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刘兵城主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 白细胞数升高是本病的显著特征，诊断时白细胞通常在25×１０９／L以上，一半以上患者白细胞大于高达１００×１０９／L以上，未治疗的患者白细胞进行性升高。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类中可见到各阶段原始及幼稚粒细胞，形态基本正常；嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞比例/绝对值增加。中性粒细胞功能轻度异常，粒细胞数量的显著升高可弥补粒细胞功能的缺陷，因此CP期患者罕有发生常见或机会型感染。血红蛋白及红细胞早期可正常，血片中可以见到少量有核红细胞，尤其是合并骨髓纤维化的患者。网织红细胞正常或偏高，临床溶血罕见。疾病发展过程中因出血、溶血、骨髓红细胞生成减少而出现血红蛋白下降。贫血多为正细胞正色素性。红细胞改变很少，部分出现红细胞分布宽度增加，红细胞畸形罕见，例如椭圆形或不规则性红细胞。血小板多数增高或正常，50%患者血小板在诊断是升高，中位水平为4００×１０９／L，部分可达１０００×１０９／L以上，增高程度与白细胞水平无相关性。血小板形态正常，功能多异常，尽管血小板升高，但血小板升高相关的血栓性事件少见，血小板功能异常相关的出血时间亦少见；少数患者血小板可减少。CML患者诊断时淋巴细胞总数升高，主要是T辅助和T抑制细胞数增加，脾脏的T淋巴细胞亦增加。B淋巴细胞数无明显增加。本文系刘兵城医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年05月29日
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刘兵城主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 CML起病缓慢，其自然病程包括无症状期、慢性期、加速期及急变期４个阶段，多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。只有极少数患者在体检和因为其他原因检验血液时才发现血液异常，此时脾脏可能已有轻肿大或不肿大。无症状期：患者无明显不适，部分患者常规体检发现血常规异常而就诊。部分研究显示CML致病性的Ph染色体阳性克隆在白细胞异常之前即取代正常髓系造血细胞。Ph染色体开始出现异常至出现典型症状（白细胞达１００×１０９／L）时间约为６.３年。慢性期：常见症状包括乏力、头晕、腹部不适等，伴有基础代谢增高的相关症状，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。脾脏肿大引起的相关症状常见，如腹胀、左上腹沉重感或左上腹疼痛、食后饱胀感等。出血症状少见，尤其是疾病早期，后期约有３０％患者表现不同程度的出血，以皮肤黏膜出血为主，脏器出血少见。骨痛、关节痛是初诊时少见的症状，可因脾周围炎或脾梗死而表现为急性左下胸或左上腹剧痛。消化道溃疡较正常发生率高，可能与组胺释放过多相关。罕见的症状包括痛风性关节炎，常与高尿酸血症有关；阴茎异常勃起，可能与白血病浸润或海绵体血栓所致。进展期(包括加速期和急变期)：加速期是CM L进入急变期的过渡阶段，也是患者病情恶化的转折点，其临床表现是一个循序渐进、逐渐加剧的过程，难以绝对分开，并且约有２０％～２５％的患者不经加速期而直接进入急变期。进展期在临床上以不明原因的低热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重为特点，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛，淋巴结突然肿大， 胸骨压痛明显和骨骼发生溶骨性变化而骨骼疼痛等体征，贫血常进行性加重，对传统药物白消安或羟基脲治疗无效。进入急变期，除伴有上述症状外还表现为全身骨痛，肝、脾、淋巴结肿大， 髓外浸润表现如皮肤结节，睾丸浸润，阴茎异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。 严重的中性粒细胞缺乏常导致难以控制的细菌、真菌感染，表现为持续高热不退，甚至发生败血症。严重的血小板缺乏引起出血趋势加重，甚至发生脑出血而死亡。CML最突出的表现除上述主观症状不适外，最明显的体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫癜也可见。脾肿大程度不一，轻则肋下刚及，重则达脐部，甚至于盆腔。４０％～７０％患者在初诊时脾脏在肋下１０cm左右，脾肿大程度与患者病情、病程及白细胞数密切相关。胸骨压痛也是常见的体征。部分患者在诊断时可触及淋巴结肿大，以颈部、锁骨上窝及腋窝多见。面色苍白也是本病特征性改变，早期可不明显，随病情加重而显著，如伴有骨髓纤维化则更为明显。本文系刘兵城医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年05月29日6545
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