梨状窝瘘

媒体报道——宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室宝宝一感冒，颈部就冒出脓肿。这有可能是一种罕见的先天疾病——

医学随笔——“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室《水浒传》第四十三回中，“假李逵剪径劫单人

医学哲思——梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室在梨状窝瘘的诊治工作中，手术的难易与否，一直是被医患关注和提及的焦点。医医相互的学术探讨是临床技艺的切磋，患医之间的咨询问答是治疗困惑的释疑，患患彼此的信息交流是切身利益的关切。那么，梨状窝瘘手术究竟是困难复杂，还是简单容易呢？不同专业的医生，不同时代的医生，不同成长阶段的医生，面对不同疾病状态（初治或复发）的医生，采用不同手术方式的医生，可能会有不同的答案。【知易行难，传统术式的困难所在】但，有一点无需辩驳的是，传统梨状窝瘘颈部开放术式（以下简称“传统术式”）并发症多、复发率高，曾被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，用“蜀道难，难于上青天”形容之也不为过。那么，传统术式究竟难在哪里？第一、发病率及认知程度低。梨状窝瘘是一类较罕见的头颈先天疾病，仅占所有鳃裂畸形的1-10%。国内不同学制耳鼻咽喉头颈外科学教科书中，专门阐述梨状窝瘘的章节极为有限，篇幅内容仅是寥寥数笔，加之中文文献曝光度长期不足，这些因素综合导致了梨状窝瘘曾经是“养在深闺人未识”的一类疾病。第二、疾病诊治归属不明。尽管梨状窝瘘隶属于耳鼻咽喉头颈外科诊治范畴，但事实上，却是一个被群雄逐鹿的病种，参与诊治的学科众多，包括小儿外科、普通外科、甲状腺外科、内分泌科、整形外科、肿瘤外科、耳鼻咽喉头颈外科等。形成各个学科各自为政、九龙治水的乱局，导致有限的病例资源极度分散，既不利于收集数据，又不利积累经验和跨越学习曲线的拐点。第三、瘘管走行及毗邻解剖复杂。梨状窝瘘瘘管传说中的“理论走行”漫长、弯曲、迂回，却从未被证实过，长期误导术者对瘘管走行的正确认知及外科处理。而“实际走行”虽短，却隐蔽、深在，跨界穿行，行经下咽、喉和甲状腺等，同时毗邻中下颈重要解剖脏器（喉上神经外侧支、喉返神经、甲状旁腺、颈段气管食管和颈鞘等）。彻底的外科干预要求术者同时具备咽喉外科和甲状腺外科的手术资质、实战经验和解剖技能。第四、瘘管识别困难。有记录以来，瘘管的识别辨认是传统术式的难点。曾几何时，识别方法层出不穷，比如：直接追溯法、染色剂示踪法、导管或光源示踪法等等。可是，受瘘管本身（迂曲、纤细、菲薄）、瘘管周边（炎症阻塞、疤痕粘连）、术者经验（解剖熟悉程度）等因素影响，瘘管的辨识和切除，难免盲目、侥幸和被动。上述诸多困惑，不仅让对疾病不甚了解、随意操刀上阵的同行铩羽而归、折戟沉沙，也让许多初涉这一疾病领域的医者万般无奈、束手无策。【难易相成，随着内镜术式及改良术式应用，梨状窝瘘手术不再被视如畏途】清代文学家彭端淑在其论著《为学一首示子侄》中写道：天下事有难易乎？为之，则难者亦易矣；不为，则易者亦难矣。人之为学有难易乎？学之，则难者亦易矣；不学，则易者亦难矣。机缘巧合我们误打误撞，闯入梨状窝瘘的诊治领域，幸运地是梨状窝瘘手术悬而未决的疑点、难点、痛点并没有让我们退避三尺、望而却步，反而激发了我们前赴后继、探奥索隐。2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于梨状窝瘘的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗梨状窝瘘”，该术式具有安全、有效、微创、可重复操作，颈部美观无瘢痕等特点。2014年9月，该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。2018年，我们首次提出梨状窝瘘的“陈氏瘘管分段（Chen’ssubsection）”概念，系统阐述梨状窝瘘瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。同年，我们探索改良术式，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”（以下简称“改良术式”）。此核心技术，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。2023年1月，《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”。随着认知的提升、技术的迭代、术式的改良、经验的积累，同样安全、有效的内镜术式和改良术式的临床应用，梨状窝瘘手术的难与易，也发生了根本扭转，不再被视如畏途，甚至“天堑变通途”。【繁难简易？内镜术式就比传统术式容易吗？】相比传统术式，内镜术式具有安全、有效、微创、可重复操作等优点，那么，是否就可径直认为内镜术式更加简单、容易呢？“莫将画竹论难易，刚道繁难简更难。君看萧萧只数叶，满堂风雨不胜寒。”出自明代李东阳《柯敬仲墨竹》。诗的意思是，不要随意地谈论画竹的难与易，应该说工笔不易写意更加难。您看他萧疏地涂下几片竹叶，即刻便渲染出满堂风雨和凛然寒气。诗人深谙文人画竹的精髓，借欣赏墨竹图提出画竹的难易繁简问题——实际上，写简比写繁更难，艺术创作的关键并不在于繁简，而在于能否生动传神、真境逼人。推此即彼，在梨状窝瘘手术治疗中，内镜术式对比传统术式，在手术耗时、繁琐程度、并发症、颈部美观、住院时间等诸多方面，无疑具备优势。然而！看似简单的内镜术式也有比传统术式复杂和困难之处，术者不仅需要掌握内镜暴露深在、细微的梨状窝瘘内瘘口和手术器械在窄小空间的操控技巧、瘘管与梨状窝底部深面潜行的喉返神经解剖关系，还要具备内镜术中、术后中转为颈部开放术式的应急能力和扎实后手等。从更深层次来说，手术方式只是途径，难易也仅是相对，治疗的最终目的在于手术并发症最小化的前提下，彻底根除瘘管，让患者最大获益。【结语】截止2023年5月底，我带领的团队已经完成700例梨状窝瘘的诊治，历经10余年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，梨状窝瘘手术由偶一为之到司空见惯，由茫无头绪到胸有成竹，由无的放矢到弹无虚发，由一筹莫展到游刃有余。尽管身经百战，阅“瘘”无数，但不意味着就可信马由缰、纵情驰聘。敬畏生命，牢记初心，追求极致，重视质量，依然是我们一以贯之的手术信念。唯有如此，当家长彷徨无助、声泪俱下地述说患儿的频繁肿痛和屡屡复发，询问手术是不是很困难时，我们可以自信地回应：手术不难，请放心交给我们！