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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大， 脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征。其中步态障碍较为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以「 头晕」为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。正常压力脑积水的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视 空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力 ，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。正常压力脑积水的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的正常压力脑积水患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁。正常压力脑积水患者还可伴有其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，正常压力脑积水患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。正常压脑积水是一种有症状、进行性发展的疾病，如果不及时治疗会越来越严重，应积极治疗。2019年09月07日
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 脑是人体最重要的器官，脑重量虽只占全身重量的 2% ，但其血液占全身血循环的 15% ，脑氧耗量成人为全身耗氧量的20% ，儿童达40% ，脑组织又是一个液体器官，水分占80% ，一旦水、电解质在脑组织中病理积聚即造成脑积水,直接危害生命中枢，甚至造成严重后果。脑积水会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退，常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。 会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始，有起步困难，行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高，反射阳性。有时呈现轻偏瘫。尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难，有时仅在晚期出现。 脑积水是一种可治疗、可逆转的疾病，早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。但如果不对患者进行及时治疗，患者的病情将不可逆。因此，对脑积水的早期诊断、早期治疗具有重要意义。2019年08月27日4389
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黄煜伦主任医师 苏州大学附属第一医院 神经外科 63岁的王老伯找到神经外科医师“人未近，味已至”在儿子的搀扶下老伯挪步而至以前的王老伯是一位风度翩翩、言谈举止相当得体的教师可是，刚从岗位上退下没多久经常忘事、记忆力明显下降走路越来越慢最近竟连小便也常常尿在身上！王老伯这是怎么了！旁人都说老伯患上了老年痴呆只有儿子不忍心看昔日为人师表的老父亲如此带着他多处问诊神经内科，骨科，泌尿外科看了个遍最终不少医师推荐他来神经外科门诊试试立即为老伯安排了头颅CT检查终于，谜底揭晓了......老年痴呆？？？非也非也是脑子”进水”了！！！！王老伯得了脑积水，属原发性正常压力脑积水，此病是发病率高、发现率低、治疗方法比较复杂的神经外科疾病之一，需要临床经验丰富的专科医生进行诊断和治疗。小编小编！我有疑问！既然是“正常压力”为何还会有脑积水？何为“正常压力脑积水”？是由于各种原因导致的脑脊液的循环或吸收障碍引起的脑室扩张、脑实质容积减少的一类疾病一般人脑脊液的压力为80—180毫米水柱，当脑脊液增多时，必然将导致压力的增高，但此类患者虽有脑积水，但压力却正常，因此得名！如何知道是否患病？以步态不稳，记忆力减退、及大小便失禁三大症状为主要特征的疾病需要提醒的是：并非所有患者均具有这三种表现。在三种症状中，最为常见的症状是行走困难。此外，这三种典型症状同样见于其它疾病，诊断时的要点仍然是脑室扩大典型症状敲黑板！谁来诊断？由于这种疾病的临床表现极易与帕金森病、阿尔茨海默病、血管性痴呆等混淆，所以其筛查、评估、诊断和治疗是一个系统工程，需要神经内科、神经外科、老年科、泌尿外科、康复科及影像诊断等多学科团队会诊治疗、多专业类型人员的参与，作好早期诊断、正确治疗才可以改善或逆转病情。