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周建军主治医师 重庆医科大学附属儿童医院 神经外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮赘；有遗尿，内裤污粪、双足有“马蹄”畸形的症状需更加警惕，建议到医院进行筛查，孩子患终丝型脊髓栓系风险相对增高。 终丝型脊髓栓系的影响——大小便问题 因脊柱的增长，终丝变性后弹性差限制脊髓生长，牵拉脊髓，出现脊髓末端功能受损。表现为：双下肢功能异常（常表现为双足马蹄畸形、大小便问题（遗尿，内裤粪染）。大家在电视上可能有看到跳舞的孩子下腰导致脊髓损伤甚至瘫痪的报道，我科也曾经收治过此类患者，经检查发现是因为孩子存在终丝型脊髓栓系，脊髓受终丝牵拉弹性变差，此类孩子在下腰的过程中，过度牵拉比正常孩子更容易损伤脊髓，严重可能导致截瘫。如果早期发现问题及早治疗，则可以规避此类情况发生。 怎么确诊？——核磁共振（MRI） 终丝型脊髓栓系确诊比较方法简单，做腰骶段核磁共振（MRI）平扫即可，MRI是通过磁场成像，没有辐射，对小朋友身体没有影响。 怎么治疗呢？——显微微创手术 手术风险大不大？会不会有后遗症？这几乎是所有家长的顾虑，重庆医科大学儿童医院神经外科开展微创通道手术，只需做1.8cm小口，从椎间隙入路，几乎不损伤脊柱的稳定结构（骨性结构、韧带、椎旁肌），手术切口贴个创可贴，术后2-3天就可出院，对于学龄期的儿童不用担习影响学习。2021年04月29日
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张晨冉副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 最近两个脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：迟到的手术。图1：4岁男孩，出生后发现食道和肛门闭锁，随即行食道和肛门重建术。近3年来，孩子大便? 失禁，大便不规律。直到今年3月份，专科医生建议做腰骶椎磁共振检查，才发现终丝低位 终丝脂肪变，临床和影像学诊断为脊髓拴系综合征，我们行终丝离断术，术后（图2）患儿有明显便意、可控制，症状明显改善。ps. 肛门闭锁的宝宝第一次手术前常规都要行腰骶椎磁共振检查排除脊髓拴系。病例2：图3—5。2月大的女宝，出生后骶尾部皮肤局部发白伴凹坑，周围有色素沉着，家长及时到医院就诊，超声提示皮肤索道延伸至椎管，进一步磁共振可见皮肤索道末端与脊髓相连，牵拉脊髓，昨天做了拴系松解+终丝离断术。术后平稳。ps.早发现、早治疗。2021年03月26日1333
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于朝春主任医师 上海市中西医结合医院 神经外科 于朝春教授答脊髓拴系综合征患者“三千问”“脊髓拴系和脊柱裂有什么关系？脊髓拴系必须要手术？脊髓拴系患者到三甲医院就诊就可以？手术的话，是找一天几台手术，经验丰富的医生，还是更细致周到的医生？终丝型脊髓拴系手术应从何处切断？”每次门诊半天，上海市中西医结合医院神经外科主任于朝春教授都会不厌其烦的为这些患者和家属解答相关问题。都说久病成医，在脊髓拴系综合征（以下简称“脊髓拴系”）方面，很多家属经过多方打探交流和学习，堪称脊髓拴系的“亚专家”了，而半天的专科门诊的时间根本来不及解答患者及其家属的问题，影响患者的诊疗进程，故而有了本次采访。谨以此篇文章献给在脊髓拴系治疗路上迷茫的患者和家属，愿你们在于朝春教授的科普下，能够及时治疗，不走弯路。什么是脊柱裂？