雷诺综合征

雷诺综合征通常是由系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，或寒冷、情绪激动等外在条件引起，以手指或脚趾间歇出现发白、发紫然后变潮红为特征的一组综合征。在多个年龄段都可发生，年轻女性发病率最高。

雷诺综合征是因为四肢血管过度敏感导致的，分为原发性和继发性两种类型。原发性雷诺综合征没有明确病因，通常病情比较温和，易于控制。继发性雷诺综合征是由另一种疾病引发的并发症，病情较为严重。

基本病因

• 原发性雷诺综合征：是两种类型中更为常见的一种，原因目前还不明确，可能是由于由神经系统控制血管的方式紊乱引起的。此外，原发性雷诺综合征具有家族遗传倾向。
• 继发性雷诺综合征：通常是由自身免疫性疾病引起的，如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等。风湿病患者出现严重雷诺现象时，往往造成皮肤溃疡和坏疽等表现。当血管收缩，造成四肢的细胞和组织因缺血而死亡时，就会出现这些问题。

危险因素

原发性雷诺氏病

原发性雷诺氏病的危险因素包括：

• 气候寒冷：居住在寒冷气候环境中的人群更容易患雷诺综合征。
• 有家族史：原发性雷诺综合征具有遗传倾向，如果您的家人患有雷诺综合征，那么您患有此病的风险会增加。
• 高发人群：原发性雷诺氏综合症通常开始于 15 ~ 30 岁之间，年轻女性是雷诺综合征的高发人群，男性和儿童也可能患上此病。

继发性雷诺综合征

继发性雷诺综合征的危险因素包括：

• 患有自身免疫病或结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征等疾病容易诱发雷诺综合征。
• 患有动脉疾病：雷诺综合征可能与各种影响动脉的疾病有关，如动脉粥样硬化。此外，原发性肺动脉高压也可能会导致雷诺综合征。
• 血液疾病：如冷球蛋白血症、冷凝集素病、副蛋白血症、冷纤维蛋白原血症。
• 内分泌疾病：如甲状腺功能减退。
• 神经系统疾病：如 POEMS 综合征。
• 腕管综合征：腕管综合征会损伤手的主要神经（正中神经），受影响的手会有麻木和疼痛感，更容易受到寒冷的影响导致雷诺综合征。
• 手进行重复的动作或振动：打字、弹钢琴或长时间做类似的动作，以及操作诸如手提钻之类的振动工具，会增加患雷诺综合症的风险。
• 吸烟：吸烟会收缩血管，是导致雷诺综合症的一个潜在原因。
• 损伤：手或脚受伤，如手腕骨折、手术或冻伤，都可以导致雷诺综合征。
• 某些药物：包括用于治疗高血压的 β 受体阻滞剂，含有麦角胺的治疗偏头痛的药物，治疗注意力缺陷、多动障碍的药物，某些化疗药物，导致血管收缩的药物（如一些非处方的感冒药）。

本病常起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作，一般为对称性双手手指发作，足趾也可以发生。发作时手足冷，麻木，偶有疼痛感。

典型症状

以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。

并发症

如果雷诺综合症病情很严重，手指或脚趾的血液循环减少可能会导致组织损伤，引发多种并发症，包括指尖局部皮肤溃疡、坏死性坏疽。

• 注意保暖：尤其在冬季要注意身体保暖，尤其是 15 ~ 30 岁的年轻女性。
• 避免服用某些药物：尽量避免服用减少充血的非处方药，按医生指导用药。
• 避免长期使用震动工具：长期使用震动工具（如手提钻）更容易患雷诺综合征，所以应注意及时休息。

本病主要依靠握拳试验、影像学检查、实验室检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 握拳试验：两手握拳 1 分钟，在弯曲状态下放开，观察是否表现出雷诺综合症的症状。
• 冷水试验：将双手置于 4℃ 左右的冷水中浸泡 1 分钟，可诱发手指苍白、青紫、潮红并伴疼痛等症状。此法简便易行，可帮助诊断本症状，还可用于评估治疗效果，但高血压和心脏病患者应慎用冷水试验。
• 甲褶毛细血管镜检查：观察是否有微小血管（毛细血管）变形或增大。
• 手指动脉造影：必要时对手指的动脉进行造影，以了解动脉的情况，有助于诊断。
• 自身抗体：如抗核抗体谱，用于诊断系红斑狼疮等自身免疫性疾病。
• 红细胞沉降率：这个测试用于确定红细胞沉降到试管底部的速率。如果比正常速度快，可能提示有潜在的炎症或自身免疫性疾病。

