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2022年09月30日
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刘卫平主任医师 北京肿瘤医院 淋巴肿瘤内科 另外就是大家问到了一个，呃，比较少见的一种类型，就是铂基特淋巴瘤治愈率高嘛，啊是这样的，勃基特淋巴瘤作为一个高度恶性的淋巴瘤，其实它的恶性程度比弥漫大B细胞淋巴瘤还要高，那么这种类型一定是一个剂量强度密集型的化瘤啊，那么这是第一我们的诱导治疗要非常强，第二如果有高危的因素啊，比如说分期晚，乳酸糖性酶高啊，这个等等啊，包括了依抗评分啊，也就是我们的体力状态评分要高一些，那么这个时候后续一定要跟一个巩固移植。 那么通过一套组合拳打下来啊，其实国际的淋巴瘤整体的治愈率是比较高的，能到百分之七八十啊，跟弥巴大B细胞淋巴瘤不相上下啊，当然前提是必须要有一个规范的治疗啊，那么后续不基酸淋巴瘤的随访也很重要啊，一年之内要两个月随访一次啊，如果一年之内不出现问题啊，将来治愈的概率是非常高的。2022年09月28日119
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薛丽琼主治医师 上海市东方医院 肿瘤科 近年来，淋巴瘤这个词越来越经常地映入到普通老百姓的眼帘之中。之前央视著名播音员罗京因患淋巴瘤不幸去世，近期又传出网络名人李开复先生患淋巴瘤接受化疗的消息。一直以来，老百姓对于肺癌、胃癌或者肝癌等常见癌症较为熟悉，对于这些癌症的病因和症状也可谓略知一二。但对于淋巴瘤，大部分人的知识较为匮乏，获取相关信息的渠道也十分有限。因此，淋巴瘤往往给人一种神秘的感觉，在社会上存在各种各样的误区。此外，淋巴瘤是一个专业性极强的疾病，其发病表现多种多样，发病部位可遍及全身各个器官。虽然淋巴瘤是属于淋巴造血系统的恶性肿瘤，但和白血病的表现又有一定的区别，因此涉及早期诊断的人群可以分散在各个临床科室。很多基层医院的医生对于这一疾病的认识同样存在不足，临床上漏诊、误诊包括过度诊断的情况时有发生。 谈到淋巴瘤的早期诊断，不可避免地需要了解淋巴瘤的发生因素。只有熟知了某个癌症的发病因素，才能有效的进行预防和早期诊断。举例来说，吸烟是引起肺癌的首要原因，倡导戒烟理所当然能够降低肺癌的发病率；而对于长期过度吸烟的高危人群，进行筛查也有助于早期诊断和治疗肺癌。然而，就目前为止，淋巴瘤直接的发病因素还不清楚，这就为预防和诊断这一疾病带来了相当的难度。一直以来，机体的免疫功能缺陷或低下被认为是淋巴瘤发病的原因之一，毕竟淋巴细胞原本就是行使免疫功能的。临床发现，在携带有人类免疫缺陷病毒（HIV）的患者中，大约有10%会患淋巴瘤，其发病的风险是健康人群的数十乃至数百倍。此外，在接受了器官移植的患者中，由于要终生服用抗排异药物导致免疫功能低下的关系，发生淋巴瘤的风险也明显升高。虽然上述这些情况和大部分人群没有关系，但很多自身免疫性疾病如干燥综合症、桥本氏甲状腺炎等也被证实是淋巴瘤的发病危险因素。事实上，机体的免疫功能不像心肺功能那样容易监测，也不容易通过血液或其他检查项目来进行评价，因此极易被老百姓所忽视。健全的免疫功能和身心健康息息相关。在生理上，均衡的营养、适当的运动、基础疾病的防治乃至良好的生活习惯等都是维持免疫功能重要的因素。在心理上，保持健康的心理状态同样对于免疫功能具有益处，这对于我们处于上海这个生活节奏快、生活压力大的城市中的居民来说尤为重要。在过去的10余年，全球的淋巴瘤发病率呈上升的态势，特别在发达国家和地区尤为明显。2013年的美国癌症流行病学调查显示，淋巴瘤分别列男性和女性的第7位和第6位常见肿瘤，而在我国的很多大城市也属于十大肿瘤之列。