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王杭州主任医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 Cord/Sac比值在脊柱裂诊治中的临床意义 ----Dachling Pang 2013年《Surgical treatment of complex spinal cord lipomas》解读第一节 紊乱脂肪瘤型栓系概念和Cord/Sac比值概念的提出 2009年Dachling Pang发表了他在脂肪瘤型栓系治疗方面的体会的系列文章。在以往Chapman脂肪瘤型脊髓栓系分类（背部型、尾部型、过渡型）的基础上，Dachling Pang加入了紊乱型脂肪瘤型栓系这一新的亚型以及提出了脊髓和硬膜囊直径比值（髓-囊比或Cord/Sac比值）的概念。该系列文章的结论是全切和次全切除组的远期预后显著优于部分切除组和保守治疗组（和法国学者的保守治疗随访资料比较）；患者的长期预后与术后的Cord/Sac比值密切相关。 2013年，Dachling Pang系统阐述了复杂脂肪瘤型脊柱裂的外科治疗策略（Surgical treatment of complex spinal cord lipomas, Childs Nerv Syst(2013)29:1485-1513）。这篇文章更加强调了脊髓和硬膜囊直径比值（Cord/Sac ratio）概念。作者认为术后的Cord/Sac比值是决定病人预后的唯一独立因素。 本章第二节将Pang 2013年的这篇文献为主，第三节会结合我们自己的观点和其他文献对其进行补充。由于医学英语和专业知识的复杂性，大部分读者并没有机会通读原文。我们在中文解读的时候尽量尊重英文版本的原文，让大家都有机会了解Dachling Pang的真实理念。 第二节 关于这篇文章几个问题的解读问题一. 提出完全/次全切除脂肪瘤治疗治疗复杂脂肪瘤型栓系的历史背景和理论依据。 Pang 首先阐述了学术界对上述问题确实存在争议。然后他举了各个保守治疗病人的长期随访资料：2004年，Kulkarni等人在Necker-Enfants发表了一项对大量未经治疗的脂肪瘤患儿的前瞻性研究，其结果显示无症状的脂肪瘤有43%的10年恶化概率。2012年，一项类似研究发表在伦敦的期刊上，显示未经治疗的无症状脂肪瘤10年恶化率为40%。意味着如果不手术，病人越来越有机会逐步加重。 巴黎的医学团队反对进行预防性手术，因为他们自己的预防性部分切除手术相比不治疗有着更高的恶化几率。说明了不恰当的手术预后还不如不手术。 Pang的推演：问题不在于无症状脂肪瘤是否应该手术治疗，而是有没有一个更好的办法可以明确改善这个疾病的自然史。Pang在文章中紧接着提出有没有一种最安全的治疗方案，同时长期预后也最好。第一种方案（传统的治疗方案）是部分切除手术。尽管它被广泛接受，许多大样本量的客观数据不支持部分切除手术能充分提供长期保护以防止症状复发的这个观点。例如，Dorward等人发表了部分切除手术后48%的恶化率，且平均随访时间仅2.2年。Colak等人报道了10年有症状进展的几率为52%，但由于他们的数据中包含37%的终丝脂肪瘤（其预后比其他脂肪瘤好得多），因此背侧和过渡型脂肪瘤的数据肯定会更糟。Pierre Kahn记录了混合脂肪瘤组10年恶化率为46%；Cochrane等人和Xenos等人同样记录了频繁的后期恶化。这些让人绝望结果可能是因为脂肪瘤部分切除后残留脂肪瘤及其广泛的、粗糙的、粘性的创面促进瘢痕形成，从而导致比术前还要更坚硬的栓系。Pang教授团队1991年之前的116例部分切除手术病病例同样显示出令人担忧的症状复发率。这些结果促使Pang教授去思考是否更激进地切除脂肪瘤和附加其他减少再黏连几率的措施能比部分切除提供更好的长期预后。这些思考是推动Pang采取脂肪瘤全切、神经基板精细重建和扩大硬脊膜修补的开端。 Pang教授认为完全/次全切除有效的理论基础基于三个假设：（1）部分切除恶化率较高是由于再黏连；（2）再栓系由以下三个因素共同作用导致：紧密的脊髓和硬膜囊之间的内容物和容器关系、残余脂肪的庞大“粘性”粗糙表面以及末端神经基板与残余脂肪瘤的未分离；（3）全切除可以消除有利于再栓系的因素，从而降低症状复发的几率。因此，手术的目的是创造尽量减少再栓系的条件。第一个条件与以下事实有关：在动态成像下，正常的脊髓会因为重力和的体位的改变而产生硬膜内运动。降低内容物-容器比率和增大硬膜囊内脊髓的自由度这两个举措通过限制脊髓和硬膜之间的持续接触来减少再黏连，因此降低了再黏连机率。为实现以上步骤，脊髓的体积必须要显著地缩减。对于大而杂乱原发性脂肪瘤，这就意味着要将所有或大部分脂肪切除干净，从而得到薄而柔软的神经基板。对于脂肪瘤重做手术，坚硬、紧紧黏连的瘢痕必须要尽量除去。这样做是为了尽可能得到最薄、最柔软的神经基板，从而能够防创伤性地神经修复（即通过软膜和软膜之间的缝合），同时不会变形或绞窄，进而重建成细长、圆润的脊髓管体。这样做，粗糙、粘性的脂肪瘤创面通过软膜和软膜之间的缝合被隐藏在新建的管状脊髓内，同时通过宽松的硬膜移植物来扩大硬膜囊。此外，全切除手术也提高了终端松解的几率。 在2009年和2010年期间，Pang团队公布了238例复杂脂肪瘤全切除或近全切的结果，并将短期和长期结果与他们之前的116例部分切除的病例进行了比较。该研究展示了完全切除在各个方面的压倒性优势。从那时起，对于有症状脂肪瘤，越来越多的神经外科医生开始慢慢地向完全切除转变，但无症状原发性脂肪瘤子组还是继续地存在不确定性和争议。因此，Pang教授在2013年的这篇文章中重新探讨了三个重要问题：（1）全切除优于部分切除吗？（2）对于无症状脂肪瘤，全切除术是否比非手术更好？（3）部分切除会比非手术更糟吗？ 2013年Pang另外增加了77个病例到前面的病例里面，使样本量达到315名患者，并将这些数据与他们自己的部分切除以及文献中的同质数据和两个非手术保守治疗系列的历史数据进行了比较。