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黄睿副主任医师 南方医科大学珠江医院 血液科 急性髓系白血病是最常见的白血病类型，虽然是恶性疾病，但是属于可治愈疾病。一部分患者通过规范的治疗，有希望得到治愈，并且回归社会。已经有众多的急性髓系白血病患者，通过珠江医院血液科规范的治疗，得到治愈。但是也要注意到，并不是所有的患者都可以达到治愈的目标。充分了解这个疾病、积极配合治疗，是获得治愈的前提条件。以下是急性髓系白血病患者需要知道的十件事。（本文适用于年龄小于60岁的患者，60岁以上患者请阅读“老年急性髓系白血病的治疗”。）一、知道自己的疾病危险度分层。急性髓系白血病患者在初次诊断的时候，必须做完整的MICM分型。除了骨髓涂片，还需要做流式细胞学、融合基因、基因突变、染色体检查，这些检查一般需要2周时间。根据这些检查结果，患者可以初步知道自己的危险度分层：低危、中危和高危。危险度指的是不做移植，只做化疗的复发风险。这个只是第一次的危险度分层，根据化疗效果的评估，还会做危险度的调整。比如，一个低危的患者，治疗效果不理想，就会调整为高危。危险度的判断对于患者缓解后是采用化疗、自体移植，还是异体移植是非常重要的。二、如何根据危险度决定是否需要移植？低危患者一般不需要做异基因造血干细胞移植，缓解后做化疗或化疗+自体移植，在珠江医院，医生一般会建议化疗+自体移植。但是，如果治疗反应不好，白血病微小残留病灶（MRD）不达标的患者，危险度分层会调整为高危，这部分患者同样需要做异体移植。中危患者可以选择化疗、自体移植、异体移植，但是大数据分析显示异体移植长期生存最好。高危患者必须要做异体移植，不可以选择只做化疗，或自体移植。三、确诊以后首次化疗采取什么方案？不管后续是需要做自体移植，还是异体移植，第一步都需要接受诱导治疗。传统的诱导治疗是化疗，近年来靶向治疗作为诱导缓解率高，安全性好。伊达比星（去甲氧柔红霉素）联合阿糖胞苷的联合化疗是珠江医院的标准化疗方案。第一次化疗的目标是要达到完全缓解，完全缓解指的是骨髓原始细胞小于5%，外周血看不到原始细胞，而且外周血计数恢复正常。完全缓解的评估通常在化疗结束后2-3周，血象恢复后，进行骨髓穿刺来评估。通常初发的急性髓系白血病两个疗程获得完全缓解的概率是60-80%。新型靶向药物治疗方案为维奈克拉+阿扎胞苷。缓解率为60-80%，安全性较好，严重并发症较少。通常在治疗的第21-28天进行骨穿来评估首次治疗的效果。还有一个方案是化疗联合维奈克拉，缓解率在90%左右，肺炎、血流感染发生率30%左右。选择哪一个方案作为诱导治疗，是根据患者年龄、体能情况等综合进行判断。四、化疗有哪些并发症？髓系白血病的化疗，最主要的并发症是骨髓抑制期发生的感染、贫血和出血。骨髓抑制期出现在化疗结束以后，通常持续2-3周左右，也有的患者，长达4-5周。髓系白血病的化疗，一定有一段粒细胞缺乏期，也就是中性粒细胞小于0.510^9/L。这段时期非常容易合并感染。患者要做好勤漱口，有痔疮、肛裂的患者，要保持大便通畅，必要时可在便后用高锰酸钾坐浴。通常我们会提前预防性给予抗细菌、抗真菌的治疗。即便如此，大多数患者仍然会出现发热。如果患者在粒细胞缺乏期发热，应该抽血培养，以及做相应的微生物检查，比如痰培养、大便培养，并且将抗生素升级为广谱、强效抗生素，待度过粒细胞缺乏期、症状控制后，抗生素才可以停用。首次化疗的并发症较多，死亡率在5%左右，必须高度重视，做好防治工作，巩固阶段并发症较少，但也不能掉以轻心。白血病的化疗由于并发症较多，需要在经验丰富的单位进行。经过规范的并发症防治，绝大多数患者可以安全度过骨髓抑制期。五、如何评估疗效？移植前，我们会在每次化疗后评估化疗的疗效。除了骨穿涂片，我们还会做流式检测微小残留病变（MRD）。