随着我国经济和城市化的发展，不可避免会带来空气、水质以及食物的污染，在加上生活和精神压力的困扰，维持良好免疫功能的难度在增加。李开复先生在患病后也谈到长期熬夜工作可能是得病的因素，因此如何找到工作、学习和身心健康之间的平衡就显得至关重要。除了免疫功能以外，某些病毒和细菌的感染与某些特殊类型淋巴瘤的发生具有一定的相关性。比如EB病毒和Burkitt淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤有关，幽门螺旋杆菌与胃粘膜相关淋巴瘤有关，这就需要我们对于这些特殊人群加以注意。 任何肿瘤的治疗效果都与诊断时的肿瘤分期密切相关，淋巴瘤同样不例外。淋巴瘤最常见的症状是浅表淋巴结的无痛性肿大，但并不代表摸到淋巴结就一定是得了淋巴瘤。人体的浅表部位中，颈部是最容易产生淋巴结的部位，也是最容易被老百姓发现淋巴结的部位。但我们知道，口腔是与外界最广泛接触的器官，非常容易感染细菌或病毒导致口腔和咽喉部炎症。而淋巴结肿大恰恰是一种针对炎症的防御性反应，因为淋巴细胞的聚集有利于发挥免疫治疗的作用。在正常人群中，颈部具有很小直径（<1.5cm）的淋巴结也大多是正常的；而在儿童和青少年中，由于免疫反应强烈的关系，淋巴结的直径可以更大，数目更多。此外，腹股沟区域的淋巴结也与会阴部的炎症甚至足部的真菌感染有关，腋下的淋巴结与乳腺炎有关。理论上，正常炎性淋巴结的直径较小、质地较软伴有触痛，抗炎治疗后会有不同程度的缩小。而淋巴瘤的淋巴结肿大往往质地偏硬、无触痛，呈进行性肿大的趋势。因此，对于淋巴结肿大的人群，我们既要了解淋巴结的数目、质地和病程，也需要了解是否具有一些炎症的因素，综合地加以判断是否需要进一步进行相关检查。对于临床上鉴别良恶性有困难的人群，穿刺细胞学检查是一种非常方便的初步检查项目。通过细针穿刺一定量的淋巴结细胞，能够初步鉴别细胞的良恶性，这样就避免许多不必要的淋巴结切除手术。当然，淋巴瘤的穿刺诊断对于病理科医生的能力和经验具有很高的要求，能够开展这一项目的上海地区医院寥寥无几。而我院的细胞病理科在此基础上采用流式细胞仪技术分离和染色细胞，进一步增加了准确率。一旦穿刺怀疑淋巴瘤可能，就需要进行淋巴结的切取活检，因为只有通过活检标本的组织病理学检查才能确定淋巴瘤的具体类型，做到因病施治。但在临床工作中，经常有对于淋巴结活检不理解或拒绝的患者，殊不知淋巴瘤的分型非常复杂，不同类型的治疗差别很大，光有穿刺的倾向性诊断是无法满足治疗的条件的。除了淋巴结以外，淋巴瘤还可以发生于人体的各个器官，我们称之为（淋巴）结外淋巴瘤。最常见的结外淋巴瘤发病部位是胃部，其他包括结肠、肺部、乳腺、睾丸等，根据发病部位不同也具有相应的症状。同样，结外淋巴瘤的诊断也需要依赖于各种检查如胃镜、肠镜以及针对各种器官的穿刺活检等，这就需要接诊的临床医生对于淋巴瘤整体的发病部位具有全面的认识，并能够进行必要的鉴别诊断。除了淋巴瘤占位导致的临床表现，某些类型还具有一些淋巴瘤的相关全身症状，包括发热（>38度）、盗汗和体重下降（>10%），我们称之为淋巴瘤的B症状。对于具有上述典型症状的人群，再结合淋巴结或肿块的表现，我们要高度怀疑淋巴瘤的可能。老百姓最为关心的是能够通过抽血化验早期发现淋巴瘤，很遗憾目前没有可靠的血液指标。但我们通常会进行血常规的检查，主要是明确白细胞、红细胞和血小板的数目，淋巴比例是否正常，因为淋巴瘤很容易侵犯到骨髓，引起包括血细胞计数下降和淋巴比例升高的现象。此外，淋巴瘤患者往往会存在血液中乳酸脱氢酶、ß-2微球蛋白或者血沉升高的现象，这些指标通常被用于判断淋巴瘤患者的预后和治疗效果，目前用于早期诊断的价值还有待研究。