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宋新貌副主任医师 上海市五官科医院 放疗科 01眼睛也会生肿瘤？答案是肯定的。有多种因素可以诱发眼部肿瘤，包括理化性因素、生物性因素、遗传性因素、先天性因素、免疫异常、基因变异等。眼部肿瘤以发病部位可分为眼球肿瘤和眼球外肿瘤，从疾病性质上分主要是良性肿瘤和恶性肿瘤。今天介绍的“主角”就是一种良性肿瘤——脉络膜血管瘤。02脉络膜在哪儿？有什么作用？脉络膜位于视网膜和巩膜之间，是一层柔软光滑、具有弹性和富有血管的棕色薄膜。脉络膜主要有血管所构成；其主要作用是营养视网膜外层，其次能阻断透入巩膜进入眼内的光线，以保证成像清晰。03脉络膜血管瘤是什么病？脉络膜血管瘤是一种错构瘤性、良性血管性肿瘤，大多数为海绵状血管瘤，以孤立型居多，多见于后极部。其临床症状的出现主要与视网膜下积液、视网膜囊样变性、伴或不伴不同程度浆液性视网膜脱离有关，若瘤体波及黄斑区将直接影响视力，疾病的进一步发展最终会导致患者视力完全丧失04脉络膜血管瘤也可以放疗？目前临床上以放疗、激光及光动力治疗方法为主。上述治疗方法的主要目的在于促进视网膜下积液的吸收和黄斑积液的吸收，从而降低眼压，使脱离的视网膜复位，帮助患者恢复视力或阻止视力进一步恶化。近年来，随着医学技术及计算机技术的不断发展，精确放疗因具有高度的选择性、适形性与精准性（以非共面的角度完全避开晶体与角膜等重要器官），而被用于治疗脉络膜血管瘤05光子放疗的优势在哪里？光子放疗因照射剂量低、治疗时间短、几乎没有明显的副作用。而且风险可控、疗效确切、治疗费用相对较低。放疗的时机非常重要，患者一旦出现眼部症状，特别是肿瘤体积较大，视网膜下渗出广泛的患者，应尽早接受放疗，以助于视力尽早恢复。我们的观察发现，临床出现视力下降1年以内患者的治疗效果优于出现视力下降大于1年患者。及时介入治疗，对患者视力的留存与恢复尤为关键。06放疗后长期效果怎么样？看下面这个案例陈X，男，16岁，左眼视力下降4个月，直至仅存光感，1个半月后来我院就诊。检查结果MRI:左眼球后壁占位，伴网剥、网膜下积液。医生诊断为左眼脉络膜血管瘤（Sturge-Webersyndrome,SWS），眼科专家考虑激光治疗效果预期欠佳，与放疗科沟通讨论后收入放疗科局部进行放疗。放疗后至今5年，患者左眼视力从光感提高到0.2，目前已能够正常上学、生活自理放疗前MRI放疗后MRI2022年03月04日
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吴月奎主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 脉络膜前动脉（Anterior Choroidal Artery，AChA）在后交通动脉远端2-5mm处自颈内动脉下外侧壁发出，个别的AChA可发自颈动脉分叉处、大脑中动脉或前交通动脉。该动脉在蛛网膜下腔中沿视束表面后行，至大脑脚前缘转向后外，行于大脑脚与颞叶内缘之间，在海马沟附件经脉络裂进入侧脑室下角，参与形成侧脑室脉络丛。AChA近端发出分支供应视交叉下面、视束后2/3、灰结节、乳头体、大脑脚中1/3处，其中有两支较大者，称为纹状体内囊动脉，分布至内囊后肢下2/5、苍白球内侧部、丘脑腹前核外侧部和腹外侧核群、底丘脑以及中脑黑质、红核等。AChA在进入侧脑室下角前后，发出供应海马旁回、沟、杏仁核、海马及齿状回前部、尾状核尾。图1.AChA颅内走行图2.脑血管造影时AChA在前后位及侧位投图3.AChA对基底节的血供图4.AChA对基底节的血供AChA细小、行程较长，较易发生闭塞。闭塞后可能产生下列症状：对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍及偏盲，但由于AChA和脉络膜后动脉有吻合，所以上述三偏综合征较少出现，偏瘫和偏身感觉障碍常可消退。