但需要注意的是，“正常压力脑积水”的患者是可以通过外科干预取得较好疗效，术后患者症状能得到不同程度的改善，甚至可以逆转痴呆（也称为可逆性痴呆），回归社会和正常生活苏州大学附属第一医院神经外科团队的评估方案"三维步态分析系统及多种智力量表"如何治疗？治疗的标准方法便是脑室腹腔分流手术，此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低此外治疗方式还包括腰大池腹腔分流术：腰大池腹腔分流术对病因不明的常压性脑积水（iNPH）患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为脑室腹腔分流术的替代治疗，操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高医师提醒！如出现步态不稳、尿失禁、痴呆/认知障碍等症状，（特别是60岁以上的老年人），在神经内科，老年科，泌尿外科等科室治疗后症状仍不能好转时，需至神经外科就诊明确诊断，专家团队会针对患者自身情况，制定个体化的诊断、治疗计划。通过多学科会诊，给患者更加精准和便利的医疗服务！2019年08月25日1524
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 重型颅脑损伤是当前基层神经外科的主要病种，致残率跟致死率高，其中外伤后脑积水又是重型颅脑损伤后最难处理的并发症之一。重型颅脑损伤后病人出现脑积水，时间上分急性脑积水和慢性慢性两种，急性脑积水进展快，如不能早期发现，会导致不良后果；慢性脑积水的特点是不容易被发现，再加上处理困难，并发症多，严重的影响病人的预后。由于各地区间的对外伤后脑积水的诊断标准的不同，医院级别不同收治的病人也存在区别，所以造成了文献报道所出现的巨大差异。发病率在 0.75%-29%之间，Stive 等人报道大骨瓣减压术后病人出现脑积水的脑积水的发生率为10%-40%，但是 1932 年首次报道重度烦脑损伤后脑积水的发生的是 Dandy，国内也有众多学者对颅脑损伤后脑积水的发生率有过报道，如丁健等人报道的重型脑损伤并发脑积水的发生率为 19.3%，创伤性脑积水是重型颅脑损伤所出现的严重的并发症，严重影响病人的预后，通过重型颅脑损伤后脑积水发生的相关因素进行分析和探讨，可以降低脑积水发生率，并积极进行干预，以改善患者预后。1. 脑积水的发生机理： 1.1 梗阻：在患者受到重型的颅脑损伤后，可能会造成脑室内出血，堵塞脑室系统内较为狭窄的室间孔、三脑室及第四脑室，这种机械性脑堵塞会造成急性的脑积水，另一种就是脑室附近存在血肿，压迫脑室失去原来的形态，出现移位而导致梗阻性脑积水发生。TBI 后一侧半大脑半球大面积脑梗死以及脑水肿，也可以引起脑室系统的变形而导致脑脊液通路梗阻。1.2 脑组织移位和脑脊液动力学改变学说：重型颅脑损伤存在手术指征而行大骨瓣减压术的患者一部分人会发生双侧大脑半球间积液，有学者认为这可能与外伤性脑积水发生有关。在大骨瓣减压术后，脑组织失去骨性支撑出现移位这会使患者原有的脑脊液循环发生动力学改变，导致硬膜下积液产生，硬膜下积液消退后，会发生脑积水。1.3 脑脊液的吸收障碍：大多数人认为脑积水的一个重要的原因就是脑脊液的重吸收障碍，也就是脑外伤后蛛网膜下腔出血会造成蛛网膜下腔出现无菌性炎症，从而出现黏连、蛛网膜颗粒会出现纤维化改变，从而使蛛网膜颗粒吸收能力下降，脑外伤病人接受治疗过程中手术所致的组织黏连以及碎片会加重蛛网膜颗粒的堵塞程度，多次手术的患者由于出血多，术后出现蛛网膜颗粒出现梗阻的可能更大，一般来说颅内感染的病人由于炎症导致的渗出会使蛛网膜下腔的黏连加重。1.4 蛛网膜撕裂导致活瓣的形成 在重型颅脑损伤后病人可能会出现蛛网膜裂伤形成活瓣，再加上颅脑损伤后常常脱水、利尿治疗，这就导致出现了临床上常见的过度的脱水，这是导致硬脑膜下积液形成的常见原因之一。2. 外伤性脑积水的诊断 2．1 临床表现 慢性脑积水多见于伤后 3 周以后，有推迟至 12 个月再出现者，腰椎穿刺测得的颅内压往往在正常范围之内或低于正常范围。临床表现多种多样但可分为两类：第一类是伤后持续昏迷，开颅血肿清除加去骨瓣减压术后无好转；第二类伤后有一过性的症状好转如昏迷程度减轻，病情进一步好转后许多病人康复致神志清楚但是在一段时间的平台期后，病人意识状态会出现倒退，或是以精神症状为主，或出现尿失禁、智力异常、以及走路不稳等典型症状，拟似正常颅压脑积水(normal pressurehydrocephalus，NPH)。在临床，对工作中对于重型颅脑创伤患者来说临床表现以第一种情况常见，病人存在严重的颅脑损伤致意识状态差而掩盖了脑积水出现所应该出现临床表现。另外，需要重视的是重型颅脑损伤的病人在大骨瓣减压术后脑水肿时期过后，骨窗膨出依然明显，即使病人的意识状态未发生改变也应高度怀疑外伤性脑积水。此时应及时给予复查颅脑 CT 检查，观察脑室扩张程度，因为此时，腰椎穿刺不能反映颅内压真正的水平，原因是病人存在巨大的颅骨缺损。重型颅脑创伤患者查体中往往一般来说只有原发性损伤所致的症状和体征。几乎所有的患者都存在行走困难，肢体运动缓慢，此时肌张力正常或者是增高的，需要前别的是但并不是行走困难都都是由脑积水引起，原发性颅脑损伤也可以引起，Babinski 征阳性，腱反射也可增强。