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2022年11月11日
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胡凯主任医师 北京高博博仁医院 成人淋巴瘤 上一次我们谈到了最佳疗效---CR，它是通往“治愈”的桥梁今天我们来看看另外一个常常被提及的疗效--PR「PR」会比「CR」逊色多少？上次我们说到，大家最关心的就是疾病治疗的疗效！CR就是疗效评价，也就是“完全缓解”的英文““CompleteRemission”的缩写 但是，有一些疾病的治疗并不是一下就能达到最佳的“CR”所以，还有其他的疗效评价：以淋巴瘤为例，从有效到无效，分为CR，PR，NRNR就是无效，大家都很好理解，就是目前的治疗，没有效果那么，介于CR和NR之间的PR是怎样的呢？有的小伙伴已经抢答啦，PR是“部分缓解PartialRemission”的英文缩写。“部分”缓解，至少是有效果对吧？那么，肿瘤减少多少属于“PR”呢？咦？好像小了一点。。。。好像小了多一半。。。。选择题：下面哪个百分数达到了PR的标准？（蒙住下面不要看答案）答案：PR，是指经过治疗，肿瘤有明显的缩小，一般要减少了50%以上，但是没有达到CR（完全缓解）那么好的效果。看到这个结果的时候，至少告诉我们两点：1.当前的治疗是有效的；2.战斗没有结束，治疗还要继续。PR这个结果，在不同疾病中意义也有不同：对于预计对化疗高度敏感的疾病，PR往往是不能接受的效果，甚至提示预后不好，例如淋母细胞淋巴瘤，淋母细胞白血病，伯基特淋巴瘤等；因为对于这样狰狞的敌人，如果我们没有在斗争中占绝对的上峰，它就很有可能会反扑而对于一些本来就预计对化疗不太敏感的惰性淋巴瘤来说，PR是可以接受的，可以继续这个方案再看看。达到「PR」的疗效，能做自体移植吗？有很多患者在准备自体移植的时候，对移植前疗效评价是PR的结果非常纠结，认为PR时做移植会容易复发。其实，PR时是否能进行移植，也是需要个体化判断的，不能笼统否定。首先，PR这个“肿瘤缩小50%”的概念是很宽泛的，如果虽然是PR，但：1、瘤负荷已经很低了，只是达不到CR标准；2、前期化疗已经很充分了，预估再反复化疗也不可能进一步改善疗效；这时，就可以考虑移植。第二，如果评价PR已经是化疗所能达到的最佳疗效了（就是预估再打化疗也无法达到CR），而自体移植是达到CR（完全缓解）的唯一可能性方法时，就是移植的机会！比如：不少骨髓瘤患者的移植就是在这种情况下进行的；近期也有弥漫大B淋巴瘤的研究显示，PR状态下做自体移植的效果和同等情况下做CART治疗效果类似。原来，“PR”这个疗效也不能一概而论啊，它对于每个人的意义是不同的，每个患者都需要个体化的评价指标来指导个体化的治疗方案哦！2022年05月30日2780
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胡凯主任医师 北京高博博仁医院 成人淋巴瘤 「CR」为何会拥有如此的魅力？ 淋巴瘤，骨髓瘤患者，无论哪种类型，最为关心的就是“疗效”！！ 对的，这个CR，就是疗效评价，也就是“Complete Remission”的英文缩写，翻译过来就是“完全缓解”的意思。 CR对于医生来说，是用目前公认的检查方法，已经找不到肿瘤存在的证据了 CR对于患者来说，由于肿瘤及肿瘤治疗所产生的不适都已经消失了 这个目标，是我们治疗所追求的最佳疗效。达到怎样的评估指标，才能叫做「CR」呢？ CR很重要，那么用什么方法来评价是不是“CR”，就更重要！ 各种检查的方法，由于对发现肿瘤残存的敏锐程度不一样，所以不同手段看到的结果是不一样的。 以淋巴瘤为例，同一个患者：B超相当于用眼睛看，增强CT相当于用放大镜看，PET/CT相当于用显微镜看，基因检测就相当于高分辨度电子显微镜了。。。。 所以，B超可能看到没有异常淋巴结了，增强CT有可能还有明显的病灶；增强CT已经正常了，改用PET/CT却还能看到高代谢的小病灶；用PET/CT检查已经阴性了，用基因检测的方法还可能发现肿瘤存在的蛛丝马迹。 我们会根据大量的研究数据和反复论证，选择敏锐程度比较适中并且对肿瘤残留检查也准确的手段来作为公认的标准。达到了「CR」，就意味着治愈了吗？ 不是！！ 对于肿瘤这个大坏蛋，大家绝对不能轻敌！！ 由于存在“CR”就等于“治愈”这样的误解，很多患者在达到CR后就过早终止了治疗，后期疾病复发后难以控制，使得原本一片光明的治疗前景，重新陷入困境。 为什么会这样？ 这是因为肿瘤作为基因突变导致的疾病，发病是在微观的细胞水平，而现有的检测手段很难达到如此微小的境地，因此在这样的微观世界里，我们所说的肿瘤消失，都是所谓的“肿瘤消失”。 例如骨髓瘤，我们现在最先进的检测手段，可以检测到每一百万个细胞里藏着的一个肿瘤细胞，看上去似乎已经非常敏锐了，但事实上在浩若星辰的人体细胞宇宙里，百万分之一也意味着还有不少肿瘤细胞，足以成为引起未来复发的星星之火。 因此，检测不到肿瘤细胞不等于真的没有肿瘤细胞，CR是治愈的基础，但达到CR后仍需要继续努力。还要继续化疗，甚至要做移植来强化巩固治疗，才能在CR的基础上争取治愈。了解了「CR」，「CR率」和CR有什么不同吗？ CR率，是指我们对某一类病人采用同一种治疗模式后，在特定的时间节点进行效果评价，与单纯所致的“CR”不同，它是达到CR患者所占的比例，是个群体概念。显而易见，CR率越高，说明这种治疗方法整体治疗越有效。 患者朋友们在看待CR率的时候，需要注意两点：1. CR率是一个群体概念，说明的是一个趋势和可能性，但对单个病人来说，对预测疗效仅有一定参考的价值，不是完全可靠。2.大家都希望选择CR率高的方案，但一定要看这个方案的CR率是在治疗哪一类患者时得到的。比如同一个方案在初治患者和复发患者中的CR率可以是天壤之别。 因此，只有患者的基本状况和计算CR率时纳入的病人情况一致的时候，这个CR率才有参考价值。2022年05月23日1409
