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2023年03月29日 240 0 0
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2023年01月26日 230 0 2
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述半椎体是一种先天性骨骼发育异常,是指因一侧椎弓发育不良导致先天性脊柱侧弯畸形,表现为半个椎体发育,半个椎体不发育或缺失(图B,C)。蝴蝶椎又称矢状椎体裂,是一种罕见的先天性椎体畸形(图D)。指前方的椎体发育不良而导致先天性脊柱后凸畸形。椎体在形态上呈两个间断相对的楔形骨性连接,类似蝴蝶状,故称蝴蝶椎。二、发病机制椎体发生始于胚胎第4周,每个体节均包含一对生骨节,左、右生骨节在中线部分融合后,开启软骨化进程,继而形成椎体及两侧椎弓,共3个骨化中心。若此过程中任何一个阶段受到干扰,即可导致椎体和或椎弓发育不良形成半椎体。如果椎体中央脊索没有退化,则其残余致椎体前半中央部位发育不良,形成蝴蝶椎。由于脊柱发育和脊髓发育在时间上的高度相关性,脊柱畸形常合并有脊髓神经发育异常。半椎体畸形合并脊髓神经系统异常的比例约15%,合并心畸形约18%,合并泌尿系统畸形约12%。发病原因目前尚不明确。可能与脊柱节间动脉分布异常有关,或是脊柱形成期受外界环境因素影响所致。椎体异常可以是单纯性的,也可以是某些遗传综合征(如Robinow、Jarcho-Levin、VACTERL综合征等)的一个表现。椎体异常可以单发,也可多发,以胸椎多见,可伴有肋骨缺陷。造成脊柱弯曲、身高受限,累及椎体越多越严重。伴有肋骨缺陷者,胸廓变形,心肺功能受影响。三、咨询要点1.单纯性的椎体异常无脊髓神经受损者,只是造成外形上脊柱异常弯曲,身高受限;胸椎部位异常者可引起胸廓的异常,可能伴发心肺功能不全。2.对于有无脊髓神经受损及受损的程度,在产前难以准确评估。3.如果合并其他畸形或是某些综合征,则预后视具体情况及严重程度而定。4.发现椎体异常者,应做羊水穿刺,做染色体及基因芯片检查。5.产前及产时无特别处理。6.出生后小儿骨科就诊。椎体的畸形在出生时即存在,但随着生长发育,脊柱畸形的严重程度及进展速度临床难以预测,早期诊断和治疗可避免严重的继发畸形。如果轻度畸形者有要求可以矫正治疗。严重畸形者行于术治疗;伴有心肺功能不全者,可辅助综合治疗。2022年12月01日 1391 0 0
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2022年09月18日 157 0 1
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杨军林主任医师 上海新华医院 脊柱中心 专家介绍:杨军林,主任医师、教授、博士生导师、医学博士。现任上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心主任、小儿骨科主任,上海交通大学医学院儿科学院脊柱侧弯临床研究中心主任,新苗公益项目创始人,新苗脊柱侧弯中心主任。从事骨科临床与科研工作30余年,专攻于脊柱畸形(脊柱侧凸、后凸等)、脊柱肿瘤的诊疗,主刀完成脊柱畸形手术超过3000台,脊柱畸形保守治疗超过10000多例。创立多科室合作脊柱侧弯治疗中心,建立专项新苗慈善基金与新苗脊柱侧弯预防中心,提出了新苗脊柱侧弯筛诊治(XTS)综合防控体系。擅长:脊柱畸形(成人及老年脊柱侧凸、后凸畸形,强直性脊柱炎后凸,婴幼儿、青少年脊柱畸形等),脊柱肿瘤,以及颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等常见脊柱手术。2022年08月24日 98 0 0
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2022年06月27日 209 0 0
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2022年05月30日 1141 1 8
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倪兵副主任医师 宣武医院 功能神经外科 17岁的王同学,人高马大,身高196,体重110公斤,是学校篮球队主力。从1年前开始就间断有点腰痛,也没当回事,一周前打完一场篮球比赛后,腰痛明显加重,带着右腿也开始疼痛,都下不来床。到医院一做检查,发现椎间盘突出,骶椎腰化。这个骶椎腰化,是啥意思呢?原来,咱一般人是5节腰椎,从上到下命名就是第1腰椎,第2腰椎,一直到第5腰椎;腰椎下面就是骶骨,骶骨在幼儿期是有几节骶椎构成,在成人之后就连接成一整块了。王同学的情况呢,第一节骶椎没有跟其他的骶骨融合成一块,而长成了腰椎的样子,所以王同学有六节腰椎。这种六节腰椎的情况,我们叫骶椎腰化。王同学想:难怪我长那么高,原来我比别人多一节腰椎呀?其实呢,多一节腰椎,跟身高没有绝对联系,正常一节腰椎高度也就3-5cm,身高的差距不在这方面。有很多患者身高不高,也存在骶椎腰化的问题。除了王同学这种多一节腰椎的情况,还有少一节腰椎的情况,就是说只有四节腰椎,第五节腰椎跟骶椎长成一体了,我们称之为,腰椎骶化。那么,多一节腰椎,是不是腰就更灵活了呢?毕竟5个人的活交给6个人干,每个人应该更轻松了不是么?少一节腰椎,4个人干五个人的活,是不是腰就老得快呢?实际上,人体很奇妙,5个腰椎的情况下,每个腰椎承担的负重是最均匀的,力量分布是最合理的。就如同《登徒子好色赋》,形容的美女形象: “东家之子,增之一分则太长,减之一分则太短,着粉则太白,施朱则太赤”。这句话也能用在我们腰椎身上,多一节则太多,少一节则太少。因此呢,无论是6节还是4节腰椎,或者说无论是骶椎腰化或者是腰椎骶化,都比一般的5节腰椎容易更早出现腰椎的问题。腰椎老化后,椎间盘突出,椎管狭窄,腰椎滑脱的情况也比较容易出现。因此呢,如果您有腰酸背痛的情况,应该尽早做个腰椎X线片看下,如果存在腰椎数量的问题呢,应该尽早注意腰椎的保护,延缓腰椎老化的出现时间,提高生活质量。2021年07月12日 3707 0 2
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2021年04月14日 759 0 1
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2021年04月14日 1002 0 4
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