【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月6日（癸卯芒种）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学随笔——道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（写在《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室2023年1月6日，本人主持的《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”（附图1）。此项研究成果刚刚见刊于2023年1月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。回首历时10余年的梨状窝瘘诊治探索创新之路，殊为不易，仅此记录。第一部分：《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》简介【既然有“内镜术式”，为何还要“颈部开放术式”？】先天性梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF）是一种较为罕见的颈部鳃源性疾病，临床以继发于上呼吸道感染后的反复下颈深部感染为典型表现，永除后患，依赖炎性静止期彻底手术。近年来，相对微创的内镜术式已渐被认可和推荐，但传统颈部开放术式（简称“传统术式”)依然不可或缺，某些时候甚至是唯一选项。【为何改良？】CPSF解剖复杂、并发症多（声带麻痹发生率可高达33%）、复发率高（4.9-50%）的现实困境长期制约了传统术式的应用，在实战及明晰CPSF瘘管走行、分段和毗邻解剖的基础上，我们改良传统术式，探索设计出一种简单、安全、有效的手术程序，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”。2018年6月该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。【改良及优势？】此程序包括四个步骤，依次为：第一、喉返神经解剖保护。采用“主动出击、逆行追溯、入喉段显露”的原则，解剖喉返神经，为后续瘘管彻底根治，清除路障。第二、喉上神经外侧支解剖保护。采用恒定解剖标识定位、保护神经，避免以往传统术式对喉上神经外侧支的忽略与误伤。第三、瘘管顺行解剖切除。提出“CPSF瘘管热区”概念，精准定位、精准解剖、精准切除，避免以往各种瘘管定位的困难操作、繁琐流程和定位欠准等弊端。此步骤也是整个改良术式的核心、灵魂和革命性突破，彻底颠覆当前瘘管辨识盲目、侥幸、被动、无奈的现状。第四、甲状腺部分切除。基于瘘管实际走行认知，结合CPSF胚胎成因以及甲状腺原基融合特征，锁定甲状腺腺体内的瘘管穿行深度及范围，在保留大部分正常甲状腺组织的前提下，彻底根除病灶，既避免残留，又预防潜在术后甲状腺功能减退。【疗效如何？】从获批至今（2022年12月），采用此项技术共治疗141例CPSF（院内64例、外院57例）。并发症如下：出血2例、伤口感染2例、暂时性声带麻痹3例（术后1月改善），无永久性声带麻痹等严重并发症。随访期内（1-52个月）均无复发，治愈率100%。疗效确切。【意义】此改良术式，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。第二部分：梨状窝瘘诊治的探索及创新【微不足道】在世界卫生组织2018年发布的第十一版《国际疾病分类》（ICD-11）中，已知人类疾病有55000种。在人民卫生出版社2021年发行的全国高等学校教材——《耳鼻咽喉头颈外科学》（第9版）总共465页（16开）的篇幅里，隶属颈部疾病的鳃裂畸形章节尚不足一页，其中涉及CPSF的阐述更是惜字如金仅有两句，共129个字（包括空格和标点符号）。显然，浩如烟海的人类疾病谱中，沧海一粟的CPSF微不足道。【偶遇初识】时光倒溯，20年前的我，对梨状窝瘘闻所未闻、视若路人。2005年，一位4岁的委内瑞拉华裔（祖籍广东江门）男童因反复颈部肿痛，在当地始终无法治愈，慕名来到广东省人民医院求医。针对这一疑难病例，科室展开讨论：有的认为是颈部脓肿，有的倾向颈部淋巴结核，有的考虑甲状腺癌，还有的不排除恶性淋巴瘤……但谁也没有想到，这种“见非是见”，善于伪装的疾病，其实是一种罕见的鳃源性畸形——梨状窝瘘。机缘巧合，接下来的两三年里，我又陆续偶遇几例类似患儿。好奇、求真、兴趣的驱使，这一罕见、复杂、令人困惑的先天疾患，逐渐被纳入我的临床视野。【总是在耕耘，常常去探索，偶尔也创新】2009年，我们汇集8年累积的8例完整资料，撰写第一篇CPSF的临床研究论著“先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗”，2010年10月见刊于《中华耳鼻喉头颈外科杂志》。2013年，我们申请的《先天性梨状窝瘘的流行病学调查和诊治研究》课题，有幸获得“十二五”国家科技支撑计划“中国罕见疾病防治研究与示范”项目（2013BAI07B00）的纵向课题立项资助。困惑于CPSF传统术式并发症多、复发率高，以及内镜电烧灼及化学烧灼复发率和潜在喉返神经损伤率高的事实，2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于CPSF的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗CPSF”，2014年7月，该研究成果刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2014年9月，该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。实践中，CPSF的检查手段虽多样（下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等），但受限于不同炎症时期、患者配合程度、阅片经验等因素，诊断特异性不高。2014年，我们将2013年国外报道的已应用于早期下咽癌筛查及术后随访的改良Killian法电子喉镜检查，探索性地应用于临床疑似CPSF患者术前诊断和术后随访。2017年6月，“改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。相关研究成果发布同年《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。