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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 脊索瘤最常发生于50～60岁，30岁以下少见，男性多于女性，最好发部位为脊椎两端，即颅底蝶枕部和骶尾部，其次为颈椎、腰椎，胸椎少见，极少数发生在中轴骨之外，多位于肢端软组织，偶有多发性脊索瘤的报道。脊索瘤生长缓慢，是局部侵袭性病变，很少发生转移，晚期可转移至局部淋巴结、肝、肺和腹部器官。通常出现的症状是疼痛，可发生在下肢或颈部，骶尾部等。颅底蝶枕部肿瘤可引起头痛、脑神经受压症状(视神经多见)，或由于侵犯垂体引起内分泌功能不全，斜坡脊索瘤可首先表现为呼吸、吞咽或说话困难，晚期出现颅内压增高征象；向侧方或下方生长突出者可在鼻咽部形成肿块堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物。骶尾部肿瘤压迫症状出现较晚，典型症状是慢性腰腿痛，持续性并夜间加重。缓慢生长的包块多向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及包块。肿瘤挤压脏器，产生机械性梗阻，引起小便障碍和大便秘结，部分可出现直肠刺激症状；骶神经根很少受破坏因此大小便控制和足踝运动障碍少见。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，临床诊治中往往被忽视，怀疑骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。2023年05月14日
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 脊索瘤 脊索瘤是发生在颅底骨、脊柱骨和骶骨的一种罕见的癌症类型。它属于恶性骨和软组织肉瘤。脊索瘤具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性的特点。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%，约占原发性脊柱肿瘤的20%。它们是骶骨和颈椎最常见的恶性肿瘤。脊索瘤肿瘤通常生长缓慢，病程较长，一开始常常没有症状，也可能在医生确诊之前的数年内引起症状。脊索瘤很少发生转移，晚期可发生转移。约5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。脊索瘤都有哪些病理类型？基于脊索瘤在显微镜下看起来的样子，脊索瘤有四个亚型，也有分为三种的说法：传统脊索瘤，软骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。·传统（古典）脊索瘤：是最常见的脊索瘤形式。它是由一个独特的类似于脊索细胞的细胞类型组成，可能有软骨样外观。·低分化脊索瘤：是近年发现的一种亚型。它可能比传统脊索瘤更具侵略性，增长更快，其特点是称为INI-1的基因缺失。这种脊索瘤在儿童和青年患者中更为常见，在颅底肿瘤中更为常见。·去分化脊索瘤：更具侵袭性，通常比其他类型的脊索瘤增长更快，比常规脊索瘤更容易转移。它也有INI-1基因缺失。这种类型的脊索瘤是罕见的，只发生在约5%的病人中，儿童患者中更常见。·软骨样脊索瘤：这是一种在过去当难以区分常规脊索瘤和软骨肉瘤时常用的术语。这已不再是一个问题，因为Brachyury几乎在所有的传统脊索瘤中表达，使它们更容易和不表达BRACHYURY的软骨样肿瘤（例如软骨肉瘤）区别开来。没有证据表明有软骨样外观的脊索瘤，行为方式不同于那些没有这种外观的传统类型。脊索瘤的症状、体征和临床表现都如何？脊索瘤生长较慢，从最初症状到诊断的中位时间约2年，临床表现根据肿瘤部位不同而有所不同。随着脊索瘤的生长，可能压迫脊柱和神经，造成疼痛和神经问题，如刺痛、麻木、或虚弱无力。患者可能会经历丧失膀胱控制或肠道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已经非常大，可以摸到体表凸出的一个肿块。脊索瘤的症状和体征是什么？肿瘤的位置不同，导致的症状不同。脊柱和颅底包含重要的神经。当肿瘤压迫这些神经时，会引起疼痛或神经问题。脊索瘤的最常见的症状是疼痛和神经系统的变化。·颅底脊索瘤最常引起头痛，颈部疼痛，或复视。