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乐飞副主任医师 江西省肿瘤医院 头颈肿瘤外科 彩超下面的淋巴结的这个图像。 呃。 你只提供了这个淋巴结结青，结青皮质稍厚，门结构不清，但是我没有看到这个淋巴结它的纵横是长条形的还是椭圆型的，里面是不是很实，实性低回声，是不是内圆型，这个淋巴结里面有没有点状回声，点状钙化，有没有液化，囊性变，这个没有，没有看到图就好，比如说你拍了个照片，你是长得很美，但是这个美是什么样的美？是浓眉大眼的美，高鼻梁的美，还是五官有酒窝的美？ 这个光是从文字去描述，很难描述的你具体长什么样子，所以有张图是最好的。 呃，确，你要确，呃，确定这个淋巴结它到底是不是转移，很好的一个办法就是做穿刺，穿一下你就知道，彩超引导下精准去穿这个淋巴结，就知道他是不是抓。 没了吧，没有了。 0.8乘。2022年08月09日
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张伟京主任医师 世纪坛医院 淋巴肿瘤科 主讲人：张伟京教授主任医师、知名肿瘤专家和淋巴瘤专家首都医科大学肿瘤医学院教授、前博士生导师高博医疗集团旗下北京高博博仁医院肿瘤综合（创新）诊疗中心学科带头人北京世纪坛医院前血液淋巴肿瘤中心主任、前淋巴肿瘤科主任前中国军事医学科学院解放军307医院淋巴瘤和头颈肿瘤科主任、全军肿瘤中心副主任、肿瘤教研室主任1.什么是淋巴增生（1）淋巴增生的原因淋巴增生是淋巴结肿大的一种，是一种反应性的增生，可能是由于细菌侵犯或是自身免疫系统异常造成，比如红斑狼疮、伤口感染、EB病毒感染等。患者可以通过专科检查判断诱发淋巴结增生的原因。（2）淋巴增生是否会进展为淋巴瘤淋巴增生进展为淋巴瘤的可能性小，但无法完全排除。曾有患者，颈部淋巴结增生，肿块的硬度与淋巴瘤相似，且在三年复查中淋巴结时大时小，但是多次活检皆为良性淋巴增生，直到第三年淋巴结的增长速度变快，再检查发现淋巴增生进展为淋巴瘤了。如果淋巴增生异常，需要鉴别是淋巴增生还是淋巴瘤，可以寻求专科医生的帮助。（3）淋巴增生的特殊情况结节病是淋巴增生的一种特殊疾病，在临床上常见肺门淋巴结肿大，激素治疗能达到较好疗效。Castleman病，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，属于原因尚未明确的淋巴结增生。该病可以分为单中心型淋巴结增生症和多中心型淋巴结增生症两种，两种分类的具体表现不同，但主要症状可以归类为淋巴结肿大、发热、体重减轻等，表现与淋巴瘤相似需要谨慎鉴别。同时，Castleman病是一种介于良恶性间的肿瘤，治疗手段需要按照肿瘤的良恶性程度决定，可以选择药物治疗、手术治疗、化疗或者放疗等。2.诊断方式如果发生淋巴结肿大，主要的诊断方法有触诊、影像检查、穿刺活检和切取活检等。（1）触诊是医生依靠触摸淋巴结肿大部位，依照淋巴肿大的形状、大小以及硬度来初步判定淋巴增大的具体病因，如果淋巴结肿大在3公分以上，那需要考虑进一步检查判断是否是恶性肿瘤。（2）B超可以帮助看清淋巴结的大小、长短轴比例、内部结构，如果长短轴差一倍以上，比如长轴2公分，短轴只有这个不到1公分，那淋巴增生的可能性比较大。但如果是长短轴倍差这比较接近，比如长轴2公分，短轴1.5公分，或者长轴3公分，短轴2.5公分，这种情况就需要提高警惕。B超还能看淋巴结的内部结构，内部结构主要看皮质、髓质和淋巴门样结构。淋巴结犹如鸡蛋一般分为三层，淋巴结中心的髓质是“蛋黄”，“蛋白”为皮质，“蛋壳”为淋巴结包膜。如果B超显示淋巴结的皮质、髓质已经紊乱、门样结构不清并有丰富血流信号，那需要提高警惕，及时就医。（3）但根本的诊断需要以病理，即穿刺或切取活检作为诊断依据。如果经过触诊、影像检查，认为存在恶性肿瘤，则可以通过穿刺、切取活检送病理确诊。