就是现在我们解读的这篇2013年的文章Surgical treatment of complex spinal cord lipomas, Childs Nerv Syst(2013)29:1485-1513。 问题二. 阐述复杂脂肪瘤型脊髓栓系和紊乱脂肪瘤型栓系的概念 Pang在以往Chapman脂肪瘤型脊髓栓系分类（背部型、尾部型、过渡型）的基础上，Dachling Pang加入了紊乱型脂肪瘤型栓系这一新命名的亚型。 在Pang文献中对Terminal lipoma（终端脂肪瘤）的描述类似于国内的终丝脂肪瘤---位于尾端的端点，而不会与脊髓或神经根进入区混合黏连。所有的骶部神经根都无误地从圆锥头端发出，且远离脂肪瘤，在大多数情况下，圆锥看起来是正常的。硬膜囊和背肌筋膜覆盖物完好无损。脂肪瘤要么完整替换了终丝，要么被一根短而粗的终丝隔离开了圆锥底部的尖端。Pang认为终丝脂肪瘤的手术是相对直接简单的，因此不在2013年这篇文章的研究范围之内。换句话说该文阐述的复杂脂肪瘤型脊髓栓系是指背部型、过渡型和紊乱型脂肪瘤型脊髓栓系。 背侧型脂肪瘤：脂肪瘤-脊髓界面全部位于腰椎脊髓背侧的表面，始终没有涉及远端圆锥。脂肪瘤、脊髓和软膜之间的连接界面（见下文）总是被探明整齐地沿着一条大致椭圆形的轨迹，它把脂肪瘤和背侧神经根入口区（DREZ）及侧边的背神经根分离开来。因此，脂肪瘤里不会包含神经根。 过渡型脂肪瘤：这种类型的头端部分与背侧脂肪瘤的头端部分完全类似，有一条分离的融合线、容易识别背根入口区（下文简称“DREZ”）及背侧神经根（下文简称“背根”）。然而，与不涉及圆锥的背侧型不同的是，过渡型脂肪瘤向尾端覆盖下去，圆锥也被波及其中，因为融合线的平面朝着圆锥的末梢向着腹侧地、倾斜地分割下来。由此产生的脂肪瘤-脊髓界面可能是波状的和倾斜的，这样，神经基板被旋转到一侧，或者甚至被朝着旁矢状垂直方向扭转，但是神经组织总是位于这个界面的腹侧，即在神经根出口的这一侧。 一般来说，背侧脂肪瘤是扁平、水平、对称的，且大多符合“标准”（描述）的结构，但过渡脂肪瘤更倾向于“不规则”。经验表明：大多数过渡性病变是不对称的，其巨大的体积往往悬垂在DREZ和背根上，这就需要特殊处理；一些纤维性、非功能性的神经根确实会贯穿脂肪；巨大的脂肪瘤有时会让外科医生被迫放弃分离出良好解剖结构的尝试。 紊乱型脂肪瘤：Pang在2009年增加了紊乱型脂肪瘤，因为这种类型“不遵循”背部、过渡、或终丝型脂肪瘤的这些规则。它的头端从背侧有秩序地开始，跟背侧型和过渡型脂肪瘤类似，但其尾部位于神经基板的腹侧，包裹、吞没了神经组织和神经根。融合线在头端可能是清晰的，但很快会在远端变得模糊，而且DREZ和神经根的位置也不好判断。 文献还记载了另一种脂肪瘤类型，即脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。在这种类型中，一部分远端的圆锥延伸至椎管外腔，把硬脑膜囊领口往外牵引。其基本结构为过渡型或背侧脂肪瘤。因此，Pang选择将这一类型归类为过渡型或背侧脂肪瘤，且在其前面加了“膨出型”这个修饰词。问题三： 术中电生理监测技术 Pang教授认为术中监测是脂肪瘤手术的必要条件。精心制作的肌电图准备是为了捕捉从相关腰骶神经根触发的运动反应。标准肌电图针插入股直肌（L4）、胫前肌（L4–L5）、腓肠肌（S1）和拇展肌（S2）。近年来，Pang一直在尝试改进以下方面的技术：可靠地实现对肛门外括约肌的皮质运动诱发电位（TcMEP）的连续监测。下肢的刺激参数是相同的：趋势为8，每次持续时间为75μs，强度为100–300 V。吸入麻醉剂浓度，如七氟醚，通常被调整为不高于0.8 Mac以提高最大的收益。鉴于BCR在婴儿中可能是可变的，甚至是不可获得的，而且它对吸入麻醉也非常敏感，因此，TcMEP是监测圆锥皮质脊髓输入的重要辅助设备。问题四： 复杂脂肪瘤型栓系的脂肪瘤完全/次全切除手术技术和要点全/近全切除手术步骤步骤1. 打开 如果有皮下脂肪瘤，皮肤和软组织切口应直接穿过皮下脂肪瘤。去除这将留下一个大的皮下空间，脑脊液（CSF）在压力作用下可能会聚集，从而阻碍伤口愈合。通常情况下，一个离散的脂肪柄通过腰背部筋膜的缺损处将皮下与脊髓内脂肪瘤连接起来。该柄与脊髓连续，不能在筋膜分离时被拉扯。 椎板开口的上部应高于脂肪瘤头端一节的水平。在开始脂肪瘤切除术前，这样做可以显露“上一组”正常神经根和DREZ，以便手术合适定位。广泛的椎板切除术对于完全进入硬脑膜囊的外侧边缘至关重要（见下文）。对任何脂肪瘤头端附近的正常硬脑膜进行可视化，这样做可以深入观察神经组织与脑脊液囊突出硬脑膜平面外的程度。大量硬脑膜外脂肪此时可以被安全地切除，为硬脑膜内解剖留出空间，同时减轻对圆锥的拖拽。步骤2．从硬膜上分离脂肪瘤 无论是背侧型还是过渡型，硬脑膜总是要在中线被打开，大约距离脂肪瘤头端１厘米处。对于背侧型脂肪瘤，中线切口围绕分离的脂肪瘤柄进行，然后再沿着中间向下来露出圆锥。对于过渡型脂肪瘤，中线切口一直延伸到脂肪瘤处，硬脑膜很快变薄直到从中间消失，尽管正常的硬脑膜通常可以在脂肪瘤柄的侧面被提起。与背侧型不同，过渡型病变中的分叉硬脑膜切口很少能在中线尾端与脂肪瘤柄整齐地重新接合，通常要直到脂肪瘤-神经基板混合体全部显露后才能实现。在此阶段，两侧硬脑膜边缘被打开的部分必须用缝线紧紧地、广泛地拉开。这是一个关键的操作，因为通过宽的椎板切开，硬脑膜内跨度的完全横向暴露，显露了“胯部”，在那里脂肪瘤的远侧边缘粘连着硬脑膜的内表面。 接下来，融合线被确定。在一个连续皱纹状的边界（即融合线）内，软膜、脊髓和脂肪瘤连接在一起。这边界从头部到尾部，勾勒出脂肪瘤柄与脊髓的整个连接。在背侧型脂肪瘤中，融合线从一侧到另一侧形成一个整齐完整的椭圆形或圆形，通常位于一个水平面上，通常为双侧对称，并始终没有波及下面的圆锥。在过渡型脂肪瘤中，头端融合线开始清晰，但随后朝圆锥尖端向腹侧移动，倾向于横向和不对称地游荡，其经常被悬于上方的脂肪遮挡，并且从不在尾端与另一侧的融合线相遇。