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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，多位于鞍上或鞍旁，占颅内肿瘤的4％，大多生长缓慢，部分囊性颅咽管瘤生长较快。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。肿瘤大多位于鞍上区，多为囊实性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、嗜睡、儿童可有发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。颅咽管瘤是良性肿瘤，但由于肿瘤位于脑组织核心区域，有时可导致术后并发症较多，难以根治，复发率高，所以颅咽管瘤的治疗一定要选择具备相应资质的医院及经验丰富的大夫治疗。2023年08月09日
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吴安华主任医师 盛京医院 神经外科 颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状，儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节紊乱、水电平衡紊乱）。典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤（WHOⅠ级），但由于肿瘤位于下丘脑-垂体区域，肿瘤和手术对该区域的损伤可导致患者不良的预后和结果。处理好肿瘤变形增大后与周围膜的关系是内镜下全切除颅咽管瘤的要点；术中识别膜结构与重要血管、神经、下丘脑的关系是减少并发症的关键。2022年11月11日139
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 颅咽管瘤是一种少见的脑子里的肿瘤，通常起源于垂体咽管的化生腺垂体细胞巢。是胚胎发育遗留下来的毛病。颅咽管瘤占了所有成人颅内肿瘤的4%以及儿童肿瘤的10%。多数情况下肿瘤以漏斗部为中心或者在其附近，颅咽管瘤的临床表现依赖于肿瘤的确切位置和对以下周围结构的压迫程度：垂体腺和垂体柄、视通路、三脑室、及其底部（下丘脑）。在成人中，视觉障碍和头痛是最常表现的神经病学发现。由于浸润到下丘脑造成的神经认知变化也很常见，内分泌异常的临床表现各异，常不明显。行为上的改变可能源于额叶底部的压迫，产生的许多症状包括痴呆、意志力丧失、冷漠、精神运动迟滞。对相邻脑室系统的压迫会产生梗阻性脑积水和继发的颅压增高。在儿童，颅内压增高更常见，早期常见生长发育迟缓和体重明显增加；潜在的视觉障碍也常常出现在儿童。如果肿瘤是意外发现，无症状且患者年龄较大（或者身体不能耐受手术），那么可以神经外科、内分泌和眼科监测随访。除此以外的颅咽管瘤均应考虑手术治疗。手术入路选择要考虑下述因素：病变位置、病变大小、神经血管结构的包裹、患者的特定解剖、外科医生的经验。手术目的是为了最大安全切除肿瘤。尽管全切肿瘤能够获得手术治愈的效果，但不应该以损害下丘脑为代价，因为这会导致极差的生活质量。目前主流的手术方式是经鼻内镜切除。术后行MRI检查以准确地评估有无残留，有残留者应计划延迟放疗。术后要仔细看清楚病理报告：颅咽管瘤主要有两种病理亚型：牙釉质型和乳头型。在牙釉质型颅咽管瘤，曲美替尼是一种新的治疗机会；而在乳头型颅咽管瘤中BARFV600E的变异广泛存在，其抑制剂达拉菲尼作为单药治疗在复发肿瘤中取得了好的效果。2022年07月16日179
