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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学随笔——“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室《水浒传》第四十三回中，“假李逵剪径劫单人”讲了这么一个故事：贼人李鬼冒用“黑旋风”称号拦路抢劫，谁知竟遇到了真李逵，骗取心怀孝道李逵的怜悯，被放走后依然不思悔改谋财害命，最终冤家路窄被李逵所杀。于是，民间便有了“李鬼见李逵——贼形毕露”的歇后语，现今“李鬼”常被用来指那些冒名顶替者或者假冒伪劣产品。事有凑巧，不久前，我便遇到了一个学术造假的“李鬼”。2023年11月，同行发给我一篇文献，题目是：“内镜CO2激光烧灼术与颈部开放术式切除治疗先天性梨状窝瘘患儿的效果比较”，该文发表于2023年9月《中国民康杂志》第35卷第18期，文章截图如下。乍看题目，即刻有好奇和阅读的欲望，原因无非是该论文与我们团队2021年6月发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》第56卷第6期的论著《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》几乎雷同。抱着学习的心态，仔细翻阅，须臾之间，发现该文竟有诸多“硬伤”和“不可能”，现挑选分析如下。【作者人数】众所周知，医学研究均离不开团队合作，说得浅显一些，外科实践中，一台手术一般需要多人协作完成。以梨状窝瘘手术为例，在广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科，内镜CO2激光术式需要主刀和一名助手；颈部开放术式需要主刀+两名助手。然而，在跨度一年（2021年3月-2022年3月）的研究周期里，该文作者完成100例梨状窝瘘手术，工作量不可谓不大，可是文章作者署名却仅有一人，也即意味着所有手术均由一个人独立完成。这是否可信？读者心中有一把尺！【患者来源】先说，该论文作者所在医院为蕲春县人民医院，是一所二级甲等医院。据查询，蕲春县位于湖北省东南部，长江中游以北，隶属湖北省黄冈市，与武汉、南昌、长沙同属1小时城市圈。在交通出行如此便捷的前提下，受武汉、南昌、长沙高端三甲医疗资源辐射虹吸影响，按常理，当地民众一旦患有复杂、疑难疾病都必然会选择到周围省会城市就医。又说，根据全国第七次人口普查数据，截至2022年末，蕲春县户籍人口98.50万人（实际居住居民会更少）。一个不到100万人口的县城，罕见病——梨状窝瘘的发病率必然少得可怜，假设当地所有梨状窝瘘患者均不外流，都到该院就医，一年之内未必能有100例。再说，根据该论文提供的信息，该文作者出生于1987年8月，研究起点（2021年3月）的年龄为34岁，职称为主治医生。业界都知，医生的成长周期相当漫长，个人专业技术能力及品牌需要经营和沉淀，即便是在国内知名三甲医院，35岁左右的年龄段很难有建树和行业影响力。另外，查阅蕲春县人民医院官网及好大夫在线，该医院“眼耳鼻喉科”均未有该文作者的任何相关信息展示。一个没有任何特长和网络宣传的年轻主治医生，又是如何在1年之内吸引100例罕见病患者前来就医呢？还说，论文中显示的研究时长从2021年3月到2022年3月。那么这是什么时间呢？身处中国大陆的人都应该记得，此阶段恰恰是新冠疫情大流行时期（2019年12月-2022年12月），受疫情及地方管控影响，当时国内出行常常受阻。假设该院的梨状窝瘘诊治闻名全国，即便有外地患者前往该院异地求医，也多难以成行。因此，在本地病源不足，外地病源无法来诊的情况下，如何满足100例呢？必须说，秉持“清晰定位，集中精力，匹配资源，建立品牌”的发展理念，历经10余年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，我们培育、创建的头颈先天疾病诊治品牌从无到有，从有到强，声誉斐然，其中尤以特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。然而，近三年来我们收治的梨状窝瘘患者人数分别为：2020年84例、2021年70例、2022年95例，作为国内鳃裂畸形专病诊治的头部专科，年均收治人数尚且不足100例，一家内地县级二甲医院一年内何来100例呢？【手术器械】外科手术的开展离不开手术器械。该论文介绍的梨状窝瘘术式有两种，其中内镜CO2激光烧灼术需要使用显微镜和CO2激光。然而在该论文中，作者并没有明确写出所使用设备的具体品牌及型号。尽管我们不应该怀疑该医院眼耳鼻喉科的经济实力或者该医院领导对该专科的重视程度，但是，我们必须承认的一个事实就是，该术式使用的显微镜和CO2激光设备都是妥妥的硬件，需要几十万（国产）到几百万（进口）的经济投入。问题来了，就目前所知，在经济发达的广东珠三角地区，部分三甲医院耳鼻咽喉头颈外科尚未常规购置上述两种设备，为何在在经济欠发达的内地县级二甲医疗单位有可能与众不同？难道是改为天下先？【病灶侧别】梨状窝瘘的发病有特殊的侧别倾向，那就是90%以上的病例好发于左侧颈部，发生双侧者极为罕见，文献报道为0.33%。截止2023年11月30日，“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”共收治770例CPSF，其中双侧4例（0.52%）。然而，在该论文中，100例梨状窝瘘，竟有5例双侧患者，比例高达5%。唯一的解释就是胡编乱造之余，不小心露出马脚！【文献引用】该论文中采用内镜CO2激光手术，然而这一术式是由我们首先在国内报道和推广的，具体的术式及细节等也是由我们制定的。尽管在该论文中，涉及手术方式的字段几乎与我们此前发表的论文如出一辙，可是在后续参考文献中，作者居然完全不加引用。这种其实就是掩耳盗铃式抄袭之后的刻意遗忘。【结语】纵观该文，硬伤无处不在，限于篇幅，不再列举。即便如此，也丝毫不影响结论：这是一起无中生有的拙劣伪造和毫不隐讳的公然抄袭，同时也是一起利令智昏、毫无底线、堂而皇之的发表！遗憾的是，如此不端行为不仅是当下中国学术造假的沧海一粟，也是这个时代弄虚作假无处不在的一个缩影。据中国科学技术信息研究所报告，截止2020年7月，全世界范围内共有23425篇SCI撤稿，中国10303篇，占比44%；2022年，全球5488篇SCI撤稿，中国2879篇，占比52%；2023年上半年，全球1708篇SCI撤稿，中国995篇，占比58%，逐年递增，势不可挡，稳居榜首。其中，“数据不可靠、抄袭、同行评议造假和由论文工厂伪造”，是中国学者SCI论文撤稿的四大主要原因。当下井喷似的学术繁荣，实则却是心知肚明且讳莫如深的天量造假，这些充斥各个领域的、泯灭良知的“假冒伪劣”必然导致劣币驱逐良币，而且严重摧毁科学文献的自然生态和真实性。若干年后，世人对这个滥竽充数、鱼龙混杂的“李鬼”时代真伪难辨，最终只能视若粪土！【参考文献】谢涛.内镜CO2激光烧灼术与颈部开放术式切除治疗先天性梨状窝瘘患儿的效果比较[J].中国民康杂志,2023,35(18):89-91.黄舒玲，陈良嗣，许咪咪，等.内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(6):619-625.Nature起底中国论文造假，问题普遍性正在影响中国学术信誉.2021年03月25日12:00AI科技评论aitechtalk【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2023年12月7日（癸卯大雪）（ILMSS、GBO、GBF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年12月05日
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学哲思——梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室在梨状窝瘘的诊治工作中，手术的难易与否，一直是被医患关注和提及的焦点。医医相互的学术探讨是临床技艺的切磋，患医之间的咨询问答是治疗困惑的释疑，患患彼此的信息交流是切身利益的关切。那么，梨状窝瘘手术究竟是困难复杂，还是简单容易呢？不同专业的医生，不同时代的医生，不同成长阶段的医生，面对不同疾病状态（初治或复发）的医生，采用不同手术方式的医生，可能会有不同的答案。【知易行难，传统术式的困难所在】但，有一点无需辩驳的是，传统梨状窝瘘颈部开放术式（以下简称“传统术式”）并发症多、复发率高，曾被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，用“蜀道难，难于上青天”形容之也不为过。那么，传统术式究竟难在哪里？第一、发病率及认知程度低。梨状窝瘘是一类较罕见的头颈先天疾病，仅占所有鳃裂畸形的1-10%。国内不同学制耳鼻咽喉头颈外科学教科书中，专门阐述梨状窝瘘的章节极为有限，篇幅内容仅是寥寥数笔，加之中文文献曝光度长期不足，这些因素综合导致了梨状窝瘘曾经是“养在深闺人未识”的一类疾病。第二、疾病诊治归属不明。尽管梨状窝瘘隶属于耳鼻咽喉头颈外科诊治范畴，但事实上，却是一个被群雄逐鹿的病种，参与诊治的学科众多，包括小儿外科、普通外科、甲状腺外科、内分泌科、整形外科、肿瘤外科、耳鼻咽喉头颈外科等。形成各个学科各自为政、九龙治水的乱局，导致有限的病例资源极度分散，既不利于收集数据，又不利积累经验和跨越学习曲线的拐点。第三、瘘管走行及毗邻解剖复杂。梨状窝瘘瘘管传说中的“理论走行”漫长、弯曲、迂回，却从未被证实过，长期误导术者对瘘管走行的正确认知及外科处理。而“实际走行”虽短，却隐蔽、深在，跨界穿行，行经下咽、喉和甲状腺等，同时毗邻中下颈重要解剖脏器（喉上神经外侧支、喉返神经、甲状旁腺、颈段气管食管和颈鞘等）。彻底的外科干预要求术者同时具备咽喉外科和甲状腺外科的手术资质、实战经验和解剖技能。第四、瘘管识别困难。有记录以来，瘘管的识别辨认是传统术式的难点。曾几何时，识别方法层出不穷，比如：直接追溯法、染色剂示踪法、导管或光源示踪法等等。可是，受瘘管本身（迂曲、纤细、菲薄）、瘘管周边（炎症阻塞、疤痕粘连）、术者经验（解剖熟悉程度）等因素影响，瘘管的辨识和切除，难免盲目、侥幸和被动。上述诸多困惑，不仅让对疾病不甚了解、随意操刀上阵的同行铩羽而归、折戟沉沙，也让许多初涉这一疾病领域的医者万般无奈、束手无策。【难易相成，随着内镜术式及改良术式应用，梨状窝瘘手术不再被视如畏途】清代文学家彭端淑在其论著《为学一首示子侄》中写道：天下事有难易乎？为之，则难者亦易矣；不为，则易者亦难矣。人之为学有难易乎？学之，则难者亦易矣；不学，则易者亦难矣。机缘巧合我们误打误撞，闯入梨状窝瘘的诊治领域，幸运地是梨状窝瘘手术悬而未决的疑点、难点、痛点并没有让我们退避三尺、望而却步，反而激发了我们前赴后继、探奥索隐。2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于梨状窝瘘的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗梨状窝瘘”，该术式具有安全、有效、微创、可重复操作，颈部美观无瘢痕等特点。2014年9月，该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。2018年，我们首次提出梨状窝瘘的“陈氏瘘管分段（Chen’ssubsection）”概念，系统阐述梨状窝瘘瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。同年，我们探索改良术式，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”（以下简称“改良术式”）。此核心技术，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。2023年1月，《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”。随着认知的提升、技术的迭代、术式的改良、经验的积累，同样安全、有效的内镜术式和改良术式的临床应用，梨状窝瘘手术的难与易，也发生了根本扭转，不再被视如畏途，甚至“天堑变通途”。【繁难简易？内镜术式就比传统术式容易吗？】相比传统术式，内镜术式具有安全、有效、微创、可重复操作等优点，那么，是否就可径直认为内镜术式更加简单、容易呢？“莫将画竹论难易，刚道繁难简更难。君看萧萧只数叶，满堂风雨不胜寒。”出自明代李东阳《柯敬仲墨竹》。诗的意思是，不要随意地谈论画竹的难与易，应该说工笔不易写意更加难。您看他萧疏地涂下几片竹叶，即刻便渲染出满堂风雨和凛然寒气。诗人深谙文人画竹的精髓，借欣赏墨竹图提出画竹的难易繁简问题——实际上，写简比写繁更难，艺术创作的关键并不在于繁简，而在于能否生动传神、真境逼人。推此即彼，在梨状窝瘘手术治疗中，内镜术式对比传统术式，在手术耗时、繁琐程度、并发症、颈部美观、住院时间等诸多方面，无疑具备优势。然而！看似简单的内镜术式也有比传统术式复杂和困难之处，术者不仅需要掌握内镜暴露深在、细微的梨状窝瘘内瘘口和手术器械在窄小空间的操控技巧、瘘管与梨状窝底部深面潜行的喉返神经解剖关系，还要具备内镜术中、术后中转为颈部开放术式的应急能力和扎实后手等。从更深层次来说，手术方式只是途径，难易也仅是相对，治疗的最终目的在于手术并发症最小化的前提下，彻底根除瘘管，让患者最大获益。【结语】截止2023年5月底，我带领的团队已经完成700例梨状窝瘘的诊治，历经10余年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，梨状窝瘘手术由偶一为之到司空见惯，由茫无头绪到胸有成竹，由无的放矢到弹无虚发，由一筹莫展到游刃有余。尽管身经百战，阅“瘘”无数，但不意味着就可信马由缰、纵情驰聘。敬畏生命，牢记初心，追求极致，重视质量，依然是我们一以贯之的手术信念。唯有如此，当家长彷徨无助、声泪俱下地述说患儿的频繁肿痛和屡屡复发，询问手术是不是很困难时，我们可以自信地回应：手术不难，请放心交给我们！【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月6日（癸卯芒种）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年06月04日1649
