库欣综合征

库欣综合征，又称皮质醇增多症，是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。

本病好发于 20 ～ 45 岁人群，女性多于男性。

主要症状有向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。

基本病因

本病是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素引起的，其不同类型的发病原因如下：

• 促肾上腺皮质激素依赖性：下丘脑-垂体或垂体以外的肿瘤组织，分泌过量的促肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素释放激素，引起肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
• 促肾上腺皮质激素非依赖性：肾上腺皮质肿瘤或增生，导致自主分泌过量的皮质醇。
• 其他特殊类型：主要是医源性库欣综合征，因长期使用较大剂量糖皮质激素类药物所导致。停药之后症状即可缓解。

高危人群

下述人群更容易患库欣综合征，需加以注意：

• 有库欣病（垂体分泌过量的 ACTH 所致）者
• 有肺部或支气管肿瘤者
• 有胸腺或胰腺肿瘤者
• 有肾上腺皮质腺瘤（或癌）者
• 有类风湿关节炎者
• 有红斑狼疮者
• 有哮喘者
• 器官移植者

库欣综合征的临床进展过程较为缓慢，患者的临床表现呈现多样化，主要症状为向心性肥胖、满月脸、体重增加、皮肤紫色斑纹、高血压、焦躁易怒、性激素水平异常等。

典型症状

• 体重增加：这是最常见的症状。尤其是头面部、颈后部、腹部有明显的脂肪堆积，特征是向心性肥胖、满月脸、水牛背。

• 皮肤变化：痤疮、粉刺，或在腹部、大腿和臀部形成宽大、纺锤型的紫色斑纹。

• 糖尿病症状：部分患者可出现多饮、多尿、多食。

• 高血压：80% 的患者可出现持续性高血压，舒张压和收缩压都有中度上升。

• 性激素水平变化：
  女性患者可出现月经周期异常、闭经、不育，体毛旺盛，脸部长胡子。

  男性患者可出现勃起功能障碍或性冲动异常。

• 肌肉骨骼：四肢肌肉无力、萎缩；骨质疏松可导致骨痛，并容易发生骨折。

• 情绪问题：注意力不集中，情绪波动明显，焦躁易怒或抑郁。

• 易发感染：过量的糖皮质激素可抑制体内免疫功能，导致容易发生各种感染。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。

并发症

本病的常见并发症有:

• 骨质流失，易发生骨折
• 高血压
• 继发性糖尿病
• 频繁发生感染，或出现临床少见的病原体感染
• 肌肉萎缩、无力

本病主要是肾上腺分泌过多糖皮质激素引起的，可以通过下列方法进行预防：

• 积极防治原发病：预防本病的关键。
• 增强体质：提高抗病能力，积极参加适宜的体育锻炼。
• 定期检查身体：实现早预防，早发现和早治疗。

本病主要依靠病史问诊、实验室检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

疾病确诊：

• 血液和尿液检查：检测血液和尿液中糖皮质激素和其它激素的水平，评估体内是否生成过量的激素。
• 唾液检测：检测后半夜唾液中的糖皮质激素含量。
• 小剂量地塞米松抑制试验：地塞米松是强效糖皮质激素，仅需少量即可抑制体内肾上腺激素的分泌。若未能有效抑制，则表示系统调控出现问题。

病因诊断：

• CT 或 MRI 扫描：检查肾上腺、垂体或其它器官是否有肿瘤。
• 双侧岩下窦插管测促肾上腺皮质激素水平：鉴别内源性促肾上腺皮质激素是来自垂体还是其他部位。

库欣综合征的合理治疗取决于其病因。一般首选手术治疗，无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。

治疗目的：治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。

手术治疗

• 库欣病：若为诊断明确的垂体腺瘤引起的库欣病，首选经蝶窦切除垂体腺瘤。术中和术后应补充适量皮质激素。
• 肾上腺腺瘤：应行患侧腺瘤手术摘除，术中和术后应补充适量皮质激素。
• 肾上腺腺癌：尽可能早期做手术治疗，切除原发病灶和转移灶，并进行淋巴结清扫，术后加用药物治疗。并注意肾上腺危象。
• 异位 ACTH 综合征：切除原发肿瘤，当有必要时，可切除双侧肾上腺以缓解症状。

药物治疗

• 影响神经递质的药物
  如多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等，血清素受体抑制剂赛庚啶及生长抑素类似物。可作为辅助治疗使用。

• 肾上腺皮质激素合成抑制剂
  米托坦（双氯苯二氯乙烷）：主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征的治疗。

  酮康唑：疗效迅速，是库欣综合征常用治疗药物。但妊娠期间不推荐服用，长期服用者应注意肝功能。

其他治疗

• 垂体放射治疗：对于 ACTH 依赖性库欣综合征，当不能手术或手术失败时，可进行垂体放射治疗。
• 一般治疗：主要包括对应已出现的症状，注意健康饮食、适量运动以减轻肥胖、高血压、高血糖等高皮质醇血症相关的症状。

• 给予高蛋白、高维生素、低脂、低糖、低盐、高钾、高钙饮食，以控制高血糖、水肿、低血钾的发生。
• 饮食中适当增加含钙及维生素 D 丰富的食物，以防止骨质疏松及发生骨折。

• 适当休息，病情重者根据病情需要协助日常生活活动，将常用的生活用具放在患者容易拿到的位置，减少能量消耗。
• 鼓励患者在能耐受的活动范围内坚持身体活动，逐渐增加活动能力。
• 避免跌倒：消除室内各种可能导致跌倒的危险因素，患者骨质丢失、肌肉无力，容易跌倒并发生骨折和其它损伤。
• 舒缓疼痛：热水澡、按摩和低强度运动，如太极拳，都可以缓解肌肉和关节疼痛。
• 常规进行青光眼和白内障检查。
• 定期随访：及时发现其它问题，如糖尿病、高血压和骨质疏松症。

本病可以逐渐的治愈，但如果导致库欣综合征的病因再度加重，或者肿瘤没有得到有效控制，或者患者在生活习惯上没有更多的注意，都会导致库欣综合征的复发。