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丁翔主任医师 苏州大学附属第一医院 泌尿外科 体系化微创治疗肾囊性疾病的临床进展术后两天复查CT提示囊腔已明显塌陷术后1月复查CT提示囊腔进一步塌陷术后3个月复查CT提示囊腔完全塌陷术后2月复查CT引流效果明显，囊腔明显塌陷萎缩肾盂旁囊肿是来源于肾实质的单纯性囊肿，肾窦囊肿不是来源于肾实质，多来源于淋巴组织。肾盂旁囊肿激光切开内引流术是一种创伤小、恢复快的新型微创手术，手术过程中囊肿的定位是关键步骤，可以通过超声实时定位，B超下穿刺导丝引导，示踪剂美兰标记等方式来精准定位，一般来说肾盂旁囊肿合并结石可以采用输尿管软镜或经皮肾镜治疗，单纯性肾盂旁囊肿可以直接通过软镜内引流处理，肾盂旁囊肿位于肾窦外，多采用腹腔镜肾囊肿去顶减压术。有些内生性的肾囊肿压迫泌尿集合系统扭曲或输尿管狭窄等情况导致无法进行内引流治疗，可以考虑行腹腔镜微创治疗来解除局部的梗阻有些集合系统呈现分支状改变，这对软镜下调整内引流的角度带来一定的挑战3个月后囊腔明显塌陷术后2天肾囊肿囊腔缩小术后2周，肾囊肿进一步缩小术后2月，肾囊肿囊腔彻底消失术前尿常规术后2天复查CT引流效果明显，囊腔明显塌陷萎缩术后1月复查囊腔进一步缩小术后2月肾囊腔进一步萎缩钙化塌陷，效果显著拔除内支架管时可见内引流通道宽敞稳定2021年10月28日
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王卫国主任医师 苏州科技城医院 泌尿外科 刘总是一家上市公司的部门经理，办公条件、生活环境都很优越，可这些年来一直受肾结石的困扰，右肾里老是长小结石，排一次石就痛得死去活来，颜面尽失。医生多次告诉他注意多饮水，他也照办了，可以结石还会不定时复发。这不，这几天又发作一次肾绞痛，一查，又有一个小石头从右肾里排出来，卡到输尿管里了，肾里还有几个，最大的一个近2cm了。通过熟人找到了济宁一院泌尿结石学组王卫国医生，王医生善于取肾结石，分析病情后，说做手术吧，微创经皮肾镜取石，把结石彻底清一下。济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国说做就做，经皮肾镜取石手术很顺利，把肾里、输尿管里的结石都清除了，顺便还扩张一下输尿管狭窄的部分。术后，王医生告诉刘总：找到你反复发作结石的原因了，是一种不典型的海绵肾，易形成结石，有时多饮水也不能避免结石形成。刘总一惊：又发现新问题了，这个海绵肾严重吗？王医生说：别怕，这是个良性疾病，又是不典型的，除了偶尔会长结石外，应该对你没其它影响。海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），又称肾盏前小管扩张症，也有称之为髓质囊性病，发生率约1/5000~1/2000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史，但是仍有医生怀疑此病有基因有关。病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通。图1 正常肾解剖图图2 海绵肾病理图因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。海绵肾可引起代谢异常，引起高钙尿症和/或高草酸尿症，加上流体力学改变，很容易在局部形成结石，海绵肾患者结石发病率显著高于正常人群，使得海绵肾患者就诊的原因多是因为尿路结石。典型的海绵肾很容易诊断，拍一张最常用的KUB平片即可诊断：显示肾实质内呈簇状，放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。典型的海绵肾是双肾同时发病，双肾绝大数的肾盏受累。而不典型的海绵肾则于做内镜手术才可以发现。不典型的海绵肾则可能是单肾发病，个别肾盏受累，并且单个盏部分肾小管有病变。图3 正常肾盏内镜观图4 海绵肾内镜观随着内镜手术的进步及增多，发现海绵肾其实发病率远高于上述发病率，有学者统计认为，大约50-60%的反复发作肾结石的患者，存在海绵肾的可能。海绵肾的治疗：1、无症状的患者可不处理，注意定期复查；2、注意多饮水，补充枸椽酸盐，防止含钙结石的形成；3、有明显结石，需要处理的，根据结石情况，可以选择体外碎石、输尿管镜取石，或经皮肾镜取石；4、有代谢紊乱或肾功能异常，需要对症处理。5、王卫国医生认为：多发小结石、经常排出小结石的患者，做一次输尿管扩张术，能让小结石排石畅通无阻，可以达到措施1的效果。合并感染、反复排石，暂时没有清石条件，放置输尿管DJ支架也是权宜之计。2020年05月29日2817