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学随笔——道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（写在《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室2023年1月6日，本人主持的《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”（附图1）。此项研究成果刚刚见刊于2023年1月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。回首历时10余年的梨状窝瘘诊治探索创新之路，殊为不易，仅此记录。第一部分：《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》简介【既然有“内镜术式”，为何还要“颈部开放术式”？】先天性梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF）是一种较为罕见的颈部鳃源性疾病，临床以继发于上呼吸道感染后的反复下颈深部感染为典型表现，永除后患，依赖炎性静止期彻底手术。近年来，相对微创的内镜术式已渐被认可和推荐，但传统颈部开放术式（简称“传统术式”)依然不可或缺，某些时候甚至是唯一选项。【为何改良？】CPSF解剖复杂、并发症多（声带麻痹发生率可高达33%）、复发率高（4.9-50%）的现实困境长期制约了传统术式的应用，在实战及明晰CPSF瘘管走行、分段和毗邻解剖的基础上，我们改良传统术式，探索设计出一种简单、安全、有效的手术程序，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”。2018年6月该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。【改良及优势？】此程序包括四个步骤，依次为：第一、喉返神经解剖保护。采用“主动出击、逆行追溯、入喉段显露”的原则，解剖喉返神经，为后续瘘管彻底根治，清除路障。第二、喉上神经外侧支解剖保护。采用恒定解剖标识定位、保护神经，避免以往传统术式对喉上神经外侧支的忽略与误伤。第三、瘘管顺行解剖切除。提出“CPSF瘘管热区”概念，精准定位、精准解剖、精准切除，避免以往各种瘘管定位的困难操作、繁琐流程和定位欠准等弊端。此步骤也是整个改良术式的核心、灵魂和革命性突破，彻底颠覆当前瘘管辨识盲目、侥幸、被动、无奈的现状。第四、甲状腺部分切除。基于瘘管实际走行认知，结合CPSF胚胎成因以及甲状腺原基融合特征，锁定甲状腺腺体内的瘘管穿行深度及范围，在保留大部分正常甲状腺组织的前提下，彻底根除病灶，既避免残留，又预防潜在术后甲状腺功能减退。【疗效如何？】从获批至今（2022年12月），采用此项技术共治疗141例CPSF（院内64例、外院57例）。并发症如下：出血2例、伤口感染2例、暂时性声带麻痹3例（术后1月改善），无永久性声带麻痹等严重并发症。随访期内（1-52个月）均无复发，治愈率100%。疗效确切。【意义】此改良术式，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。第二部分：梨状窝瘘诊治的探索及创新【微不足道】在世界卫生组织2018年发布的第十一版《国际疾病分类》（ICD-11）中，已知人类疾病有55000种。在人民卫生出版社2021年发行的全国高等学校教材——《耳鼻咽喉头颈外科学》（第9版）总共465页（16开）的篇幅里，隶属颈部疾病的鳃裂畸形章节尚不足一页，其中涉及CPSF的阐述更是惜字如金仅有两句，共129个字（包括空格和标点符号）。显然，浩如烟海的人类疾病谱中，沧海一粟的CPSF微不足道。【偶遇初识】时光倒溯，20年前的我，对梨状窝瘘闻所未闻、视若路人。2005年，一位4岁的委内瑞拉华裔（祖籍广东江门）男童因反复颈部肿痛，在当地始终无法治愈，慕名来到广东省人民医院求医。针对这一疑难病例，科室展开讨论：有的认为是颈部脓肿，有的倾向颈部淋巴结核，有的考虑甲状腺癌，还有的不排除恶性淋巴瘤……但谁也没有想到，这种“见非是见”，善于伪装的疾病，其实是一种罕见的鳃源性畸形——梨状窝瘘。机缘巧合，接下来的两三年里，我又陆续偶遇几例类似患儿。好奇、求真、兴趣的驱使，这一罕见、复杂、令人困惑的先天疾患，逐渐被纳入我的临床视野。【总是在耕耘，常常去探索，偶尔也创新】2009年，我们汇集8年累积的8例完整资料，撰写第一篇CPSF的临床研究论著“先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗”，2010年10月见刊于《中华耳鼻喉头颈外科杂志》。2013年，我们申请的《先天性梨状窝瘘的流行病学调查和诊治研究》课题，有幸获得“十二五”国家科技支撑计划“中国罕见疾病防治研究与示范”项目（2013BAI07B00）的纵向课题立项资助。困惑于CPSF传统术式并发症多、复发率高，以及内镜电烧灼及化学烧灼复发率和潜在喉返神经损伤率高的事实，2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于CPSF的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗CPSF”，2014年7月，该研究成果刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2014年9月，该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。实践中，CPSF的检查手段虽多样（下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等），但受限于不同炎症时期、患者配合程度、阅片经验等因素，诊断特异性不高。2014年，我们将2013年国外报道的已应用于早期下咽癌筛查及术后随访的改良Killian法电子喉镜检查，探索性地应用于临床疑似CPSF患者术前诊断和术后随访。2017年6月，“改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。相关研究成果发布同年《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。一直以来，CPSF的传统术式被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，根本原因在于术者对瘘管的真实走行、分段及毗邻解剖，缺乏透切、完整的认知。2018年，我们在国内外，首次提出CPSF的“陈氏瘘管分段（Chen‘ssubsection）”概念，系统阐述CPSF瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。该研究成果同年刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2019年底，受中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组邀请，我作为主要编写作者，参与国内首个梨状窝瘘指南——《儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南》的编写制定，我们的多篇文献及上述分段概念被采纳，该指南刊发于2020年12月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2021年6月，结合大宗数据，我们发布首个基于循证医学的“内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究”，见刊于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2022年4月，为了提高内镜术式治疗后梨状窝瘘内瘘口一次治疗闭合率，同时降低或避免神经并发症。整合前期大量内镜CO2激光术式的经验及颈部开放术式的解剖认知，“改良内镜CO2激光梨状窝瘘切除术”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。第三部分：思考与感悟“创新是一个民族进步的灵魂，是一个国家兴旺发达的不竭动力”。创新也是医院学科建设、专业发展、品牌竞争的重要途径。医疗实践中，通过改进现有或创造新的医学技术、诊疗方法及相关产品，进而实现医学理论的创新与完善、诊疗技术的研发与改进，都是技术创新的重要方式。医技创新，应以问题为导向，结合自身，选择切合实际的方向和着力点。以下为个人浅见（经验视角所限，难免偏颇）。【要善于捕捉灵感】尽管有人说创意无处不在、俯拾皆是。可现实中，goodidea遥不可及，苦思冥想也未必有答案。有时候，好点子可能源于异想天开或突发奇想，但更多地是来源于临床问题困惑的深度构思。有志者要不甘于现状、要勤于思考、善于挖掘、主动交流、聚焦临床、捕捉工作中稍纵即逝的灵感，创新还是会眷顾有心之人。以自身为例，正是通过首篇论著撰写背后的大量文献检索及综述，CPSF诊治诸多悬而未决的领域，激发了我们前赴后继的求知和探索。【勿以事小而不为】创新项目的选择和定位，要摒弃“大事做不得、小事不肯做”，眼高手低、好高骛远的心态。高科技、大项目、上档次，固然备受瞩目、冠冕堂皇，然而，那些源自临床实践、润物细无声的“矮挫小”，一样可以让患者获益。创新不妨从细微之处着手，穿越周期，坚持做难而正确的事。曾经，在我们闯入CPSF这一棘手、充满不确定的疾病领域时，也有德高望重的前辈对此研究方向不予认可，甚至还有同事戏谑此类疾病为“垃圾病种”。历经十余年的沉淀，事实证明小病种也有大乾坤。【咬定青山不放松】创新要保持良好的心态，不要急功近利、好高骛远；不要纸上谈兵、夸夸其谈；不要滥竽充数、鱼目混珠；不要无风起浪、无中生有。医技创新，要务真求实、脚踏实地；要因人而异、因地制宜；要持之以恒、百折不挠；宁可十年挖口井，莫要一年挖十坑。艰难探索中，挫折与失意如影随形：也曾科研课题名落孙山；也曾工作遭受谩骂攻击；也曾文章投稿屡遭退稿。即便如此，我们信念如一，哪里跌倒，哪里爬起，屡败屡战，咬定青山不放松。【众人拾材火焰高】一个篱笆三个桩，一个好汉三个帮，创新不可孤军奋战，单打独斗犹如蚍蜉撼树，需要组建志同道合的团队，齐心合力；创新也不可独孤求败，个人前沿的理念、成熟的想法，要共分享，齐进步，不要担心“教会徒弟饿死师傅”，“青出于蓝而胜于蓝”才是理想的多赢。十余年间，我们搭建、培育了小而精的“头颈先天疾病及儿童头颈外科”亚专业团队，成员稳定、结构合理，上下一心，既保证医疗工作正常运行，又保证创新质量。【创新就是品牌建设】创新，是医生品牌的核心竞争力。通过“人无我有、人有我精、人精我专、人专我转”的锐意探索，围绕CPSF诊治的医技创新，我们开展课题申请、临床研究、论文撰写、科普宣教、专利申请、继教办班和基层帮扶，推广普及新技术，创建国内独树一帜的专病诊治。特色品牌的塑造也反哺临床。多年来，团队每年诊治各类头颈先天疾病300余例。鳃源性畸形中，超过50%的诊治受众来自广东省外，覆盖除西藏外所有省份。诊治病种繁多，众多少见病和罕见病，在我处均成为“常见病”。【结语】梨状窝瘘诊治探索之路，也是不断创新之路。路虽远，行则将至；事虽难，做则必成！让患者真正获益的梨状窝瘘探索和创新永远在路上，没有“休止符”，只有“进行时”！更不因一等奖的获取而画上句号。“凡是过往，皆为序章。”文末，仅以毛教员的《忆秦娥·娄山关》作为结尾。“西风烈，长空雁叫霜晨月。霜晨月，马蹄声碎，喇叭声咽。雄关漫道真如铁，而今迈步从头越。从头越，苍山如海，残阳如血。”【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年2月4日（癸卯立春）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年02月03日2224
