门静脉高压症

患者女性42岁，因为反复腹痛一月余，加重伴发热4天急诊入院。患者既往有乙肝肝硬化门脉高压脾亢及腹腔积液病史，曾经在外院行内镜下套扎及脾动脉栓塞治疗，术后出现门脉主干血栓并有自发性腹膜炎病史。入院增强c

作者：郭向峰申刚【基本信息】男，5岁。【疾病类型】Abernethy畸形II型【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】门静脉造影+弹簧圈栓塞治疗【推荐理由】Abernethy畸形是一种罕见的先天性门静脉畸形，既往需开腹手术治疗，创伤大，术后恢复时间长，介入治疗作为一种微创、有效的治疗方法正逐渐替代传统开刀手术。治疗过程患者因长期便血就诊我院，行检查考虑先天性门静脉畸形（Abernethy畸形II型），后收入我院为进一步治疗，入院后完善相关检查后入导管室，行造影进一步明确了分流道情况，在确定位置后放置了弹簧圈治疗，栓塞满意，术后再次复查分流血管已未见血流信号。术中造影 术后复查

近期我在门脉高压诊疗过程中遇到一个新问题，现在分享给大家，希望对大家以后的治疗选择有一定帮助。我在门诊遇到几例门静脉海绵样变的患儿，他们有一部分是在其他医院做的Rex手术，有一部分是由我们做的Rex手术。但术后复查超声和CT发现分流血管显示不清，考虑为分流血管堵塞所致。分流血管堵塞即表示Rex手术失败了。该怎么办呢？是再次做Rex手术吗？还是再等等、等孩子出血后或脾亢严重时再手术呢？成为一个困扰患儿家属和医生的新难题。从技术上来讲，如果Rex手术失败应立即采取再次手术治疗的方案。但在现实实施中，极少采取立即再次手术的方案，除非围手术期发现的Rex手术失败（术后1周以内），此时一般为分流血管新发血栓所致，血栓未完全机化，再次手术冲洗分流血管可再次通畅或选择其他分流血管再次吻合，其预后几乎与“一次Rex手术”无异。而术后1个月后发现的分流血管血栓堵塞，一般血栓已经机化，冲洗分流血管也不可能再次通畅，选择其他分流血管再次Rex手术是不可避免的治疗方案，此时称之为“二次Rex手术”。但“二次Rex手术”可能因腹腔黏连、成角压迫等因素导致Rex手术成功率进一步降低，既往我们曾统计“二次Rex手术”失败率接近50%。为此，什么情况下实施“二次Rex手术”治疗Rex手术后分流血管血栓堵塞致Rex手术失败者，成为一个难题。该难题不仅涉及技术问题，也涉及医学伦理问题。技术上，如何提高手术成功率、减少失败率，是医生需要不断深入研究的课题。伦理上，如何用最小的创伤获得最优的结果，是医生和患者及家属共同探讨的课题。所以，针对Rex术后分流血管堵塞引发的Rex手术失败情况，我建议应根据肝外门静脉梗阻（EHPVO）的手术指征，决定治疗方案。绝对指征者，需近期行再次手术治疗；相对指征者，再次手术不是紧急事件，可先行观察，亦可行手术治疗。 需要指出的一点是，超声和CT不是确诊分流堵塞的“金标准”，针对需再次手术治疗的患者，应术前行介入下门静脉造影明确分流血管通畅情况，再决定是否需再次手术治疗。 

