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罗明尧主任医师 阜外医院 血管中心一病区 心脏就像是一个“血泵”，通过自身的收缩和舒张，一刻不停地向全身器官输出富含养分的血液，心脏泵出的血液首先到达的部位就是主动脉根部，因此主动脉根部一刻不停地承受着来自心脏泵血的压力冲击。由于马凡综合征患者的主动脉壁先天发育不良，主动脉根部容易扩张，而高强度的体力劳动或体育活动通过促进心跳加速（泵血加速）和血压升高（泵压增高），会加快主动脉根部扩张的速度。因此，从延缓主动脉病变的角度上讲，马凡综合征患者需要限制运动量。然而，“生命在于运动”，完全不进行体育锻炼会导致体质下降，抵抗力降低，甚至导致网瘾、过分沉默寡言、社会交往能力下降等弊端，因此，马凡综合征患者如何选择适当的运动量是一个非常重要的问题。总体而言，其原则应该是——避免竞技运动、过度运动、等容运动（俯卧撑、举重等）以及有碰撞、摔倒风险的紧张运动，适当从事低、中等强度的有氧运动。适合马凡综合征患者的运动形式有，散步或快走、慢跑、慢速游泳，轻中等强度的骑车、乒乓球、羽毛球、高尔夫、保龄球类运动，均以从容不迫，体力有所保留为限。建议增加运动的频率，缩短每次运动的持续时间，运动后的心率控制在100次每分钟之内（建议长期服用倍他乐克等β受体阻滞剂来协助控制）。例如：每日中等速度散步、骑车半小时到一小时；慢速游泳、慢跑及其他中等强度的体育活动，每次十分钟左右，可一日数次。当然，还要结合患者自身情况适当调整具体方案。适当运动可以增加食欲，增强体质，培养积极的心态和阳光的精神状态等。以上为大原则，但不同患者又有所区别。超声显示主动脉尚未出现病变的马凡综合征患者，根据家族史、基因检测、全身其他的体征提示可能患有马凡综合征，可按照上述原则进行锻炼，并定期接受心血管彩超体检。此类患者常常是正在上学的青少年儿童，家长须与学校充分沟通，既要避免他们参加竞技、体能测试类的运动，又要参加强度适中的体育锻炼。主动脉根部已有扩张性病变，但尚未达到手术指征的马凡综合征患者，适当锻炼也可以改善体质，增强对未来主动脉手术的承受能力。但应严格限制活动强度和持续时间，并适当增加心血管彩超体检的频率。主动脉手术后，余下的主动脉完全正常的马凡综合征患者，待手术后休养3-6个月完全康复，也可以接受适量的锻炼，并定期接受术后的复查。但需注意的是，如果手术后长期服用华法林，需要避免碰撞、跌倒等，骑车务必佩戴头盔。但对于主动脉术后，仍遗留主动脉残余病变的马凡综合征患者（如接受了主动脉根部瘤手术，还患有腹主动脉瘤暂未处理，或主动脉夹层导致主动脉全程撕裂，手术只处理了近端部分，远端还有残余的主动脉夹层，等等），建议以步行或其他低强度锻炼为主，中等强度的有氧运动也多需避免。最后一点提示，由于马凡综合征患者的表现各异，个体差异大，以上内容仅供参考，咨询经验丰富的专科医师才是寻求适合自身锻炼强度的最佳办法。2014年11月17日
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许尚栋主任医师 北京安贞医院 主动脉外科中心 运动对马凡氏综合征患者很重要。身体和精神上保持良好的状态，可以增加活动耐量，降低血压、减低体重、调节代谢和胃肠功能，增加骨密度和体力，并常常可导致良好的生活习惯，如停止吸烟、酗酒，增加营养。马凡患者和他们的家人及监督马凡患者体育活动的体育工作者和医生都应清楚以下几点： 造成马凡氏综合征的结缔组织改变 不同的运动形式对马凡氏综合征的影响 使马凡氏患者能安全参加体育运动的基本的指导方针 在结缔组织的多种成份中有一种蛋白叫微纤维蛋白，在马凡氏综合征患者中，由于基因突变造成微纤维蛋白的各种异常。其结果是，身体的一些结构比正常人要脆弱。因为这个内在的弱点，体育运动需要做一些调整，不同患者的组织脆弱性不同，尤其在主动脉壁、韧带、关节和眼睛，因此推荐的运动因人而异。 