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2022年10月28日
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高玉伟副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 膜性肾病是一种模拟性质的病，急不得。 一个50多岁的蛋白尿患者，24小时尿蛋白定量维持在二克左右，十多年后尿蛋白一直存在，但他的肾功能居然还不错，没有得尿毒症，那么这个患者很有可能就是膜性肾病。 魔性肾病是一种模拟性子的病，就像老牛拉慢车，发展慢，疗程长。在所有慢性肾病中，魔性肾病是进展相对缓慢的肾病类型之一。 治疗期间要有打持久战的心理准备。治疗疗程要按年来计算，疗效好的也需要一到两年的疗程，有的患者需要三到五年才能稳定下来，有的甚至需要更长时间。 不管是西药治疗还是中医药治疗，病情缓解两至三年后，还有1/3的患者有复发可能，所以需要巩固治疗时间要足够长，避免复发。 所以，想治好这个老牛拉车模拟性子的魔性肾病，切莫着急，要好好配合大夫制定一个适合自己的治疗方案，要相信坚持就是胜利。 当然，采取中西医结合的治疗方案要优于单纯西药或单纯中药的治疗，疗程可缩短，病情更稳定，副作用更少。 感谢各位观看，祝您早日康复。2022年10月26日277
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2022年08月30日105
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积。该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，导致肾小球基底膜增厚，足细胞功能受损，肾小球滤过膜屏障受损，因而出现大量蛋白尿。许多因素可导致肾小球膜性病变，例如自身免疫性疾病、感染、药物中毒、糖尿病、肿瘤、肾移植等。膜性肾病发病年龄以40岁以上多见，男女比例约为2∶1,少部分见于儿童。大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。其临床表现包括：（1）膜性肾病患者尿蛋白定量波动较大；（2）约有一半患者有镜下血尿，但一般不会导致肉眼血尿；（3）17%～50%成年患者起病时伴高血压，若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差；（4）患者起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现蛋白尿；（5）膜性肾病患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况下，静脉血栓的发生率明显高于其他肾小球疾病患者；（6）膜性肾病患者的预后差异悬殊，以女性患者和儿童患者的自发缓解率较高，且多发生在起病后3～5年内。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！2022年06月26日633
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马祖福副主任医师 武汉同济医院 肾病内科 膜性肾病的发生率越来越高，但膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为不同程度的蛋白尿。膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。1.特发性膜性肾病大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。2.继发性膜性肾病继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等。诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下：1.