一直以来，CPSF的传统术式被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，根本原因在于术者对瘘管的真实走行、分段及毗邻解剖，缺乏透切、完整的认知。2018年，我们在国内外，首次提出CPSF的“陈氏瘘管分段（Chen‘ssubsection）”概念，系统阐述CPSF瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。该研究成果同年刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2019年底，受中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组邀请，我作为主要编写作者，参与国内首个梨状窝瘘指南——《儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南》的编写制定，我们的多篇文献及上述分段概念被采纳，该指南刊发于2020年12月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2021年6月，结合大宗数据，我们发布首个基于循证医学的“内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究”，见刊于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2022年4月，为了提高内镜术式治疗后梨状窝瘘内瘘口一次治疗闭合率，同时降低或避免神经并发症。整合前期大量内镜CO2激光术式的经验及颈部开放术式的解剖认知，“改良内镜CO2激光梨状窝瘘切除术”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。第三部分：思考与感悟“创新是一个民族进步的灵魂，是一个国家兴旺发达的不竭动力”。创新也是医院学科建设、专业发展、品牌竞争的重要途径。医疗实践中，通过改进现有或创造新的医学技术、诊疗方法及相关产品，进而实现医学理论的创新与完善、诊疗技术的研发与改进，都是技术创新的重要方式。医技创新，应以问题为导向，结合自身，选择切合实际的方向和着力点。以下为个人浅见（经验视角所限，难免偏颇）。【要善于捕捉灵感】尽管有人说创意无处不在、俯拾皆是。可现实中，goodidea遥不可及，苦思冥想也未必有答案。有时候，好点子可能源于异想天开或突发奇想，但更多地是来源于临床问题困惑的深度构思。有志者要不甘于现状、要勤于思考、善于挖掘、主动交流、聚焦临床、捕捉工作中稍纵即逝的灵感，创新还是会眷顾有心之人。以自身为例，正是通过首篇论著撰写背后的大量文献检索及综述，CPSF诊治诸多悬而未决的领域，激发了我们前赴后继的求知和探索。【勿以事小而不为】创新项目的选择和定位，要摒弃“大事做不得、小事不肯做”，眼高手低、好高骛远的心态。高科技、大项目、上档次，固然备受瞩目、冠冕堂皇，然而，那些源自临床实践、润物细无声的“矮挫小”，一样可以让患者获益。创新不妨从细微之处着手，穿越周期，坚持做难而正确的事。曾经，在我们闯入CPSF这一棘手、充满不确定的疾病领域时，也有德高望重的前辈对此研究方向不予认可，甚至还有同事戏谑此类疾病为“垃圾病种”。历经十余年的沉淀，事实证明小病种也有大乾坤。【咬定青山不放松】创新要保持良好的心态，不要急功近利、好高骛远；不要纸上谈兵、夸夸其谈；不要滥竽充数、鱼目混珠；不要无风起浪、无中生有。医技创新，要务真求实、脚踏实地；要因人而异、因地制宜；要持之以恒、百折不挠；宁可十年挖口井，莫要一年挖十坑。艰难探索中，挫折与失意如影随形：也曾科研课题名落孙山；也曾工作遭受谩骂攻击；也曾文章投稿屡遭退稿。即便如此，我们信念如一，哪里跌倒，哪里爬起，屡败屡战，咬定青山不放松。【众人拾材火焰高】一个篱笆三个桩，一个好汉三个帮，创新不可孤军奋战，单打独斗犹如蚍蜉撼树，需要组建志同道合的团队，齐心合力；创新也不可独孤求败，个人前沿的理念、成熟的想法，要共分享，齐进步，不要担心“教会徒弟饿死师傅”，“青出于蓝而胜于蓝”才是理想的多赢。十余年间，我们搭建、培育了小而精的“头颈先天疾病及儿童头颈外科”亚专业团队，成员稳定、结构合理，上下一心，既保证医疗工作正常运行，又保证创新质量。【创新就是品牌建设】创新，是医生品牌的核心竞争力。通过“人无我有、人有我精、人精我专、人专我转”的锐意探索，围绕CPSF诊治的医技创新，我们开展课题申请、临床研究、论文撰写、科普宣教、专利申请、继教办班和基层帮扶，推广普及新技术，创建国内独树一帜的专病诊治。特色品牌的塑造也反哺临床。多年来，团队每年诊治各类头颈先天疾病300余例。鳃源性畸形中，超过50%的诊治受众来自广东省外，覆盖除西藏外所有省份。诊治病种繁多，众多少见病和罕见病，在我处均成为“常见病”。【结语】梨状窝瘘诊治探索之路，也是不断创新之路。路虽远，行则将至；事虽难，做则必成！让患者真正获益的梨状窝瘘探索和创新永远在路上，没有“休止符”，只有“进行时”！更不因一等奖的获取而画上句号。“凡是过往，皆为序章。”文末，仅以毛教员的《忆秦娥·娄山关》作为结尾。“西风烈，长空雁叫霜晨月。霜晨月，马蹄声碎，喇叭声咽。雄关漫道真如铁，而今迈步从头越。从头越，苍山如海，残阳如血。”【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年2月4日（癸卯立春）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医生手札——说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室在头颈先天疾病诊治方面，我们业已耕耘10余载，也积累了600余例梨状窝瘘的宝贵经验，但是，不是每一病例的诊治都自然手到擒来、顺风顺水，有时候老师傅也难免遇上新问题，最近一例患儿的诊治颇具回味——其过程虽是“大渡桥横铁索寒”，结局则是“三军过后尽开颜”。【案例回放】患儿，盘某杰、男、12天、广东肇庆籍。2022年8月6日患儿足月经剖腹产娩出。出生后即发现颈部巨大囊肿，伴呼吸窘迫。广东省肇庆市某医院颈胸腹部B超示：1.左侧胸腔、颈部异常囊状无回声区，脉管畸形病变待排？2.心脏偏于右侧胸腔，卵圆孔未闭；3.右侧睾丸鞘膜积液。（既往：2022年6月患儿母亲B超示：孕8+月胎儿咽喉部囊性暗区；2022年7月B超示。出生前存在脐带绕颈两周。）2022年8月10日转入我院新生儿ICU。入院后检查发现炎症感染指标升高，于抗感染治疗。胸片示：气管受压偏右侧，左侧中上纵隔饱满（附图1）。