强握反射通常来说只有在晚期出现。对于康复到可以行走的病人来说，脑积水出现的表现步态障碍是最有特征性的表现往往也是首发症状，步态障碍的程度可从刚刚开始的平衡障碍，到最后的不能独立行走。2．2 辅助检查 绝大多数的脑积水不会表现出典型的临床表现，所以辅助检查就尤为重要，常规是颅脑 CT 及磁共振平扫检查，影像学表现跟一般的脑积水无差异，主要表现为脑室系统部分或者全部扩大，需要强调的是这类病人并不存在脑皮质的萎缩性改变，但可伴有室旁水肿。磁共振平扫在诊断脑积水上优势明显，平扫就可以清楚的显示三脑室、四脑室的结构，同时能清楚的显示脑积水重点的观察结构中脑导水管以及正中孔是否存在扩张以及其扩张的程度以及图像可能出现的流空现象，平扫冠状位像可显示室间孔结构。需要特别注意的是，脑外伤术后病人出现不同程度的脑萎缩是比较常见的现象,所以脑积水与脑萎缩的鉴别就成为一个常见的、困扰大家的问题。外伤后脑积水病人出现的临床症状和病人原发性损伤所致的意识状态差难以区别，但是在颅脑 CT、磁共振平扫上有明显区别：(1)由于压力高，及脑脊液渗出侧脑室前角往往存在明显的室旁水肿，在磁共振检查上尤为明显。(2)外伤性脑积水的病人主要表现为脑室系统的扩大，有少许的患者可能存在较小幅度的脑池扩大及脑沟的扩大，其中侧脑室的前脚、后脚最为明显，表现为较正常人圆顿，这就致使两侧脑室的前脚之间的夹角变小，甚至有些病人的夹角会小于 120 度，Evans 指数是指脑室额角最大径与同一层面颅骨内板最大径的比值，其大于 0．3 是诊断脑积水的重要参考指标。这就更加提供了脑积水跟脑萎缩之间区别的依据，脑萎缩主要是脑实质的萎缩，脑室系统增大不明显但是脑池及脑沟的变化明显，侧脑室前脚的夹角一般来说大于 140 度。(3)大骨瓣减压病人在水肿期过后出现脑组织从骨窗膨出，质地比较韧，而脑萎缩会出现骨窗下陷。还有一种即是检查同时也有治疗作用的是腰椎穿刺：正常人的脑积水压力在平卧是小于 180mmH2O,通过腰穿，可以了解病人的颅内压水平，脑积水的患者可以多次测压，以确定是高压性、中压性还是低压性脑积水。众所周知，脑室腹腔分流术的禁忌症主要是存在颅内感染，腰椎穿刺可以留存脑脊液送实验室检查，行脑脊液常规、生化检查，了解脑积液是否正常，以确定病人是否存在手术绝对禁忌症。术前行腰穿或者是腰大池引流术，可以观察病人在放出脑脊液减压后意识状态存不存在好转，这样可以评测对于患者手术治疗的价值，同时可以帮助鉴别单纯脑积水跟单纯性的脑室扩大。3.重型颅脑损伤患者出现外伤性脑积水的相关因素 大骨瓣减压术手术本身就是病人出现外伤性脑积水的高危因素。（1）去骨瓣减压术后，患者存在大面积的颅骨缺损致使脑脊液搏动等参数发生改变。Waziri 等人的研究表明，去骨瓣减压术后，患者的正常颉内压波形变成扁平化，即患者行开颅手术后失去了颅骨，而影响了脑脊液搏动正常性。（2）大骨瓣减压术致使颅内的压力梯度改变，蛛网膜颗粒是压力感应原理工作的，所以脑脊液回流受阻，致使脑脊液滞留，从而使脑室系统扩大。（3）大骨瓣减压术后患者脑组织失去颅骨的骨性支撑[，致使上矢状窦裸露在大气压下，压力的升高使蛛网膜颗粒吸收脑脊液受阻，回流同时也受阻。（4）大骨瓣减压术后病人患者脑内的各种炎症因子及手术碎屑刺激软脑细胞产生吞噬细胞清除异物而合成胶原蛋白，胶原蛋白留存在蛛网膜下腔形成纤维，纤维化致使的蛛网膜下腔变更加狭窄，与此同时蛛网膜颗粒的吸收阻力是增大的。综上所述，大骨瓣减压术后病人的外伤性脑积水发生率是增大的。因此，临床上认为去骨瓣减压术是脑积水发生的危险因素之一，有学者认为虽然大骨瓣减压术可以迅速的降低颅内压挽救病人生命，但是与未手术组对比其出现的并发症特别是脑积水与病人得到的益处相比，弊大于利。也有学者认为病人出现脑积水是否主要是与病人的原发性损伤相关，与大骨瓣减压术并无关联。因此，去骨瓣减压术是否与脑积水发生有关尚无定论，需要进一步的研究才能得出正确的结论。 创伤性蛛网膜下腔出血及脑室内出血大量研究表明，蛛网膜下腔出血后出现急性脑积水发生率为 10%-20%，这个比例很高，但是蛛网膜下腔出血后慢性脑室扩大的发生率比急性脑积水发生率还要高，最高达到 23%，通过对比蛛网膜下腔出血患者与非蛛网膜下腔出血患者的蛛网膜绒毛标本进行尸体解剖可以发现，前者的蛛网膜帽状细胞分裂旺盛，细胞层数增加明显，因此推测由于蛛网膜的细胞增殖、层数的堆积导致蛛网膜续毛组织结构的改变和蛛网膜层增厚，使脑脊液通过蛛网膜绒毛的阻力增大而使其回流至静脉窦阻力增大，所以脑积水发生率增高。特别是中脑周围池、基地池内的蛛网膜下腔出血集聚引起急性脑积水的几率更大，再者病人出现蛛网膜下腔出血后病人脑脊液搏动明显紊乱，还有些学者通过磁共振相位对比法成像可以发现中脑导水管处的脑脊液流量降低可预测脑积水发生率，理论上来说流量越低发生脑积水的几率越高。再者蛛网膜下腔出血的厚度和分级与脑积水的发生也有关，血肿越厚，分级越高，脑积水的发生率越高。 