在这里需要强调，穿刺活检因为仅采局部样本，所以准确性相较切取活检差，但是并不是所有的检验都需要切取活检，具体情况仍应依照自身情况和医生的建议。3.淋巴增生的治疗良性的淋巴增生，只需要定期复查即可，但如果淋巴结在短时间内迅速肿大了，就需要及时就医，判明情况。但有些时候良性的淋巴增生也是需要治疗的，比如刚才提到的Castleman病，这个疾病是一定要治疗的。如果是因感染引起的淋巴增生，就需要对因治疗，解决感染的问题，淋巴增生的症状也能有所缓解。总的来说发如果发生了淋巴增生，不用恐慌，及时就医。直播问答环节（1）双腋窝探及多个低回声淋巴结，右侧较前增大，大小为14mm乘6mm，左侧为16mm乘6mm，边界清晰，这样有恶变可能吗？目前来看这个淋巴结只有1公分左右，一般问题不大。但由于没有提供内部结构的B超，所以还无法准确判定。如果B超结果显示门样结构可见、皮质、髓质清楚且未见血流，那么一般是普通的淋巴结增生或者慢性炎症，定期观察即可。可以半年至一年做B超复查，观察个1至3年，看是否有变化。如果长时间观察下无明显变化，那一般无大碍，如过短时间内突然增大，那要提高警惕，及时就医。（2）5岁颈部放疗5个月以后淋巴结肿大，第一个月8mm乘5mm，且PET-CT无活性。第二个月9mm乘6mm，第三个月9.5mm乘5.5mm结构均不清，是不是进展成了淋巴瘤？因为颈部做过放疗，所以淋巴结的结构可能已经破坏了，也就是淋巴结构的异常可能是和放疗有关系，所以现在的淋巴结构也只能作为参考而不是诊断的标准。但关键看淋巴结增大的幅度，本例中从8.5mm到9.5mm，增大不明显，一般没有太大问题。而且PET-CT显示阴性，复发的可能性小。但是不能保障放疗的放射野内将来不会发生肿瘤，还是要做好随访复查。（3）颈部淋巴结长得多又长得快，是什么情况？这种情况下需要注意淋巴结的个数、大小、增长速度，如果摸到多个肿大的淋巴结，且1至3个月之内体积明显增大，那需要及时就医，特别是不疼的，也就是无痛性、进行性淋巴结肿大是需要特别注意的。2022年07月22日592
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邢文婷主治医师 兰州大学第一医院 康复科 超过五分之一接受乳腺癌治疗的患者会发展为与乳腺癌相关的淋巴水肿(BCRL)，为最常见的继发性水肿。每年新增患者3万-5万人。3年内同侧上肢淋巴水肿发生率为15%-54%，5年内为42%，并终身存在发病风险。与腋窝淋巴结清扫术（ALND）、前哨淋巴结活检（SLNB）、乳房/胸壁放疗、淋巴引流区放疗（RLNR）、辅助化疗（紫杉醇为主）有关。患者由于功能障碍或残疾、不适和感染、焦虑、抑郁，使患者受到生理和心理的双重痛苦，严重影响患者的生活质量。 乳腺癌相关淋巴水肿作为一种慢性疾病，不能完全治愈，治疗目标主要是减轻肿胀、缓解相关症状、避免恶化、改善肢体功能和生活质量，临床上常用的治疗方式包括物理疗法、外科手术及药物治疗等。兰州大学第一医院康复医学科针对淋巴水肿常用的治疗技术包括徒手淋巴引流技术、负压淋巴回流促进系统、综合消肿疗法、绷带加压治疗、肌内效贴、皮肤护理、运动治疗、放射式冲击波治疗等。邢文婷，康复科主治医师，擅长淋巴水肿的全程康复管理。曾赴德国雷根斯堡大学医院创伤中心进修学习，赴瑞典延雪平大学、卡罗林斯卡大学、斯科纳医疗集团交流学习，四川大学华西医院康复医学科进修学习。研究方向肿瘤术后淋巴水肿康复。出诊时间：周五上午。出诊地点：兰州大学第一医院门诊五楼康复医学科。2022年07月20日271