于朝春：脊柱裂实际上是先天性的疾病，即胎儿在母体时，其神经管发育的时候，没有及时的进行闭合，导致神经上皮和皮肤的上皮组织过早分离，从而留下裂隙，而脂肪组织等会侵入到神经管内，未闭合的椎板，形成了脊柱裂。脊柱裂的病理形态可以是一个或多个节段，脊柱裂造成脊髓脊膜膨出、甚至脊髓完全裸露（显性脊柱裂）、脊髓低位（即脊髓拴系）、脊髓纵裂、脊髓脂肪瘤、皮肤潜毛窦等。因此，脊柱裂跟脊髓拴系是有相关性的，一般来说，这两个疾病会合二为一，脊柱裂造成了脊髓拴系，也就是拴系跟脊柱裂是因果的关系。也就是说，脊髓拴系是脊柱裂疾病的一部分，极少有单独的脊髓拴系不伴脊柱裂者。脊髓拴系患者到哪个科室就诊？于朝春：从脊髓拴系的发病机制上来说，它应该归在神经外科，因为它属于脊髓上的疾病，它牵涉到的神经也是来源于脊髓，且畸形也是神经管的发育畸形造成的，所以说它应该在神经外科就诊。但是现在有的骨科医生也介入该领域，但骨科的治疗理念和方法与神经外科完全不一样，效果暂时还不得而知。但在国际通行的情况下，对于脊髓拴系患者的治疗，还是神经外科收治的患者较多。患者术后若还存有小便功能障碍问题，则需泌尿外科医生协助治疗。脊髓拴系患者要如何选择医生？于朝春：找什么医院和选什么样的医生，是很多患者和家属都关心的问题。以脂肪瘤型脊髓拴系为例，是神经外科手术最难的一种类型，对医生（术者）来说是带有很大的挑战性的。由于该疾病的发病率虽然不低，但被神经外科所有的医生关注的程度却不高，并不是所有三甲医院都具备相关专业知识和手术条件。其次，一般的省市级医院都有开展相关手术，但手术样本量都不大，在手术样本量都不大的情况下，各家医院对脊髓拴系的认识和技术水平是参差不齐的。关于选医生这点，由于脊髓拴系手术时间都比较长，基本上最短也要三个小时，有时需要五六个小时甚至更长，这非常考验术者的意志，人的注意力能高度集中的时间大约3小时，若超过3小时，其精力和能力都会有所下降，一天可以做三四台手术的医生，经验无疑是丰富的，因为量和经验是一个正比关系，但是每天做那么多的手术，我的精力还达不到。脊髓拴系患者到底要不要开刀？于朝春：脊髓拴系从年龄划分，可以分成小儿和成人两种类型，小儿是从新生儿出生，发现有脊柱裂或脊髓拴系；成人是指6岁以上，即可视为成人。小儿：1.小儿脊髓拴系患者分显性和隐性两类，所谓的显性就是胎儿生下来，脊柱就完全是裂开的，脊髓和神经裸露在外，它是开放性的脊柱裂，这种患者需要马上手术，否则婴儿很快就会因感染等原因死亡。2.隐性脊柱裂中囊性膨出的，尤其是壁很薄的，随时会破、易演变成显性，这种情况其风险性非常大，需要尽早做手术。3.另一种就是以脂肪为主突起来的一个大的凸起，常常表现为小孩屁股后面有很大的软组织上的包块，因为这些脂肪里面可能混有脊髓和神经，也需要早处理。4.再一种比较轻微的类型，比如说有皮毛痘凹陷或者是一些毛发的异常，这样的婴儿，从个人的临床经验来说，手术是一定要做的。后两种类型的手术不意味着婴儿出生就要做手术，因为新生儿对失血和麻醉的耐受能力比较弱，留给医生的手术时间也较短，医生术中比较匆忙，可能会遗留一些问题，成人以后才会表现出来。因此，建议新生儿脊髓拴系手术可以放到婴儿出生6个月以后，此时解除拴系的治愈率也很高。成人：目前成人的脊髓拴系患者要不要手术，尚存在争议。有症状的，需要开刀，大家都没意见，这是统一的。那么，那些没有症状的病人要不要开刀，这是有争议的。从流行病病史调查发现，无症状的患者，他成人以后出现症状的发病概率大约有40%，甚至更多，也就是有一半的患者会出症状，但是这种患者一旦出现了大小便功能障碍，那么他手术的效果就不如没有症状的患者效果好。所以无症状的患者到底要不要开刀？我个人觉着应该开刀，因为患者有将近一半的概率病情会加重，会出现症状，需要开刀。