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王兵主任医师 南华大学附属第二医院 神经外科 颅咽管瘤简介颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。颅咽管瘤是一种良性肿瘤,但由于其特殊的生长部位和生物学行为,被认为是具有恶性行为。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT及核磁共振检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 颅咽管瘤常见临床表现有哪些?本病可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。 1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。 2.视力视野障碍 肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。 3.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。 常用的检查方法有哪些?普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。 2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高 可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。 4.血清学检查 促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有颅内压增高者可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。 7.颅骨X线平片 儿童头颅平片有异常改变。 (1)肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。 (2)蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。 (3)颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。 8.CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。 9.MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T与长T,但也可呈长T与长T像,即T加权像上呈低信号,T加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T与长T。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。 颅咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)颅咽管瘤: 起源于垂体窝内腺垂体与神经垂体之间的中间叶,早期易出现垂体功能低下。肿瘤向上生长将鞍膈顶起,肿瘤上界与鞍上结构间通常存在鞍膈和鞍上蛛网膜两层膜性结构,手术界面清晰,较易分离。在鞍内部分,由于垂体囊膜的存在,神经垂体易于完整保留,而腺垂体可部分保留。经鼻入路可首先显露并在直视下分离肿瘤起源点,这样有利于全切除肿瘤并最大程度保留残存垂体,而肿瘤鞍上部分通常与周边结构界面清晰,经鼻手术亦可从容分离。经颅手术亦可成功切除大部分Q型肿瘤,但对于处理鞍内肿瘤存在盲区,有可能造成肿瘤残留或残存垂体被过度切除。因此,基于肿瘤的起源特点,对于多数Q型肿瘤,经鼻入路优于经颅入路。 2. 蛛网膜下腔型(S型)颅咽管瘤: 起源于垂体柄中下段即袖套外段。因此,肿瘤与垂体柄中下段之间没有明显的界面,分离存在困难;而肿瘤其他面与周边结构之间存在垂体柄蛛网膜袖套界面,较易分离。经鼻入路主要优势在于避免对视路及脑组织的牵拉,但当肿瘤上界不高,且视交叉前间隙较大时,该优势并不明显,但术后脑脊液漏的风险则远高于经颅手术,其唯一好处在于可先期显露并在直视下分离肿瘤的垂体柄起源部位。另外,对于多腔池生长的肿瘤,经鼻手术操作空间有限。经颅入路手术创伤相对较大,但如选择翼点或眉弓锁孔入路并使用内镜辅助,对视路及脑组织的牵拉同样不大,且可避免术后颅底重建及减少脑脊液漏的风险。