调整生活方式，注意保暖通常能够有效的缓解原发性雷诺综合征。继发性雷诺综合征，通常要使用药物治疗，如免疫抑制剂、扩血管药物。病情较为严重的患者，可以进行手术治疗，如切断神经、化学注射。

一般治疗

病情一旦发作可采取以下措施：

• 到室内或温暖的地方
• 旋转手臂、跑步、活动手指和脚趾
• 把手放在腋下保暖
• 用温水而不是热水浸泡手脚
• 按摩手和脚
• 缓解压力 ，如深呼吸、冥想等放松技术可以有助于减轻雷诺综合症的损害。

药物治疗

可以通过药物治疗较为严重的继发性雷诺综合征。这些药物包括：

• 免疫抑制剂 ：如果雷诺综合征是由自身免疫病引起的，可以使用免疫抑制剂，减少异常免疫系统攻击自身细胞，防止组织损伤。
• 扩张血管并促进血液循环的药物。
• 钙通道阻滞剂 ：如硝苯地平，氨氯地平，非洛地平。这些药物可以扩张手脚上的小血管，降低大多数患者的发病频率和严重程度。还可以帮助治疗手指或脚趾上的皮肤溃疡。
• 血管扩张剂：一些疏松血管的药物，如硝酸甘油霜，涂在手指根部，可以帮助愈合皮肤溃疡。其他血管扩张剂包括高血压药物（氯沙坦）、治疗勃起功能障碍药物（西地那非）、抗抑郁药（氟西汀）等。

手术治疗

在临床上，经过足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生活，指端皮肤存在营养性改变，或伴有动脉闭塞性病变者，可考虑进行手术治疗。

• 交感神经节切除术：交感神经控制着皮肤血管的开放和收缩。切断这些神经会打断血管对寒冷的过度反应。可减少雷诺综合征发作的频率和持续时间。
• 交感神经封闭术：通过注射麻醉剂或 A 型肉毒毒素阻断交感神经，根据病情可重复注射。

• 注意保暖：在寒冷的天气中，尽量呆在温暖的室内，保持病室温度在 22 ～ 23℃ 之间。热水泡脚，注意着装。
• 尽量避免接触寒冷的物体：要注意远离冷源，如避免接触冷金属、冷水或冰镇饮料。尽量避免呆在空调房或食品杂货店的冷冻食品区。
• 做好皮肤护理：注意护理皮肤，特别是洗手后要使用大量的保湿霜或护手霜，防止皮肤干燥或开裂。
• 避免压力：试着避开有压力的情况，因为压力和焦虑会引发疾病发作。尽量休息，以免过度疲劳。
• 控制情绪：情绪激动会导致病情发作，所以要学会控制自己的情绪。
• 戒烟：尼古丁会使血管收缩导致皮肤温度下降，这可能导致雷诺综合征发作。
• 运动：运动可以促进血液循环，并可能改善雷诺综合征，减少发病的频率。但是，有继发性雷诺综合征的患者在寒冷的天气下在户外锻炼之前，要提前和医生交流，了解运动时应该注意些什么。
• 注意饮食：饮食要健康均衡，吃健康均衡的饮食，不要喝太多的茶、咖啡或可乐，因为咖啡因和其他兴奋剂可以阻止身体放松。此外，多吃一些鱼油、银杏有助于提高身体的耐寒性，减少发病次数。
• 当出现患处出现溃疡、坏死等现象时，应注意清创、消毒，以免造成感染，并积极就医，控制症状和治疗原发疾病，减轻雷诺现象造成的组织伤害。

• 原发性雷诺综合征一般无需治疗，调整生活方式、注意保暖通常能够有效的缓解。
• 继发性雷诺综合征是否能治愈，取决于导致雷诺综合征的原发病能不能被治愈，在积极治疗原发病后，雷诺综合征通常也会随之好转。自身免疫性疾病是引发雷诺综合征的常见原发病，但自身免疫性疾病通常很难完全治愈，只能通过药物维持病情相对稳定，所以由自身免疫病引发的雷诺综合征也很难彻底治愈。但通过避免寒冷刺激、情绪激动、戒烟等措施，可以减少雷诺综合征的发作。