2022年8月12日颈胸腹部B超示：左颈部、颈部血管内前方可见一大小约2.8×2.1cm无回声区，与甲状腺左侧腺叶关系密切，边界清，形态尚规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群。左侧胸腔见一大小约5.0×2.7cm无回声区，边界清，形态规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群及多个分隔光带，似与上述颈部无回声区相延续。结论：左侧颈部胸腔囊性包块（淋巴管瘤？）（附图2）。颈胸部CT示：左侧喉气管食管旁巨大囊性占位94mmx45mm，上至口咽层面，下达左侧前中纵隔，喉、气管明显向右侧移位。囊腔内可见气泡存留（此特征，影像报告并无描述及提示，而是由我科会诊读片时发现）（附图3）。2022年8月12日耳鼻咽喉头颈外科会诊：结合病史、表现及影像，考虑左侧梨状窝瘘继发巨大颈胸部囊肿。建议先行颈部囊肿穿刺引流，解除气道压迫，缓解呼吸困难。并积极抗感染治疗，尽快手术。2022年8月16日介入科经B超定位下颈部囊肿穿刺引流术，抽出50ml淡黄色混浊液体，呼吸困难缓解（附图4）。2022年8月17日复查实验室炎症指标，改善。2022年8月18日全麻下行“经口内镜CO2梨状窝瘘切除术”，切除梨状窝瘘内瘘口及部分窦道后，探查发现窦道底部与深在的颈部巨大囊腔相通，大量淡黄色囊液溢出。逐将详尽告知术情，经家长同意，中转为颈部开放术式。术中充分显露、保护喉返神经、喉上神经、上下甲状旁腺、食管、气管、颈鞘等重要解剖结构，彻底根除囊肿，缝扎重建梨状窝底部。（附图5-11）【几点思考】第一、刷新记录。本例手术刷新了此前我们自己保持的梨状窝瘘患儿最低年龄（18天）。截止2022年8月18日，在我们已诊治的626例梨状窝瘘患者中，本例年纪最小，仅为12天的新生儿。第二、新生儿梨状窝瘘诊治的关键环节。鉴别：与儿童青少年梨状窝瘘经常继发颈深部感染，表现为化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿等不同，新生儿梨状窝瘘常表现为侧颈或者颈胸部巨大囊肿。此时，尤为关键的是，需要与同为颈部囊肿的大囊型淋巴管畸形或囊性畸胎瘤等鉴别，避免误诊误治。在我们经治的病例中，就有部分患儿曾在外院误诊为淋巴管瘤，并接受不必要的硬化剂治疗。此例患儿外院B超及我院的B超和CT诊断均考虑为脉管畸形或囊性病变，如仅听从或依赖影像报告结果，而不自行阅读CT片，极易被牵着鼻子误导。缓解压迫：新生儿梨状窝瘘继发的囊肿位居喉旁气管食管沟，病灶常直接压迫上呼吸道和消化道，导致继发性呼吸困难和进食困难，如果还合并感染，症状可能进一步加剧。因而，确诊后，当务之急是尽快解除压迫，缓解潜在的致命因素。第三、术中，为何避简就繁？此例患儿为新生儿梨状窝瘘，从安全、微创的角度考虑，自然首选经口内镜术式。但是，术中探查发现，梨状窝瘘继发的囊肿巨大，梨状窝底部即为菲薄的囊肿顶壁，CO2激光切除部分瘘管组织时，不可避免地洞穿囊肿顶壁，缺损范围达0.8cm×0.5cm。如手术就此结束，后续下咽的唾液或食物，包括上呼吸道消化道微生物可循此通道直接渗入位于中下颈深部和上纵隔的囊腔，继发炎症感染，可能危及患儿生命。因此，基于避免继发感染和永除后患的考量，中转为颈部开放术式对术者而言无疑更具挑战，但对患儿来说却是最受益的不二选项。第四、胸有成竹，应对自如。我们的团队长期从事头颈肿瘤外科专业工作，开展大量的甲状腺及喉部肿瘤等外科手术，基本功扎实，临床经验丰富。更为重要的是，针对梨状窝瘘的根治术式，我们并没有满足和局限于相对简单的经口内镜术式，而是兼具掌握经口内镜术式和颈部开放术式的两种实战能力，并且在传统颈部开放术式的基础上不断探索，推陈出新和改良术式。比如，2018年8月，“陈氏改良梨状窝瘘管切除术治疗先天性梨状窝瘘”，被“广东省人民医院技术管理委员会”认定为第一类医疗新技术项目。【结语】临床实战中，病情和术况最为恒定不变的特点就是变化，外科医生应当练就扎实娴熟的基本功，提升应急处突的能力，当面临各种突如其来的险情和意料之外的逆境，就可处变不惊，应对自如，危机和困境也终将峰回路转、柳暗花明。【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年9月23日（壬寅秋分）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室随着专业报道、科普宣教和实践认知，作为一种较罕见、走行迂曲且毗邻复杂的鳃源性畸形——梨状窝瘘的治愈率理应逐步提高。然而，就临床观察，其复发似乎仍难以得到有效的控制，甚有增多的趋势。细究其因，既有对疾病胚胎成因及异常走行的不甚了解，也有诊治理念及进展动态更新的匮乏，还有外科实操技能的欠缺，更有恃勇轻敌的折戟沉沙和屡战屡败的盲目自信。文献报道，梨状窝瘘颈部开放性术式复发率为4.9%-50%；经口内镜术式的复发率为1%-45.1%。跨度极大的比例，客观反映了不同中心诊治同一疾病水平的参差不齐；也提醒专科从业者，为数众多的复发患者亟待专业的关注和帮助。【两封来自复发性梨状窝瘘患者的求助信】【复发性梨状窝瘘的定义】在开始本篇话题之前，需要明确“复发”的定义，所谓“复发”，指的是接受了以治愈为目的的外科手段（包括颈部开放术式和经口内镜术式），仍未能彻底根除病灶，临床表现为反复颈深部感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部脓肿、颈部瘘管等）。而那些仅接受简单切开引流后的反复感染，并不纳入复发范畴。【复发性梨状窝瘘的治疗困境】较之初治病例，复发性梨状窝瘘的诊治无疑更为棘手和更具挑战，面临的困境主要体现在两方面：技术层面上。是由梨状窝瘘的复杂走行和异常解剖所决定的。但凡头颈外科医生都深知甲状腺癌不全术后再次手术的风险极高。与此雷同，复发性梨状窝瘘如果再次实施颈部开放术式，继发可能的神经损伤（喉返神经、喉上神经外侧支）、食管损伤、血管损伤、甲状旁腺损伤、瘘管残留概率大为增加。心理层面上。经年累月的切肤之痛、辗转寻医的曲折心酸、得而复失的屡屡落空，大多数患者及家属难免滋生焦虑、烦躁、惶恐，对疾病的根治抱有极高期望，甚至不切实际的幻想。这无形之中，也给接诊医生带来巨大的精神心理负担，毕竟谁都不能保证万无一失，尤其是针对多次复发者。所以，在竭尽帮助的同时，晓以利弊的详尽沟通是术前评估不可或缺的环节，力求避免后续结果与期望值不相符所带来的潜在纠纷。【复发性梨状窝瘘治疗理念的变更】针对复发，无非是再次手术。然而，如果没有真正吸取失败的教训，对疾病的复杂性不以为然、视而不见、心存侥幸，结果自然是屡战俱败。在梨状窝瘘手术发展史上，颈清扫术式也曾一度被用于根治复发性梨状窝瘘，但这种“杀鸡用牛刀”的方法，其实是对CPSF走行规律认知不足的无奈之举。