光镜：肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。2.免疫病理：IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布3.电镜：肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。膜性肾病治疗存在一定的难度，蛋白尿的缓解比较困难，部分病友治疗周期较长，需要医患双方有耐心预防及处置治疗过程中的各种风险，等待最终的治疗效果。治疗包括非免疫治疗及免疫治疗。1.非免疫治疗：针对尿蛋白定量＜3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。（1）控制血压，如患者能够耐受，血压控制在120/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。（2）抗凝治疗。（3）适当低蛋白饮食。（4）其他包括治疗水肿、高脂血症等对症治疗。2.免疫治疗膜性肾病免疫治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺（CTX）、他克莫司、环孢素A（CsA）及利妥昔单抗等可供选择使用。在决定是否以及何时实施免疫抑制治疗之前，评估肾功能进行性丧失的风险非常重要。患者分为肾功能进行性丧失低、中、高和极高风险类别的临床标准，中高风险及极高风险的患者可能需要考虑免疫抑制剂治疗。2022年05月08日772
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董叶菁医师 中山六院 肾内科 膜性肾病（MN）是老年人肾病综合征的常见原因，其与肿瘤的关联一直存在争议，但研究表明膜性肾病患者的癌症发病率增加。胃癌和支气管癌是与MN相关的最常见癌症，但也有肾细胞癌、胸腺瘤、前列腺癌和乳腺癌的报导。一些研究表明，肾病综合征随着癌症的治疗和缓解而消失。 胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道间充质肿瘤，具有特异性的免疫组化 c-kit 反应性和对酪氨酸激酶抑制剂的良好治疗反应。GIST 引起的肾病综合征报导少见。 2009年Adela Cimic等首次报告了一例 49 岁男性患有严重肾病综合征并伴有空肠胃肠道间质瘤 (GIST) 的病例。该患者术前口服甲磺酸伊马替尼化疗，化疗后实行肿瘤切除术。在出现症状后19个月内蛋白尿完全消退，未对膜性肾病进行特异性治疗。19个月内 回顾该病例，该49岁男性出现严重肾病综合征，肾脏超声检查显示肾脏大小正常，左侧腹部有异常肿块。腹部磁共振成像显示近端空肠有一个大的（12.6 cm × 11.2 cm × 10.1 cm）异质肿块。对肿瘤和肾脏进行了活检。肿瘤活检诊断为具有高度恶性潜能的胃肠道间质瘤。肾组织活检确诊为 膜性肾病 ，由于存在内皮下和系膜沉积物，怀疑存在继发性 MN。 活检回报后，患者口服甲磺酸伊马替尼（400 mg/天）8个月，待肿瘤可切除时进行手术切除。甲磺酸伊马替尼持续给药。患者从未接受任何针对?MN 的特异性免疫抑制治疗，但其蛋白尿在手术时已缓慢下降至?3.0 g/d，并在术后?8 个月完全消退，患者无水肿，血清白蛋白为4.6 g/dL，血清肌酐为1.0 mg/dL，血脂异常也已缓解。 通过特定的肿瘤化疗，患者的蛋白尿显着下降，肾病综合征和蛋白尿在手术切除肿瘤后完全消退。患者的肾病综合征没有特殊的治疗方法，在他的病例中没有发现其他可能的?MN 原因。该患者MN与GIST相关。 文献中经常报道 MN与癌症的关联。在对240 例 MN 患者的回顾中，10%的患者在诊断时发现有恶性肿瘤；该研究还表明，年龄、吸烟和肾小球白细胞浸润的存在大大增加了 MN 患者发生恶性肿瘤的可能性。 MN常以原发性（特发性）形式出现，是一种肾脏局限性自身免疫性疾病。