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李彬彬主任医师 佛山市第一人民医院 泌尿外科 一、一份让患者疑惑的病理报告单余先生（化名）因为右肾巨大肿瘤在我们泌尿外科做了后腹腔镜右肾根治性切除手术，出院后一周，他拿到了病理科出具的术后病理报告，结果显示为：（右侧肾）镜下肿瘤呈多方囊性，囊壁被覆透明细胞，其内见肿瘤细胞呈腺泡状排列，未见脉管内癌栓及神经侵犯，未累及肾被膜及肾盂。结合免疫组化，符合低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤。输尿管切缘、肾门血管切缘及肾周脂肪未见肿瘤累及。一看到“恶性”两个字，他提心吊胆，担心自己的病情很严重，急匆匆的跑来门诊找我咨询。那就让我们来一起认识下低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤这个病。二、什么是低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤？低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤其实就是以前肾癌中一种叫“多房囊性肾细胞癌”（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）的肾肿瘤，是肾细胞癌的一个特殊压型。在2016版最新的WHO（世界卫生组织）肾癌病理指南已将多房囊性肾癌更名为低度恶性潜能的多房性囊性透明细胞肾瘤（mutilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential），肿瘤名称变更的主要依据是国际泌尿病理协会（ＩＳＵＰ）基于对文献报道的200多例MCRCC患者进行超过５年的随访研究发现均未出现复发和转移，预后均良好，因而采用“低度恶性潜能”取代术语“癌”，避免加重患者的心理负担和造成过度治疗。肿瘤呈多房囊性改变，占据肾脏大部分三、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤的预后所以对于男性、年龄偏年轻的多囊性肾肿瘤患者，应警惕低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤的可能。低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤通常显示低ＷＨＯ／ＩＳＵＰ核分级、低 ＴＮＭ 临床分期，肿瘤预后极好。多数研究术后随访5年以上，患者生存状况良好，未见复发或远 处转移，证实了这一肿瘤的良好预后。治疗上，手术方式的选择需依据患者的临床特点和各种辅助检查结果综合评估。一旦确诊，推荐行保留肾单位的肾肿瘤切除术。对于术前诊断困难而高度怀疑低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤的患者，建议行术中冷冻切片检查或采取保留肾单位的肾肿瘤切除术。对于巨大的多房囊性肾肿瘤建议行肾根治性切除术。术后无需放疗和化疗，密切随访，术后三年内每年复查腹部和胸部增强CT。李彬彬泌尿外科佛山市第一人民医院2020-5-152020年05月15日10520
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谷现恩主任医师 垂杨柳医院 泌尿外科 一、髓质海绵肾的临床表现及病理生理二、髓质海绵肾的影像学表现*仅描述髓质锥体的表现三、治疗髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者都很重要。【一般性治疗】不管患者有无症状，一经诊断应嘱患者多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿患者应长期应用降低尿钙的药物如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。【并发症的治疗】髓质海绵肾并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿结石形成，即应排石治疗，且不应长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害，因此对继发感染患者应给予有效抗生素控制感染。对海绵肾结石患者不主张做手术治疗，除非是单侧病变患者，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。【预后】单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿结石者也不影响预后，一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石患者的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。2019年09月26日2140
