雷诺综合征

哺乳过程中出现乳房针刺样疼痛，哺乳完乳头变得白白的，疼痛更加剧烈，而且疼痛持续时间1-2小时不等，偶尔还会出现抽搐样疼痛。要注意雷诺氏现象，以血管收缩引起皮肤颜色变化为特点，可发生于手指、脚趾、耳朵、

小李（化名）是个20多岁小伙，从小手指疼，这两年越来越厉害，外院考虑“类风湿”，长期吃布洛芬止痛，也不见效。这次一查坏了，怎么肌酐还高到200多了。来到北大医院肾脏内科就诊，短期内明确诊断为一种罕见疾病：法布雷病（Fabry病）。经过酶替代治疗，手指也不疼了，肌酐也稳定在100多了。专家点评：法布雷病（Fabry病）是X染色体上的GLA基因突变所致，呈现X染色体伴性遗传的家族特点，患病率约为十万分之一。临床呈现多系统受累表现，可表现为肢端疼痛、少汗、皮肤血管角质瘤、早发脑梗、心肌肥厚、蛋白尿及肾功能不全等，男性患者表现更重，常因多系统受累而在肾内科、神经科、心内科、风湿科、皮肤科等辗转，从症状出现到确诊平均延迟14年。目前特效的酶替代治疗药物阿加糖酶α已进入国家医保，治疗费用从既往每年上百万元，已降至几万元。为广大法布雷病患者带来福音。

是，也不全是。雷诺氏患者当手指或脚趾遇冷时可见明显的颜色改变，转白或转紫，而且对温度些微的改变异常敏感。只有当妈妈出现典型的乳头血管痉挛持续4周以上，除外含接不良所指的乳头损伤等因素，抗真菌以及抗感染治疗失败后，才能诊断为乳头雷诺氏现象。事实上，雷诺氏现象可能发生在我们身体所有存在感温细胞的区域，例如手指、脚趾、耳朵等部位。乳头只是其中一个部位。

雷诺现象又称雷诺综合征（RS），常见于系统性硬皮病患者发病早期。目前该病并没有明确的发病机理，也无对应的特效药。这究竟是一种什么样的疾病？今天我们就为大家简单介绍一下。雷诺现象最早由Raynaud医生报道，并最终以他的名字命名。该病发病后患者皮肤会由苍白转成青紫，再由青紫变为潮红，伴随着手指发凉、发僵、运动困难或针扎痛等现象。病患皮肤颜色（多发于手指脚趾处）变化既将该病划分为三个不同的发病期。在发病初期，病患的四肢处细小的动脉发生痉挛反应，皮肤内血流量随之急剧减少，皮肤开始变得苍白。一般发病时出现对称性扩展，从手指脚趾开始对称向手掌脚掌扩散，但一般不超过手腕或脚踝，伴随着手部或脚部温度降低，有麻木僵硬或针刺感。发病中期，随着毛细小动脉功能的恢复，皮肤颜色开始恢复。但因为毛细小静脉仍然处于痉挛状态，毛细血管丛此时被缺氧血充斥，造成青紫现象。此阶段病患的自我感觉较轻。发病末期，身体各处的血管功能均得到恢复，血管开始重新充血，此时病患会感到四肢末端肿胀或出现轻微的搏动性疼痛，但恢复较快。由于一开始的血液仍然含有较多无氧或缺氧血，皮肤颜色仍将保持紫色，不过逐渐地，病患的皮肤会恢复正常。雷诺现象的三个阶段现象对其发病机理目前医学界没有明确的定论，一般认为是由血管内皮细胞的功能异常引起的，也有学者认为该病由免疫系统紊乱或血小板凝聚反应增强引起。长期、反复发作容易引起溃疡、坏疽或出现手指脚趾变短现象。一般温度明显的变化容易导致雷诺现象发病，在有过病史的患者应当由其注意秋冬季节的温度变化。临床表现及特征1.肢端皮肤改变、疼痛、麻木、无力，感觉障碍，甚至皮肤溃疡、关节畸形，骨质疏松。2.受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指肌肉较多、血供比较丰富因而很少受累。3.皮色变化先从远端开始，逐渐向近端展，但很少超过腕部，大都发生在双手，足趾发病者少见。分类：1.原发性RS:女性(9%)＞男性(6%)，年龄＜30岁，有家族聚集性，长期处于寒冷环境易发。2.继发性RS:女性＞男性，年龄＞30岁，动脉或神经损伤，外伤，化学物质(氯乙烯),高强度高频率手工活，药物(降压药、抗肿瘤药),吸烟，长期处于寒冷环境易发。见于以下疾病：风湿病:硬皮病(90%)、系统性红斑狼疮、类风湿关.节炎、干燥综合征等职业性创伤:高频率振动性损害，如建筑工人、煤矿工人、打字员等内分泌疾病:甲状腺功能减退神经系统疾病:视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等血液系统疾病:如冷球蛋白血症和红细胞增多症等临床特点1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15—30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。2.双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。6.多见于20~40岁女性。在防护治疗方面，目前没有有效的对应性药物，但可以通过中医养生的方法防护。具体来说应当进食中医里面暖性食物，如姜水、大枣、萝卜、羊肉、奶制品等，由内而外地养护身体。同时，必须注意温度的变化。现在证明湿度变化也可能引起病发，应当尽量选择干燥温暖的地区生活。情绪变化也可能导致雷诺现象的发作。过度操劳、焦虑、压力较大的工作者易发病。应当尽可能地调整心绪，培养乐观积极的心态，适度放松，都有利于预防疾病的发作或复发。雷诺现象发病是系统性硬皮病的早期现象，应当引起病人和家属的足够重视。如果治疗不当或延误，有可能引起更严重的后果。