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张伟京主任医师 世纪坛医院 淋巴肿瘤科 前言：淋巴结肿大是日常生活中十分常见的症状之一，病因复杂，虽然大多数是良性疾病，但少数是恶性肿瘤，自己难以鉴别，给人们造成困惑。我作为淋巴疾病方面的专家，很愿意为大家普及淋巴疾病方面的知识，解开淋巴结肿大的秘密，为大家排忧解难。因此我们安排了“淋巴结肿大的科普系列讲座”，详细讲解淋巴结肿大的主要疾病，淋巴结炎症、淋巴增生症、淋巴瘤和淋巴结转移癌等。希望通过讲座，提高公众对淋巴疾病的知识普及和重视程度，万一有肿瘤发生时能够早诊早治，为提高人们的健康水平做出我们的贡献。 （1）什么是淋巴系统：淋巴系统由淋巴管、淋巴器官和淋巴组织构成，是人体循环系统中的一部分，和心血管系统共同完成了循环系统的运作。在心血管系统将血液输送到全身的时候，作为血液循环的支流，协助静脉运回体液入循环系统，同时将部分养分输送入血，然后到全身，在循环中起到了重要的辅助作用。同时淋巴系统还是人体重要的防御系统，遍布全身，能够灭杀细菌、吞噬病毒、监视和杀灭肿瘤细胞等多项功能。（2）淋巴结是什么？ 淋巴结是大小不一的呈椭圆形或蚕豆形的淋巴组织，穿插在淋巴管的行程中，与淋巴管相通。正常情况下人体存在500到600个淋巴结，总重量约为100克，骨髓、扁桃体、脾脏等都是淋巴组织的一部分，也称淋巴器官。分散于身体各部分的淋巴结似一个个滤过装置，之中载有防御系统，起到了“哨岗”的作用，当有细菌、病毒等从淋巴管上通过时，“哨岗”就会发出警告并和“敌人”进行斗争，消灭它们，这就是淋巴结的免疫功能。除了免疫功能，淋巴结还有免疫监视功能，人类的细胞是一个不断复制、衰亡的过程，这期间可能就会出现错配的细胞，错配的细胞可能会癌变导致癌症，而淋巴细胞能够检测到肿瘤细胞并清除。所以如果淋巴系统受到伤害，那么人体罹患癌症的概率就会增加。 （3）为什么淋巴结会肿大？淋巴结肿大的原因各式各样，但可以大致分为三种情况。第一种是由于防御系统受到外界侵袭的时候淋巴结肿大。当外来“敌人”较多，仅凭一、两个“哨岗”无法将其消灭时，“哨岗”就需要“增兵”，也就是淋巴细胞就增多了，随着淋巴细胞的增多，淋巴结也会跟着肿大。 第二种是由于人体自身免疫系统问题而导致的淋巴结肿大。当身体患有自身免疫性疾病，淋巴结就会无论是“敌人”与否都发动攻击，这样的情况下淋巴结也就跟着肿大了。所以例如红斑狼疮、类风湿关节炎等这类自身免疫性疾病的患者有时也伴随淋巴结肿大。第三种由于淋巴结内淋巴细胞恶性病变，就是哨岗的“兵力”不论有没有“敌人”都无限制增多而造成的肿大，例如淋巴瘤。（4）淋巴结肿大的症状部分患者能在脖颈处、腋下或者腹股沟等处能够摸到淋巴结，呈小疙瘩的手感，但大多数病人并不一定能摸得到，而且摸到也不一定就是淋巴结。但是如果淋巴处出现明显肿大，还是需要及时就医检查。淋巴结肿大可以分为三种情况，分别是淋巴结炎症、淋巴结良性增生和淋巴结恶性疾病。 淋巴结炎症可以分为慢性和急性。慢性炎症一般发生在伤口反复破损，例如反复口腔溃疡、口腔粘膜反复破损就会造成慢性炎症。急性淋巴结炎症的症状一般为局部肿大疼痛红肿，例如牙齿发炎等就会造成颈部淋巴结的急性炎症。但是不论是慢性还是急性的淋巴结炎症，其肿大都是有局限的。良性增生和慢性的炎症刺激存在一定关系，反复的炎症刺激、自身免疫性疾病以及感染等都会导致淋巴结增生。良性的淋巴结增生一般在2、3公分以内，但也有达到4、5公分的案例，但这种情况需要进行进一步检查来排除恶性肿瘤的情况。恶性淋巴疾病包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病和多发性骨髓瘤等，恶性淋巴疾病还分为原发和继发。原发性为原发于淋巴结或淋巴组织，临床上以淋巴瘤最为常见，以无痛性进行性淋巴结肿大为主要表现。继发性淋巴疾病就是通过转移获得，例如肺部肿瘤转移至锁骨上下淋巴结。判断淋巴结肿大属于良性还是恶性、继发还是原发，还是要寻找专业的医疗帮助，但按照多年的临床经验，淋巴结的良性增生也有癌变的概率，所以淋巴结肿大需要及时就医、定期检查、持续跟踪。（5）什么是淋巴瘤？淋巴瘤有治愈的希望吗？