脂肪瘤-脊髓聚集物实际上像吊床一样悬挂在两侧的铰链上，整洁的腹侧脑脊液池在其下方。这条横线的背侧是可见的但无规律的、巨大的和未释放的脂肪，而这条线的腹侧是有规律的融合线、DREZ、背神经根、神经基板和腹侧脑脊液空间，但所有这些最初都被悬垂的脂肪所遮挡（手术医生无法看见）。步骤3. 脂肪瘤切除术 脂肪瘤的切除从头端开始，在那里脂肪、DREZ和神经根之间的解剖关系可以清楚地被辨认出来。在头端融合线的半月牙处，用显微剪刀进行尖锐剥离来确定脂肪和脊髓之间的一个薄而明显的银白色平面。对于初学者来说，要切入这个传统上的禁区需要一些决心。这里看起来似乎是直接切入融合线处的脊髓，但是根据经验，在任何情况下这个白色平面（下文简称“白板”）都能找到。Pang反对使用二氧化碳激光器来蒸发脂肪，因为它会烧焦表面，从而模糊了白板这个安全保障。碳激光器的“不动手”的本质也忽略了来自显微剪刀的触觉回馈，外科医生正是依靠这个触觉回馈来区分：偏韧的纤维化脂肪、更坚硬的白板、无形柔软的脊髓。NdYAG激光器可以使目标表面的黑化程度略低一些，但它缺乏触觉回馈使其在引导、指引（导航）解剖平面的性能上几乎没有提高。白板上的出血可以通过极细的冲洗双极烧灼（0.2 mm端头）和极低的电流设置来处理。冷灌溉可以缓解粘连，但更重要的是：它可以迅速地把热量从脊髓上驱散。在DREZ上使用最小透热，以避免术后感觉障碍。 只要所有的活动都在融合线的中部，因此也在DREZ和神经根的中部，沿着白板的解剖就可以一直安全地进行到最后，而不会损伤脊髓或神经根。对于背部脂肪瘤，这是轻而易举的，因为白板基本上是水平和平坦的，两边是对称的，并且其尾端分界清晰且位于圆锥的上端，因此可以从多个角度完全剥离脂肪。在一个巨大的过渡脂肪瘤中，在白板上操作会更困难，因为它总是向腹侧倾斜，经常是波状的，并且一侧可能倾斜得很陡以至于相应的DREZ和神经根向腹侧移动，而神经基板的旋转过大致使其平面朝向了边侧。这样的白板的“边缘”几乎垂直地转动的，它的方向是混乱的，除非你记得上文横线的概念，把一个“整洁”的腹侧半球从“杂乱”的背侧半球里剥离出来。 在巨大的过渡型脂肪瘤中，白板有时看起来似乎永无止境地，尾端硬膜囊里充满了混合有可疑条状物体的脂肪。这时，在锁定功能性脊髓终端时，系统性刺激和识别腹侧神经根变得至关重要。当肛门括约肌和拇展肌在使用0.3至1.0 mA的低电流均收缩时，S2腹侧神经就已经被识别出来。接下来两对具有“纯”括约肌反应的尾根即为s3和s4。一旦这些括约肌神经根被发现和保存下来，最后一对“活的”的远端组织可以被认为是不重要的，并且可以被彻底地切割掉，以完成最后神经基板的松解。此时，一大块现在已经分离的远端脂肪残部应该被切除，以防止与末端神经基板的重新黏连。 在紊乱型脂肪瘤中，用电生理监测来确定神经基板的功能程度可能是实现最终松解的唯一途径；只有通过直接刺激神经基板与突出的神经根，尾端脂肪-脊髓-纤维的杂合体才能（在功能上而不是在解剖形态上）被分离归类出来。紊乱型脂肪瘤背侧的白板的处理与其他脂肪瘤类型相同，神经基板腹侧的脂肪瘤应原封不动，其光滑的软膜表面应不受侵犯。通常是脂肪瘤的背部而绝不会是腹侧部分（除非手术过）真正牵拉着脊髓。步骤4. 神经基板的重建 完全切除背侧脂肪，完全松解神经基板，将一个庞大的、固定的脂肪瘤-脊髓复合体转变成一个自由浮动、薄、柔软、纯神经板，非常适合软膜与软膜之间的缝合。此时，中线背侧通过8-0 Prolene线间断缝合来闭合，同时避免神经组织被勒紧或绞窄。沿着白板的切口边缘留下一个窄的软膜袖口有助于缝合（Pang要求线结包埋于软膜下）。因此，神经平台重建将一个宽广的、薄的、粘性的薄片转变成一个具有单缝的、整齐的、结实的、软膜覆盖的管状物，从而激发自然性的神经修复。步骤5. 扩大性移植硬膜成形术 人工硬膜补片修补来闭合的理由来这样一种理念，即：如果被修复的神经基板能够在一个宽敞的且有着充足的脑脊液的囊内摆动，重新与硬脊膜粘连的几率就会降低。补片的选择基于2个重要标准：其质地和通过缝合针孔泄漏脑脊液的倾向。Gortex太僵硬，不适合婴儿硬脑膜且渗液严重，所以其在我们早期的试验中就被丢弃。脑脊液也经常通过Duragen渗出。Autologous阔筋膜曾经是一个流行的选择，但是如此柔软和柔顺导致它在呼吸和身体运动时广泛地膨胀和衰退，最后，几乎完全崩塌到了神经基板上。因此，Pang主张使用牛心包（Dura-Guard，by Synovis, St. Paul, MN）或DurePair（Medtronic Neurology Technologies，Goleta，CA）。普理灵(6-0 Prolene)缝合线被用于实现水密闭合，并始终通过Valsalva操作来确认其密闭性。技术要点脂肪与白板的分割 Pang的病例里面90%以上的病例都可以完全或接近完全切除脊髓脂肪瘤。在大多数情况下，少量的残余脂肪附着在DREZ上，并在神经修复过程中无危害地被包裹着。在9%的异常大量残留脂肪的患者中，这些残余脂肪属于紊乱型脂肪瘤的腹侧成分，它们被有意地留下且有软膜覆盖，因而无害。为了评估在新形成的硬膜囊内重建神经基板的“宽松度”或自由度，Pang引入了脊髓-硬脊膜囊比值的概念（Cord/Sac 比值），定义为：重建节段最厚部分的术后轴向MRI上脊髓直径与硬脊膜囊直径之间的比值。这些比值中最松散的一组被归类为低（低于30%），中等松散的一组被归类为中（介于30%和50%之间），最紧密的一组被归类为高（高于50%）。 Pang认为脂肪瘤的大小不是决定切除程度的重要因素。更相关的是脂肪瘤-脊髓界面的结构，其中包含“白板”。白板是一个相对致密的胶原纤维的薄膜网。在某些过渡型病变中，它可能是极度扭曲和不对称的。这种情况下，大胆地切入脂肪瘤头端来寻找最初的一些黄色脂肪球下面闪光的纤维是最好的办法。一旦确定了白板位置，就可以通过利用微型剪刀来感受它的粗糙度和发现黄色脂肪和粉色脊髓之间闪闪发光的白色条纹来进行锐性地解剖。