但我们可以根据这些指标的变化再结合其他症状体征来综合加以判断，并定期随访。 随着我们的社会形态和城市化的发展，相信未来我国淋巴瘤的发病率也会象西方发达国家那样呈上升的趋势。作为普通老百姓来说，掌握必要的淋巴瘤疾病知识对于辨别可能的淋巴瘤症状并及时就诊很有帮助。而对于基层的一线临床医生来说，对于可疑的病例应及时转诊上级医院，切莫由于某些不典型的症状而耽误了病情。总之，淋巴瘤的早期诊断是一个涉及多个临床科室、专业性很强的课题，我们既要根据病情进行必要的检查，也要避免不必要的过度检查，同时需要医患双方紧密的配合和理解。原文转载自【微信公众号：肿瘤科郭晔医生】2022年09月19日890
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薛丽琼主治医师 上海市东方医院 肿瘤科 淋巴细胞是人体的健康卫士，他们抵抗外来细菌、病毒等的入侵，清除机体内衰老坏死的细胞，维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗，几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此，从我们出生到生命终老，这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下，淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。什么是淋巴瘤淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。淋巴瘤其实是一个统称，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤这两个大类。其中，非霍奇金淋巴瘤又可进一步细分为数十种病理亚型。但并非每种亚型都常见，目前最常见的淋巴瘤类型大概只有十来种。淋巴瘤的发病率从总体发病率来看，B细胞淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的70%。其中，弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见，约占据B细胞淋巴瘤的半壁江山。次之为小B细胞类淋巴瘤，常见的类型有滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤以及小淋巴细胞性淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病等。T细胞淋巴瘤在中国发病率相对较高，大约占20%的发病比例。其中外周T细胞淋巴瘤尤其常见，多见于成人、老年人。其中，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在我们中国人群中尤为多见，这种淋巴瘤多与EB病毒感染有关，常常累及鼻腔等面部中线部位。霍奇金淋巴瘤约占所有淋巴瘤的10%左右。淋巴瘤的发病年龄淋巴瘤的发病年龄跨度较大，不同类型的淋巴瘤具有不同的发病易感人群，从儿童、青少年到成人、老年人都可发生。绝大多数情况下淋巴瘤以中老年患者居多，男性居多。少数病理类型，如结节硬化型霍奇金淋巴瘤，多发生在20-40岁的年轻女性；伯基特淋巴瘤，多发生于儿童、青少年；而慢性淋巴细胞白血病，则几乎只见于老年人。淋巴瘤的早期症状淋巴癌的早期症状表现为淋巴结肿大，包括浅表和深部淋巴结，其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性，硬，多数可推动，淋巴癌的疾病在早期彼此不粘连，晚期则可能融合，抗炎、抗结核治疗无效。