淋巴管瘤

既往病例曾经展示过眼眶注射治疗脉管瘤以及成人高危的海绵状血管瘤，疗效大多确切。本例的特点是病变范围非常广泛，因自发性出血起病。单纯一侧入眶操作，很难兼顾视神经内外的病变。由于注射治疗的特殊性，1、既要避免出血引发眶压升高导致视力受影响；2、也要防止注射后药物外溢达不到预期效果。之所以皮肤切口，而没有采用结膜入路也是希望充分的肿瘤暴露和可能发生的出血控制。不止一次的注药治疗也要考虑到！因为此类肿瘤一旦出血，有如泉涌，参与过手术的医生一定深有体会，比作洪水决堤封堵并不为过。外侧、内上两侧分别入路注射，最终达到良好疗效：1、眼球突出回退；2、体位性眼球突出已经不明显；3、今后自发出血和意外碰撞后出血概率明显降低。眼球内陷如果影响外观，成年后（16-18岁后）可以眼眶成型术改善双侧饱满度的对称性。

听说过腹腔镜手术、胸腔镜手术，那么您听说过浅表腔镜手术吗？成人患者可予以浅表腔镜手术治疗甲状腺肿物，那么，一些浅表的较大肿物能否利用微创腔镜方法切除呢？近期我们团队采用浅表腔镜技术，成功切除儿童皮下多房多囊性淋巴管瘤，避免了手术后明显的疤痕，达到了完美的美容效果。目前，浅表肿物利用微创腔镜方法实施切除较少报道，在小儿外科领域更加少见，查阅文献华南地区尚无相关病例。此例手术的成功完成，标志着本团队在微创技术有了新的发展，即腔镜技术不再局限于盆腹腔，对于浅表肿物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手术治疗的患儿，将不必再担心手术瘢痕对今后生活质量的影响，能够给宝宝们带来更优的选择。

近期，四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在《中华整形外科杂志》发表研究型论文“复杂性淋巴管畸形临床诊断分析及综合治疗”，通过回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料，在国内首次报道复杂性淋巴管畸形的详细临床特点及分型。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科博士研究生邱桐，通信作者为吉毅教授。共纳入18例CLA患者，男性6例，女性12例，男女比例1∶2，初诊年龄1个月至29岁，中位年龄2.5岁；包括2例Gorham-Stout病（Gorham-Stoutdisease，GSD）患者、4例全身性淋巴管异常全身性淋巴管异常(generalizedlymphaticanomaly，GLA)患者、11例卡波西样淋巴管瘤病(Kaposiformlymphangiomatosis，KLA)患者以及1例中央集合淋巴管异常（centralconductinglymphaticanomaly，CCLA）患者。患者就诊的主要原因为胸腹腔、心包积液引起呼吸困难，骨质破坏引起功能障碍或疼痛，内脏受累导致器官功能受损以及凝血功能异常。CLA伴有胸腹腔、心包积液10例（10/18，55.6%），其中2例分别在行胸膜活检和剖胸探查后出现乳糜胸；15例（15/18，83.3%）伴有内脏累及，有3例（3/15，20.0%）患者超过累及1个内脏，其中脾脏10例（10/15，66.7%）、肝脏3例（3/15，20.0%）、肺5例（5/15，33.3%）、胰腺2例（2/15，13.3%）；9例（9/15，60.0%）伴有不同程度的骨质破坏，3例出现骨质破坏引起的跛行等活动功能障碍，作为诊断标准的骨病变存在于所有诊断为GSD的患者中，也存在于46.7%（7/15）的GLA或KLA患者中，详细临床基本信息见下表。在初次就诊的血液学检查结果中，14例（14/18，77.8%）患者均出现不同程度的凝血功能异常。血小板减少症患者8例（血小板计数最低为3×109/L），5例患者出现PT及APTT延长（PT及APTT最长分别达22.6s和64.2s），5例患者出现严重纤维蛋白原减少症（最低为0.42g/L），以上血液学异常患者均为KLA患者。8例患者在初诊时进行了D-二聚体检测，均出现D-二聚体的升高。详细实验室结果见表2。所有患者均进行了MRI检查。胸部MRI显示胸腔病灶患者的小叶间隔和支气管血管束弥漫性平滑增厚，纵隔结缔组织和肺门周围区域受累，胸膜增厚和软组织肿块是特征性表现（图1A,1B）。10例脾脏受累患者MRI均显示脾脏病灶呈多发性囊性病变（图1C，1F）。2例GSD患者骨破坏突破骨皮质；而GLA累及骨髓腔内未突破骨皮质，MRI显示骨髓信号改变，髓腔内肿块影在加权成像上呈长T1长T2信号特征（图1E，1F）。2例GSD患者和1例CCLA患者行淋巴显像检查均示病灶部位淋巴回流异常（图1D，1G，1H，1I）。18例患者中除了3例患者因病情较稳定而仅随访以外，其余所有患者均采用综合性治疗，包括药物治疗、手术治疗、淋巴水肿的康复治疗和营养治疗。药物治疗主要包括长春新碱、皮质类固醇、西罗莫司及曲美替尼。在随访过程中，除了1例KLA患者因全身多器官功能和急性心力衰竭而死亡外，其余17例患者中，6例患者病情进展，8例患者病情稳定，3例KLA患者病情好转，其中2例在进行脾切除后明显可见胸腔积液减少和肺、纵隔病灶的缩小，可能与脾脏病灶导致血液系统异常激活血小板有关。详细治疗方法及随访结果见表2。CLA早期准确的诊断鉴别对患者的症状改善和生活质量来说至关重要，临床患者出现骨骼、多器官内脏受累、胸腹腔积液以及凝血功能障碍等症状时应充分考虑CLA疾病可能，并且应当结合GSD、GLA、KLA和CCLA各自的临床特点进行疾病分类。但这类疾病的临床诊疗并非易事，我们提倡依赖于多个学科团体的共同努力，从而改善患者管理模式。目前疾病相关致病基因的遗传学和分子生物学研究亟待进行，为靶向治疗方法提供精准的理论研究基础。