对于大的背外侧过渡型脂肪瘤，神经基板可能呈90°角扭转，脂肪瘤-脊髓界面看起来几乎垂直。这时，要先松解“吊床”，让神经基板恢复到一个相对水平的位置，否则要进入腹（下）侧的神经根入口区可能会很困难。在脂肪更多的一侧，悬垂脂肪的垂吊物可能掩盖了突出的背根，给人一种错误的印象，即它们穿过而不是在脂肪瘤下面。事实上，这种垂吊物可以很容易地被梳理并从背根上剥离开，以便在脂肪的平面下追踪到真正的背根入口区，在那里白板可以再次被发现。一般来说，一个凹凸不平且严重旋转的白板更容易留下残余脂肪。 为了便于处理，切除过程中尽量不要切开脂肪瘤，因为撕裂的脂肪容易渗漏和变细，可能会混淆白板上的切割前沿。另外，将脂肪在从脊髓上分离的同时，抓住结实的、形状良好的脂肪瘤比梳理湿的、滴出的、被搅乱的脂肪更令人满意。偶尔会遇到真正巨大的脂肪瘤，完全掩盖了正常的解剖结构，必须先去除脂肪瘤的中心部位（Pang认为这一步骤可以用CUSA），然后再把边缘向内折叠来显露背根。 Arai和Chapman认为“脂肪瘤型脊髓脊膜膨出”是一个更危险的病变，预后较差。Pang并不认可这一观点，他认为只要在切除脂肪瘤过程，尽量小心地注意膨出物和神经基板椎管外的部分。一旦脂肪被清除，这些病变随后的重建步骤并不比“常规”脂肪瘤更麻烦。Pang也不同意Kulkarni和Chapman的观点：成人脂肪瘤更难切除。考虑到成人病变的新生粘连稍多，成人原发性脂肪瘤手术应与婴儿原发性脂肪瘤手术一样正规。脂肪瘤再次手术（Redo或称之为重做手术）再次手术术后的神经功能损害与较高的残余脂肪率和较高的Cord/Sac比值有关。当脂肪层被以前手术中的大量瘢痕渗透时，周围硬脑膜的胶结变得更为坚韧，更难分离，“原始”脂肪的亮黄色消失变成了灰色致密的凝固物，更难与白板区分。由于担心切口太深，解剖通常会在白板附近停止，结果是残留的伤疤镶嵌的脂肪变得更硬，这不仅增加了神经基板的体积，而且在神经修复时难以折叠。DREZ上出现的这种纤维包裹引起的物理性损伤，这很可能是再次手术患者术后感到异常疼痛的原因。再次手术患者创面并发症发生率也高于原发性脂肪瘤。Pang认为这恰恰说明要尽可能在第一次手术中做到脂肪瘤全切。末端松解 神经基板的不完全末端松解可导致症状复发。外科医生在是否实施最后松解上面犹豫不决，Pang为此提供了两种解释。对于非常庞大的过渡型脂肪瘤，远端神经基板被脂肪掩埋，除非通过大量去除脂肪来改善手术视野，否则不可能安全地松解栓系。此外，有时可以看到细小的神经根成对从远端神经基板处发出，这使得在不牺牲功能性脊髓的前提下完成松解看起来视乎不太实际。这个看法是错误的，因为只要两对或三对肛门括约肌激活性神经根（大概是s2到s4）被识别和保存，就应该不会失去功能（如果末端切口刚好位于这些根的尾端）。被丢弃的块状物内没有刺激反应的细小神经根很可能是尾骨神经根，因此它们在人体内退化且没有重要功能。神经基板的重建 彻底的脂肪瘤和瘢痕切除与终端松解给予了神经基板最佳的体积、质地和可操作性来进行神经修复（无张力情况下）。像McLone一样，Pang认为：精细的脊髓重建减少了神经基板上的黏性表面，使其变成一条缝线，并充分地减少其与硬脑膜间接触的可能性。Pierre-Kahn等人由于脊髓体积过大，仅能对17%的患者进行脊髓重建，其他外科医生具有类似的经历。没有脊髓重建的患者的MRI显示了充满了脂肪的硬脑膜囊，髓-囊比超过80%到90%，手术时暴露的脂肪瘤表面严重地粘连在其背侧的硬脑膜上。相比之下，在Pang的全切除组中，几乎所有患者的脊髓都能够被舒适地重建。 文章中Pang还专门提到了脊髓绞窄的概念。他的一个背侧型脂肪瘤的病例，其中“去掉脂肪后的”的神经基板的轴向轮廓有一个大的中矢状峰，类似一个有陡峭斜坡的高金字塔，两侧软膜边缘也发生了变薄，以至于在软膜边缘包扎形成背侧缝线的过程中，包扎感觉比平时更紧。脊髓绞窄让病人术后神经功能即刻下降，紧急再次手术松开后方才改善。后来，为了在术中判断脊髓重建后是否会发生绞窄，无论患者年龄大小，Pang主张对所有患者均使用TCMEP和/或BCP。紊乱型脂肪瘤 Pang的经验是紊乱型脂肪瘤是最危险的病变。它们可通过术前MRI被识别出来，即：通过侧腹脂肪(腹侧神经根中间)的存在和结合骶骨发育不全来识别。与其他脂肪瘤类型相比，紊乱型脂肪瘤在术后MRI上更容易显示明显的残余脂肪和高的髓-囊比。对于紊乱型病变的策略是要了解在脂肪瘤背侧部分被切除后（以便修复）何时停止更深层面的切除。如果判定腹侧脂肪不适于完全切除和脊髓重建，那么腹侧脂肪瘤表面应保持完整以免产生新的粘连。全切除手术的并发症 Pang在全切/近全切手术后的神经-泌尿系统恶化率为4.1%，这与文献中使用部分切除技术（更保守）后的比率（从0.6%到10%的范围，且平均值从3%到7%）相比是类似的。只有1.5%的患者术后出现肌力下降，大约4%的患者有神经性疼痛，Pang怀疑这是由于DREZ和背根遭遇了来电灼的热量所导致。温和压迫和明胶海绵可以阻止脊髓上的大多数轻微出血。如果必须要使用电灼止血时，只能进行极低电流强度下的超细尖端冲洗双极电灼。 全切除后脑脊液泄漏率（0.7%）和伤口并发症（1.1%）远低于所有公布的部分切除数据（记录了脑脊液泄漏率从2%到47%，伤口裂开和感染的比率为2%到26%）。本组病例良好的结果是由于按照以下技术：（1）必须要实现尾端足够的骨暴露，这样（覆盖脂肪瘤最低区域上面的）健康软膜袖口可用于人工补片缝合。补片不应缝合到剩余脂肪瘤残部的脂肪网。（2）必须实现用Prolene完全封闭补片，并且进行Valsalva操作测试。（3）在脑脊液漏时（即使只是有迹象），要使用合成或有机组织胶。（4）在骶部大面积病变中，常有不能初步被估计到的肌肉间隙和筋膜缺损。在这些病例中，在正中旁松弛切口可用于侧翼腰背部筋膜，以促进肌筋膜边缘的滑动中线闭合。（5）大的皮下脂肪瘤不应在椎管内手术时同时切除。因为切除后造成的死腔会造成脑脊液的聚集，继而可能转变成一个不断扩大的假性脊膜膨出，挤压补片到脊髓上，并阻止了脑脊液在新的膜囊里的理想“鼓动效果”。