但是这种开刀要慎重，患者要找有很好的手术条件和有经验的医生进行手术，才能取得良好的效果。脊髓拴系手术效果如何？于朝春：脊髓拴系的手术要把椎管打开，一般来说选择有脊柱裂的地方，也就是病灶存在的地方，需要把病灶切除，然后恢复硬膜组织的完整性，重建一个完整的腰骶池，让脊髓的末端不要再拴系，那么脊髓的张力就下降了，脊髓就不存在缺血缺氧了，脊髓的功能也就可能逐渐的恢复了，患者的大小便功能、下肢功能都会有些改善，也就达到了治疗疾病的基本目的了。值得注意的是，脊髓拴系到出现症状时部分已经发生器质性改变，无法使之完全恢复正常，只能予以适当的治疗，使其不继续发展。脊髓拴系手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。为什么脊髓拴系手术术中要使用电生理监测？于朝春：应用电生理监测为了手术的安全性，要达到手术的安全性和有效性，电生理监测是不可或缺的。电生理监测在欧美发达国家及香港已在脊髓拴系松解中被常规使用。也就是说，电生理监测是脊髓拴系松解手术条件的金标准，没有电生理监测，就不能开展这类手术，所以说电生理监测是不能或缺的，但是也不能完全依赖电生理监测。电生理监测像脊髓拴系手术的导航，可以告诉术者哪个地方可以去，哪个地方不能去，但是有的时候它也有误判，所以对于电生理监测要理性判断，术者要发挥主观能动性，电生理监测是辅助手段，术者离不开电生理监测，但不能过分依赖。脂肪瘤脊髓拴系要不要全切？于朝春：我做了将近20年的脊髓拴系手术之后，也慢慢的体会这件事情，到底脊髓拴系的脂肪瘤要不要全切，还是不需要全切。目前现在做病历比较多的医生基本上达成共识——全切，全切的概念不是说100%切除，而是达到90%甚至95%以上切除。为什么要强调这么高比例的切除？因为脂肪是黏的，脊髓拴系的最根本原因就是黏连，若是脂肪不能够完全切除的话，一定会再拴系，或者术中根本就没有解除拴系，那么病人的症状改善的不理想，甚至由于手术过程中的误操作，还会加重病人的病情。所以只有把脂肪全部都拿掉了，才能看到圆锥的神经基板和马尾神经的一些走形和结构，才能够保护它们安全。而且从这几年的医学技术发展来看，随着医生对脊髓拴系疾病的认知程度的提高，手术技巧的提高，显微镜清晰度的提高，医生在电生理监测的辅助下，已经能够把脂肪做到很大范围的切除，让患者获益并改善症状。于朝春教授认为，只要病人有机会，我都会努力帮他把这些肿瘤切除，然后做到彻底松解。脊髓拴系手术，硬膜要不要扩容？于朝春：因为脊柱脊髓拴系手术后有几大并发症，其中一个最重要的并发症就是复发，也就是再拴系，即再次被黏连。那么有人提出来囊髓比理论，也就是说在脊髓在一个尽量大的囊，脊髓的比例要尽量的小，脊髓做分子，囊做分母，从它的横断面来看，如果囊髓比越小，那么房子越大，在很宽敞的环境下它不会黏，所以提出来用硬脊膜来进行修补扩大，我们称做扩容，所谓的把容量扩大，让它不再拴系。那么硬脊膜要不要补？其实我早期也是补的，但是有的脑膜修补不能做到缝完以后，没有水渗出来，要做到严密缝合，以现在的脑膜修补技术，有时候很难做得到。其次，人工脑膜是异种材料可能会发生排异反应，造成危害，甚至颅内感染。因此，现在一般来说，只要患者的硬膜足够，即在切除脂肪瘤的时候，术者尽量保护这层膜的结构，然后只要它能够缝合，一般就不做扩大硬膜的修补；若是不能够缝合，会采取患者自身肌肉上的筋膜，进行缝合，从而降低患者感染率，同时避免脑脊液漏情况的发生。脂肪瘤拴系手术，有必要钛网修补？于朝春：一般神经外科不愿意去做钉棒内固定，因为这些钉棒内固定，磁共振会产生伪影，而且患者腰部的活动会受限。把患者的椎板进行复位，也就做椎管成形，也就指着我们从腰3到腰5的椎板可以做复位，用椎板的连接片和小的钛钉，它跟钉棒比就很少了，对磁共振的影响也很少了。