对于大型尤其是广泛多腔池生长的S型颅咽管瘤来说,经颅手术优于经鼻手术。 3. 结节漏斗型(T型)颅咽管瘤: 起源于垂体柄顶端结节漏斗部。因此,肿瘤主体位于结节漏斗部的软膜与三脑室底神经组织之间,没有明显的界面,垂体柄蛛网膜袖套覆盖于肿瘤表面。为手术难度最大的一种类型。因肿瘤上极较高,可达室间孔水平,经颅入路需切开终板及三脑室底方能切除肿瘤,同时还可能需离断前交通动脉以增加两侧暴露,因此该入路对视路、三脑室底的骚扰较大。经鼻入路主要利用视交叉后间隙切除肿瘤,同时可早期暴露并直视下分离肿瘤起源部位,并抵近观察分离肿瘤与三脑室底,理论上更有利于保留三脑室底。但在实际应用中,由于手术自由度的限制,经鼻手术对于较为菲薄的三脑室底保留率要低于经颅手术。因此从总体上来说,对于部分T型肿瘤,经鼻手术要优于经颅手术。 常用手术入路有哪些?大体分为开颅手术和经鼻内镜扩大入路两种。开颅手术有额下入路,翼点入路,额下纵裂入路,经胼胝体三脑室入路等。目前大多数颅咽管瘤都选择经鼻内镜扩大入路切除,具有沿肿瘤长轴更加清晰显露肿瘤,早期显露肿瘤起源部位垂体柄,对周围结构辨认清晰等优势。 颅咽管瘤预后怎么样?颅咽管瘤是可以通过手术全切治愈的一类疾病,目前手术技术是很有可能达到这个目标的,尤其是对于一些初治病例,非巨大肿瘤的病例。因此建议早期规范治疗! 典型病例67岁男性,反应迟钝精神差半年入院。 术前影像肿瘤呈囊实性,向鞍上三脑室底生长,为T型颅咽管瘤。 术前激素检查提示皮质醇低下,尿量增多合并高钠血症,提示尿崩,术前予以纠正。 手术入路选择内镜经鼻鞍结节蝶骨平台入路,利用垂体及视交叉的间隙切除肿瘤。 术中截图肿瘤切除后可见三脑室内结构。 南华附二神经外科肿瘤亚专业组简介南华大学附属第二医院神经外科为湖南省临床重点专科,床位120张,其中普通病床90张,监护室床位30张。亚专业设置齐全,可开展几乎神经外科所有手术。肿瘤亚专业组主要开展颅内及椎管内肿瘤,包括功能区胶质瘤,颅底脑膜瘤,各种类型垂体瘤及颅咽管瘤等,在内镜微创切除鞍区病变如侵袭性垂体大腺瘤巨大腺瘤、颅咽管瘤以及多模态技术切除功能区胶质瘤是科室特色技术。2020年06月01日 2457 0 2
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茅江峰主任医师 北京协和医院 内分泌科 每个准备应用生长激素治疗的父母都会提出这个问题:注射生长激素会促进肿瘤发生吗?答案很明确:已有的证据显示,生长激素不会促进新的肿瘤发生。但对于已经存在的肿瘤,生长激素会促进肿瘤体积增大。生长激素,这个名字就告诉我们,它能够促进全身所有细胞的生长。在骨骺没有关闭的儿童,药物主要促进骨骼生长,让患者身高增加。如果存在肿瘤,生长激素也会促进肿瘤生长加速。因此,尽管生长激素能够显著改善代谢,明显增加肌肉含量,改善生活质量,但老年人还是很少愿意注射生长激素,就是担心肿瘤的风险。因为老年人体内,很可能存在隐藏的小肿瘤。这些小肿瘤,可能受到生长激素的刺激而长大。但另一方面,更多的证据说明,生长激素治疗并不引起肿瘤风险增加。主要证据如下。(1)颅咽管瘤术后,不管是否应用生长激素,肿瘤的复发率不增加。因为治疗用药的生长激素剂量,和普通人自身产生的生长激素水平相似。(2)垂体瘤术后的患者,补充生理剂量的生长激素,不促进肿瘤复发,也不促进小的垂体肿瘤长大。(3)垂体生长激素肿瘤的患者,虽然有20-40年长期处于非常高的生长激素水平,但最后发生恶性肿瘤的风险几乎没有增加。除了结肠息肉略微增多,其他的肿瘤,包括胰腺癌、胃癌和乳腺癌等,均不增多。这个结论,从反面说明,长期高水平的生长激素并不导致肿瘤增加。(4)已经有的大型临床随访研究数据库的结果显示,不管是儿童期还是成人期,都没有证据提示,注射生长激素和肿瘤发生风险增加有关。综合以上四点分析,生长激素既不会促进新的肿瘤发生,也不会防止新的肿瘤发生。就像我们用的最多的一句话:生长激素治疗,既不会促进新的疾病发生,也不会防止新的疾病发生。也就是说,该得啥病得啥病,和生长激素治疗关系不密切。2020年05月20日 9096 0 5
