-
吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 如果说哪一种脊髓肿瘤手术最富挑战性,那无疑是血管母细胞瘤。因为它血供极其丰富,术前如果诊断不明确,术中按照常规肿瘤行分块切除,将导致不可控制的大出血,造成灾难性的后果,因而被称作最凶险的椎管内肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的髓内肿瘤,约占髓内肿瘤的2%~15%,占整个椎管内肿瘤的1%~5%。血管母细胞瘤的确切病因并不清楚,只知道它是来源于脊髓的血管内皮细胞的肿瘤,是一种富血管的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段,男性更常见,平均发病年龄约为34岁。血管母细胞瘤最常见于髓内,但少数可横跨硬膜内-硬膜外,也有极个别为硬膜外型。大部分血管母细胞瘤为散发、单发病例,大约20%-30%的病人有相关的家族史,称作家族性血管母细胞瘤,是VonHippel-Lindau综合征(VHL),一种常染色体显性遗传病的表现之一,这部分患者往往还伴有视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等,这无疑增加了治疗的难度。脊髓血管母细胞瘤大多为实质性的,肿瘤有完整的包膜,瘤体呈暗红色,血供丰富,常常有明显的供血动脉和曲张的静脉。部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈附壁结节的囊性。该病与其他髓内肿瘤的临床表现类似,最常见的症状是感觉异常、肌力下降和疼痛。常呈缓慢进展型,在数月或数年内症状逐渐加重。少数可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血症状呈现突然加重或急性起病。实性血管母细胞瘤及粗大的引流静脉MRI是诊断血管母细胞瘤最好的手段,可以准确显示肿瘤的位置、大小、形态,有无空洞和血管流空影。MRIT2加权像上可见瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域不规则的点状或线状血管流空影,增强扫描肿瘤显著强化,呈极高信号强度,此为血管母细胞瘤的典型特征。囊性血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型,结节在MRI增强扫描时强化明显而囊壁不强化。MRI鉴别困难时,可利用血管母细胞瘤富血运的特征,借助DSA以协助确立诊断。另外,不同于其他椎管内肿瘤,脊髓血管造影对于血管母细胞瘤手术方案的制订也有重要价值。它可以显示肿瘤的供血动脉,引流静脉,能判定供血动脉的数目、部位、来源和方向,尤其是肿瘤和脊髓动脉的关系,保障手术的顺利进行。脊髓血管母细胞瘤MRI特征性表现血管母细胞瘤属脊髓良性血管瘤,对放射治疗不敏感,手术治疗是最有效的根治手段。但因其血运特别丰富,且位于髓内,代偿空间狭小,所以手术难度较高,如操作不当则可产生严重后果。切除肿瘤前应先暴露阻断供血动脉,然后沿血管瘤的包膜小心分离四周,以小功率双极电凝反复电灼血管瘤包膜,缩小血管瘤体积,最后处理引流静脉,完整切除血管瘤。切忌分块切除或先阻断引流静脉,否则会引起难以控制的出血,模糊手术视野,又易损伤正常组织,增加手术难度。在电凝肿瘤包膜时应持续滴水以降低脊髓温度,防止热传导损伤脊髓。脊髓血管母细胞瘤手术示意图如果肿瘤过大,出血风险大,手术前还可以考虑将肿瘤的部分血供进行栓塞,栓塞后肿瘤出血会明显减少,张力降低,视野清晰,更有利于肿瘤的完整切除。术中也可通过电生理监测,减少脊髓、神经损伤;同时,手术应该尽可能减小对脊柱及周围组织的骚扰,避免可能出现的脊柱不稳、疼痛及脊柱活动度受限,进而防止脊柱退变性改变。总之,脊髓血管母细胞瘤在临床上虽然相对少见,但诊断上具有一定的特征性,术前多可作出正确的诊断。虽然病情可能凶险,但在条件允许的情况下,可采用血管内栓塞为手术的实施创造良好的条件。血管母细胞瘤手术的难度相对较大,应遵循一定的原则,在保护脊髓功能的前提下整块切除肿瘤,改善脊髓功能,提高患者预后。2022年07月01日 563 0 0
-
李光宇主任医师 中国医大一院 神经外科 血管母细胞瘤可发生于脑组织,脊髓和其他部位,是一种高度血管分化的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤在临床上并不多见,约占所有脊髓占位病的1%-5%。由于脊髓空间较小,肿瘤血运丰富,因此此类病变如果处理不好将会引起较为严重的后果,需要一定的经验和手术技巧。 脊髓的血管母细胞瘤常见于胸段,次发于颈段,随着肿瘤的生长产生脊髓功能损害的症状,如感觉障碍,运动功能的丧失,以及大小便的异常。大多生长于髓内,常和背侧的脊膜关系密切,常合并较长节段的脊髓空洞。磁共振对此类疾病的诊断具有重要的意义,表现为边界清楚的实性病变,有明显的增强,常合并脊髓空洞的表现。一经诊断手术治疗 是首选。这类肿瘤在术中应该严格沿肿瘤边界分离,注意保护脊髓组织,必要时可行术中荧光造影确定肿瘤的供血血管。此类肿瘤为良性肿瘤,经过恰当的治疗可以取得较好的预后。 近期病例: 51岁男患 以双下肢无力多年,加重3个月为主诉入院。MRI提示胸3水平髓内占位病病变。术中见肿瘤红色,血管丰富,位于髓内。分离肿瘤和脊髓边界,全切肿瘤,未输血。术后患者下肢肌力明显好转,现随访中。 术后病理回报: 血管母细胞瘤2021年10月09日 1061 0 1
脊髓血管瘤相关科普号
孙伟教授神经外科团队
孙伟 副主任医师
海军军医大学第二附属医院
神经外科
935粉丝32万阅读
董月青主任的昏迷促醒中心
董月青 副主任医师
医生集团-天津
线上诊疗科
1367粉丝96.6万阅读
高亦深医生的科普号
高亦深 主治医师
威海市中心医院
神经外科
595粉丝10.5万阅读