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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 畸胎瘤名称的由来？听到畸胎瘤，很多人往往会望文生义为“畸形的胚胎”，甚至理解为带有浓厚传奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家长会有疑惑，小孩子怎么会得畸胎瘤？关于它为什么叫畸胎瘤，这还得从它是从哪来的，后面又将向哪去的说起。畸胎瘤来源于原始生殖细胞，它具有多向分化的能力，正常情况下，这种多向分化能力受到机体的严密调节和控制。而在异常的情况下，在机体受到某些刺激时，一些原始生殖细胞摆脱既定程序的控制，提前释放了它多向分化的能力，进而分化为人体的多种组织，如头发、牙齿、骨骼、脂肪等，当然，这是摆脱机体控制的异常分化，分化成熟的组织是杂乱无章的，看起来像畸形发育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在儿童常见吗？好发部位是哪里？畸胎瘤可发生在各个年龄段，它在儿童中是最常见的生殖细胞肿瘤，大约4000例出生儿中可检测到1例，其检出率占小儿肿瘤的3.3%。好发部位是躯体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睾丸等；少见部位有纵膈、颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。既然畸胎瘤来源于原始生殖细胞，为什么可以长在这么多地方呢？这个主要由胚胎的起源学说说起，该学说是畸胎瘤起源于原始的胚芽细胞。胚芽细胞是全能的，在胚胎发育过程中，如果原始的胚芽细胞残留在不恰当的地方，不协调的生长，进而就成为畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中线部位。畸胎瘤生长的位置不同，表现出来的症状也不一样。 畸胎瘤是良性还是恶性的？按病理学分类将畸胎瘤分为3种类型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的组织构成，是良性肿瘤；恶性肿瘤即含有恶性组织成分，如卵黄囊瘤、绒毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之间，即在分化成熟的组织结构中，常混有未成熟的胚胎组织，多为神经来源。值得注意的是，小儿未成熟畸胎瘤并非恶性肿瘤，只有当肿瘤含有恶性生殖细胞灶或神经组织成分时方呈现恶性生物学行为。 畸胎瘤怎么诊断和治疗？诊断畸胎瘤的影像学检查包括X线平片、B超、CT和MRI，对影像学高度怀疑恶性畸胎瘤者，可进一步做血清AFP和β-HCG检查，因为恶性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。当然，最终的诊断结果还要依据病理检查结果得出。小儿畸胎瘤一旦确诊，无论良恶性和肿瘤大小，都应尽早手术。因为尽管大部分畸胎瘤都是良性的，但随着儿童年龄的增大，良性畸胎瘤也有恶变的可能。而畸胎瘤一旦恶变，治疗过程就更为复杂，很难仅仅通过手术治愈。 畸胎瘤预后怎么样？会复发吗？大多数良性畸胎瘤可通过手术治愈，恶性畸胎瘤术后辅以化疗，生存率也得到了进一步提高。无论良恶性畸胎瘤，术后均需长期随访，因为在手术全切的良恶性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的复发率。 总之，畸胎瘤并不可怕，虽属于肿瘤范畴，但大部分是良性肿瘤，通过早诊断和早治疗，大部分均可治愈。2021年05月18日
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾病？：是新生儿时期常见肿瘤之一，在胎儿期及出生后早期通常为良性病变。有些病例可合并神经肌肉系统、消化系统、泌尿生殖系统及心脏畸形。女性发病多于男性。二、是否严重、程度如何？哪些表现？：胎儿骶尾部畸胎瘤总体预后良好；不合并其他器官多发畸形不建议引产。常表现为骶尾部肿块，巨大的肿块可引起肛管外翻及排便困难。三、性质评估血清AFP及HCG可以用来评估恶性程度，亦可用来作为术后肿瘤残余及复发的评估参考指标，但AFP与年龄大小有关，正常新生儿及婴儿也可表现为升高，但异常升高者仍具有参考意义。四、治疗方法？：畸胎瘤一经确诊即应手术治疗。新生儿畸胎瘤90%以上为良性，随着年龄增长肿瘤恶变的可能逐渐增大。手术切除可以获得治愈。恶性畸胎瘤术后化疗是重要的环节。其对放疗较敏感，但对生殖器官及骨盆发育有一定影响。我院儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！2021年04月14日951
