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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 摘要：没有解剖证据显示圆锥尾侧移位且终丝正常的隐匿性脊髓栓系综合征(OTCS)的病理生理学很难理解。因此，OTCS的诊断往往很困难。作者假设，如果终丝缺乏弹性，那么OCTS患者俯卧位时终丝的后侧移位可能会变得明显，他们研究了俯卧位MRI的发现。14例OTCS患者和12例对照组患者采用t2加权轴向MRI检查，患者在平桌上俯卧位。在每一个轴位视图上，测量蛛网膜下腔前后端之间的距离(A)、蛛网膜下腔后端与终丝之间的距离(B)、蛛网膜下腔后端与马尾最背侧神经之间的距离(C)、蛛网膜下腔后端与最腹侧神经之间的距离(D)。以A/B(TF=B/A)、A/C(DN=C/A)、A/D(VN=D/A)的比值计算末梢丝、最背侧神经和最腹侧神经的位置比。患者在手术显微镜的帮助下进行终丝的切片。在术前和术后随访时获得日本骨科协会腰痛评分。在俯卧位轴向MRI上，所有OTCS患者的终丝均从马尾分离，并在蛛网膜下腔尾端移至后侧。蛛网膜下腔马尾神经的位置向腹侧移位。OTCS组在L3-4、L-4、L4-5和L-5水平的TF值明显低于对照组。相比之下，OTCS组在L-2、L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、S-1水平上的DN值显著高于对照组，在L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、L5-S1水平上的VN值也显著高于对照组。手术中收集切片进行组织学评估，提示终丝纤维弹性下降。在所有患者的门诊随访中观察到日本骨科协会评分的改善。作者采用俯卧位进行MRI检查的新方法显示，OTCS患者的终丝明显位于后方，而马尾位于前方，这表明终丝和马尾之间存在弹性差异。介绍：由于终丝过紧而引起的脊髓栓系综合征可以影响成人和儿童是众所周知的。TCS的发病机制被认为是由增厚的终丝牵拉脊髓的下端。这种对圆锥的牵拉导致血流减少和氧化代谢降低，这可能导致TCS的临床症状和体征。脊髓栓系综合征通常与脊髓圆锥尾侧移位有关，其圆锥尖位于L-2椎体水平以下。最近，没有圆锥尾部移位的TCS概念被提出。Khoury等报道了31例OTCS患儿的尿动力学异常，对保守治疗无反应。这些患者的影像学显示骨性隐裂，但圆锥位置正常。从那时起，脊髓圆锥处于正常位置的OTCS近年来受到越来越多的关注。没有解剖证据的圆锥尾侧移位和终丝外观正常的OTCS的病理生理学是很难理解的。最近的研究检查了OTCS患者的终丝，结果显示与正常的终丝相比，有多余的纤维组织和脂肪。这些结果表明，这些组织学特征可能反映了终丝内弹性下降，导致在其他正常生理条件下对下圆锥的栓系效应。与这些发现一致的是，另一项研究报道了TCS患者MRI上终丝的后侧移位。因此，我们假设，如果OTCS患者存在终丝无弹性，患者俯卧位时后移位可能会变得突出。本研究的目的是探讨俯卧位OTCS患者的MRI表现。讨论：我们的结果显示，在OTCS患者俯卧MRI上，终丝点在L3-4、L4、L4-5和L-5水平处明显位于后方。相反，与对照组相比，背侧和腹侧神经明显位于前方。在轴向MRI上，这种排列表现为“日出”。这些结果提示OTCS患者的终丝和马尾之间存在弹性差异。一些作者报道了OTCS患者的手术解栓效果。此前的两项研究报告称，OTCS患者终丝的组织学检查显示，与正常终丝相比，纤维结缔组织和脂肪过多。他们的结论是，组织学特征可能反映了终丝内弹性下降，导致对下圆锥的栓系效应。因此，OTCS可能是由于在正常的圆锥位置内异常地栓住圆锥的终丝弹性不足引起的。在我们的患者中，我们观察到与以往报道相似的手术结果和组织学结果，以及终丝和马尾之间的弹性差异。声明：上述知识点为本人通过文献阅读归纳、翻译而来，非本人原创观点。2023年06月12日
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 脊髓栓系如何诊断以及如何治疗？脊髓栓系的诊断呢，主要是靠症状以及影像学的表现，患者往往是因为症状逐渐加重而就诊，那么通过做腰底的核磁检查而进行确诊的核磁表现呢，常常表现为呢几个方面，包括有脊髓圆锥的低位中磁增粗，张力变高啊，或伴有脂肪变性，部分患者伴有椎管内或者椎管外的脂肪瘤啊，以及脊髓脊膜膨出都可以通过核磁确诊。部分存在脊髓动裂的患者呢，需要做腰椎的CT检查明确是否有存在有骨性的分隔。关于脊髓栓性的治疗呢，如果脊髓栓性一经确诊，应积极接受手术治疗，手术治疗的目的呢，是阻止疾病的发展，而已经造成的永久性神经功能损伤是无法通过手术来逆转的，那么具体的手术方式也要根据栓序的类型来决定。2022年04月08日471