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2021年09月11日1112
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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 这个小朋友说弥漫大B47治愈率多少，弥漫大B啊，淋巴瘤四七治愈率多少，呃，这个具体其实还是要最好看一下血液肿瘤科医症啊，然后呢，四的话效果可能是不到50%，这个可以说啊，大B淋巴瘤四治愈率多少，不到50%，这个也可以说具体多少要看啊，还有具体啊，四七你转移到哪里啊，如果转移到啊，脑组织啊，基本上没救。 啊，看看你要转移到哪里，所以光说这么说还不好说啊，具体还要看转移到什么部位啊，我给你一次一对一问诊机会啊，你要具体说一下小朋友的情况，还有基因有没有异常啊，这要说的。 啊，光这样讲不好说，他的四民办大B4708瘤有治愈率多少，这个直接这样讲不好说。 好，这个问题回答结束。2021年08月22日945
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 脑部的淋巴瘤分为原发与继发中枢神经系统淋巴瘤，它们的症状表现相似，常出现精神改变、癫痫、颅内压增高导致的头痛呕吐，还可以出现肿瘤压迫的局灶性症状如运动障碍、语言障碍与脑神经麻痹症状等。在磁共振上常常表现为多发的、均匀一致的强化病灶。脑部淋巴瘤病情进展迅速，如果治疗不及时只能存活大约2-3个月。五十多岁的董先生十多天前开始出现视野缺失，也就是觉得自己看东西的范围比以前变小了，然后很快就出现左侧手脚没有力气，无法行走，同时还有头痛等表现。脑部的磁共振可以看到颅内多个均匀强化的病灶，伴有明显的水肿，脑组织受压明显，初步诊断是淋巴瘤。中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科柯超教授通过活检手术取得的肿瘤组织病理诊断证实了是高侵袭性B淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤。董先生的病情进展非常迅速，在住院期间曾一度因为肿瘤导致的颅内压增高而出现近乎昏迷的状态，在紧急的化疗以及局部放疗的治疗下，董先生脑内的淋巴瘤逐渐缩小，水肿也慢慢消退，逐渐恢复正常。脑内淋巴瘤多数对于激素治疗比较敏感，甚至可以让肿瘤缩小甚至消失，在手术后使用激素往往能够很快缓解症状，改善病人状态。但是反过来，如果在手术之前没有考虑到淋巴瘤而提前使用激素，则可能导致肿瘤细胞形态不典型，即使通过手术取到了肿瘤组织也无法明确诊断的尴尬境地。而神经外科手术在脑淋巴瘤治疗中的主要作用在于取得肿瘤活检以明确诊断，因为淋巴瘤的治疗方案主要是采用化疗的治疗方法，有相当一部分人可以取得比较好的治疗效果，但是也有部分病人无法耐受化疗或者在化疗后复发。脑内的淋巴瘤是一种比较少见脑肿瘤，中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤外科柯超教授提醒，脑淋巴瘤的活检手术虽然并不复杂，但是对于磁共振怀疑的脑淋巴瘤，不要在活检手术前使用激素，以免给病理诊断造成困扰而耽误后续的治疗。2021年08月17日955
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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 淋巴瘤也是常见恶性肿瘤2016年4月，年近70的文阿姨感到自己最近很疲惫，出汗也特别多，晚上睡不好，经常半夜醒来床单湿了一片。量了体温，发现自己每天下午会发烧，温度不高，都不超过37.8℃。忙着帮女儿带孩子的她拖了好一阵，直到发现自己吞咽的时候总有东西卡在喉咙才觉得可能生什么病了，去到医院检查发现在左侧扁桃体部位长了一个小肿块。 “好家伙，不会是癌吧？”文阿姨倒吸了一口冷气。很快，手术做了，病理结果回报：（左侧扁桃体弥漫性大B细胞淋巴瘤）。文阿姨仔细看了看报告单，心想“还好，是瘤，不是癌，瘤就是良性的呗”。但是接下来不久，医生安排她做“韦氏环”放疗。 她又不淡定了，不是癌怎么也要放疗？她要求医生给个明确解释，医生在与家属充分沟通以后，给文阿姨做了个科普—— 什么是淋巴瘤？淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。NHL发病率远高于HL，是具有很强异质性的一组独立疾病的总和。 