淋巴癌患者可能有发热，热型多不规则，多年体温38~39℃之间，部分淋巴癌患者可呈持续高热，也可能间歇低热，少数有周期热。颈部淋巴肿瘤的结外病变，淋巴癌的肿瘤可以侵犯全身各组织器官。全身症状：发热（呈不规则型），盗汗，瘙痒，尤其瘙痒为何杰金氏病的特异症状。淋巴瘤的致病因素淋巴瘤高危因素主要涉及生物、物理、化学以及遗传因素等。①微生物感染，如EB病毒感染跟多种淋巴瘤发病相关，包括霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤，以及其他B细胞淋巴瘤和T细胞或NK细胞淋巴瘤等，而乙肝病毒感染、HIV病毒感染也会增加相应的淋巴瘤的风险。②物理因素，比如过多接触放射线。③化学因素包括频繁接触有机溶剂、染发剂等。③不良的生活习惯也会增加淋巴瘤发病风险，例如长期熬夜，摄入过多动物蛋白等。④遗传因素中，携带遗传基因，易感性高的人群淋巴瘤发病风险也会增加。此外，还有很多未知的因素影响着淋巴瘤的发生。无论如何，我们可以先从可以预防的部分做起，例如及时治疗病毒感染、远离有害物理化学因素，改变生活习惯，多锻炼身体增强免疫力等。淋巴瘤的治疗方法淋巴瘤的传统治疗手段包括化疗、放射线治疗和骨髓移植等，少数病人可以通过外科治疗切除淋巴瘤肿块，但外科治疗通常不能彻底治愈，还需要辅以系统性治疗。放射线治疗是淋巴瘤治疗的重要组成部分，目前放疗仍是早期惰性淋巴瘤和结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤最主要的根治性手段。随着有效化疗药物和方案的不断发展与创新，新的预后评价手段和指标的引进，放疗的作用发生调整。如何给病人带来治疗的最大获益，需要医生全面掌握现有的循证医学证据，根据病人基本情况来推荐治疗。化学治疗是恶性淋巴瘤的一种常用的治疗方法。化疗的治疗原则是联合用药，多疗程，维持治疗。使用化疗手段治疗恶性淋巴瘤的时候，可以多种药物联合，使得在治疗功效叠加的同时，保持副作用不相互叠加，以此有效地治疗恶性淋巴瘤。骨髓移植也是一种传统的治疗手段，但并非所有的恶性淋巴瘤均需要进行骨髓移植。此外，近十年淋巴瘤的靶向治疗也出现了很多重要进展，例如可以根据肿瘤细胞表面特异性抗原选择针对性的单克隆抗体，以及根据淋巴瘤基因、分子表达的特异性，选择有效的小分子药物，阻断肿瘤细胞信号传导、代谢路径，达到抗肿瘤作用。而近年兴起的生物免疫治疗也在探索应用之中。原文转载自【微信公众号：肿瘤科郭晔医生】2022年09月15日655
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夏冰副主任医师 天津医科大学肿瘤医院 血液科 还有就是哦。 胃Mo淋巴瘤分期依据是什么？是否是根据pet来分期的，呃，为Mo淋巴瘤，呃，它的一个的分期，其实呃，这个我是做过研究的，它可以用an another分期系统，用鲁gano分期系统，也可以用这个，呃，就是呃，这个这个T，呃，叫就是实体流的TM的一个分期系统，但是我们发现它，呃，分期系统对于他来说最好的就是一个鲁嘎诺的分级系统，它pet的话，呃，您说的pet分期只是说它的一个影像，呃，一般的话就是说条件允许也会做这个pet，但是的话它的分期它有自己的一个系统，叫做乳甘诺分区系统，它是根据你这个穿没穿透胃的这个，呃，黏膜，然后呃基层还有外面的浆膜层转没转移到腹腔，有没有远处转移，这样乳刚no的一个分期系统，而且为冒淋巴瘤，它是一个惰性的，呃，我不知道它。 和一个免疫组化，还有为Mo一定要注意看他的一个，就是说治疗上面，看他的这个胃的幽门螺杆菌的一个HP有没有感染，他对于早期HP阳性的话，其实不需要化疗，只需要抗HP治疗，这个我不知道您具体是什么情况，您后续咱们可以在那个，呃。 在一，呃，再联，呃，您可以发给我，我把分期和这个，嗯，这些就是说他的目前的一个治疗措施，我2022年09月04日162