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王杰主任医师 上海德济医院 神经外科 大多数人初次听说“伽玛刀”，常常会认为它是手术刀的一种。其实，伽玛刀全称是伽玛射线立体定向治疗系统，是一种先进的放射治疗设备。它的治疗原理类似放大镜的聚焦过程。我们把放大镜置于阳光下，地面上会出现一个耀眼的光斑，即焦点。焦点外，我们感觉如常，但焦点处却有很高的热度，足以使一些物体点燃。伽玛刀就是将很多束很细的伽玛射线（γ射线）从不同的角度和方向照射过人体，并使它们都在一点上汇聚起来形成焦点，作用于靶区摧毁病灶。在治疗过程中，伽玛射线几乎不对非靶区组织产生伤害，治疗照射靶区与周边正常组织界限分明，边缘仿佛刀割一般，故称作“刀”。适应症：1）颅内各种血管畸形：脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管瘤等；2）功能性脑神经疾病：三叉神经鞘痛、癫痫等；3）颅内各种良恶性肿瘤：脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、胶质瘤、颅咽管瘤等。禁忌症：1）患者无法配合；2）基础状态较差。2022年07月15日806
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兰津主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经外科 颅咽管瘤是先天性肿瘤，多见于儿童。因其生长位置较深，加之国人无常规做头颅磁共振检查的意识。等有症状发现颅咽管瘤时，肿瘤往往体积巨大，压迫神经。 颅咽管瘤目前仍是颅内难治性疾病，虽为良性肿瘤，但因隐藏在颅内中心深处，往往是常规手术死角，从而导致肿瘤容易残留，因而极易复发。同时，巨大的颅咽管瘤侵犯垂体、下丘脑及丘脑穿支动脉，术后容易出现尿崩、电解质紊乱、偏瘫，儿童导致生长发育障碍。 手术仍然是治疗颅咽管瘤的有效方法，但手术效果因人而异。主要由于颅咽管瘤形态不规则，位置不固定。目前颅咽管瘤的分型分为中央型和周围型，鞍内型和鞍上型。不同类型手术效果不同。 对于大部分初发的颅咽管瘤，因其沿着Rathk裂纵向生长，经鼻神经内镜为这类颅咽管瘤的手术全切提供了机会。相比较传统开颅手术，内镜能够获得直视机会。比较开颅手术的盲切和经验性切除会更加精准，特别是位于颅内最中心的位置，如三脑室底等。直视下的切除避免了颅咽管瘤的残留，从而减少颅咽管瘤的复发机会。 内镜经鼻扩大切除为颅咽管瘤的彻底切除和带来了机会，当然这类手术治疗需要找到经验丰富的专病神经外科医生来完成。2022年03月12日596
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王成伟主任医师 山东大学第二医院 神经外科 前言 颅咽管瘤是一种罕见的上皮性良性肿瘤，起源于第三脑室底部和垂体周围的Rathke囊残留。尽管颅咽管瘤的组织学是良性的，但它可以对局部结构造成严重和永久性的损害，扰乱视觉、下丘脑、内分泌和神经认知功能，并威胁生命。 在过去20年中，这些肿瘤的治疗取得了许多进步，包括显微外科和放射治疗（RT）技术。手术是颅咽管瘤治疗的首选方法；然而，位于颅底和下丘脑区域的肿瘤很难进入。积极的手术方法更有可能实现肿瘤的完全切除，但往往以高治疗相关死亡率和发病率为代价[63]。另一方面，不完全切除与高复发率相关[11,48,49,53,58]，与肿瘤再生长和反复复发的进一步发病率和死亡率相关。 术后常规放疗可提高肿瘤控制和生存率[13,31,39,42,44,51,59]。然而，人们仍然担心RT的潜在毒性，其使用仍然存在争议。