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03月13日
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李政委副主任医师 徐州市儿童医院 神经外科 脊髓栓系综合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小儿神经外科的常见疾病之一，其病情复杂，致残率高，给很多家庭带来烦恼。脊髓栓系综合征是由于各种先天或后天因素引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，其分型很多，各治疗中心的分型也并不统一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、畸胎瘤先天性囊肿、潜毛窦及部分隐性脊柱裂等，现在比较便于患儿家长理解的分型两大类：一是并发症相对较多的复杂（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是预后相对较好终丝型脊髓栓系。终丝型脊髓栓系表现为终丝脂肪浸润或终丝纤维化，影响终丝正常结构。其牵拉脊髓圆锥造成神经功能损害，因此终丝型脊髓栓系一旦确诊需行脊髓栓系松解术治疗，避免等待期间患儿生长、下腰等致神经损伤，表现为大小便失禁、下肢功能障碍及腰腿痛等症状。终丝型脊髓栓系的手术治疗可以单纯切断终丝而非切除整段终丝达到松解栓系的目的。以往需去除一个椎体的棘突，从而有足够的操作空间进入硬膜囊切断终丝，但去除棘突骨质的损伤较大，还需考虑脊柱的稳定性随患儿生长发生的一系列可能性变化，皮肤切口较长，一般需4-5cm。我科在熟练掌握这一术式的基础上，加强显微技术的提升，利用显微镜和神经内镜技术的联合，改良这一术式，施行显微镜联合神经内镜下经单侧椎间隙进入硬脊膜囊切断终丝，全程无骨质去除，手术损伤非常小，且仅需2cm皮肤切口，结合我科整形缝合技术，将皮肤切口痕迹降到最低，这一微创治疗得到患儿家长认可和称赞。儿童不是成人的缩小版，生理特点不同于成人，一台儿童手术的安全、顺利进行，儿童麻醉尤其重要，我院麻醉科专注儿童麻醉，术业专攻；脊髓栓系松解术中需要进行神经电生理监测以保护神经组织，预防术后并发症的发生。术中实时监测术中神经电生理，我科配备专业神经电生理师，为术中神经安全保驾护航。我院小儿神经外科是开展脊髓栓系手术治疗的成熟的治疗中心，系徐州市唯一一家国家指定的先天性结构畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，颅缝早闭、脑积水等中枢神经系统先天性结构畸形均在诊治范围。另外一些后天性的脊髓栓系，如手术、外伤造成的脊髓栓均常规开展救治。2023年11月01日295
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2022年08月03日419
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郑学胜主任医师 南京市江宁医院 神经外科 呃，这里有个病人是我有脊髓栓系和骶一到骶三的骶管囊肿，4.5厘米对吧，4.5厘米很大了，还有脊髓栓系，那么脊髓栓系的话呢，呃，是自犯流形的，然后置犯瘤是长在什么部位啊，是在这个，呃，脊髓的背侧啊，还是这个，呃，这个，呃，马尾还是包括这个马尾神经的，呃，这个各种情况也都不一样啊，现在骶尾部疼痛24小时，都是骶管都是疼痛，是否骶管囊肿引起的，那这个问题就可以很明确的，它是骶管囊肿和脊髓酸系共同引起的，那么这个里面的话呢，脊髓酸系是为主的，那么骶管囊肿呢，是次要的，但是呢，在治疗的时候呢，骶管囊肿和脊髓栓隙的话呢，是一并解决的，是要一起手术的，是其实是同一个手术的两个方面了，它不是两个手术。 还有另外一个问题，这个宝宝。2022年07月26日146
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杨彩凤副主任医师 山西医科大学第二医院 儿科 脊柱裂是较常见的先天性神经管发育缺陷，隐性脊柱裂部分患者可以有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等。隐性脊柱裂多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。多数的隐性脊柱裂，无任何症状，一般不需要治疗，有统计学数据显示这类人群占到隐性脊柱裂患者总人数的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牵拉，生理性移动范围缩小，常导致脊髓圆锥（末端脊髓）低位（低于腰2椎体水平），脊髓圆锥的病理生理异常，并表现泌尿生殖系统、神经系统和/或骨骼肌肉系统功能障碍，如：日间尿急、尿失禁、遗尿便秘，大多表现为排便间隔时间延长腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，轻度肌萎缩、或出现下肢畸形检查X线摄片可显示脊柱骨骼异常，如腰骶椎板缺损，未闭合。