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潘峰副主任医师 武汉大学人民医院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。我国发病率为0.3/10万人口，60%~80%发生于20~40岁，男女之比2~3:1。脊髓空洞症的病因有以下三种学说：1、先天发育缺陷由胚胎时期神经管关闭不全所致的先天性发育畸形。这一观点广为接受。脊髓空洞症常伴发其他先天性异常，如脊椎裂、颅底凹陷、分节不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、机械阻塞学说 由于第四脑室出口受到机械梗阻，导致脑室内脑脊液压力增高，其波动不断冲击，使中央管扩大成腔。3、继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤由于瘢痕缓慢收缩、血管梗阻，导致脊髓缺血、坏死、软化，最终脊髓中央形成空洞。病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大，亦可呈正常或呈萎缩外观。空洞壁不规则，或呈梭形、椭圆形或圆形，大小不一，由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管，空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发，也可多发，彼此不相连。好发于颈段和上胸段，亦可向上延及脑干（即延髓空洞症）。按空洞发生的部位分（1）脊髓空洞症：病变限于脊髓。（2）延髓空洞症：病变主要在延髓，可向上累及脑桥。临床上常见二者并存。根据空洞与脊髓中央管的病理关系分（1）交通性脊髓空洞症：指原发性脊髓中央管扩张所致，空洞与中央管相通，常合并枕颈区畸形，病变多由中央管附近向外周扩展。（2）非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管无关，常继发于髓内肿瘤、外伤、蛛网膜炎等。发病缓慢，病程数月至数年，发病后症状一般逐渐加重，可能有症状缓解期。早期症状为一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉消失，而触觉、深感觉存在。脊髓内痛觉纤维受累导致神经根性疼痛。后期由于空洞逐渐扩大，可累及前角细胞，表现为肌肉萎缩，肌力下降和肌张力低下。侧角细胞及交感神经受累可出现Horner综合征，肌肉、皮肤营养障碍等。因锥体束受空洞或胶质细胞增生压迫或破坏，可表现为肢体痉挛性瘫痪及不对称性感觉障碍，锥体束征阳性。如空洞症波及延髓或始发于延髓，面部可出现分离性感觉障碍。枕颈部及脊椎X线片了解有无先天性异常肋、脊柱侧弯及椎管前后径扩大。CT可在脊髓横切面上显示脊髓灰质内有不规则低密度灶排除占位性病变。MRI是目前诊断脊髓空洞症的最佳手段，表现为脊髓中央纵向的囊管状空洞，T1WI及PDWI表现为低信号，受侵段脊髓可增粗、变细或正常。T2WI见囊腔高信号，受压的脊髓环绕囊腔呈低信号，脊髓外侧的脑脊液也呈高信号。核素脊髓腔扫描明确空洞范围及脑脊液动力学改变。脊髓空洞症应与以下疾病相鉴别：1、髓内肿瘤 与脊髓空洞关系密切，特别是室管膜瘤，常因肿瘤生长引起组织水肿而继发一个或多个空洞，这种空洞与中央管无关。髓内肿瘤进展快，较早发生脊髓受压或供血障碍而出现脊髓横贯性损害征，早期出现括约肌功能障碍，严重者蛛网膜下隙梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2、脊髓型颈椎病 极少表现节段性分离性感觉障碍。3、运动神经元病 早期以小肌肉萎缩为主要表现，进展迅速，出现肌纤维颤动，腱反射亢进，但无感觉障碍。4、胸廓出口综合征 可表现为手内在肌萎缩和感觉障碍，但感觉障碍常局限于手和前臂尺侧，触觉障碍较痛觉障碍严重；深反射不受影响；锥体束征阴性。可伴有锁骨下动脉受压，表现为Adson征阳性。本病常可与脊髓空洞症并存。保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂（ATP、辅酶A）及镇痛药物。理疗使受累关节和麻痹肌肉症状缓解、防止关节畸形。生活中防止痛觉缺失区皮肤烧伤、冻伤或其他外伤。手术治疗目的为：排除空洞内液体，减低脊髓内压；解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有：脊髓空洞蛛网膜下隙分流术，枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术，终丝末端切开术，空洞腹腔引流术，带蒂大网膜填塞术脊髓空洞症进展缓慢，未经治疗亦可数年无改变，部分患者经治疗症状可有所缓解。少数病例可长期稳定不发展。但轻微外伤可使症状突然加重，或由于血液进入空洞内而使病情恶化，导致脊髓横贯性损害发生截瘫。由本病直接致死者甚少，残废多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。02月28日
