卡波西肉瘤

卡波西氏肉瘤是人疱疹病毒 8（HHV-8），又称为卡波西氏肉瘤相关疱疹病毒（KSHV）感染导致的一种恶性肿瘤。常表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状皮损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。

艾滋病患病人群中，卡波西肉瘤发病率较高。本病在非洲呈区域性分布，我国新疆地区也好发经典型卡波西肉瘤，主要见于当地少数民族。

根据不同高危人群中卡波西肉瘤临床表现不同，可分成 4 种亚型：经典型、非洲型、医源性免疫抑制型以及艾滋病相关型。

基本病因

卡波西肉瘤可能由多种因素引起，包括遗传易感性、地理环境因素、免疫因素和病毒感染。但无论哪种类型的卡波西肉瘤，发病的根本原因是感染了人类疱疹病毒 8 型（HHV-8）。

高危人群

下述人群更容易患卡波西肉瘤，需加以注意：

• 经典型卡波西肉瘤，多见于地中海或东欧起源的老年男性，我国新疆地区的维吾尔族、哈萨克族人群中亦有该病发生。
• 非洲型卡波西肉瘤，是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤，多见于中青年男性，儿童也可发病。
• 家族中有患卡波西肉瘤者，患该病风险增加。
• 艾滋病患者最常见的伴发肿瘤为卡波西肉瘤，可见于艾滋病病毒感染的各个阶段。
• 应用免疫抑制剂的患者：患者在接受器官移植后，需要长期应用免疫抑制剂来治疗排斥反应，卡波西肉瘤的发生率也相应升高。

卡波西肉瘤最明显症状是皮肤上的病变，通常表现为小丘疹，红色或紫色，可有烧灼、瘙痒或疼痛感。

随着疾病发展增大融合形成大的斑块或结节，部分似海绵状。但经典型、非洲型、医源性免疫抑制型和艾滋病相关型 4 种类型的患者，症状各不相同。

经典型

经典型的患者有明显的种族和地域差异，好发于地中海或东欧起源的老年男性，我国新疆地区亦有该病发生。大多数患者病情进展缓慢，但少数患者会出现病情迅速进展，数月导致死亡。

• 皮肤损害：皮肤损害是最主要的临床表现，最常出现在下肢末端皮肤，上肢和躯干少见。典型皮肤损害为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节，有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状，常继发淋巴水肿，也可形成水疱大疱、血疱、溃疡、色素沉着、静脉曲张等。
• 内脏及淋巴结：消化系统最常受累。此外，淋巴结和心脏、肺、肝、脾均可受疾病影响，表现为疼痛、恶心、呕吐、腹泻、出血、吸收不良、咳嗽、呼吸困难等。
• 其他：全身消耗表现为体重减轻、乏力、发热等，并伴有口腔、眼、耳、骨骼肌等部位受累，出现局部疼痛、出血、功能障碍等。

非洲型

该类型是非洲赤道地区包括撒哈拉南部、刚果东北部、卢旺达和布隆迪地区相当常见的肿瘤，多见于中青年男性，儿童也可发病。可分为以下 4 种亚型。

• 结节型：常见，发展缓慢，平均持续时间为 5~8 年，类似于经典型。
• 菜花样型：亦称增殖型，呈结节状，生长迅速，可扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。
• 浸润型：常局限于手、足部，损害发展缓慢，但侵袭性大，常有骨骼损害。
• 淋巴结病型：主要累及儿童和年轻人。发生于儿童的淋巴结病型可发生于眼睑和结膜，眼常受累并伴泪腺、腮腺和颌下腺肿胀。

艾滋病相关型

本病是艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。其临床表现多样化，多见且具有特征性的临床表现为皮肤损害。以下 3 种情况提示预后较好：肿瘤局限于皮肤、淋巴结或口腔的微小病变。