腰大池引流液术由于大骨瓣减压术后出现的脑积水基本都是等压性脑积水，脑积水的发生机制是大量的蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血堵塞脑脊液循环通路是脑脊液大量集聚在脑室系统，再加上手术本身产生的碎屑、出血进入蛛网膜下腔，红细胞分解后产物强烈的刺激血管出现血管痉挛，同时到达蛛网膜颗粒时导致其大量堵塞，脑脊液回流受阻，脑积水形成，早期行腰大池引流术一方面可以直接放出带有红细胞、手术碎屑以及红细胞分解后的产物，避免蛛网膜颗粒的堵塞，另一个重要的方面是他可以直接的降低乃是系统的静水压力，使脑脊液循环变慢，就减少了蛛网膜颗粒被堵塞的机会，周所周知，红细胞对脑组织的刺激远远不如其分解产物的刺激，其分解产物可强烈的刺激脑膜，一方面可以使病人产生剧烈的头痛，另一方面可发生无菌性炎症，从而使蛛网膜和软脑膜黏连，腰大池引流可直接减少脑脊液内的红细胞数量及炎症物质的量从而降低外伤性脑积水的发生率。本研究结果也说明了颅脑创伤术后早期行腰大池引流能显著降低脑积水的发生。再者术后早期给予腰大池置管持续引流术可以控制引流的速度，现对于腰穿来说有发脑疝可能性小。虽然腰大池引流术存在创伤、感染等风险，但是相比较起病人后期出现外伤脑积水来说是利大于弊的，综上所述，术后早期在保证安全的情况下，给予腰大池引流术，放血性脑脊液对降低病人远期出现外伤性脑积水发生率有着肯定的作用。所以腰大池引流术在脑外伤治疗中应给予足够的重视，为了病人远期效果，在病人充分知情同意的情况下大力推广。 年龄 对于年龄与脑积水的关系，研究并不多随着年龄的增大病人出现脑积水的发生率是增高的，原因可能跟年龄增加病人机体的脑细胞数量减少，从形态学上来说病人的脑组织萎缩，随之而来的就是脑组织的顺利性下降，所以病人对创伤的承受能力下降，脑脊液吸收的障碍在老年人会表现的更加明显，年龄的增加导致脑脊液循环和吸收障碍的致病机制主要包括淀粉样蛋白沉积、蛛网膜增厚、静脉压升高和脑膜纤维化等老年患者的脑组织发生改变，年龄相关性的蛛网膜下腔间隙增宽，使血块容易聚集，更容易出现脑脊液的循环的堵塞；慢性脑积水在自发性蛛网膜下腔出血患者的发生率与其年龄有正相关的关系，即患者年龄越大，其脑积水的发生率越高。Czosnyka 等人研究表明，患者年龄如果大于 56 岁，其脑脊液循环的阻力是呈一种非线性的增高，老年人的脑脊液分泌慢，量少，这就使脑脊液集聚在脑室系统内时间长，脑脊液循环的速度较年轻人慢，老年人脑积水发生率高的原因就在于此。 硬膜下积液硬膜下积液是重型脑外伤术后发生率很高的并发症之一，据文献报道报道，在重型颅脑损伤后存在手术指征的患者术后发生硬膜下积液的比例为 23%-56%。在剧烈的脑外伤后，蛛网膜被撕裂，这就致使脑脊液从蛛网膜下腔流到硬膜下腔，并且形成以活瓣作用，由于蛛网膜下腔与硬脑膜下腔的压力差导致渗出至硬脑膜下腔的脑脊液逐渐增多，最终形成硬脑膜下积液。一般创伤性硬膜下积液经药物等保守治疗后逐渐吸收、消退甚至完全治愈，预后良好；但少数创伤性硬膜下积液可能逐渐增多产生占位效应，甚至演变为慢性硬脑膜下血肿，导致肢体运动、感觉、语言等神经精神功能障碍。目前硬膜下积液与脑积水的关系也仍然存在争议，有学者认为，先发生硬膜下积液，硬膜下脑脊液只能流向硬膜下腔，在脑脊液要反流回到蛛网膜下腔时，由于蛛网膜下腔较为狭窄，被活瓣被搏动的脑组织关闭，致使积液逐渐加多，硬膜下积液目前的治疗为口服阿托伐他丁治疗，可以同时给予高压氧治疗。脑积水的出现是在硬膜下积液消退以后出现的。大量文献报道，许多重型颅脑损伤术后病人出现患侧对侧的硬膜下积液，这与后期病人出现外伤性脑积水可能存在相关性。有学者研究表明，去骨瓣减压术后患者出现外伤术侧对侧硬膜下积液与创伤性脑积水的发生是存在关系的，发生率为 46.2%。还有研究者提出，硬膜下积液与脑积水如果同时存在，脑脊液可以从脑室系统内渗透到硬膜下间隙，所以两者是贯通的。 格拉斯哥昏迷评分脑外伤昏迷病人的评价中，是临床广大神经外科医生应用最多的，也是最重要的评分标准之一。格拉斯哥昏迷评分越低的患者，则预示着患者的预后越差。在实际的临床工作中，一个患者的评分低，则这个患者的伤情严重，如严重的原发性脑干损伤，弥漫性轴索损伤、严重的脑挫裂伤、多发脑内血肿、厚度大、面积广泛的蛛网膜下腔出血，最后描述的这种病人往往同时伴有脑干损伤。这类病人在大骨瓣减压术时是必须打开硬膜的，否则达不到减压的目的，但硬脑膜的完整性手术时需要打开硬膜，而硬膜的完整性对于患者保持颅内正常的脑脊液压力梯度有至关重要的作用，再者就是患者存在颅内高压，是上矢状窦收到挤压。或者脑内血肿、广泛的蛛网膜下腔出血导致病人脑脊液循环通路受阻，致使脑积水发生。 术后的颅内感染 颅内感染会使外伤性脑积水发生率升高的原因是炎症因子会刺激蛛网膜下腔发生粘连，所以术后的颅内感染一旦出现患者后期出现脑积水的几率很大。3. 外伤性脑积水的治疗及进展 外伤性脑积水的治疗目前存在争议较多，在脑水肿过后，如果病人存在颅内压仍高，在没有手术禁忌的情况下，应积极的手术干预，这样往往能取到良好的预后，还有一种也是应积极手术治疗就是外伤术后病人症状曾经一度缓解但因脑积水持续性进展而出现病情的倒退，辅助检查也证实为外伤性脑积水。