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 每个准备应用生长激素治疗的父母都会提出这个问题:注射生长激素会促进肿瘤发生吗?答案很明确:已有证据显示,生长激素不会促进新的肿瘤发生。但对于已经存在的肿瘤,生长激素会促进肿瘤体积增大。“生长激素”这个名字就告诉我们,它能够促进全身所有细胞的生长。在骨骺没有关闭的儿童,药物主要促进骨骼生长,让患者身高增加。如果存在肿瘤,生长激素也会促进肿瘤生长加速。因此,尽管生长激素能够显著改善代谢,明显增加肌肉含量,改善生活质量,但老年人还是很少愿意注射生长激素,就是担心肿瘤的风险。因为老年人体内,很可能存在隐藏的小肿瘤。这些小肿瘤,可能受到生长激素的刺激而长大。但另一方面,更多的证据说明,生长激素治疗并不引起肿瘤风险增加。主要证据如下。(1)颅咽管瘤术后,不管是否应用生长激素,肿瘤的复发率不增加。因为治疗用药的生长激素剂量,和普通人自身产生的生长激素水平相似。(2)垂体瘤术后的患者,补充生理剂量的生长激素,不促进肿瘤复发,也不促进小的垂体肿瘤长大。(3)垂体生长激素肿瘤的患者,虽然有20-30年时间处于非常高的生长激素环境,但最后发生恶性肿瘤的风险并无增加。除了结肠息肉略微增多,其他的肿瘤,包括胰腺癌、胃癌和乳腺癌等,均不增多。这个结论,从反面说明,长期高水平的生长激素并不导致肿瘤增加。(4)目前存在的应用生长激素治疗的长期随访数据库的结果显示,曾经应用生长激素人群,不管是儿童人群,还是成年人群,肿瘤发生率并不增加。综合以上几个方面分析,生长激素既不会促进新的肿瘤发生,也不会防止新的肿瘤发生。就像我们用的最多的一句话:生长激素治疗,一般情况下,既不会促进新的疾病发生,也不会防止新的疾病发生。也就是说,该得啥病得啥病,和生长激素治疗关系不密切。2020年05月20日 5456 1 0
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 这是一位做过手术的患者,去年的二月份在当地医院做了颅咽管瘤切除术,术后一年情况持续稳定,去年年底开始出现头疼头晕以及视力持续下降的问题。为了进一步的治疗到我科室就诊,根据患者情况考虑颅咽管瘤有复发迹象。通过患者的复查的片子,显示现在肿瘤复发,长的和以前一样大,那么对于此类患者该怎么办呢?空军军医大学唐都医院神经外科贾栋 颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少。 手术治疗虽为颅咽管瘤首选,但也存在弊端。首先,手术风险大,术后容易出现并发症。其次,肿瘤越大,与周围脑组织粘连越紧密,越不容易完全切除,尤其是生长在特殊位置的肿瘤,如若强行切除瘤子,极易造成生命威胁。从上述患者家属的叙述来看,孩子的手术属于肿瘤部分切除,切除后的残余部分还有可能继续生长,这时就需要配合放射治疗、化疗、药物治疗,扼制肿瘤残余部分生长,达到治疗效果。根据孩子现在的情况,建议您继续为其治疗,最好选择权威专业的脑科医院以及专家,根据孩子身体状况制定合理有效的治疗方案。2020年05月12日 1542 0 0
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤是危害人类健康的第一大杀手,是很常见的颅内先天性肿瘤,很多医生都知道颅咽管瘤很难根治,这对患者造成了很多困扰,那么,到底是什么让颅咽管瘤治疗如此困难? 治疗颅咽管瘤四大难题 1、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但又与普通的良性肿瘤有所区别,第一颅咽管瘤没有包膜,第二颅咽管瘤有浸润性生长的特点。所以虽然在显微镜下观察已经达到完全切除,但是基于以上两点仍然有极少部分肿瘤的细胞残留,可能造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感,一旦复发了治疗的难度会进一步增加。 2、颅咽管瘤早期不容易发现 颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤,各个年龄段都可以发病,当病人开始有症状的时候常常被忽视,不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降,学龄儿童在出现视力下降时,家长首先想到的是近视,去配眼镜,配眼镜后孩子的视力仍然下降,眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤,耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时,家长甚至难以察觉,有的直到完全失明后才发现。 