立体定向技术，作为单次分割[放射外科（RS）]或低分次放射治疗（FSRT），最近已被应用于几种脑肿瘤的治疗，以在肿瘤和周围正常组织之间提供更大剂量梯度的局部照射，从而在保持高疗效的同时最大限度地减少放射后长期并发症。 在这篇综述中，我们对RT在成人颅咽管瘤患者治疗中的应用的现有文献进行了批判性分析，特别是对新放射技术的有效性和安全性。 手术和传统放疗的结果 手术是颅咽管瘤患者的首选治疗方法。45-90%的患者实现了完全手术切除[1,3,4,11,17,34,48,49,53,58,61,62,63,66]，据报道，5年肿瘤控制率为70%至90%发生在最近的成人和儿童系列中[11,17,58]。类似的肿瘤控制通常在经蝶手术后实现，完全切除后复发率为10%[1,4,11,29]。相反，如果颅咽管瘤不完全切除，复发率会增加 85%[11,48,49,55,58,62,66]。 近来大型外科手术系列的死亡率在0%到4%之间[3,11,48,58]，但当达到尝试完全切除的积极外科手术[63]或预防肿瘤复发的情况下[11]，死亡率会急剧上升到10–17%。报告的并发症发病率在20%到80%之间[11,17,18,21,58]，儿童患者并发症发病率更高，包括垂体功能障碍、下丘脑功能障碍、视觉和神经认知功能恶化。 一些回顾性研究比较了单独手术或手术与放疗联合治疗的局部控制率[3,16,19,21,27,51,61,62]。Stripp等人[51]比较了57例单纯手术治疗的患者和18例次全切除后进行RT治疗的患者，单独手术后10年肿瘤控制率为42%，次全切除术后为84%。Hetelekidis等人[16]报告，手术后儿童的10年无进展生存率为31%，而手术后和放疗后儿童的10年无进展生存率为86%。其他人也报告了类似的结果[19,27,31,46,55,61,62]，表明在有限手术和放疗后的肿瘤控制和生存率方面的结果优于不完全手术，与完全切除后的结果相当。常规RT的长期疗效已被多个大系列证实，据报道，10年和20年局部控制率分别为77-89%和54-79%[15、16、31、38、39、42、44、51、59]（表1）。 在手术后还是肿瘤复发时，是否应立即使用RT仍存在争议。一些儿科系列表明，在降低发病率和控制方面，术后立即给予RT优于复发时给予RT[15,38,44,60]。相反，成人颅咽管瘤患者在接受RT辅助治疗或进展期治疗时，肿瘤控制或生存率没有显著差异[7,36,39,42,59]。到目前为止，对于未完全切除的儿童肿瘤，建议术后早期放疗，而成人颅咽管瘤患者可辅助或在肿瘤复发时接受放疗。 颅咽管瘤的最佳剂量和分级尚未确定。不同的作者在成人和儿童颅咽管瘤患者中使用了50-60 Gy的不同剂量[7,13,15,19,31,32,36,39,42,44,47,51,59,60]。Regine等人[44]显示，54 Gy以下复发的风险为44%，高于54 Gy的风险为16%，但仅考虑了少数病例。Varlotto等人[59]在一系列的24名患者中指出，总剂量至少为60 Gy时，没有出现任何失败。Habrand等人[15]报告称≥55 Gy与剂量＜55 Gy相比，≥55 Gy与更好的肿瘤控制相关。然而，有几位作者报告，在1.7-1.8 Gy的分次剂量下，使用50-54 Gy的剂量，5年肿瘤控制率＞90%[7,31,32,36,42,51]，这表明这种剂量可以实现同样出色的局部控制，并可能降低晚期并发症的发生率。 普通放疗（即分次放疗）的长期毒性 颅咽管瘤患者的放射治疗与急性和晚期毒性的潜在风险相关，包括内分泌、视觉、下丘脑和认知后遗症。 据报道，10–15%的患者在放疗期间出现视力恶化或脑积水等急性并发症[43]。