对于融合基因AML-ETO、CBFβ-MYH11融合基因阳性或NPM1突变，采用PCR的方法检测MRD，敏感性更好。其他融合基因阳性的患者，也可以做PCR定量，需要和流式结合来判断MRD。此外，二次测序、数字PCR可以提供更多的MRD信息，根据患者的情况进行选择。每个患者用哪一种方式进行MRD检测，需要针对患者基因的特点个体化制定。六、达到完全缓解后还需要治疗吗？达到完全缓解以后，切不可停止治疗，否则一定会复发。获得缓解以后，一定要继续做巩固治疗，达到深度缓解。除了M3的患者，大多数的患者都需要做自体或异体移植，是否要做移植，以及做什么移植，通常在第1疗程后就要决定。计划做自体移植的患者，后续要根据治疗反应，调整治疗策略。实际上，大多数患者是需要做异体移植的。需要做异体移植的患者，应尽早进行供者的寻找、体检，并且尽早安排移植排仓。现在能做异体移植的大医院移植仓比较紧张，珠江医院是广东省第二大造血干细胞移植单位，有20张移植床位，每年可完成200余例移植，可满足患者的临床需求。虽然如此，也需要尽早预约。七、什么时候做自体移植？危险度为低危的患者，可采取化疗或自体移植，以我们科室的临床经验来说，推荐自体移植。我们通常在患者MRD转阴以后，进行自体干细胞动员，再进行自体移植。一般进行4疗程化疗，自体移植时机需要根据患者具体情况来决定。八、什么时候做异体移植？通常患者获得完全缓解后，会巩固1-2疗程，如果能获得MRD阴性缓解，可进行异体移植。对于高危患者，如果1-2疗程不能获得MRD阴性缓解，也要考虑及时移植，否则容易复发。高危患者或MRD阳性的患者做移植的时候，优先选择HLA单倍体相合供者移植。九、移植的疗效如何？造血干细胞移植治疗急性髓系白血病疗效较好，根据我们科室的数据，在第一次缓解的时候，做异体移植，3年无病生存，总体为60-70%，而急性髓系白血病，移植后如果3年不复发，后续很少会复发。高危患者移植后为了防止复发，建议进行个体化维持治疗（不做化疗，用靶向药物为主的治疗）。十、复发了怎么办？没有做移植的患者，复发了以后，一般选择挽救化疗以获得缓解。现在难治复发的急性髓系白血病也有很多新药治疗。医生会进行全面基因检测，如果有FLT3基因突变、IDH1基因突变，目前有新型靶向药物。可以单用，或者多个靶向药物联合，或者靶向药物和化疗联合。总体上，难治复发急性髓系白血病缓解率在20-60%之间。首次复发的患者，比多次复发的患者，缓解率相对较高。半年后复发比半年内复发，缓解率高。获得血液学缓解后，就应该尽早行异基因造血干细胞移植，而不需要等到MRD阴性再移植。不要等到多次复发再做移植，多次复发的患者，即便移植前能获得缓解，长期生存仍然不理想。预计化疗无效的患者，要么采用新药联合获得缓解，要么直接进行挽救性移植，即没有缓解状态下移植，虽然移植后复发概率很大，但是也有一定长期存活的希望。如果是移植后复发，治疗比较棘手，一部分患者可在重新获得缓解以后，做二次移植。2023年02月08日
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师晓东主任医师 北京星宜诊所 血液科 呃，是这样的，M7本身就是预后不好，就是预后不好，有这个基因，那当然是愈后不好，就是要做骨髓移植才能跟可以根治，千万别耽误孩子啊，最近我有一个病例，他们就觉得刚开始缓解的很好，M7，然后呢，结果呢，就是在第二疗的治疗过程中，就又复发，又又又复发，都没有机会移直，那另外一个家长就是我们医学圈二的，他非常非常非常就是明白，他其实当时就是查了一个血小减少，因为我还跟他说，我说你下周再复查吧，有可能小板就长上了，那孩子看的好好的，他自己不放心，他自己找医院又做了一个骨伤，我还真的是白血平告诉我说M齐主任能救吗？我说能救，你赶紧配型做移植吧，人家缓解以后就是他的姐姐给他弟弟做了骨髓移植，M7现在好好的，癌也不重是吧，所以呢，就是一个对比一下，就是是M7是愈后不好，必须得做骨髓移植哈，不是说我们做移植科的医生就建议你，这是国际指南。 国内的指南都是这么定的，需要做移植才能之后才能才能够根治，就是移植以后还还爱复发呢，所以呢，一定要就是引起高度的重视，M7的这个质量好不好，嗯嗯，多点回答。 哦，今天的时间到了，当然我们就有什么问题也欢迎你们提出来，下次有机会给大家讲解，好，谢谢大家，嗯，拜拜2022年11月04日67