随着瘘管走行、分段及毗邻解剖的精确认知，以及改良经口内镜术式及改良梨状窝瘘切除术等的应用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池鱼的精准斩首已成为可能，曾经令人望而却步、视为畏途的复发性梨状窝瘘俯首就缚几成定局。【复发性梨状窝瘘再次干预的术前评价】复发性梨状窝瘘的再手术对于术者而言，虽不至于是背水一战，但对于患者来说，却是备尝艰辛和多次失败之后的孤注一掷。因此，术前评估尤为重要，然而，细节不会自然展示，只有细致的追问和全面的体查，真像才会点滴呈现。实践中，术者需要掌握以下信息：详询病史：了解既往的手术次数、手术方式（颈部开放术式或经口内镜术式）。如接受颈部开放术式，干预程度如何（细阅既往手术记录，了解是否行甲状腺部分切除、是否解剖喉返神经、是否暴露环甲关节区域等等）；如接受经口内镜术式，术后内瘘口是否已经闭合。细致体查：评价既往手术是否遗留颈部疤痕、疤痕严重程度、疤痕及继发性外瘘口位置所在等等，为后续术式的选择及必要的颈部开放术式切口设计做准备。复习病理：研读此前手术的病理报告，明确既往手术是否切除瘘管组织等。完善检查：通过颈部增强CT或MRI，评估既往手术的深度和涉及解剖层面；通过电子喉镜评价既往手术是否存在喉上神经外侧支和喉返神经损伤；通过电子喉镜及下咽造影评估内瘘口闭合情况等。【复发性梨状窝瘘的具体分型及再次干预策略】基于临床评估发现，梨状窝瘘的复发并非千篇一律，因此再次干预，不可随性而至，而应综合权衡。既要客观地考量既往术式影响，又要结合现时内瘘口的闭合情况，也要兼顾患者主观的美容需求（切除颈部遗留疤痕）和内在意愿（比如：对既往多次内镜术式失败的失望和再次复发的恐惧）。复发性梨状窝瘘的具体类型及相应的干预选择分析如下：对于既往接受经口内镜术式内瘘口闭合后，梨状窝窦道远端残留上皮继发囊肿或感染者，颈部开放术式是唯一挽救手段。对于既往接受内镜术式未闭合者，可采用经口内镜术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，同时合并颈部继发性外瘘口或疤痕，且手术未涉及环甲关节区域，兼顾根治和美容的原则，可采用颈部开放术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，但手术涉及环甲关节区域，只能采取经口内镜术式（比如：无症状梨状窝瘘被误诊为甲状腺癌，并实施手术后复发者）。对于曾接受多次经口内镜术式内瘘口依旧未闭合，且主观上对经口内镜术式丧失信心者，可采用颈部开放术式。【结语】真实存在的复杂性及差异性，决定了复发性梨状窝瘘再次干预不可一概而论。只有运筹帷幄之后的辩证施治，方可决胜千里。截止2022年6月中旬，“陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室”总共完成600例梨状窝瘘的诊治，其中，复发（外院术后）的122例（20.3%），均获根治。“十年磨一剑，霜刃未曾试，今日把示君，谁有不平事”出自中唐著名诗人贾岛的《剑客》。作为“梨状窝瘘的终结者”，希冀我们籍借手中的利剑——丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺，帮助每一位深受复发困扰的梨状窝瘘患者，斩断纠缠不休的恐怖梦魇，终结疾患带来的身心苦痛，迈向渴望已久的胜利彼岸！文末，附上患友赠送的一面锦旗作为自勉。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年7月7日（壬寅小暑）（ILMSS、GBO）【参考文献】陈良嗣,梁璐,罗小宁,等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J].中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等.内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J].中华小儿外科杂志,2015,36（12）：890-893.黄舒玲，梁璐，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘的外科治疗进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(18):1491-1494.梁璐，陈良嗣，周正根，等.先天性梨状窝瘘的影像特征[J].中华放射学杂,2016,3(50):39-44.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等.先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.附：如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》等）。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

有关梨状窝瘘的起源，病因，临床症状和手术治疗的常规方式我在之前的一篇科普文章已经详述（见左侧颈部反复化脓性感染要高度怀疑“梨状窝瘘”），大家可以仔细阅读。今天在这里想和大家分享的是“微创”和“传统”手术选择的参考。梨状窝瘘由于有外口开口在食道起始部的梨状窝（正常儿童这个窝是一个底部完整的皱襞或凹陷），这个瘘管的外口开在了梨状窝处，使得医生可以通过经口腔的内镜，找到这个外口从而可以针对他进行处理。微创的方法由此应运而生。通过这个内镜，我们可以找到这个外口，然后通过烧灼外口破坏黏膜，最终造成疤痕愈合的方法，使得这个外口得到封闭，从而达到治疗的目的。这种微创的方法的优点在于无颈部疤痕，手术时间短，术后恢复快，创伤小，可重复操作。然而理想很丰满，现实很骨感，微创的方法治疗梨状窝瘘的复发率可达20%以上或更高。原因在于每个患儿疤痕愈合能力有差异，缺损比较大的外口不容易愈合，以及外口比较深操作有难度等情况。而传统的治疗方法是取颈部的切口，通过细致和熟练的解剖找到细如发丝的瘘管，并进行高位结扎的方法，这种方法在技术纯熟的专科医院，比如复旦大学附属儿科医院和专业的医生手里，复发的机会可以降低到2%以下甚至更低。但它的缺点在于颈部有切口，尤其对于女孩子，家属的选择更难。对于微创和传统，如何选择，应该因人而异。两种方法都是全麻，所以关于麻醉家长可以不用做考虑的因素。1）对于之前的引流通过抗生素治疗没有切开引流的患儿，由于颈部没有疤痕，可以优先考虑微创治疗，如果复发，将传统治疗作为补充治疗的手段；2）对于颈部有陈旧性的切开引流的疤痕的患儿，如果顾虑微创复发的几率高，可以考虑传统治疗；3）对于在其他医院已经做过传统治疗（甚至不下一次），那么这种孩子颈部深部的组织结构是非常紊乱的，再次开放手术寻找瘘管的难度较大，可以先行微创治疗；4）对于颈部感染复发频率非常高的孩子，由于等不到炎症控制好2月以上（最佳的传统手术治疗时机），可以先行微创治疗，期望能够达到控制病情的效果，也可以为传统手术争取时间。总体来说，两种方法，各有优缺，患儿家属以及医生需要进行充分的沟通，选择一个合适的手术方式。无论如何选择，都没有优劣，我有信心，在我们这边治疗的每个梨状窝瘘的患儿都会得到一个满意的预后。