脉络膜前动脉动脉瘤是指发自脉络膜前动脉起始处至颈内动脉终末处的动脉瘤，均占颅内动脉瘤的2％～5％,体积往往较小，其增大时可以取代脉络膜前动脉，但很少压迫动眼神经，未破裂时多无临床症状，其破裂可导致蛛网膜下腔出血、脑室出血，出血量大时可导致脑疝。其治疗方式主要包括开颅夹闭和介入栓塞等。开颅夹闭脉络膜前动脉动脉瘤多采用翼点人路或眶上锁孔入路。缺血性损害是手术夹闭该动脉瘤最严重的并发症之一。术后这些并发症的原因包括：载瘤动脉被夹闭，术中对血管的过度骚扰导致脉络膜前动脉、及其分支或其穿通支被血栓栓塞，术后邻近结构水肿、动脉瘤夹移位导致脉络膜前动脉扭曲、血管痉挛的产生和侧支血供的减少等。图5.动脉夹夹闭瘤颈图6.AChA所致右侧纹状体梗塞介入栓塞为脉络膜前动脉动脉瘤的治疗提供了新的治疗方法，但同样面临着术后缺血性损害的问题。图7.1例左侧AChA动脉瘤的动脉栓塞前后本文系吴月奎医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月19日35333
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李小燕主任医师 杭州市中医院 眼科 中华眼科杂志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松杨; 赵力; 张国良; 杨某、女、69岁。住院号035991。右眼视力逐渐减退16年失明6年，疼痛难忍近1年，于2000年4月24日来我院就诊。自诉53岁时，偶然发现右眼前浅淡黑影,被当地医院诊断为“中心性视网膜炎”，口服“肌苷”,肌注“胎盘组织液”等治疗。眼病初始视力影响不大，以后视力渐降，至6年前丧失光感。1999年5月因右眼眉弓疼痛渐重,继而同侧头痛，被当地医院诊断为“右青光眼”，用药后症状暂缓6天，第7天发生恶心呕吐。复诊，CT报告：脉络膜骨瘤。因眼压不能控制，行右眼球后注射酒精治疗，症状仅缓解半天，再行“睫状体冷冻术”，术后3天半症状才缓解。2001年4月初，自觉右眼胀硬感，继眼红，服用中药无效，来我院就诊，以“右新生血管性青光眼(绝对期)”收入院。否认外伤史，否认类似家族史。全身检查B超显示肝及右肾囊肿外，其余正常。眼科检查：视力右0，左0.8。眼压右37mmHg,左10.5mmHg。右眼球结膜混合性充血，角膜轻度水肿混浊伴少量新生血管；前房较浅，瞳孔区鲜红色积血；虹膜表面大量新生血管，瞳孔缘色素上皮外翻；晶状体灰白色混浊，眼底不能窥。左眼除晶状体周边部皮质稍混浊和玻璃体稀疏点状混浊外余正常。B超检查：右眼晶状体回声粗，透声差，玻璃体内探及细小光带状回声与晶状体后囊粘连；视神经颞侧探及0.5cm×0.9cm大小，中度偏强，回声团块表面有散在了金光点，血流不丰富。左眼玻璃体内探及细小回声增强光点散在。CT结论：右眼球增大，密度增高，球后壁鼻侧可见点条状致密影(1sqmm,190.8MEAN,14.24STD)(图1)。提示：右眼球内出血，球后壁点条状致密影，除考虑脉络膜骨瘤外，尚需排除其它病变所致的钙化。术前诊断：①右眼新生血管性青光眼（绝对期），前房积血，并发性白内障，玻璃体积血，脉络膜骨瘤？②左眼老年性白内障，玻璃体混浊。行右眼球摘除术，术后置义眼。病理诊断(病理号:20000767)：右眼脉络膜血管瘤伴钙化(图2-3)。２讨论 脉络膜血管瘤并非少见，但经病理证实脉络膜血管瘤伴钙化罕见。脉络膜血管瘤属于良性血管性错构瘤性病变[1]。其病因至今不明，因其好发于眼底后极，推测其发病可能与睫状后短动脉有关[2]。脉络膜血管瘤常发生于青年人，但多在成年以后才被发现，如不及时治疗可导致失明。脉络膜血管瘤在临床病理上可分为孤立性(团块状)和弥漫性两类。前者最常见,多发生于后极部，常局限6PD范围以下，界限清楚,属于先天性病变，而临床症状多出现于20-50岁之间。除了眼部症状外，不伴有其它部位血管瘤。后者不仅少见，而且多见于10岁以下的儿童。病变范围较广，界限不清，常从锯齿缘延伸到后极部，且常伴发于脑、颜面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）。 此类血管瘤易引起视网膜脱离和伴发青光眼；表层巩膜或球结膜血管可高度扩张[1,3]。