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董漪副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.肌萎缩侧索硬化症是一种进展性神经退行性疾病，症状几乎不能缓解，随着时间推移还会日益加重2.ALS的发展速度决定于1）疾病本身：虽然说，通常3—5年气管插管丧失基本所有行动能力，但有些患者非常慢，我们也有病人今天已经到40年，也有病人非常快，一年不到就去世了。这部分我和你都无能为力2）消瘦速度：有研究发现消瘦会加速疾病，所以建议您尽量保持体重，多吃点肉，吃不下也尽量多餐多吃点3）药物：利鲁唑，依达拉奉，熊去氧胆酸苯丁酸钠等药物都只能轻度延缓疾病发展。轻度，很难量化，很多病人反映感受不到昂贵的药费带来的获益。根据研究报道，利鲁唑大概服用一年延长三个月，依达拉奉大概部分病人延缓2分ALSFRS进展，仅此而已。4）心态：不言而喻，积极乐观，每一天都是在让家人感受到你的存在，你的温暖和关爱。即使长期不能站立的霍金或者蔡磊，都是竭尽所能向世界展示自己的价值。作为普通人的你我，让家人让子女感受依然感受到你的爱和关心，对照料者的互相体谅，家庭的完整，是多么平凡的幸福啊！怨天尤人对于战胜疾病没有帮助，把坏情绪转移给家人和照料者，只会让大家都想逃离你，何必互相折磨在这个疾病上，我目前只能常常安慰，没有治愈的，否则就是我看走眼了2023年10月29日
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2023年09月25日124
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 好，又有关于问渐冻症的问题啊，66岁了，脚沉重，今年3月五月摔跤啊，五月份右腿肌肉无力，足下垂。 小腿偶尔肉跳，六月走路困难，大腿小臂肉跳渐动嘛啊。 如果确实出现了典型的无力症状，又有肉跳啊。 那么就要高度怀疑是这个病，但是这个病首先要进行专业的神经查体啊，就是既有上级运动神经元的现象，又有下运动神经元的表现，下运动神经元的表现就是无力，肉的萎缩，肉跳啊，上运动神经元是什么表现，就是。 特别是下肢哈。 关节僵硬啊，你那个腿变得很硬，打个弯都很困难，张力很高。 当然，如果前脚细胞损损害比较严重了，这种张力升高呢，可能不会太明显。 但是病理征会阳性哈，这需要医生去查体，当然你自己也可以查哈，就是拿一个比较尖锐的啊，就是一个，当然不能太像针那么尖啊。 自己找个，比如说勺子啊，勺子把去勾一下自己的脚底。 从脚后跟的外侧一直勾到。 沿着脚的外侧勾到你的大脚拇指的下面啊，如果你出现了双侧这种大脚拇指往上翘，其他四个脚趾呢？ 往下的这种情况啊，像一个扇子一样啊。 那么就说明。 病理征阳性啊，再结合你刚才说的那些症状，很有可能就是渐动症啊。 当然2022年07月31日205
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 肌肉跳动四个月了，从未停过。 一个多月的时候也做过肌电图，是正常的，但是肌肉跳动从未消失，怕得渐冻症啊，这个渐动症啊，首先它是个罕见病啊，很多人都得了一种叫恐渐冻病啊，就是生怕自己得了这种病就会焦虑抑郁。 这个渐冻症，一般年轻人得的几率还是比较低的啊，这个一般都是中老年以后得的比较多。 而且呢，这个病一旦得了以后，他进展速度很快，就是说你跳了四个月，如果说自己还没有什么肌肉萎缩无力的话，这基本上不是这个病啊，这个病的平均寿命只有三年，你都四个月了哈，这个。 这个应该是比较严重了已经啊。 而且这个，呃。 你渐冻症的肉跳呢？ 它呢，是一个全身所有肌肉啊，这个包括四肢的躯干的肌肉，它都会有肉跳。 而且是那种肉眼可见的肉跳。 他不会固定在一个部位，很多人的那个肉跳都固定在一个部位。 另外这种肉跳久了以后呢，它就会出现萎缩无力。 所以你要是做肌电图正常的，出现肉跳了，肌电图还是正常的，基本上排除了。 因为肉跳的时候一般肌肉都有问题了，做肌电图一定是能做出来的。 呃，怀疑自己有渐冻症的患者，100%都，啊，就是一般都有焦虑症或者强迫症啊，疑病症，2022年07月31日1005
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庄立主任医师 北京医院 神经内科 肌萎缩侧索硬化有一个源于我国台湾省的民间俗称---＂渐冻症＂，是运动神经元病的一个主要类型。它缓慢起病、进行性进展、预后不良。罹患肌萎缩侧索硬化无异于罹患恶性肿瘤，通常以五年生存率来衡量生存期。肌萎缩侧索硬化有种相对温和的变异性叫做连枷臂综合征。连枷臂综合征又称Vulpian-Bernhardt综合征。有如下特点：1、病情进展缓慢、病程相对长、10年生存率比其他类型的运动神经元病高。2、病程前期症状较长时间地局限于上肢，呈现突出的、对称性的双上肢近端肌肉无力和肌肉萎缩。由此产生一种特征性的姿势---肩部下沉、上肢旋前。整个人活动时看起来很像旧时农民用来打谷脱粒的农具连枷。3、后期或晚期肌肉萎缩和无力可累及双上肢远端，也可出现吞咽和呼吸困难。4、上运动神经元损害的临床表现常出现在尚未受影响的肢体上。2022年07月12日3324
