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2022年07月21日
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 脊髓血管畸形是完全有可能出现蛛网膜下腔出血的，因为蛛网膜下腔不单只有脑部有脊水，外面同样也有。脑和脊水都是属于中枢神经系统啊，它们都有三层保护膜来保护，最内部的在脑是软脑膜，在脊水段叫做软基膜，中间层就叫做蛛网膜，最外层呢，就是硬脑膜或者硬基膜，在蛛网膜下腔里面是充满着脑基液并不断流动，而脑和积水之间是相通的，有一个所谓的脑积液循环积水的血管畸形呢，可以累积积水，以及它周围的三层膜，还有周围的结构都可能被累积，而这些基因血管结构混乱，血供来源和引流去向非常复杂，它的血管壁呢，可以很不完整，在某些外力的作用下，我就是可以自发的出血，就可以导致做母下腔出血了，临床上确实也可以发现，有一部分的做母下腔出血就是由于血管畸形所引起。2021年09月26日451
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王毅副主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 脊髓血管畸形是指出现在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构。脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏。正是这些血管产生了异常的生长，导致了脊髓血管畸形。当发生脊髓血管畸形时，可能通过几种方式对人体产生损害，从而导致症状出现：1）当畸形出现时，血液直接从动脉流向静脉，绕开了毛细血管，从而导致正常的脊髓细胞缺血死亡。2）畸形的动脉或静脉血管很脆弱，容易破裂，导致脊髓出血。3）有时候畸形血管团会增大，从而压迫正常的脊髓。4）畸形血管团产生的异常血流，占据了静脉引流的通道，导致正常的脊髓静脉血无法返回心脏，从而造成脊髓淤血和静脉高压。这是一种少见而复杂的疾病，当前还没有明确发病率的准确数据。 脊髓血管畸形的特点描述地较为复杂，于是医生根据脊髓血管畸形发生的位置和畸形团的类型可以将其分成以下几类： 一、畸形发生在脊髓内，主要表现为异常的互相缠绕的畸形动静脉，称为脊髓动静脉畸形，约占总数的33%； 二、畸形发生在脊髓内或脊髓周围，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为脊髓动静脉瘘，约占总数的12%； 三、单纯累及硬脊膜，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为硬脊膜动静脉瘘，约占总数的32%； 四、畸形同时累及到椎体、椎体外的皮肤和肌肉、椎管内的硬脊膜和脊髓等多个结构，称为体节性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，约占总数的7%；此外还有更加少见的硬膜外动静脉畸形，椎旁动静脉畸形等。2017年12月19日3206
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毛仁玲主任医师 复旦大学附属华东医院 神经外科 脊髓硬脊膜动静脉瘘很多人没听说过脊髓硬脊膜动静脉瘘，这个病临床相对少见，疾病名字又拗口，其实它是脊髓血管畸形中最常见的一种血管性疾病，随着脊髓磁共振、脊髓血管造影技术的不断发展，该病的检出率和发病率在不断增长。脊髓硬脊膜动静脉瘘的病因尚不太明确，但一般都认为是后天获得性疾病引起，原因包括外伤、感染、手术等引起。脊髓硬脊膜动静脉瘘一般在脊神经根的近端硬膜处及其周围，出现动静脉交通性病变，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧，通常有一个或（偶有）几个供血动脉及一根引流血管。一般情况是硬膜血管供血、根髓静脉引流，在脊髓硬脊膜动静脉瘘其动脉血通过瘘口逆流到脊髓背面的冠状静脉丛，使得冠状静脉延长、迂曲和扩张，由于硬膜内静脉没有瓣膜，冠状静脉内压的增高会传导到脊髓引起脊髓淤血、水肿、缺血和坏死。本病好发于年龄偏大人群，多见于40岁以上，平均年龄60岁，男性居多，男女比例5～9:1，平均病程2～3年。脊髓中最常见的节段是下胸段，其次是腰段。脊髓硬脊膜动静脉瘘通常是隐匿起病，，进展比较缓慢，呈进行性加重。刚开始常常多为下肢的感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，以后病情由脊髓下节段向上节段呈上行性发展。临床以圆锥综合征最常见，有些首发症状以神经根性疼痛出现。也有以蛛网膜下腔出血为主的。一旦患病后，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。有时候对症治疗后其症状可暂时减轻或消失，但常会加重或复发。其病程较长，如不治疗，一般2年内双下肢或排尿、排便等功能会进行性恶化，2～4年出现截瘫。由于该病症状不典型，散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术时已严重丧失了自主活动的能力。影像学检查是其诊断的主要方法。其中MRI及MRA是首选的筛查手段。MRI平扫可见脊髓表面有虫蚀样的血管流空现象、T2W像显示脊髓内有缺血样高信号表现，增强MRI可见脊髓表面的迂回扩张的血管增强信号。高质量的MRA可见供血动脉及瘘口。DSA是诊断该病的金标准，可见根动脉的分支在椎管内的瘘口处直接进入到变粗变长大的引流静脉中。由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以我们治疗的原则是早期诊断、早期治疗。治疗的原则就是永久关闭瘘口，消除脊髓静脉的充血，而不影响正常的脊髓血液供应以及正常的静脉回流。目前的治疗方法主要为手术、栓塞。手术主要是切断瘘口并同时电凝瘘口近端的一小段引流静脉。另外，在处理完瘘口后应探查病变上下一个椎体的硬膜以及对侧的硬膜，检查有没有多发病灶。一般瘘口阻塞后，引流静脉会变略暗黑、血管张力略变低，但较少出现理论上讲的引流血管明显从鲜红变黑。栓塞是用微导管引到瘘口，将栓塞剂注入瘘口及引流静脉起始的2mm处。一般来讲，手术疗效确切，属于永久性治疗，但对于高龄患者或脊柱不适宜手术患者可选择介入治疗。治疗的效果最终主要还是取决于术前脊髓的受损程度。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月06日12036
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