骶骨背侧脊柱裂是不需要修复的，因为骶骨不存在稳定问题，不需要修复，有的医生说用钛网去修复骶骨，我现在是不理解为什么要修补，修补的目的是什么？不需要的。而且把硬膜缝好以后，拿一个钛网在那，阻挡的皮下组织就认为它不会再拴系了吗？我觉得好像无论从病理和生理上面，我都不太同意这样的观点，我觉得是没有必要的。终丝型脊髓拴系手术应从何处切断？于朝春：终丝型的脊髓拴系可以做微创手术，它是一种相对来说比较简单的一个脊髓拴系手术。但最近这一两年开始出现了一种争议，到底是从高位切断还是从低位切断？高位切断提出者认为如果在低位切断，如果腰3、4这个地方有蛛网膜的粘连的情况下，这地方还有黏连，拴系就没有做到彻底松解。低位切断提出者认为终丝的底就是它的终止端，一般来说都是在骶1和骶2水平，在末端切除是最安全的，也是最好识别的。我是倾向于低位切除的。其实我的观点是他脊柱裂在哪，他的拴系就在那，要看他脊柱裂的部位，如果他的脊柱裂从腰3、4就有了，你一定要在这地方进。因为如果他上面椎管是完整的，棘突椎板都是完整的，只有在骶2这个地方有脊柱裂，那么他的拴系就在这儿，在骶2切段终丝，就完全松解了，不会再有上面的黏连。如果这个病人他就是腰3、4的地方有脊柱裂，你就在这开是没错的，你不可能在骶2开，如果你要在骶2开，腰3、4一定也要打开的，也要做松解的，与其这样还不如就在腰3、4做。所以我觉得还是要个体化，因人而异，不能够说笼统的说我就在腰3、4、切最好，或在骶2做的最好，要根据病人的情况，病理基础来选择。脂肪瘤拴系CUSA是不是必须的？于朝春：CUSA是超声震动，它通过小的超声震动把组织打碎，然后把它吸除，它本来是用于颅内肿瘤，常用于脑膜瘤，神经鞘瘤等。在马尾用CUSA，我认为也是不合适的。因为CUSA的这种震动对血管和神经是有影响的，好多人都反映在用CUSA术后病人症状是加重的。那么我是喜欢用锐性分离，即冷刀，也就是用很细很锋利的显微剪刀进行分离，听起来好像它创伤大，实际上它创伤是最小的，因为它剪在哪就是哪，对周边是没有任何影响的，脂肪瘤和脊髓和马尾神经的界面，在判断的好的情况下，锐性分离其实是最安全的，比钝性分离和用CUSA损伤都要小。对脊髓拴系患者的建议：于朝春：脊髓拴系手术我是从2003年开始接触，然后逐渐的加深对脊髓拴系的认识，十几年来，我主刀的脊髓拴系大约有七百例，每年有五十例手术。目前，经我手术的患者，术后没有症状加重的病人，到现在绝大部分病人都是有改善，但是改善也一定要有一个术后的康复的过程，上海市中西医结合医院有一个康复团队，比如说针灸、高压氧治疗、中医药物治疗、功能训练，都要结合起来；尽管手术是第一步，也是最重要的，但是后续的治疗也要跟上。我希望需要手术治疗的病人，能尽早做手术，只有手术才有可能改善症状。如果患者不做手术，一直随访，一直保守治疗，一般来说症状都会逐渐的加重。所以我还是建议有症状的患者早点手术，早下决心；没症状的病人要评估他可能后续出现症状的概率有多少，然后再给他选择更好的手术方式。专家简介：于朝春 上海中医药大学附属上海市中西医结合医院神经外科主任、主任医师、教授，美国南佛罗里达大学访问学者，欧美同学会医师协会神经肿瘤分会委员、中国中西医结合学会神经外科专委会常委、中国研究型医院学会脑血管病分会常委、上海市中西医结合学会神经外科专委会候任主任委员、上海医学会神经外科专委会委员、功能学组副组长，上海医师协会神经外科分会委员、上海市抗癌协会神经肿瘤专委会委员、上海市科委项目评审专家。专家门诊：周一上午特需门诊：周三下午2021年03月07日2561