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冯一梅副主任医师 陆军军医大学新桥医院 血液科 目的用多参数十色流式细胞术（MFC）监测异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前微小残留病（MRD）是否能够预测急性髓系白血病（AML）患者的预后？什么深度水平的MRD可以用来帮助指导HSCT的时机？单倍体HSCT能否改善MRD阳性AML患者的预后？为了解决这些问题，我们启动了这项回顾性研究。方法回顾性分析96例AML患者，根据移植前MRD水平（从5×10-2到<1×10-4）分为5组，分析OS、DFS和CIR,其次我们比较了MRD阴性和阳性AML患者（临界值=1×10-3）接受allo-HSCT的预后，并进一步分析了MRD阳性患者在接受不同移植方式后的预后。结果结果发现，MRD阴性组2年OS和DFS均高于MRD阳性组，移植前MRD根除越深，AML患者预后越好，随后，在HSCT时MRD仍呈阳性的AML患者中，我们发现单倍体HSCT比HLA全相合移植（MSDT和MUDT）具有更好的预后。结论在allo-HSCT前实现MFC-MRD<10-3（10-4更好）可以减少AML患者的复发，并显著改善OS和DFS，而对于移植前未达到MRD阴性的患者，单倍体HSCT可以推荐作为首选的移植方式。2022年10月10日158
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陈姣副主任医师 北京京都儿童医院 血液肿瘤科 不对，我怎么都已经回答完了。 这个是。 啊，要再回答一遍吗？这个是，嗯，好吧，那你再回答一遍吧，操作失误，你再回答一遍这个问题，B级林只有BDX或one基因突变，这个基因对愈后怎么样，这个基因目前没有在咱们这对这个基因没有，呃，目前是在咱们那个中高危里边，它没有不是一个中高危的一个危险因素，呃，然后但是还是要结合孩子的这个年龄啊，发病的时候这个白细胞的这个，呃，高白白血病的这个数量啊，还有包括他的这个化疗对化疗的反应啊，包括化疗后的这个微小残留的这种情况来定，嗯，单独的这一个基因应该没有。 明确的一个对预后的一个评估的一个情况，对目前也是没有，就是在我们的这个白血病的危险度分层里面，这个基因是并没有放成一个中危或者是高危的这个基因啊，然后好了这个问题就结束吧。 孩子。2022年10月01日84
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夏亮副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 血液内科 大家好，我是血液科夏医生，今天我们来说说确定性贫血和白血病所引起的贫血有哪些区别？确定性贫血是一种良性疾病，是由于各种原因所导致的缺铁所诱发，那缺铁性贫血在造血原料不足和病因解除后可以得到治愈并且不再复发。 白血病是由于造血干细胞分化异常，凋亡受阻而引起的恶性血液系统疾病。按起病的缓急和原始细胞的比例可以分为急性白血病和慢性白血病。 按白血病细胞的起源又可以分为淋巴细胞白血病和髓系白血病。 白血病所引起的贫血大多数是因为白血病细胞在骨髓腔中异常增殖所引起，正常造血功能受到抑制所导致的贫血。 除此之外，白血病的患者在接受化疗之后引起的骨髓移植，以及部分白血病细胞诱发体内产生抗红细胞抗体，也会引起贫血。 白血病所引起的贫血，通常随着疾病的控制，贫血可以逐渐得到恢复。 但当白血病复发或疾病再次进展时，贫血症状可以再次出现。好了，今天我们就聊到这里，再见。2022年06月30日217
