脊髓拴系综合征

脊髓栓系综合征是小儿神经外科的常见疾病，大部分病例为先天畸形引起的脊髓被牵拉，导致生理性移动范围缩小或者脊髓圆锥低位，导致局部神经组织缺血甚至脊髓空洞。手术治疗的重点在于接触栓系，即松解脊髓的高张力状态，阻止神经功能障碍进一步加重。因此手术策略并非通过大范围暴露切除病灶，而是巧妙构思下四两拨千斤得微创松解牵拉之处。我始终坚持微创理念开展治疗，确保最小的手术创伤。以终丝脂肪瘤病例来说，完美保护皮肤切口、脊柱骨骼到脊髓神经，阻断疾病进展改善总体预后。俊式-脊髓栓系微创手术特点如下：皮肤切口大约一指宽。不破坏椎体骨性主体结构，保留腰背部结构完整。选择靠近圆锥的腰2、腰3入路，将术后粘连降低到最低。术后48小时拔除导尿管，术后72小时出院。术后早期即日常运动及文化课学习。

通常只有在观察到进行性恶化的临床症状或体征时才进行松解手术。手术包括从先前闭合的瘢痕处向下打开脊髓脊膜膨出的覆盖层(硬脑膜)。有时切除一小部分椎骨(椎板)以获得更好的暴露或者脊髓减压。然后打开硬脑膜，将脊髓和脊髓脊膜膨出从周围硬脑膜的瘢痕附着处轻轻剥离。手术的目的是防止脊髓栓系进一步恶化和缓解疼痛，而手术时机很重要。对于脊髓栓系综合征患儿，通常建议早期手术，以防止神经功能进一步恶化。如果不建议手术，可切断脊髓神经根以缓解疼痛。在成人中，通过手术游离(固定)脊髓可以缩小脊髓囊肿的大小，并阻止其进一步发展。手术也可恢复部分功能或缓解其余症状。虽然手术后可以观察到功能的改善，但不能保证脊髓栓系的复发，可能会因为之前手术留下的瘢痕组织导致再发脊髓拴系，进而需要再次进一步的松解手术。

儿童的症状可能包括:1.下背部的病变、毛斑、酒窝或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部无力4.腰痛5..脊柱侧凸6.大小便失禁儿童脊髓栓系综合征可能是由胎儿发育过程中神经管的不正常生长引起的，与脊柱裂相关。脊髓栓系综合征可能直到成年才被诊断出来。症状可以包括:1.疼痛2.感觉和运动障碍3.大小便失禁这些症状与脊髓在一段时间内承受的压力有关。这种压力在运动时或怀孕期间可能会增加，症状也可能与随着年龄的增长，椎管变得更窄有关。脊髓损伤后也可能发生拴系。受伤处的瘢痕组织会阻碍脊髓周围液体的流动。流体压力会导致脊髓形成囊肿，这种症状被称为脊髓空洞症。可能导致额外的运动障碍，麻木，疼痛，或其他症状，如心率加快，血压或呼吸问题。（撰稿人：李志键）

脊髓栓系综合症是指脊髓处于特定异常状态及所引起的相关症状的总称。大部分病例为先天畸形引起的脊髓被牵拉，导致生理性移动范围缩小或者脊髓圆锥低位，导致局部神经组织缺血甚至脊髓空洞。临床上常常表现为泌尿生殖系统、神经系统以及骨骼肌肉系统功能障碍。   脊髓栓系综合症多在儿童期间发病或者检查发现，病程隐匿逐渐出现症状。手术治疗的重点在于接触栓系，即松解脊髓的高张力状态，阻止神经功能障碍进一步加重。因此手术策略并非通过大范围暴露切除病灶，而是巧妙构思下四两拨千斤得微创松解牵拉之处。   以终丝脂肪瘤病例来说，完美保护皮肤切口、脊柱骨骼到脊髓神经，阻断疾病进展改善总体预后。

《小孩子屁股上方皮肤凹陷怎么回事》关于骶尾部皮肤凹陷的患者，咨询非常多！浙江省，经过我这么多年的一个科普，这方面的筛查在国内甚至全世界来说，做的最深入了！目前来说，终丝紧张型脊髓栓系的手术量可能也是我最大了，所以基于临床实践，给出一个简单的科普小读物，以供参考！首先小孩子屁股上方皮肤凹陷需要做磁共振检查的。有些小孩子，尤其婴儿，出生后会发现屁股上方有个皮肤凹陷，有些人比较深，像个洞，有些人比较浅，看上去像个坑。骶尾部的皮肤凹陷是胎儿在发育早期，神经管闭合时发生障碍，导致神经管闭合不全，其在外观上的一种表现。这个时候，我们需要做磁共振检查，进一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。临床上最常见的畸形是隐性脊柱裂和脊髓栓系综合征，对于隐形脊柱裂，我们一般不需要特别处理，但是对于脊髓栓系综合征是需要手术治疗的。脊髓栓系综合征常引起大小便的问题，如大孩子常见尿频、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遗尿，大便失禁、便秘；对于小婴儿来说，反复便秘和尿路感染患者要高度重视；脊髓栓系也会引起下肢功能的问题，小小孩表现为学步延迟，走路不稳，踮脚走路，走路姿势异常等；大孩子会有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些会出现下肢跛行、乏力，那么最厉害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位体前屈等动作的时候，导致一个下肢瘫痪。所以对于骶尾部凹陷的小朋友，我们需要重视。如果合并以上症状，那就更加需要关注！所以磁共振检查是必要的，而且磁共振检查没有辐射，对小孩子也没有伤害。