淋巴瘤是源发于淋巴细胞的一种恶性肿瘤，各种分类的亚型约100种。尽管淋巴瘤分类复杂，但在所有的恶性肿瘤中治愈率算比较高的，大约60%的患者经过治疗能够达到长期治愈或生存的状态。所以淋巴结出现了症状需要及时就医检查，哪怕确诊了恶性淋巴疾病只要大家积极面对、尽早诊治，就有战胜疾病的希望。 直播答疑环节：（1）每次血常规检查的淋巴细胞计数都非常少，这是由什么原因造成的？造成淋巴细胞计数少的一种可能是由于感染导致体内中粒细胞比例增加，从而淋巴细胞的比例相对较少。另一种可能是因为治疗过程中药物的使用导致淋巴细胞计数少，如化疗药物和靶向药物就具有这类的作用。但具体是什么原因，还是要做进一步的检查才能明确。（2）淋巴结肿大一定要治疗吗？淋巴结会不会演变成淋巴癌？一般来说淋巴结肿大大多数都是良性增生或者是慢性炎症，但如果周围有感染的情况，那么考虑可能是急性淋巴结炎，需要采取治疗措施。淋巴结慢性炎症癌变的可能性很小，如果出现淋巴结不断肿大，但是不伴随痛感，且在一个两个月之内肿大速度快，也就是无痛性进行性肿大，在这种情况下需要警惕是否是淋巴癌。（3）如果脖子上腋下都有淋巴结，穿刺哪个部位的淋巴结比较准确？颈部和腋下都有，且淋巴结体积在2至3公分以上，建议穿颈部。（4）穿刺能够判断是由什么原因引起淋巴结肿大吗？穿刺可以判断是否是淋巴瘤，是良性还是恶性。大约70%的病人可以通过穿刺进行诊断，而约30%的病人仍需要进一步检查。通过穿刺来判断淋巴肿大的原因有时是比较有难度的，因此，如果出现可疑肿瘤时，建议对淋巴结做切取活检。（5）甲状腺癌术后淋巴结肿大了怎么办？这种情况要注意是否是淋巴结转移，通过B超检查淋巴结内部结构，如果高度怀疑有侵犯，就需要进一步穿刺和活检。如果有问题，考虑实际情况做切除或清扫等治疗。 关键词：淋巴组织、淋巴结、炎症、淋巴瘤，肿瘤、癌变、淋巴细胞、淋巴系统、恶性肿瘤、淋巴器官、淋巴疾病。2022年07月07日2273
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 乳糜腹淋巴管造影诊断病例作者：李三林申刚【基本信息】男1岁【疾病类型】儿童中央传导淋巴管异常【就诊时间】2021年11月治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】淋巴管造影【治疗周期】3天【治疗效果】明确梗阻位置、外科术后腹胀改善。【推荐理由】该病例为复杂性淋巴管异常，症状严重，涉及部位广，尤其腹水严重，需要积极处理。一、初识患者患儿为1岁男孩，孕期被发现腹水，足背肿胀。生后发现右足背肿胀，右侧肢体肿胀明显，腹部无明显肿胀。后就诊于当地医院，未明确诊断。后出现明显腹胀，检查可见大量腹腔积液。于当地医院完善淋巴核素显像，考虑右侧肢体、会阴区淋巴水肿、乳糜腹。未予特殊治疗。申主任接诊患儿后，详细了解孩子病情和检查后告知父母这属于复杂性淋巴管异常，目前诊治比较困难，需要行淋巴管造影进一步诊断，明确梗阻的位置，腹水的病因所在。复杂淋巴管异常虽然是罕见病，但我们已经治疗很多这类的患儿，告诉家长不要太担心，会找到解决问题的办法。家长也决心在这里完成手术。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中进行手术，术中造影可见双侧腰干淋巴管屈曲扩张，胸导管未见显影、考虑肠旋转不良至梗阻可能；之后患儿到普外科行肠旋转不良手术，术后腹水明显减轻。三、淋巴管造影的意义淋巴系统造影作为医疗检测手段，对于淋巴系统疾病的诊断、治疗、预后监测等方面具有重要意义。淋巴造影后的图像信息提供了关于淋巴管功能不全、梗阻、侧支化、乳糜反流和乳糜渗漏等非常重要的信息。以进一步评估治疗计划。双侧腰干淋巴管屈曲扩张，胸导管未见显影淋巴造影与淋巴介入1.什么是淋巴系统？淋巴系统是由淋巴管、淋巴结及其他淋巴器官构成的一个遍布全身的复杂网状系统，在免疫调节、物质运输及体液平衡方面发挥着重要作用。