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2023年02月08日
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师晓东主任医师 北京星宜诊所 血液科 呃，是这样的，M7本身就是预后不好，就是预后不好，有这个基因，那当然是愈后不好，就是要做骨髓移植才能跟可以根治，千万别耽误孩子啊，最近我有一个病例，他们就觉得刚开始缓解的很好，M7，然后呢，结果呢，就是在第二疗的治疗过程中，就又复发，又又又复发，都没有机会移直，那另外一个家长就是我们医学圈二的，他非常非常非常就是明白，他其实当时就是查了一个血小减少，因为我还跟他说，我说你下周再复查吧，有可能小板就长上了，那孩子看的好好的，他自己不放心，他自己找医院又做了一个骨伤，我还真的是白血平告诉我说M齐主任能救吗？我说能救，你赶紧配型做移植吧，人家缓解以后就是他的姐姐给他弟弟做了骨髓移植，M7现在好好的，癌也不重是吧，所以呢，就是一个对比一下，就是是M7是愈后不好，必须得做骨髓移植哈，不是说我们做移植科的医生就建议你，这是国际指南。 国内的指南都是这么定的，需要做移植才能之后才能才能够根治，就是移植以后还还爱复发呢，所以呢，一定要就是引起高度的重视，M7的这个质量好不好，嗯嗯，多点回答。 哦，今天的时间到了，当然我们就有什么问题也欢迎你们提出来，下次有机会给大家讲解，好，谢谢大家，嗯，拜拜2022年11月04日67
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冯一梅副主任医师 陆军军医大学新桥医院 血液科 目的用多参数十色流式细胞术（MFC）监测异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前微小残留病（MRD）是否能够预测急性髓系白血病（AML）患者的预后？什么深度水平的MRD可以用来帮助指导HSCT的时机？单倍体HSCT能否改善MRD阳性AML患者的预后？为了解决这些问题，我们启动了这项回顾性研究。方法回顾性分析96例AML患者，根据移植前MRD水平（从5×10-2到<1×10-4）分为5组，分析OS、DFS和CIR,其次我们比较了MRD阴性和阳性AML患者（临界值=1×10-3）接受allo-HSCT的预后，并进一步分析了MRD阳性患者在接受不同移植方式后的预后。结果结果发现，MRD阴性组2年OS和DFS均高于MRD阳性组，移植前MRD根除越深，AML患者预后越好，随后，在HSCT时MRD仍呈阳性的AML患者中，我们发现单倍体HSCT比HLA全相合移植（MSDT和MUDT）具有更好的预后。结论在allo-HSCT前实现MFC-MRD<10-3（10-4更好）可以减少AML患者的复发，并显著改善OS和DFS，而对于移植前未达到MRD阴性的患者，单倍体HSCT可以推荐作为首选的移植方式。2022年10月10日158
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陈姣副主任医师 北京京都儿童医院 血液肿瘤科 不对，我怎么都已经回答完了。 这个是。 啊，要再回答一遍吗？这个是，嗯，好吧，那你再回答一遍吧，操作失误，你再回答一遍这个问题，B级林只有BDX或one基因突变，这个基因对愈后怎么样，这个基因目前没有在咱们这对这个基因没有，呃，目前是在咱们那个中高危里边，它没有不是一个中高危的一个危险因素，呃，然后但是还是要结合孩子的这个年龄啊，发病的时候这个白细胞的这个，呃，高白白血病的这个数量啊，还有包括他的这个化疗对化疗的反应啊，包括化疗后的这个微小残留的这种情况来定，嗯，单独的这一个基因应该没有。 明确的一个对预后的一个评估的一个情况，对目前也是没有，就是在我们的这个白血病的危险度分层里面，这个基因是并没有放成一个中危或者是高危的这个基因啊，然后好了这个问题就结束吧。 孩子。2022年10月01日83