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李晓光主任医师 北京协和医院 神经科 患者及家属需要特别关注及深入了解的八个方面D1肌萎缩侧索硬化疾病知识D1.1运动神经元是什么？D1.2肌萎缩侧索硬化又叫运动神经元病，渐冻症？D1.3肌萎缩侧索硬化的致病原因D1.4肌萎缩侧索硬化生存期与预测D1.5肌萎缩侧索硬化后代有患病风险吗？D1.6额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化是一类疾病D1.7遗传性痉挛性截瘫是运动神经元疾病的一种D1.8脊髓性肌萎缩是一种下运动神经元疾病D2肌萎缩侧索硬化的临床表现D2.1诊断肌萎缩侧索硬化后的情绪反应D2.2肌萎缩侧索硬化性功能受影响吗？D2.3肌萎缩侧索硬化的精神行为异常D2.4肌萎缩侧索硬化呼吸肌无力是什么表现？D3肌萎缩侧索硬化的诊断及鉴别D3.1肌萎缩侧索硬化的诊断概况D3.2肌萎缩侧索硬化的遗传与基因检测D3.3家族性肌萎缩侧索硬化后代有多少人要求做基因检测？D3.4肌萎缩侧索硬化为何查通气功能？D3.5肌萎缩侧索硬化及早诊断的意义D3.6肌萎缩侧索硬化要鉴别疾病及检查D3.7肌萎缩侧索硬化基因检测益与弊D3.8为什么所有肌萎缩侧索硬化患者都应该进行基因检测？D3.9为什么诊断我是肌萎缩侧索硬化D3.10渐冻症患者家里其他人要测基因吗？D3.11渐冻症能够准确诊断吗？D3.12肌肉跳动与焦虑症及渐冻症D3.13肌萎缩与肌电图及渐冻症D4肌萎缩侧索硬化的药物治疗D4.1利鲁唑在什么时候有效？D4.2肌萎缩侧索硬化必须用利鲁唑吗？D4.3利鲁唑仿制品和原研有差别吗？D4.4肌萎缩侧索硬化的科学治疗D4.5异丁司特治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.6姜黄素对肌萎缩侧索硬化有效吗？D4.7甲钴胺治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.8辅酶Q10治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.9对使用依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的建议D4.10依达拉奉对肌萎缩侧索硬化到底有没有效果？D4.11干细胞治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.12依达拉奉注射液治疗肌萎缩侧索硬化无效D4.13马赛替尼叠加利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化D4.14瑞替加滨可降低肌萎缩侧索硬化患者皮层和脊髓运动神经元兴奋性D4.15美西律治疗肌萎缩侧索硬化随机试验：安全性及对肌肉痉挛和进展的影响D4.16美西律治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.17苯丁酸钠牛磺熊去氧胆酸可以延长渐冻症生存时间D4.18左西孟旦治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.19渐冻症治疗新添利器--苯丁酸钠-牛磺去氧胆酸可以减缓肌萎缩侧索硬化神经功能的下降D4.20吡仑帕奈治疗肌萎缩侧索硬化有效果吗？D4.21维生素E及C治疗肌萎缩侧索硬化有没有效果？D4.22ω-3脂肪酸可降低肌萎缩侧索硬化风险D4.23肌萎缩侧索硬化针对SOD1基因变异的治疗获批D4.24苯丁酸钠去氧胆酸III期临床试验失败D4.25大部分肌萎缩侧索硬化不适合用依达拉奉？舌下片如何？D5肌萎缩侧索硬化的呼吸支持D5.1渐冻症患者为什么要重视呼吸功能？D5.2肌萎缩侧索硬化用无创和有创呼吸机有什么区别？D6肌萎缩侧索硬化的营养支持D7肌萎缩侧索硬化的症状治疗D7.1肌萎缩侧索硬化患者处理口水多的简单办法D7.2肌萎缩侧索硬化患者如何管理痰？D7.3肌萎缩侧索硬化出现疼痛怎么处理？D8肌萎缩侧索硬化疾病管理与策略D8.1肌萎缩侧索硬化全程完整应对方案D8.2提高肌萎缩侧索硬化患者的生命质量D8.3肌萎缩侧索硬化每次随诊查哪些项目？D8.4我希望就诊者以往肌萎缩侧索硬化的诊断是错的D8.5肌萎缩侧索硬化居家护理设备D8.6肌萎缩侧索硬化居家护理注意事项D8.7肌萎缩侧索硬化有必要做基因检测吗？基因突变可以治疗吗？D8.8肌萎缩侧索硬化日常生活注意什么？D8.9肌萎缩侧索硬化要及早治疗D8.10提高肌萎缩侧索硬化患者的生命质量---浏览更多内容，点击下方链接---A肌萎缩侧索硬化患者及家属必读目录B肌萎缩侧索硬化百问百答目录C肌萎缩侧索硬化咨询实录目录D深度了解肌萎缩侧索硬化Z肌萎缩侧索硬化/运动神经元病/渐冻症总览2022年04月13日1516
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2022年04月09日553
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种中年发病的神经退行性疾病，其症状表现为运动损伤和认知缺陷，与额颞叶变性(FTLD)重叠。ALS的病因仍不明确，涉及各种机制和细胞靶点，没有治疗可以逆转或阻止病理进展。基于被动免疫的治疗性干预在神经退行性疾病中越来越受到关注，FDA最近批准了第一种基于抗体的方法用于阿尔茨海默病。本文献系统综述的目的是强调过去几年在开发基于抗体的策略来治愈ALS方面所做的努力。在ALS患者和动物模型中对抗体的治疗效果进行研究和描述的研究中，选择了31篇原始研究论文。分析了基于抗体的干预，靶向与病理相关的细胞外分子和已知驱动疾病的细胞内致病蛋白，如SOD1、TDP-43或C9ORF72重复扩增。本综述描述和讨论了这些治疗干预的潜力和局限性。2022年01月19日385
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