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医生手札——说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室在头颈先天疾病诊治方面，我们业已耕耘10余载，也积累了600余例梨状窝瘘的宝贵经验，但是，不是每一病例的诊治都自然手到擒来、顺风顺水，有时候老师傅也难免遇上新问题，最近一例患儿的诊治颇具回味——其过程虽是“大渡桥横铁索寒”，结局则是“三军过后尽开颜”。【案例回放】患儿，盘某杰、男、12天、广东肇庆籍。2022年8月6日患儿足月经剖腹产娩出。出生后即发现颈部巨大囊肿，伴呼吸窘迫。广东省肇庆市某医院颈胸腹部B超示：1.左侧胸腔、颈部异常囊状无回声区，脉管畸形病变待排？2.心脏偏于右侧胸腔，卵圆孔未闭；3.右侧睾丸鞘膜积液。（既往：2022年6月患儿母亲B超示：孕8+月胎儿咽喉部囊性暗区；2022年7月B超示。出生前存在脐带绕颈两周。）2022年8月10日转入我院新生儿ICU。入院后检查发现炎症感染指标升高，于抗感染治疗。胸片示：气管受压偏右侧，左侧中上纵隔饱满（附图1）。2022年8月12日颈胸腹部B超示：左颈部、颈部血管内前方可见一大小约2.8×2.1cm无回声区，与甲状腺左侧腺叶关系密切，边界清，形态尚规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群。左侧胸腔见一大小约5.0×2.7cm无回声区，边界清，形态规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群及多个分隔光带，似与上述颈部无回声区相延续。结论：左侧颈部胸腔囊性包块（淋巴管瘤？）（附图2）。颈胸部CT示：左侧喉气管食管旁巨大囊性占位94mmx45mm，上至口咽层面，下达左侧前中纵隔，喉、气管明显向右侧移位。囊腔内可见气泡存留（此特征，影像报告并无描述及提示，而是由我科会诊读片时发现）（附图3）。2022年8月12日耳鼻咽喉头颈外科会诊：结合病史、表现及影像，考虑左侧梨状窝瘘继发巨大颈胸部囊肿。建议先行颈部囊肿穿刺引流，解除气道压迫，缓解呼吸困难。并积极抗感染治疗，尽快手术。2022年8月16日介入科经B超定位下颈部囊肿穿刺引流术，抽出50ml淡黄色混浊液体，呼吸困难缓解（附图4）。2022年8月17日复查实验室炎症指标，改善。2022年8月18日全麻下行“经口内镜CO2梨状窝瘘切除术”，切除梨状窝瘘内瘘口及部分窦道后，探查发现窦道底部与深在的颈部巨大囊腔相通，大量淡黄色囊液溢出。逐将详尽告知术情，经家长同意，中转为颈部开放术式。术中充分显露、保护喉返神经、喉上神经、上下甲状旁腺、食管、气管、颈鞘等重要解剖结构，彻底根除囊肿，缝扎重建梨状窝底部。（附图5-11）【几点思考】第一、刷新记录。本例手术刷新了此前我们自己保持的梨状窝瘘患儿最低年龄（18天）。截止2022年8月18日，在我们已诊治的626例梨状窝瘘患者中，本例年纪最小，仅为12天的新生儿。第二、新生儿梨状窝瘘诊治的关键环节。鉴别：与儿童青少年梨状窝瘘经常继发颈深部感染，表现为化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿等不同，新生儿梨状窝瘘常表现为侧颈或者颈胸部巨大囊肿。此时，尤为关键的是，需要与同为颈部囊肿的大囊型淋巴管畸形或囊性畸胎瘤等鉴别，避免误诊误治。在我们经治的病例中，就有部分患儿曾在外院误诊为淋巴管瘤，并接受不必要的硬化剂治疗。此例患儿外院B超及我院的B超和CT诊断均考虑为脉管畸形或囊性病变，如仅听从或依赖影像报告结果，而不自行阅读CT片，极易被牵着鼻子误导。缓解压迫：新生儿梨状窝瘘继发的囊肿位居喉旁气管食管沟，病灶常直接压迫上呼吸道和消化道，导致继发性呼吸困难和进食困难，如果还合并感染，症状可能进一步加剧。因而，确诊后，当务之急是尽快解除压迫，缓解潜在的致命因素。第三、术中，为何避简就繁？此例患儿为新生儿梨状窝瘘，从安全、微创的角度考虑，自然首选经口内镜术式。但是，术中探查发现，梨状窝瘘继发的囊肿巨大，梨状窝底部即为菲薄的囊肿顶壁，CO2激光切除部分瘘管组织时，不可避免地洞穿囊肿顶壁，缺损范围达0.8cm×0.5cm。如手术就此结束，后续下咽的唾液或食物，包括上呼吸道消化道微生物可循此通道直接渗入位于中下颈深部和上纵隔的囊腔，继发炎症感染，可能危及患儿生命。因此，基于避免继发感染和永除后患的考量，中转为颈部开放术式对术者而言无疑更具挑战，但对患儿来说却是最受益的不二选项。第四、胸有成竹，应对自如。我们的团队长期从事头颈肿瘤外科专业工作，开展大量的甲状腺及喉部肿瘤等外科手术，基本功扎实，临床经验丰富。更为重要的是，针对梨状窝瘘的根治术式，我们并没有满足和局限于相对简单的经口内镜术式，而是兼具掌握经口内镜术式和颈部开放术式的两种实战能力，并且在传统颈部开放术式的基础上不断探索，推陈出新和改良术式。比如，2018年8月，“陈氏改良梨状窝瘘管切除术治疗先天性梨状窝瘘”，被“广东省人民医院技术管理委员会”认定为第一类医疗新技术项目。【结语】临床实战中，病情和术况最为恒定不变的特点就是变化，外科医生应当练就扎实娴熟的基本功，提升应急处突的能力，当面临各种突如其来的险情和意料之外的逆境，就可处变不惊，应对自如，危机和困境也终将峰回路转、柳暗花明。【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年9月23日（壬寅秋分）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2022年09月23日886
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室随着专业报道、科普宣教和实践认知，作为一种较罕见、走行迂曲且毗邻复杂的鳃源性畸形——梨状窝瘘的治愈率理应逐步提高。然而，就临床观察，其复发似乎仍难以得到有效的控制，甚有增多的趋势。细究其因，既有对疾病胚胎成因及异常走行的不甚了解，也有诊治理念及进展动态更新的匮乏，还有外科实操技能的欠缺，更有恃勇轻敌的折戟沉沙和屡战屡败的盲目自信。文献报道，梨状窝瘘颈部开放性术式复发率为4.9%-50%；经口内镜术式的复发率为1%-45.1%。跨度极大的比例，客观反映了不同中心诊治同一疾病水平的参差不齐；也提醒专科从业者，为数众多的复发患者亟待专业的关注和帮助。【两封来自复发性梨状窝瘘患者的求助信】【复发性梨状窝瘘的定义】在开始本篇话题之前，需要明确“复发”的定义，所谓“复发”，指的是接受了以治愈为目的的外科手段（包括颈部开放术式和经口内镜术式），仍未能彻底根除病灶，临床表现为反复颈深部感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部脓肿、颈部瘘管等）。而那些仅接受简单切开引流后的反复感染，并不纳入复发范畴。【复发性梨状窝瘘的治疗困境】较之初治病例，复发性梨状窝瘘的诊治无疑更为棘手和更具挑战，面临的困境主要体现在两方面：技术层面上。是由梨状窝瘘的复杂走行和异常解剖所决定的。但凡头颈外科医生都深知甲状腺癌不全术后再次手术的风险极高。与此雷同，复发性梨状窝瘘如果再次实施颈部开放术式，继发可能的神经损伤（喉返神经、喉上神经外侧支）、食管损伤、血管损伤、甲状旁腺损伤、瘘管残留概率大为增加。心理层面上。经年累月的切肤之痛、辗转寻医的曲折心酸、得而复失的屡屡落空，大多数患者及家属难免滋生焦虑、烦躁、惶恐，对疾病的根治抱有极高期望，甚至不切实际的幻想。这无形之中，也给接诊医生带来巨大的精神心理负担，毕竟谁都不能保证万无一失，尤其是针对多次复发者。所以，在竭尽帮助的同时，晓以利弊的详尽沟通是术前评估不可或缺的环节，力求避免后续结果与期望值不相符所带来的潜在纠纷。【复发性梨状窝瘘治疗理念的变更】针对复发，无非是再次手术。然而，如果没有真正吸取失败的教训，对疾病的复杂性不以为然、视而不见、心存侥幸，结果自然是屡战俱败。在梨状窝瘘手术发展史上，颈清扫术式也曾一度被用于根治复发性梨状窝瘘，但这种“杀鸡用牛刀”的方法，其实是对CPSF走行规律认知不足的无奈之举。随着瘘管走行、分段及毗邻解剖的精确认知，以及改良经口内镜术式及改良梨状窝瘘切除术等的应用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池鱼的精准斩首已成为可能，曾经令人望而却步、视为畏途的复发性梨状窝瘘俯首就缚几成定局。【复发性梨状窝瘘再次干预的术前评价】复发性梨状窝瘘的再手术对于术者而言，虽不至于是背水一战，但对于患者来说，却是备尝艰辛和多次失败之后的孤注一掷。因此，术前评估尤为重要，然而，细节不会自然展示，只有细致的追问和全面的体查，真像才会点滴呈现。实践中，术者需要掌握以下信息：详询病史：了解既往的手术次数、手术方式（颈部开放术式或经口内镜术式）。如接受颈部开放术式，干预程度如何（细阅既往手术记录，了解是否行甲状腺部分切除、是否解剖喉返神经、是否暴露环甲关节区域等等）；如接受经口内镜术式，术后内瘘口是否已经闭合。细致体查：评价既往手术是否遗留颈部疤痕、疤痕严重程度、疤痕及继发性外瘘口位置所在等等，为后续术式的选择及必要的颈部开放术式切口设计做准备。复习病理：研读此前手术的病理报告，明确既往手术是否切除瘘管组织等。完善检查：通过颈部增强CT或MRI，评估既往手术的深度和涉及解剖层面；通过电子喉镜评价既往手术是否存在喉上神经外侧支和喉返神经损伤；通过电子喉镜及下咽造影评估内瘘口闭合情况等。【复发性梨状窝瘘的具体分型及再次干预策略】基于临床评估发现，梨状窝瘘的复发并非千篇一律，因此再次干预，不可随性而至，而应综合权衡。既要客观地考量既往术式影响，又要结合现时内瘘口的闭合情况，也要兼顾患者主观的美容需求（切除颈部遗留疤痕）和内在意愿（比如：对既往多次内镜术式失败的失望和再次复发的恐惧）。复发性梨状窝瘘的具体类型及相应的干预选择分析如下：对于既往接受经口内镜术式内瘘口闭合后，梨状窝窦道远端残留上皮继发囊肿或感染者，颈部开放术式是唯一挽救手段。对于既往接受内镜术式未闭合者，可采用经口内镜术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，同时合并颈部继发性外瘘口或疤痕，且手术未涉及环甲关节区域，兼顾根治和美容的原则，可采用颈部开放术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，但手术涉及环甲关节区域，只能采取经口内镜术式（比如：无症状梨状窝瘘被误诊为甲状腺癌，并实施手术后复发者）。对于曾接受多次经口内镜术式内瘘口依旧未闭合，且主观上对经口内镜术式丧失信心者，可采用颈部开放术式。【结语】真实存在的复杂性及差异性，决定了复发性梨状窝瘘再次干预不可一概而论。只有运筹帷幄之后的辩证施治，方可决胜千里。截止2022年6月中旬，“陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室”总共完成600例梨状窝瘘的诊治，其中，复发（外院术后）的122例（20.3%），均获根治。“十年磨一剑，霜刃未曾试，今日把示君，谁有不平事”出自中唐著名诗人贾岛的《剑客》。作为“梨状窝瘘的终结者”，希冀我们籍借手中的利剑——丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺，帮助每一位深受复发困扰的梨状窝瘘患者，斩断纠缠不休的恐怖梦魇，终结疾患带来的身心苦痛，迈向渴望已久的胜利彼岸！文末，附上患友赠送的一面锦旗作为自勉。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年7月7日（壬寅小暑）（ILMSS、GBO）【参考文献】陈良嗣,梁璐,罗小宁,等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J].中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等.内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J].中华小儿外科杂志,2015,36（12）：890-893.黄舒玲，梁璐，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘的外科治疗进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(18):1491-1494.梁璐，陈良嗣，周正根，等.先天性梨状窝瘘的影像特征[J].中华放射学杂,2016,3(50):39-44.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等.先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.附：如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》等）。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2022年07月07日2224