各种运动和竞赛的不同之处在哪里？ 可以根据一些特点将运动分类。有氧运动的强度允许机体利用氧产生能量。肌肉的需氧与机体的供氧间可以达到平衡。如果你在运动时有所保留，那么你在进行有氧运动。 在无氧运动时，由于没有足够的氧气，细胞只能依赖内部能源，由于内部能源很快被消耗，人体会有疲劳感。无氧运动通常强度很大，对组织和心血管的压力较大。 当肌肉全程收缩时，如投球或跑步时，这种运动叫等张运动，当肌肉收缩却没有运动时，如举重或推一个重的家具时，这种运动叫等容运动。等容运动对增加血压、加大心脏和主动脉的张力的作用大于等张运动。大多数体育运动同时包括等张和等容运动及有氧和无氧运动，运动的耗能取决于运动的性质、运动者费力的程度、是否为集体运动，甚至取决于参于的角色。 根据碰撞的风险与紧张的程度可将运动进行分类，下表为分类图： 在根据你的特殊情况使用这个表时，要意识到很多种运动根据你参与的强度可以归到不同类中，要与医生共同商讨你将参与的活动，如何监测运动强度，使其在一个安全的范围内。 接触/碰撞可能性大且紧张的运动: 篮球、拳击、曲棍球、足球、长曲棍球、军事项目、牛仔、滑水、橄榄球、摔跤 有限的接触且紧张的运动: 棒球、自行车（剧烈）、体操、骑马、 滑冰、滑雪、垒球、壁球、排球 没有接触但紧张的运动: 集体有氧健身操、快跑、举重 没有接触，轻度紧张的运动: 有氧健身操（低强度），羽毛球、慢骑自行车，慢跑，游泳（慢速），乒乓球，网球 没有接触且不紧张的运动: 高尔夫，保龄球，射击，散步 马凡氏综合征患者应避免接触性运动，以防主动脉和眼睛受伤。还应避免紧张的运动，以减轻主动脉的压力。每项活动还有不同的剧烈程度，如在后院投篮与参加篮球比赛不同，在平坦的路面上每小时骑10英里与在赛车场赛车不同。要尽量避免竞赛性的运动。 总之，每位马凡氏综合征的患者都要与医生商讨进行何种运动及剧烈程度，以进行安全的体育锻炼。 在开始或增加运动计划时，要评估目前的体能状况、健康状况和用药情况。许多马凡氏综合征患者服用β受体阻滞剂，此药可以降低安静和运动状态时的心率，在进行了一定的运动量后，较难达到设定的体能水平。β受体阻滞剂可以在增加运动耐量和力量的同时保护主动脉。但不能进行很紧张的或接触性的运动。 换了人工机械瓣的患者要服用抗凝药，华法令。这种药物阻碍凝血，增加挫伤和内出血的危险性。服用华法令的患者要避免接触性运动，将头部或腹部遭撞击的风险性降至最低。骑自行车一定要戴高质量的头盔。 马凡氏综合征患者进行体育活动时应注意： 最好进行非竞争性、等张的、不紧张的、有氧运动。最好是如果在运动过程中感到劳累可以随时休息的运动，运动中最好不需急停、急转或与其他人碰撞或触地。一些有益的活动有快走、慢骑、散步、投篮、慢打网球和1-3的哑铃。 选择一种喜爱的运动，每周可以进行四次，每次20-30分钟，如受时间限制，三个10分钟时段的运动相当于一个30分钟时段的运动。 将运动强度保持在有氧水平（还有50%的潜力）。如果你在服用β受体阻滞剂或维拉帕米，将心率限制在100次/分以内，如没有服药，则将心率限制在110次/分以内。在颈部比腕部更容易摸到动脉搏动。 日常要从容不迫，进行适宜的活动。要避免负重，向上抬重物时要呼气，不要勉强做任何事情。 避免等容肌肉活动，如举重、爬陡坡或拉重物。 不要测试你的极限。学生做体能测试或参加竞赛性的运动时较难做到。要确保你的孩子在学校参加适度的体育活动。 要避免参加有大气压变化的活动，如带呼吸器的潜水、乘开放的飞行器飞行。马凡氏综合征患者易出现气胸。 运动对保持马凡氏患者的身心健康很重要。目前马凡氏患者的平均预期寿命已接近70岁，经常性的轻度运动是保持健康的很好的措施。2008年05月02日15741
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