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2023年05月20日
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 在前面几个系列中，我们详细介绍了神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等常见的椎管内肿瘤。这些肿瘤无一例外都有一个特点，以良性病变为主，手术治疗后预后好，就算是恶性的室管膜瘤，也因为与脊髓有明显的分界，手术也能取得不错的效果。但所有的椎管内肿瘤都这么“善良”吗？答案显然是否定的，而今天就来介绍预后最差的脊髓肿瘤——星形细胞瘤。神经组织主要由两类细胞构成：神经细胞和胶质细胞，其中神经细胞是神经组织的“大脑”，起到关键的传递神经信号的作用，而胶质细胞则相当于房子的“框架”，在神经组织中起到连接和支持各种神经成分，分配营养物质、参与修复和吞噬神经细胞的作用，是神经细胞发挥功能的基础。在胶质细胞中，星形胶质细胞又是最多且体积最大的胶质细胞，此类胶质细胞呈星形，能发出许多长而分支的突起，因此而得名。髓内星形细胞瘤是起源于脊髓星形胶质细胞的肿瘤，既然起源于脊髓，那么毫无疑问星形细胞瘤属于髓内肿瘤。脊髓星形细胞瘤占脊髓肿瘤的6%-8%，占髓内肿瘤的30%。星形细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于30岁以下，是儿童最常见的髓内肿瘤，在成人中发病率也仅次于室管膜瘤。男性多见，男女比例约为1.5：1。肿瘤可发生于脊髓的任何节段，但以胸段最多见，其次为颈段，在马尾圆锥等部位较罕见，这点与室管膜瘤不同。根据WHO分型，脊髓星形细胞瘤按恶性程度从低到高可分I～IV级。WHOI级为良性肿瘤，如毛细胞型星形细胞瘤；WHOⅡ级为低度恶性肿瘤，如弥漫浸润星形细胞瘤；WHOIII级，恶性程度较高，肿瘤增殖能力强，如间变性星形细胞瘤；WHOIV级恶性程度最高，肿瘤常常早期出现播散转移，如多形胶质母细胞瘤等。与颅内星形细胞瘤不同，多数脊髓星形细胞瘤为低级别肿瘤(I级和Ⅱ级)；儿童脊髓星形细胞瘤85％～90％是低级别肿瘤，而成人约为75％。间变性星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤15％-25％，多形胶质母细胞瘤仅占0.2％～1.5％。脊髓星形细胞瘤由于肿瘤生长缓慢，病程长，早期症状多不明显，多表现为肿瘤部位以下肢体麻木、无力，肿瘤累及到脊髓后角的感觉神经可出现神经根痛，但相较于其他椎管内肿瘤少见。随着肿瘤的生长，患者也会逐渐出现感觉、运动障碍，感觉障碍从上向下发展，可出现痛温觉丧失而触觉保留的分离性感觉障碍。患者也可出现肌萎缩、肌震颤，但大多出现较晚且不明显。括约肌功能障碍引起的大小便功能障碍可早期出现。如果肿瘤发生出血，由于脊髓内占位效应突然增加可致瘫痪。星形细胞瘤的生长方式与室管膜瘤有所不同，室管膜瘤多在脊髓中心呈同心圆性生长，但星形细胞多偏向一侧生长，且边界不清，这些在影像学上都有利于星形细胞瘤的诊断。星形细胞瘤的诊断目前主要依靠临床症状及影像学。星形细胞瘤在X线平片上通常显示正常，少数病变可见椎管扩张，CT上可见到脊髓不规则的增粗，肿瘤显示多不清楚。MRI是诊断星形细胞瘤较好的手段，表现为脊髓增粗，肿瘤界限不清，边界不规则，偏心性生长；增强扫描为轻度、不均匀、片状或环状强化。肿瘤内部可出现囊变，但在肿瘤两端空洞少见。手术切除是脊髓内星形细胞瘤的主要治疗方法。既往脊髓髓内星形细胞瘤多倾向保守治疗，常采取椎板减压术、活检术及肿瘤部分切除，再辅以放疗或化疗。近年来，随着显微神经外科技术不断进步，多数学者赞同积极手术治疗。手术切除程度主要取决于肿瘤与脊髓之间有无相对清晰的边界。髓内低级别星形细胞瘤由于与周围正常组织的界限相对清楚，质地软，应用现代显微外科技术大多能达到全切除或次全切除，且手术致残率低，常获得满意效果。