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王作伟主任医师 宣武医院 神经外科 今年的520，雨馨(化名)终于迎来了自己迟到两年的婚礼，心中感慨万千。2年前，大概也是这个时候，雨馨(化名)当时27岁，那年她本来决定和男朋友结束爱情长跑，进入婚姻阶段。可谁知，被接踵而来的意外“打败”，不仅婚没结成，还生了一场大病。当年，雨馨父母已经和男方家里见了面，在上半年进行了订婚仪式，准备年底就结婚。雨馨自己也甜蜜地开始准备自己的婚礼请柬和各项物品，可突然一段时间开始，她出现四肢的麻木、无力的症状。本来她还没太在意，可后来情况一发不可收拾，麻木就像窜电一样，对她平时正常上班带来很大影响。随之而来还有，腿走路不稳，手也没劲。她自己也感觉到不对劲，尤其劳累后就明显加重，随后去了当地医院检查，结果查出了大问题!雨馨的颈椎和胸椎管里的脊髓出现超长节段的空洞，几乎全变成了“空心”!脊髓的重要性不必多说，它是大脑和周围神经的信息传输通道，起到上传下达的作用，如果脊髓出现空洞，信号的通路“断”了，自然会出现四肢的感觉、运动问题，就像雨馨出现的症状。那为什么她会出现这么大的脊髓空洞呢?这是因为她在头颈交界处出现了小脑扁桃体下疝畸形!这种情况需要尽快手术治疗，解决根源的小脑扁桃体下疝问题，不然再进展下去，如果造成脊髓不可逆损伤，就有瘫痪的可能了!术前影像学资料：结果刚出来时，雨馨非常沮丧，也十分担心自己今后会不会瘫痪，只能在床上让别人伺候。但她和父母、男友家里人都商量了后，所有人都坚决支持她积极治疗。“还没到最坏的地步，现在重要的是尽快治疗，婚礼推迟办也不迟，只要我们还在一起!”男友的话让她重燃希望。怀揣着所有人的期待，她最后找到了首都医科大学宣武医院神经外科王作伟主任，希望治疗这方面的权威专家可以帮她治好病，保全下半辈子的幸福。看了雨馨的片子，并结合她的查体等各项检查结果后，王作伟主任团队为她制定了详细的手术方案，并尽快为她成功实施了手术。术后，她的四肢麻木无力等症状得到明显缓解，小脑扁桃体不再下移，脊髓空洞也在慢慢缩小。术后影像学资料：两年后，雨馨再次回来进行复查，她的麻木症状已经完全消失，四肢力量也恢复正常。她特意送来了精心准备的喜糖，将喜悦的心情分给更多人。2023年07月02日148
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 Chiari1型畸形（Chiaritype-Imalformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。Chiari1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，疾病检出率上升。大多数患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于Chiari1型畸形患者，但Chiari1型畸形与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。与Chiari1型畸形相关的脊髓空洞症的外科手术尚无共识。有些学者推荐后颅窝减压硬脑膜成形术，但更为简单的后颅窝减压术也足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。在一项国际研究中，35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院，16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。与不伴脊髓空洞症相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。手术后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。2022年08月21日221
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 关于脊髓空洞如何起源及进展的研究结论并不统一，目前还存在一些争议。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加。然而，在合并ChiariI型畸形的脊髓空洞症的患者中，小脑扁桃体下疝阻碍脑脊液通过枕骨大孔，所以在心室收缩期时，脑动脉容量增加致使颅内脉冲压力波和大脑搏动波增强，此压力通过小脑扁桃体活塞状的运动以放大的脉冲压力波形式传递给脊髓蛛网膜下腔。脊髓蛛网膜下腔脉压升高，驱动脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓，形成脊髓空洞；同时作用于脊髓，随心动周期产生脊髓空洞内液体的纵向振荡，促进脊髓空洞的进展。同样的机理也可解释在与脊髓蛛网膜下腔梗阻相关的脊髓空洞患者中，在脊柱较低节段水平脑脊液在脊髓蛛网膜下腔内的流动受到阻力，随心脏搏动产生的压力波迫使脑脊液从脊髓蛛网膜下腔进入脊髓内形成脊髓空洞。Ref:HeissJD,etal.Neurosurgery.2019Feb1;84(2):457-468.doi:10.1093/neuros/nyy072.2022年08月21日81
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徐帅主治医师 北京大学人民医院 脊柱外科 老师好，脊柱侧弯有脊髓空，有脊髓就是中央，中央管扩张啊，中央水管的一个扩张，就是所谓的脊髓空洞啊，是侧弯引起的空洞嘛，是这样的哈，这个，呃，一般来讲的话，呃，对于先天性的脊柱侧弯的话，呃，这个它，呃，很多的情况下会合并有神经发育的问题，也就所谓的脊髓空洞，那么不光是这一块发育的问题，那么它在上顶椎就是颅底凹陷，它会出现颅底凹陷，或者是出现这个Cherry畸形，CHRY畸形呢，又分为四种类型，最常见的是，呃，第一和第二种类型，那么插入畸形呢，就是呃，这个呃，会出现小脑扁桃体的一个下善这些，呃，这个需我需要看一下核磁，看一下有没有说伴有拆位畸形，脊柱侧弯以及呃，这个脊髓功能同时出现啊，如果说有神经症状的话，一我们一般强调先去神经外科处理脊髓的空洞和这个插位畸形，那么再处理脊柱侧弯，至于说它是否是脊柱侧弯引起的，它俩是相互作用。 啊，相互相互作用，有的来说呢，是脊柱侧弯那发育所引起来的，呃，合并插入畸形所引起来的，这个脑脊液循环出现的一些问题，导致静水压比较高，所导致的这个脊髓的一个空洞啊，流卵管的一个扩张啊，他俩之间是相辅相成的啊，这个不是说谁，呃是谁引起，你可以把片子可以找我，我我在2022年08月11日120
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