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魏民主治医师 上海市儿童医院 神经外科 首先，我们需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管满逐渐升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升（类似被绳子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牵拉，圆锥低位，造成脊髓及马尾神经出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变。儿童先天性脊髓栓系起病隐匿，神经功能障碍呈进行性加重，致残率高，成年后严重影响患者生活质量。临床表现（每个小朋友可表现为其中一项或多项不适）：（1）腰骶部皮肤改变：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。多存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢运动障碍：表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。（3)下肢感觉障碍：表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。（4)大小便功能障碍：大便秘结、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等。辅助检查（需要做的检查）：（1） MRI是—首选方法，可清楚显示脊髓圆锥的位置和形态以及增粗的终丝，并可以发现椎管内（外）脂肪瘤、脊髓空洞症、脊髓纵裂及其他合并的畸形，对于制订手术方案有重要参考意义。（2）腰骶尾椎CT检查：确定有无脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流动力学检查：评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。（4）直肠肛门测压：评估排便功能情况。治疗方法：对儿童脊髓栓系进行早期积极的手术是有效的治疗方法。手术效果：如果症状是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，手术仅仅是使病损不再继续加重。如果症状是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。2021年08月05日3101
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吴水华主任医师 湖南省儿童医院 神经外科 长沙的一位家长 不久前在网络上分享了一段自己的经历 呼吁其他家长重视 这位家长的崽崽因为疱疹去往某院 医生在给孩子检查时 发现尾椎骨上端有一个小凹陷 立即建议她带孩子到省儿童医院复查 经过省儿童医院的检查 发现孩子是脊髓栓系综合征 所幸发现及时 手术也十分顺利 5天后孩子就出院了 但在家长群里分享了以后...... 群里竟又接连确诊了两个孩子 这位家长觉得应引起更多重视 所以在网上公开自己的经历 这个孩子当时被诊断为终丝型脊髓栓系综合征 像他这样屁屁上有小凹陷并不少见 有的家长还以为带着如此特征的娃是“天选之子” 结果竟是病？ 这个病究竟是什么？ 为什么会得这个病？? 终丝型脊髓栓系综合征是脊髓栓系综合征的一种特殊类型，脊髓栓系综合征顾名思义是脊髓被扯住了，引发相关症状。脊髓栓系综合征是因为胚胎发育期二次神经根形成障碍后，终丝变性、增粗，或发生纤维化、脂肪化，导致脊髓圆锥受到异常牵拉。往往起病较隐匿，很容易被家长忽略。 图片 1 终丝型脊髓栓系综合征的诱发因素 ①孕期叶酸缺乏 ②孕早期高热 ③孕期服用药物，如抗癫痫药 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸烟/被动吸烟 ⑥环境污染物暴露 2 终丝型脊髓栓系综合征的危害 儿童时期最常出现的症状为膀胱和直肠功能障碍。