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付圣灵副主任医师 武汉同济医院 胸外科 畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所组成。偶尔也可见由1个胚层组织成分占优势，或由一种高度特异性的组织类型占绝对优势而成。在纵隔部位的畸胎瘤大部分为良性肿瘤，占儿童畸胎瘤的70%，成人为60%。可见于任何年龄组，无性别差异。未成熟畸胎瘤曾称为恶性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性。畸胎瘤的来源：来源于全能性胚胎细胞。临床表现：良性畸胎瘤患者无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。1.肿瘤压迫肺组织时，可能会导致肺不张，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽脓痰或带血的痰以及呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。2.肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。3.当肿瘤压迫喉返神经时会出现声音嘶哑。4.当肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，会出现上腔静脉综合征的症状，例如面部，颈部和上胸部肿胀，颈静脉张开和上壁静脉曲张。5.穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。6.当肿瘤突出到颈部和肩膀或侵入肋间隙时，它将在相应部位形成局部肿块。7.如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。8.恶性纵隔畸胎瘤有体重减轻和发烧。检查1.实验室检查良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤，特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。2.其他辅助检查（1）常规X线检查畸胎瘤通常呈圆形，卵圆形，多囊者呈分叶状。肿瘤轮廓清楚光滑，部分皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。在肿瘤内见到骨和牙齿阴影为此类肿瘤的特征性表现。如果肿瘤在短期内显著增大应考虑为恶性，且恶性肿瘤实体瘤较多。（2）CT检查特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。诊断：畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。治疗：纵隔畸胎瘤除已有转移者外，均应根据患者身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。早期手术很容易切除。如果肿瘤被感染或恶变，手术难度将显著增加，甚至可能难以去除。如果肿瘤穿透肺和支气管，应同时进行患病的肺切除术或支气管修复术。如果是致畸性皮样囊肿，则不必去除致密的囊肿壁，以免损坏重要结构。肿瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是恶性纵隔畸胎瘤，则应进行术后放疗和/或化疗等综合治疗。付圣灵教授胸外科专家门诊：同济医院汉口院区，门诊（11号楼，进医院大门右转即到）五楼，周二下午，周五上午2022年03月05日
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王大佳主任医师 盛京医院 新生儿外科 发病率骶尾部是畸胎瘤最常见的发生部位。骶尾部畸胎瘤可发生于任何年龄，以新生儿和婴幼儿最多见，女性多于男性。 分型根据肿瘤与骶尾骨的关系对骶尾部畸胎瘤进行分型。 I 型 瘤体绝大部分突出于骶尾部，仅有极小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤体骑跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未进入腹腔，占34%。 III 型 流体骑跨于骶骨前后，瘤体以骶前为主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 肿瘤多位于骶前，较少见，体表外观未见肿瘤。 恶性畸胎瘤和哪些因素有关？恶性畸胎瘤的发生率与分型有关：I型 恶性少见，IV型 恶性多见。 与诊断时年龄和性别有关：大于6个月婴儿恶变发生率明显高于新生儿，男孩发生恶变似乎更常见。 都有哪些常见症状呢？骶尾部肿块：产前超声检查即可发现异常肿块。出生时即可发现骶尾部肿块。肿块边界清楚，呈结节状，常为囊实混合。 肛门位置改变：肿块把肛门推向前下方，导致肛门向前下方移位造成肛管外翻，黏膜显露。 常见伴发畸形约20%的骶尾部畸胎瘤有伴发畸形， 常见的伴发畸形可涉及骨骼系统、泌尿系统、神经系统、消化系统及心血管系统， Currarino 三联征即指包括畸胎瘤的骶前肿块、肛门直肠畸形和骶骨发育异常。 