据推测，发病过程是因为自身抗体直接攻击独特的肾小球上皮细胞抗原。足细胞膜糖蛋白M型磷脂酶A2受体（PLA2R）被确定为特发性MN自身免疫过程的主要靶点，抗体与膜的抗原和补体结合形成原位免疫复合物而致病。肿瘤抗原尚未在上皮下沉积中得到证实，因此不能支持肿瘤与原发性MN有相似致病机制。并且一些病例中存在内皮下和系膜沉积，这与基于膜的抗原和循环自身抗体的概念相矛盾，并表明可能预先形成循环免疫复合物的沉积。 2. 2014年，Kiyoko Takane等亦报导一例胃肠道间质瘤合并肾病综合征的病例。该报导认为肾病综合征是胃肠道间质瘤的副肿瘤综合征表现。副肿瘤综合征（PNS）是与由肿瘤产生的物质引起的临床体征和症状相关的疾病，与原发性或转移性肿瘤的物理效应没有直接关系。在 GIST 环境中很少报告副肿瘤综合征；仅存在严重副肿瘤性低血糖和高钙血症的孤立病例报告。 回顾病例：一名69岁的亚裔女性因食欲减退入院，没有其他疾病史。CT显示胃肿瘤大小为 56 × 55 mm，伴有钙化。实验室检查临床提示肾病综合征。没有进行肾活检。 该患者进行了部分胃切除术，肿瘤组织学和免疫组化检查显示梭形细胞肿瘤?CD34 和?c-kit 阳性，诊断为?GIST。手术切除肿瘤一周后，她的血清白蛋白（3.3g/dL）和尿蛋白（1.71g/dL）水平显着改善。手术后2年，患者状态良好，肿瘤或肾病综合征没有复发，最近尿蛋白水平：1.19mg/mL。 肾病综合征可作为与恶性肿瘤相关的PNS发生，之前的研究估计 11% 至 22% 的肾病综合征患者会发生癌症，而与肿瘤相关的肾病综合征病因以膜性肾病最常见。成人出现肾病综合征，医生应注意潜在恶性疾病的风险。胃癌、肺癌和恶性淋巴瘤常与肾病综合征相关，其发病率分别为 25%、15% 和 10% 。一项日本的报告称，78% 的患者术后肾病综合征得到改善。因此，即使由于PNS导致全身状况不佳，也应进行手术切除，因为癌症是肾病综合征的潜在原因。 3. 但临床医生必须注意到，在胃肠道间质瘤合并膜性肾病也存在不同情况，治疗方案不能一概而论。 2021 年 8 月 Shahrzad Zonoozi 等报导了一名长期服用舒尼替尼的 70 岁转移性GIST患者，该患者口服舒尼替尼后出现肾病综合征，停用舒尼替尼症状缓解，再次使用舒尼替尼后肾病症状加重。该患者血清抗PLA2R抗体阳性，肾脏组织学PLA2R阳性，免疫荧光不典型表现。予该患者利妥昔单抗治疗后，患者肾病部分缓解，症状减轻，并持续继续使用舒尼替尼。 该患者来诊4年前诊断GIST 并伴有肝转移，并在使用伊马替尼后完全缓解。2年前，由于复发性浆膜炎和心脏压塞，患者改用舒尼替尼，放射学反应良好。但在开始使用舒尼替尼的几周内，患者出现难以控制的高血压。几周前，除了恶化的高血压外，患者还出现了肾病综合征。化验发现抗磷脂酶 A2 受体 (PLA2R) 抗体 IgG 滴度升高，肾活检证实 PLA2R 阳性膜性肾病。免疫荧光 PLA2R 阳性，无TMA发现。但有一些非典型特征，包括罕见的内皮下和系膜沉积以及接近满堂亮免疫荧光染色模式（IgG 3+、IgA 2+、C3 3+ 的颗粒毛细血管壁和系膜染色；C1q 微量）。 予停用舒尼替尼后该患者蛋白尿和水肿显著改善，由于担心癌症进展，60天后恢复舒尼替尼使用，导致患者肾病症状恶化。160天后为治疗膜性肾病，予利妥昔单抗治疗1000 mg，并在 2 周后接受了第二剂。尽管继续使用舒尼替尼，但在利妥昔单抗治疗后，抗 PLA2R 抗体 IgG 滴度从 1:640 降至小于 1:10。肌酐水平不变，但血清白蛋白确实从 2.2 g/dL 提高到 2.8 g/dL。停止舒尼替尼后，UPCR 从 20 mg/mg 降至 8 mg/mg，在用利妥昔单抗治疗后降至 6 mg/mg。最近一次评估，利妥昔单抗治疗6个月后，患者血压控制良好，水肿轻微，白蛋白3.5 mg/dL，UPCR 4.4 mg/mg，未检测到抗PLA2R抗体IgG。该患者得以继续使用舒尼替尼进行 GIST 治疗。 该案例表明 TKI 可以加重潜在的肾病综合征。PLA2R阳性的膜性肾病通常不被认为是副肿瘤综合征，PLA2R 阳性膜性肾病与癌症同时存在通常被认为是巧合。虽然很难证明因果关系，但本例患者的非典型组织学发现（免疫荧光几乎满堂亮改变）和临床过程确实支持其肾病与癌症或其治疗存在潜在关联，突出了详细研究肾病综合征病因的重要性。TKI 可能通过抑制脾酪氨酸激酶在各种形式的肾小球疾病中具有潜在的免疫调节活性。 关于TKI引起的肾病综合征将在下一篇病例回顾里专题回顾。2022年02月22日369