如果足够大，它们可能影响面部感觉或运动神经，造成例如面部麻木或面部肌肉瘫痪，言语和吞咽功能受到影响。·脊柱和骶骨脊索瘤可引起肠道、膀胱和性功能改变，感觉疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虚弱无力。脊柱和骶骨的脊索瘤会出现局部深部疼痛或神经根病变。·颈椎脊索瘤可导致气管梗阻或吞咽困难，可能表现为口咽部肿块。神经功能缺损更常与颅底脊索瘤和活动脊柱脊索瘤相关，较少和骶骨脊索瘤相关。·通常，骶骨脊索瘤不引起症状，直到肿瘤长的相当大，有时肿块是骶骨脊索瘤的第一个迹象。脊索瘤临床表现与自然史脊索瘤的临床特点是生长过程缓慢，一般局部侵犯压迫邻近结构。诊断前的平均症状持续时间为14～24个月，当肿瘤在病程早期侵犯附近的神经结构，病程相对较短。起病隐匿是最常见的首发症状。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常见的初始症状，但坐骨神经或髂腰分布的神经根性腿痛或感觉迟钝，以及尿潴留或失禁也有可能发生。直肠检查常常显示骶骨骶部有可触及的肿块，向前压迫推动直肠。椎体受累导致局部疼痛，神经根受压导致神经根性疼痛或感觉迟钝，或脊髓受压导致脊髓症状。颅底脊索瘤生长缓慢，临床症状比较隐匿，早期症状不典型。头痛为最常见症状，可持续数月至数年。临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近结构的关系。肿瘤常见于斜坡、蝶鞍，可累及海绵窦、垂体窝，甚至鼻窦等毗邻重要结构，压迫不同的颅神经产生相应的临床表现，部分甚至突破硬脑膜、挤压脑干。常见的临床表现有复视、视物模糊或视力下降等，还有其他如鼻塞、耳鸣、眩晕、面部麻木或轻偏瘫、吞咽困难、舌肌萎缩、声嘶、饮水呛咳、走路不稳等症状。脊索瘤的诊断脊索瘤并不总是很容易诊断，可能与其他疾病相混淆。得到正确的诊断会对治疗产生重大影响。出于这个原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤诊断和治疗经验的医生进行诊断和治疗是非常重要的。在做出治疗决定之前获得医疗第二意见来确认诊断是有帮助的。征求第二甚至第三意见总是OK的。如果你还没有接受治疗，咨询是否需要任何额外的检查来排除其他可能的肿瘤类型，然后再进行治疗。疑似脊索瘤时应立刻转诊，并进行初步多学科联合诊断的需要：不像大多数的恶性肿瘤，脊索瘤通常进展缓慢，抗一般的光子辐射，具有局部侵袭浸润性。脊索瘤的治疗非常复杂，因为脊索瘤涉及到很多关键的人体结构例如脑干、脊髓、重要的神经和血管。这种疾病的潜伏过程，和沿关键的骨和神经结构扩散的特性，使这些患者的临床治疗和管理非常困难。在确诊脊索瘤时一般患者就有很大的肿瘤负荷了，以及对周围组织结构的侵及，使得完全切除和放疗都存在着巨大的挑战。脊索瘤很低的发病率使得诊断和治疗的难度进一步提升。和大多数复杂的、少见的疾病一样，脊索瘤患者的诊断和治疗最好的在一个患者量大的中心，由具备大量经验的专业的肿瘤医生、神经外科医生、护士、骨科医生、病理医生，整形外科，耳鼻喉科医生，放疗医生，影像科医生等来诊断和治疗这种罕见的癌症。2021年04月24日3722
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卫愉轩医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，起源于胚胎残余脊索组织。病理结果可分为3 亚型：经典型、软骨型、未分化型。发病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在颅底， 颈椎和胸椎分别约为10％和5％。脊索瘤最常见于40～70岁，平均年龄为56岁，男性发病率高于女性（男女发病率约为2:1）。骶尾部脊索瘤典型的临床表现是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、会阴和下肢。肿瘤一般向前方呈膨胀性生长，肿瘤挤压盆腔脏器可引起肛门直肠及膀胱的功能障碍，包括肠梗阻、大便困难和小便障碍，部分患者可有直肠刺激症状，如排便习惯改变和里急后重。一般认为，脊索瘤对化疗不敏感，放疗也只能部分抑制肿瘤生长，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治疗方法是手术切除。骶骨脊索瘤患者生存时间较长，局部控制更加重要，在首次治疗时应采用广泛切除或边缘切除，即使会损伤骶神经，对生活质量的影响也好于因局部反复复发而需多次手术治疗者。