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李凯主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 有关梨状窝瘘的起源，病因，临床症状和手术治疗的常规方式我在之前的一篇科普文章已经详述（见左侧颈部反复化脓性感染要高度怀疑“梨状窝瘘”），大家可以仔细阅读。今天在这里想和大家分享的是“微创”和“传统”手术选择的参考。梨状窝瘘由于有外口开口在食道起始部的梨状窝（正常儿童这个窝是一个底部完整的皱襞或凹陷），这个瘘管的外口开在了梨状窝处，使得医生可以通过经口腔的内镜，找到这个外口从而可以针对他进行处理。微创的方法由此应运而生。通过这个内镜，我们可以找到这个外口，然后通过烧灼外口破坏黏膜，最终造成疤痕愈合的方法，使得这个外口得到封闭，从而达到治疗的目的。这种微创的方法的优点在于无颈部疤痕，手术时间短，术后恢复快，创伤小，可重复操作。然而理想很丰满，现实很骨感，微创的方法治疗梨状窝瘘的复发率可达20%以上或更高。原因在于每个患儿疤痕愈合能力有差异，缺损比较大的外口不容易愈合，以及外口比较深操作有难度等情况。而传统的治疗方法是取颈部的切口，通过细致和熟练的解剖找到细如发丝的瘘管，并进行高位结扎的方法，这种方法在技术纯熟的专科医院，比如复旦大学附属儿科医院和专业的医生手里，复发的机会可以降低到2%以下甚至更低。但它的缺点在于颈部有切口，尤其对于女孩子，家属的选择更难。对于微创和传统，如何选择，应该因人而异。两种方法都是全麻，所以关于麻醉家长可以不用做考虑的因素。1）对于之前的引流通过抗生素治疗没有切开引流的患儿，由于颈部没有疤痕，可以优先考虑微创治疗，如果复发，将传统治疗作为补充治疗的手段；2）对于颈部有陈旧性的切开引流的疤痕的患儿，如果顾虑微创复发的几率高，可以考虑传统治疗；3）对于在其他医院已经做过传统治疗（甚至不下一次），那么这种孩子颈部深部的组织结构是非常紊乱的，再次开放手术寻找瘘管的难度较大，可以先行微创治疗；4）对于颈部感染复发频率非常高的孩子，由于等不到炎症控制好2月以上（最佳的传统手术治疗时机），可以先行微创治疗，期望能够达到控制病情的效果，也可以为传统手术争取时间。总体来说，两种方法，各有优缺，患儿家属以及医生需要进行充分的沟通，选择一个合适的手术方式。无论如何选择，都没有优劣，我有信心，在我们这边治疗的每个梨状窝瘘的患儿都会得到一个满意的预后。2022年06月11日805
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组 引言和定义先天性梨状窝瘘（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部。儿童期发病占所有发病的80％左右。其报道发病率的仅为2-8%[1]。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势[2, 3]，临床上误诊误治的比例高，致使患者经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南以提高诊断的准确性和及时有效的干预。定义：CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎[1]。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形通源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方[2-4]。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式上相同，可以将其统称为梨状窝瘘[5]。 流行病学此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初的占所有鳃裂畸形的3%~10%[6]，到2018年报道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童时期发病[8]，新生儿期梨状窝瘘发病率低，而产前发现产后确诊的病例更是罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧（约18.1%）或者是双侧（约3.8%）[7]。发病机制及解剖关于CPSF的胚胎成因，目前尚无定论，主流学说有三种。鳃裂畸形学说[4]，认为CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致[9, 10]，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。后鳃体学说[11, 12]是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组化，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或者两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘[13]。胸腺咽管学说[14, 15]是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分三型：A型（ICTC内下缘）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下缘），A型与C型常见[13-18]。 临床表现：CPSF在胎儿新生儿和儿童时期的临床表现有较明显的差异。 （一）胎儿及新生儿症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期有缩小。与大年龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难[19]。 （二）儿童症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。炎性肿块多位于左侧颈前三角，胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域，炎性肿块表面皮肤红肿、触痛。炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕[20-23]。 检查 （一）实验室检查：血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染（以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主），也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 （二）纤维或电子喉镜：由于软镜检查无法舒展梨状窝粘膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患者，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝粘膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 （三）超声检查：炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶可判断病灶的大小、囊实性，脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管[24]。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 （四）颈部增强CT：病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大、或表现为局部或较大范围的不均质占位、或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现[3, 25]。 （五）MRI：可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下、下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；Ｔ1WI呈低信号，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长Ｔ1长Ｔ2信号区。 （六）下咽造影：不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查[26]。（七）全麻下支撑喉镜检查：全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝内瘘口，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患者在进行内镜手术或者开放根治手术全麻完成后作为手术中一个步骤进行明确。图1 直达喉镜下显示的梨状窝瘘内瘘口诊断与鉴别诊断根据患儿反复发作的以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型。需同淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，也可表现为上呼吸的受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需同颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： （1）急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时,首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 （2）颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 （3）第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内口与口咽部相通可合并感染。 （4）甲状舌管囊肿或瘘管。囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流而成甲状舌管瘘。 （5）其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。[2, 3, 27-35]。 治疗 （一）急性感染期处理原则：控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂[33]，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等。