我们头颈部有瘘管吗？！有，其实还是很常见，如果处理不当，反复红肿化脓，要及时确诊，有效治疗，避免并发症及复发是治疗的关键。一直想写一篇儿童先天性头颈部瘘管的科普文章，我是耳鼻咽喉科医生，也是小儿头颈外科医生。各种先天性头颈部瘘管的病人接踵而来，包括初诊患儿（这是比较幸运的，及时确诊，没有走弯路）、已经在外院行手术的患儿以及在外科门诊反复切开换药。第三类中部分患儿经历换药半年以上，各种辛酸痛苦，只有当事家长才能体会，天天抱着孩子到医院，把孩子按在床上，冲洗伤口，有的换药半年以上都为确诊，更谈不上治疗，孩子遭罪，家长痛苦，所以及时准确地诊断，才能选择正确的治疗方式——这是正道！所谓冤有头，债有主，头颈部同一部位的感染反复发作，必有妖。先来说说耳前瘘管吧，很多人先天耳前有小凹陷，很容易被发现，有的地方俗称“聚财坑”，很多人的耳前瘘管不会发作，那就无需治疗；但有的人耳前瘘管却会反复化脓感染，需要手术治疗才能根治。做出上述诊断不难，普通的耳前瘘管手术也相对简单，术后复发率较低。但也曾遇见一些特殊病例。病例1：一名8岁男孩，左耳屏前反复化脓感染，3个月左右发作一次，每次发作后切开排脓，换药2周后好转。如此往复，患儿痛苦，但一直没有找到病因，辗转多次后到了我这里就诊。经过仔细检查发现，其耳周干干净净，确实没有瘘口，但患儿反复发作说明必然存在问题。后用耳镜检查耳道，我发现了藏在耳道深处的瘘管口，真是柳暗花明又一村。发现瘘管口是治疗的第一步。发现病因，剩下的就是手术，这种变异型耳前瘘管虽然手术难度相对大，但找到问题的根源就明确了解决问题的办法。 位于头颈部的瘘管，首先是第一鳃裂囊肿（瘘管）。这是一种棘手的疾病，手术难度比较大。处理不好术后有面瘫、复发和涎漏的可能，手术产生的瘢痕较大，影响患儿面容，以上种种都让家长难以接受。其中患儿和家长最恐惧的就是术后面瘫的风险。但不做瘘管切除，患儿无法自愈，且会一直反复流脓感染，手术切除是唯一的选择。第一鳃裂囊肿（瘘管）也是一种极易被误诊的疾病（易被误诊为耳后脓肿、耳后囊肿、颈部感染等等）。有的患儿误诊为耳后囊肿，在外院手术做简单的部分切除，术后伤口无法愈合，反复流脓感染；有的患儿误诊为颈部简单的脓肿，在门诊反复换药，换药数月不见好转，后经历各种检查，却还是无法确诊。无法准确诊断并对症根治，以上两种情况都让家长及患儿痛苦不堪。近期还完成了一例颌下瘘管手术。病例2：6岁男孩，在外科门诊切开排脓后反复换药很长时间，也不见好转，找不到原因，后来外科医生推介找到我。详细询问病史，找不到原因肯定处理不了，要求患儿做增强CT，却遭到孩子父亲的质疑，“已经做了很多检查了，却还没有搞清楚什么病。再做增强CT有什么意义？！”“我是第一次给你孩子看病，结合其他检查结果，没有办法知道颌下流脓感染的原因。做增强CT是为了准确了解瘘管情况，才能开展这个手术。这是对你们的负责。”，我回答道。后来家长非常配合，患儿做了增强CT检查，这时孩子母亲的一句话，提醒了我，她说孩子颌下从小有个小口。再仔细观察，颌下还真是有凹陷小口，这样我心里就有底了。没有金刚钻，不揽瓷器活。手术如期而至，该患儿术后恢复很好，也没有复发。必要的检查，能在检查中发现蛛丝马迹，能明确诊断，对手术也大有帮助！甲状舌骨囊肿（瘘），儿童颈部最常见的肿物。以前我对这个疾病的认识，也是常见的颈部肿物——舌骨水平的肿物，光滑，固定，随吞咽活动是这个疾病的特点。常规的甲状舌骨囊肿诊断手术都不复杂，但也有复发的可能。但也有变异型的，最近做了3例胸骨上的甲状舌骨囊肿（瘘）后，我对这个疾病有了更深的认识。病例3：4岁女孩，在外科门诊反复换药3个月，炎症还是没有根治，家长心力交瘁。也是科室同事推介到我这里，他们一心想孩子做手术，要求马上手术，消除孩子的痛苦！我知道炎症状态下手术，风险较大，容易复发！后来经过查阅大量资料，在一篇英文文献中找到了这种疾病的特点，后来该患儿的手术顺利，孩子恢复良好，知己知彼，才能百战不殆。医学真的是不断学习积累的过程。胸骨上的甲状舌骨囊肿（瘘）发病率低，但巧合的是在2周内又碰到了2例，与病例3情况类似，脓肿没有切开，直接手术切除，手术顺利。后来两个孩子非常幸运，避开了门诊切开排脓，反复换药的麻烦和痛苦。颈部，还有第二腮裂畸形，包括第二腮裂囊肿和腮裂瘘管，这种腮裂畸形不容易误诊，手术风险相对较小，当然也有复发的可能性。病例4：梨状窝瘘，2017年以前，梨状窝瘘在耳鼻喉科被误诊的患儿很多。我外出学习，进修了小儿头颈专科，才彻底了解了这种疾病，也让我们医院包括耳鼻喉科、普外科，对这个疾病有了正确的认识。近几年随着不断讲课，相关医学知识的普及，一般的医院误诊的比较少了。梨状窝瘘是颈部甲状腺的位置，反复发作的颈部脓肿。该脓肿特别大，切开排脓时，脓液有恶臭。当然也有容易误诊的类型，即喉内肿胀的类型。还有一种类型，新生儿的梨状窝瘘。一般在母体胎内B超检查就有发现，新生儿的梨状窝瘘与儿童梨状窝瘘有很大差异，主要表现为颈部隆起，颈部巨大肿物。梨状窝瘘的治疗包括支撑喉镜下瘘口封闭术，颈外入路瘘管切除术，各有优势。最后一种，第四腮裂畸形，有人也叫胸锁关节窦，即位于颈部下方，位于胸骨头处的瘘口，表现也是反复的颈下部红肿化脓。第四腮裂畸形手术不复杂，炎症静止期手术即可，难度较小。 综上所述，头颈部的异常瘘口，要重视，应该及时就诊，少走弯路，如果有红肿发炎建议及时治疗，待炎症控制住后选择手术，先天性疾病变异情况较多，手术都存在复发的可能。   如所患疾病符合先天性头颈部瘘管的诊治范畴，希望得到详尽的咨询和专业、规范的诊治，可通过“就医160”网络咨询或挂号就诊。   阳光无法恩泽每一寸渴望绿色的植物，天使亦无法救扶每一位有期盼的患者。然而，身着白袍，专业领域里，吾将竭尽所能，心向明月，常怀悲悯之心，力求“有时，去治愈；常常，去帮助；总是，去安慰。”