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夏亮副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 血液内科 大家好，我是血液科夏医生，今天我们来说说确定性贫血和白血病所引起的贫血有哪些区别？确定性贫血是一种良性疾病，是由于各种原因所导致的缺铁所诱发，那缺铁性贫血在造血原料不足和病因解除后可以得到治愈并且不再复发。 白血病是由于造血干细胞分化异常，凋亡受阻而引起的恶性血液系统疾病。按起病的缓急和原始细胞的比例可以分为急性白血病和慢性白血病。 按白血病细胞的起源又可以分为淋巴细胞白血病和髓系白血病。 白血病所引起的贫血大多数是因为白血病细胞在骨髓腔中异常增殖所引起，正常造血功能受到抑制所导致的贫血。 除此之外，白血病的患者在接受化疗之后引起的骨髓移植，以及部分白血病细胞诱发体内产生抗红细胞抗体，也会引起贫血。 白血病所引起的贫血，通常随着疾病的控制，贫血可以逐渐得到恢复。 但当白血病复发或疾病再次进展时，贫血症状可以再次出现。好了，今天我们就聊到这里，再见。2022年06月30日217
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 骨髓异增生异常综合征是白血病嘛，因为这个概念呢，在1987年以前呢，比较混淆的，因为骨髓增生异常综合征以前的这个名字特别多，30年之前呢，我们不是白血病，不是在障这很多很多疾病都放到这里头，像个垃圾桶一样，很多庞杂的疾病都放到这个骨髓增生异常综合征里头，所以它的概念是不是特别清晰的，以前骨髓增生异常综合征，我们叫这个白血病，前期也叫男治性贫血，男子性血细胞减少等等，到了1987年以后，FAB的这个MDS的标准出来，要慢慢的清晰了啊，大家认为呢，呃，MDS虽然跟白血病相关，但是呢，MDS的病人不是全部都转成接近白血病，MDS当中呢，大概有30%-40%的病人会转成急性白血病，剩下的部位呢，一辈子一生都停留在这个M点式的状态，特别是低危的病人，他在有可能这十年甚至20年都有。 都可能在低位的这个MD的状态，它永远不会转成急性白血病，呃，所以呢，呃，MDS是白血病，这种关键是错误的，而且呢，现在把这个MDS不能称它为白血病前期，呃，这是一个老的概念，应该摒弃不用。2022年02月12日567
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孔祥图副主任医师 江苏省中医院 血液科 急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia, AML)，既往也称为急性非淋巴细胞白血病（ANLL），是成人最常见的急性白血病。和其他恶性肿瘤一样，属于血液系统恶性肿瘤，主要表现为骨髓原始细胞恶性增殖，正常的造血受到抑制，常合并感染、贫血、出血，以及存在组织器官浸润的可能。 AML是髓系原始细胞克隆性增生，因此AML的诊断标准，笼统来说髓系原始细胞≥20%（WHO标准颁布之前为30%）即可诊断。 我们的血细胞是由造血干细胞分化而来的，主要分为髓系和淋系。AML指的是髓系原始细胞的恶性增殖。而髓系又可以分化为粒系、单核系、红系、巨核系等等，因此我们所说的原始细胞常因疾病发生的系列不同又有所区别。1976年法英美三国协作组制定了急性白血病的诊断标准，也成为FAB标准，它可以帮助我们更好的理解原始细胞的概念。该诊断标准主要根据累及的系列和停滞的阶段不同，分为： 1） M0（急性髓系白血病微分化型），属于更早期的原始细胞，髓系的特异性染色POX常阴性，但髓系标志可阳性，免疫电镜MPO阳性。 2） M1（急性髓系白血病未分化型），原始细胞主要为原始粒细胞，数量≥90%，POX染色阳性。 3） M2（急性髓系白血病部分分化型），原始细胞主要为原始粒细胞，数量在20%～＜90%，根据原始粒细胞的形态不同，有2a、2b之分。因2b亚型常与t（8；21）染色体异常有关，预后相对较好。 4） M3（急性早幼粒细胞白血病），原始细胞主要为早幼粒细胞，根据细胞胞浆颗粒的粗细又分为不同的亚型，该型AML常伴有t（15；17）染色体的异常，治疗不同于其他AML，采用维A酸、亚砷酸诱导分化治疗±化疗，治愈率在90%以上。 