TIPS（经颈静脉肝内门体分流术)现已在临床上广泛开展，主要用于治疗门脉高压性胃病或消化道出血（终极策略）、顽固性腹水、布加综合征、肝小静脉闭塞综合征，也常作为早期肝功能欠佳的急性肝硬化消化道大出血一线治疗方案。本期以肝硬化消化道出血为例，通过一系列动图为大家科普TIPS手术详细过程。1肝硬化病人为什么会呕血/解黑便？肝脏是人体的合成工厂，我们吃的所有的营养物质，通过胃肠道吸收后，都要送到肝脏进行代谢合成，而负责输送营养物质给肝脏的就是门静脉。我们吃的营养物质，有一部分在胃里吸收后通过胃冠状静脉送到门静脉，大部分通过肠管吸收后，由肠系膜静脉送到门静脉，还有小部分由脾静脉汇入门静脉。门静脉相当于是各种营养物质的中转站。肝硬化的病人，肝脏结构发生了改变，门静脉的通道也受到了影响，如果说原来的通道是高速公路，对于肝硬化的病人而言，通道就变成了普通国道，血液不能快速流动，淤积在门静脉，导致门静脉压力很高，继而影响到胃冠状静脉、脾静脉、肠系膜静脉，随着压力逐步升高，胃冠状静脉的血流也开始返向，变成逆向肝的血流。随着门静脉压力的持续升高，会导致肝硬化病人很常见的表现：脾脏因为持续淤血会越来越大，导致脾功能亢进，血小板低等等；胃冠状静脉因为反复逆流血流冲击而越来越粗，越来越薄，形成静脉曲张。随着门静脉压力越来越高，静脉曲张越来越严重，就像吹气球一样，很容易出现破裂而导致出血，这时候病人就会出现呕血或是解黑便。2TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）是什么？既然出血的原因是因为血液淤积在门静脉，使门静脉压力很高导致的，不管怎么止血，如果没有解决门静脉压力高的问题，一样还会出血，所以，最终的目的，还是要能够把门静脉的压力降下来，如果能把门静脉的血液分走一部分，那压力自然可以降下来。但是我们可以看到，上图蓝色的血管代表人体内的静脉，负责收集各个器官回流的血液，最终送到心脏，门静脉虽然也是静脉，但是跟它们却不直接相通。如果想实现把门静脉的血液分流引走一些，必须要在门静脉和蓝色静脉之间建立一个通道，这种手术，就叫做肝内门体分流术，因为这种手术是从颈静脉入路做的，所以叫做经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）首先，医生在患者的颈部右侧，用一根很细的针穿刺到皮下的颈内静脉，成功后送一根导管，顺着血管送到肝静脉开口附近。为什么要从颈静脉穿刺？从上图我们看出来，颈静脉到肝静脉的途径非常直，很方便医生操作。这一步是最关键的一步，如图所示，介入医生从导管送一根穿刺针，直接经过肝脏穿刺到门静脉，这一步如果完成了，手术就成功了一大半。成功穿刺到门静脉后，医生通过穿刺针送一根细细的导丝，到达门静脉远端，这样就在肝静脉和门静脉之间建立了联络。肝脏是比较硬的，为了更好地在这个通道放支架，医生会先用一个球囊，把这个通道扩开，方便支架的进入和撑开，这个时候患者会感觉到肝区疼痛，不过时间会很短，不用担心。完成这些后，就到了最后一步：放支架了。支架通过导丝进入通道后，直接释放出来就可以了。如果评估有必要，医生也可以同时做胃冠状静脉栓塞，直接把出血的血管堵塞掉。这样处理的话，门静脉压力可以降低，血管又堵塞了，出血风险基本上就降到最低了！本文首发：青芽介入圈，原创作者介入老田。

特发性门脉高压症是门脉高压症里面一种病例数不多的类型，患者没有肝硬化，门脉高压症形成的原因是源于肝脏的血管病变。大部分患者是因为脾脏显著增大，白细胞、血小板明显降低就诊，有部分患者是合并有食道胃底曲张静脉破裂出血就诊。这类患者往往比较年轻，不知不觉中疾病进展，有了症状才去就诊，查了一通之后往往只能发现有门脉高压症表现（食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进），却查不出来具体的原因。最终的准确诊断依赖于肝脏病理活检，大部分提示的是非硬化性门脉高压，考虑肝脏血管病变。这类患者有个特点就是门静脉压力比较高，门静脉系统血管会显著增宽、曲张，脾脏明显增大，好多都是合并有巨脾。随着门静脉系统血流动力学的改变，门静脉系统会逐渐形成门静脉血栓，血栓有进行性加重的趋势。血栓形成机化后导致部分门静脉闭塞，门静脉周围大量侧枝循环血管形成，门静脉海绵样变形成，保证着肝脏的门静脉系统的血流灌注。这类患者疾病进展到一定程度，会导致重度食道胃底曲张静脉，反复出血。脾脏显著增大，白细胞、血小板显著降低，脾功能亢进明显。门静脉主干往往闭塞，周围形成大量门脉海绵样变。患者面临的核心问题是食道胃底曲张静脉破裂出血风险、巨脾及严重的脾功能亢进。对于这类患者的诊疗往往比较棘手，由于患者严重的脾功能亢进导致的白细胞、血小板显著降低，使得针对食道胃底静脉曲张破裂出血的内镜下治疗存在相对禁忌。患者由于门静脉的血栓形成，使得TIPS治疗也无法实施。而且使得肝脏移植也没法实施。由于门静脉周围大量的门脉海绵样变的形成，早期的理念是不建议行脾脏切除的，因为脾脏切除之后血小板的显著增高及脾静脉残端血管盲端的形成会加重门静脉系统血栓，有可能导致门脉海绵样变的血管内血栓形成而闭塞，导致肝脏门静脉的血管灌注减少或者消失，诱发肝功能不全。近年兴起的新术式脾部分切除断流术，由于行的是脾脏部分切除，保留了部分脾脏及剩余脾脏的血管，使得剩余脾脏的血液能够通过脾静脉回流入门静脉，由于门静脉系统有血液回流的冲刷作用，使得门静脉系统血栓形成的几率降低，尤其是对于门静脉周围的海绵样变，由于有回流的血液，也使得其内部形成血栓的几率降低。针对特发性门脉高压合并门脉血栓、门脉海绵样变的患者，如果患者反复出血、巨脾以及严重的脾功能亢进，行脾部分切除断流术可以作为一种有效的治疗手段来降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险，解决脾大脾功能亢进。有的时候，脾部分切除可能就成为了唯一能够实施的治疗手段。但是对于特发性门脉高压合并门静脉血栓、门脉海绵样变的患者，由于腹腔中形成大量的异常分流、曲张血管，脾脏显著增大，门静脉周围海绵样变的形成，使得手术的难度及风险大大增加，可能是门脉高压症手术方面的天花板级别的手术。这类患者的脾部分切除断流术手术时间长、出血风险大，还不一定能够保留住部分剩余脾脏。而且术后脾脏断面出血、腹腔出血的风险也大大增加。但是一旦实施成功，能够彻底解除患者的脾大脾亢，缓解食道胃底静脉曲张，有效降低出血风险，患者生活质量大大改善。下面展示的就是一位特发性门脉高压症合并食道胃底静脉曲张、巨脾脾功能亢进；门脉系统血栓、门脉海绵样变的患者。该患者巨脾，有腹胀症状，食道胃底静脉重度曲张，出血风险极大。门脉系统血栓形成机化，大量海绵样变，腹腔大量异常分流、曲张血管。就诊我科后，综合评估完，认为行脾部分切除断流术能够降低患者出血风险，解除脾大脾亢，改善患者生活质量。手术难度大，但是术前周密规划，手术风险可控，疗效也有保证。患者顺利行脾部分切除断流术，手术时间较长，患者术后恢复顺利。术后复查显示剩余脾脏存活良好，门静脉系统血栓未见加重，门静脉系统血管结构趋向正常。患者白细胞血小板恢复正常，腹胀症状消失，手术效果立竿见影。