但是对于外伤严重，术后病人症状未曾缓解，甚至病人一直是植物生存状态，这部分病人是否给与脑室腹腔分流术仍存在争议，因为病人预后差，手术并不能起到改善预后的作用，另一方面，虽然病情稳定的患者，实验室检查无异常，但重型颅脑损伤已经使得患者的身体机能差，体质差，承担手术风险能力低，再加上分流手术是神经外科手术并发症最多的一个手术，但是病人因严重的脑外伤所造成的神经功能损伤与脑积水所造成的神经功能损伤重叠会使病人的预后变得更差，所以是否行分流手术仍存在争议。为此，很多人便通过术前的各种临床试验对分流效果进行预测。这些手段包括连续颅内压描记监测、放射性核素脑池显影术、脑血流灌注检测都被用于这部分病人的分流效果的预测。其中脑积液灌注因为能提供病人的脑脊液循环的生理信息，所以成为 CT 和 MRI 之外的重要检查手段之一。脑脊液灌注试验理论上依据 Davson 公式，具体描述脑脊液压力、生成与吸收之间的关系。脑脊液灌注试验工作原理是在脑室内或者腰椎管内植入两根针，一根压力传感器相连，另一根则和电脑相连。随后给予病人相对简单的脑脊液灌注实验，基于脑脊液环生理模型的计算机支持技术计算出所有的代偿参数。这个实验可以得出五种结果，其中的脑室扩张并且脑脊液循环的静态特征指标升高者对于提示脑积水分流手术对患者预后有益。笔者认为还有一种更为简单有效的方法就是每日腰穿放脑脊液或者是给予植入腰大池引流术持续脑脊液引流，期间给予病人复查颅脑 CT 观察病人脑室变化及室旁水肿情况是否得到缓解，还有一点就是观察病人的意识状态等脑积水所造成的症状有没有缓解，但是也有人认为对于部分因为严重颅脑损伤导致的神经功能缺失，短时间内腰大池及腰穿可能疗效有限，就是给予脑室腹腔分流术病人的临床症状也可能在短时间内得不到改更何况临床试验呢，并且这些为有创操作，因为腰大池持续引流而导致病人出现颅内感染的病例并不鲜见，因为病人体质差，抗拒感染能力差，甚至有患者因为此操作导致的感染而出现临床死亡的不良后果。这些试验或者检查仅仅为神经外科医师提供参考而已，临床上病人是否手术更多的是取决于病人的综合情况及病人家属的意愿。根据多年的临床经验，对于病人术前的临床表现的把握对于病人是否行手术治疗更加有意义，术前病人在未在脑积水所导致的神经功能缺失出现前存在的神经功能存留越多，病人手术后治疗后效果越好，因此病人的脑积水诊断的越早，病人预后越好，对于已经存在外伤后严重神经功能损失的病人，应密切观察病情，早期发现，避免在脑积水所致的神经功能损伤跟脑外伤所致的重叠而导致病人无法得到良好预后。所以对于脑为外伤后术后病人临床表现一直未得到改善或者是病情持续性恶化的病人，应当考虑到外伤性脑积水出现的可能。如有存在脑外伤，其后 1 年内出现的脑积水也应当考虑为外伤性脑积水。但是此时许多患者已经转到康复医院行康复治疗，所以大部分时间脑积水出现症状慢，且不容易被发现。本次研究我们选取的是大骨瓣减压病人，此类病人存在大面积的颅骨缺损，骨窗压力及有没有脑组织向外膨出等变化显而易见，所以病情观察显而易见。所以病人是否手术应在充分的评估病人的临床情况，神经功能的基础上对病人分流后小伙做充分的评估，结合病人家属的意愿及经济情况，在做到充分的知情同意情况下行手术治疗。对于分流管的选择，考虑到大多数外伤性脑积水的患者均为正常压力脑积水，推荐使用可调压分流管。应当注意的是这一类的病人并不是仅仅手术就能解决问题的，手术仅仅是第一步，需要大量的神经康复等治疗措施的配合。考虑到分流手术可能带来的并发症和可调压分流管需要反复调整压力的需要，所以对于这类病人随访就显得尤为重要。分流泵往往需要多次调整才能达到理想的压力，综上所述，外伤性脑积水是创伤后常见而严重并发症，所以如何降低脑外伤术后病人脑积水就显得很重要。目前治疗脑积水保守治疗无特异性的药物可用，暂时性的解决积水问题外科干预主要包括间断性腰椎穿刺放脑脊液、持续腰大池置管引流术以及侧脑室穿刺外引流术。以上的办法放脑脊液以后，可以暂时的降低颅内压以减轻对脑实质的损害，同时病人存在颅内感染或者存在大量的蛛网膜下腔出血的情况下可控制感染及引流出血性脑积水起到治疗的作用，急性脑积水在去病因治疗后可或者理想的治疗效果，但是慢性脑积水如果长时间不能解决积水压迫问题，脑组织得不到减压恢复有效的血流量，就会出现颅脑损伤而功能不能恢复，长时间的高压力压迫还可以使脑组织胶质增生，而造成不可逆的结构破坏。另一种简单易操作的治疗就是脑室外引流术，根据病情给予选择单侧或者双侧脑室外引流术，临床上挽救了众多急性脑积水患者的生命，那是因为脑室外穿刺引流术在短时间内能解决病人的颅内高压，不会跟腰穿那样诱发枕骨大孔疝，同时能引流血性或者炎性脑脊液，减轻红细胞分解产物导致的重症血管痉挛，这样同时也降低了脑积水的发生率，但是此操作也存在致命的缺点，置管留存时间短，易感染，引流管是颅内外直接相通，感染后治疗时间增长、住院费用高、致死率及致残率都很高。慢性脑积水的治疗目前来说仍然是一个比较棘手的问题，对于脑积水是否手术的选择已经做过详细的陈述，目前治疗慢性脑积水的主要手术方式仍然是脑室腹腔分流术，在确定病人是否存在手术指征后，排除手术禁忌症对于脑积水患者来说尤为重要，最重要的一点就是病人的脑积液常规及生化是否存在异常，致使病人脑脊液异常的第一因素就是感染，脑室腹腔分流术的引流管长，任何一点引流管道路上的感染都可能导致手术失败，包括颅内、腹腔及皮下隧道。