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 骨髓异增生异常综合征是白血病嘛，因为这个概念呢，在1987年以前呢，比较混淆的，因为骨髓增生异常综合征以前的这个名字特别多，30年之前呢，我们不是白血病，不是在障这很多很多疾病都放到这里头，像个垃圾桶一样，很多庞杂的疾病都放到这个骨髓增生异常综合征里头，所以它的概念是不是特别清晰的，以前骨髓增生异常综合征，我们叫这个白血病，前期也叫男治性贫血，男子性血细胞减少等等，到了1987年以后，FAB的这个MDS的标准出来，要慢慢的清晰了啊，大家认为呢，呃，MDS虽然跟白血病相关，但是呢，MDS的病人不是全部都转成接近白血病，MDS当中呢，大概有30%-40%的病人会转成急性白血病，剩下的部位呢，一辈子一生都停留在这个M点式的状态，特别是低危的病人，他在有可能这十年甚至20年都有。 都可能在低位的这个MD的状态，它永远不会转成急性白血病，呃，所以呢，呃，MDS是白血病，这种关键是错误的，而且呢，现在把这个MDS不能称它为白血病前期，呃，这是一个老的概念，应该摒弃不用。2022年02月12日567
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 秋高气爽的金秋11月，抚州吴阿姨精神抖擞的走进了江西省中医院血液病区，相较以往前3次吴阿姨入院场景，简直判若两人，故事还得从今年5月说起。 今年5月上旬，吴阿姨突然出现咳嗽咳痰，伴头晕乏力、活动后胸闷气促，在当地医院予消炎、止咳、化痰等治疗后无明显好转，遂至当地人民医院就诊，查血常规提示血细胞三系明显减少，遂于2021年5月19日至南昌某三甲医院就诊，经过骨髓细胞学、免疫分型、染色体、二代基因测序等相关检查，诊断为“急性髓性细胞白血病(AML-M5 中危组)”。吴阿姨一家如晴天霹雳，迷茫、无助，但又不得不面对现实，经过一疗程标准剂量的D-CAG方案化疗，化疗后重度骨髓抑制让原有的肺部感染再次加重，在采用高级广谱抗生素”大包围”治疗下，肺部感染终于被控制，可是复查骨髓细胞学示原始及幼稚细胞占22%，微小残留：骨髓中幼稚细胞比例7.1%，这预示着化疗失败，上苍再一次关上了吴阿姨人生的幸运之门。经历了鬼门关前走一遭，吴阿姨坚决拒绝化疗，要求出院。出院后吴阿姨在当地医院予输血、输血小板等对症支持治疗，可身体状况每况愈下，多方打听后，带着一丝希望，6月30日吴阿姨一家辗转来到了我院。入院时吴阿姨精神疲倦，食欲差，咳嗽咯痰，反复低热，四肢无力、下肢水肿、消极悲观。在曾英坚主任指导下，吴敏主治医生、袁秋全住院医生诊疗小组对吴阿姨的病情深入剖析，考虑吴阿姨有心脏病、高血压、心功能不全等基础疾病，曾合并严重的肺部感染、低蛋白血症、情绪低落等多重不利因素，经过严谨全面(包括病情、体能、合并症、情绪等多方面)多因素综合分析，权衡利弊，制定了相对适宜的治疗方案。在第一个诱导化疗方案前，我们从整体观、辨病与辨证相结合入手，予益气养血、化痰止咳内服中药汤剂，外予调节免疫中药熏药、穴位贴敷等外治法。经过近半月余的中医调治，吴阿姨虚弱的身体有了改善。紧接着开始了第一疗程化疗，我们采用针对老年虚弱急性髓系白血病患者一线方案，予阿扎胞苷联合减量维奈克拉，第一个疗程结束后复查骨髓细胞学：髓片原始细胞占1.5%，提示CRI;微小残留(MRD)：未见白血病相关表型细胞(MRD：0.00%)，取得了一个可喜的成绩。