淋巴循环一方面是循环系统的重要组成部分，通过毛细淋巴管回收组织液，经各级淋巴管运输至淋巴－静脉接口而汇入静脉系统，并在此过程中完成淋巴液内代谢产物和营养成分等物质的运输，从而调节血浆和组织间液的平衡;另一方面，淋巴系统也是机体免疫系统的前哨，其中与淋巴管相连通的淋巴结是淋巴回流的重要滤器，也是发生免疫反应的重要场所。2.淋巴管畸形常见疾病主要包括普通淋巴管畸形和复杂淋巴管畸形两大类：a、普通淋巴管畸形（LMs）：大囊性、微囊性或混合囊性淋巴管畸形。大囊性淋巴管瘤通常位于颈部，而微囊性和混合囊性淋巴管畸形可见小囊肿和弥漫性淋巴管样病变。囊性淋巴管畸形通常浸润软组织，它们可以在身体的任何地方发现，从四肢到腹部或胸腔。有时病变轮廓不明确，邻近组织和结构有浸润性受累，导致严重的并发症，包括器官功能障碍和呼吸或吞咽障碍。与LMs相关综合征：LMs可与毛细血管和静脉畸形同时发生。此外，LMs是以组织过度生长为特征的综合征表现，如pik3ca相关过度生长谱（PROS），包括Klippel-Trenaunay综合征（KTS）、CLOVES综合征（先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣和脊柱侧弯/骨骼/脊柱异常）、CLAPO综合征（下唇毛细血管畸形、面部和颈部LM、不对称的部分或广泛过度生长的生长症候群）以及Proteus综合征。b、复杂性淋巴异常（CLAs）：CLAs是多灶性的或引起中枢传导障碍的淋巴管异常。它们包括泛发性淋巴异常（GLA）、戈汉姆综合症（GSD）、卡波西样淋巴管异常（KLA）和中枢传导性淋巴管异常（CCLA）。它们是一种罕见的疾病，具有重叠和可变的临床特征，使其诊断和管理具有挑战性。CLAs的共同特征是多个组织和部位的淋巴管病变，包括骨骼，以及淋巴或乳糜渗漏到腹腔或胸腔（胸膜、心包、腹膜积液、乳糜胸、乳糜腹水），或外部。CLAs可与肠道淋巴管扩张有关，导致蛋白质丢失性肠病，以低白蛋白血症、低丙种球蛋白血症和低蛋白血症为特征，也可因病变内出血而贫血。CLAs各亚型特征：GLA的特征是多个器官的弥漫性或多中心侵袭性病变，包括骨骼、肝脏、脾脏、肺和软组织。GLA以及KLA和GSD的一个显著特征是淋巴管侵蚀入骨。然而，在GLA中，骨病变不会破坏皮质骨，不像GSD，这与进行性骨破坏和吸收有关。KLA在临床上类似GLA，尽管病变的组织学特征是卡波状梭形LECs病灶，血小板减少较常见。CLAs的第四个亚型是CCLA，也被称为通道型淋巴管异常。其特征是腹部或胸部主要淋巴管扩张、畸形和功能障碍，导致淋巴引流受损，淋巴（或乳糜）泄漏到体腔。CCLA可引起积液或蛋白丢失性肠病，它可能是GLA、GSD或KLA的一部分。它还会引起周围的淋巴水肿。CCLA、GLA、GSD、KLA可导致呼吸衰竭，预后不良。3.什么是淋巴管造影？我们大体了解了淋巴系统、它们各自的功能和正常的淋巴流动模式，但这一知识在检测和治疗淋巴异常或疾病方面的临床应用上，很大程度上受到了成像技术缺乏的限制。我们无法将造影剂输送到淋巴系统，一直是发展强大成像方法的主要障碍。传统的两种主要的淋巴成像技术：足部直接淋巴管造影和间质间接淋巴管造影，被证明对下肢和上肢淋巴水肿患者有价值；但直到现在还没有被证明对中枢淋巴系统的成像很有价值。结内淋巴管造影的出现，作为足部淋巴管造影的替代方法，引领了中枢淋巴系统成像和干预的新时代。在超声引导下将针置入腹股沟淋巴结，然后注射油基碘造影剂，该技术在世界范围内得到了广泛的应用，并使淋巴干预程序走出阴影。结内淋巴造影是指导干预+栓塞治疗的良好方法；然而，由于油基造影剂的物理特性，仍然存在不足。更新的技术是应用结内注射技术将钆造影剂注入淋巴系统成像的方法，导致了动态造影增强MR淋巴造影(DCRML)的发展，这提供了可视化中枢淋巴系统的能力。