2021-03-19来源：医学界风湿与肾病频道 雷诺现象，如果困扰生活，在疼痛康复科就诊，通过调节交感神经起到治疗作用，如果病情可控，尽量不做交感神经毁损。 “什么是雷诺现象？” 雷诺现象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神紧张等因素剌激下，出现发作性“三时相”变化，即苍白、紫绀、潮红，其中以苍白最为显著；初现时往往只累及一个或少数指（趾）端，其后可逐渐扩展到更多的手指（足趾）。 （图片来源：eMedicineHealth） 雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛，造成指（趾）缺血?的一种疾病。1862 年法国医生 Raynaud（雷诺）首先报道了此类疾病，因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分，常在受凉或触摸凉物时发作，有时情绪激动也可诱发。? 原发性雷诺综合征即雷诺病（Raynaud disease），本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1∶10。继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。 “雷诺现象有何表现？” 雷诺现象发生原理：早期为局部小动脉痉挛，逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血，而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。 雷诺现象典型发作可分为三期： ? 雷诺现象的发生原理 1.?早期表现苍白（痉挛缺血期） 由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。 2.?几分钟后青紫（淤血缺氧期） 细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。 3.潮红（扩张充血期） 当患者处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。 ? 雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。 “医生，雷诺现象如何区分啊？” 那么，一般如何区分和判断是否存在雷诺现象呢？ ? 原发雷诺现象 1.常为女性或女孩，青少年（月经前后）发作； 2.对称性发作； 3.无外周血管疾病证据； 4.多无组织坏疽、指（趾）凹陷或组织损伤； 5.甲襞微循环检查正常； 6.抗核抗体阴性，血沉正常。 继发雷诺现象 1.发病年龄较大（大于40岁）； 2.常为女性，也可为男性； 3.有疼痛性溃疡坏死（组织缺血）； 4.非对称性发作（主要在指端）； 5.合并其他疾病的症状与体征； 6.有提示血管疾病或自身免疫病的异常实验室指标； 7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性体征或症状； 8.甲襞微循环毛细血管消失或袢扩张。 肯定雷诺现象 遇冷后反复发作的双相颜色改变（白色和红色）。 可能雷诺现象 遇冷后出现单相颜色改变加上麻木或感觉异常。 无雷诺现象 遇冷后无颜色的改变。 此外，非典型病例可借助如下辅助检查： 1.激发试验 ： ①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发苍白-紫绀-潮红上述典型发作。 ②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述症状。 ③将手指浸泡在10~15℃水中，全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。 2.指温恢复时间测定：浸入冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。? “为何会出现雷诺现象？” 哪些因素会诱发雷诺现象呢？这几种情况比较常见！ 1、寒冷刺激：患者对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁，到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高，所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。 2、神经因素：患者血管神经功能极不稳定，病情严重时情绪波动，精神紧张就会发作。 3、内分泌功能紊乱：女性患者占60%-90%，病情常在月经期加重，妊娠期减轻。 值得一提的是，雷诺现象常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年后，伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后，方才至医院就诊、明确诊断。 常见出现雷诺现象的疾病有： 1.结缔组织病 ：系统性硬化病（最常见）、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张，吞咽困难等。 2.阻塞性动脉疾病：四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。 3.原发性肺动脉高压。 4.神经系统疾病 ：脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。 5.血液异常 ：血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。 6.职业性创伤 ：如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。 7.吸烟和药物 ：麦角衍化物，β受体阻断药，铅、铂、砷中毒，避孕药等。 上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80%~90%，系统性红斑狼疮发生率约20%~40%，动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象的患者中，动脉粥样硬化则为主要原因。 “出现雷诺现象，一定要治疗吗？” 应视病情而定！ 雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损，避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟，因尼古丁为血管收缩剂，能引起皮肤血管收缩。雷诺现象由某种原因如震动引起者，应停止使用该工具。 雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗，应积极治疗原发病。反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙拮抗剂。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙拮抗剂外，可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指（趾）端开放性溃疡或坏死者，可静脉滴注血管扩张药前列腺素（PGE1和PGE2）3~5天。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例，但长期疗效不肯定。 但不论雷诺病或雷诺现象，β受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物，因为这些药物可使血管收缩，并可诱发或加重症状。 由于雷诺现象一般无法根治，如引起雷诺现象的原发病得到有效控制，症状发作次数可相对减少。预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（小于1%）需要截指（趾）。 参考文献?共6篇 省略 [1]赵爱婷, 杨瑞华. 雷诺现象患者的区域血流量及微循环变化[J]. 微循