这通常是由于颅咽管瘤囊性部分增大所致，尽管其机制尚不清楚。颅咽管瘤囊性部分的积液通常通过适当的手术治疗得以解决，并不代表肿瘤进展，随着治疗的完成，预后与无囊性变的患者相似。 新的垂体功能缺损或部分垂体功能减退的恶化是最常见的放疗晚期并发症，在5-10年后发生在20-60%的放疗患者中[15,16,21,31,42,44,51]，在儿科系列中更高[15,16,31]，并且这一比例可能随着治疗时间的延长而增加。 据报道，导致视力缺陷的辐射诱发视神经病变的发病率为2–8%[7、13、15、19、31、32、36、39、42、44、47、51、59、60]。 视神经病变的风险与总剂量、每部分剂量以及视交叉的照射前损伤有关。在每日剂量为1.8 Gy、总剂量为50–55 Gy的情况下，所报告的视交叉损伤小于3%，而在55-60 Gy之间的剂量下，视交叉损伤显著增加[44,59]。 关于辐射对认知功能的影响存在着相当大的争论，尤其是在儿童中。虽然大剂量辐射被认为与导致神经认知障碍的发育问题有关[8,9,10,23]，但小剂量辐射对大脑的影响与成年人的认知下降没有明显的联系。大多数已发表的系列研究没有观察到成人和儿童患者在放疗后认知能力显著下降[38,39,42,44,51]；然而，由于仅在少数几个系列中进行了正式的神经心理学测试，因此无法对神经心理学结果作出明确结论[31,32]。其他潜在的晚期并发症，如放射性坏死、癫痫、CVA和第二肿瘤，鲜有报道。 新放射治疗技术 在过去的几十年中，新的技术已经发展成为高精度的焦点照射技术，以提供比常规放射治疗更为局部的照射，肿瘤和周围正常组织之间的剂量梯度更陡。保留正常组织的主要目的是减少放射治疗的长期毒性，并可能提高其有效性。新的放射治疗技术包括调强放射治疗（IMRT）、质子放射治疗和立体定向放射治疗。 立体定向技术（以伽玛刀为代表） 立体定向放射治疗可采用单剂量立体定向放射外科（SRS）或多剂量分割立体定向放射治疗（FSRT），使用多个钴-60γ放射源伽玛刀（GK）或改良直线加速器（LINAC）。在伽玛刀放射外科中，201个钴源排列在半球上，并通过准直器头盔聚焦在单个或多个固定点（等中心）上。CT定位和计算机三维（3D）规划用于确定最佳等中心数量和分布，这可以通过选择性遮挡准直器孔径来辅助。在放射外科期间，患者通常固定在固定框架内，定位精度＜1 mm（表2）。使用直线加速器可以获得类似的剂量分布多个非共面旋转弧或多个非共面固定梁。接受低分次放射治疗的患者被固定在一个可重新定位的框架内，剂量的传递方式与CRT相同[20,35,36]。使用直线加速器的技术进步表现为肿瘤定位（使用CT和MRI）、3D规划和治疗交付的改进。通过使用多叶准直器（MLC；适形放射治疗）并增加束数，使辐射束符合肿瘤的形状，从而实现更精确的照射。在不同的平面上，将光束数量增加到四到六个或更多，会导致接受高剂量辐射的正常大脑体积减小，目标和正常脑组织之间的剂量差增大。 8项已发表的研究报告了颅咽管瘤患者的放射外科数据，其中包括252名患者（表3）。经校正的中位随访57个月（16-192个月），报告的肿瘤控制率为69%[2,5,6,22,37,41,56,65]。肿瘤体积范围为1.7和13.5毫升（平均7.4毫升）。Kobayashi等人[22]在一项对98名接受放射外科治疗的患者的研究中，平均随访65个月，报告累计5年和10年生存率分别为94.1%和91%，无进展生存率分别为60.8%和53.8%。Chung等人[6]的中位随访时间为36个月，在31名接受GK 放射外科治疗的患者中，局部控制率为87%。在大多数已发表的系列中，中位局部控制率在60%到88%之间（表3）。