医学科普——影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 现代医学中，影像检查常常被赋予挖掘真像、甄判疾病、甚至一锤定音的诊断职能。随着智能医学影像信息诊断系统研发的日臻完善、迭代并服务于临床，不久的将来，疾病无所遁形或许不是梦。但是，现阶段受限于诸多主观因素，所谓客观的影像阴性结果，并不能作为实践中非黑即白的绝对依据。【案例：意料之外情理之中的颈部脓肿病因】 6岁的小洁，来自粤东某市，2020年10月初，因“发热伴咽痛一周”就医，时值新冠肆虐，先被当地医院的发热门诊接收排查，随后转至传染科，接着又转入普儿科，期间发热反复，还出现了右侧颈部肿痛，B超和颈部MRI均提示右颈部淋巴结炎并局部脓肿形成，最后女孩被转入小儿外科实施切开排脓...... 辗转多科，历经个把月的治疗，突如其来的莫名肿痛云消雾散，可是病因却悬而未决，惊魂未定的家长经同行推介，慕名来穗。彼时，女孩曾经红肿热痛的脖子早已平复如初，唯一的蛛丝马迹就是颈前右侧一抹2cm长、略微膨隆的暗红色伤疤——记载着全家30多个日夜的寝食难安和就医波折。 详询病史、仔细查体后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像却无法成为顺藤摸瓜的确凿证据。谨慎之余，我建议完善颈部CT、下咽造影和电子喉镜等检查。 一周后，家长满心欢喜地告诉我：陈主任，我们所有检查都无异常。全部阴性的结果令我愕然。按以往的经验，临床疑似病例接受多项检查，终归有一两项阳性，全军覆没的少之又少，难道判断有误？ 为了不让某些擅于藏匿、精于伪装的疾病成为漏网之鱼，缜密考量后，我给出两个合理化选项：第一、等待观察，如果观察期间再次发生右侧颈部肿痛，及时复诊。第二、经口内镜检查，如果焦虑且迫切急于知道结果，可近期入院内镜检查，若术中确诊，则同期手术。 寻思许久，小洁父母以“工作忙，难以请假”为由，选择了前者。个中原因或许是“好了伤疤忘了疼”，或许是对内镜检查的恐惧和疑虑。强扭的瓜不甜，不如顺水推舟。临行前，我反复叮嘱随诊事宜。 2个多月后，三口之家依时复诊，妈妈主动打开了话匣。原来，上次回家不久，右下颈肿痛再次来袭，幸好邪不压正，吊了一周的针水，孩子的颈部又伸展自如。既来之，再次评估免不了，然而，自信的期待又被打脸，下咽造影和颈部CT居然还是阴性。莫非？但是，专业直觉无不提醒，谜底距水落石出仅一步之遥。 心有余悸的宝妈宝爸主动要求入院。两天后，翘首以盼的结果印证了未曾动摇的预判：右侧梨状窝瘘。结局既出乎意料，又合乎情理。【梨状窝瘘的影像检查有哪些？】 梨状窝瘘的临床确诊依赖病史、症状、体征以及相关辅助影像检查。典型的阳性征象可给临床医生清晰、明确的辅判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、电子喉镜等。 受限于检查仪器的特性（如：辐射、耗时、费用、功能成像等）、评价者的经验和诊断水平、患者的配合程度及依从性、疾病所处炎症不同时期等客观因素，每种手段的诊断阳性率不尽相同、高低不一（表1），临床中，常联合运用多种手段，以提高诊断阳性率。【常用影像检查的优缺点及选择】（表1）【重视梨状窝瘘患者病史与体征信息采集】 在疾病的诊断过程中，影像辅助技术所扮演的角色日趋重要，然而常态化的过度依赖，势必造成医者主观上对第一手资料（病史和体征）收集的弱化和忽视。大量的临床实践显示，基于疾病特点的原始信息收集和去芜存菁，才能切中肯綮地洞见本质。 关于梨状窝瘘患者病史及体征信息要点的采集，具体可参见下表2。【梨状窝瘘诊断的金标准】 在梨状窝瘘的诊断过程中，当临床疑似，而影像又无法提供确凿依据时，并不意味着确诊的山穷水尽，不要忘记还有最后的锦囊妙计——内镜检查。2020年《儿童梨状窝瘘诊断与治疗临床实践治指南》明确指出：“支撑喉镜能够充分暴露梨状窝并发现内瘘口，是诊断的金标准（图1）。”【结语】 影像检查仅是梨状窝瘘诊断的辅助手段，不可奉为“非此即彼”的圭臬，每一种手段都是“尺有所短、寸有所长”，影像结果“不可不信，不可尽信”。 病史与体征既是无言的智者，也是无声的证词。在梨状窝瘘的诊断过程中，当影像结论与病史体征等临床线索指向屡屡背离时，不可轻言否定。此时，经口内镜检查应及时介入明辨，以免遗漏。参考文献陈良嗣, 梁璐, 罗小宁, 等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等. 内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J]. 中华小儿外科杂志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂, 2016, 3(50):39-44.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等. 改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(10):744-748.李晓艳，刘大波，陈良嗣，等（中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组）.儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《梨状窝瘘的左邻右里》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——梨状窝瘘的左邻右里广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 “千里修书只为墙，让他三尺又何妨？万里长城今犹在，不见当年秦始皇。”这首“让墙诗”记载了清朝康熙年间礼部尚书张英主动让出三尺宅基地，化干戈为玉帛的历史典故。 与邻为睦、和谐共处，是中华民族的传统美德。可是，人体中，异常的梨状窝瘘与颈深部诸多组织器官邻里间的恩怨情仇，却不是大事化小、小事化了，仅凭“”与“睦”就可搪塞了断的。 那么，梨状窝瘘的归属、座落、走行究竟如何？它又是怎样骚扰和祸害左邻右里的呢？我们尝试从专业的解剖视角为您层层解析。【梨状窝的解剖】 解剖学上，隶属上消化道又毗邻上呼吸道的梨状窝是下咽（喉咽）部的一个重要结构，呈上宽下窄扁平漏斗状，左右各一，守候在喉口两旁。具体为：两侧梨状窝前内侧借杓会厌皱襞紧邻喉口（向下延续为喉腔、气管、支气管及肺）；后内侧与环状软骨板后方围成环后间隙，向下移行为食道入口；外侧紧邻甲状软骨及甲状舌骨膜。（图1a） 深在、隐蔽的梨状窝是咽腔（包括：鼻咽、口咽及下咽）最为狭窄的一段（图1b），不仅易于嵌顿异物，也是下咽癌的好发部位，同时还是先天性疾病——梨状窝瘘瘘管的起始部位。【梨状窝瘘内瘘口的位置】 “梨状窝瘘的内瘘口位于梨状窝的底部……”，专业文献的描述既抽象又晦涩，若无专科常识，通常也只能意会了。怎么理解梨状窝瘘内瘘口的具体位置呢？不妨把梨状窝瘘瘘管想象为高速公路上旁开的一条岔道，那么既不清晰又不显眼的梨状窝瘘内瘘口就等同于岔道的入口。