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吉俊副主任医师 上海中山医院 肾内科 常有患者拿着B超报告忧心忡忡地来找医生：“我查出来有个肾囊肿，要不要紧啊？”本文就此给大家简单介绍下肾脏囊肿有关的知识。囊肿性肾脏病简述囊肿性肾脏病是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，常见的肾囊肿可分为单纯性肾囊肿、成人型多囊肾和获得性肾囊肿。 单纯性肾囊肿最常见，可单发也可多发，大多数无症状，囊肿较大或合并感染时可有腰痛。一般发展缓慢，不影响肾功能。成人型多囊肾多为双侧性多发性囊肿，常有家族史，为先天遗传性肾脏疾病。一般在35－45岁时才出现症状，可有腰痛、血尿、蛋白尿、夜尿多、高血压、心衰，可并发尿路感染、结石、梗阻及腹膜后出血，少数有恶变的可能。获得性肾囊肿，主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关，而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿，据文献报道，透析时间超过3年的，大多数病人会出现囊肿，它的一个肾内可以有3、4个囊肿，直径多为2～3公分，有些囊肿可以发生感染，而且癌变机率也增加许多。发现肾脏囊肿后该怎么办很多患者是在体检时或因为其它症状检查发现肾脏囊肿的，发现肾脏中有囊肿后，首先要明确肾脏囊肿是属于上述囊肿性肾病的哪种？目前有多严重？然后才能确定目前需不需要对肾脏囊肿进行特殊的治疗。一般而言，B超对于肾脏囊肿的诊断价值很大，稍有经验的医生就能够根据B超的结果将上述三种囊肿性肾病区别开来，但是有些囊肿需要和肿瘤及其它疾病区别时，可能还需要进行静脉肾盂造影、CT或核磁共振等检查。确定肾脏囊肿性质后，需要做的最好是检查一下尿液常规及肾功能情况，测量一下自己的血压，对肾脏情况进行相对全面的了解评价。有助于日后的随访和治疗。肾脏囊肿如何治疗肾脏囊肿治疗，应该根据肾脏囊肿性质不同区别对待。一般来讲，单纯性囊肿直径小于4cm时，没有发现肾实质或肾盂肾盏明显受压以及感染、高血压或恶变表现时，可以不需要做任何治疗，但要每6个月～12个月定期复查一次，观察囊肿是否继续增大，并进行尿液和肾功能检查。由于感染是本病恶化的重要原因，所以若非十分必要，不要进行尿路创伤性检查。如果发现囊肿的体积逐渐增大，一般是囊肿直径最少超过5cm，或有明显腰背酸痛等症状影响日常生活时，就应该及时治疗。最简单的方法是在Ｂ超引导下作肾囊肿穿刺 ,抽出液体后再往囊肿内注入无水乙醇 (酒精 )。由于Ｂ超穿刺探头可以非常准确地将穿刺针导入囊肿内进行操作，因此，这种手术安全性高，损伤也不大，效果也较好。此外 ,还可采用腹腔镜手术，通过腹腔或腹膜后间隙切除囊肿的顶部，也能收到良好的疗效。比较特殊或怀疑有恶变时最好选择传统的手术治疗。成人型多囊肾是最常见的一种多囊肾。由于成人型多囊肾多数为常染色体显性遗传型疾病，有着如下的遗传规律：（1).男、女发病机率相等；(2).父、母有一方患病，子女50%获得囊肿基因而发病，如父、母均患病，子女发病率增加到75%；(3).不患病的子女不携带囊肿基因，如与无ADPKD的异性婚配，其子女不会发病，亦不会隔代遗传。一旦患者发现自己患有多囊肾后，除了更应该全面评价自己的病情外，也应让自己直系亲属间进行检查。过去对多囊肾的治疗，大多数是手术去顶减压，但现在认为去顶减压后其深部小囊肿由于表面压力下降而快速增大，并且手术对肾脏也是一种打击，所以现在不主张过于积极的手术治疗，不过囊肿太大时也可以经皮穿刺减压，需要注意容易并发感染。目前多囊肾的治疗主要是控制感染、预防感冒、控制血压，同时有些抑制囊肿的增生的药物正在进行一系列的临床试验，不过尚没有确定的特效药物。不少多囊肾的患者肾功能逐渐恶化进展，药物虽然可以治疗，但最终发展至尿毒症时需行血液透析或肾移植治疗。此外，从优生的目的考虑：(1).婚前检查应包括肾B超，并避免双方患本病者婚配（增加子女发病率）；(2).多囊肾患者妊娠第10周应作羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检测。由于本病呈50%的遗传规律，分子遗传学的检查可以帮助多囊肾家庭选择一个健康的孩子，而且这个孩子将不再会携带遗传基因影响后代。可以说本病是能够预防的。综上所述 ,一旦Ｂ超检查发现肾囊肿，最常见可能是单纯性肾囊肿，如果囊肿不大，又无任何症状，不必惊慌失措，一般无需任何治疗，可以定期到医院复查。2014年04月24日148792