应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽快根据药敏结果调整抗生素，总疗程2-3周[25, 36, 37]。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： （1）根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； （2）脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； （3）切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； （4）仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； （5）术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 （二）梨状窝瘘内镜手术手术指征：对于应用内镜下微创手术，在急性感染期和炎症静止期手术具有同样的疗效[38-41]。梨状窝瘘内镜手术目前主流的方法：梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成疤痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染[42] 。主要方法有物理烧灼（低温等离子、CO2激光、电烧灼等）、化学烧灼（三氯乙酸等）、黏合（纤维蛋白胶）和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 （1）低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及。而且低温等离子刀头温度低（40-70℃），在一定程度减轻了对梨状窝周围粘膜、喉返神经等组织的损伤。同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低[35, 43]。 （2）激光烧灼：CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)、能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。梨状窝瘘内镜手术注意事项： 注意事项[44, 45]：支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲（非必要），可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。梨状窝瘘内镜手术的主要并发症及处理原则：梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等[44, 45]。最为常见的是暂时性声带麻痹，发生率为0-33%，主要见于电烧灼和化学烧灼（三氯乙酸烧灼）[46]，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察，多可自愈。内镜术式后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施，多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 梨状窝瘘内镜手术的围手术期处理要点：内镜术式围手术期处理： （1）应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周。 （2）术后建议鼻饲1-2周。 （三）开放性梨状窝瘘根治术： 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治手术是目前公认的根治CPSF的方式。 适应症： （1）囊肿型； （2）内镜治疗后复发2次以上者； （3）颈部反复切排或手术后疤痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2-4周。 并发症： （1）声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； （2）伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗[47]； （3）咽瘘：术后梨状窝内瘘口封闭不全，或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗。通过换药促进愈合； （4）颈部瘢痕； （5）术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； （6）患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 围手术期处理： （1）围手术期常规使用抗生素，术后3-7天； （2）所有患者术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3-5天拔除胃管经口进食； （3）伤口常规放置引流24小时。随访及疗效评估：（1）随访方法以B超检查为主；（2）随访时间以术后1月、3月、6月及1年；（3）好转标准：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小； （4）治愈标准：内镜手术后6月，B超检查显示未见异常。开放手术后1月B超显示未见异常。结语梨状窝瘘并非罕见先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜看见梨状窝内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期即可内镜手术也可以采用开放手术。处理得当，治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陈良嗣（广东省人民医院&广东省医学科学院）、樊孟耘（西安市儿童医院）、付勇（浙江大学医学院附属儿童医院）、高兴强（厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院）、黄琦（上海交通大学医学院附属新华医院）、刘大波（南方医科大学深圳医院）、李晓艳（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）、沈蓓（天津市儿童医院/天津大学儿童医院）、沈翎（福建省福州儿童医院）、僧东杰（郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院）、宋伟（大连医科大学附属大连市儿童医院）、田秀芬（郑州大学第一附属医院）、王智楠（武汉北斗星儿童医院）、姚红兵（重庆医科大学附属儿童医院）秘书：程超（南方医科大学深圳医院）、徐宏鸣（上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院）参考文献 [1] Choi S S, Zalzal G H. Branchial anomalies: a review of 52 cases[J]. Laryngoscope,1995,105(9 Pt 1):909-913. [2] Nicoucar K, Giger R, Jaecklin T, et al. Management of congenital third branchial arch anomalies: a systematic review.[J]. Otolaryngology - Head and Neck Surgery,2010,142(1):21-28. [3] Nicoucar K, Giger R, Jr H G P, et al. Management of congenital fourth branchial arch anomalies: a review and analysis of published cases[J]. Journal of Pediatric Surgery,2009,44(7):1439. [4] Liston S L. Fourth Branchial Fistula[J]. Otolaryngology Head and Neck Surgery,1981,89(4):520-522. [5] 李万鹏，浦诗磊，刘晓君，等. 低温等离子射频消融治疗37例梨状窝瘘的临床分析[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志,2019,19(6). [6] Sandborn W D, Shafer A D. A branchial cleft cyst of fourth pouch origin[J]. J Pediatr Surg,1972,7(1):82. [7] Li W, Xu H, Zhao L, et al. Branchial anomalies in children: A report of 105 surgical cases[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2018,104:14-18. [8] Miyauchi A, Matsuzuka F, Takai S, et al. Piriform sinus fistula. A route of infection in acute suppurative thyroiditis[J]. Arch Surg,1981,116(1):66-69. [9] Yolmo D, Madana J, Kalaiarasi R, et al. Retrospective case review of pyriform sinus fistulae of third branchial arch origin commonly presenting as acute suppurative thyroiditis in children[J]. J Laryngol Otol,2012,126(7):737-742.[10] Wong P Y, Moore A, Daya H. Management of third branchial pouch anomalies - an evolution of a minimally invasive technique[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2014,78(3):493-498.[11] Himi T, Kataura A. Distribution of C cells in the thyroid gland with pyriform sinus fistula[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,1995,112(2):268-273.[12] Miyauchi A, Matsuzuka F, Kuma K, et al. Piriform sinus fistula and the ultimobranchial body[J]. Histopathology,1992,20(3):221-227.[13] Miyauchi A, Tomoda C, Uruno T, et al. Computed tomography scan under a trumpet maneuver to demonstrate piriform sinus fistulae in patients with acute suppurative thyroiditis[J]. Thyroid,2005,15(12):1409-1413.[14] Thomas B, Shroff M, Forte V, et al. Revisiting imaging features and the embryologic basis of third and fourth branchial anomalies[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2010,31(4):755-760.