a:术前标记线，取L3-L4椎间隙，长约1.5cm切口b:术后切口，与术前相符c:皮肤无需缝合，免缝贴即可，免拆线d:外贴小敷料术后2-3天可下地活动，3-5天出院术后7天打开敷料，撕下免缝贴（消毒液浸润利于去除，从上往下）切口无痂后可以做一些预防瘢痕增生的处理（祛疤膏，减张贴等）一般术后2周左右恢复正常日常活动

摘要：没有解剖证据显示圆锥尾侧移位且终丝正常的隐匿性脊髓栓系综合征(OTCS)的病理生理学很难理解。因此，OTCS的诊断往往很困难。作者假设，如果终丝缺乏弹性，那么OCTS患者俯卧位时终丝的后侧移位可能会变得明显，他们研究了俯卧位MRI的发现。14例OTCS患者和12例对照组患者采用t2加权轴向MRI检查，患者在平桌上俯卧位。在每一个轴位视图上，测量蛛网膜下腔前后端之间的距离(A)、蛛网膜下腔后端与终丝之间的距离(B)、蛛网膜下腔后端与马尾最背侧神经之间的距离(C)、蛛网膜下腔后端与最腹侧神经之间的距离(D)。以A/B(TF=B/A)、A/C(DN=C/A)、A/D(VN=D/A)的比值计算末梢丝、最背侧神经和最腹侧神经的位置比。患者在手术显微镜的帮助下进行终丝的切片。在术前和术后随访时获得日本骨科协会腰痛评分。在俯卧位轴向MRI上，所有OTCS患者的终丝均从马尾分离，并在蛛网膜下腔尾端移至后侧。蛛网膜下腔马尾神经的位置向腹侧移位。OTCS组在L3-4、L-4、L4-5和L-5水平的TF值明显低于对照组。相比之下，OTCS组在L-2、L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、S-1水平上的DN值显著高于对照组，在L2-3、L-3、L3-4、L-4、L4-5、L5-S1水平上的VN值也显著高于对照组。手术中收集切片进行组织学评估，提示终丝纤维弹性下降。在所有患者的门诊随访中观察到日本骨科协会评分的改善。作者采用俯卧位进行MRI检查的新方法显示，OTCS患者的终丝明显位于后方，而马尾位于前方，这表明终丝和马尾之间存在弹性差异。介绍：由于终丝过紧而引起的脊髓栓系综合征可以影响成人和儿童是众所周知的。TCS的发病机制被认为是由增厚的终丝牵拉脊髓的下端。这种对圆锥的牵拉导致血流减少和氧化代谢降低，这可能导致TCS的临床症状和体征。脊髓栓系综合征通常与脊髓圆锥尾侧移位有关，其圆锥尖位于L-2椎体水平以下。最近，没有圆锥尾部移位的TCS概念被提出。Khoury等报道了31例OTCS患儿的尿动力学异常，对保守治疗无反应。这些患者的影像学显示骨性隐裂，但圆锥位置正常。从那时起，脊髓圆锥处于正常位置的OTCS近年来受到越来越多的关注。没有解剖证据的圆锥尾侧移位和终丝外观正常的OTCS的病理生理学是很难理解的。最近的研究检查了OTCS患者的终丝，结果显示与正常的终丝相比，有多余的纤维组织和脂肪。这些结果表明，这些组织学特征可能反映了终丝内弹性下降，导致在其他正常生理条件下对下圆锥的栓系效应。与这些发现一致的是，另一项研究报道了TCS患者MRI上终丝的后侧移位。因此，我们假设，如果OTCS患者存在终丝无弹性，患者俯卧位时后移位可能会变得突出。本研究的目的是探讨俯卧位OTCS患者的MRI表现。讨论：我们的结果显示，在OTCS患者俯卧MRI上，终丝点在L3-4、L4、L4-5和L-5水平处明显位于后方。相反，与对照组相比，背侧和腹侧神经明显位于前方。在轴向MRI上，这种排列表现为“日出”。这些结果提示OTCS患者的终丝和马尾之间存在弹性差异。一些作者报道了OTCS患者的手术解栓效果。此前的两项研究报告称，OTCS患者终丝的组织学检查显示，与正常终丝相比，纤维结缔组织和脂肪过多。他们的结论是，组织学特征可能反映了终丝内弹性下降，导致对下圆锥的栓系效应。因此，OTCS可能是由于在正常的圆锥位置内异常地栓住圆锥的终丝弹性不足引起的。在我们的患者中，我们观察到与以往报道相似的手术结果和组织学结果，以及终丝和马尾之间的弹性差异。声明：上述知识点为本人通过文献阅读归纳、翻译而来，非本人原创观点。