利用这项技术，证实了可塑性支气管炎、新生儿乳糜胸和非创伤性乳糜胸的病因，并展现出其在淋巴管畸形诊疗中的重要作用。4.什么是淋巴介入？长期以来,借助影像引导,针对淋巴管道进行微创介入治疗的技术比较匮乏。随着以超声引导下腹股沟淋巴结穿刺造影，替代足背皮肤切开淋巴管造影方法的开展，临床上淋巴管畸形的诊断需求增多。进而，经腹股沟淋巴结注射组织胶栓塞盆腔淋巴漏；DSA引导下直接穿刺乳糜池或者淋巴漏口部位注射粘合剂；DSA引导下经皮穿刺乳糜池进行胸导管弹簧圈栓塞等技术逐步发展。淋巴介入正在从诊断跨越到治疗的新领域。介入＆血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：●中国血管瘤血管畸形联盟副主席●中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员●中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员●中国妇儿介入联盟常务理事●中华放射学分会妇儿介入学组常务委员●北美儿科介入放射学会(SPIR)会员●中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员●中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员●北京医师协会血管外科分会常务理事●北京医学会小儿外科分会委员●北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年06月19日268
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：李三林申刚【基本信息】男6岁【疾病类型】儿童泛发性淋巴管异常【就诊时间】2021年5月治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】5天【治疗效果】治疗后患儿腹部、阴囊及大腿肿胀明显改善。【推荐理由】该病例为复杂性淋巴管异常，症状严重，涉及部位广，需要积极处理，本患儿采用淋巴管造影+栓塞治疗，效果明显。一、初识患者患儿为6岁男孩，生后1年发现双下肢不对称，左大腿粗大，就诊于当地医院，考虑“脉管畸形”，行数次硬化治疗，无明显改善；4年前因“鞘膜积液”于当地医院行手术治疗，术后阴囊及会阴部逐渐肿胀，就诊于当地医院，未予特殊治疗。近两年腹部，会阴部及左大腿肿胀加剧，当地医院考虑“淋巴管畸形”，建议到北京进一步治疗。申主任接诊患儿后，详细了解孩子病情和检查后告知父母这属于泛发性淋巴管异常，是目前比较难治的复杂性淋巴管异常疾病中的一类，需要行淋巴管造影进一步诊断，目前多采用介入微创治疗，且油基造影剂对异常淋巴管有一定的栓塞治疗作用。复杂淋巴管异常虽然是罕见病，但我们已经治疗很多这类的患儿，告诉家长不要太担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来，也决心在这里完成手术。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中进行手术，术中造影可见患儿腹腔、会阴及左大腿大量屈曲扩张的淋巴管及异常侧枝形成，术中病灶部位油基造影剂的滞留会对异常淋巴管起到栓塞的作用，手术过程非常顺利，术后孩子也没有任何不适，身上也没有任何伤疤。术后观察2天，共住院5天，患儿平稳出院。三、术后恢复情况术后1个月后，孩子来院复查，病灶部位不仅没有继续发展，而且还明显缩小了很多，仅介入治疗1次，患儿病灶明显好转，而且手术微创、无痛、不遗留伤疤、花费小。家长很满意，我们也由衷地替患儿开心！淋巴造影与淋巴介入1.什么是淋巴系统？淋巴系统是由淋巴管、淋巴结及其他淋巴器官构成的一个遍布全身的复杂网状系统，在免疫调节、物质运输及体液平衡方面发挥着重要作用。