考虑到所有已报道的研究，实体肿瘤的平均控制率为90%，囊性肿瘤为88%，混合肿瘤为60%，儿童和成人患者之间无差异。肿瘤控制的中位边缘剂量为12 Gy，而使用较低的辐射导致肿瘤控制不理想。Ufarsson等人[56]报告了接受边缘剂量小于6 Gy的颅咽管瘤的复发率为85%。 放射外科后的晚期毒性范围为0%-34%（表3）。Kobayashi等人[22]报告了91名接受放射外科治疗的患者中16.5%的神经和内分泌症状恶化。Ulfarsson等人[56]在21名接受GK 放射外科治疗的患者中，分别有38%和19%的患者出现了视觉和内分泌缺陷。相反，一些研究表明与放射外科相关的发病率不高[2,6,37,41,65]。 最近的三项研究报告了95例颅咽管瘤患者的低分次放射治疗数据[7,36,47]（表3）。皇家马斯登医院治疗的39例颅咽管瘤患者的5年肿瘤控制率和生存率分别为92%和100%。Combs等人[7]报告了40名接受低分次放射治疗治疗的患者的肿瘤控制效果相似，10年无进展生存率为100%。总之，经校正的中位随访67个月（范围36-98个月），低分次放射治疗后报告的肿瘤控制率为93%。接受低分次放射治疗治疗的患者的中位肿瘤体积为12 ml，大于放射外科研究中通常报告的中位肿瘤体积（表2）。在对照组和对照组方面没有统计差异儿童和成人患者之间的生存率。 据报道，低分次放射治疗后毒性降低[7,36,45,47]。垂体功能减退的发生率是低分次放射治疗的主要晚期效应，据报道有5-40%的患者发生垂体功能减退。视神经病变发生在不到3%的患者中，而在相对较短的随访期内，尚未报告CVA、第二肿瘤和神经认知功能障碍。然而，低分次放射治疗在减少长期治疗并发症方面的潜在益处，特别是在神经认知和下丘脑效应方面，需要对大量患者进行更长时间的随访。 尽管放射外科和低分次放射治疗都可以被认为是颅咽管瘤患者可行的治疗选择，但立体定向放射外科通常仅适用于选定的患者，主要是因为肿瘤靠近视交叉。对于与放射外科相关的单剂量，视神经耐受剂量估计为8–10 Gy[24,50,54]，在接受更高剂量的视神经结构治疗的患者中，辐射视神经病变的风险显著增加。Leber等人[24]报道了66例接受放射外科治疗的鞍旁肿瘤患者。31名接受剂量低于10 Gy的患者中无一人发生视神经病变；在22名患者中，26.7%的患者接受10-15 Gy的剂量，在13名患者中，78%的患者接受超过15 Gy的剂量。Stafford等人[50]报告了215例鞍区或鞍旁区良性肿瘤经放射外科治疗后的视神经病变发生率为2%。8-10 Gy剂量组的视神经病变发生率低于2%，超过12 Gy剂量组的视神经病变发生率为6.9%。因此，目前的做法旨在避免对视神经结构的辐照超过8–10 Gy的单次剂量。这意味着放射外科通常提供给小残留颅咽管瘤的患者，其大小＜3 cm，距离视神经结构3-5 mm。相比之下，适用于标准剂量分次放射治疗的颅咽管瘤的大小和位置没有限制，因为治疗在神经组织（包括视神经结构）的辐射耐受范围内进行。 最近，一种图像引导的机器人放射外科系统（Cyberknife）被用于执行无框架立体定向放射外科。患者的位置和运动由两台诊断X射线摄像机测量，并实时传送到机械臂，用于光束定位和患者运动跟踪。该系统实现了与传统基于帧的放射外科相同的定位精度。然而，Cyberknife系统的优点是患者固定在热塑性面罩中，并且它可以用于累及视神经结构且不适合放射外科的肿瘤患者的多段放射外科（低分割）。 Lee等人[26]报告了11例颅咽管瘤患者90%的肿瘤控制率和视觉功能保留率，其中大部分患者用CyberKnife 放射外科治疗，主要避开了视神经和视交叉。大多数患者在3-5次治疗内以20–25 Gy的剂量进行治疗。