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 根据肿瘤的生物学特性，儿童淋巴瘤大体上分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类型。其中，儿童霍奇金淋巴瘤的具体亚型跟成人霍奇金淋巴瘤相似，包括经典型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型等等。儿童非霍奇金淋巴瘤的具体类型则跟成人差别很大，主要有伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等等，还有少量的间变大细胞淋巴瘤。这些都是高度恶性的肿瘤，侵袭性很强，病情发展很快的。而成人以滤泡淋巴瘤等低度恶性的淋巴瘤为主，其他类型也很多，甚至多达三十几种，成人这些淋巴瘤类型在儿童是罕见的，另一方面，儿童常见的淋巴瘤例如伯基特淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤等等在成人也非常少见。可见儿童淋巴瘤的类型是比较特别的。2022年08月24日409
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 儿童淋巴瘤的早期症状并不典型。常常是家长或者小孩自己无意中发现颈部、腋窝或者腹股沟的淋巴结肿大，不觉得疼痛。或者是睡觉时打呼噜，呼吸不畅。随着病情的发展，慢慢出现其他症状，比如，有些病人会出现发热、多汗、体重下降；有些病人会出现胸闷、颜面浮肿、呼吸困难、不能平躺；如果肿瘤长在腹部，会引起病人腹胀、腹痛，甚至会出现黄疸、大小便困难等等。有时候肿瘤侵犯骨骼，会引起相应部位的肢体的疼痛，转移到脑部则出现相关的症状，比如头晕、头痛、呕吐，眼睛看不清东西等等。因此，儿童淋巴瘤的症状具有多样性，因侵犯不同的部位而有所不同。而且有时候发展比较快，可能一起病就出现比较严重的症状。2022年08月24日680
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、华氏巨球蛋白血症1、定义 华氏巨球蛋白血症（WM）是一种惰性B细胞肿瘤，表现为大量淋巴浆样细胞聚集，并分泌克隆性ＩｇM。2、症状 HB<100g/L、血小板<100×109/L、淋巴结肿大、器官巨大症、系统性高黏滞血症、继发性神经病变、淀粉样变、冷球蛋白血症、冷凝集素疾病，或者疾病转化应该及时就诊治疗。3、血液学异常贫血是WM患者最常见的症状，血涂片显示正细胞正色素性红细胞，缗线样排列明显。患者白细胞和血小板计数通常正常，偶尔也会出现严重的血小板减少。几乎所有的患者都会出现血沉加快，且往往是诊断巨球蛋白血症的早期线索。凝血象多表现为凝血酶原时间延长。对于伴发肾病综合征、心肌病变、肝大和外周神经病的患者，应警惕AL淀粉样变性。诊断需进行组织活检，淀粉样沉淀经刚果红染色后，在偏振光显微镜下可显示绿色双折射。4、MYD88基因突变：在巨球蛋白血症（WM）患者中通过全基因组序列（WGS）首次发现一种高度重复的体细胞突变（MYD88L265P），同时在多个研究中报Sanger测序和/或等位基因特异性聚合酶链反应(PCR)得到验证。MYD88L265P在90%~95%的WM病例中都有表达。相比之下，包括IgM型骨髓瘤的骨髓瘤样本中并没有发现MYD88L265P，但在一小部分（6%~10%）边缘区淋巴瘤患者中有MYD88，而且与WM有惊人的相关特性。