MRI是脊髓拴系的最好检查手段，能够清楚显示脊髓圆锥位置、形态以及局部粘连等征象，对于椎管内脂肪瘤及脂肪沉积，显示更为清晰明确。治疗对于无症状患者，预防性手术通常是存在争议的，需要衡量疾病自然病史的风险和手术风险。以下几种情况手术相对积极：可能出现感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有开放窦道的皮毛窦，发现后应立即手术，因为存在较高的感染风险；2岁以内伴有脊髓空洞的过渡型腰骶部脂肪瘤，此种脂肪瘤多会逐渐出现症状；单纯终丝型脂肪瘤，手术相对安全，效果确切。 [我要称谢你，因我受造，奇妙可畏]对未手术的患者，应密切观察下肢运动功能、感觉及排泄情况，出现症状后应积极手术。2022年07月01日1427
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 今天我们带大家了解一下脊髓拴系这个病，首先我们解答一下这个拴字，提手旁的这个拴它是非常形象的，顾名思义就是有一个东西把脊髓拽住了，被拴住了。脊髓拴系是一种先天性脊髓发育异常，正常人的生长发育过程中，脊椎管的生长发育速度大于脊髓，因此脊髓下端在椎管内相对于椎管下端逐渐升高。我们知道脊髓拴系是脊髓拴系综合征的一个病理基础，但是是否有脊髓拴系就一定会出现脊髓拴系综合征呢？答案当然是否定的。通常我们很多病人可能在门诊检查时，医生拿到片子一看是脊髓拴系，但是询问病人情况后，他们往往自感没有任何症状，然后我们去做了一些相关的检查比如说残余尿量等等，结果显示也都是正常的。那像这类病人是不是需要进行手术治疗呢？赶紧来听听专家是怎么解说的吧！一般像这种情况，我们要具体问题具体分析，根据情况来决定治疗方案，主要根据患者年龄进行区分。01幼儿期的宝宝如果这个孩子年纪比较小，甚至是三岁以内或者刚出生不久等情况，我们发现了脊髓拴系，还看到了有这种终丝的脂肪化，甚至会有小的脂肪瘤等等。我们能够预见到在这种情况下，患儿的生长发育过程中肯定会出现脊髓拴系综合征，那么我们就会强烈建议患儿进行早期的手术治疗。因为脊髓拴系会随着小朋友的生长发育有逐渐加重的趋势和风险，所以对于新生儿和较小的儿童来说还是很危险的，我们建议这类患儿一定要早期进行手术治疗，确保孩子能够健康的成长。023-18岁的孩子对于年龄稍大一些的孩子，甚至是已经到了成年的孩子，如果病人没有明显的症状，这种情况下我们可以先进行保守治疗多观察，没有必要刻意的去进行手术的处理，只需要定期去医院复查即可，以便观察病情的恢复情况。脊髓拴系综合征手术的治疗原则是松解神经，解除拴系，使得神经不再受到牵拉，让孩子生长发育的过程中神经能够自由的在椎管内正常活动。对于病情比较轻，发现比较早的幼儿，通过显微手术可以达到较好的治愈效果，术后及时选择合理的有针对性的康复训练，孩子将来完全能够达到正常的生活水平。以上内容提示我们：对于脊髓拴系的这个疾病要早发现早治疗，因为早发现就可以给我们早期干预治疗提供一个很好的机会，可以使患儿更大程度恢复健康，还给孩子一个健康美好的童年！2022年06月22日1726
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 我们知道脊髓栓系是脊髓栓系综合征的一个病理基础，但是是不是有脊髓栓系就一定会出现脊髓栓系综合征呢？这个答案当然是否定的，我们很多病人可能在门诊上拿着片子一看，这个是一个脊髓栓系，但是一部分病人呢，自感没有任何的症状，我们做了一些相关的检查，比如说采用尿量等等的，也都是正常的，那像这种病人是不是需要进行手术治疗？ 我们也要根据情况来看，主要区分根据年龄，如果这个孩子年纪比较小，甚至在三岁以内，甚至是刚出生没多久，我们发现了有这种脊髓栓系，比如说我们看到了有这种中丝的脂肪化，甚至有小的这种脂肪瘤等等。 我们能预见到，在他的整个发育过程中，肯定会出现这种脊髓栓性综合症的，我们还是强烈建议早期的手术，当然对于一些大的孩子，甚至是到了成年了。 我们发现出现有脊柱裂，或者有脊髓栓系，但是病人又没有明显的症状，像这种情况我们是可以观察，没有必要去刻意的去做手术的处理。2022年05月31日274