前者包括遗尿、漏尿、尿频、尿急、反复尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、粪污（裤子上总有一点大便）或明显的大便失禁。刚开始发病时往往症状较轻微，孩子仅表现为夜间尿床，或偶有粪污，难以引起家长重视，也容易被误诊为泌尿系统、消化系统的其他疾病。 在孩子成长过程中某些情况可能导致症状突然加重。比如向上猛踢腿、向前弯腰、向后下腰、背部或臀部受到外伤等，较极端的情况下，孩子会突然出现双下肢瘫痪。而且，儿童生长发育期来临时，由于身高增长较快的原因，症状可能也会出现进行性加重。所以，这个病要尽早发现及时治疗。 孩子一旦出现上述症状 且经过相应科室治疗后 症状没有明显缓解 就应考虑是否有终丝型脊髓栓系 图片 而年龄较小的孩子 家长可通过一些体表标志进行初步判断 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮肤色素沉着、毛发增多 或者屁股上长了“小尾巴”、小包块 或者体检时发现隐形脊柱裂 都应警惕是本病的可能！ 3 如何确诊终丝型脊髓栓系综合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是确诊终丝型脊髓栓系最重要的检查手段，它能发现患儿脊髓圆锥位置是否偏低、终丝形态是否异常、终丝是否受牵拉等。因为终丝型脊髓栓系病变常微小，较难以发现，往往需要有经验的放射科医师和小儿神经外科专业医师判断才能够确诊。如果孩子出现之前所说的相关症状，也可以完善相应检查，进一步明确肛门、膀胱及双下肢的功能，有助于判断患儿疾病严重程度，及手术疗效。 4 如何治疗终丝型脊髓栓系综合征？ 对于本病唯一有效的方法就是手术治疗，手术最主要的目的是离断终丝，松解栓系的脊髓，解除病变终丝对于脊髓发育的影响，促使神经功能最大限度的恢复，以期缓解症状。因此，孩子一旦出现症状并确诊，建议尽早手术。2021年04月30日15726
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周建军主治医师 重庆医科大学附属儿童医院 神经外科 屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮赘；有遗尿，内裤污粪、双足有“马蹄”畸形的症状需更加警惕，建议到医院进行筛查，孩子患终丝型脊髓栓系风险相对增高。 终丝型脊髓栓系的影响——大小便问题 因脊柱的增长，终丝变性后弹性差限制脊髓生长，牵拉脊髓，出现脊髓末端功能受损。表现为：双下肢功能异常（常表现为双足马蹄畸形、大小便问题（遗尿，内裤粪染）。大家在电视上可能有看到跳舞的孩子下腰导致脊髓损伤甚至瘫痪的报道，我科也曾经收治过此类患者，经检查发现是因为孩子存在终丝型脊髓栓系，脊髓受终丝牵拉弹性变差，此类孩子在下腰的过程中，过度牵拉比正常孩子更容易损伤脊髓，严重可能导致截瘫。如果早期发现问题及早治疗，则可以规避此类情况发生。 怎么确诊？——核磁共振（MRI） 终丝型脊髓栓系确诊比较方法简单，做腰骶段核磁共振（MRI）平扫即可，MRI是通过磁场成像，没有辐射，对小朋友身体没有影响。 怎么治疗呢？——显微微创手术 手术风险大不大？会不会有后遗症？这几乎是所有家长的顾虑，重庆医科大学儿童医院神经外科开展微创通道手术，只需做1.8cm小口，从椎间隙入路，几乎不损伤脊柱的稳定结构（骨性结构、韧带、椎旁肌），手术切口贴个创可贴，术后2-3天就可出院，对于学龄期的儿童不用担习影响学习。2021年04月29日2910
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张晨冉副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 最近两个脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：迟到的手术。图1：4岁男孩，出生后发现食道和肛门闭锁，随即行食道和肛门重建术。近3年来，孩子大便? 失禁，大便不规律。直到今年3月份，专科医生建议做腰骶椎磁共振检查，才发现终丝低位 终丝脂肪变，临床和影像学诊断为脊髓拴系综合征，我们行终丝离断术，术后（图2）患儿有明显便意、可控制，症状明显改善。ps. 肛门闭锁的宝宝第一次手术前常规都要行腰骶椎磁共振检查排除脊髓拴系。病例2：图3—5。2月大的女宝，出生后骶尾部皮肤局部发白伴凹坑，周围有色素沉着，家长及时到医院就诊，超声提示皮肤索道延伸至椎管，进一步磁共振可见皮肤索道末端与脊髓相连，牵拉脊髓，昨天做了拴系松解+终丝离断术。术后平稳。ps.早发现、早治疗。2021年03月26日1333