既然也是恶性的，那为什么淋巴瘤不叫淋巴癌呢？ 因为医学上，仅来自于上皮细胞的恶性肿瘤才可称为癌，如肺癌、肝癌、胃癌等。而淋巴瘤作为血液淋巴系统的肿瘤，便无法称之为癌。同理，白血病亦是一种无法称为癌的恶性肿瘤。 淋巴瘤的病因是什么？病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。也就是说，大多数情况下搞不清楚原因。 淋巴瘤一般有什么表现？淋巴瘤仅仅发病于淋巴结吗？不！这是一类十分复杂的疾病。 淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 局部表现 包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。 咽淋巴环病变：口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位，文阿姨就是这种情况。 其他还有好发于鼻腔的、胸部纵膈的、肝脏脾脏的、胃肠道的、皮肤的、骨髓的等等，表现都不一样。淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，临床往往难以鉴别。 全身表现 淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状，前面说到的文阿姨就具备这些症状，医学上称为B症状。 淋巴瘤的治疗淋巴瘤具有高度异质性，治疗效果差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要有以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 1.放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。文阿姨就是属于这种情况。 2.化学药物治疗 淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。 3.骨髓移植 对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 4.手术治疗 仅限于活组织检查或并发症处理；合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 综上所述，淋巴瘤的治疗有一个特点，不是以手术为主要治疗手段的恶性肿瘤。文阿姨之所以一开始采取了手术切除，主要还是为了取得病理诊断，在确诊淋巴瘤以后做了放射治疗。 淋巴瘤的预后淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，不同类型和分期情况下差异很大，例如霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。 非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。 文阿姨在2016年治疗结束后恢复了正常生活，但是忙忙碌碌的她忘记了医生的嘱咐，好几年没有复查也没有服用中药控制病情。2021年初，她的腋窝长出一个肿块，已经有鸡蛋大小，这才又住院经检查，发现左侧锁骨上也有新发的肿大淋巴结，予化疗、中药以后，如今她的肿大淋巴结已经消失不见，精神状况也十分好。 中医对淋巴瘤的认识中医认为，淋巴瘤归属于“失荣”、“虚劳”、“石疽”等范畴，《慎斋遗书》论述:“痰核，即凛疡也，少阳经郁火所结”。《医宗金鉴·外科卷》记载:“石疽生于颈项旁，坚硬如石色照常，肝郁凝结于经络，溃后法依凛疡疮”; 这些记载不同侧面描述了淋巴瘤相关表现及病因病机。 在病机方面，淋巴瘤主要涉及为湿、痰、毒、虚。 疾病初期，常治以祛风化痰，行癖通络；病之中后期，则寒温兼施，补虚泻实，治标顾本。基于“气郁和痰毒”为主要致病因素，治以行气解郁，化痰软坚排毒。 科学发展日新月异，中医沉淀多年内涵丰厚。经过中西医结合治疗，越来越多的淋巴瘤患者病情得到控制、缓解甚至痊愈。为求阴阳平和，脏腑协调，气血畅达，值得我辈中医人不懈努力。2021年07月28日2050
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 概述上腔静脉综合征是一组由于支气管肿瘤或肿大淋巴结的压迫,导致上腔静脉及其分支回流到右心房的血液部分或完全受阻而产生的一系列症状。临床表现上腔静脉综合征来势凶猛,可导致死亡,是一种淋巴瘤危象。患者表现为面颈部、躯干上部和两上肢水肿,颈静脉充盈、胸腹壁浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀;喉部、气管与支气管水肿可引起咳嗽、呼吸困难、声嘶和喘鸣,平卧或弯腰时症状加重;严重的咽部水肿还可发生吞咽困难；眶周水肿、结膜充血,伴眼球突出;当发生脑水肿与颅内高压时,可引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍;周围静脉压也可升高,两上肢静脉压高于下肢,肘前静脉压常升高。实验室检查胸部X线常表现为孤立性的纵隔肿瘤,以平滑的或波状的轮廓为特征。