脑积水的产生原因是循环通路不畅，吸收障碍，目前治疗脑积水的方式主要还是脑室腹腔分流术，虽有多种手术方式，但是脑室腹腔分流术仍是最常用的术式，同时还有脑室心房分流术，虽然禁忌症多，手术较腹腔分流来说风险高，主要包括气颅、手术病人脑积水存在破碎的组织留存在脑脊液中，近期接受过侧脑室分流的患者禁忌行此手术，但是对于复合伤的患者，特别是存在同时开腹手术或者既往存在腹部手术病史的病人仍是一个重要的选择。关于腰大池腹腔分流术、侧脑室小脑延髓池分流术、侧脑室矢状窦分流术等临床上应用较少就不在累述。室腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt，VPS）虽然手术时间较短及复杂程度也不高，但是却是神经外科手术中并发症最多，手术疗效最不确切的手术之一，要想取得良好的疗效，首先必须选择良好的手术时机，即手术指征明确，病人也能耐受手术，要知道很多病人存在严重的颅脑外伤后耐受能力差，抵御风险的能力也低，另外同等重要的是选择合适的引流管。术前给予评估，排除颅内感染至关重要，术前常规腰椎穿刺以确定病人是否存在感染，同时也确定脑积液的性状，主要的指标是脑脊液有核细胞数<10 个/mm3和总蛋白的含量<500mg/L，脑脊液中无红细胞的患者才能考虑手术。重型颅脑损伤后出现急性脑积水的患者并不鲜见，最简单有效的就是脑室外引流术，再者就是在行开颅手术后出现颅内压高，脱水要不能解决时，则也需要行脑室外穿刺引流术，一般来说引流管留置时间是一周，但是如有病人存在脑室内出血，适当的延长留置时间也并非不可，虽然留置时间长存在感染的风险，但留置可以降低颅内压，引流出血性脑脊液，利大于弊，但是一般来说不能超过 10 天，如病人不能耐受拔管，拔除引流管后病人意识状态出现倒退，则在排除手术禁忌症的情况下短时间内行脑室腹腔分流术。对于慢性脑积水患者来说脑室腹腔分流术的术前准备非常关键，第一病人需要反复腰穿放脑脊液，首先可以确定脑脊液的性状及细胞数、蛋白在不在手术允许的范围内，再者可以在腰穿后观察病人的意识状态，评估手术的价值，如有不存在手术禁忌，并腰穿后病人的状态明显好转，即应该尽早手术治疗，这样可以减少病人因为脑积水对于大脑皮层造成的损伤，任何外科手术除手术本身存在禁忌症以外，对于那些一般状态极差，如迁延性昏迷的患者、由于长期卧床、重度性颅脑损伤而出现反复的胃出血消耗严重的病人，选择手术可能是不明智的，因为迁延性昏迷的病人的昏迷原因是由于原发性损伤所致还是后期脑积水所致尚不清晰，极度消耗的病人可能会因为手术的打击出现病情的加重，在临床上甚至出现过因此临床死亡的病例。引流管的选择也是决定手术后病人预后的重要因素，有资料报道，手术并发症跟多种因素相关，其中是否正确的选择引流的压力类型，与一半以上的患者术后并发症存在相关性。引流管的选择决定了术后病人是否存在引流过度或引流不足，因为这是术后患者能否改善预后的关键，如有选择错误后果也是难以弥补的。脑积水的患者术前反复测脑脊液的压力，可以帮助选择分流管的类型。如果病人选择的是可调压管，那就可以帮助选择合适的初始压力。低压管的选择（ICP 小于 70 mm H2O）及高压管的选择（ICP 在 140mmH2O 以上）对于临床医生来说并不困难，对于正常压力脑积水的患者如何选择引流管的类型在可调压管出现以前是个具有挑战性的问题，选择压力高的引流管可能会出现脑脊液压力无法达到开放的阈值，致使脑积水不能缓解，临床症状无改善，相反，如有选择低压力管，则会出现过度分流，患者出现低颅压性头痛，在站立时明显，甚至可能因为过度引流致使病人出现硬膜下血肿，在可调压管出现后一定程度上解决了此上问题，根据颅脑 CT 或者磁共振检查结果，判定脑室系统的扩长程度，以及病人的临床表现，调整病人分流泵的压力，这就避免了过度分流或者引流不足的问题，对于正常压力脑积水的患者，可调压管是首选，但是价格高使得很多病人无法使用。脑室腹腔分流术手术难度不大，右侧脑室是手术者最常用的，关于选择额角还是枕角进行穿刺，南北方差异较大，就本院来说一般选择枕角，手术定位额角是位于发迹内、冠状缝前 2cm，中线旁距离 2.5cm 到 3cm。枕角的穿刺点以枕外隆突为界，向上 6 到 7cm，中线旁开 3cm。根据笔者经验，引流管的脑室端放置在侧脑室的额角最佳，因为侧脑室额角脉络丛不发达，术后患者出现分流管堵塞及分流管黏连到脑室壁上的几率小。 分流管的腹腔端处理也至关重要，由于处理不善出现不可挽回的并发症导致病人手术失败的例子频频可见，首先在术前评估是要注意病人是否存在腹部手术病史，存在腹部手术病史的病人可能存在腹腔内黏连，植入后可能会出现脑脊液集聚包裹，吸收不良，存在手术不存在手术禁忌症的病人，腹部切口的原则是创伤小、操作简单、术者对手术熟练程度高，腹腔小切口是最长用的选择，分流管植入腹腔内以后，脑积液绝大部分由大网膜吸收，所以植入腹腔内的长度应当把引流管的最远端能够到达盆腔内，这样可以达到最好的吸收效果，减少术后并发症。 外科手术现在朝着微创方向发展，腹腔镜在近期也 被应用到脑室腹腔分流术中来，有文献报道，通过脑室镜在直视下吧分流管的脑室端植入到侧脑室内，同样也在腹腔镜下把分流管的腹腔端放进腹腔，并远端到达盆腔内，此种方法在理论上可以减少病人术后出现分流管堵塞的几率，但是大部分的文献报道指出，腔镜辅助下的脑室腹腔分流术并发症发生率不降反而升高，对于慢性脑积水的患者长期预后有无益处，现在尚无定论，仍需要长期临床实践的证实。 