在任何一个疗程中，视器的剂量均＜5 Gy，接受50%剂量的视器体积＜0.5 ml。未报告任何视力恶化或垂体缺陷的病例。虽然这些结果是有希望的，但短期随访和少量患者不允许得出任何结论，即接受低分割方案治疗的患者发生视神经病变的风险较低。当分割被认为比放射外科更安全时，根据其已证明的有效性和安全性选择常规分割。 总之，与常规放射治疗相比，立体定向技术提供了更局部的放射治疗，报道的结果为其疗效和潜在的长期发病率降低提供了一些保证。然而，由于接受治疗的患者数量少，随访时间有限，文献报道的数据表明，立体定向放射外科后的肿瘤控制不如低分次放射治疗。前瞻性研究需要比较不同立体定向技术的长期疗效和毒性。 调强放射治疗 调强放射治疗（IMRT）是一种先进的三维适形放射治疗，有可能实现更高程度的靶向一致性，同时最大限度地减少对周围正常组织的辐射照射。对于具有复杂形状和凹面区域的目标体积和危险器官尤其如此。IMRT使用MLC创建的一系列多个子野，这些子野在计算机控制下移动，创建调制野。IMRT治疗计划使用逆向计划系统生成，该系统使用计算机优化技术从指定的剂量分布开始调节靶体积和敏感正常结构的强度。 调强放射治疗最近被用于治疗不同的脑肿瘤[40,52,57]，尤其是接近关键结构的形状不规则的大型肿瘤。颅咽管瘤的调强放射治疗可能会导致更为适形和安全的结果比CRT更好的覆盖范围，因此能够保护更多的正常大脑[30]。然而，文献中没有报道临床数据，并且目前还不可能得出结论，IMRT在肿瘤控制或毒性方面优于其他技术。 （图：山东大学第二医院 神经外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月08日451
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苏少波主任医师 天津医科大学总医院 神经外科 从第一例颅咽管瘤手术 到现在，已经历了百余年的发展，但直到现在，颅咽管瘤仍然颅内最为棘手的肿瘤之一，同时又是一个非常吸引神经外科医生的热点问题 一 治疗原则 在条件允许的情况下，手术切除是颅咽管瘤首选的治疗方法，但对手术切除的程度，是全切还是部分切除加聚焦放疗则没有统一的标准，甚至各自的数据和理论相互矛盾。对于5岁以下儿童，放疗会明确影像脑及下丘脑-垂体轴的发育，应力争手术全切。对于未影响下丘脑的小肿瘤，手术治愈率高，并发症少，也应争取手术全切。但对于较大肿瘤，如何在去除或控制肿瘤生长和获得最佳的生活质量之间获得最佳的平衡则是一个很难的问题。主张部分切除加聚焦放疗的学者认为和全切除相比，二者肿瘤控制率相似，需要长期补充生长激素、肾上腺皮质激素和甲状腺激素的比例也相似，但发生尿崩症的比例低，发生下丘脑损伤及其导致的肥胖、学习和认知功能下降的机会小于全切。而主张全切的学者认为虽然二者在肿瘤控制方面能力相当，但手术全切才能做到真正意义上的治愈。虽然手术全切有较高的潜在的围手术期并发症，但部分切除加聚焦放疗科导致更多的迟发性并发症，如全垂体功能低下，视力恶化，继发性中枢神经系统肿瘤，脑血管病变，如moyamoya病，注意力、认知、学习、工作功能障碍、回归正常社会生活的机会小。 有两个基本原则：一是病人利益最大化，二是治疗的个体化，这里所说的个体化，不单是患者的个体化，也包括医生及其治疗团队的个体化。文献、讲座中所报告的某某某治疗颅咽管瘤的效果不见得使用于每个神经外科单位。对于颅咽管瘤这样一种先对少见而又复杂的病理学良性肿瘤，还是建议在大的医疗中心中有丰富经验的医生手中治疗。另外还是强调多学科团队治疗，我们联合神经外科、内分泌科、儿科、妇产科、放射科、放疗科等以相对自由的形式组建神经外科内分泌相关肿瘤写作组。不可否认的是颅咽管瘤瘤的治疗效果，特别是全切带来的不良反映与术者的经验和技巧密切相关。从我们自己理念来说，对于任何一种颅咽管瘤，哪怕是复发的颅咽管瘤都应以全切为首要目标，要明确治愈的机会和肿瘤无进展生存是不同的概念，只有手术全切才可能获得真正意义上的治愈。但不应以牺牲神经及内分泌功能为代价，如术中发现肿瘤与大血管或下丘脑紧密粘连，这应最大限度的切除辅以放疗。2021年12月10日490
