江苏的林先生今年40岁,江苏徐州人,平日以务农为主。正值壮年的他最近两个月来,却发现自己的手脚越来越没有力气、不听使唤。渐渐地,他吃饭时双手连碗都端不起来了,甚至冷热知觉都变得麻木。去医院检查被确诊为脊髓空洞症。林先生四肢麻木、绵软无力、不知冷热等症状都和脊髓空洞症有关。幸亏就诊及时,不然病情再发展下去,就可能出现偏瘫、全身瘫痪的情况,严重时会危及生命安全。脊髓空洞症这个病是什么?脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变,是一种神经系统疾病。脊髓空洞出现的原因多样,不同的脊髓空洞病因也不尽相同,发病率约25~34/10万。简单来说,脊髓空洞就是脊髓中间出现一些空泡样或空的部分。脊髓空洞症或导致瘫痪?脊髓是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路,布满神经细胞和神经组织。如果出现空洞的话,神经传导通路受到相应的压迫或者破坏,出现神经传导异常。任由病情发展的话,患者可能出现下肢行走障碍甚至截瘫等!脊髓空洞症的症状表现多样,以节段性分离性感觉障碍为特点,表现为痛、温觉减退或消失,深感觉缺失等,比如手麻,感觉不到水温等。疾病进一步发展,患者可能出现躯干和四肢的某部分出现疼痛;患者也可由于空洞出现腿发硬、不灵活、难以正常行走、走路姿势异常;如果空洞进一步发展,患者可能出现下肢行走障碍甚至截瘫等!脊髓空洞症患者该怎么治疗呢?脊髓空洞症的治疗主要需根据患者病情、致病因素等进行对症治疗,比如小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞则必须要处理下疝,才能从根本上治疗脊髓空洞。脊髓空洞症的治疗并不是直接针对空洞,而是要从导致空洞出现的原因着手。比如当患者为小脑扁桃体下疝畸形导致脊髓空洞时,神经外科临床一般认为需要做枕下减压术;当患者为脊髓内肿瘤导致空洞出现的话,那么治疗首先得切除肿瘤;如果患者为外伤或者炎症造成的空洞,如果空洞没有继续发展,则可不做处理。总的来说,解决导致空洞的原因是影响脊髓空洞治疗的主要因素。2019年09月26日 2264 0 0
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彭林主任医师 南方医科大学南方医院 神经外科 在日常工作中时常会遇到这类问题:医生,我为什么要做内固定?不做行不行?是一次做?还是分次做?今天我就尝试来回答一下。1、为什么有些病例要做内固定? 在回答这个问题前我们首先要明白颅颈交界部畸形可以分成2大类——不稳定的和稳定的。 稳定的有单纯的小脑扁桃体下疝畸形,或者小脑扁桃体下疝合并扁平颅底,后颅窝容积较小。可以有或无脊髓空洞。 不稳定的类型较多,例如颅底凹陷(通俗的讲就是脑袋插到脖子里去了),寰枢椎脱位(颈1/2滑脱),寰枕融合(枕骨与第一节颈椎长到一起了),寰枢椎分节不全(第一二节颈椎长在一起),侧方关节不稳定(寰枕或寰枢椎)等。常常合并小脑扁桃体下疝畸形与脊髓空洞。 大量的研究证实不稳定因素是造成脊髓空洞的重要原因,对存在不稳定因素的患者单纯实施减压手术治疗小脑扁桃体下疝将加重这种不稳定,潜在巨大的术后风险(例如颈椎移位,高位截瘫等),因此必须施行内固定植骨融合以保持或恢复脊柱的稳定,避免严重并发症的发生。2、同期手术好?还是分期手术好? 在成熟的脊柱神经外科,这种手术都是一期完成的。手术多数时候在一个切口里从后路(后脑勺和脖子后面中间)完成,是顺道的事。只有极少数病例需要前路先经口磨除枢椎的齿状突、甚至斜坡的下端以缓解脊髓腹侧受压,再翻转身从后路减压和内固定。因为前路减压后脊柱极不稳定,不做内固定是非常危险的!理由如上述。早期的时候是分期手术,现在基本上是一次性完成前路和后路手术。2019年07月07日 3202 3 8
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2019年04月11日 2173 0 25