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊髓拴系综合征怎么治疗？对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。脊髓拴系综合征手术前需要做什么检查？脊髓拴系综合症手术前需要经过严格的检查，以评估病人对于手术能否耐受，因此术前需要完善以下检查抽血化验：血常规+血型，生化A，凝血像，乙肝系列等检查辅助检查：胸片，心电图，腹部超声及膀胱残余尿，能够配合的话还需要做双下肢电生理检查。腰骶部CT或者核磁，CT主要观察脊柱裂和骨性分隔的情况，核磁主要观察神经、脊髓等软组织改变。其他检查：一些患者可能有脊柱侧弯或者马蹄内翻足，根据患者具体情况需要做一些个体化的检查。手术治疗脊髓拴系综合征安全有效吗?脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，手术是有效的。对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。因此，手术也很安全，术后基本上不出现症状加重的情况。脊髓拴系综合症影响性功能吗？脊髓拴系会影响性功能，尤其是男性，可以出现早泄、阳痿及不育等症状，目前我科是国内首先针对男性患者的拴系松解手术，结合术中阴茎神经电生理监测的科室，这种方式能够很好地保护患者的性功能，避免手术后性功能障碍加重。脊髓栓系综合症会遗传吗？脊髓栓系综合症是由于各种原因导致脊柱闭合不全，脊髓末端粘连，在发育过程中不能相应上升所引起的一组疾病，目前根据临床研究结果证实，脊髓拴系综合症一般不会遗传给下一代。2020年05月28日1526
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林超副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 有些小宝宝因为屁股上方骶尾部的皮肤有凹陷，医生会建议做磁共振检查，以排除脊髓神经的病变。如果磁共振报告提示有终丝脂肪浸润或者终丝脂肪瘤、终丝增粗是怎么回事？终丝是把脊髓末端固定在椎管底部的一根纤维素，如果终丝有脂肪浸润或者增粗，则失去弹性，随着身体发育、椎管变长，可能造成脊髓牵拉的张力过大，损伤脊髓，进而影响大小便控制并且造成双下肢的疼痛。因此终丝脂肪浸润既是一种终丝退变的表现，也是一种脊髓栓系（临床上脊髓栓系分五种类型）。所以一旦磁共振发现有终丝脂肪浸润或者增粗，即使脊髓圆锥的位置正常，也建议尽早手术，可降低脊髓损伤的危险。这张是正常的脊髓圆锥和终丝的磁共振影像，蓝色箭头所示的终丝的位置没有异常的信号，橙色箭头所指的灰色的三角锥样的组织就是脊髓末端，也叫脊髓圆锥，正常情况下，终丝显示不明显。这三张是终丝被脂肪浸润的磁共振影像，红色箭头所示一条纵行的白线就是被脂肪浸润的终丝（正常情况下终丝是看不清楚的）。在磁共振上脂肪是白色的信号，就跟蓝色箭头所指的体表的脂肪一样。这是手术前后对比的影像，红色箭头所指的终丝，术前是僵硬的、绷紧的、弹性差，第二张蓝色箭头所指的已经被手术切断，所以上下两截就松弛了，脊髓受牵拉的情况就缓解了。以下是部分手术后切口的照片：目前在我这里可以微创进行这个手术，在腰背的皮肤手术切口只有2.5-3cm，在显微镜下，从两个棘突中间的间隙进入椎管，不损伤椎板骨质，将终丝剪断即可。手术时间短，创伤小，手术成功率接近100%，术后恢复快，几乎没有神经功能损伤，对人体几乎也没有影响，整个住院过程5-7天，出院后在家继续卧床两周。建议宝宝出生3个月后就可以手术。如果孩子在读书，为了不影响学习，可以预约寒暑假期间手术。欢迎点击浏览我写的科普文章：脊髓栓系手术出院后注意事项大便控制的基础康复训练磁共振胶片怎么拍照上传？欢迎在线咨询或来门诊就诊。专家门诊时间：周二全天；周五下午门诊地点：浙大儿院滨江院区 门诊四楼 I区挂号方式：网上预约挂号；支付宝或者微信里医疗健康预约挂号；直接到医院门诊挂号（不限号，挂不到号可以到诊室找我加号）（微信扫一扫，开始健康咨询）如您觉得这篇文章读了有用，欢迎分享至朋友圈，让更多的家长知道这些医学知识。（原创文章，谢绝转载）2018年06月16日21185
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