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故从总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。 临床表现包括几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。 手术治疗成为颅咽管瘤的首选治疗方法。 手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。 术前预住院需要做的检查： 1、视力、视野 2、激素（生长、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、头颅CT（冠矢轴位，刻盘） 3、核磁（全部刻盘）：平扫（T2需扫space序列，层厚1mm）十增强(扫space序列，层厚1mm)十3D fiesta（矢状位）十Flair（轴位，薄扫，层厚1mm）+mra 颅咽管瘤是良性肿瘤，只要治疗得当，是完全可以治愈的。手术全切除是行之有效的方法。但是，肿瘤无论是在手术切除还是在术后护理都具有复杂性，稍有不慎会给患者造成永久的遗憾。因此，选择合适的治疗和护理方案是战胜颅咽管瘤的必然条件。2021年11月18日608
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王海均主任医师 武汉协和医院 神经外科 一、神经内镜的优势： 神经内镜是"微创神经外科"理念的突出代表，具有手术创伤小、出血少、手术危险小、术后康复快、住院时间短、费用低等多项优点。神经内镜是现代科学技术带给我们神经外科医生的一双“慧眼”。作为一种微创技术，神经内镜手术也离不开高科技设备和专用器械。与手术显微镜相比，神经内镜有三个固有优势：1、内镜视管本身可带有侧方视角，可消除术中视野死角，使手术更加精细，效果更好；2、到达病变时可获得全景化视野，对病变进行“特写”，放大图像，辨认病变侧方和周围重要的神经与血管结构，引导切除周围病变组织；3、有角度的内镜可显示一些手术显微镜无法达到的桥小脑角、基底池等角落。在神经内镜直视下操作，可避免盲目穿刺导致的出血。 以目前神经内镜应用最广泛的双人四手经蝶垂体瘤切除手术为例介绍神经内镜的优点。经蝶垂体瘤手术有显微镜和神经内镜两种工具，后者具有灵活和更为广阔的手术视野，扩大了病灶的显露，增加了直观切除病变的机会，且肿瘤切除更加安全。尤其是对于三维的神经内镜来说，就相当于一台显微镜安装在内镜头上，使术者手术时感觉更为接近真实，对视野内解剖结构的辨别以及肿瘤组织切除带来更大的便利。对于患者来说，内镜术后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢复更快，术后住院时间缩短，并发症更少。 二、神经内镜的适应症：1. 神经内镜手术是首选和具有绝对优势的疾病 1、各种类型的垂体腺瘤，颅咽管瘤和脊索瘤 2、表皮样囊肿（胆脂瘤）和松果体区肿瘤 3、各种类型的脑室内肿瘤 4、大多数梗阻性脑积水；颅内囊肿：蛛网膜囊肿、透明隔囊肿、脑室内及脑室旁囊肿等； 5、脑脊液鼻漏；视神经管损伤 6、面肌痉挛，三叉神经痛 7、高血压脑内血肿，脑干血肿，和脑室铸型2. 神经内镜手术具有绝对互补优势的疾病 1. 颅底各种脑膜瘤，如：鞍结节脑膜瘤，前颅底脑膜瘤 2. 听神经瘤：处理内听道内肿瘤有优势 3. 胶质瘤和脑干肿瘤，如海绵状血管瘤等2021年10月11日1197