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彭林主任医师 南方医科大学南方医院 神经外科 问:什么是脊髓空洞(症)?答:顾名思义,脊髓空洞就是脊髓内部出现了空腔。脊髓其实中心是有空腔的,名叫脊髓中央管。平时它很细,仅仅是一道裂缝或者根本看不见,当它扩张后就叫脊髓空洞。当然,还有一些因为脊髓出血后软化、脊髓肿瘤伴随的空腔形成的空洞。一般来讲,医学上说的脊髓空洞常常是指脊髓中央管扩张。脊髓空洞引起了症状就是脊髓空洞症。问:哪些情况可能造成脊髓空洞?答:说来话长。脊髓空洞最多见的原因是先天性小脑扁桃体下疝畸形(也叫Chiari畸形),根据文献报道,Chiari畸形约20%-70%会合并脊髓空洞。其次,上面提到的出血、肿瘤,还有炎症、粘连(或拴系)和损伤都可能引起脊髓空洞。近年来对寰枕部骨性畸形与不稳定因素引起脊髓空洞的研究越来越多,针对性治疗方法也在不断进步中。问:Chiari畸形是如何引起脊髓空洞的?答:有许多学说来解释Chiari畸形促成脊髓空洞的原理,下面做些简介。1、水锤效应:1965年Gardner提出的流体动力学说,梗阻导致后颅窝脑脊液压力梯度,CSF搏动冲击脊髓中央管,逐渐形成SM(脊髓空洞)。此理论应用最广。2、压力分离学说:1969年Williams 提出颅内与椎管内压力分离学说,反复突然的颅内静脉压增高导致颅内压骤然上升,促使CSF进入开放的脊髓中央管,慢慢扩张形成脊髓空洞。有人在术中发现脊髓中央管上口处的淡黄色薄膜可能起到活瓣作用。3、渗透学说:1972年Ball和Dayan提出,脑脊液脊髓实质渗透学说,由于椎管CSF(脑脊液)回流受阻,使椎管CSF顺着血管周围间隙和神经根轴,经脊髓实质进入中央管形成空洞。1994年Oldfield提出下疝的小脑扁桃体起到活塞作用,静脉压和蛛网膜下腔压力反复一过性升高,长期作用使脊髓血管周围间隙扩大,CSF由此渗入而形成空洞。2004年Levine提出因枕大孔处蛛网膜下腔的梗阻,咳嗽、体位改变及心跳等引起的脑脊液波动,在阻塞上方形成一过性CSF高压,在阻塞尾端由于血管口径的差别形成机械压力,机械压力加上静脉和毛细血管扩大,部分打破了血-脑脊液屏障,导致晶体超滤,低蛋白液积聚,最终形成空洞。4、脊髓微管学说:脊髓在发育过程中有微管的残留,到成年时逐渐扩大形成空洞。解剖证实有微管残留。问:脊髓空洞治疗的核心是什么?答:从上可以看出,学说很多,各有理由,但是都不能完全解释Chiari畸形造成脊髓空洞的原因。然而,有一点是清楚的,那就是枕骨大孔区的卡压和枕大池脑脊液循环的梗阻是最主要的致病因素,因此,全世界目前的治疗策略均是围绕这一点来设计,事实证明也是有效的。问:脊髓空洞多见吗?答:相对来讲北方较多,南方偏少。根据文献报道在接受头颈部MRI扫描的人群中0.9%-1%可以见到脊髓空洞。年龄跨度大,中青年较多见,小儿也不少(国外报道较多)。问:有哪些症状可以提示潜在脊髓空洞?答:脊髓空洞表现复杂多样,缺少特征,有时无阳性体征,可以合并其它疾病,常因头颈不适行MRI扫描偶然发现。举例来说,我们见到与文献报道的就诊原因是:上肢与颈肩部麻木不适,疼痛,无力,感觉迟钝,手指变形,运动不灵活,头痛头晕,下肢畸形,跛行,大小便障碍,眼花耳鸣,震颤与眩晕,吞咽或咳嗽无力,声音嘶哑等等。Chiari畸形还可以并发脑积水,因此,梗阻性脑积水患者需要排除Chiari畸形和脊髓空洞。问:哪些情况需要高度警惕患有Chiari畸形或/和脊髓空洞?答:持续存在颈肩部麻木无力,感觉异常,症状逐渐加重,尤其是伴有斜颈、脊柱弯曲,颈项粗短,后发际线低者要高度怀疑上述疾病,需要找神经脊髓脊柱亚专科有经验的医师诊治。问:Chiari畸形或/和脊髓空洞有哪些治疗方法?效果好吗?答:无症状的Chiari畸形可以观察,有症状或合并脊髓空洞者需要手术治疗。 前面提到治疗的核心是解除枕骨大孔区梗阻,重建枕大池,通畅脑脊液循环。具体来讲枕骨大孔区的骨性减压是基础,然后加上其它处理,例如切除局部外层硬膜,或者打开硬膜探查和松解枕大池的蛛网膜粘连,疏通第四脑室出口,缩小小脑扁桃体(包括电灼、部分切除等),扩大修补局部硬膜,枕颈内固定稳定颅颈交界部骨质等。 多数情况下单纯从后路(颈项背侧)手术即可。 有些时候压迫来自腹侧(前方),必须先经口腔或经鼻腔切除腹侧压迫物体,再从后路内固定保持颅颈交界部骨性结构稳定。这种手术非常复杂,耗时长,花费多,患者术后需要在ICU监护,恢复期相对较长,可能出现严重并发症,非常考验医生的水平、专科和医院的综合实力。 总体而言,Chiari畸形伴或不伴随脊髓空洞治疗效果好;但也存在少数无效或复发者,需要不断研究和总结提高。 南方医院神经外科脊髓脊柱亚专科对上述所有手术方式均有较多经验,成功治疗了大量病例,包括一些在外院治疗失败或术后复发的病例,并有相关论文发表在国内外重要专业期刊上。有兴趣的朋友可以上网查阅。2019年01月31日 3702 2 5
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