尽管期间遇到了感染关、出血关、血源紧张等多重困难，但都一一攻克了。 这好比打了一场翻身仗，给吴阿姨及我们诊疗小组莫大的信心。接下来第二个疗程顺利完成，吴阿姨的血象慢慢恢复了，血小板恢复至正常，血红蛋白逐步升高，已脱离输血;第二疗程后复查骨髓提示完全缓解——CRi;微小残留(MRD)：阴性，取得了第一阶段性胜利(见图1至图3)。目前第三个疗程也已顺利完成。吴阿姨兴奋的告诉我们，自打生病以来，从未有过如此轻松、高兴，现在在家还可以简单下厨，下楼散步，逛公园，逗逗娃等，生活有了色彩，日子也有了味道。 图1 图2 图3 老年急性髓系白血病现状 急性髓系白血病系造血干/祖细胞突变引起的克隆性恶性血液肿瘤，其治愈率低，病死率高，严重威胁人类健康。随着人口老龄化、环境污染加重，老年患急性髓系白血病呈逐年上升趋势。据报道，老年急性白血病的发病中位年龄是68岁，5年生存率不超过10%。目前化疗、放疗、造血干细胞移植等是主要的治疗手段。但是很多老年患者在发病时往往合并多脏器功能衰退以及免疫功能差等特点，无法耐受标准剂量化疗，对化疗的耐受性差，化疗相关病死率也较高，总体治疗效果差。因此，针对老年急性白血病患者，寻找一种更为科学、合理、有效的治疗方法已成为目前临床治疗老年急性髓系白血病的研究重点。 中医对急性髓系白血病的认识 从急性髓系白血病的临床表现，中医归属于“温病”“癥积”“血证”“急髓毒病”等范畴。中医认为急性髓系白血病是播散于血液的一类恶性疾病，发生于骨髓，其致病特点是温热邪毒内聚骨髓，耗伤人体气阴，气阴(血)两虚是发病机制，因此，临床上治疗原则应是清热解毒、益气养阴，扶正祛邪，使邪去正复。 中西医结合治疗老年急性髓系白血病优势互补 老年急性髓系白血病患者绝大多数已经失去了造血干细胞移植机会，治疗上一般选择化疗、姑息治疗或中西医结合治疗等。化疗会快速杀伤体内细胞，迅速降低机体免疫力，容易继发感染、出血、贫血等并发症(许多老年患者无法扛过这一关);而中医从整体、辨证施治角度出发，具有增效减毒、祛邪扶正、清热养阴、益气补血的功效。我们针对老年白血病患者，采取科学有效的治疗方案，个体化治疗，在化疗方案选择上、给药剂量大小上作出合理的调整，以减轻药物不良反应，降低致死率，改善生存预后。中西医结合有良好的优势互补，实为老年急性白血病患者的首选治疗。2021年12月19日367
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 血液肿瘤可波及患者的血细胞和骨髓。骨髓是骨骼内的海绵状软组织,具有造血功能。而血液肿瘤则会导致血细胞的生物学行为以及功能发生异常。 人体内有3种血细胞： 白细胞作为免疫系统的一部分对抗感染。 红细胞可以把氧气输送到全身各处的组织、器官，并将代谢产生的二氧化碳带回肺部,通过气体交换,将其排出体外。 血小板在受伤时可有助于血液凝结。 临床有3种主要类型的血液肿瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液肿瘤可导致患者的骨髓和淋巴系统生成不具正常功能的血细胞，它们可能通过不同的作用方式影响不同类型的白细胞。 白血病 白血病患者会产生大量不具备正常功能的白细胞。依据其累及白细胞的种类以及属于快速生长(急性)还是缓慢生长(慢性),白血病可分为4种类型 急性淋巴细胞白血病( ALL ) 始于骨髓中称为淋巴细胞的一种白细胞。患者将会生成过多的淋巴细胞,从而挤占健康白细胞的生存空间。如果未经治疗,病情将会迅速发展。 如果伴有以下情况,则发病风险将有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴细胞白血病; 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 近距离受到大剂量辐射； 患有唐氏综合症或其他遗传病。 