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 经常会遇见许多脊髓拴系患儿家长疑问：孩子目前还没有症状，但是查出来是脊髓拴系，要不要治疗？啥时候治疗比较合适？ 脊髓拴系综合征是怎么回事？ 脊髓拴系综合征好发于小儿或青少年。正常的情况下，脊髓和神经在胎儿发育着的椎管里能正常移动，随着胎儿的生长发育，脊柱长得快，脊髓神经长得慢，这样神经在椎管中的位置相对上移。一旦脊髓的下端因各种原因受制于椎管的末端，脊髓神经被“拽住”以后，牵拉产生了一些神经损害，这种牵拉叫脊髓拴系。 正常成年人脊髓末端应该在胸12~腰1脊柱水平，但脊髓拴系导致脊髓被拴系固定，不能到达正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手术）。 拴系可见于脊髓的各个部位，但最常见于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。比如圆锥（脊髓末端）被马尾终丝牵拉，脊髓受到牵拉后发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形的征候群。 具体症状有哪些？ ◆1. 局部皮肤异常。该病常由于发育畸形引起，很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块，毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。 ◆2. 大小便功能障碍、便秘等。 ◆3.下肢的肌力减弱。 ◆4.下肢及腰骶疼痛和感觉减退。 ◆5.下肢畸形，可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形，影响患者的正常活动。 这种病什么时候治疗比较合适呢？ 一旦出现这些症状的时候，建议尽早治疗。 没有症状的时候，什么时候治疗呢？ 李维新主任建议：一旦确诊为脊髓拴系，确定有终丝牵拉的时候，我们在小孩发育比较成熟的时候，也建议尽早处理拴系。因为患者在青少年时期没有症状，没有畸形、没有足内翻等等症状，但是到中年以后也会出现圆锥缺血的症状。 所以，小孩出现脊髓拴系，建议还是要早期处理的。具体到每一位患者，还是要去正规医院神经外科进行评估。2021年01月08日1430
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陶惠人主任医师 香港大学深圳医院 脊柱外科 脊髓栓系是影像学常见的一个名词，主要是病人做核磁共振，可以发现在脊髓的末端有一个细长的条带状的线。脊髓栓系是由于先天性或后天因素使患者脊髓下段受制于椎管末端，不能相应升高导致脊髓末端受到牵拉。脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、脊柱裂、脊髓脂肪瘤均可引起脊髓栓系。病人在临床上一系列的临床表现称为脊髓栓系综合征。病人主要是由于脊髓受到牵拉，导致脊髓的张力比较高，脊髓可以出现一些缺血、缺氧，还有局部张力高引起的临床表现。具体主要是病人有下肢的感觉异常，包括麻木、疼痛、不适。另外甚至还有肌力的减弱，双足有时有发育的畸形，内翻，严重的还可以出现大小便功能障碍，表现在大便的干结、小便的费力。这些临床表现共同存在形成脊髓栓系综合征，它是脊髓栓系的病人常见的临床表现。2020年12月12日3908