3、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题 颅咽管瘤完全切除或者积极切除后几乎都有垂体功能低下,表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好,但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱,如果不能正确处理,则病人会出现生命危险。 4、颅咽管瘤位置深,手术难度大 颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区,属于颅脑的中心地带,位置深,并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构,而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损,会导致视力下降、甚至失明。颈内动脉或大脑前动脉受损,会造成大出血,危及生命。下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱,轻者造成病人体质差、抵抗力差,严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤,防止肿瘤复发,又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。 由于以上四点的影响,使颅咽管瘤的根治困难重重,然而广大患者却不能因此放任自流,不管不顾,更应该配合相关医生积极的进行治疗,早日摆脱疾病的困扰。2020年04月16日 1571 0 2
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2020年04月07日 2461 0 1
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 28岁的韩先生,有一难言之隐让他十分尴尬。大半年前韩先生陆陆续续出现频繁口渴、多尿的症状,以为是天气热喝水多所以尿的多,也算是正常的人体代谢,但是不停的去厕所让韩先生十分尴尬。之后又出现了性功能障碍的症状,这才引起了韩先生的注意。 这些难言之隐让韩先生难以启齿,心里压力极大,不好意思去正规的大医院,找了小诊所、小医院,药吃的不少却没有效果。百般无奈下,硬着头皮去了当地的三甲医院就诊,最终的检查结果让韩先生更是不敢相信,给他带来难言之隐的并不是泌尿科和男科的病,竟然是神经外科常见的颅咽管瘤。 颅咽管瘤是常见的颅内肿瘤,良性,总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢。颅咽管瘤的症状,主要和肿瘤压迫的部位和肿瘤的的大小有关。韩先生的症状正是因为肿瘤压迫,导致下丘脑-垂体功能紊乱,出现多饮多尿(医学上称为尿崩症),性功能障碍等典型症状,颅咽管瘤常见的症状还有颅内压增高、视力及视野障碍,神经和精神症状以及其他的内分泌紊乱症状。 临床上颅咽管瘤怎么治疗?能彻底治好吗? 手术是颅咽管瘤的首选治疗方式,也是最主要的治疗方法,现在多数情况都可以通过内镜进行操作,切除肿瘤。 由于颅咽管瘤位置比较特殊,如果把肿瘤一次性切除干净,可能会伤到周围的重要结构,比如视交叉、垂体、下丘脑等,出现失明、内分泌异常等并发症。医生一般会在术前进行评估,如果风险较小,可以通过手术完全切除肿瘤。如果风险比较大,一般是切除一部分,残余的肿瘤通过放疗来消除。 颅咽管瘤患者需要注意,在经过治疗后,应积极配合医生进行定期随访、观察,出现并发症之后要积极治疗。颅咽管瘤病人治疗必须是综合性的,一方面防止肿瘤复发,另一方面,如患者内分泌功能受到影响,需行激素替代治疗,维持病人健康生活。2020年03月06日 923 0 0
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2020年03月01日 2352 0 33