通过PCR检测，50%到80%的IｇM型MGUS患者，也表达MYD88，其实这种突变的表达与恶性进展的风险增加相关。MYD88存在于IｇM型MJUS患者中，提示这种突变在早期致癌驱动因素中的作用，以及其他突变和或拷贝数改变导致异常基因表达的改变也可能会促进疾病的进一步发展。5、WM的新型治疗： 依鲁替尼靶向BTK，可被MYD88激活，但是它具有中性粒细胞减少和血小板减少的治疗相关毒性。依维莫司是一种口服的哺乳动物西罗莫司靶蛋白抑制剂（mTOR），但是同样具有贫血、血小板减少、中性粒细胞减少的血液学风险以及口腔溃疡、肺毒性等非血液学风险。二、病例 患者老年男性，于2022年6月中旬健康查体发现腹部占位遂行下腹部强化CT，结果示：腹膜后团状灶，考虑恶性肿瘤性病变，淋巴瘤可能，请结合临床。网膜区见多发结节状、斑片状高密度灶，不除外肿瘤浸润。2022-06-22于山东省立医院肿瘤科住院，行CT引导下腹腔占位穿刺活检术，病理示：考虑边缘区淋巴瘤。天津血液学研究所会诊意见：CD10-，BCL6-，CD138浆细胞+，Kappa浆细胞+，Lambda-。2022-07-20基因重排分子生物学报告示：基因重排-IGH阳性（+）。2022-07-21骨髓活检HE及PAS染色示骨髓增生活跃（60%-70%），小淋巴细胞增多（约占有核细胞的70%），灶性及散在分布。粒红比例大致正常，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞数量及形态大致正常，2-4个/HPF，以分叶核为主。网状纤维染色（MF-1级）。刚果红（-）。免疫组化：CD20+，CD79a+，CD3-，CD5+，CD23+，CyclinD1-，CD10-。分子生物学：MYD88基因突变阳性。诊断结果：CD5+小B细胞淋巴瘤，需要鉴别慢性淋巴细胞白血病和淋巴浆细胞淋巴瘤，请结合流式细胞学（CLL积分）和Ig定量、电泳等检查进一步确定。血常规：WBC：5.08×109/L；RBC：2.57×1012/L；HGB：78g/L；PLT：173×109/L。（2022-08-06于济南齐鲁花园医院）刻下症：患者1周期化疗（方案：苯达莫司汀125mgd1,100mgd2）后周身乏力、活动后心悸汗出，头晕目眩，纳眠可，二便调。体重近两月下降4kg左右。1、中药：半夏泻心汤调元胡9g 鸡内金9g 川楝子9g 重楼9g 浮小麦30g （14剂水煎服）2、中医膏方：化岩方调灵芝300g 黄芪300g 西洋参200g 芦根300g 淡竹叶90g 阿胶200g 小茴香90g 焦山楂90g 六神曲90g炒麦芽90g 饴糖300g 1剂早晚各一次，开水冲服三、分析讨论古代中医文献未对WM进行记载，当代中医根据其不同证候特征，分属为不同范畴。若以倦怠乏力、面色少华，日久不复为主要表现，归属“虚劳”；若以高黏滞血症、头晕头痛为主要表现，归属“瘀证”；若以出血为主要表现，归属“血证”；若以肝脾淋巴结肿大为主要表现，可归属“癥积”“痰毒”。[1]在本例患者的中医诊疗中，中药以半夏泻心汤辛开苦降、寒热平调，加用延胡索、川楝子疏肝行气，鸡内金健脾消食，使得患者中焦气机通畅，进而改善患者高黏滞血症的相关症状。中医膏方以化岩方为底方，加用了益气养阴的西洋参、益气固表的黄芪以及补血止血的阿胶等药，使患者头晕心悸、气短乏力等虚劳的症状得以缓解，更加用了焦三仙顾护脾胃，使膏方滋而不腻。华氏巨球蛋白血症临床少见，易误诊、漏诊，临床要与他病相鉴别，明确诊断后要及时进行针对性治疗，同时中医药在本病的调理中也同样可以发挥举足轻重的作用。2022年08月22日870
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