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栾韶东主任医师 深圳市龙华区中心医院 肾病内科 膜性肾病 (MN) 是一种免疫复合物相关的肾小球疾病。以IgG和C3为主，沿肾小球毛细血管壁颗粒样沉积，是中老年患者原发性肾病综合征中常见的病理类型，发病年龄高峰期为40-50岁，男女比例约为2：1，约占我国原发性肾病综合征的20%。 根据其病因的不同，分为特发性膜性肾病和继发性膜性肾病。前者约占 70%，后者约占 30%。继发性膜性肾病有明确继发因素，如感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）、肿瘤，或药物及重金属等。 膜性肾病起病隐匿，多数表现为逐步加重的水肿和蛋白尿，部分患者伴有镜下血尿；肉眼血尿罕见；水肿一般先从眼部周围或下肢小腿区域开始，逐渐蔓延到全身其他部位，严重者出现腹水；患者尿液中可有大量蛋白质，有时可观察到尿中泡沫增多；部分患者可伴有高血压。本病容易发生血栓、栓塞并发症，常见于下肢静脉血栓、肾静脉血栓及肺栓塞；大多数患者肾功能正常，4%-8%患者存在肾功能不全，部分患者可于多年后逐步进展为慢性肾衰竭。早发现、早干预，有利于控制肾脏疾病进展，提高患者生存率并改善生活质量。 患有自身免疫性疾病、感染相关疾病、肿瘤等疾病的患者，当尿液中突然出现泡沫时，应及时就诊。无自身免疫性疾病的人，当发现眼部周围和小腿、双脚发生水肿尿液泡沫、疲惫无力时，也应及时就医，积极诊断治疗。 临床上多采用以下检查诊断膜性肾病： 1、血液生化：评估肝、肾功能、血脂等情况。 2、尿常规：是否存在蛋白尿、血尿。 3、肾脏彩超：观察肾脏大小、评估肾脏受损程度。 4、彩超、肾静脉造影：明确是否存在静脉血栓 5、病理检查：肾穿刺活检明确病理：光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚，钉突形成；免疫荧光检查可见IgG和C3为主颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下可见肾小球基底膜外侧上皮下有排列整齐的电子致密物，常伴有足突融合，是诊断膜性肾病最强的证据。 临床上常将特发性膜性肾病依据电镜下基底膜病变程度分为4期， Ⅰ期：基底膜无明显增厚，足突广泛融合，基底膜外侧上皮下可见少量电子致密物沉积； Ⅱ期：基底膜弥漫增厚，基底膜外侧上皮下电子致密物增多，基底膜反应性增生形成钉突； Ⅲ期：电子致密物被增生的基底膜包绕； Ⅳ期：基底膜明显增厚，大部分电子致密物被吸收而表现为与基底膜密度接近。 膜性肾病的治疗需根据疾病分期帮助评估。常用的治疗药物有： 降压药：控制血压、降低尿蛋白 降脂药：改善脂代谢异常 抗凝药：预防性抗凝、预防血栓 免疫抑制剂：降低蛋白尿、减少并发症、保护肾功能、延缓肾功能恶化 患者必须遵医嘱用药，治疗过程中定期复诊，监测病情变化趋势，密切观察水肿、蛋白尿、高血压等症状是否有缓解，遵医嘱复查，适时调整治疗方案。 在日常生活中，患者可选择新鲜绿叶蔬菜、水果补充各种维生素和微量元素低盐饮食，进食优质蛋白注意热量补充，多食用富含不饱和脂肪酸的植物油适当进食碳水化合物。严重水肿时卧床休息，病情好转可以适当增加活动量。注意切勿随意停药、换药，长期用药维持病情稳定，对于降低终末期肾病和远期死亡风险，具有极其重要的意义。2022年01月06日420
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