脑室腹腔分流术手术过程中，应该严格的无菌操作，首先术者应熟悉此手术，做到手术时间短，另一点应当注意的是在穿戴无菌手套后应用酒精或者是生理盐水将手套上的滑石粉洗净，以免滑石粉污染分流管，这对预防及减少皮下隧道感染起到至关重要的作用。目前内镜技术有同样被应用于脑积水的治疗中，在神经内镜下行三脑室底造瘘（ endoscopic third ventriculostomy，EVT）术手术效果好，并发症少，相比传统的手术优势明显，目前来说也是治疗梗阻性脑积水的首先方法，但是因为他的适应症的限制，目前尚不能代替闹事腹腔分流术。 三脑室的造瘘术的优势在于：1.打通自体通道，在不植入任何的情况下，使脑脊液循环通路打开，并且更加接近人体正常生理的脑脊液循环，没有植入物就避免了植入物所带来的感染、堵管等并发症。2.手术为小骨窗开颅手术，避免了传统手术的皮下隧道以及腹腔内导管端的处理，手术同时如果病人存在中脑导水管的狭窄，可利用球囊扩张技术扩张中脑导水管，还可以将视野下的脉络膜适当的电凝一部分来减少脑脊液的分泌，手术效果更加肯定，远期的并发症以及死亡率远远低于传统手术。不管是传统手术还是神经内镜三脑室造瘘术，手术本身都存在着许多并发症。下面主要从出血、感染、引流管异位及分流过度进行阐述。 出血：脑室腹腔分流术的出血主要是脑内出血，手术过程中，脑室穿刺是重要的一步，脑室穿刺属于盲穿，盲穿就致使病人可能出现脑内血肿，根据血肿量大小以及临床表现，出血量大，具备手术指征的患者应及时行开颅血肿清除术，出血少，症状轻的可保守治疗。 感染性并发症：根据分流管的行程，感染可发生在颅内、皮下隧道内及腹腔现感染，首先考虑给予保守治疗，抗感染、加强营养如果感染难以控制只能去除引流管待感染控制后再做进一步处理，一般来说此类病人体质弱，一般状态差，出现感染后往往严重的影响病人的预后。 引流管异位：脑室腹腔分流管行程长且一侧在脑室内另一侧在腹腔内，这是分流管并发症多的原因，首先是分流管堵塞不通，以分流管的脑室侧最多见、其次是腹腔侧及分流泵的堵塞，分流管断裂也并不鲜见，在分流管大部分行程在皮肤下，营养状态差的病人在表皮可明显的触摸到分流管，通道处的皮肤破溃可能会导致引流管的感染。分流管的腹腔端偶见进入肠道、阴道、膀胱的相关报道。 过度分流：分流术的目的是解决患者的脑脊液在脑室系统的过度集聚，减轻对脑皮质的损伤，过度分流是指由于分流量过大导致病人出现低颅压，表现为进行性的头痛、站立时加重，长期低颅压可能会引起由于脑组织牵拉出现硬膜下血肿。相反分流不足表现为患者行脑室腹腔分流术后临床症状无明显改善，有文献报道，分流过度的患者在行颅骨修补术后，临床症状可能会得到缓解，原因可能与颅骨修补术后患者的脑脊液搏动及循环趋于正常有关。分流过度及不足一般来讲是对不可调压管而言。外伤性脑积水诊断及治疗目前为止具有相当的困难以及存在患者预后的不确定性，脑积水的发生率与多种因素有关，出现脑积水的发生率与患者大骨瓣减压术、高龄、广泛的蛛网膜下腔出血、脑室内出血、格拉斯哥评分、硬膜下积液、颅内感染、腰穿脑脊液置换相关。相关高危因素以降低脑积水发生率及对脑积水的早诊断早干预预为病人争取良好预后有所帮助。2019年08月22日7558
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 引言创伤性颅脑损伤是指因为外力作用于头部所致的颅脑伤,包括头部打击、高处坠落、交通事故等，是神经外科的常见疾病之一，特别是基层的神经外科更是以收治外伤病人为主，重型颅脑损伤是占颅脑外伤总比例的 20%左右，是治疗的重点和难点。随着经济水平的发展，我国颅脑外伤病人总数逐年攀升，已经超过100/10 万，而重型颅脑损伤病人的死亡率及致残率居高不下，外伤性脑积水是颅脑创伤后常见并发症之一。随诊医学水平的发展，颅脑损伤病人的治疗成功率增高，外伤性脑积水的发生率跟随着逐渐增高，而外伤性脑积水会严重的影响病人的预后，对病人家庭及社会造成严重的心理及经济负担，因此现在神经外科医生对于外伤性脑积水来越重视。脑积水的定义为由于各种原因引起的脑脊液在脑室系统、蛛网膜下腔内集聚，而引起脑室系统部分扩大或者全部异常扩张。脑积水的分类多种多样，根据发病的原因，可以分为原发性脑积水和继发性脑积水，其中由于颅脑外伤而引起的脑积水称为外伤性脑积水或者颅脑创伤后脑积水。外伤性脑积水是颅脑创伤的常见并发症之一，如治疗不及时可出现颅内高压、甚至脑疝，严重影响病人预后。重度颅脑损伤后昏迷时间超过 1 周的病人，后期出现脑积水的几率高达90％。目前诊断外伤性脑积水的标准大家公认的有三点：(1)脑积水发生在外伤后一年内；(2)头颅 CT 提示脑室增大(排除脑萎缩)；(3)临床表现为康复中的病人恢复停滞不前甚至症状逐步加重。患者在颅脑创伤后出现的脑积水按照发生时间分为急性和慢性脑积水。急性脑积水一般发生在伤后 7 天内，快者也可发生在伤后 1～2 天内。慢性脑积水则多发生在颅脑创伤后 2～3 个月内，也有的在数月或一年内发生。一旦明确病人发生了脑积水，就需要采取手术治疗，脑室腹腔分流手术或第三脑室造瘘术是治疗脑积水的有效方法。