库欣综合征,又称皮质醇增多症,是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。
本病好发于 20 ~ 45 岁人群,女性多于男性。
主要症状有向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。
库欣综合征,又称皮质醇增多症,是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。
本病好发于 20 ~ 45 岁人群,女性多于男性。
主要症状有向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。
本病是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素引起的,其不同类型的发病原因如下:
下述人群更容易患库欣综合征,需加以注意:
库欣综合征的临床进展过程较为缓慢,患者的临床表现呈现多样化,主要症状为向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。
体重增加:这是最常见的症状。尤其是头面部、颈后部、腹部有明显的脂肪堆积,特征是向心性肥胖、满月脸、水牛背。
皮肤变化:痤疮、粉刺,或在腹部、大腿和臀部形成宽大、纺锤型的紫色斑纹。
糖尿病症状:部分患者可出现多饮、多尿、多食。
高血压:80% 的患者可出现持续性高血压,舒张压和收缩压都有中度上升。
性激素水平变化:
女性患者可出现月经周期异常、闭经、不育,体毛旺盛,脸部长胡子。
男性患者可出现勃起功能障碍或性冲动异常。
肌肉骨骼:四肢肌肉无力、萎缩;骨质疏松可导致骨痛,并容易发生骨折。
情绪问题:注意力不集中,情绪波动明显,焦躁易怒或抑郁。
易发感染:过量的糖皮质激素可抑制体内免疫功能,导致容易发生各种感染。
除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:
本病的常见并发症有:
本病主要是肾上腺分泌过多糖皮质激素引起的,可以通过下列方法进行预防:
本病主要依靠病史问诊、实验室检查、影像学检查等进行诊断,具体检查方法如下:
疾病确诊:
病因诊断:
库欣综合征的合理治疗取决于其病因。一般首选手术治疗,无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。
治疗目的:治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。
影响神经递质的药物
如多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等,血清素受体抑制剂赛庚啶及生长抑素类似物。可作为辅助治疗使用。
肾上腺皮质激素合成抑制剂
米托坦(双氯苯二氯乙烷):主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征的治疗。
酮康唑:疗效迅速,是库欣综合征常用治疗药物。但妊娠期间不推荐服用,长期服用者应注意肝功能。
本病可以逐渐的治愈,但如果导致库欣综合征的病因再度加重,或者肿瘤没有得到有效控制,或者患者在生活习惯上没有更多的注意,都会导致库欣综合征的复发。
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