诊断I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包块为主要诊断依据。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包块主要位于骶前，外观未见肿块，以大便形状改变为主要症状，主要诊断依据是直肠指检扪及骶前肿块。 1. 超声检查：可见骶骨前后的异常软组织回声，以及点状或片状钙化灶。 2. 磁共振：明确肿瘤大小，囊实性，附近组织有无侵犯，附近组织器官的关系。 3. 血清AFP水平：做为评估畸胎瘤恶性程度和术后肿瘤残存和复发的重要指标。持续高水平提示有肿瘤残余。血清hCG的异常升高可用来判断是否含有绒毛膜成分。 4. 产前诊断：胎儿彩超可诊断。 鉴别诊断脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鉴别。 体积小的骶尾部畸胎瘤与骶尾部囊肿和瘘管鉴别。 治疗1. 一经确诊，应尽早手术切除。 2. 新生儿畸胎瘤90%以上为良性肿瘤，随年龄的增长肿瘤恶变的可能性也随之上升。 3. 新生儿期肿瘤早期切除可获得治愈，减少病死率。 4. 手术要点：彻底切除肿瘤，常规切除尾骨，以免残留Hensen结节的多能细胞而致肿瘤复发。2022年01月23日1612
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾病？：是新生儿时期常见肿瘤之一，在胎儿期及出生后早期通常为良性病变。有些病例可合并神经肌肉系统、消化系统、泌尿生殖系统及心脏畸形。女性发病多于男性。二、是否严重、程度如何？哪些表现？：胎儿骶尾部畸胎瘤总体预后良好；不合并其他器官多发畸形不建议引产。常表现为骶尾部肿块，巨大的肿块可引起肛管外翻及排便困难。三、性质评估血清AFP及HCG可以用来评估恶性程度，亦可用来作为术后肿瘤残余及复发的评估参考指标，但AFP与年龄大小有关，正常新生儿及婴儿也可表现为升高，但异常升高者仍具有参考意义。四、治疗方法？：畸胎瘤一经确诊即应手术治疗。新生儿畸胎瘤90%以上为良性，随着年龄增长肿瘤恶变的可能逐渐增大。手术切除可以获得治愈。恶性畸胎瘤术后化疗是重要的环节。其对放疗较敏感，但对生殖器官及骨盆发育有一定影响。我院儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！2021年04月14日953
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 张阿姨今年50多岁，平时是个开朗活动好动的人，谁家有个困难都愿意主动去帮衬，可是近半年来，张阿姨感觉她的腰腿疼又犯了，而且行走缓慢，下肢无力，便秘，尿失禁接踵而来，严重影响她的生活。自从5年前犯过这毛病，做过手术后就好了，谁想到现在又犯了，一复查磁共振，发现原来她做手术的地方肿瘤又复发了。腰椎磁共振提示肿瘤复发腰椎正侧位X线提示胸腰椎内固定螺钉在位，腰椎管扩大，椎体被破坏原来这个肿瘤就是张阿姨这些症状的根源，上次她做手术后的病理结果是畸胎瘤，这次肯定还是畸胎瘤复发，既然确诊了就再次手术切除吧。切肿瘤的过程切肿瘤的过程肿瘤切完后患者第二天就感觉下肢轻松多了，比之前有力气了，那么大小便还没完全恢复怎么办？不要怕，我有神兵利器——经颅磁刺激仪，可快速帮助神经恢复功能。术后经过12天的治疗，张阿姨不仅可以下地轻松行走，而且大小便完全恢复了正常，再也不用为长期便秘和尿裤子发愁了。看到这里，您可能有几个问题想问我吧。问：畸胎瘤是什么肿瘤，是恶性还是良性，为什么会复发？答：畸胎瘤是先天性的胚胎生殖细胞残余在体内，到一定年龄段生长成的肿瘤，分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤。良性畸胎瘤里含有皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等。恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤大多没有明显临床症状，大多是体检的时候偶然发现的。多见于颅内、脊髓、偶见于胃部、睾丸、卵巢等，生长部位不同，表现症状也不同。各个年龄阶段均可发病。一旦发现应尽早手术。良性畸胎瘤手术全切除可望治愈，一旦无法全部切除，比如和脊髓神经粘连紧密，为避免损伤神经太多往往难以全切，会残留部分包膜，这种情况就容易复发。恶性畸胎瘤术后需放疗、化疗等，复发率高，预后极差。问：畸胎瘤术后如何恢复脊髓功能，还能像正常人一样生活吗？答：脊髓部位的畸胎瘤如果包膜与脊髓神经粘连不紧密，可望全部切除，如果粘连紧密，为了保留神经往往需要残留部分包膜。术前患者出现的瘫痪、大小便功能障碍，术后有望缓慢恢复，现有一种仪器可迅速帮助神经功能恢复——经颅磁刺激仪，术后早期刺激脊髓有希望帮助脊髓功能恢复，恢复下肢活动及大小便功能。这是笔者的临床经验。问：怎样才能发现自己脊髓长了肿瘤？答：如果有肢体麻木、乏力、疼痛、大小便障碍，可尽早检查一下脊柱磁共振就可以清晰的发现脊髓是否长肿瘤还是被椎间盘突出所压迫，找到病人就可以对因治疗，对症下药，对症治疗方显奇效。在这里我要强调一点就是，不会帮助神经功能恢复的神经外科医生不是一个合格的神经外科医生，治只有医生了解了这些技术才能指导患者如何治疗，才能不错过最佳治疗时间。