淋巴循环一方面是循环系统的重要组成部分，通过毛细淋巴管回收组织液，经各级淋巴管运输至淋巴－静脉接口而汇入静脉系统，并在此过程中完成淋巴液内代谢产物和营养成分等物质的运输，从而调节血浆和组织间液的平衡;另一方面，淋巴系统也是机体免疫系统的前哨，其中与淋巴管相连通的淋巴结是淋巴回流的重要滤器，也是发生免疫反应的重要场所。2.淋巴管畸形常见疾病主要包括普通淋巴管畸形和复杂淋巴管畸形两大类：a、普通淋巴管畸形（LMs）：大囊性、微囊性或混合囊性淋巴管畸形。大囊性淋巴管瘤通常位于颈部，而微囊性和混合囊性淋巴管畸形可见小囊肿和弥漫性淋巴管样病变。囊性淋巴管畸形通常浸润软组织，它们可以在身体的任何地方发现，从四肢到腹部或胸腔。有时病变轮廓不明确，邻近组织和结构有浸润性受累，导致严重的并发症，包括器官功能障碍和呼吸或吞咽障碍。与LMs相关综合征：LMs可与毛细血管和静脉畸形同时发生。此外，LMs是以组织过度生长为特征的综合征表现，如pik3ca相关过度生长谱（PROS），包括Klippel-Trenaunay综合征（KTS）、CLOVES综合征（先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣和脊柱侧弯/骨骼/脊柱异常）、CLAPO综合征（下唇毛细血管畸形、面部和颈部LM、不对称的部分或广泛过度生长的生长症候群）以及Proteus综合征。b、复杂性淋巴异常（CLAs）：CLAs是多灶性的或引起中枢传导障碍的淋巴管异常。它们包括泛发性淋巴异常（GLA）、戈汉姆综合症（GSD）、卡波西样淋巴管异常（KLA）和中枢传导性淋巴管异常（CCLA）。它们是一种罕见的疾病，具有重叠和可变的临床特征，使其诊断和管理具有挑战性。CLAs的共同特征是多个组织和部位的淋巴管病变，包括骨骼，以及淋巴或乳糜渗漏到腹腔或胸腔（胸膜、心包、腹膜积液、乳糜胸、乳糜腹水），或外部。CLAs可与肠道淋巴管扩张有关，导致蛋白质丢失性肠病，以低白蛋白血症、低丙种球蛋白血症和低蛋白血症为特征，也可因病变内出血而贫血。CLAs各亚型特征：GLA的特征是多个器官的弥漫性或多中心侵袭性病变，包括骨骼、肝脏、脾脏、肺和软组织。GLA以及KLA和GSD的一个显著特征是淋巴管侵蚀入骨。然而，在GLA中，骨病变不会破坏皮质骨，不像GSD，这与进行性骨破坏和吸收有关。KLA在临床上类似GLA，尽管病变的组织学特征是卡波状梭形LECs病灶，血小板减少较常见。CLAs的第四个亚型是CCLA，也被称为通道型淋巴管异常。其特征是腹部或胸部主要淋巴管扩张、畸形和功能障碍，导致淋巴引流受损，淋巴（或乳糜）泄漏到体腔。CCLA可引起积液或蛋白丢失性肠病，它可能是GLA、GSD或KLA的一部分。它还会引起周围的淋巴水肿。CCLA、GLA、GSD、KLA可导致呼吸衰竭，预后不良。3.什么是淋巴管造影？我们大体了解了淋巴系统、它们各自的功能和正常的淋巴流动模式，但这一知识在检测和治疗淋巴异常或疾病方面的临床应用上，很大程度上受到了成像技术缺乏的限制。我们无法将造影剂输送到淋巴系统，一直是发展强大成像方法的主要障碍。传统的两种主要的淋巴成像技术：足部直接淋巴管造影和间质间接淋巴管造影，被证明对下肢和上肢淋巴水肿患者有价值；但直到现在还没有被证明对中枢淋巴系统的成像很有价值。结内淋巴管造影的出现，作为足部淋巴管造影的替代方法，引领了中枢淋巴系统成像和干预的新时代。在超声引导下将针置入腹股沟淋巴结，然后注射油基碘造影剂，该技术在世界范围内得到了广泛的应用，并使淋巴干预程序走出阴影。结内淋巴造影是指导干预+栓塞治疗的良好方法；然而，由于油基造影剂的物理特性，仍然存在不足。更新的技术是应用结内注射技术将钆造影剂注入淋巴系统成像的方法，导致了动态造影增强MR淋巴造影(DCRML)的发展，这提供了可视化中枢淋巴系统的能力。