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邬文莉副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 小宝一出生就发现上腭有一个巨大的球形肿物，正好堵在喉咙前面，就像巨大的橄榄堵住了咽喉影响呼吸，导致生后半小时小宝就呼吸不畅，出现面色发紫，口吐泡沫，呼吸急促，情况危急。出生第二天小宝转运至我院进行治疗，经过评估，做了气管插管维持呼吸，经过详细的检查，发现肿瘤位于小宝的左侧腭部，直径大约2.5cm。【治疗过程】口腔颌面外科根据CT扫描结果，采用数字化技术重建颌骨三维形态并进行分析，可以看到左侧翼板内侧有异常膨大突起的骨突，肿瘤将骨突包绕，并且内部有类似牙体的结构。除此之外，还伴有腭裂的发生。这意味着小宝除了肿瘤切除，还要做腭裂修复的手术。我们为小宝实施了肿瘤切手术采用全麻下口内入路，切除肿物的同时，尽可能保留多的软组织，以利于后期做腭裂的修复。手术采用先进的等离子刀，创面出血仅2ml左右。术后第三天，小宝成功拔管撤除呼吸机，可以像正常宝宝那样自由的呼吸，并尝试经口喂养成功，术后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后续还需要在口腔颌面外科继续随诊，半年后再行腭裂修复手术。【什么是畸胎瘤】畸胎瘤是一组来源于多胚层组织的异位先天性肿瘤，发生率为1:4000，其中头颈部占2%~9%。颌面部畸胎瘤多为良性，常发生于口咽部影响呼吸及吞咽，早期彻底切除预后良好。但少数肿物生长活跃，有恶变倾向，且随诊年龄增长，恶性程度增高。婴幼儿期未能确诊或治疗的头颈部畸胎瘤，成年后恶变几率可达90%。因此，畸胎瘤的治疗应早发现早切除，一方面避免影响呼吸从而影响发育，更甚危及生命，另一方面避免恶变可能，术后较少复发，患者切除肿物后可正常呼吸和进食。【后续】孩子6个月来复诊了，复查了磁共振提示未见肿瘤残余及复发。现在体重达到了手术要求，按计划做腭裂修复手术。2021年03月18日1707
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 7. 颅内畸胎瘤，如何治疗？对颅内畸胎瘤的治疗，目前大多数学者仍认为是外科手术为主的综合治疗。柳叶刀杂志Delphi 共识指出：在可行的情况下，完全切除手术是无恶变的颅内成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤的首选治疗方案。外科手术干预的最主要目的是最大可能解除肿瘤对周围组织的压迫及浸润，鞍区肿瘤者则争取恢复下丘脑-垂体-腺体的功能。成熟型颅内畸胎瘤术后是否放疗目前仍存在争议。Sano认为成熟型畸胎瘤术后也应该进行放疗，其目的在于进一步抑制肿瘤细胞的生长，成熟型畸胎瘤外科手术加规律放疗后的生存率可达 93%。Sugimoto 等也认为成熟型畸胎瘤术后应该进行放疗，其目的在于消灭那些潜行入颅内的其他生殖细胞，而抑制其他肿瘤的形成。但 Selcuki则认为放疗对成熟型畸胎瘤不敏感，放疗只会加重正常脑细胞的损伤，手术全切肿瘤后不应再进行放疗。对于未成熟型颅内畸胎瘤来说，由于其常见部位多为松果体区及脑组织的深部，故手术全切对于患者来说风险极大，往往只能做到部分切除或次全切除。 所以术后化疗或放疗是治疗未成熟型畸胎瘤的常规辅助治疗措施。 但尽管积极给予治疗，未成熟型颅内畸胎瘤的预后仍然不理想。Aoyama 等分析恶性畸胎瘤的复发率和肿瘤的切除程度无明显关系，而化疗或放疗对延缓肿瘤的复发有一定的作用。Sawamura 等分析 111 例生殖细胞肿瘤患者中 9 例未成熟型畸胎瘤患者 5 年生存率为 67%。Ogawa 等报道 5 例未成熟型颅内畸胎瘤患者，其预后介于预后良好组与预后差组之间。中国一项研究通过分析 37 例颅内成熟与未成熟畸胎瘤患者，发现 18 例未成熟畸胎瘤患者手术加放疗 5 年生存率为 0。所以，未成熟型颅内畸胎瘤术后放化疗可进一步清除肿瘤细胞，但是效果仍需进一步收集数据后再做研究。对于术后残留或复发未成熟畸胎瘤，可行伽玛刀治疗作为放化疗的补充或替代方案。美国一项研究推荐，对于化疗和放疗后仍有残余肿块的患者，应积极考虑二次探查手术。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月26日1863
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张安明副主任医师 上海市公共卫生临床中心 儿科 畸胎瘤是一种胚胎性肿瘤，常见于躯体中线，骶尾部最多见（骶尾部有多能干细胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生儿贫血，压迫尿道致排尿困难，下肢活动受限（多恶性侵及椎管）。 可分外生型，内生型（盆腔），混合型。也可根据骶尾外露，盆腔生长分四型。 彩超CT核磁有利于区别脊膜膨出，脂肪瘤，脓肿。血清甲胎蛋白也有利于初步判断良恶性，病理确诊。 骶尾畸胎瘤巨大，有坏死破裂可能应于生后1周尽早手术。 小的骶尾畸胎瘤，生长很缓慢，无其他症状，可于两个月后手术。 手术多采用骶尾倒V切口，完整切除肿瘤，切除尾骨，骶中动静脉结扎确实，保护直肠及外括约肌。如盆腔生长，需加腹部切口。2020年09月08日5488