紧的假性脊膜膨出（皮下积液）甚至可能威胁到皮瓣的血运。全切除结果全/近全切除 VS 部分切除：术后早期结果 全切组和部分切除组的早期预后非常接近。两组的无症状患者的神经保持率分别为98.2%和94%。在全/近全部切除的有症状患者中，65%的患者有神经状态的正常或改善，31%保持不变，因此术后症状改善或稳定的比率为96%。对于部分切除的有症状患者，33%改善，62%病情维持稳定（至少在短期内）。因此，Pang的全切除的早期预后与（文献里记载的）部分切除的预后相当或更好。尤其是，由专家来做的预防性无症状脂肪瘤的完全切除手术具有较小的神经损伤风险。而且，对于进行性恶化的患者，激进手术的好处是显而易见的。最后，完全切除和部分切除的早期改善率和稳定率几乎相同，这表明手术的直接好处是由于圆锥牵拉力的突然缓解，而不是脂肪瘤切除或神经基板重建的程度。那些特别描述了由于存在残余脂肪和脊髓-脂肪瘤之间模糊边缘而无法完全把圆锥从尾端依附物分离出来的作者们，也指出了他们这些患者相应较差的结果。 对全切除患者术后状态与术前症状进行对比分析，最好的结果是带有一些疼痛。大部分尖锐的、感觉迟钝的腿部的、会阴部的疼痛会在3个月内显著减轻，但背部疼痛不一定会减弱，它很可能是机械上引起的。孩子也变得更加活跃和顽皮，并且几乎没有慢性背部疼痛抱怨。感觉运动障碍在手术后也有较好的改善。虽然只有不到20%的患者有实际的运动功能正常化，但大多数患者会有实质性的改善。与其他形式的脊髓栓系一样，较温和和较新的损伤更有机会实现良好的恢复。约20-30%的患者的膀胱功能障碍得到了良好的改善。预后最好的神经源性膀胱的亚型是容量小、逼尿肌收缩不受抑制的痉挛性膀胱。无张力膀胱很少手术后改善，间歇性导尿通常需要无限期地继续。手术对逼尿肌括约肌协同失调的影响是不可预测的。术后3-6个月必须复查膀胱压力和排尿时膀胱尿路造影，来决定可能需要什么泌尿手术（比如膀胱扩大、输尿管导管）来防止反流和频繁感染。众所周知，手术可以阻止脊髓栓系中现有脊柱侧凸的快速恶化。然而，严重的脊柱侧凸仍需要借助仪器和融合来进行手术调整和固定。术后长期结果 尽管完全脂肪瘤切除术的直接好处是由于突然中断了脊髓的黏连，因此与部分切除术相同，但如果计算这两种方法20年的无进展生存率（PFS），则完全切除术的长期优势变得非常明显。所有脂肪瘤类型和临床子组的全切除后的PFS为88.1%，而部分切除为34%。Cox比例风险回归模型显示，部分切除后症状复发的风险比12年内全/近全切除高5.94倍，p值<0.00001。Pang的全切除PFS数据与已发表的部分切除数据进行比较时，尤其是将患者的类型（许多已发表的数据仅包含原发性病例，而Pang的病例是混合的）和脂肪瘤类型（大多数已发表的数据包含终丝脂肪瘤，其预后较好）进行分类比较时，全切除和部分切除之间预后的巨大差距仍然存在。尽管是预期和回顾数据之间的比较，但这两种技术在长期PFS方面的显著差异使得有充分论据支持全/近全切优于部分切除。 2010年，通过分析数据中6个预测变量对PFS的影响，Pang团队研究了全切除术中影响良好结果的关键因素。这些变量分别是性别、年龄、脂肪瘤类型（背侧、过渡和紊乱）、有无症状、既往手术（原发VS重做）和髓-囊比。简单的单变量分析显示，性别和脂肪瘤类型对结果没有影响，但年龄小、无症状病变、原发性脂肪瘤和低髓-囊比均与统计上较长的PFS相关。然而，当对年龄、症状和重做损伤进行配对Cox单变量和多变量分析时，多变量模型的统计显著性消失，这使得它们成为3个“非独立的”结果预测因子。其前提假设是：3个预测因子中的每一个都通过最终的共同途径精确地影响结果。 与其他“非独立”预测因子不同，脊髓-硬脊膜囊径比值（Cord/Sac比值）单独作为联合多变量Cox模型中唯一的独立、显著的预后预测因子。这也是完全切除和部分切除之间显著不同的唯一因素：在前者中，72%的患者术后髓-囊比<30%，而在后者只有3%。因此，对于所有其他预测变量而言，髓-囊比最有可能是“最终的共同路径”。在既往手术对预后的影响上来验证这一假设，检验再次手术术后神经功能逐步加重是否主要通过其与高髓-囊比的关联来发挥其有害作用。第一个明显的指标是：与原发病变相比，再次手术的脂肪瘤与高髓-囊比相关。协方差分析表明：既往手术与高髓-囊比之间存在着很强的相关性（R2相关系数=0.76； p<0.001）。为了进一步证明:低的髓-囊比（如果可以创造的话）在再次手术损伤中仍然可以取得良好的预后（其进而验证了以前手术中其他未确认特征的从属角色），Pang对再次手术的脂肪瘤的髓-囊比进行了Cox多变量建模。如果髓-囊比低于30%，脊髓脂肪瘤再次手术的PFS仍可以达到88.4%。这一系列的分析（包括各自的协方差分析）可重复运用于其他两个预测因子：年龄和症状，可得到与上面类似的结果。Cord/Sac比值与神经修复的重要性 为了进一步验证髓-囊比对全切除预后具有主导且独立的影响作用，Pang将新的病例数纳入了PFS的Cox多变量模型，并获得了与2010年论文几乎相同的结果。对于小于30%的髓-囊比，20年后的PFS为96.9%；对于30%到50%的比值，PFS为86.2%；对于大于50%的比值，PFS为78.3%。因此，低髓-囊比是良好结果的一个非常强的预测因子，更重要的是：无论年龄、症状、脂肪瘤类型和既往手术的联合影响如何地相互增强或抵消，髓-囊比的影响是独立且未衰减的。尽管存在其他变量，髓-囊比高于50%的患者比低于30%的患者的疾病进展风险高5.3倍，其具有很高的统计显著性。 在操作上，髓-囊比可以被认为是其他预测因子的总和。例如，脂肪瘤的既往手术无疑使其更难达到较小的髓-囊比：脂肪内瘢痕组织的质地和色调可能与白板混淆，导致过多的脂肪和瘢痕以及粗大的神经基板的保留。由于Pang全切除组的许多有症状的脂肪瘤都是再次手术损伤，其较差的预后很大程度上可能是由于再次手术（重做因子）本身的巨大影响。