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邹和群主任医师 深圳大学附属华南医院 肾内科 最近接到不少患者咨询，发现肾脏囊肿误诊误治的情况不少见，为此撰文介绍一下肾脏囊肿的有关的问题。其实，造成肾脏囊肿的疾病很多，多数是良性的，也有少数是恶性的.其中只有少数是多囊肾。1. 孤立性肾囊肿：临床最多见，肾脏只有个别囊肿，预后最好，但病因难以确定，部分是过去曾经得过肾结石阻塞肾小盏出口造成的，一般只需观察，只有在大于10厘米或感染出血时才需要穿刺处理。注意防治肾结石，如果是结石梗阻引起的，就要查清为什么会发生结石，结石最多见的病因是高尿酸尿症（不一定有血尿酸增高，甚至血尿酸降低）、或者高钙尿症、或者高草酸盐尿症，这些病还可以损害另一个肾脏造成肾损害，其中主要是防治高尿酸尿症，坚持每天运动，不要吃内脏、虾、蟹、芦笋、竹笋、菠菜、韭菜、西兰花、空心菜，不喝啤酒。一定要多喝水。2. 多发性肾囊肿：临床多见，病因很多，常被误诊为多囊肾。但多发性肾囊肿一般一个肾不超过5个囊肿，这是与多囊肾的最大区别。本病需要检查明确病因，祛除病因防治进展。其中多数病因不明，一般只需观察，只有在大于10厘米或位置过于表浅易于受到外伤，或感染出血时才需要穿刺处理。尚无有效治疗药物，不要上当受骗。少数也和上面所说的孤立性肾囊肿一样，因为结石引起，这里不再繁述。3. 先天性肾发育不良：临床上经常被误诊为多囊肾，这种误诊是不应该的，因为先天性肾发育不良多数是单侧的，尽管少数病人双肾受损，但一般以肾盂和肾盏的显著扩张为特点，这不是多囊肾的特点。4. 多囊肾：一种先天性疾病，比前三种囊肿少见，双肾都有，每个肾脏绝对不止5个囊肿，而且囊肿绝对是大小不一，既有很大的囊肿，也有很多很小的囊肿。不以肾盂和肾盏的显著扩张为特点，这也是与上面介绍的先天性肾发育不良的显著区别。绝大多数多囊肾会在50岁以后进入肾衰竭尿毒症。目前并没有有效的治疗方法，尽管少数医生的研究结果显示低蛋白饮食和RAS系统抑制剂能减慢其发展，但缺乏充分的证据。5. 表现为囊肿的肾肿瘤：B超和CT十分容易鉴别。如果是，则必须请肿瘤医生治疗。6. 家族性肾单位肾痨：一种先天性疾病，但不是家族中各个都发病，少见。多数在儿童期表现出蛋白尿和低钠血症，常被误诊为慢性肾炎。B超或CT显示肾脏多发囊肿，容易和多囊肾混淆，但本病多数在少年儿童时期就会进入尿毒症，也就是说比多囊肾更严重，因为多囊肾一般在50岁以后才进入尿毒症。7. 髓质海绵肾：一种先天性疾病，很少见，B超或CT显示肾髓质的多发囊肿，常被误诊为多囊肾。但真正有经验的B超医生很容易看出来，多数在儿童时期进入尿毒症。8. 肾盂淋巴囊肿：较大时会压迫集合系统造成梗阻，严重者可肾衰竭，需要外科治疗。2013年09月06日25437
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2013年05月19日23876
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邱建新主任医师 上海市第一人民医院（北部） 泌尿外科 1.什么是肾囊肿？肾囊肿有哪些种类？答:肾囊肿是肾脏表面或者内部出现的与外界不相通的囊性病变。按病因分类，肾囊肿有先天性和后天性两种。先天性又称遗传性肾囊肿，常见的有多囊肾、髓质海绵肾和多囊性肾发育不良等。后天性的有单纯性肾囊肿、肾盂旁囊肿和获得性囊性肾病，后者多见于尿毒症和长期透析患者。临床中以单纯性肾囊肿最为常见。2.肾囊肿是什么原因造成的？答：造成先天性肾囊肿的原因有以下几项：（1）先天的发育不良。先天发育不良可产生多种疾病，常见的有髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等。先天发育不良的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。（2）遗传性因素。常见的有多囊肾，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。这种情况较为少见。所以，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。