本例临床症状出现在53岁左右，无颜面部血管瘤或颅内血管瘤，病理证实为“脉络膜血管瘤伴钙化”,符合孤立性团块状脉络膜血管瘤类型的临床特点。脉络膜血管瘤继发青光眼主要见于弥漫性脉络膜血管瘤，但本例继发了新生血管性青光眼。继发性青光眼的原因可能有[3] ：⑴脉络膜血管瘀血致使眼内容积增加；⑵脉络膜血管瘤的血管壁菲薄，使血管壁通透性升高而致眼内液体增加，导致眼内液体循环失去平衡；⑶房角中胚叶组织的残留或异常血管的存在以及上巩膜静脉压升高，这种青光眼属于难治性青光眼。 本例因早期未及时确诊，导致脉络膜血管瘀血，眼内容积增加和玻璃体反复出血而失明，继发不可控制的新生血管性青光眼，以摘除眼球而告终。脉络膜血管瘤在早期由于血管瘤小且位置深，不易与其周围正常眼底相区别，因而容易被漏诊与误诊。故应由临床经验丰富的医生，做双目间接检眼镜、眼部FFA或ICGA、眼B超、眼眶CT、视野等检查。此外，眼内恶性肿瘤形成骨质的机率极小[4]和有20%的脉络膜血管瘤存在骨化[5]的依据有助鉴别诊断。检索“MEDLINECD-ROM”等(1966-2001年)和“中国生物医学文献数据库”（1979-2001年）等,李至等(1996)[6]谈及海绵状血管瘤多数发生钙化，却将钙化的海绵状血管瘤与脉络膜骨瘤等同起来；shields等(李彬节译，1988)[7]认为脉络膜血管内表面可能出现纤维性和骨性的组织转化；但均未提供病例与出处。除上述外，未检索到相关“脉络膜血管瘤伴钙化”的内容；同时检索与查阅了发表在中华眼科杂志等29种中文杂志、学报(1979-2001年)上有关脉络膜骨瘤87篇174例、脉络膜骨化10篇23例、脉络膜钙化1篇1例。其中只有5篇5例脉络膜骨瘤文献(表1)、8篇22例脉络膜骨化文献(表2)描述了病理检查结果,诊断依据较充分。方友善(1988)[8]曾报道一例脉络膜骨化，经病理检查没有发现骨髓、骨小梁结构和血管形式等符合骨瘤的条件。他认为，仅凭肉眼观察眼底改变与影像学球后钙化斑块者而未经病理证实，特别是有炎症和外伤史的病例，诊断“脉络膜骨化”为宜。笔者也认为，眼底窥视不清与未作病理检查证实的类似病例不宜确诊为“脉络膜骨瘤”。因为眼底不能被窥视，就不能作相应的鉴别诊断直观检查；B超、CT等影像检查不能明确区分眼内骨化、眼内钙化和脉络膜骨瘤的影像。另外，有部分作者认为脉络膜骨化症，就是脉络膜骨瘤；而张军军等[9]明确指出，脉络膜钙化、脉络膜骨化和脉络膜骨瘤是三种不同病变的概念。笔者支持张军军等作者的观点。参考文献1孙为荣主编.眼科病理学.北京:人民卫生出版社.1997:281-284.2张承芬主编.眼底病学.北京：人民卫生出版社.1998:570-579.3刘家琦李凤鸣主编.实用眼科学.第2版.北京:人民卫生出版社.1999：375-376.4FinkelsteinEM,BoniukM.Inraocularossificationandhematopoiesis.AmJOpthalmol,1969,68:683.5WitschelH,FontRL.Hemangiomaofthechoroids.Aclinic-opathologicstudyof71casesandareviewoftheliterature.Survphthalmol,1976,20:415.6李至夏建中蔡祖龙,等.脉络膜骨瘤的CT诊断.中国医学影像学杂志.1996,4(2):77-78.7李彬(译).脉络膜骨瘤.国外医学·眼科分册.1989,13(4):214.8方友善.脉络膜骨瘤与骨化.眼底病.1988,4(2):117.9 张军军 夏瑞南 严密,等.眼内骨化.中华眼底病杂志.1995,11(1):4-6.(收稿日期:2003-02-28)(本文编辑:杨庆庆)中华眼科杂志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松杨; 赵力; 张国良;2009年08月11日5105
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