利用这项技术，证实了可塑性支气管炎、新生儿乳糜胸和非创伤性乳糜胸的病因，并展现出其在淋巴管畸形诊疗中的重要作用。4.什么是淋巴介入？长期以来,借助影像引导,针对淋巴管道进行微创介入治疗的技术比较匮乏。随着以超声引导下腹股沟淋巴结穿刺造影，替代足背皮肤切开淋巴管造影方法的开展，临床上淋巴管畸形的诊断需求增多。进而，经腹股沟淋巴结注射组织胶栓塞盆腔淋巴漏；DSA引导下直接穿刺乳糜池或者淋巴漏口部位注射粘合剂；DSA引导下经皮穿刺乳糜池进行胸导管弹簧圈栓塞等技术逐步发展。淋巴介入正在从诊断跨越到治疗的新领域。介入＆血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：●中国血管瘤血管畸形联盟副主席●中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员●中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员●中国妇儿介入联盟常务理事●中华放射学分会妇儿介入学组常务委员●北美儿科介入放射学会(SPIR)会员●中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员●中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员●北京医师协会血管外科分会常务理事●北京医学会小儿外科分会委员●北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年06月12日472
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赵东锋主治医师 庆阳市第二人民医院 普外科 概论血栓闭塞性脉管炎早期出现运动性疼痛是因为运动时组织代谢旺盛，需氧量增加，加重了闭塞部位以下组织的缺血缺氧从而造成疼痛感。动脉硬化性闭塞症，下垂患肢可缓解疼痛，因为下垂患肢可以促进动脉血流向远端，增加血供从而缓解疼痛。下肢静脉曲张时，下垂患肢可加重胀痛，因为下垂患肢时，下肢静水压增加，静脉回流阻力增大，代谢物堆积。一般来说动脉性溃疡的静息痛比静脉性溃疡的严重，因为动脉因素导致的缺血程度更加严重。周围血管损伤动脉疾病血栓闭塞性脉管炎，是一种慢性、非粥样硬化性、节段性、炎性、闭塞性、与吸烟相关的血管疾病。血管杂音多由大血管血流改变导致，而血栓闭塞性脉管炎主要侵袭腘动脉以远及肱动脉以远的中、小动静脉，因此无血管杂音的存在。血栓闭塞性脉管炎导致血管发生节段性闭塞，导致病变远端缺血，患肢动脉搏动减弱或消失。血管杂音好见于大血管，而Berger病主要累积的是中小血管，Buerger见于吸烟的男性青年下肢的中小动和静脉的节段性无菌性炎症，与寒冷有关但不能热敷治疗。下肢动脉闭塞病变患肢，高温热敷不但不能缓解疼痛，反而加重组织的缺血缺氧，加重疼痛，因为高温热敷加快局部新陈代谢，组织耗氧量增加，超过血管扩张的代偿能力，导致局部代谢产物（钾离子、氢离子等）增加。腰交感神经切除术可以解除血管痉挛从而缓解疼痛，以及促进侧支循环形成，有比较好的近期效果。在血栓闭塞性脉管炎的治疗中，使用血管扩张剂治疗的效果有限。截肢术适用于出现下肢的坏疽，溃疡无法愈合，严重危及生命的晚期患者。溶栓治疗适用于急性血管栓塞者，在发生栓塞3天以内用药最佳。血管杂音多为大血管血流动力学改变导致。雷诺综合征是小动脉的阵发性痉挛，受累部位依次出现苍白、发冷、青紫及疼痛、潮红后复原的典型症状，因此无患肢血管杂音。常于寒冷刺激或情绪波动时发病，为一过性改变，每次发作时间仅持续数分钟至几十分钟。本病也无患肢动脉搏动的减弱或消失。2022年05月14日158
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