这种“重做因子”也可能是导致年龄对结果产生负面影响的根本原因，因为年龄大的患者更容易已经存在症状且存有再次手术损伤。 宽大的硬脊膜囊允许脊髓在脑脊液中更大的运动自由度，并且其被证明对防止再栓系很重要，但如果暴露的是一个粘性的、未重建包裹的脂肪瘤创面，其仍然可能与硬脑膜发生粘连。精细的脊髓重建将其粗糙的创面隐藏在叠瓦状的缝线中。通过细致的神经修复来隐藏这种粘性表面与低髓-囊比等同重要，作为防止再次栓系的坚强保障。对风险高低患者的术前分析 尽管髓-囊比对结果有巨大影响，但其在手术前还不能确定的。为了建立一个术前综合患者档案，从不利的外科候选者中识别出潜在的有利因素，Pang使用另一个多变量方法（即：多重对应分析（MCA））对所有可能影响结果的术前特征进行了相对量表排序。在MCA三维图中，术前预测变量（年龄、性别、脂肪瘤类型、症状和既往手术）之间的相互影响被考虑在内，同时它们对结果的分别影响也被显示出来。预测变量要么围绕一个结果类别（其沿着“重要成分”，表示主导影响）聚集，强度与测试结果的距离成反比；要么分散在远离结果类别的地方，表示无关紧要的影响。对于表现出恶化的患者，结果被认为是坏的；如果在随访期间没有发现恶化，则被认为是好的。 MCA分析显示，坏的结果与再手术和有症状的脂肪瘤高度相关。好的结果不出意外地与2岁以下的儿童、无症状和以前未手术的脂肪瘤密切相关。在Pang的新的全切除组中，84名患者符合这一理想情况的PFS概率在20年后达到惊人的99.2%。因此，统计数据令人信服地支持：无论什么类型的脂肪瘤，要在儿童幼年时（即：神经功能障碍出现之前并且一定要在尝试不完全切除之前）对脊髓脂肪瘤进行全切除。这些的“理想”患者很可能有低的髓-囊比，在139例髓-囊比<30%的原发性病变患者中，20年内都没有发现疾病的复发。 对于那些年龄较大、已经有症状、（最糟糕的是）也有过既往手术的不幸患者来说，长期疾病控制的前景并不乐观。这种不乐观的前景可能是因为获得低髓-囊比的可能性较低。对于无症状脂肪瘤，全切除VS 非手术 是否应该对无症状脂肪瘤的儿童进行手术的这个问题经常被问到。2004年，一项对53名无症状脂肪瘤儿童进行非手术治疗的前瞻性研究（来自L’hpital NeckerEnfants Malades，巴黎）报道了9年内恶化的精算风险为40%，其无进展生存概率为60%。2012年，来自伦敦大奥蒙德街医院的无症状脂肪瘤非手术治疗的数据（56名儿童，数量和描述与巴黎数据相当）记录了10年内恶化率为40%。 伦敦的研究还显示：女性患者、过渡型脂肪瘤和/或圆锥Syrinx(脊髓囊肿)被保守治疗的患者更容易恶化，而且恶化速度更快。由于过渡型脂肪瘤和女性患者在任何脂肪瘤数据中都占数量优势，而且许多患者也都有圆锥Syrinx，因此具有一种或多种这些特征的患者子组10年恶化率无疑会高于40%。根据脂肪瘤患儿拥有65到70年的预期寿命，和进一步根据已经形成的神经性膀胱和感觉运动缺陷很少能在事后或者挽救性手术后完全恢复，支持预防性手术看起来是有吸引力的。 Pang认为，完全切除是解决方案。从他们的新的全切术数据中选择无症状或无既往脂肪瘤手术的幼儿组与巴黎和伦敦数据相比时，全切术的优越性是显而易见的，其20年的PFS为98.8%，而保守治疗为约60%。此外，有强烈的迹象表明：全切除5年后病情稳定，而非手术治疗后，病情恶化率仍在9或10年后渐增。这些强有力的统计数据有力地支持全切除，不仅对有症状的患者，而且对无症状的脂肪瘤也有预防性治疗作用。 目前尚无成人未经治疗无症状脂肪瘤的纵向数据，成人的精算寿命也相对较短；因此，对于成人脂肪瘤的预防性手术，尚无有力的论据。然而，当脂肪瘤引起症状时，普遍认为恶化是不可避免的，无论年龄大小，积极的手术都是合理的。部分切除比不切除更糟吗？ Pang支持这一观点。Pang自己的116例脂肪瘤部分切除的结果明显比巴黎非手术治疗的数据差。即使只选择无症状患者（这实质上消除了所有手术上更有危险性的再次损伤），11年后部分切除的PFS仍仅为43%，相比之下，巴黎和伦敦非手术治疗的PFS分别为67%和60%。其他的部分切除的数据并不会更好。如果不包括终丝型脂肪瘤，Colak的数据的PFS会低于50%，Pierre-Kahn自己部分切除术的数据的PFS也将低于40%。Cochrane的过渡型病变10年内PFS只有20%，Cornette报道了部分切除后症状会迅速恶化。 在处理了135多个复发脂肪瘤后，Pang发现曾经被手术过但没有被修复的神经基板比没有被切割过的脂肪瘤柄要更牢固地融合到硬脑膜上。如果恶化的可能性与脊髓贯穿固定的坚硬有关，可以预测部分切除比未做手术更早招致复发，并且也许是更严重的复发。这也解释了为什么部分切除通常会因最初的松解而立即缓解症状，但无法长期维持这种效果（因为瘢痕形成的延迟）。在日益恶化的过程中，部分切除后的这一过程与疾病的自然发展相比还要差得多。 谴责所有历史上的部分切除是不公平的，至少有一个系列的“次全”切除和部分神经修复术比非手术治疗效果更好。脂肪瘤手术的实践似乎包含了一系列连续的技术，从没有神经基板重建的脂肪随意切割，到整个脂肪瘤的激进切除、精细的软膜与软膜的神经基板修复和扩大性硬脑膜成形术。假设（很有吸引力的假设）“整洁”神经重建的程度与临床结果相称，非手术治疗的预期结果介于这两个极端之间。这就意味着，在某些情况下，对患者来说（从长远来看），不彻底手术的损失可能比不做手术的要更为惨重。脂肪瘤类型与结果 虽然有的统计认为脂肪瘤的类型并不重要，但Pang反对这种观点。生物统计学的一个局限性是：分配严格的变量类别不足以代表生物形式几乎无止尽变迁。例如，在过渡型脂肪瘤这一不易处理的类别中，存在脂肪-脊髓边缘和DREZ阵列排列非常有序以及可控的脂肪量的病变，同时也存在那些除了巨大的、令人困惑的脂肪团之外什么也不可识别的病变。这两个极端的手术风险和成功率不可能是相同的，因此，将不同的统计权重同类地混合在一起可能会产生误导。