但对于浸润性生长的恶性星形细胞瘤不宜勉强全切除，应尽可能行瘤内减压切除，以避免脊髓功能严重受损。髓内星形细胞瘤术后是否放疗目前仍有争议。过去髓内星形细胞瘤手术多采用保守术式，病人术后多接受常规放疗，但疗效并不肯定，且会引起脊髓放射性损伤，脊髓萎缩变性，加重神经功能障碍，青少年病人尤其如此。因此，我们建议能全切除或次全切除的低级别星形细胞瘤术后无需放疗，即使复发，可再次手术；而对于恶性星形细胞瘤通常仅能部分切除，且极易发生脑脊液播散，术后应行放疗，此外还应当联合化疗。文献报道替莫唑胺、顺铂、长春新碱等药物对脊髓星形细胞瘤有效。其他靶向治疗、免疫治疗等新疗法还处于临床试验阶段。脊髓星形细胞瘤预后主要取决于肿瘤的组织学分类。术前神经功能状态、切除程度、术后肿瘤是否有播散是影响手术预后的重要因素。总体来说，脊髓星形细胞瘤的预后要比室管膜瘤差，低级别星形细胞瘤5年生存率为70%，而高级别星形细胞瘤5年生存率仅30%。星形细胞瘤术后容易复发，因此术后遵医嘱定期复查十分重要。早期发现复发的肿瘤，早期再次干预，可选择再次手术或是放射治疗，对于提高星形细胞瘤患者的预后同样十分重要。2022年04月23日920
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郭晓鹏主治医师 北京协和医院 神经外科 中枢神经系统（centralnervoussystem,CNS）肿瘤是位于脑或脊髓的肿瘤性疾病，可根据细胞来源分为原发及继发两类：原发性CNS肿瘤起源于神经系统实质细胞，或位于颅内/脊髓腔内但非脑或脊髓实质的细胞；继发性CNS肿瘤起源于颅外/脊髓腔外，并转移至颅内/脊髓腔内结构。原发性CNS肿瘤的年发病率约为23.8/10万，其中约30%为恶性，主要包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经鞘瘤等。继发性CNS肿瘤的年发病率约为8.3~14.3/10万，其来源主要包括肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、肾癌、结直肠癌等。约5%的原发性CNS肿瘤与遗传相关；电离辐射是被证实与CNS肿瘤发生相关的危险因素。良性和恶性原发性CNS肿瘤患者的5年生存率分别为91.7%和36.0%；继发性CNS肿瘤的预后取决于病变类型及全身病变情况，中位生存期为2~27个月。2022年03月26日521
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范涛主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 脊髓肿瘤是否会转移到其他位置？什么样的会转移？ 脊髓肿瘤一般很少会转移到其他位置。但也不排除其他情况，一般来说有这么几种转移方式。 【第一种】肿瘤细胞在椎管内从原来生长的地方直接掉到了下面的位置。比如肿瘤原来在胸椎的位置生长，后来肿瘤细胞脱落，掉到了下面的腰椎附近，就像是树上的果实掉到了下面的土地里，然后果实重新发芽生长，这叫做脱落转移。 【第二种】肿瘤不光往下掉，还会往上跑。椎管内浸润着脑脊液，脑脊液连通着大脑，形成脑脊液循环，脊髓就“泡”在脑脊液里。有些生长在胸腰椎的肿瘤，顺着脊髓，随着脑脊液往大脑里边钻，这种极其罕见。这说明肿瘤细胞具有游走能力，可以跑到很远的地方，比如脊髓胶质瘤。2022年02月14日595