术后局部复发率高达43%～85%，远处转移率为30%。患者５年为84%～97%，10年生存率为64%～71%。年龄 > 60 岁、肿瘤分期M1 和不进行手术是显著缩短脊索瘤患者生存时间（缩短寿命）的独立危险因素。手术并发症主要有术中大出血、手术切口感染、切口皮缘坏死、骶神经切除后直肠和膀胱功能障碍等。参考文献[1]李文乐,胡朝晖,王永辉, 等.基于SEER数据库脊索瘤临床预测模型的建立及验证[J].中国骨与关节杂志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,杨兴海, 等.骶骨脊索瘤的临床特点及预后因素分析[J].脊柱外科杂志,2015,13(5):280-284. [3]张清,牛晓辉,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治疗长期随访[J].中国骨与关节杂志,2012,01(2):105-110. [4]郭卫,燕太强,汤小东, 等.骶骨脊索瘤的手术治疗结果评价[J].中华外科杂志,2009,47(16):1224-1227.2021年03月17日1953
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅底脊索瘤较少见，占颅内肿瘤的1%和所有脊索瘤的1/3。它是一种良性肿瘤，多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。虽说在组织学上，属于良性肿瘤，但却具有极强的破坏性，所以大家千万不要掉以轻心！常见症状头痛，视力问题，需要警惕！ 临床表现生长缓慢，病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。大家一起来详细看看：1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。2.鞍旁部脊索瘤 主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。3.斜坡部脊索瘤 斜坡脊索瘤为颅底脊索瘤的最常见类型，具体分为上、中、下斜坡脊索瘤： 上斜坡脊索瘤常常累及动眼神经，首发表现为一侧眼皮无力，重者眼睛睁不开。 中斜坡脊索瘤常常累及外展神经，首发表现为视物双影。 下斜坡脊索瘤可以累及外展、末组和舌下神经，表现为视物双影、吞咽困难等；部分突入颅内的肿瘤可以引起脑干受压症状，即步行障碍、锥体束征；若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。颅底脊索瘤该怎么诊断？ 如果出现上述症状，需要及时去正规医院检查，一般来说进行颅底CT扫描和磁共振检查，通过这两方面的检查基本可以确定诊断。确诊后为颅底脊索瘤，如何治疗？ 目前来说，颅底脊索瘤治疗仍以手术治疗为主，术后辅以放疗。 颅底脊索瘤的手术治疗原则是最大安全地切除肿瘤。近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，绝大多数颅底斜坡脊索瘤可以经鼻微创手术，不需开颅，患者恢复快。利用鼻腔作为自然通道，直接到达颅底中线部位，手术带来的创伤和并发症显著降低，全切除率也有所提高。这种手术对患者来说，无疑是一个更好的选择。2020年12月17日943
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 脊索瘤是一种源于胚胎期间残留在脊索神经组织中的一种低度恶性的先天性的肿瘤，最典型的症状呢，就又是局部疼痛，呈现持续性的钝痛。安部的一个脊素瘤呢，可能出现垂体功能低下，呃，阳痿、闭经，身体发育迟缓或者偏胖，视力减退，视野缺损等等，安旁的激素瘤呢，可以表现为动眼神经、外在神经的一个麻痹，斜迫部的一个激素瘤呢，表现为脑干受压的一个症状，如步态部稳，外展神经功能障碍等等。肿瘤发生在脑部呢，可以出现脑积水，肿瘤在桥向到角发展时，可以出现耳鸣、头晕等症状，肿瘤发生在鼻咽部的时候，可以出现鼻塞，疼痛啊，分泌脓性分泌物，血性分泌物等等，通过手术切除是最主要。 它的一个治疗方法，接受后要及早进行CT或者核磁共共振的检查，明确残留肿瘤的大小，以制定随后的一个治疗方案。2020年08月29日985
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