部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化剂治疗效果常不满意，尤其是余留的外观问题，常需要外科手术切除来改善。适应征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型L

作者：焦玉浩申刚基本信息】女5岁【疾病类型】儿童颈部淋巴管瘤【就诊时间】2023年5月首次治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】1次治疗后恢复正常。【推荐理由】颈部淋巴管瘤，肿胀明显，1次治疗后效果明显。一、初识患者  患儿为5岁女孩，9天前无明显诱因出现右颈部肿物，2cm左右，圆形，后逐渐增大，肿胀明显。逐渐出现夜间影响睡眠，轻度喘憋。通过网上咨询，查询到首都儿科研究所介入血管瘤科申刚主任医师团队在儿童淋巴管瘤治疗方面经验丰富，遂就诊于儿研所申刚主任门诊，完善超声发现颈部皮下可见扁圆形无回声，大小约5.54.83.7cm。诊断淋巴管瘤。MRI检查提示右颈部团块状占位，诊断：淋巴管瘤伴囊内出血。因为患儿已经出现压迫症状，家长十分着急，申刚主任看过患儿后，遂即安排了紧急住院，并告知经过治疗后会很快好转，家长很快决定进行手术。手术过程门诊进行了相关术前检查后，入院第二天进行了全麻下的淋巴管瘤手术，在超声引导下，可见看到颈部巨大囊腔，对最大的囊腔放置了引流管，共抽出红色液体约50ml，随后进行了局部硬化治疗。术后第三天可见颈部肿胀明显减少，交代好注意事项后患儿顺利出院。二、术后恢复情况术后2个月后，家长来门诊复查，颈部已经基本恢复正常。   术中抽出血液及淋巴管液淋巴管瘤常见问题解答 1.  什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.  为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3.  什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4.  什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5.  淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6.  淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7.  淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.  淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9.  淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。  介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席 l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员 l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员 l 中国妇儿介入联盟常务理事 l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员 l 北美儿科介入放射学会(SPIR)会员 l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员 l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员 l 北京医师协会血管外科分会常务理事 l 北京医学会小儿外科分会委员 l 北京医师协会介入专科医师分会理事 等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放24张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

作者：李三林申刚基本信息】女、7岁【疾病类型】儿童腹腔淋巴管瘤【就诊时间】2023年7月治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】7天【治疗效果】明显好转。【推荐理由】该病例为腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿频，严重影响患儿正常生活，当地医院无法治疗，推荐至我院，经治疗后效果良好 一、初识患者  患儿是7岁余的女童，就诊前2年出现无诱因腹痛、尿频，去当地医院就诊，完善超声提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后肿物切除，腹痛较前好转后又加重，后就诊于另一家医院，行胸导管松解术，未见明显好转，后经人推荐首都儿科研究所的申刚教授。家长来找申刚教授时比较焦虑，申刚教授一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告知父母我们治疗过很多类似的病例，经验丰富，不要太过担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来。手术之前，完善核磁检查：考虑淋巴管畸形可能性大。后由我团队的王胜升给家长进行了手术时间的预约，并告知家长入院前需要完善的检查，以及住院流程，需要携带的物品等，告诉家长先回家等待，术前一周会打电话再次告知。家长便安心离去。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，术中抽出近50ml淡黄色液体，鉴于囊腔较大，留置引流管，术后隔天抽液并灌洗囊腔，术后第四天腹部置管无渗出，拔出引流管，观察一晚，第五天患儿顺利出院。淋巴管瘤常见问题解答 1.  什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.  为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3.  什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4.  什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5.  淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6.  淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7.  淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.  淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9.  淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。 科室简介 首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。