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贺振华主任医师 广东省妇幼保健院 小儿神经外科 先天性脊髓栓系综合征是小儿神经外科最常见的一种神经管发育缺陷。它是由于脊髓和神经受到牵拉导致的脊髓神经氧化代谢损伤，而引起的一系列以下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。传统的观点认为脊髓栓系综合征患者的圆锥由于受到下方的拉力而处于低位(即腰2椎体下缘以下），但近年来随着临床研究的深入，圆锥位置正常型脊髓栓系综合征（终丝型脊髓栓系）已经被逐渐认识了。终丝向上接续脊髓圆锥，向下止于S2水平，通常直径小于1mm，银白色半透明，有弹性，表面富血管，无张力的情况下漂浮在椎管里，能够在脊髓伸张和屈曲时，让脊髓圆锥小幅度的运动。当先天因素引起终丝脂肪化增粗，纤维化、玻璃样变性等情况下，终丝的弹性就会下降甚至丧失，这样脊髓被弹性差的终丝组织所牵拉，虽然圆锥位置没有下移，但脊髓内已经发生电生理及代谢改变，这足以引起遗尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困难和马蹄足等典型的脊髓拴系症状，被称为终丝型脊髓栓系。1.终丝型脊髓栓系综合症是否需要手术治疗？目前神经外科医生对于低位圆锥型脊髓栓系手术必要性的认识是一致的：一旦发现脊髓栓系，尽早手术是惟一的治疗手段，手术以松解栓系、避免持续的神经损害为目的，而对于已造成的神经损害症状无甚帮助，甚至有某著名“脊髓栓系”专家称之为“挽救性神经松解术”。但是国内外医生对于终丝型脊髓栓系患儿的临床观察发现，接受终丝切断术后脊髓拴系症状缓解率为84.2%和78.3%。上海儿童医学中心小儿神经外科团队的长期随访数据也显示：术后泌尿功能障碍和便秘改善率高达90%。兰大二院小儿神经外科贺振华副主任医师结合自己的30余例终丝型脊髓栓系患儿的手术及术后疗效观察，并向大家展示其中三名不同症状的终丝型脊髓栓系患儿，术后三个月至半年复查时的采访视频，提出一个观点：“终丝切断术”对于终丝型脊髓栓系综合征患儿应该是“治疗性手术”，而非仅仅“补救”而已。2.终丝型脊髓栓系综合征的诊断依据终丝型脊髓栓系可被认为是脊髓栓系综合征的一种特殊亚型，虽然圆锥位置没有下移，脊髓末端内可能已经发生电生理及代谢改变，并引起临床症状。因此，脊髓低位不再是脊髓栓系的唯一诊断标准。此种患儿的诊断多通过综合考虑其临床表现、放射影像学、各种功能学检查（神经电生理、泌尿系B超、尿动力学检查、肛门直肠测压、下肢肌电图）而得出的临床诊断，影像学上并没有确切的诊断标准。笔者通过观察此类患儿腰骶椎MRI表现发现：其终丝及马尾神经MRI矢状位及轴位上部分有靠近或紧贴于硬膜囊后缘的趋势,并可见椎管内终丝排列不规则，粗细不等等征象。3.终丝型脊髓栓系综合征的手术指征症状、症状、症状，重要的事情说三遍。接受手术的患儿必须表现一项或多项典型的脊髓拴系症状：遗尿、尿失禁、便秘、腰骶疼痛、行走困难和马蹄足等。在具备临床症状的基础上：a.磁共振显示有终丝增粗或T1横断面见到明显的脂肪信号；b.若仰卧位磁共振无阳性发现时，患儿可加做俯卧位MRI检查，若终丝存在紧张，紧张的终丝可克服重力黏附于椎管背侧或悬浮于脑脊液中而不“落”至椎管腹侧；c.如果俯卧位MRI检查仍然无法判断，查体骶尾部是否有凹陷或者小坑，结合功能学检查（神经电生理、泌尿系B超、尿动力学检查、肛门直肠测压、下肢肌电图）阳性表现，也可在与患儿家属充分沟通后行终丝切断术。视频一患儿术前查体发现腰骶部一凹陷4.“终丝切断术”是微创手术吗？单纯的终丝切断术可以做到微创。兰大二院小儿神经外科就是利用小切口，找到L3-4或L4-5的椎间隙，咬除上下各半椎板，打开黄韧带及硬脊膜，切断终丝完成栓系松解。2020年11月05日7338
