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江晓兵主任医师 广医二院 骨外科 脊柱外科 腰椎峡部裂(lumbarspondylolysis)为腰椎一侧或两侧椎弓上下关节突之间的峡部骨质缺损不连续。腰椎峡部裂其病因目前尚无定论，有学者认为是峡部先天存在薄弱或缺陷，后天疲劳骨折所致；另有学者发现，腰椎峡部裂可能与种族、性别、家族史、相关疾病史及运动情况有关。临床上常见的腰椎峡部裂多为单一节段，多节段峡部裂较少见，单纯通过X线判断的话，存在漏诊的风险，CT是诊断的金标准。对于单纯腰椎峡部裂患者，特别是无椎间不稳的年轻患者，规范保守治疗可完全缓解；但若保守治疗无效或伴不稳、神经受压的患者可考虑手术治疗。而多节段峡部裂的患者，由于其脊柱稳定性较差，更容易出现椎体滑移、椎间盘突出等改变，严重时会引起躯干失衡，因此该类病人保守治疗效果往往不佳，及早手术治疗可以避免腰椎不稳的进展。图1图2图1、2为63岁女性，诊断为腰椎峡部裂滑脱（L3-L5），红色线为CT矢状位右侧峡部裂位置，黄色线为CT矢状位左侧峡部裂位置。图3图3为48岁女性，诊断为腰椎峡部裂滑脱（L3-L4），红色线为X线侧位片上峡部裂位置。崔健超医师点评：多节段峡部裂并滑脱由于患病率较低，临床诊断容易出现漏诊。合并椎间不稳的峡部裂型腰椎滑脱症患者，往往保守治疗效果较差，并可因为腰椎力线改变，导致其余脊柱序列以及髋膝关节代偿性力线改变，最终导致其余关节退变加快，最终引起多关节骨性关节炎。故经过系统保守治疗仍无显著疗效的患者，则应尽早考虑手术治疗的方案。江晓兵教授点评：多节段腰椎峡部裂发病率较低，容易被忽视。临床上可通过仔细阅片，必要时可附加腰椎多平面重建CT，及早发现该类情况。此类型患者，由于骨性结构变异，局部结构瘢痕增生严重，往往手术难度较大，倘若选择手术治疗，术前需要做好充分的手术计划。2022年09月14日308
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2022年06月17日773
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 有人提出，"脊柱峡部裂是在椎弓最薄弱的峡部有缺陷，骨被纤维组织所替代。峡部也即是关节突间部，在一个脊椎的上关节突和下关节突相连接的部位，很容易在扭转或过伸时发生断裂"。"过去认为属先天性疾病，目前认为是一种应力性骨折（疲劳骨折）"。"大多数病例没有明显症状。经过损伤或劳损，缺陷处的纤维组织被牵拉，引起疼痛"。"如果两侧均有峡部裂"，则"上椎体可在下椎体上向前移滑";"但也可始终是裂隙而不滑脱"。前者即为脊柱滑脱中最常见的"崩裂性脊柱滑脱"（《中国医学百科全书·骨科学》，1992年，第223页）。临床实践证明，不论是"脊柱峡部裂"或"崩裂性脊柱滑脱"包括"先天性或发育性脊柱滑脱"在内，这种骨骼畸形不是疼痛的原发病因，疼痛来源于椎管外损害性病变的软组织。既然"脊柱峡部裂"或"崩裂性脊柱滑脱"也是后天性骨骼畸形之一，则同样不可能引起疼痛也是理所当然的。临床中遇到的这种非疼痛因素的骨骼畸形，因合并了椎管外软组织损害性腰腿痛而来院诊治，针对椎管外疼痛因素行手术疗法或微创疗法，可以治愈。腰椎椎弓上下关节突之间峡部的缺损、失去连接称为腰椎崩裂、峡部不连，多见于L4或L，椎体，双侧椎弓崩裂可造成椎体滑脱，也是导致青少年顽固性腰痛的常见、重要原因。造成腰椎峡部裂的原因有多种学说，除先天、遗传因素外，更多的人认为椎弓崩裂是一种应力骨折或疲劳骨折。峡部的异常活动导致峡部裂不愈合以及新生纤维软骨、瘢痕刺激神经末梢引起疼痛。此外，椎体滑脱引起的神经根受刺激或压迫，以及椎间盘变性也均可导致腰痛。对于峡部裂性腰痛一般首先采取非手术治疗，包括局部封闭、理疗、腰围保护及卧床休息和锻炼腰背肌肉等。对于非手术治疗6个月以上无效，疼痛顽固，反复发作且影响日常工作和学习者应积极采取手术治疗。2022年05月24日196
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江伟副主任医师 西安市第三医院 脊柱外科 脊髓纵裂畸形(splitcordmalformation，SCM)是脊髓先天性发育异常的一种，主要由于脊柱椎体中间各种原因出现异常的骨性或纤维性间隔，导致脊髓在矢状面被间隔节段性分开。被分开的每半条脊髓都具有中央管、前角和后角等部分，并且每个部分都存在相应的功能。脊髓纵裂的损害主要是脊髓因骨性或纤维性间隔，被分隔、牵拉，产生脊髓栓系，随着病程发展，神经损害症状愈来愈重。历史1837年，Ollivie首次发现并命名脊髓纵裂。1992年，Pang等建议用脊髓纵裂畸形描述各种原因导致的双脊髓的范畴。目前，国内外大多数学者用此命名。发病机制原肠胚形成的第二周。内外胚层发生粘连，导致了脊索的开裂，开裂的脊索诱导上方的神经板的裂开。周围的间充质浓集后形成了两个神经管及两个脊索，形成了脊髓纵裂畸形。流行病学脊髓纵裂畸形的发生率约占先天性脊柱畸形的4%～9%。本病较少见，多发现于儿童期，约80%在5岁以前出现临床症状、体征，且女性多于男性，约为3.5:1。