5） M4（急性粒-单核细胞白血病），原始细胞主要指原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞，根据数量不同分为4a、4b亚型，如伴有嗜酸性粒细胞增多，可诊断为M4Eo。 6） M5（急性单核细胞白血病），原始细胞主要为原始单核细胞和幼稚单核细胞。根据数量多少又分为5a、5b亚型。 7） M6（急性红白血病），诊断主要依据有核红所占的比例以及原始粒细胞的比例。 8） M7（急性巨核细胞白血病），原始细胞主要为原始巨核细胞，因原始巨核细胞形态不能确认，常需借助流式细胞仪或免疫酶标或免疫电镜确诊。 FAB分型沿用多年，但存在很多问题，比如同样为M2型，预后相差很大，也就是异质性较强，对治疗不能形成指导。而且随着多学科的发展，比如免疫学、分子生物学、遗传学等，发现细胞分子遗传学异常在诊断、治疗中起着重要的作用。因此在2001年颁布了WHO的标准（称为WHO2001），它与FAB主要的不同点在于：1）诊断AML 时，FAB 要求骨髓原始细胞数≥30%, 而WHO 则为原始细胞数≥20%；2）伴有特殊染色体类型AML如t(15;17)、t(8;21)、inv(16)和t(16;16)等诊断时除单独列出外，骨髓原始粒细胞可≤20%，因这类疾病大多有着相似的预后；3）由骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性肿瘤 (MPN)转化而来及治疗相关性AML单独列出，因这类患者总体疗效较差；4、诊断上引入免疫表型的概念，相当于给原始细胞加上了数字认证，提高了诊断的精度；5）增加了AML新的疾病谱，如急性全髓增殖性疾病伴骨髓纤维化等。对于不符合上诉分类的AML，仍沿用FAB分型。目前最新的诊断标准为WHO2016，总体框架、理念仍沿用WHO2001。 因AML主要依据骨髓形态学诊断，而FAB分型对骨髓形态有着详细的规范，因此我们拿到骨髓形态报告时，看到仍是采用FAB分型标准。但临床医生会根据流式细胞学、遗传学、分子生物学、临床特征等的结果，给予综合诊断，同时对患者进行危险分层，分为低危、中危、高危，一般来说，低危患者通过规范化疗治愈可能性较大，高危患者通过化疗难以长期生存，完全缓解后需尽早行异基因造血干细胞移植。中危患者根据情况选择化疗或异基因造血干细胞移植。2022年12月27日1655
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 秋高气爽的金秋11月，抚州吴阿姨精神抖擞的走进了江西省中医院血液病区，相较以往前3次吴阿姨入院场景，简直判若两人，故事还得从今年5月说起。 今年5月上旬，吴阿姨突然出现咳嗽咳痰，伴头晕乏力、活动后胸闷气促，在当地医院予消炎、止咳、化痰等治疗后无明显好转，遂至当地人民医院就诊，查血常规提示血细胞三系明显减少，遂于2021年5月19日至南昌某三甲医院就诊，经过骨髓细胞学、免疫分型、染色体、二代基因测序等相关检查，诊断为“急性髓性细胞白血病(AML-M5 中危组)”。吴阿姨一家如晴天霹雳，迷茫、无助，但又不得不面对现实，经过一疗程标准剂量的D-CAG方案化疗，化疗后重度骨髓抑制让原有的肺部感染再次加重，在采用高级广谱抗生素”大包围”治疗下，肺部感染终于被控制，可是复查骨髓细胞学示原始及幼稚细胞占22%，微小残留：骨髓中幼稚细胞比例7.1%，这预示着化疗失败，上苍再一次关上了吴阿姨人生的幸运之门。经历了鬼门关前走一遭，吴阿姨坚决拒绝化疗，要求出院。出院后吴阿姨在当地医院予输血、输血小板等对症支持治疗，可身体状况每况愈下，多方打听后，带着一丝希望，6月30日吴阿姨一家辗转来到了我院。入院时吴阿姨精神疲倦，食欲差，咳嗽咯痰，反复低热，四肢无力、下肢水肿、消极悲观。