诊断胸部X线检查发现支气管肿瘤或肿大淋巴结，患者出现典型的上腔静脉回流受阻的临床表现，即可诊断；肿物穿刺病理诊断为淋巴瘤，诊断为淋巴瘤引起的上腔静脉综合征。淋巴瘤引起的上腔静脉综合征需与胸腺瘤、畸胎瘤、胸骨后甲状腺、神经源性肿瘤及纵隔淋巴结核相鉴别，通过B超或CT引导下肿物穿刺病理诊断有助确诊。治疗伴有胸腔积液或肺部肿块过大的患者不宜进行放疗选择综合治疗，下肢静脉给药。1.联合化疗：据患者淋巴瘤病理类型选择一线化疗方案。2.大剂量糖皮质激素：可减轻肿瘤周围水肿及呼吸困难。3.利尿剂：缓解面、颈、上肢水肿。4.有明显血栓倾向的患者给予肝素治疗。5.其他措施：限制钠盐摄入，限液体量，给氧及纠正酸中毒。预后初诊患者出现上腔静脉梗阻症状后平均生存10个月。参考文献：克晓燕，高子芬.淋巴瘤诊疗手册.第二版.北京：人民卫生出版社，2017:496-4972021年07月01日1721
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 1、 什么是套细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤（MCL）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4～5年。 MCL占非霍奇淋巴瘤的2%～10%,男女之比为4∶1，中位发病年龄约60岁。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可治愈疾病，多药联合化疗的生存时间为3～5年。多数患者确诊时一般处于疾病的Ⅱ/Ⅲ期。80%患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。 2、 套细胞淋巴瘤分类 按组织学分类：弥漫大B细胞淋巴瘤占31%，滤泡型占22%，小淋巴细胞（CLL型）占6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B洗吧MALT型占5%,余下各亚型均占2%。 按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长； 按细胞形态学分为：经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性。 3、 临床表现 套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。套淋患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性。 4、 检查 1.病史和体格检查（特别是浅表淋巴结和肝脾大小）。 2.体能状态评分：ECOG。 3.症状：盗汗、发热、体重减轻。 4.实验室检查：三大常规，肝肾功能，血LDH、β2-微球蛋白。 5.HBV、HIV 检测。 6.病理检查：①淋巴结病理+免疫组化；②骨髓活检+免疫组化+流式细胞术分析免疫表型；③染色体核型和FISH 技术检测（t11;14）（q13;q32）。 7.影像学检查：①推荐全身PET-CT 检查或颈、胸、全腹部增强CT 检查；②胃肠道受累时进行胃肠内镜检测，Ⅰ～Ⅱ期患者建议常规进行胃肠内镜检查；③母细胞型或考虑中枢神经系统受累时进行腰椎穿刺及磁共振成像（MRI）检查；④心脏彩超（左室射血分数）或多门控探测（MUGA）扫描：考虑应用蒽环类方案化疗时。 8.推荐有条件的单位进行 IGHV 突变检测以及FISH 检测TP53 和MYC 异常。 五、诊断 中位发病年龄约 60 岁， 男、女比例为2~4∶1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。 六、治疗 1. 高强度方案：CALGB方案（R+MTX+增强CHOP）；Hyper CVAD方案；Nordic方案；RCHOP/RDHAP交替；序贯RCHOP/RICE； 2. 低强度方案：苯达莫司汀+R；RCHOP；改良R-Hyper CVAD并予R维持； 3. 巩固治疗：一线ASCT；二线Allo，临床试验CAR-T； 4. 二线治疗：免疫调节剂-来那度胺；蛋白酶体抑制剂-硼替佐米；双功能基烷化剂-苯达莫司汀；mTOR抑制剂-Ofatumumab（西罗莫司）；BTK抑制剂-伊布替尼/泽布替尼；PI3Kδ抑制剂-idelalisib；CART。 七、预后 套细胞淋巴瘤5年生存率约25%，高IPI积分的病人5年生存者只有少数，而低IPI积分的病人5年生存率可达50%。目前临床上普遍采用简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI） 对MCL 进行预后分层（表1）。 文章参考资料： [1] 期刊：中国医学创新 [2] 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识 [3] 图片摘自：Nat Rev Cancer.2007 Oct;7(10):750-622021年03月03日11855