作者：曹佳捷申刚【基本信息】男2岁【疾病类型】儿童腋下淋巴管瘤【就诊时间】2023年5月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】微创治疗后患儿肿物明显缩小，几乎完全消失【推荐理由】该病例为腋下淋巴管瘤，需要积极处理，本患儿采用局部硬化治疗，效果明显。一、初识患者患儿为2岁男童，因发现腋下肿物，并逐渐增大就诊我科门诊。家长非常焦虑，不知道这是什么病，对治疗方案也一无所知，为进一步诊治，慕名找到申主任，申主任一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告知父母这属于淋巴管瘤，需要尽早进行干预，目前多采用介入微创治疗，淋巴管瘤属于我们科室的常见病，我们已经治愈很多类似的患儿，告诉家长不要太担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来，也决心在这里完成手术。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，手术仅耗时半小时，术中无出血，手术过程非常顺利，术后孩子也没有任何不适，身上也没有任何伤疤。共住院2天，第3天一大早，患儿就平稳出院啦。三、术后恢复情况患儿术后淋巴管瘤就明显好转，基本消失，微创、无痛、不遗留伤疤、花费小，推荐介入治疗为淋巴管瘤患儿的一线治疗方案。家长满意度高，我们也由衷地替患儿开心！淋巴管瘤常见问题解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6.淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7.淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9.淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。

患者年轻女孩，因眼球突出就诊。影像学检查发现眼眶内不规则肿物。核磁共振的液平表现提示肿瘤内有淋巴管成分。血管淋巴管瘤 也称为脉管瘤，儿童和青少年多发。有时候以血管瘤成分为主。有时候完全是淋巴管瘤，更多的时候是两种成分兼而有之。病变可能自发出血，严重者引起眶压升高，危及视力；含淋巴管成分多者，在感冒等呼吸道疾病时病变可能加重。针对此类病变并非手术切除，因为术中肿瘤分离过程极易出血。一旦破裂，瘤体塌陷很难完全切除。目前首选治疗为肿瘤注药，要点是：1、术前诊断必须准确，注药通常没有病理检查结果，而注药对于其他实体肿瘤也并无效果；2、注药并非没有风险，规范操作可以进一步降低小概率栓塞风险；3、必要的操作技巧，确保药物注射不外漏以提高疗效。本例半年后再次复查影像学，可以看到肿瘤体积缩小至少70-80%。眼球突出明显改善，达到预期治疗效果。

1、什么是淋巴管瘤？这是一种淋巴管的良性过度增生，为先天性发育畸形，亦称为淋巴管畸形。大部分病灶生长缓慢，好发于头颈部、胸腹壁、四肢和腹腔等与胚胎淋巴管形成密切相关的部位。2、淋巴管瘤介入硬化治疗这是淋巴管瘤首选治疗方法，经皮穿刺注射硬化性药物(如平阳霉素、聚多卡醇或聚桂醇等），破坏、抑制淋巴管瘤内皮细胞增生，引起淋巴管瘤萎缩。微创介入手术方法:全身麻醉下，在超声引导下行淋巴管瘤穿刺。抽取病灶腔内积液后注入造影剂，造影证实造影剂位于囊腔内，后注入硬化药物。典型的淋巴管瘤内液体呈淡黄色透明样，若伴出血也呈血性，若为脓性，考虚合并感染。3、那介入术后有哪些注意事项呢？预后好吗？1）介入术后，病灶处2-3天不能沾水，伤口针眼状大小，仅用碘伏消毒。涂抹消肿药膏(注意药膏不能进入口腔、眼晴等)2）单囊性介入术后病灶缓慢缩小，微囊型介入硬化术后，病灶体积变化不大。综合疗效：单囊型＞混合型＞微囊型4、淋巴管瘤的典型临床表现5、淋巴管瘤的分型6、淋巴管瘤一定要做手术吗？不做手术吃药会不会好呢？更多详细内容，请观看视频！