在曾英坚主任指导下，吴敏主治医生、袁秋全住院医生诊疗小组对吴阿姨的病情深入剖析，考虑吴阿姨有心脏病、高血压、心功能不全等基础疾病，曾合并严重的肺部感染、低蛋白血症、情绪低落等多重不利因素，经过严谨全面(包括病情、体能、合并症、情绪等多方面)多因素综合分析，权衡利弊，制定了相对适宜的治疗方案。在第一个诱导化疗方案前，我们从整体观、辨病与辨证相结合入手，予益气养血、化痰止咳内服中药汤剂，外予调节免疫中药熏药、穴位贴敷等外治法。经过近半月余的中医调治，吴阿姨虚弱的身体有了改善。紧接着开始了第一疗程化疗，我们采用针对老年虚弱急性髓系白血病患者一线方案，予阿扎胞苷联合减量维奈克拉，第一个疗程结束后复查骨髓细胞学：髓片原始细胞占1.5%，提示CRI;微小残留(MRD)：未见白血病相关表型细胞(MRD：0.00%)，取得了一个可喜的成绩。尽管期间遇到了感染关、出血关、血源紧张等多重困难，但都一一攻克了。 这好比打了一场翻身仗，给吴阿姨及我们诊疗小组莫大的信心。接下来第二个疗程顺利完成，吴阿姨的血象慢慢恢复了，血小板恢复至正常，血红蛋白逐步升高，已脱离输血;第二疗程后复查骨髓提示完全缓解——CRi;微小残留(MRD)：阴性，取得了第一阶段性胜利(见图1至图3)。目前第三个疗程也已顺利完成。吴阿姨兴奋的告诉我们，自打生病以来，从未有过如此轻松、高兴，现在在家还可以简单下厨，下楼散步，逛公园，逗逗娃等，生活有了色彩，日子也有了味道。 图1 图2 图3 老年急性髓系白血病现状 急性髓系白血病系造血干/祖细胞突变引起的克隆性恶性血液肿瘤，其治愈率低，病死率高，严重威胁人类健康。随着人口老龄化、环境污染加重，老年患急性髓系白血病呈逐年上升趋势。据报道，老年急性白血病的发病中位年龄是68岁，5年生存率不超过10%。目前化疗、放疗、造血干细胞移植等是主要的治疗手段。但是很多老年患者在发病时往往合并多脏器功能衰退以及免疫功能差等特点，无法耐受标准剂量化疗，对化疗的耐受性差，化疗相关病死率也较高，总体治疗效果差。因此，针对老年急性白血病患者，寻找一种更为科学、合理、有效的治疗方法已成为目前临床治疗老年急性髓系白血病的研究重点。 中医对急性髓系白血病的认识 从急性髓系白血病的临床表现，中医归属于“温病”“癥积”“血证”“急髓毒病”等范畴。中医认为急性髓系白血病是播散于血液的一类恶性疾病，发生于骨髓，其致病特点是温热邪毒内聚骨髓，耗伤人体气阴，气阴(血)两虚是发病机制，因此，临床上治疗原则应是清热解毒、益气养阴，扶正祛邪，使邪去正复。 中西医结合治疗老年急性髓系白血病优势互补 老年急性髓系白血病患者绝大多数已经失去了造血干细胞移植机会，治疗上一般选择化疗、姑息治疗或中西医结合治疗等。化疗会快速杀伤体内细胞，迅速降低机体免疫力，容易继发感染、出血、贫血等并发症(许多老年患者无法扛过这一关);而中医从整体、辨证施治角度出发，具有增效减毒、祛邪扶正、清热养阴、益气补血的功效。我们针对老年白血病患者，采取科学有效的治疗方案，个体化治疗，在化疗方案选择上、给药剂量大小上作出合理的调整，以减轻药物不良反应，降低致死率，改善生存预后。中西医结合有良好的优势互补，实为老年急性白血病患者的首选治疗。2021年12月19日367
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 血液肿瘤可波及患者的血细胞和骨髓。骨髓是骨骼内的海绵状软组织,具有造血功能。而血液肿瘤则会导致血细胞的生物学行为以及功能发生异常。 人体内有3种血细胞： 白细胞作为免疫系统的一部分对抗感染。 红细胞可以把氧气输送到全身各处的组织、器官，并将代谢产生的二氧化碳带回肺部,通过气体交换,将其排出体外。 血小板在受伤时可有助于血液凝结。 临床有3种主要类型的血液肿瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液肿瘤可导致患者的骨髓和淋巴系统生成不具正常功能的血细胞，它们可能通过不同的作用方式影响不同类型的白细胞。 白血病 白血病患者会产生大量不具备正常功能的白细胞。依据其累及白细胞的种类以及属于快速生长(急性)还是缓慢生长(慢性),白血病可分为4种类型 急性淋巴细胞白血病( ALL ) 始于骨髓中称为淋巴细胞的一种白细胞。