梨状窝瘘

梨状窝是喉咽部的重要结构，是食物进入食道的入口，它位于喉咽部喉口两侧，左右各一。

梨状窝瘘是先天性鳃源性畸形的一种，属于颈部腮源性囊肿和瘘的少见类型。瘘管起始于梨状窝，终止于甲状腺上极，或者胸锁关节后方，形成内瘘，常引起颈部反复化脓性的感染。

本病大约 80％于儿童期发病。

主要症状有反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎。

本病是由于先天发育异常引起的，病因尚不明确，目前主流学说有以下 3 种：

• 鳃裂畸形学说：梨状窝瘘是胚胎发育时期第三或第四鳃囊(内胚层)与鳃裂(外胚层)未能完全闭锁，或出现异常穿破所致。
• 后鳃体学说：梨状窝瘘为后鳃体残留、或胎儿期 C 细胞迁移紊乱、或两者共同作用所致。
• 胸腺咽管学说：梨状窝瘘是胚胎发育时期源于第三鳃囊的胸腺咽管未闭导致的，可较好地解释瘘管的实际走行，但仍缺乏基础研究支持。

本病在胎儿及新生儿期与儿童时期的临床表现有较明显的差异。

典型症状

胎儿及新生儿期

• 囊肿：颈部无痛性、囊性肿块。囊肿大小常与进食有关，刚进食结束囊肿略有增大，而禁食后囊肿较进食期缩小。
• 感染：很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，且局部有触痛。
• 气道受压：伴随囊肿进行性增大，颈部囊肿导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。

儿童时期

• 肿痛：
  反复发作的颈部肿痛或脓肿，多继发于急性上呼吸道感染后，以左侧多见，偶有位于右侧及双侧。

  炎性肿块多位于左侧颈前三角、胸锁乳突肌中 1/3 的前缘，相当于甲状腺上极区域。

  炎性肿块表面皮肤红肿、触痛，炎症进展后局部形成脓肿，脓肿破溃或引流后症状会减轻，但易复发。

• 炎症：
  常伴有发热、咽痛和吞咽困难。

  偶可因炎症波及喉返神经或喉上神经而出现声音嘶哑。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。

本病主要依靠实验室检查、内镜检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血常规：可表现为白细胞、中性粒细胞升高。降钙素原升高。甲状腺多正常，偶见游离 T3、T4 升高。

• 细菌学检查：多提示需氧菌感染(以金黄色葡萄球菌、链球菌、克雷白杆菌等致病菌为主)，也可出现需氧菌和厌氧菌混合感染。

• 纤维或电子喉镜：可直接观察梨状窝有无肿胀、瘘口等。由于软镜检查无法舒展梨状窝黏膜，感染期患儿，内瘘口黏膜会出现肿胀，从而覆盖内瘘口，可能造成假阴性结果。

• 超声检查：可判断病灶的大小、囊实性、脓肿是否形成等，但不能判断是否存在瘘管。

• 颈部增强 CT：
  CT 病侧甲状腺上极囊性占位性病变，增强后提示不均匀强化。

  还可显示病变的大致位置和与周围解剖结构的关系，肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现。

• MRI：可清晰显示病变范围及性质。

• 支撑喉镜检查：发现梨状窝瘘内瘘口，确诊率为 100%，但是不作为常规术前检查。建议对高度怀疑患儿在进行内镜手术或者开放根治手术全身麻醉完成后做为一个步骤来进行。

梨状窝瘘的治疗，主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗

抗感染：

• 急性感染期或手术治疗后应控制感染。
• 急性感染早期给予足剂量、足疗程的广谱抗生素。
• 首选 β-内酰胺酶抑制剂，如阿莫西林/克拉维酸、头孢哌酮/舒巴坦等，应联合使用抗厌氧菌药物。
• 一旦病原学培养阳性，应尽早根据药敏结果调整抗生素，总疗程 2~3 周。

手术治疗

切开排脓：脓肿形成者应在积极抗感染的同时，及时切开排脓。术后切口放置引流条，并将术中收集的脓性分泌物送病原学检查。

内镜手术：内镜下微创手术在急性感染期和炎症静止期具有同样的疗效。诊断明确的梨状窝瘘均可采用内镜手术。
常用手术方法如下：

• 低温等离子射频消融：
  目的：封闭瘘口。

  优点：低温等离子刀头温度低(40~70℃)，一定程度上减轻了对梨状窝周围黏膜、喉返神经等组织的热损伤；术后并发症及复发率相对较低。

• 激光烧灼：CO2 激光烧灼的优势在于无需特殊的介入器械(如电烧灼导管等)，能与显微镜耦合使用，术野清晰，精确度高。

开放性梨状窝瘘根治术：颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术是目前公认的根治梨状窝瘘的方式。

• 手术适应证：囊肿型；内镜治疗后复发 2 次以上者；颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。
• 手术宜在炎症静止期进行，一般为急性感染控制后 2~4 周。

• 术后尽量避免刺激性食物。
• 保持伤口干燥清洁，避免感染。