• 皮肤损害：以皮肤损害为首发症状的患者占 30％。常见于头部、颈部、躯干上半部和四肢，表现为紫红色斑疹、斑块、结节及肿物。
• 内脏受累：10％ 的患者累及呼吸道、肺和胸膜。
• 下肢肿瘤性水肿。

免疫抑制相关型

该类型见于器官移植后，如肾移植术后长期应用免疫抑制剂治疗的患者。卡波西肉瘤在器官移植后的患者中的发病率是普通人的 400~500 倍。

• 皮肤损害：广泛分布于皮肤和黏膜，类似于经典型，不同的是发病部位更加多变。
• 淋巴结和内脏受累或不受累。
• 病程进展快，停止免疫抑制剂治疗后，皮疹可自愈。

下列方法有助于预防本病：

• 远离毒品。
• 避免不安全性行为。
• 有该病家族遗传史的患者，应注意筛查。
• 器官移植后的患者，注意定期复查，如有不适，及时就诊。

本病主要依靠体格检查、血液学检查、组织病理学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 体格检查：检查皮肤、口腔、淋巴结等卡波西肉瘤易侵犯的部位。
• 血液学检查：HIV 检测、HHV-8 检测、血常规、肝肾功能等。
• 组织病理学检查：可对患处进行活检，并进行组织病理学检查，该检查是卡波西肉瘤确诊的金标准。
• 超声检查：用于了解全身浅表淋巴结的受侵情况。
• CT 和（或）磁共振成像（MRI）：卡波西肉瘤也可能出现内脏（如肺脏、消化道）受损，完善影像学检查可了解疾病的进展情况。

改善生活质量是治疗卡波西肉瘤的首要目的，而非病情的完全缓解。根据患者的病情分期、起病原因、临床类型、免疫功能等情况，采取相应的治疗方案。

药物治疗

• 免疫调节剂：局部用咪喹莫特乳膏能诱导促使病灶消退。对于播散性患者可以使用干扰素治疗，干扰素具有免疫调节作用。
• 维 A 酸：维 A 酸可调整角化细胞的分化，在肾移植患者能减少皮肤肿瘤的形成，阻止体内卡波西肉瘤新生血管的生成和增生。
• 抗血管生成类药物：抗血管生成类药物可以抑制新血管的形成，可阻止卡波西肉瘤生长所需新血管的生长。包括盐酸罗格列酮、罗非昔布及曲磷胺。
• 艾滋病治疗：联合抗逆转录病毒疗法（cART）是几种药物的组合，用于减轻 HIV 对人体免疫系统造成的损伤。对于艾滋病相关型患者应尽早开始 cART 疗法。

放/化疗

• 放疗：对位置较局限的病灶可采用放疗。
• 化疗：化学治疗适用于泛发或有内脏损害的患者。通常单独或联合使用长春新碱、阿霉素、紫杉醇和博来霉素。单个皮损可在瘤体内注射长春碱，可使红斑缓慢消退和变薄。

手术治疗

• 手术治疗：局限性结节、四肢皮肤严重结节、内脏有严重累及（如肠套叠、肠梗阻）等患者，可考虑手术治疗。

其他治疗

• 激光治疗：局限于皮肤或黏膜的早期阶段，可应用激光治疗、氩激光凝固治疗。

• 合理膳食：因疾病可能累及消化系统，出现胃肠功能紊乱，建议患者以软、烂、易消化的食物为主，以减轻胃肠道负担。
• 注意体重和体力的变化：患者在接受抗肿瘤治疗时，尤其是放疗、化疗期间，如果出现乏力明显加重或体重显著下降，应及时与医生进行沟通。
• 避免感染：因患者常伴免疫功能低下，并可能合并肺脏、消化系统受累，易出现感染，加剧病情恶化。
• 心理支持：患者常有否认、愤怒等心理变化，家人需密切观察，给予疏导和心理支持。

大多数患者经过积极的治疗可以有效控制疾病的发展，但无法根治卡波西肉瘤。同时，及早干预有助于预防严重并发症。