TIPS是门脉高压并发症的重要治疗手段，实施手术时，门静脉海绵样变会大大增加手术难度与风险性，降低手术成功率。常规经颈内静脉入路“神奇”穿刺技术之外，开腹，经肠系膜上静脉属支建立入路，先“找回”消失的门静脉并初步成形，置球囊于目标门静脉分支作靶子，再穿刺。或许能大大减少手术难度，提高成功率；降低医生术中的压力，“享受”手术。经过几例临床实践，我们认为，该手术策略化繁为简，安全，有效。据其入路特点，或可命名为:Compoundapproachintrahepaticportocavalshunt（CAIPS）。以下为手术示例。女性，45岁间断呕血、黑便4年，加重伴腹痛2周入院。既往30年前于当地医院行脾切除术。辅助检查：全腹三期增强：1、肝脏形态改变，考虑慢性肝损害；动脉期肝右叶强化影，暂考虑异常灌注；2、肝内胆管扩张，2019-07-20前片所示肝总管结石，本次检查未见显示，胆总管起始处壁厚；3、胆囊炎，4、脾脏未见显示，局部软组织影，考虑副脾或种植脾可能；5、双肾囊肿；6、门静脉海绵样变性，伴食管下段及胃部侧枝循环开放；8、腹腔脂肪间隙浑浊，腹腔积液，9、胃壁改变，考虑水肿可能，局部强化减低。手术策略:1开腹，建立肠系膜上静脉入路2探查并重建门静脉及其肝内分支3颈内静脉入路建立门-腔分流道4栓塞曲张静脉5支架重建门脉主干及分流道6关腹手术步骤随后，关腹。术后，常规药物治疗方案之外，予长期抗凝治疗，维持分流道支架通畅。

作者：狄奇申刚【基本信息】男、6岁【疾病类型】门脉高压外科手术后血管狭窄介入造影【就诊时间】2023.04.16【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】术后门脉血管造影【治疗周期】1天【治疗效果】明确诊断【推荐理由】典型的病变表现，会诊后考虑介入造影。术后效果良好，家长满意。一、初次就诊现病史。患儿1年前，无明显诱因出现呕血，量中度，为黑红色液体，前往当地医院就诊考虑门脉高压，遂于外科行rex手术治疗，术后恢复可，20天前，患儿因感冒后服用退烧药物，出现呕血，量中等，就诊后完善内镜下食管胃底静脉套扎术，家长遂来我院就诊。后经外科张金山主任与申刚主任会诊后，考虑介入先血管内扩张血管。安排孩子住院进一步介入造影。二、治疗过程按照手术安排，肠道准备后，当天禁食，于导管室手术。常规消毒双侧腹股沟及肝区消毒、铺无菌巾，超声引导下取右侧股动脉入路，插入造影导管行间接门脉造影，可见肝门脉显影，桥血管连接部分显示不清楚。行肝区穿刺门脉造影：可见门静脉狭窄，门脉海绵样变形。完成后拨管及鞘压迫上血15分钟，加压包扎。术中顺利，出血量少，安返复苏室。三、术后复查患儿术后良好，第二天正常下地，出血量少。术中可见门脉海绵样变形成，家长十分满意！介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：中国血管瘤血管畸形联盟副主席中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员中国妇儿介入联盟常务理事中华放射学分会妇儿介入学组常务委员北美儿科介入放射学会(SPIR)会员中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员北京医师协会血管外科分会常务理事北京医学会小儿外科分会委员北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。