急性髓细胞性白血病( AML ) 始于骨髓细胞。正常的骨髓干祖细胞通常会分化成白细胞、红细胞和血小板。发生急性髓细胞性白血病会导致所有3种类型健康血细胞的数量减少。此类白血病细胞可快速生长。 急性髓细胞性白血病主要影响65岁以上的人群,男性比女性更常见。伴有以下情况者,发病风险更高:。 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 曾暴露于苯等有毒化学物质; 吸烟; 伴有血液疾病,如骨髓增生异常或真性红细胞增多症; 伴有遗传性疾病,如唐氏综合征 慢性淋巴细胞白血病( CLL ) 是成人最常见的白血病类型。与急性淋巴细胞白血病类似,它源于骨髓中的淋巴细胞,但生长速度较为缓慢。许多慢性淋巴细胞白血病患者直到病情进展几年后才会表现出较为明显的临床症状。 CLL 多发生于60-70岁以上的人群。血液肿瘤家族史会增加罹患该病的风险。此外，长期接触化学试剂，如除草剂或杀虫剂也会导致发病风险上升。 慢性髓细胞性白血病( CML ) 与急性髓细胞性白血病类似，也是起源于骨髓细胞。但癌变细胞的生长速度较为缓慢。 慢性髓细胞性白血病在男性人群中的发病率略高于女性。临床多为成年患者，儿童偶尔也会发病。假如曾经暴露于大剂量辐射环境中，发病风险可能会更高。 淋巴瘤 这是属于淋巴系统的肿瘤。淋巴系统包括淋巴结、脾脏和胸腺，主要功能是储存和输送白细胞帮助人体抵抗感染。淋巴瘤起源于一种称为“淋巴细胞”的白细胞。淋巴瘤有2种主要类型： 霍奇金淋巴瘤 始于称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的免疫细胞。此类细胞会产生被称为抗体的蛋白质，用于抵抗病原体。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结中会产生所谓“里德-斯登伯格氏细胞”的大淋巴细胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 细胞或 T 细胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常见。上述2种类型的淋巴瘤都可以分为多个亚型，区分亚型的依据是肿瘤在患者体内的起始部位、其生物学行为及肿瘤细胞免疫标记。 淋巴瘤最常见于15-35岁及50岁以上的人群；免疫系统功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员）、人类免疫缺陷病毒( HIV )或幽门螺杆菌也会增加发病风险。 骨髓瘤 虽然病因不明确,但是现有证据表明可能与以下因素有关: 职业环境因素:没有防护的情况下经常接触工业或农业毒物。 辐射因素:长时间处在电离辐射的环境。 生活方式:例如吸烟、饮酒、肥胖等。 疾病因素:易感体质人群。特别是与病毒感染、慢性炎症、慢性抗原刺激有关的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病:可以预防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 辐射因素：工作中可能长期接触电离辐射的人群。 职业环境因素：没有防护或防护不足的情况下，经常接触工业或农业毒物的人群。 生活方式:长期不良生活习惯的人群,如吸烟、饮酒、熬夜等。 很难预防的因素: 年龄因素:40岁以上中老年人群。2021年07月21日2178
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2021年06月06日2561
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