因此，不应过度解读脂肪瘤类型之间无差别的茫然统计结论，也不应取代经验丰富的外科医生的印象，即：某些复杂的、蔓延性的过渡型脂肪瘤意味着更严重的预后，并且需要比离散的、致密的背侧型脂肪瘤更精细的准备。 比最严重的过渡型脂肪瘤更糟的是一些紊乱型脂肪瘤。即使在数据里中再加上10个紊乱型脂肪瘤，紊乱型病变的样本量仍然太小以至于无法统计显示其结果比背侧型或过渡型脂肪瘤更糟。然而，紊乱型脂肪瘤是最困难的切除手术之一，当然也是最危险的。因为脂肪和神经组织的解剖界限在这些损伤中是不可预测的，所以谨慎的做法是：不要太激进，仅切除足够的背侧脂肪来促成舒服的神经修复；也不要侵犯有软膜覆盖的侧脂肪的，完全切除并且腹侧软膜重建肯定是不可行的，这通常是事实。因此，与其他两种脂肪瘤类型相比，紊乱型脂肪瘤与更高的髓-囊比和更多的残余脂肪有关。Pang认为如果有足够的数据的话，紊乱型脂肪瘤很可能是长期疾病控制里最糟糕的脂肪瘤形式。结论 复杂脊髓脂肪瘤的全/近全切除和神经板的完全重建比部分切除拥有更好的长期无进展生存率。事实上，有很强的迹象表明：在许多情况下，部分切除会在脂肪瘤-脊髓的分界处产生更严重的瘢痕，因此实际上其预后可能比不做手术更差。Pang通过将他们自己的统计数据与公布的数据进行比较，发现在无症状原发性脂肪瘤患者的子组中，全切除/近全切比非手术治疗提供了明显更大的好处。全/近全切除术后的神经性、泌尿性和伤口的并发症与其他报道的部分切除数据相似或更低。 多变量分析表明：术后髓-囊比低和神经平台的良好重建与良好的长期预后密切相关。早期疾病稳定和最佳无复发生存率的理想患者是：2岁以下的无症状或既往手术史的儿童。这进一步强化了预防性全切除是无症状原发性脂肪瘤患儿的最佳选择的观点。从印象上（基于经验而非硬统计的）Pang认为紊乱型脂肪瘤是最难切除的病变，最终可能被证明是远期最有可能出现症状的脂肪瘤类型。对于复杂脂肪瘤手术，术中神经电生理监测是必要的。 在文章最后，Pang呼吁更多的神经外科医生学习脂肪瘤全切除技术，不要被这一术式过于“激进”表象所吓倒。很多参观过Pang手术的学者认为，Pang的脂肪瘤切除方法的确有一些新奇的操作，但基本的显微外科技术是相通的。电生理监测设备目前已不是很昂贵，技术也不难学到。并且，与辅助设备相比，对技术的孜孜以求的执著精神显得更为重要。 第三节 读后感与补充 出于对Pang教授的敬重，以上对他的这篇文章的解读，我们尽量做到忠于原文，几乎未有加入自己的观点。上述文献原文中很多精美的图片、图表对我们理解这类疾病非常有帮助，只是由于版权的原因我们无法直接使用。在阅读本文的过程中如果遇到困难，大家可以对照原文图片、图表学习。 我们还想补充如下信息，方便大家对Pang这篇文章的理解。1. 脂肪瘤型脊髓栓系的胚胎学分型 上图是引用Nobuhito Morota等在2017年文献中列举的常用脂肪瘤型脊髓栓系的组织胚胎学分型。Pang的分型方法是在Chapman分型方法的基础上，加入人紊乱脂肪瘤这一亚型，但是没有Aral分型方法里的脂肪瘤型脊膜膨出型脊髓栓系的亚型。 Pang对Terminal lipoma（终端脂肪瘤）的定义相对模糊，概念的大概范围和国内定义的终丝脂肪瘤型类似。我们团队（苏州）在临床工作中把Pang的Terminal lipoma细分为尾部脂肪瘤型栓系(上图中的Type3)和终丝脂肪瘤型栓系(上图中的Type4)。并且两种细分的亚型的组织胚胎学和手术方法有所不同。尾部脂肪瘤型栓系是二次神经胚早期形成失败造成的，终丝脂肪瘤型脊髓栓系是二次神经胚晚期形成失败造成的。前者往往无法通多单次椎间隙手术切断，后者可以做单侧椎间隙手术。 Pang认为终丝期脂肪瘤从不会影响腰椎段和骶部上段的脊髓（神经初级发育的产物）。这个意想不到的规律证明了终丝期脂肪瘤是二次神经胚形成异常引起的而非初次神经胚形成异常引起的。此外，背侧脊髓裂和硬脑膜裂，这两种（初级）神经折叠融合失败的标志从来没有被发现过。最后，终丝脂肪瘤要么取代终丝，要么成为厚的终丝的一部分。这暂时性地将致病过程置于二次神经胚形成阶段。终丝脂肪瘤的远端圆锥始终保持无脂状态，这一事实否定了在早期二次神经胚形成过程中存在异常凝结的阶段。另一方面，终丝脂肪瘤通常含有（无组织的）脊髓成分和室管膜小管，这表明了在二次神经胚形成晚期存在不完整或无效的退化阶段 ，这可能是因为凋亡失败所导致。 2.没有两个一模一样的脂肪瘤型脊髓栓系 日常临床工作者中，我们见到部分脂肪瘤患儿在出生后数月内椎管内充满脂肪瘤而出现症状。脊髓脂肪瘤患者的圆椎位置可能也影响患者的预后（在笔者与Pang私下交流时，他表示反对这一观点）。Pang在这篇文献中没有阐述个体化的手术时机。Pang 在2019年的一篇综述对这个问题有所涉及。 Pang的技术仍然不是目前神经外科领域治疗脊髓脂肪瘤技术的主流。虽然Pang一再强调认为他的手术方法并不难学，但由于脊髓脂肪瘤个体差异大，手术复杂，真正掌握这种技术的医生不多。我个人认为Pang的术式除了策略性的问题外还包括非常多的小细节，这可能是那些没有机会到Pang教授身边系统学习的学者未能掌握这项技术的最关键因素。 编译：卢鹏，余江，王杭州 文字校对：陈曦2020年01月05日12185
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2019年09月29日1487