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黄德章副主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 神经外科 脊柱裂（spinabifida）是最常见的先天性神经管发育缺陷，可导致脊髓拴系从而导致不同程度脊髓神经功能受损，致病因素主要有叶酸缺乏或代谢异常、病毒感染、药物、糖尿病、肥胖、遗传或基因变异等。多位于腰骶椎，少数位于颈椎和胸椎。孕前服用叶酸可明显降低脊柱裂的发生率。脊髓拴系综合征是由于各种先天或后天原因引起的脊髓及马尾神经受牵拉，血供发生变化，造成其氧化代谢功能受损，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，它主要引起泌尿直肠系统和/或下肢功能障碍症状。根据其拴系原因可将脊髓拴系综合征分为以下四型：单纯型、脂肪瘤型、脊髓纵裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往与脊柱裂同时出现，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的损伤主要是由以下三种原因所致：脊髓被牵拉、缺血变性；部分患者伴包块导致脊髓神经被压迫；先天性神经发育不良。这类患者临床表现主要是：腰骶部异常皮征、膀胱直肠症状、下肢症状及其他临床症状如：马鞍区感觉障碍、脊柱侧弯、先天性髋脱位、脑积水性头颅增大、Chiari畸形等。其中异常皮征最为常见，也是对患儿家属早期就诊的主要原因，主要有以下几种异常的皮征：皮赘、皮肤隆起：尤其是显性脊柱裂皮肤毛细血管瘤、色素沉着；皮肤长毛：多见于Ⅰ型脊髓纵裂；皮肤凹陷：多见于系带型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮肤溃疡：疾病后期出现受力部位出现，足底、臀部；病情进展可引起脊髓圆锥受损，表现出膀胱直肠症状，即二便功能障碍。便秘、遗尿、排便排尿困难、尿频尿急尿不尽；一般在出现二便功能异常一段时间后，出现腰痛或腰腿痛；脊髓纵裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出现下肢症状，后期才出现膀胱直肠症状；彩超是产前筛查首选，可发现胎儿脊柱椎板闭合不全、脂肪回声、圆锥低位、皮肤不连续及后脑形态变化等。出生后，彩超可用于观察泌尿系结构及残余尿量测定，确定有无膀胱纤维化、间质性膀胱炎、输尿管扩张、肾积水等。MRI是确诊脊髓拴系的首选方法和金标准，可观察到脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓纵向裂成左右两部分，增粗的终丝、脂肪瘤、纤维系带或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管内囊肿及脊柱侧弯等。CT在观察脊柱骨性结构方面具有优势，明确有无脊柱裂。MRI和CT均可用于观察有无脑积水及脑积水类型、严重程度及其进展情况。其他检查如：下肢神经电生理检查（包括感觉诱发电位等）、尿流动力学检查、尿常规、肾功能等，有利于评估病情、判断预后。单纯的隐性脊柱裂无临床症状无需处理，开放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的闭合性脊柱裂需尽早处理，彻底松解脊髓拴系，尽量切除脂肪瘤等包块，以阻止或缓解神经损害进一步加重，修复神经功能，同时预防和处理脊柱裂并发症和后遗症，终身康复，提高生存质量。而对于脊髓拴系患者无论有无临床症状均需尽早处理，一般应在出生后3-12月进行手术处理，对后期发现的脊髓拴系患者（包括成人），也应在发现后尽早行手术治疗，降低拴系对脊髓的牵拉及损失，最大可能保护患者脊髓及神经功能。山东大学齐鲁医院（青岛）神经外科脊柱脊髓专业组在微创理念的指导下，凭借扎实的显微手术技术，运用高倍显微镜、术中神经电生理监测等高端技术设备辅助进行手术，使得手术操作更加精细，最大程度地解除脊髓牵拉及压迫，减少脊髓神经损伤、减少术中出血，并对硬膜进行水密缝合，降低手术并发症，极大的提高治疗效果。像爱护眼睛一样爱护您的脊柱脊髓！山东大学齐鲁医院（青岛）神经脊柱脊髓专病门诊门诊时间：每周五上午2022年05月15日888
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 孩子检查出有脊髓栓系，是不是要进行手术？什么时候手术比较好？这个是我们家长比较关注的一个话题，我们首先要了解什么是脊髓栓系，它和脊髓栓系综合征到底是什么关系？我们就说脊髓栓系是因为各种原因造成的粘连，让我们的脊髓不能够很好的到达它正常的生理位置，这我们叫脊髓栓系，它是脊髓栓系综合征的一个病理基础。 没有脊髓栓系就没有脊髓栓系综合征，后面提到了有综合征这三个字，就代表孩子肯定是有一定的症状，如果出现了症状，我们就应该尽早的去手术，就是一旦发现就应该去手术，比如说可能我们发现了他有长期的这种尿失禁，甚至我们查了这个B超以后，发现他有残余尿量存在等等的，这些症状一旦出现了，应该早期处理，因为不处理的话，这个孩子可能会他的有一些，呃，症状会加重，另外可能会造成一些其他系统的一些损伤，比如说因为这种尿潴留的情况，造成肾脏的压力过大，造成一些余的积水，甚至肾脏功能的损伤，甚至是最后出现尿毒症等等。 所以就是说，一旦出现脊髓栓性综合症，我们应该尽早的进行手术的治疗。2022年05月07日280
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