脊髓纵裂畸形多发生于下胸段和腰段。多数病例至少合并一个引起脊髓栓系的相关疾患(如终丝增粗、脊髓或脊膜膨出、脊髓低位、皮毛窦、硬膜下蛛网膜囊肿、终丝脂肪瘤)。分型目前较为统一的是Pang分型，其对手术方案选择具有较大的指导意义，所以被广泛地应用。分为3个类型。Ⅰ型:两个半侧脊髓，均有自己独立的硬膜，中间被骨性或软骨间隔所分隔。Ⅱ型:两个半侧脊髓，拥有1个共同的硬膜，但被纤维性中隔所分开。Ⅲ型（复合型）:脊髓纵裂畸形有两处以上，同一个患者合并不同类型的脊髓纵裂，可为两个Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。诊断临床表现脊髓纵裂在儿童和成年患者中的神经损伤表现不同，儿童多为行走不稳、摇摆和双下肢无力以及脊柱侧弯、腰背部有皮肤特征性的改变（背部长毛，色素沉着、浅凹、皮毛窦、毛细血管瘤或皮下脂肪瘤等），儿童患者症状多较重;而成年人则表现为疼痛、患肢长期无力等。色素沉着多毛症影像学可以通过CT确定脊髓纵裂病变部位，再行脊髓MRI检查，针对病变部位进行轴位连续扫描。MRI和三维CT的结合可以为确定手术干预、手术方案选择及治疗效果判断提供准确依据。治疗手术治疗是当前唯一有效的方法。但手术不能使已发生的神经功能损伤改善，仅能阻止原来的神经功能缺失加重，防止产生新的症状。Ⅰ型脊髓纵裂因其骨性间隔卡压脊髓，易致脊髓损伤，因此都主张早期手术。手术需切除骨性间隔直至其基部，分离与脊髓或马尾的粘连，缝合后部硬脊膜，使两个分裂的半脊髓位于一个硬膜囊内。去除骨性间隔后可以看到硬膜被分成两个硬膜切开的图示(黄线)。硬膜打开后可以看到两半条脊髓重建成单个硬膜Ⅱ型脊髓纵裂畸形，因症状轻微，故多主张保守治疗，但若合并有脊髓拴系症状或病情有恶化趋势者，则应积极手术探查，切除纵隔，同时处理全部可导致脊髓栓系的因素(如增粗的终丝、潜毛窦、脂肪瘤等)，使脊髓充分松解。预后脊髓纵裂畸形早期手术效果良好，且症状轻治疗早者效果更好；反之，效果较差。疼痛症状缓解最为理想；其余症状如下肢无力、二便异常、脊柱侧弯、下肢畸形等，术后也多可达到稳定或部分缓解。但要清楚，手术效果在于解除脊髓拴系后，阻止或缓解了其对脊髓神经的进一步损害，可延缓其加重趋势。参考文献[1]BabuR,ReynoldsR,MorenoJR,etal.Concurrentsplitcordmalformationandteratoma:Dysembryology,presentation,andtreatment[J].JournalofClinicalNeuroscienceOfficialJournaloftheNeurosurgicalSocietyofAustralasia,2014,21(2):212-216.[2]HoodRW,RiseboroughEJ,NehmeAM,etal.Diastematomyeliaandstructuralspinaldeformities.[J].JournalofBone&JointSurgery-americanVolume,1980,62(4):520-528.[3]Pierre-Aurelien,Beuriat,Federico,etal.Managementofsplitcordmalformationinchildren:theLyonexperience[J].ChildsNervousSystemChnsOfficialJournaloftheInternationalSocietyforPediatricNeurosurgery,20182022年03月07日333
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，有显性脊柱裂的胎儿通过B超检查可以发现腰骶椎部位椎管闭合不全，有囊性实体包块从裂隙膨出，而且在出生后随时间增加不断增长，严重者对脊髓神经造成损伤而出现下肢或者大小便功能异常，确诊后需要及时采取治疗，多数治疗后功能异常可以有明显改善。 脊柱裂的症状有哪些? 脊柱裂病变位置不同，症状也不同： 1.病变在骶尾部：可出现大小便功能异常，病人表现为便秘，小便淋漓不尽或者尿潴留，严重者导致肾功能异常; 2.病变在腰椎部：表现为肌肉萎缩、下肢畸形，严重者可导致下肢瘫痪; 3.病变在颈胸段部：病人表现为上肢麻木无力、肌肉萎缩。 如何预防脊柱裂? 预防脊柱裂要做到以下几点： 1.孕妇在医生指导下适量补充叶酸; 2.预防感冒，如果怀孕初期有病毒感染在医生指导下合理服用药物; 3.育龄女性平时或怀孕期间做好防范，避免放射线刺激; 4.均衡饮食，合理补充各类营养物质; 5.优生优育，定期产检。 脊柱裂如何治疗 ? 脊柱裂的治疗需要根据病人的病变位置采取综合、系统的治疗。对于脊柱裂造成的脊髓受压、脊髓栓系、下肢畸形、脊柱侧弯可以根据严重程度采取手术治疗或者脊柱矫形;对于脊髓损伤引起的肢体活动、大小便功能障碍，在手术后需要配合长期康复锻炼，部分脊柱裂病人可以达到比较满意的治疗效果。2021年07月24日1035
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