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王之敏主任医师 苏州大学附属第四医院 神经外科 今天跟大家分享一例颅咽管瘤的患者。 这个患者是我们本院儿科的一名护士，按照道理讲，是不应该出现诊断的延迟的，但是恰恰相反，这个患者肿瘤到了一定程度才被发现。这恰好是我们一般患者朋友需要注意的关键点。 患者最早出现了月经周期的紊乱，伴发的症状肥胖。是的，你没有看错，不明原因的肥胖也是疾病症状。女性患者出现肥胖和月经周期紊乱，在妇科就诊处理，经过人工周期的调整，月经暂时正常，但是药物的使用掩盖了症状。后期又出现了视力障碍，这是第二个关键点。这时患者才进行了第一张影像学的检查。 这是一张非常典型的CT，鞍区囊性病变合并钙化，神经外科医生基本可以确认颅咽管瘤的诊断，但是就是这样一个病变，一名医院工作人员也是出现症状一年之后才发现！这值得我们思考，回顾患者的病史：第一，月经紊乱，第二多食之后的肥胖，第三，视力改变。还有一个忽略的症状是多饮多尿。这是一个非常典型症状组合! 进一步详细检查MRI发现鞍区占位。 所有疾病的发生发展都是遵循一定的规律的，这一点需要医生的专业判断和诊断思维。但是月经紊乱、视力改变联合多饮多尿一定提示需要医院专科医生处理。 怎么才能发现脑肿瘤?请看我的系列科普之一《脑肿瘤的预防、诊断和治疗》。 以下几点非常重要： 1、了解症状 这些症状对于判断肿瘤在大脑中的位置非常重要，脑肿瘤可能的症状如下： - 新发生的头痛和既往头痛的形式发生了改变。 - 无法解释的恶心和呕吐 - 视觉障碍，包括视物模糊、视物重影或者视野缺失。 - 肢体运动或者感觉逐步出现障碍。 - 平衡障碍，语言障碍或者对于日常事务混乱。 2. 找医生诊断脑肿瘤 如果你存在上述相关症状，尽快找医生咨询。他们将帮你做出诊断并制定一个治疗计划。这是治疗脑肿瘤的唯一正确的方法。 - 医生将进行神经系统检查 - 医生将建议你进行一些影像学的检查，包括MRI、CT、PET等，这样就可以更加清楚脑内的情况。这些有助于识别脑肿瘤。 - 医生可能会进行脑组织活检来评估你是否罹患脑肿瘤。 - 有很多原因也可能导致这些症状，如脑卒中、多发性硬化、感染等。这也是为什么必须由医生来进行判断评估的原因。 3. 治疗脑肿瘤。 - 对于颅内一些可以到达的部位的肿瘤，医生可能会建议你手术切除脑肿瘤。 - 医生可能会建议你进行放射治疗。 - 医生可能会建议你化疗。 - 医生可能会建议你进一步使用靶向药物来治疗脑肿瘤。 4. 了解没有治疗的风险。 - 如果你怀疑自己出现了脑肿瘤的症状，尽快寻找医生的帮助明确诊断非常重要。越早发现脑肿瘤，治疗就越容易。忽视这些症状或者逃避治疗会使你的身体状态恶化，甚至会导致死亡。 本例患者的治疗颅咽管瘤首选手术治疗，本例患者我们选择了经颅显微手术。这里要普及的一个理念：颅脑手术的微创关键在于脑组织的微创，而不是弄一个很小的切口来拼命牵拉脑组织，最终会得不偿失。 我们选择眶上外侧入路，前方经额底释放脑脊液，充分松弛脑组织后，经脑组织的自然间隙进入，分块全切了肿瘤，包括侵犯三脑室底的那部分。 最终，患者在没有任何新的功能损伤的情况下获得了痊愈，但是因为下丘脑性腺轴的破坏可能会影响患者的生育能力。因此，这例患者的诊治经历提醒大家，早期发现早期治疗的重要性！2021年09月07日763
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