[15] James A, Stewart C, Warrick P, et al. Branchial sinus of the piriform fossa: reappraisal of third and fourth branchial anomalies[J]. Laryngoscope,2007,117(11):1920-1924.[16] 宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等. 先天性梨状窝瘘瘘管走行分段及毗邻解剖临床研究[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(8):604-609.[17] 付营慧，闵翔，龙平，等. 先天性梨状窝瘘的手术治疗和临床解剖学探讨[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,32(13):984-987.[18] Xiao X, Zheng S, Zheng J, et al. Endoscopic-assisted surgery for pyriform sinus fistula in children: experience of 165 cases from a single institution[J]. J Pediatr Surg,2014,49(4):618-621.[19] 尹记辉，沈淳，郑珊，等. 新生儿梨状窝瘘的诊治特点[J]. 中华小儿外科杂志,2010,31(11):805-808.[20] Di Nardo G, Valentini V, Angeletti D, et al. Recurrent pyriform sinus fistula successfully treated by endoscopic Glubran 2 sealing: A rare case and literature review[J]. SAGE Open Med Case Rep,2016,4:2050313X-16672151X.[21] 李万鹏，徐宏鸣，赵利敏，等. 儿童先天性梨状窝瘘的内镜治疗进展[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(12).[22] 赵金都，高群，黄河，等. 先天性梨状窝瘘24例诊治体会[J]. 中华临床医师杂志（电子版）,2017,11(14):2053-2056.[23] 马静，明澄，娄凡，等. 儿童先天性梨状窝瘘的误诊原因分析及治疗方法探讨[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(5).[24] 李玉晓，何晓光，王雨，等. 第三、四鳃裂畸形的临床特征及疗效分析[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,30(15):1201-1205.[25] 梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂志,2016,50(3):196-200.[26] Miller D, Hill J L, Sun C C, et al. The diagnosis and management of pyriform sinus fistulae in infants and young children[J]. J Pediatr Surg,1983,18(4):377-381.[27] Chin A C, Radhakrishnan J, Slatton D, et al. Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts[J]. J Pediatr Surg,2000,35(8):1252-1255.[28] Park S W, Han M H, Sung M H, et al. Neck infection associated with pyriform sinus fistula: imaging findings[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2000,21(5):817-822.[29] Liberman M, Kay S, Emil S, et al. Ten years of experience with third and fourth branchial remnants[J]. Journal of Pediatric Surgery,2002,37(5):690.[30] Leboulanger N, Ruellan K, Nevoux J, et al. Neonatal vs delayed-onset fourth branchial pouch anomalies: therapeutic implications[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2010,136(9):885-890.[31] 桑建中，路武豪，娄卫华. 先天性梨状窝瘘管的诊断与治疗[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,46(9).[32] Watson G J, Nichani J R, Rothera M P, et al. Case series: Endoscopic management of fourth branchial arch anomalies[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2013,77(5):766-769.[33] 吴伟，吕志葆. 儿童颈部梨状窝瘘诊治进展[J]. 国际儿科学杂志,2014(4):418-420.[34] Josephson G D, Black K. A Review Over the Past 15 Years of the Management of the Internal Piriform Apex Sinus Tract of a Branchial Pouch Anomaly and Case Description[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol,2015,124(12):947-952.[35] 董锦锦，田秀芬. 先天性梨状窝瘘的诊断与治疗经验探讨[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,53(6):444-447.[36] 莫一菲，周健，包玉倩，等. 急性化脓性甲状腺炎的临诊应对[J]. 中华内分泌代谢杂志,2013,29(2):170-172.[37] 谢肖俊，吴俊伟，林忠亮. 小儿急性化脓性甲状腺炎的诊治体会[J]. 吉林医学,2013,34(23):4747-4748.[38] Jordan J A, Graves J E, Manning S C, et al. Endoscopic cauterization for treatment of fourth branchial cleft sinuses[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1998,124(9):1021-1024.[39] Chen E Y, Inglis A F, Ou H, et al. Endoscopic electrocauterization of pyriform fossa sinus tracts as definitive treatment[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2009,73(8):1151-1156.[40] Miyauchi A, Inoue H, Tomoda C, et al. Evaluation of chemocauterization treatment for obliteration of pyriform sinus fistula as a route of infection causing acute suppurative thyroiditis[J]. Thyroid,2009,19(7):789-793.[41] Abbas P I, Roehm C E, Friedman E M, et al. Successful endoscopic ablation of a pyriform sinus fistula in a child: case report and literature review[J]. Pediatr Surg Int,2016,32(6):623-627.[42] Ahmed J, De S, Hore I D, et al. Treatment of piriform fossa sinuses with monopolar diathermy[J]. J Laryngol Otol,2008,122(8):840-844.[43] 杜林芳，路武豪，娄卫华，等. 内镜辅助下内瘘口封闭术治疗先天性梨状窝瘘管的疗效分析[J]. 中国耳鼻咽喉头颈外科,2017,24(12):651-652.[44] 陈良嗣，梁璐，罗小宁，等. 支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,49(7):582-585.[45] 梁璐. 内镜治疗先天性梨状窝瘘[J]. 国际儿科学杂志,2015,42(5):507-510.[46] Park J H, Jung Y H, Sung M W, et al. Temporary vocal fold immobility after chemocauterization of the pyriform sinus fistula opening with trichloroacetic acid[J]. Laryngoscope,2013,123(2):410-413.[47] 梁璐，陈柳勤，陈良嗣，等. 先天性梨状窝瘘继发颈深部感染的病原学分析及治疗[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2018,32(7):514-518.2021年03月24日4251
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高兴强主任医师 厦门市儿童医院 耳鼻喉科 【指南共识】儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南 儿童ENT联盟 2月17日 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2020年34卷12期1060-1064 李晓艳，刘大波 先天性梨状窝瘘(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鳃源性畸形的一种，主要表现为颈深部感染，好发于左侧颈部，儿童期发病占所有发病的80%左右。其报道发病率仅为2%~8%。随着对疾病的认知及影像学检查的发展，其发病率呈上升趋势，临床上误诊误治的比例高，致使患儿经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引流。因此制定本临床实践指南有助于提高诊断的准确性和进行及时有效的干预。 01定 义 CPSF是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形起源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式相同，故将其统称为梨状窝瘘。 02流行病学 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次报道。发病率从最初占所有鳃裂畸形的3%~10%，到2018年报道的56.2%。80%的CPSF患者在婴儿期或儿童期发病，新生儿期发病率低，而产前发现产后确诊者更罕见。男性和女性的发病率相当。发生在左侧者占90%以上，偶见位于右侧(约18.1%)或是双侧(约3.8%)。 03发病机制及解剖 关于CPSF的胚胎成因尚无定论，主流学说有3种：①鳃裂畸形学说。