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陈琳副主任医师 东直门医院 神经外科 “神经损害病”（Lesioned neuropathy，LN）：脑出血术后、脑梗死手术后、脑外伤手术后、脊髓损伤术后、脊髓肿瘤术后、脑瘤术后、脑脊髓手术后，不是“后遗症”！与原来的病不是一个病！ 刚查房看一位脊髓肿瘤（脊膜瘤）切除术后2个月的女性患者，经过5次神经修复治疗，令人高兴的是，左腿运动已经改善。她来住院前，肌力是0级，一点都不能活动。 我们的临床经验： 1. 疾病的不同时期，不能按照同样的观点治疗。 2. 脑出血术后、脑梗死手术后、脑外伤手术后、脊髓损伤术后、脊髓肿瘤术后、脑瘤术后、脑脊髓手术后等，应该认为已经不是原来的一个病了。 3. 我们新提出“神经损害病”（Lesioned neuropathy，LN），就是手术前的这些原来的疾病，应该被认为是“神经损害病”的病因。手术后出现的这些偏瘫、截瘫等，不应该认为是原来疾病的所谓的“后遗症”，是与原来的病不是一个病了！ 4. 定义和分类：“神经损害病”（Lesioned neuropathy，LN）是一类因为各种原因（包括外伤、血管病、肿瘤、手术、炎症等）导致的神经系统损害性疾病，临床症状主要包括肢体瘫痪、感觉障碍、大小便功能障碍等。 表 神经损害病（Lesioned neuropathy，LN）分类 5. 治疗应该积极按照“神经损害病”这个疾病的治疗规范来治疗，目前神经修复学治疗方案不断进步中。 上面的例子说明：对于“神经损害病”，越早治疗，越规范治疗，治愈的希望越大！就如一粒种子，没有好的治疗环境，也就会逐渐失去了发芽的能力，最后沉寂下来，消亡。2022年12月29日1922
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齐曾鑫主治医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 1. 什么是脊髓肿瘤？脊髓肿瘤按解剖学分为哪几类？ 脊髓肿瘤是指生长于脊髓、神经根、硬脊膜、脂肪组织及血管的肿瘤，又可称为椎管内肿瘤。脊髓肿瘤以髓外居多，根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系，脊髓肿瘤可分为髓内和髓外肿瘤。占中枢神经系统肿瘤的10%~20%，男性发病多于女性，好发年龄为20~50岁。 脊髓肿瘤按解剖学分类： ▲颈段肿瘤，占13%~26% ▲胸段肿瘤，占42%~67% ▲腰骶段肿瘤，占12%~28% 2. 脊髓肿瘤的临床表现有哪些？ 髓外肿瘤的早期症状通常是由神经根的受压所引起：疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,肌肉无力与萎缩；髓内肿瘤(胶质瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与脊髓空洞症相似.可发生进展性两下肢轻瘫,感觉丧失以及括约肌功能障碍 脊髓肿瘤主要表现为进行性的脊髓压迫，包括病变节段以下的感觉障碍、运动障碍、自主神经系统症状及肛门括约肌功能障碍。 3. 脊髓肿瘤患者术前为什么要戒烟？ 减轻气管炎症，避免术后咳嗽导致术后伤口疼痛；避免排痰不畅导致窒息，而危及生命。 4．何谓轴线翻身？轴线翻身的注意事项有哪些？ 轴线翻身是指翻身时注意保持脊椎平直，以维持脊柱的正确生理弯度，避免躯干扭曲。 注意事项： 翻身角度不可超过60°，防止脊柱负重增大。 要使头、颈、肩、腰、髋同时翻转，并始终保持在同一轴线上。 颈椎手术患者翻身时勿扭曲或旋转头部，以免引起呼吸骤停。 翻身时应做好保护，防止坠床。 5. 脊髓肿瘤术后体位需要注意什么？什么时候可以下床活动？ 脊髓肿瘤术后体位护理除了轴线翻身外，还需注意保持侧卧位，以免伤口受压，影响血供，引起感染。对于胸椎手术的患者不要做颔胸动作，以免增加伤口张力，不利于伤口愈合。 6．脊髓肿瘤术后什么原因可引起四肢肌力下降？ 手术牵拉刺激，术后出血、水肿压迫，造成脊髓神经的损伤，引起四肢肌力下降。 7. 脊髓手术术后出现腹胀及排泄困难如何处理？ 出现腹胀可进行局部按摩，促进胃肠蠕动、肛管排气或遵嘱用药。饮食方面应少吃胀气类食物，如奶类、豆制品、糖等。对于排尿困难者可给予听流水声、温热毛巾湿敷，必要时予留置导尿。便秘患者多进食新鲜水果、蔬菜、粗纤维食物等，必要时可使用缓泻剂。 8. 脊髓肿瘤患者术后饮食需要注意些什么？ 加强营养，进食高蛋白、高维生素、高热量饮食。多吃蔬菜、水果，增加胃肠蠕动，以保持大便通畅。 9. 为什么要佩戴颈托、腰脱托？佩戴颈托、腰脱托应注意些什么？腰托、颈托如何佩戴？ 佩戴颈托、腰托，有制动和保护脊椎稳定性的作用，避免脊髓神经受损，预防呼吸窘迫，有助于组织恢复，症状缓解。长期使用会引起颈肌萎缩、关节僵硬，佩戴时间以2~3个月为宜。颈围的高度必须合适，以保证颈椎处于中间位。 本文为转载文章，如有侵权，请联系作者删除2021年08月19日626