时间就是生命，时间就是功能，一旦错过最佳治疗时间和最佳治疗方法，追悔莫及。问：畸胎瘤术后应注意什么？答：脊髓畸胎瘤患者常合并腹胀便秘，饮食需高膳食纤维为主，术后先以流食为主，待肛门排气后进食半流食，排便后进食普食。术后多吃有营养的食物，并多吃有抗肿瘤的食物，忌吃发物，比如公鸡、鹅等，忌烟酒，忌食油腻、肥腻、腌制、海鲜、辛辣刺激食物等。术后一定佩戴胸围或者腰围固定脊柱，防止脊柱失稳滑脱。西安市红会医院功能神经外科赵东升主任门诊时间：周四上下午研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脑积水，脑梗死促醒康复，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓损伤瘫痪，脊髓拴系，脊髓空洞，脑瘫，寰枕畸形，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，各种顽固性神经性疼痛等2020年05月16日1599
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周慧梅主任医师 北京协和医院 妇科肿瘤中心 一、卵巢畸胎瘤的好发人群有哪些？ 卵巢成熟畸胎瘤可发生于任何年龄，但以20～40岁居多。多数为单侧，双侧仅占10%～17%。 卵巢成熟畸胎瘤是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤。是由于生殖细胞在发生移行、发育过程中，发生异常的增生、聚集所致。卵巢内的部分原始细胞在生殖内分泌的作用下，发生了异常分化，形成了畸胎瘤。卵巢成熟畸胎瘤是良性的，未成熟畸胎瘤是恶性的，比较少见。 二、卵巢畸胎瘤的早期症状有哪些？ 卵巢畸胎瘤早期症状因肿瘤性质而异，成熟性畸胎瘤常无症状，仅在妇科检查或B超检查时发现。 卵巢畸胎瘤瘤体较大时可有腹痛、腹胀及排便、排尿困难等局部压迫症状。偶见有月经失调现象。 当卵巢畸胎瘤发生蒂扭转时可产生剧烈腹痛。卵巢成熟畸胎瘤是最常见发生卵巢囊肿蒂扭转的卵巢肿瘤之一。 妇科检查时可触及附件区囊实性包块，大小不一，多为中等大小。 三、卵巢畸胎瘤有哪些分型？ 根据病理组织学类型分为成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤等。 1．成熟性畸胎瘤：成熟性畸胎瘤中最常见的是成熟性囊性畸胎瘤，又称皮样囊肿。未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为。 2．未成熟畸胎瘤：卵巢未成熟畸胎瘤是恶性程度很高的肿瘤，该肿瘤的复发及转移率均高，但复发后再次手术可见未成熟肿瘤组织向成熟转化的特点。 四、卵巢畸胎瘤的危害有哪些？ 卵巢畸胎瘤的危害主要根据畸胎瘤的分型来判断，良性预后较好，恶性的危害肯定很大。 1．成熟畸胎瘤：良性，因为卵巢畸胎瘤很容易出现蒂扭转、坏死，坏死后就有可能要手术切除一侧卵巢。且也有对侧卵巢复发的可能，对生育可能造成一定影响。 2．未成熟畸胎瘤：恶性。手术的基本原则是对侧卵巢和子宫未受肿瘤累及，均可以保留生育功能，仅切除患侧附件。术后根据病理决定是否进行辅助的规范而标准的化疗。 五、卵巢畸胎瘤能治好吗？ 成熟畸胎瘤都是良性肿瘤，手术切除就可以治愈的。 卵巢畸胎瘤治疗上主要以手术治疗为主，未成熟畸胎瘤属恶性，好发于年轻患者，肿瘤的恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。 目前的医疗水平已经比较先进，可以考虑选择腹腔镜微创技术来手术，这样对女性身体的损伤比较小，而且手术之后恢复也快。 六、卵巢畸胎瘤会复发吗？ 卵巢畸胎瘤有复发的可能。 卵巢畸胎瘤通常为单侧生长，但 10%~15%为双侧生长。一般情况下，卵巢畸胎瘤多为单发。 有研究提示，卵巢畸胎瘤切除术后复发率为4.2%；其中年龄2020年01月01日6271
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李小龙主治医师 上海中山医院 超声科 畸胎瘤~咋一听像是胎儿畸形了，其实不然，它是一种畸形的，有胎儿成分的，形状像肿瘤一样的良性肿瘤，最常见于女性卵巢中。95%的畸胎瘤是良性的，也叫成熟畸胎瘤，少数是恶性的，也叫未成熟畸胎瘤。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等；恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。较大的畸胎瘤可有下腹坠胀、隐痛等，若发生扭转、坏死，则表现为小腹部剧烈疼痛。如何检查到畸胎瘤？通常，超声检查就可以通过声像图的判读做一个大概的诊断。有些患者在术前做X线检查，甚至可以在下腹部看到有牙的存在。发现卵巢畸胎瘤怎么办？目前多是手术切除肿瘤，可以开腹，更多的是选择腹腔镜，切开卵巢去除肿瘤，保留剩余的卵巢就可以了。即使恶性畸胎瘤也可以保留生育功能（子宫和正常的卵巢组织）但是手术后需要化疗。化疗的效果挺好，照样可以结婚生育以及生存。2019年10月13日2809
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