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王镛斐主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、什么是颅咽管瘤? 颅咽管瘤是生长比较缓慢的颅内良性肿瘤,但在病程某段时间肿瘤增大比较快速。颅咽管瘤位于鞍区,起源于垂体柄,可向周边各个方向生长,最常见的症状是尿崩症。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2%~5%,也是儿童常见的颅内肿瘤,位居儿童颅内肿瘤的第2位,约占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期:5~15岁的儿童以及50~70岁左右的成人。颅咽管瘤因为生长缓慢,除内分泌症状外,通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要症状有:头痛、恶心、呕吐、视力下降、垂体-下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度,这几种临床表现可以同时存在。 二、颅咽管瘤如何诊断? 颅咽管瘤诊断主要依据临床表现和影像学检查。可能出现的临床表现主要为口干多饮多尿、女性闭经、男性体毛减少性功能减退、乏力纳差、头痛、恶心、呕吐、视力下降等,儿童青少年往往表现为生长发育迟缓等。肿瘤增大向上压迫视神经和下丘脑,会出现视力减退和下丘脑功能障碍表现,如精神障碍和行为异常,昼夜睡眠节律改变,渴感消失,体温调控障碍等。 出现上述相关临床症状的病人,接受头颅CT检查显示鞍区有个类圆形的病灶,有些可有钙化表现。进一步做鞍区磁共振增强检查可清楚显示肿瘤,以及肿瘤与周边神经和血管的关系。颅咽管瘤可向各个方向生长,质地可为囊性、实性、混合性。很多情况下医生根据影像学特点可以判断为颅咽管瘤,但有时候很难与其他鞍区肿瘤区分,需要通过手术才能明确病理诊断。 手术前评估垂体内分泌功能非常重要,包括肾上腺皮质功能(早8点测促肾上腺皮质激素、皮质醇)、甲状腺功能(TSH,T3,T4,FT3,FT4)、生长激素(GH和IGF-1)、性激素、尿渗、尿量等。部分患者需要进行禁水加压试验以明确有无尿崩症。 三、颅咽管瘤怎么治疗? 手术是目前治疗颅咽管瘤的主要手段。手术方式主要分为开颅手术和经鼻蝶显微镜/内镜手术。不同患者肿瘤位置和大小不一,可能选用不同手术方式,有经验的神经外科医生会根据病人具体情况选择最佳手术入路和方式。随着神经内镜技术的进步,目前国内外神经外科医生更倾向采用内镜经鼻蝶手术切除大多数颅咽管瘤,手术效果明显好于开颅手术。但由于内镜技术没有完全普及,而且经鼻切除颅咽管瘤技术难度较高,因此掌握内镜经鼻蝶手术技术的医生不多。 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但位置深在,肿瘤起源于垂体柄,毗邻重要神经血管结构,包括下丘脑,因此手术难度很大。颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除,同时需要兼顾保护垂体-下丘脑功能,但经常难两全。术后如有肿瘤残留,伽马刀或适形放疗可能是合理的选择,需要请放射外科和放疗科医生一起参与讨论并制定治疗方案。 手术治疗前需要内分泌科医生充分评估垂体下丘脑内分泌功能,如果已有功能减退者应先进行相应激素的补充治疗,以提高手术安全性。手术后需要详细随访评估垂体内分泌功能,调整激素替代和糖脂代谢治疗方案。术前已有垂体下丘脑内分泌功能减退者术后多数不能恢复正常,术前功能正常者术后也很有可能出现功能减退。具体的评估和治疗见后述。 四、颅咽管瘤手术后会不会复发? 颅咽管瘤手术后第3个月复查鞍区核磁共振增强检查确认手术切除程度,手术记录或出院小结也是提供手术切除效果的重要依据。未全切者需要神经外科和放射外科医生商量是否需要进一步放射治疗、何时治疗和制定治疗方案。放射治疗后需要随访鞍区核磁共振增强扫描判断疗效。 根据文献报道,开颅颅咽管瘤手术后复发率可高达70-90%。内镜经鼻颅咽管瘤手术复发率明显下降,但因为该技术国内外运用不足10年,尚无法判断长期治愈结果。所以,需要提起关注的一点是:即使手术全切除,仍有复发可能。随访过程中,如果肿瘤复发,需要神经外科医生和放射外科医生商讨最佳治疗方案。 五、颅咽管瘤患者的垂体功能及代谢紊乱如何评估和治疗? 1、垂体功能减退 垂体功能包括垂体前叶和垂体后叶功能,垂体后叶功能减退表现为多尿、口干、喝很多水(称尿崩症);垂体前叶功能减退常见的表现有:乏力、虚弱、胃口差、面色缺乏光泽,皮肤苍白、头发脱落、怕冷、腋毛、阴毛脱落,女性月经紊乱或闭经、男性性功能减退或胡须减少等。儿童青少年表现为生长发育停滞或缓慢。严重者在伴发其他疾病如感染、手术、外伤等时,出现病情的突然加重,我们称之为垂体危象,可表现为出汗、恶心、呕吐、面色苍白、低体温或高热、低血糖、低血压甚至休克等。 