（3）各种感染。感染可使机体内环境发生异常变化从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成、长大。后天性肾囊肿的形成原因则相对简单，主要是由于各种原因造成肾小管的梗阻、局部缺血和先天性的发育障碍。由于肾小管阻塞，局部膨大形成单纯性肾囊肿。3.肾囊肿对人体有什么危害呢？答：体积较小的肾囊肿正常时人体感觉不到的，较大的囊肿（直径超过5cm）会压迫正常的肾脏组织，导致肾功能的损伤。还有一部分位于肾盂旁的囊肿，会引起患者肾脏积水，引起腰痛、腰胀等不适感觉。当肾囊肿发生感染、出血，或者在外力作用下破裂时，都会引起患者腰背部疼痛，危及健康。所以需要重视肾囊肿，尤其是体积较大的囊肿，需要定期到医院复查。４.肾多发性囊肿和多囊肾如何鉴别？它们的危害性有什么不同？答：肾多发性囊肿是单侧或者两侧肾脏出现一个或者数个大小不等的与外界不通的囊性水泡。单侧较多见，肾功能一般正常。B超检查时，多发性肾囊肿的肾实质回声正常，其回声低于肝或脾的内部回声，患者没有家族病史。多囊肾是一种先天性遗传病，为肾实质中无数的大小不等的囊肿。大者可很大，小者仅肉眼能见，囊肿使得肾体积增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。成人型多囊肾B超图像显示：肾体积明显增大，典型者形态失常，表面极不规则，常呈分叶状。肾内出现无数个大小不等囊肿，囊腔整齐，囊肿以外肾实质回声较正常增强。肾窦区回声常被多数囊肿样回声压迫变形。肾脏多发性囊肿最主要的危害性在于对正常肾组织的压迫，引起肾脏功能损害。一般在囊肿体积较大时（囊肿直径超过5cm）出现。多囊肾则会引起肾脏功能重度的损害，同时伴有高血压。随着病情的发展，最终导致慢性肾衰竭。两者是有区别的，多囊肾对人体的危害程度远远大于单纯性肾囊肿。2013年05月19日15790
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华琼主任医师 河南省中医药研究院附属医院 肾病科 前面已经提到多囊肾是先天遗传性疾病，显性遗传者在年幼时不容易发现，到了一定年龄，甚至到了老年时期才出现症状，这是为什么呢？ 一般来说，这种类型的患者在小儿时期只是继承了父母的多囊肾遗传基因，而这种囊肿基因还没有足够的影响因素促进肾脏某些组织增生或达到臌胀成囊肿的程度，或者只是有某些微小征象，如肾脏较正常偏大等。所以，幼儿时期的肾脏与正常小儿肾脏没有多大的区别，即使偏大或偶有较小的囊肿，也不足烈影响到小儿肾脏的结构和功能，因此在小儿时期就很难发现多囊肾的症状。 随着年龄的增长，某些增殖细胞在遗传基因和某些因素的作用下，开始增生并形成息肉样损佑而造成堵塞，水液不通而停留，继而臌胀成囊肿，而囊肿的大小也随年龄的增大、时间的延长个头也越来越大，数目也越来越多。但是这种囊肿个头长大、数目渐多的进展过程却是个漫长而缓和的过程。有的几年、十几年，甚至几十年，所以待到囊肿长大、数目增多而足以能ij/u同到肾脏的实质和肾脏功能时，人的年龄也到了成年或者更老些。因此，多嶷肾病人出现症状而被发现确诊时，大多都是30岁以后，有的甚至在八九十岁时才因其他偶然的机会被发现。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》2013年02月15日21090
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华琼主任医师 河南省中医药研究院附属医院 肾病科 应该肯定地说，多囊肾与单纯性肾囊肿不是一回事，它们是不同的肾脏疾病。由于这两种疾病在某些方面有相似之处，特别是两侧多发性的单纯性肾囊肿有时不容易与遗传性多囊肾相区别，在有多囊肾遗传倾向的家族中更是如此。 单纯胜肾囊肿是一种较为常见的囊肿性肾脏痈，肿物可以长在单侧肾脏，也有的两个肾脏上缸长有囊肿，每个肾脏有陡一个的，也有几个的，萁特点是囊肿在肾脏上分布没有规律，囊肿与囊肿之间有较多的F组织，肾脏功能正常，没有明显症状，没有肝囊肿、二尖瓣脱垂、颅内动脉瘤、结肠憩室等系统性表现。与多囊肾相区别的最重要的一点是无家族遗传史，也没有多囊肾基因。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》2013年02月15日12933
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北京市昌平区医院
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