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李向东副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 泌尿外科 睾丸畸胎瘤是睾丸生殖细胞肿瘤中特殊的一种。和青春期前良性畸胎瘤(在婴儿或青少年中常见)不同的是，青春期后畸胎瘤来源于恶性生殖细胞前体，有复发和转移风险。由于畸胎瘤对放疗和化疗不敏感，因而外科手术成为畸胎瘤治疗最有效的手段。畸胎瘤起源“畸胎瘤”由Rudolf Virchow于1863年首次提出，源自希腊语“ teras”，意为“怪物”。畸胎瘤起源于生殖细胞，可能涉及到三层原胚层。在临床检查中，畸胎瘤呈结节状，部分呈实性，在不同程度上呈囊性。囊肿内的液体可能是透明浆液，粘液或角质化的。未成熟的畸胎瘤可表现为出血性或坏死性。 在显微镜下可以看到三个胚层所有结构，例如：鳞状上皮，神经组织，腺上皮，软骨，骨，脂肪或纤维化组织和肌肉。在发育过程中，生殖细胞会跳出正常转化途径并分化为体细胞组织。生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成；胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、阴囊，在此过程中，原始生殖腺也可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。由于生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位，因此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵巢和睾丸外，还可以发生在性腺外，且多位于中线附近，如松果体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔等。在生理情况下，生殖细胞能分化为前精原细胞。青春期时初期精原细胞形成。由于各种遗传畸变，原始生殖细胞/性腺细胞转化为恶性前体病变：原位生殖细胞瘤（GCNIS），原位生殖细胞瘤再转化为浸润性生殖细胞肿瘤。这种情况发生在发育不良的性腺中的可能性更高。青春期前畸胎瘤与GCNIS无关，它主要是由于缺乏12 p等臂染色体——GCNIS衍生的生殖细胞肿瘤标志物，以及缺乏明显的细胞学异型性。最典型的青春期前畸胎瘤的病理表现包括皮样和表皮样囊肿。它们通常发生在儿童身上，但也有罕见的成人患有青春期前畸胎瘤病例。与青春期前相反，青春期后畸胎瘤是GCNIS衍生的，源自恶性生殖细胞肿瘤前体。在转移性成熟畸胎瘤和非畸胎瘤GCT成分中发现的遗传改变是相似的。 此外，在转移性和原发性GCT中均发现了遗传一致性。因此，青春期后畸胎瘤成分发生淋巴结转移和肿瘤复发的风险更高。与卵巢癌不同，尽管男性畸胎瘤可分为成熟和未成熟，对睾丸癌病理学鉴别的预后作用尚不清楚。根据国际泌尿外科病理学会（ISUP）睾丸咨询小组，在病理标本中区分成熟与未成熟是没有必要的。但最近一篇发表在临床肿瘤学杂志（JCO）的文献报道，原发睾丸病灶中的成熟性畸胎瘤成分可能导致预后更差。原发睾丸病灶中含有畸胎瘤成分原发睾丸病灶中如含有畸胎瘤成分，在临床I期患者，我们通常建议这部分患者可选择做预防性的腹膜后淋巴结清扫。在腹膜后已经有转移性淋巴结的患者，我们建议这部分患者先做化疗，以根治除畸胎瘤外的其他成分，如化疗完残存病灶大于1cm，则需要行化疗后腹膜后淋巴结清扫术，当预定的化疗完成结束，腹膜后淋巴结清扫手术后，术后标本中如仅存在畸胎瘤，则不需要进一步的化疗。参考文献：1.Michalski W et al. Testicular teratomas: a growing problem? Med Oncol. 2018 Oct 26;35(12):153.2. Funt SA et al. Impact of Teratoma on the Cumulative Incidence of Disease-Related Death in Patients With Advanced Germ Cell Tumors. J Clin Oncol. 2019 Sep 10;37(26):2329-2337.2020年04月14日4494
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李小龙主治医师 上海中山医院 超声科 畸胎瘤~咋一听像是胎儿畸形了，其实不然，它是一种畸形的，有胎儿成分的，形状像肿瘤一样的良性肿瘤，最常见于女性卵巢中。95%的畸胎瘤是良性的，也叫成熟畸胎瘤，少数是恶性的，也叫未成熟畸胎瘤。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等；恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。较大的畸胎瘤可有下腹坠胀、隐痛等，若发生扭转、坏死，则表现为小腹部剧烈疼痛。如何检查到畸胎瘤？通常，超声检查就可以通过声像图的判读做一个大概的诊断。有些患者在术前做X线检查，甚至可以在下腹部看到有牙的存在。发现卵巢畸胎瘤怎么办？目前多是手术切除肿瘤，可以开腹，更多的是选择腹腔镜，切开卵巢去除肿瘤，保留剩余的卵巢就可以了。即使恶性畸胎瘤也可以保留生育功能（子宫和正常的卵巢组织）但是手术后需要化疗。化疗的效果挺好，照样可以结婚生育以及生存。2019年10月13日2809
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