颅咽管瘤手术前后都有可能出现垂体前叶后叶功能减退,术后发生的比例更高,可高达80%以上,因此定期的垂体下丘脑功能评估和及时的治疗非常重要。早期诊断早期治疗可以减少垂体功能减退对身体的影响,避免垂体危象发生。 垂体前叶功能减退归根结底是内分泌激素的缺乏,治疗原则很简单,就是“缺什么补什么,缺多少补多少”,以维持正常的激素水平,一般需终生治疗。常用的激素有: 糖皮质激素:常选氢化可的松(每片20毫克)或醋酸可的松(每片25毫克),通常每天需要补充半片到一片,早上晨起服三分之二剂量,下午2点~ 4点服三分之一剂量。但在合并其他疾病时,如感冒发热、肺炎、手术、外伤等应激情况下,务必增加剂量,合并症严重时往往需要静脉用药。具体情况请咨询内分泌专科医生! 甲状腺激素:选用左旋甲状腺素钠片(简称LT4),每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的剂量可能不同。一般医生给一个剂量,服用5~6周,抽血化验,再根据结果调整剂量,目标是维持学中甲状腺激素T3,T4水平正常,特别是T4和FT4维持在正常中间值水平。要强调的是TSH不作为评估甲状腺功能是否减退的指标,也不是判断甲状腺激素剂量是否合适的指标。 性激素:如果性腺受累,治疗方案要根据病人的性别、年龄、是否近期有生育计划而有不同的治疗方案,同一病人在不同时期也可有不同的治疗方案。一般育龄期女性无生育要求者可用人工周期疗法,有生育要求者需在妇科医生协助下使用促排卵的药物;男性成人可补充雄激素维持性功能,有生育要求者需补充促性腺激素促进精子生成。青少年尚未发育者可用促性腺激素促进性腺发育。 生长激素:对儿童和青少年颅咽管瘤患者来说,往往因为生长激素缺乏而矮小。对治疗后局部病灶稳定的矮小患者,生长激素治疗是最对症的治疗。可选择人重组生长激素治疗,常用剂量为0.1U/Kg体重每天睡前皮下注射。成人生长激素缺乏,可出现明显的活动耐力降低、骨密度下降、骨折风险增高、脂肪肝肝功能异常等,根据目前成人生长激素缺乏指南及专家共识,可适量补充生长激素,一般为0.5-1.5u/天,有助于改善体力和精神,减少脂肪比例,增加活动耐力,增加骨密度。 生长激素补充治疗时,应监测身高,定期随访胰岛素样生长因子-1和甲状腺功能,儿童青少年则要每季度监测身高。大家都会关注生长激素治疗的安全性,目前国外有大量的经验证明,对治疗后病情稳定的颅咽管瘤患者来说,如果存在生长激素缺乏,生长激素替代治疗并不增加颅咽管瘤的复发率。 2、代谢紊乱及其他问题 下丘脑肥胖、代谢综合症:下丘脑是能量稳态调节系统,下丘脑受损后,可引起的食欲亢进和短期内体重显著增加,常伴血糖、血脂、血压等多种代谢改变,所以颅咽管瘤术后患者应定期测血压,查空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白,肝肾功能血脂,尿酸等代谢指标。 其他问题:颅咽管瘤术后患者还可表现为嗜睡、体温调节异常、易怒、行为障碍及性格改变。如出现这些症状需及时至内分泌科就诊。 六、颅咽管瘤手术后怎么随访复查? 患者在术后1周内、术后1、3、6个月及1年必须接受内分泌激素、电解质、肝肾功能及鞍区MRI检查(术后3个月复查,以后每年一次,必要时增加复查频率),并且记录体质指数及生活质量评估结果,对神经系统功能、视力视野、垂体功能、下丘脑功能、精神心理,以及儿童受教育能力和成人工作能力等方面进行评估。1年以后,每年随访至少1次,除以上所有内容,还应包括骨龄(儿童)或骨密度(成人)检查。鉴于颅咽管瘤大部分在5年内复发,建议对所有患者随访至少5年。同时应注意患者的饮食摄入及体重情况,进行必要的相应控制,避免因下丘脑功能障碍,出现过度饮食,导致过度肥胖,出现相关并发症。 七、华山垂体疾病多学科团体介绍 颅咽管瘤既是颅内肿瘤,又是垂体内分泌激素相关的疾病,因此诊治需要多个学科组成的治疗团队。 党中央、国务院实施健康中国战略和深化医药卫生体制改革的决策部署,把坚持以治病为中心转变为以人民健康为中心的国家政策。复旦大学附属华山医院积极响应党中央的改革政策。2018 年 12 月,华山医院虹桥院区率先成立国际上第一个垂体疾病多学科诊治融合病房——108C病房,并且建立起国内第一个神经内镜手术团队。 颅咽管瘤和垂体瘤一样,可引发神经功能障碍和内分泌代谢功能紊乱,累及全身脏器,危及生命健康。