认为CPSF是第三或第四鳃囊(内胚层)与鳃裂(外胚层)未能完全闭锁，或出现异常穿破所致，两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系，前者起始部位高于喉上神经、后者低于喉上神经。②后鳃体学说。是最早用来质疑和推翻鳃裂畸形学说的病因学理论，该学说基于案例、影像、解剖、病理及免疫组织化学，推测CPSF为后鳃体残留、或胎儿期C细胞迁移紊乱、或两者共同作用所致，并建议将梨状窝瘘更名为梨状窝-甲状腺瘘或咽甲状腺瘘。③胸腺咽管学说。是根据临床实际解剖反推的病因学理论，主张使用源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭来解释梨状窝瘘的成因，其发生理论与甲状舌管囊肿类似，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。 CPSF可以分为三型：窦道型、囊肿型、瘘管型。内瘘口开口于梨状窝底部，外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。囊肿型其实是一端囊性膨大的窦道，均见于胎儿或新生儿，与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。CPSF与喉返神经、喉上神经外侧支、甲状腺、上甲状旁腺等关系密切。依据瘘管走行及毗邻解剖可分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。瘘管与ICTC关系可分为三型：A型(ICTC内下缘)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下缘)，A型与C型常见。 04临床表现 CPSF在胎儿及新生儿与儿童时期的临床表现有较明显的差异。 4.1 胎儿及新生儿 症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期缩小。与大龄儿童不同，新生儿梨状窝瘘很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。 4.2 儿童 症状：反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后；以左侧多见，偶有位于右侧及双侧；常伴有发热、咽痛和吞咽困难；偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。 炎性肿块多位于左侧颈前三角、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域。炎性肿块表面皮肤红肿、触痛，炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。反复发作或切开引流局部可见瘢痕。 05检 查 5.1 实验室检查 血常规可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺血清学检查多正常，偶见游离T3T4升高。细菌学检查多提示需氧菌感染(以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主)，也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。 5.2 纤维或电子喉镜 由于软镜检查无法舒展梨状窝黏膜，偶可见梨状窝的尖端、基底外侧壁处内瘘口。对于正处在感染期的患儿，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，造成假阴性结果。急性炎症期可见患侧梨状窝黏膜水肿，挤压环甲关节或颈部脓肿偶可见脓液从患侧梨状窝涌出。 5.3 超声检查 炎症静止期可表现为条索状、管状低回声位于甲状腺上极背面，甚至终止至喉部软骨外侧。颈部炎性脓肿形成期超声常表现为低回声病灶，可判断病灶的大小、囊实性、脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管。受累甲状腺叶呈模糊低回声区，甲状腺脓肿，颈前甲状腺前组织间隙消失，常误诊为化脓性甲状腺炎。 5.4 颈部增强 CT病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。其表面软组织显现出局部或较大范围的不均质低密度区，呼吸道常无受压表现。可显示甲状腺肿大，或表现为局部或较大范围的不均质占位，或低密度区炎性包块压迫变形，可见类圆形、点状、条状等多发气体影；梨状窝变浅或消失；窦道或合并窦腔形成等。CT还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现。 5.5 MRI 可清晰显示病变范围及性质，颈部继发炎性改变主要表现为与甲状腺关系密切的颈部片状混杂信号影，上缘可至颌下，下缘可至甲状腺水平，病灶形态不规则，与周围组织分界欠清；T1WI呈低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈高信号，其内见斑片状囊性长T1长T2信号区。 5.6 下咽造影 不推荐作为常规检查，低龄儿童无需此检查。 5.7 全身麻醉下支撑喉镜检查 全身麻醉支撑喉镜下发现梨状窝瘘内瘘口(图1)，确诊率为100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患儿在进行内镜手术或者开放根治手术全身麻醉完成后做为一个步骤来进行。 06诊断与鉴别诊断 根据患儿反复发作以左侧为主的颈部红肿、疼痛及包块，伴或不伴发热、咽痛和吞咽困难等病史，或反复颈部切开引流未能治愈，结合必要的体格检查和超声、CT、MRI、喉镜等辅助检查，常可作出诊断。支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准。 胎儿及新生儿CPSF多表现为囊肿型，需与淋巴管瘤、第二鳃裂囊肿、支气管源性肿块等相鉴别。上述疾病也可表现为同甲状腺关系密切的占位性病变，还可表现为上呼吸道受压阻塞。此类疾病同样以手术治疗为主，术中可通过支撑喉镜下寻找梨状窝瘘内瘘口加以鉴别。囊肿内容物的性质对鉴别诊断亦有一定帮助。 儿童CPSF需与颈部其他感染性疾病及先天性瘘管相鉴别： ①急性化脓性甲状腺炎：儿童甲状腺一般不易发生化脓性感染，临床上出现急性化脓性甲状腺炎的改变时，首先需考虑到梨状窝瘘的存在。 ②颈部蜂窝织炎反复颈部感染、脓肿形成。 ③第一、第二鳃裂囊肿或瘘管：第一鳃裂瘘管外瘘口多位于耳周或颌下舌骨水平以上，内瘘口可位于外耳道；第二鳃裂瘘管外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3交界处，内瘘口与口咽部相通可合并感染。 ④甲状舌管囊肿或瘘管：囊肿位于颈正中线舌与胸骨上窝之间，若囊内继发感染、囊壁破溃或切开引流则形成瘘管。 ⑤其他颈部特异性感染如颈部结核性瘘等。 7.治 疗 7.1急性感染期处理原则 控制感染，早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。形成脓肿时应予充分引流，并尽早行病原学检查及药物敏感试验，根据药敏结果调整抗生素。在积极抗炎的前提下可同时行梨状窝瘘内镜下手术。 早期经验性用药：首选β-内酰胺酶抑制剂，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等，应联合使用抗厌氧菌药物。一旦病原学培养阳性，应尽早根据药敏结果调整抗生素，总疗程2~3周。 切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，由B超或CT等影像学检查评估脓肿位置、大小、范围以及与重要结构的解剖关系。 切开排脓时应注意以下事项： ①根据B超或CT检查对脓肿的评估结果，做好体表标识，确定切开的位置； ②脓肿表浅时，应在波动最明显处切开；脓肿深在时，应先穿刺抽脓以确定脓肿的位置和深度； ③切口与颈部皮纹平行，应有足够的长度，并尽量在脓肿的低位，有利于脓液引流； ④仔细探查脓腔，分离脓腔内的纤维间隔，以充分引流脓液； ⑤术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。 7.2 梨状窝瘘内镜手术 内镜下微创手术在急性感染期和炎症静止期具有同样的疗效。诊断明确的梨状窝瘘均可采用内镜手术。 7.2.1 主流方法 梨状窝瘘内镜手术是通过物理或化学烧灼使梨状窝瘘内瘘口及周边黏膜形成瘢痕粘连而闭合，从而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌进入瘘管继发感染。主要方法有物理烧灼(低温等离子、CO2激光、电烧灼等)、化学烧灼(三氯乙酸等)、黏合(纤维蛋白胶)和缝合等，其中低温等离子、激光临床应用较多。 ①低温等离子射频消融封闭瘘口。低温等离子的优点是设备门槛较低，相对普及；而且低温等离子刀头温度低(40~70℃)，一定程度上减轻了对梨状窝周围黏膜、喉返神经等组织的热损伤；同时，低温等离子操作方便，术后并发症及复发率相对较低。 ②激光烧灼。CO2激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)，能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。 7.2.2 注意事项 支撑喉镜置入和暴露梨状窝时，操作宜轻柔，以免门牙损伤和环杓关节脱位；烧灼过程中应注意保护麻醉插管及气囊，避免误烧引起的燃爆；术后常规使用敏感抗生素，留置胃管鼻饲(非必要)，可减少下咽感染，促进局部黏膜和内瘘口闭合。 7.2.3 主要并发症及处理原则 梨状窝瘘内镜手术的主要并发症包括暂时性声带麻痹、继发性颈部脓肿、门牙脱落等。暂时性声带麻痹最常见，发生率为0~33%，主要见于电烧灼和化学烧灼(三氯乙酸烧灼)，为热损伤和化学灼伤喉返神经所致。暂时性声带麻痹通过药物治疗或观察多可自愈。内镜术后继发颈深部感染发生率在10%左右，多见于术后1周内或数月后，通过使用敏感抗生素、局部切开引流等措施多可好转。上切牙松动脱落和口咽黏膜撕裂偶有发生。 7.2.4 围手术期处理要点 ①应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周； ②术后建议鼻饲1~2周。 7.3 开放性梨状窝瘘根治术 颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术是目前公认的根治CPSF的方式。 7.3.1 适应证 ①囊肿型；②内镜治疗后复发2次以上者；③颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并发证 ①声带麻痹：因术中解剖、牵拉或热损伤喉上神经和/或喉返神经，术后出现声音嘶哑、饮水呛咳； ②伤口感染：术后颈部伤口肿胀、感染，应加强抗感染治疗； ③咽瘘：术后梨状窝瘘内瘘口封闭不全或愈合欠佳，导致唾液等分泌物渗入术区，应加强抗感染、营养等对症支持治疗，通过换药促进愈合； ④颈部瘢痕； ⑤术中损伤甲状旁腺：引起低钙血症，适当予以补钙等对症支持治疗； ⑥患侧甲状腺部分切除：可能出现甲状腺功能低下，建议动态观察。 7.3.3 围手术期处理 ①围手术期常规使用抗生素，术后3~7d； ②所有患儿术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3~5d拔除胃管经口进食； ③伤口常规放置引流24h。 7.3.4 随访及疗效评估 随访：①随访方法以B超检查为主；②随访时间为术后1个月、3个月、6个月及1年。 疗效评估：①好转：内镜手术后每次B超检查，颈部病灶都有缩小；②治愈：内镜手术后6个月B超检查未见异常，开放手术后1个月B超检查未见异常。 8.结 语 梨状窝瘘并非罕见的先天性鳃裂畸形，临床以反复左颈部感染以及累及甲状腺多见。B超常可见瘘管，直达喉镜见梨状窝瘘内瘘口为确诊标准。治疗以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期既可采用内镜手术也可采用开放手术。处理得当则治愈率高。本指南希望能给临床医生在诊治该疾病时提供思路，使其更为规范化。 执笔起草专家 李晓艳(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院) 刘大波(南方医科大学深圳医院) 陈良嗣(广东省人民医院&广东省医学科学院) 姚红兵(重庆医科大学附属儿童医院) 沈蓓(天津市儿童医院/天津大学儿童医院) 王智楠(武汉北斗星儿童医院) 沈翎(福建省福州儿童医院) 黄琦(上海交通大学医学院附属新华医院) 付勇(浙江大学医学院附属儿童医院) 僧东杰(郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院) 高兴强(厦门市儿童医院/复旦大学附属儿科医院厦门分院) 宋伟(大连医科大学附属大连市儿童医院) 田秀芬(郑州大学第一附属医院) 樊孟耘(西安市儿童医院) 秘书：徐宏鸣(上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院)、程超(南方医科大学深圳医院)2021年03月09日2654