患者将会生成过多的淋巴细胞,从而挤占健康白细胞的生存空间。如果未经治疗,病情将会迅速发展。 如果伴有以下情况,则发病风险将有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴细胞白血病; 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 近距离受到大剂量辐射； 患有唐氏综合症或其他遗传病。 急性髓细胞性白血病( AML ) 始于骨髓细胞。正常的骨髓干祖细胞通常会分化成白细胞、红细胞和血小板。发生急性髓细胞性白血病会导致所有3种类型健康血细胞的数量减少。此类白血病细胞可快速生长。 急性髓细胞性白血病主要影响65岁以上的人群,男性比女性更常见。伴有以下情况者,发病风险更高:。 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 曾暴露于苯等有毒化学物质; 吸烟; 伴有血液疾病,如骨髓增生异常或真性红细胞增多症; 伴有遗传性疾病,如唐氏综合征 慢性淋巴细胞白血病( CLL ) 是成人最常见的白血病类型。与急性淋巴细胞白血病类似,它源于骨髓中的淋巴细胞,但生长速度较为缓慢。许多慢性淋巴细胞白血病患者直到病情进展几年后才会表现出较为明显的临床症状。 CLL 多发生于60-70岁以上的人群。血液肿瘤家族史会增加罹患该病的风险。此外，长期接触化学试剂，如除草剂或杀虫剂也会导致发病风险上升。 慢性髓细胞性白血病( CML ) 与急性髓细胞性白血病类似，也是起源于骨髓细胞。但癌变细胞的生长速度较为缓慢。 慢性髓细胞性白血病在男性人群中的发病率略高于女性。临床多为成年患者，儿童偶尔也会发病。假如曾经暴露于大剂量辐射环境中，发病风险可能会更高。 淋巴瘤 这是属于淋巴系统的肿瘤。淋巴系统包括淋巴结、脾脏和胸腺，主要功能是储存和输送白细胞帮助人体抵抗感染。淋巴瘤起源于一种称为“淋巴细胞”的白细胞。淋巴瘤有2种主要类型： 霍奇金淋巴瘤 始于称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的免疫细胞。此类细胞会产生被称为抗体的蛋白质，用于抵抗病原体。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结中会产生所谓“里德-斯登伯格氏细胞”的大淋巴细胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 细胞或 T 细胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常见。上述2种类型的淋巴瘤都可以分为多个亚型，区分亚型的依据是肿瘤在患者体内的起始部位、其生物学行为及肿瘤细胞免疫标记。 淋巴瘤最常见于15-35岁及50岁以上的人群；免疫系统功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员）、人类免疫缺陷病毒( HIV )或幽门螺杆菌也会增加发病风险。 骨髓瘤 虽然病因不明确,但是现有证据表明可能与以下因素有关: 职业环境因素:没有防护的情况下经常接触工业或农业毒物。 辐射因素:长时间处在电离辐射的环境。 生活方式:例如吸烟、饮酒、肥胖等。 疾病因素:易感体质人群。特别是与病毒感染、慢性炎症、慢性抗原刺激有关的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病:可以预防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 辐射因素：工作中可能长期接触电离辐射的人群。 职业环境因素：没有防护或防护不足的情况下，经常接触工业或农业毒物的人群。 生活方式:长期不良生活习惯的人群,如吸烟、饮酒、熬夜等。 很难预防的因素: 年龄因素:40岁以上中老年人群。2021年07月21日2173
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