临床诊疗复杂困难,涉及神经外科、内分泌科、影像医学科、放射外科、放疗科、妇产科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等诸多学科。传统的单一外科手术处理模式无法令颅咽管瘤诊疗达到满意疗效,因此采用以疾病和患者为中心的多学科联合诊疗模式十分必要。通过神经外科和内分泌科两大核心科室的专业医护人员同时进驻,放射科、放疗科、生殖医学科、眼科、五官科、神经病理、感染科和检验科等十几个领域的知名专家、教授组成一站式综合医护诊疗模式——金垂体多学科融合病房。彻底打破了以“单一学科为中心”的传统疾病诊疗模式,探索以疾病为中心的融合医疗模式,促进了颅咽管瘤诊疗的规范化和科学化。 从2013年开始截止2019年底,垂体疾病多学科诊治团队共完成内镜经鼻颅咽管瘤手术400余例,无论是手术量还是治疗效果均处于国际领先水平。成立多学科融合病房一年多来,仅2019年一年的颅咽管瘤手术量就达到100例左右,而且所有颅咽管瘤患者从就诊开始,所接受的手术和术后随访,以及术后多学科诊疗都是采用的一站式服务,患者完全不用担心过往辗转于各个科室就诊的传统医疗方式。金垂体医护团队秉承“一切以患者为中心”的理念,制定标准化垂体瘤专业护理路径;通过诚心、爱心、温馨、热心、细心的“五心服务”品牌链为患者提供无微不至的人文关怀;采用沉浸式科普教育及芳香疗法提升患者就医体验;更创建金垂体慈善互助基金来帮助更多的深陷垂体疾病困境的患者等等。近一年来,“华山·金垂体”团队不断创造佳绩,包括颅咽管瘤在内的年鞍区肿瘤手术量突破1700例,垂体瘤专病年门诊量15000例。70~80%病人来自沪外,5%来自国外,患者满意率100%。 金垂体医护团队在这一年辛勤耕耘和不断突破中,收获了社会各界及国内外同行的高度好评。病友们评价为“在金垂体融合病房非同一般,体会了精湛的技术和体验了无微不至的关怀。”国家卫计委李斌副主任听取金垂体工作汇报以后,评价为“融入了现代医院管理的元素,探索以疾病为中心的融合医疗模式,是医改成果的体现”。美国哈佛医学院附属麻省总医院(MGH)神经内分泌中心主任Karen K. Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心,可作为业界学习的典范”。美国匹兹堡大学鼻颅底内镜中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授参访华山金垂体多学科融合病房,赞许说“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走华山的路,达到华山的高度。华山金垂体团队成员将“不忘初心,牢记使命”,为全面建成全球领先的垂体疾病多学科诊疗中心而不断努力。2020年02月05日 5622 3 30
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孟国路主任医师 宣武医院 神经外科 颅咽管瘤是儿童最好发的颅内肿瘤之一。是由胚胎颅咽管残余的上皮细胞形成的,属于胚胎残余组织肿瘤。一般的颅咽管瘤病人为儿童,发病高峰5-10岁。患颅咽管瘤的病人可以出现视力受损、内分泌功能失调、颅内压力增高(头痛、呕吐)等症状。颅咽管瘤是良性肿瘤,但是治疗不当会呈现恶性结果。这种肿瘤的治疗以手术切除为主,只有全切除,才能使病人获得治愈的机会。国外报道全切率可以达到80%。而国内平均全切除率远远达不到这个水平。究其原因,是因为在国内神经外科医生中,进行这种手术的神经外科医生过于广泛化。实际上,国内真正胜任这种肿瘤手术的神经外科医生还是相对较少的。这种肿瘤是一种脑外肿瘤,与很多重要的神经和血管结构相毗邻。所以精通这种手术的医生,往往需要比较多的颅底手术操作经验,而这正是国内外多数小儿神经外科医生所缺乏的,直接影响了手术效果。对于多数病人来说,第一次手术最重要。因为如果第一次手术未能全切除,等到复发以后,全切除将变得更加困难。颅咽管瘤却是一种对放、化疗均不敏感的肿瘤,不能够全切除,病人就不可能有好的预后。总的来说,颅咽管瘤以手术治疗为主,手术应该以全切除为目的。有些外科医生以部分切除为目的手术,将给病人带来灾难性的后果。无论是国内还是国外,只有少部分医生能够胜任这一疾病的治疗。(比如这例病人,手术全切除,术后视力好转,无内分泌功能障碍,多次复查无复发,治愈几率就很大了)2020年01月28日 1422 0 0
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