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 青蛙是我们熟悉的卵生两栖动物，其生长发育是一个渐变态过程，经历了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果说幼蛙与成蛙在形态外观上尚有相似，那么蝌蚪和成娃简直就是截然不同的物种。当然，生物学家不会仅因外在的迥异，就断定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊异常发育的梨状窝瘘，新生儿期与儿童期表现可呈天渊之别，这一现象与青蛙的渐变态相若，尽管这一比拟不怎么恰当。【案例】 两年前的初秋暑意甚浓，中央空调的诊间里还可感受到窗外的烈日余温。临近午间，一位怀揣宝宝、神色慌张的少妇匆忙步入诊室。 尚未落座，妈妈已迫不及待地递过襁褓。拨开紧裹的淡粉色开襟衫，展露眼前的不只是仅有21天的小Baby，更有与身材极不相称的、像娃娃头颅一般大小的颈部肿块。 摊开蜷缩的一叠资料，沿着时间轴线，信息被拼凑和梳理，两周多宝宝的病史竟然可追溯到母亲的十月怀胎。 初为人母的周小姐孕31周体检时，B超发现腹中胎儿左颈长有一个巨大囊肿。尽管被告知这是一个良性的先天性囊肿（囊性水瘤，也称大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十个日夜，心头缠绕的担忧和顾虑，仿佛岭南三月的雾霾，挥之不去，驱之不散。 幸运的是，孕39周，经剖腹产女婴安全出生；不幸的是，囊肿压迫气道，刚出生的宝宝出现呼吸困难，随即被转入新生儿重症监护室。当地医院按照囊状水瘤的处理原则，在穿刺抽液减压后同期实施了硬化剂（平阳霉素）注射。始料未及的是，囊肿并未随之缩小，反而感染增大，继发了脓肿…… 咋一看，原有的诊断无懈可击，小Baby的诸多表现，无不符合儿童头颈部常见的淋巴管畸形（大囊型），然而，端详CT影像，硕大囊肿内部的一个小气泡颠覆了外院的盖棺定论。【什么是'囊状水瘤”？】 淋巴管畸形是最常见的慢速脉管畸形，75%-90％发生在头颈部，是淋巴管先天性发育畸形或淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成。其发生率为2.3/1000活体胎儿，60%在子宫内被B超确诊，80%-90%在2岁前确诊。 临床分为微囊型、大囊型（也称囊状水瘤）和混合型，以大囊型多见。囊状水瘤表现为质地柔软、可压迫、面团样、无痛颈部肿块。全颈均可分布，多位于颈后三角区，透光试验阳性，穿刺可抽出清亮黄色液体。肿块在上呼吸道感染时，增大；炎症缓解时，消退。不同部位囊肿可产生相应症状，如呼吸困难、吞咽困难、腮腺区肿胀等。【我就是“新生儿梨状窝瘘”，不一样的“梨状窝瘘”！】 新生儿（胎儿出生后满28天的婴儿）及小婴儿梨状窝瘘，也称梨状窝窦囊肿（pyriform sinus cyst，PSC）是梨状窝瘘的一种特殊类型。 患儿常因产前（妊娠中后期）及出生后发现颈部肿块就诊。肿块呈无痛性、囊性、进行性增大。常被误诊为颈部其他先天性囊肿，如：囊状水瘤等。由于囊肿压迫邻近的喉颈段气管和下咽食管，可出现呼吸道和消化道症状，偶可继发感染。 【貌似囊状水瘤的新生儿梨状窝瘘，真假难辨？】 二战期间，犯有脸盲症的美国大兵无法区分同为东亚人种、外观神似的中国人和日本人。就此，美军专门编写一本图文并茂的宣传漫画“How to spot a Jap？”（如何辨认日本人）指导识别。 同样，对于均表现为颈部囊肿的新生儿梨状窝瘘和囊状水瘤，两者外观别无二致，即便借助影像手段，有时也难以区分，遑论产前明确。 然而，真假李逵，细究之下终归有蛛丝马迹的不同。【“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘的风格，与儿童梨状窝瘘相去甚远】 80%以上的梨状窝瘘患者在儿童期发病，通常表现为继发于上呼吸道感染之后的颈深部感染。 新生儿梨状窝瘘发病率较低，产前发现产后确诊者更罕见。截止2020年12月，“陈良嗣头颈部腺体外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨状窝瘘，其中新生儿梨状窝瘘11例，占比2.2%。 同属一类疾病，仅是发病年龄的差异，临床特点理应大同小异，但是，现实中，新生儿梨状窝瘘缺乏“集体主义精神”，其种种表现不仅没有与“梨状窝瘘组织”保持高度一致，甚至特立独行。 两者的差别在哪里？且看下表。【为什么新生儿梨状窝瘘有此另类表现呢？】 关于新生儿梨状窝瘘的成因尚未明确。基于胚胎异常，结合相关的生理、解剖认知，我们尝试理论解析。 首先，还是复习一下梨状窝瘘的解剖走行：梨状窝瘘的内瘘口起自梨状窝底部，窦道沿甲状软骨翼板后缘内侧下行，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，经咽下缩肌与环咽肌之间薄弱区域（Killian三角）进入环甲间隙，终于甲状腺上极或周围。 胎儿期，胎儿频繁自主的吞咽动作，可咽下母体子宫羊膜内的羊水，羊水经梨状窝瘘内瘘口顺行进入瘘管内段，而咽下缩肌肌纤维束的卡压，液体只进不出，逐渐形成蒂部位于咽下缩肌下部的囊肿，日积月累，逐渐膨大的囊肿沿气管食管沟疏松间隙纵向延伸，巨大者可波及纵隔、胸腔。 新生儿期，出生后的新生儿啼哭或吞咽，外界气体可循上述路径进入囊腔，进而形成含有气体的囊肿，影像学上表现为含有液气的囊肿。【读懂新生儿梨状窝瘘的影像诊断】【新生儿梨状窝瘘该怎么治疗？】 既然临床表现有不同，那么处理上是否有所差异呢？ 由于巨大囊肿毗邻上呼吸道（喉、颈段气管）和消化道（口咽、下咽和颈段食管），局部压迫可影响新生儿的呼吸和进食，表现为打鼾、呼吸窘迫、呼吸困难、吞咽困难、进食困难、食物误吸、窒息等等。 因此，相比儿童期梨状窝瘘，新生儿梨状窝瘘的潜在危害更大，需要积极干预。 治疗首当其冲的任务是解除压迫，改善呼吸和吞咽困难，避免致命性风险。在危险解除后，再同期或择期根治瘘管，具体可选择经口内镜手术或颈部开放性术式。【结语】 本该一脉同气，实则同源异流。 新生儿梨状窝瘘仅占梨状窝瘘的一小撮，表现与被我们日渐熟悉的儿童梨状窝瘘大相径庭，易与其他头颈先天性囊肿混淆，潜在的上呼吸道消化道压迫更可危及性命，临床不容小觑，以免诊治延误或失当。参考文献Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》等）。 End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2021年1月20日（庚子腊月初八）（ILMSS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2021年01月20日4590
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——罕见的双侧梨状窝瘘广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的发病有特殊的侧别倾向，那就是90%以上的病例好发于左侧颈部。这种高概率的单侧倾向极易让医者习以为常、思维固化，从而对异于寻常的“弱势群体”——双侧CPSF熟视无睹。【案例一】 2018年2月，我接诊了来自湖北赤壁的一位6岁男孩，根据典型的病史（右下颈肿物1年余、肿痛并切开排脓1次）及体征（右下颈皮肤3cm横型疤痕），“右侧梨状窝瘘”的推断几乎是不假思索的。可一周后，下咽造影左侧梨状窝瘘的回报却令人愕然。 “影像描述与临床症状的侧别不符合，难道是一时半会的疏忽，还是确有其事？”疑虑让我审慎复核下咽造影的影像，同时完善颈部增强CT。双侧梨状窝瘘管的结果既令人咋舌也令人释怀。追问病史，妈妈若有所思地回忆：左侧颈部既往亦曾肿痛1次。 后续的内镜检查确认双侧内瘘口，患儿顺利接受了经口内镜手术。【案例二】 无独有偶，2019年8月的一次诊治经历更值得玩味。 7岁的男孩来自广东清远，在外院被诊断为“左侧梨状窝瘘”，过往5年先后接受了4次切开排脓和一次手术。束手无策的同行，急不可耐地把还在住院的烫手山芋，抛给了我。 入院后的检查（下咽造影及颈部增强CT）“右侧梨状窝瘘”赫然在目，与外院结果背道而驰。经审核，我院的影像诊断也千真万确，莫非是外院的侧别书写失误？出乎意料，查阅外院的影像及复印病历，“左侧梨状窝瘘”的证据确凿。那么，两个结果孰是孰非，还是另有可能？思前顾后，唯一的解释：这是一例罕见的双侧梨状窝瘘，只不过不同医院影像检查机缘巧合地各自显影一侧。 果然，经口内镜手术证实了合理的推断。【CPSF的侧别倾向】 CPSF是胚胎发育早期，第三或第四咽囊发生异常穿破、不完全闭锁或退化不全所致，占所有鳃裂畸形的1%-10%。 超过90%的CPSF患者发生于左颈，可能与右侧后鳃体缺如或退化、第四鳃弓血管结构不对称性发育，以及左侧先天性胸腺畸形好发有关。【双侧CPSF的概率】 CPSF几乎都是单侧发病，并且好发于左侧，右侧罕见，双侧发病者极为罕见，截止2018年，英文文献报道4例，而中文文献尚未见报道。 截止2020年9月30日，“陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室”共收治475例CPSF，其中左侧458例（96.4%），右侧15例（3.16%），双侧2例（0.42%）。【双侧CPSF易于疏漏的原因】 双侧CPSF之所以易被漏诊，可能与以下因素有关： 某种程度上，CPSF左侧高发的侧别倾向，导致了临床医师思维定势，忽略低概率事件。 此外，临床诊断过于依赖影像结果（各种影像检查均存在不同程度的假阴性），缺乏综合评估和质疑精神，也是潜在因素。 当然，对于发病侧别模棱两可的CPSF病例，缺乏内镜（支撑喉镜）检查双侧梨状窝底部的主动意识，或许才是根本所在。 【如何避免遗漏双侧CPSF？】 “一招鲜，遍天下”，避免双侧CPSF疏漏，不妨用好“三招”。 首招：典型的病史和相关体征（比如：频繁下颈部肿痛、急性化脓性甲状腺炎、下颈部皮肤瘢痕等）是CPSF的重要诊断线索。 二式：对于疑似病例，单一检查无法明晰时，应联合多种手段，提高诊断阳性率。谨记！影像报告始终是冠以“客观”的主观判断，甚至是“真实的谎言”，如若结果与临床不一致，应审慎复核，不可尽信。 杀手锏：一旦前两招无法御敌制胜，“支撑喉镜左右开弓、常规探查双侧CPSF则是最后杀手锏”。【双侧CPSF的治疗选择】 CPSF颈部开放术式不仅带来影响美容的切口疤痕，而且可能存在损伤喉部神经（喉上神经外侧支和喉返神经）和甲状旁腺的风险。 毫无疑问，双侧CPSF颈部开放术式的切口，以及喉部神经和甲状旁腺损伤的概率也必然大于单侧。因此，相对美容、微创的经口内镜术式无疑是双侧CPSF治疗的首选。【结语】 尽管双侧CPSF是“腊月初三打春雷——少有的事”，但是，当病史与体征、症状与影像、外院资料与本院信息等存在前后抵触、自相矛盾而又无法解析时，临床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱势群体”。或许内镜左顾右盼之后，一切变明了！参考文献盛晓丽，陈良嗣，张贝，等.儿童双侧先天性梨状窝瘘1例.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34:848-850.梁璐，陈良嗣，许咪咪. 成人右侧先天性梨状窝瘘二例. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》等）。 End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2020年10月23日（庚子霜降）（ILMSS）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2020年10月23日4715
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