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李庆国主任医师 天津市环湖医院 小儿神经外科 1、什么情况下要怀疑儿童先天性脊柱裂？一些家长在孩子出生后，都会怀着忐忑不安的心情对婴儿进行全身检查，唯恐发现一些异常现象，尤其是婴幼儿最常见的脊柱裂畸形。那么，哪些情况要怀疑孩子可能存在脊柱裂畸形呢？首先，是皮肤的异常。最常见的是臀间裂不对称。正常人两臀与躯干之间有一个“Y”字形的裂，称为臀间裂。如果发现“Y”字两个上支不对称，尤其是伴有两臀高度不一致，就要引起家长的注意了。还有，经常发现孩子腰背部正中有紫红色片状高出皮肤表面的毛细血管瘤，也是脊柱裂的征象。有的孩子腰背部正中靠近臀部上方可发现皮下脂肪瘤，因为脂肪瘤的存在从外形上不能看到正常的腰曲，也不能触摸到正常的脊柱背侧的节段性棘突。背部正中出现丛集状的毛发，毛发下面有凹坑，或色素沉着，皮肤上可发现小孔，其周边有正常皮肤长入，有时孔内有白色分泌物排出，或经常发炎，长脓包，甚至皮肤缺损的。以上这些情况均有可能伴随着先天性隐性脊柱裂。一旦发现这些异常情况，家长就要引起重视，及时就医，准备进行一些必要的检查。2、B超和MRI能确诊脊柱裂吗？这是家长最关心的问题之一。首先说说B超在脊柱裂诊断中的作用。对于小于6个月的婴儿，B超检查是非常有价值的诊断工具，因为脂肪瘤、脑脊液和脊髓分别有不同的回声特性，婴儿期未成熟的骨骼钙化不充分，超声波很容易通过脊椎探查椎管内部情况，可以显示脊髓栓系。超声检查虽然安全、简便且相对便宜，但它不能提供所有的信息。MRI（核磁共振）检查对于绝大多数病例能够达到确诊，是诊断脊柱裂最有价值的手段。3、MRI检查要做哪些部位？一般情况下，MRI检查最好包括全脑和全脊髓，因为先天性脊柱裂也可伴随颅脑畸形和颈枕畸形，甚至脑积水、脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝等，所以，MRI检查必须全面而详细，才能确保不遗漏有价值的信息。4、除了B超和MRI之外，还需要哪些检查？脊柱平片可发现尾骨发育异常，分节异常，骨结构畸形，椎板缺失，半椎体和脊髓纵裂及椎管内骨刺。CT和CT三维重建主要了解骨结构缺陷。尿流动力学检测膀胱的排尿功能以了解神经的损伤情况，而胫骨后、腓侧和阴部体感诱发电位对脊柱裂伴随的神经损伤情况可以做出准确的判断。5、各种检查对儿童的身体和发育有何影响？家长们都非常关心每一项检查对孩子的影响。可以总结如下：B超和MRI检查对孩子没有任何影响；CT和X-光检查对低龄儿童的影响已经有了明确的结论，但必要时也要接受。6、产前哪些手段可以检测出胎儿脊柱裂？这也是每一个孕妇最关心的问题。那么，就目前来说产前主要有三种手段来筛查胎儿是否有脊柱裂。其一是B超，是目前产前诊断的主要手段。高分辨率胎儿超声对脑脊膜膨出产前检查灵敏度接近100%，也能够检测出脊髓缺陷，还可以发现伴随的脊柱裂，脑积水等。其二，母体血浆甲胎蛋白检查可发现开放的脊柱裂。第三，现在一些医疗单位可以进行胎儿的MRI检查，有条件的地方可以不做B超检查，直接对母子进行MRI检查，从而早期确诊脊柱裂。尽管如此，还有一些隐性脊柱裂难以被发现。7、孩子太小不配合检查怎么办？使用儿童常用的镇静剂，水合氯醛灌肠或口服，安全有效，而且可靠。2015年03月17日9999
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马杰主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 1、 什么是脊柱裂？脊柱裂是胚胎早期椎弓发育障碍，椎管闭合不全，偶伴有椎体及椎间孔的发育畸形，可发生在颈椎、胸椎、腰椎或骶椎。以腰骶部最常见，有的同时存在于不同部位。脊柱裂分为隐性和显性两大类。隐性脊柱裂常见，病变区域皮肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。显性脊柱裂少见，由于椎板闭合不全，椎管内容物通过缺损处向外膨出，在脊背部的皮下形成囊性包块。2、 小儿腰骶部出现凹陷或脓包怀疑脊柱裂时，应做哪些检查？当发现宝宝腰背部局部皮肤多毛、紫斑、小凹，色素沉着，皮赘等，应尽早行CT和MRI检查。3、通过B超和MRI能确诊吗？对出生后的宝宝，MRI可清晰显示脊柱裂及脊髓、神经畸形，以及局部粘连等病理情况，多能明确诊断，而B超对诊断的帮助不大。但对胎儿，B超应作为首选检查，并不是每一例脊柱裂都能被产前超声诊断，大约60％－70%的脊柱裂胎儿能被诊断，近年来产前诊断不断发展，胎儿脊柱裂的筛查指标及方案不断更新，脊柱裂的检出率越来越高。4、核磁共振的检查部位不同是否对最终的诊断有影响？脊柱裂以腰骶部最常见，有的同时存在于不同部位。当怀疑宝宝有脊柱裂时，首先要行腰骶部MRI检查，必要时加做其他部位。5、通过B超和MRI是否可以判断脊柱裂的严重程度？MRI可清晰显示脊柱裂及脊髓、神经畸形，以及局部粘连等病理情况，对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确，多能显示脊髓末端下移，达到腰骶交界或骶管内，局部存在粘连等征象。如合并囊肿、脂肪瘤等也能查明。6、孩子太小不能配合核磁共振应怎么办？核磁共振是否会产生放射性影响孩子生长发育？因MRI检查的时间较长且有噪音，故对于5岁以下的宝宝行MRI检查时应常规应用镇静剂（如水合氯醛，鲁米那等，必要时可用安定），5岁以上的宝宝若不能配合MRI检查，也建议应用镇静剂，偶尔小剂量使用水合氯醛、鲁米那等镇静药物一般不会对宝宝造成影响。由于核磁共振是磁场成像，没有放射性，所以对人体无害，是比较安全的，不会影响宝宝的生长发育。7、诊断脊柱裂，除了B超和MRI，还需要做哪些其他的检查？ 出生后的宝宝，一般MRI可明确诊断，对伴有椎体或椎间孔发育畸形的宝宝还需要做脊柱CT以及三维重建。对胎儿脊柱的产前筛查，除了B超外，还需要检测羊水甲胎蛋白（AFP）和母亲血清AFP，必要时可行腹盆部MRI。8、是否可以通过产前检查来确定胎儿是否会出现脊柱裂？近年来产前诊断不断发展，胎儿脊柱裂的筛查指标及方案不断更新，脊柱裂的检出率越来越高。如果排除其它因素，孕妇血液中AFP值增高，建议行详细的超声检查，脊柱裂是否能产前超声诊断取决于孕周、胎儿体位、畸形的大小、仪器的分辨率以及医生的经验，并不是每一例脊柱裂都能产前被诊断，大约60％－70%的脊柱裂胎儿能被诊断，对超声不能明确诊断时，可行MRI和羊水穿刺术检测羊水中的AFP值。2015年01月18日10511
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