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蒋磊副主任医师 上海长征医院 神经外科 专家简介：蒋磊，副教授，硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变，在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。患者女性，62岁，2个多月前出现胸背部疼痛，夜不能寐，胸部以下皮肤的感觉也出现异常，像有东西紧紧束缚一样，并出现了下肢无力和麻木症状，直至无法正常行走。得病后，她通过问询亲戚朋友，上网查询，对比自己的症状，一度怀疑自己得了椎间盘突出等脊柱疾病，听闻上海长征医院脊柱骨科全国盛名，来到上海长征医院就诊，骨科医生给她开具门诊磁共振和CT检查，结果发现胸椎管内T4/5节段髓外硬膜下肿瘤，肿瘤主体位于脊髓腹侧，强化明显，有脑膜尾征，钙化明显。由于肿瘤位于脊髓腹侧，骨科大夫认为难以处理，遂转诊至神经外科蒋磊教授处。神经外科术前分析讨论病情，蒋磊教授指出：“患者胸椎管内T4/5节段髓外硬膜下肿瘤，脊髓受挤压严重，考虑脊膜瘤可能性大，已经导致患者的下肢肌力明显降低，手术指征非常明确，治疗方法就是手术切除肿瘤，缓解压迫，防止患者日后出现截瘫”。（术前）（术前）（术前）同时，蒋磊教授指出了手术的困难性和复杂性，由于肿瘤完全位于脊髓腹侧，手术显露肿瘤就非常困难，整个手术过程需要在脊髓侧方非常小的间隙里逐步切除肿瘤，而且要尽可能减少对脊髓的牵拉和骚扰，避免患者术后出现严重的脊髓功能障碍，比如肌力下降、大小便失禁甚至截瘫等，但另一个巨大的困难是CT提示肿瘤明显钙化，质地会非常的坚硬，这给手术切除肿瘤又增加不少的难度。但长征医院神经外科蒋磊教授已经处理过类似的这样很多复杂的脊髓肿瘤疾患，手术难度虽然大，但仍胸有成竹。蒋磊教授制定了周密的手术计划，采用后正中入路，剪开硬脊膜，松解齿状韧带，小心保护好脊髓，在显微镜高度放大视野和先进CUSA超声吸引的帮助下，小心分块切除肿瘤，尽最大限度减少对脊髓的牵拉，经过3个小时的手术，治疗团队成功完整切除了肿瘤。术后，右下肢运动正常术后，左下肢运动正常术后患者症状消失，没有出现任何并发症，下肢运动功能很OK，也有劲了，第2天就能下地行走，大小便功能正常。术后病理证实是良性的脊膜瘤，WHO Ⅰ级。科普时间据蒋磊教授介绍，椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，指发生于脊髓本身、以及椎管内与脊髓邻近组织的（神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织等）的肿瘤。根据肿瘤生长的部位，可以分为三类：髓内肿瘤，髓外硬膜下肿瘤，硬膜外肿瘤。髓外硬膜下肿瘤最常见，例如脊膜瘤、神经鞘瘤、血管畸形等。椎管内肿瘤是导致脊髓和马尾神经受压的重要原因之一。椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良性肿瘤，好发于40～70岁的女性。约有80%的肿瘤位于胸段，椎管内髓外硬膜下最常见。脊膜瘤虽然不会侵入脊髓实质，但是随着肿瘤的生长会逐渐造成脊髓压迫，导致受压平面以下的肢体运动、感觉、括约肌功能障碍。作为良性椎管内肿瘤的一种，椎管内脊膜瘤的治疗以手术治疗为主，全切后可以得到较好预后。2021年07月22日763
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