在实施内镜检查（比如：支撑喉镜、食道镜等）时，倘若术者解剖不熟、观察不仔细，这样“不显山不露水”的隐蔽瘘口势必被熟视无睹或者匆忙错过。 日常中，下咽部的门诊检查多采用间接喉镜，可受咽反射敏感、配合程度、依从性等多因素影响，梨状窝底部往往有如雾里看花，即便采用电子喉镜也难以一睹芳容，除非配合特殊体位。 什么才是显露梨状窝瘘内瘘口的最佳手段？当然，非“支撑喉镜”莫属。内镜直视下：绝大多数的内瘘口位于梨状窝底部的尖端，呈纵向裂隙样（婴幼儿或低龄儿童）或漏斗状（儿童、青少年及成人）。在瘘口与其内侧的食道入口之间存在着一个重要的异常解剖结构——矢状走向的黏膜皱襞（贝氏皱襞）（图2a）。对于初学者而言，这好比岔道入口的路标，是辨认内瘘口的重要标识。特别要指出的是，炎症感染期，瘘口周围的水肿黏膜，可遮盖、挤压细微的瘘口，干扰术者的探查和识别。如果梨状窝瘘患者合并颈深部脓肿，此时，挤压颈前肿胀处，脓性分泌物多可逆行经内瘘口渗出（图2b）。【梨状窝瘘的瘘管走行及分段】 在已有的教科书和部分国内外文献中，梨状窝瘘瘘管的理论走行（图3a）：漫长、弯曲、迂回，用“九拐十八弯”来形容之也不为过。初涉此领域者不是浅尝即止，就是知难而退。所幸，这种基于不同鳃弓发育规律而推断的复杂走行从未被证实。也就是说，梨状窝瘘的理论走行只是一个以讹传讹的真实谎言。 现实的瘘管走行又是如何？基于丰富、扎实的的临床实战积累，2018年我们首次系统阐述梨状窝瘘瘘管的完整走行路径、瘘管分段及区域毗邻解剖规律。不同于虚拟走行的蜿蜒漫长，真实瘘管的平均长度只有区区2-3cm左右，但这“旁门左道”偏偏钻头觅缝、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘘生”。 接下来，让我们褪去瘘管云山雾罩、欲遮还羞的神秘面纱，还原它的真实路径（附图3b）：瘘管自梨状窝底部的尖端发出，斜向外下，沿甲状软骨翼板后缘内侧下行，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，穿经咽下缩肌与环咽肌之间薄弱区域进入环甲间隙，下行经甲状腺上极穿入并终于腺体内。 实践中，依据瘘管与毗邻解剖的相关性，我们把瘘管分为四段：甲状软骨翼板后内段、甲状软骨下角段、甲状腺腺体内段、甲状腺腺体外下段。前三段为真性瘘管，第四段为假性瘘道（图4）。【梨状窝瘘是如何祸及邻里的？】 从解剖路径来看，梨状窝瘘瘘管行程虽短，但却跨界穿行，行经下咽、喉、甲状腺周围间隙和甲状腺。毗邻喉上神经外侧支、喉返神经、颈段气管、颈段食管和颈鞘等。一旦继发感染，便可波及邻近组织结构，发生相应的症状及体征。 习以为常的上呼吸道感染：位于下咽部的内瘘口，给上呼吸道消化道的细菌及病毒侵入颈深间隙提供了便捷通道。这也解释了为何绝大多数梨状窝瘘患者在发生颈部疼痛之前，均有前驱的上呼吸道感染症状，如咽喉疼痛、发热等。 莫名的甲状腺炎症：瘘管末端基本上终于同侧甲状腺，所以梨状窝瘘所继发的颈深间隙感染，总是表现为甲状腺炎症，依病程进展，可为急性甲状腺炎、甲状腺脓肿（脓肿局限于腺体内）、甲状腺周围脓肿（脓肿突破甲状腺鞘膜）、颈部蜂窝织炎（炎症波及多个组织间隙）。尽管化脓性甲状腺病因可能性较多，但是儿童化脓性甲状腺炎几乎均为梨状窝瘘所致。 致命的呼吸困难：瘘管整体路径位于喉颈段气管旁，一旦继发囊肿（如新生儿梨状窝瘘）或脓肿，可挤压邻近的喉颈段气管和下咽颈段食管，产生相应的呼吸困难、吞咽困难等症状。这在新生儿及低龄婴儿尤为明显。 障人耳目的外瘘口：瘘管的第四段本质是梨状窝瘘继发颈深部感染后，自然溃破或医源性切开引流所致。瘘道的颈部外瘘口与切开引流或自然破溃的部位有关，多出现于胸锁乳突肌中下段前缘、浅面或后缘。初学者，极易被这种无特定规律的外瘘口及假性瘘道迷惑、误导。【结语】 古语有云：“远亲不如近邻”，此处的“邻”是理想中的“友善之邻”。但是，对于颈深部诸多器官组织来说，梨状窝瘘是生俱来的、无法选择的、必须世代相处的“恶邻”，甚至可以说是危害乡里、水火不容的“黑社会”。 针对“恶邻”或“黑社会”，观察等待意味着沉默、忍耐与屈从；抗感染、消炎和切开排脓也只能缓一时之痛，无法解长久的苦，形同现实中流于形式的道德宣教、和稀泥调解以及罚款训戒；唯有彻底的雷霆震慑——外科根除，才是确保一方乡邻安居乐业的一剂良方。【参考文献】陈良嗣，张思毅，罗小宁，等.先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010,45（10）：835-838.陈良嗣, 梁璐, 罗小宁, 等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等. 内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J]. 中华小儿外科杂志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陈良嗣，周正根，等. 先天性梨状窝瘘的影像特征[J]. 中华放射学杂, 2016, 3(50):39-44.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等. 改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(10):744-748.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等. 先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等. 先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.李晓艳，刘大波，陈良嗣，等（中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组）.儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2020，34（12）：1060-1064.黄舒玲, 陈良嗣，许咪咪, 等. 内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(6):619-625.附：如需了解先天性梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州初稿于2021年4月20日（辛丑谷雨），修改于2021年8月13日（辛丑七月初六）（ILMSS、HBTOC、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。