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 什么是隐匿性脊髓拴系综合征？隐匿性脊髓拴系综合征（Occult tethered cord syndrome）患儿具有与脊髓拴系综合征相似的症状，尤其表现为排尿功能障碍，但是MRI显示圆锥处于正常位置，形态也正常，其中一些患儿合并脊髓终丝增粗或脂肪化。目前对于隐匿性脊髓拴系综合征的诊断与治疗仍存在争议，有的中心提倡早期预防性手术，而有的中心强调随访。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月24日2260
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 什么是脊髓拴系综合征？脊髓拴系综合征（tethered cord syndrome，TCS）指各种因素引起脊髓纵向牵拉、圆锥低位，脊髓发生病理生理改变，产生神经功能障碍和畸形的综合征。传统观点认为脊髓牵拉多发生在腰骶部，引起圆锥低位，故又称为低位脊髓。但近年来，随着对TCS 研究的深入，发现部分病人的颈胸段脊髓受到牵拉及脊髓末端持续性高张力引起神经功能障碍，而圆锥位置正常，因此，TCS的概念逐渐被扩展。脊髓拴系的脊髓圆锥下端多低于腰1/腰2椎间盘水平，其终丝直径多大于3mm，两者多同时发生或单独发生，并伴有其他畸形发生。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月24日1548
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贺振华主任医师 广东省妇幼保健院 小儿神经外科 门诊经常有家长带着宝宝来看小屁股上有个凹陷或者小洞，这个位置的皮肤异常，有可能跟底下的脊髓神经异常有关，所以都需要做相关的检查排除一下。那么通常脊髓神经会有哪些异常呢？最常见的就是终丝牵拉型脊髓栓系。由于产前检查的普及，现在脊膜膨出型的脊髓栓系已经非常少见了（发现就引产了），但终丝紧张型、圆锥低位的脊髓栓系还是不少的，因为这些病变是在椎管内，常规的产前B超检查无法检测。脊髓栓系为临床较为常见的一种神经功能障碍病症, 先天性的脊柱裂、脊髓发育异常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜内外脂肪瘤等因素均可导致此症。临床多表现为下腰骶部包块、下腰骶部局部凹陷、腰骶部肿物、二便功能异常、下肢功能异常等。目前医学临床普遍认为上述表现出现的原由在于终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连紧张导致脊髓圆锥位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到纵向牵拉,高度绷紧引起血管功能不全, 进而继发一系列神经功能障碍征候群。如果婴幼儿期没有及时发现和治疗，等到成年，由于反复的终丝牵拉对脊髓圆锥的损伤，成人会出现会阴部及下肢疼痛;会阴部及下肢感觉麻木;下肢肌力;膀胱功能障碍情况。小儿先天性肛门直肠畸形约有20％到30％合伴有脊髓栓系，这主要是早期胚胎发育过程中尾端神经的发育不良所致，脊髓栓系的发生率与肛门直肠畸形的严重程度密切相关。所有肛门直肠畸形患儿均应常规做骶尾部磁共振筛查，了解是否同时存在脊髓栓系。正常终丝纤维组织排列疏松，未见脂肪组织。病变终丝纤维组织增生明显并伴有纤维素样变性、弹性降低，脂肪组织浸润，毛细血管数量增多。如果您的宝宝小屁股上也有个凹陷，请尽早带来我门诊就诊吧。 视频患儿小屁股的凹陷和术后的切口2020年06月28日6592
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