扩张型心肌病

扩张型心肌病是一类以左心室、右心室或双侧心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，是引起心力衰竭、心律失常和猝死的常见疾病之一，病死率较高。

扩张型心肌病从病因上可以分为家族遗传性扩张型心肌病、原发性扩张型心肌病和继发性扩张型心肌病。

• 家族遗传性扩张型心肌病：与遗传有关。
• 原发性扩张型心肌病：病因未明，大多数扩张型心肌病属于此型，临床中传统意义上的扩张型心肌病也常特指此型。
• 继发性扩张型心肌病：最常见的继发因素是感染，有研究显示，扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的后遗症；此外，毒素、长期过量饮酒、化学药物治疗（如蒽环类抗生素）、重金属及其他复合物（钴、铅、汞和砷）、自身免疫疾病等也有可能导致扩张型心肌病。

扩张型心肌病多数起病隐匿，早期无明显症状，随着病情进展，可出现心力衰竭、心律失常等。其症状表现如下：

• 活动时呼吸困难、活动耐量下降。
• 左心衰竭症状，如夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等。
• 右心衰竭症状，如食欲下降、腹胀及下肢水肿等。
• 心律失常症状，如心悸、头晕、黑朦甚至猝死。
• 合并肺栓塞时，可出现胸痛、咳血等症状。
• 还可出现持续性顽固性低血压。

大多数扩张型心肌病病因未明，尚无特别有效的预防方式。

本病主要通过实验室检查、影像学检查等进行诊断和评估。

• 实验室检查：血生化、甲状腺功能、免疫抗体测定、心肌酶学等检查可除外其他疾病导致的继发性扩张型心肌病。

• 影像学检查：
  超声心动图检查：可发现心脏结构方面的异常，是诊断扩张型心肌病重要的检查。

  心脏磁共振成像检查：可以准确检测扩张型心肌病心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征，是诊断和鉴别心肌病的重要检测手段。

  胸部 X 线检查：可帮助判断有无肺淤血、胸腔积液等情况。

  冠状动脉造影检查：主要用于排除缺血性心肌病。

  心脏放射性核素扫描检查：运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病引起的缺血性心肌病。

• 心内膜心肌活检：有助于帮助寻找心肌病的病因。

扩张型心肌病尚无有效的治疗手段，治疗原则主要是防治心律失常和心功能不全，对栓塞患者进行抗凝治疗。

药物治疗

• 血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂：治疗扩张型心肌病的首选药物，能够减少心肌损伤，延缓病情的发展，如卡托普利和依那普利。
• 利尿剂：如果患者存在体液潴留，需要使用利尿剂，如氢氯噻嗪和呋塞米。
• β 受体阻滞剂：β 受体阻滞剂可改善心功能，降低心室肌重量和容量，改善心室形状，如伊伐布雷定。
• 强心剂：用于帮助增加心肌收缩能力，如地高辛，但剂量过大可能导致不良反应，需遵医嘱使用。
• 醛固酮受体拮抗剂：可以降低心力衰竭患者的心脏性猝死率，如螺内酯和依普利酮。

手术治疗

主要的手术方式为心脏移植，是目前临床治疗终末期心脏病最有效的方法。

其他治疗

• 心脏再同步化（CRT）：作用是对于存在左右心室显著不同步的心衰患者，可恢复正常的左右心室及心室内的同步激动、减轻二尖瓣反流、增加心输出量、改善心功能。
• 辅助装置：包括主动脉内球囊反搏、体外膜式氧合器、氧合支持和心室机械辅助装置。适用于扩张型心肌病终末期、血流动力学不稳定、心源性休克等状态，为心脏移植术前过度准备。
• 免疫学治疗：部分扩张型心肌病的发病机制与自身免疫反应有关，可尝试免疫治疗。

• 一旦出现心衰，应低盐饮食，限制盐的摄入。
• 出现心力衰竭表现后应注意休息，适度活动，切勿过度劳累，以免诱发心衰急性发作。
• 出现心衰后应预防感染，尤其是呼吸道感染，感染是心衰的主要诱因之一。
• 心衰病人应每天称量体重并记录，以及时发现液体潴留。
• 饮食应选择易消化，富含必须氨基酸的优质蛋白食物。

患者多因心力衰竭和严重心律失常死亡，不少会猝死。近年来，由于治疗手段的发展，存活患者越来越多。