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 一、什么是淋巴瘤 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。 二、淋巴瘤分类 NHL发病率远高于HL是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。病因病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。 三、临床表现 全身表现包括：1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2. 免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者，尤其晚期病人表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。3.皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等，晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。 四、检查 1.血常规及血涂片血常规一般正常，可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。 2.骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞，细胞体积较大，染色质丰富，灰蓝色，形态明显异常，可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象，多见于T细胞NHL。 3.血生化LDH增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可有ESR增快，ALP增高。 4.脑脊液检查中高度侵袭性NHL临床III/IV期患者可能出现中枢神经系统受累，或有中枢神经系统症状者，需行脑脊液检查，表现为脑脊液压力增高，生化蛋白量增加，常规细胞数量增多，单核为主，病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。 5.组织病理检查HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15+，CD30+，CD25+;结节淋巴细胞为主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏，肿瘤细胞散在或弥漫浸润，根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。6.TCR或IgH基因重排可阳性。 五、诊断 淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。 六、治疗 淋巴瘤具有高度异质性，故治疗上也差别很大，不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种，但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。 放射治疗某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 2.化学药物治疗淋巴瘤化疗多采用联合化疗，可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来，淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进，很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 3.骨髓移植对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 4.手术治疗仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，为以后化疗创造有利条件。 5. 靶向治疗：来那度胺、BTK抑制剂等 6.免疫治疗：CAR-T 七、预后 霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关，淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金淋巴瘤临床分期，Ⅰ期5年生存率为92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后，病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者，6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者，6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可有5～10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感，经合理治疗，生存期也能够得到明显延长。2021年02月08日3279
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