颅脑创伤后发生的慢性脑积水多为正常压力性脑积水，手术治疗效果不佳的病人多存在较重的颅脑损伤或存在其他严重并发症等。 外伤性脑积水诊断及治疗目前为止仍有一定难度，患者预后极具不确定性，在重型颅脑损伤的诊疗过程中，存在许多与脑积水相关的高危因素，进一步研究相关高危因素以降低脑积水发生率及对脑积水的早诊断早干预为病人争取良好预后有所帮助。近些年来，由于颅脑损伤的发病率的升高，诊治成功率增高，使得临床上出现了大量的外伤性脑积水患者，此类患者的诊断及治疗的困难重重，治疗效果也往往不尽人意，这就使得众多的学者对于与外伤性脑积水相关的因素进行了研究，格拉斯哥昏迷评分低的患者预后差，其脑积水的发生率高。随着年龄的增加，脑积水的发生几率是增加的。其原理在于年龄的增加导致脑脊液吸收障碍的致病机制包括脑膜纤维化、蛛网膜增厚等等。据众多相关文献报道，脑室内出血、蛛网膜下腔出血后的急性脑积水也是创伤性脑积水发生的重要组成部分。去骨瓣减压术本身也是与创伤性脑积水发生有关。虽然许多与外伤性脑积水相关的因素大家都已经达成共识，但是绝大多数的研究病历数少，在治疗过程中受到各种因素的影响，病历难以做到均质性，这必然会但研究结果造成极大的极大的影响，众多文献报道的研究结果存在的差异也证明了这点。在大量文献资料的整理阅读中，笔者发现，大量的研究基本是针对重型损伤病人发生外伤性脑积水的高危因素的分析，极少学者针对病人在伤后在什么时间段发生脑积水进行归纳分析，因为重型颅脑损伤的病人的病情多种多样，现将其分为两种类型，第一类就是在外伤以后病人呈持续的昏迷状态，由于病人存在严重的原发性脑损伤，使得即使存在手术指征的病人在开颅手术后意识状态也得不到好转；第二类，原发性脑损伤较前者轻的病人由于存在脑疝，病人在伤后出现的意识状态差，这类病人在行开颅手术后意识状态会明显好转，很大一部分的病人可神志清楚。此上两类病人第一类病人如出现脑积水是原发性损伤掩盖了脑积水出现时的病情变化，这就可能导致病人出现脑积水以后得不到及时的发现，因为急性脑积水的病人极少，而绝大部分的外伤性脑积水病人是慢性脑积水患者。第二类患者诊断脑积水就显得容易一些，因为病人入院时的意识状态呈昏迷状态，在经过一段时间的治疗后，意识状态好转，病人在出现脑积水以后由于慢性脑积水的特点相对明显，姿势和步态参数步态障碍、认知障碍、尿失禁被称为正常压力脑积水三联征，发现病情变化后往往能及时的行颅脑 CT 检查及磁共振检查，根据病人的临床表现以及检查结果做出进一步治疗，综上总结归纳外伤性脑积水在外伤后出现的时间，存在一定的临床意义。重型颅脑损伤患者出现脑积水以后，往往面临的艰难的选择，神志清楚的存在一定行动能力但不能到达自理能力的病人在出现脑积水后仅仅在辅助检查上出现类型脑积水的征兆，但是病人病情病情似乎并没有受到影响，即静止性脑积水。此类患者是否手术的决定是艰难的。在脑积水的手术治疗中，脑室腹腔分流管的选择至关重要，由于经济条件等的限制，不是所有病人都选择可调压管，而脑室腹腔分流管的选择在病人术后的病情改善中占主要地位。对于这点，少有学者报道，了解重型颅脑损伤患者伤后出现脑积水颅内压的情况对于指导欲行脑室腹腔分流手术的患者在引流管的选择上存在一定的参考意义，笔者在原始资料收集中收集了此组病例从腰椎穿刺或者是行腰大池引流术的患者的颅内压测量值。研究目的是通过分析青州市人民医院神经外科的颅脑外伤患者的住院病历资料，分析重型颅脑损伤患者术后脑积水发生的相关因素，以期为临床预防和早期治疗创伤性脑积水提供理论依据。1. 脑外伤的流行病学 颅脑外伤是神经外科的常见病之一，特别是基层的神经外科更是以收治外伤病人为主，重型颅脑损伤是占颅脑外伤总比例的 20%左右，是治疗的重点和难点。随着经济水平的发展，我国颅脑外伤病人总数逐年攀升，国内外的大宗统计学资料证实了这点，虽然颅脑损伤的发病率呈上升的趋势，但是重型颅脑损伤的病死率虽然由于医疗水平的升高有一定的改善，患者的致残率却没有得到明显的改善，众多学者研究表明，性别差异是颅脑损伤预后的影响因素之一。临床上我们也明确的发现，在重型颅脑损伤患者中，绝大部分是男性患者，治疗中也发现，男性患者的治愈率相对于女性患者要偏低，原因是在日常生活中，男性由于职业等原因更容易受到外伤的威胁，这也与众多相关研究结果相一致，此外年龄也是影响患者预后的重要的因素，临床中不难发现，颅脑外伤的年龄段从 10 岁到 70 岁不等，但是主要集中早 20 岁到 40 岁。这是因为男性青年患者的职业、颅脑损伤的暴露风险高相关。重型颅脑损伤患者年龄越大，预后越差，首先与患者脑组织的顺应性相关，其次患者的年龄大，体质弱，会导致甚至有些患者在颅脑外伤几乎治愈的情况下病人出现肺脏、心脏等其他重要脏器出现严重并发症而导致病人预后差。因此老年男性重型颅脑损伤的病死率及致残率最高。 2.脑积水的发生机理： 发生机理：目前关于脑积水的发生原理并没有明确的定论，根据目前诸多学者的观点可归纳如下：2.1 机械性梗塞 在患者遭受重型的颅脑损伤后，可能会造成脑室内出血，堵塞脑室系统内较为狭窄的室间孔、三脑室及第四脑室，这种机械性脑室系统堵塞会造成急性的脑积水，另一种就是脑室附近存在血肿，由于血肿的占位效应，脑室形态发生改变，堵塞脑脊液通路如中脑导水管、四脑室等而发生梗阻性脑积水。重型颅脑损伤后可能出现的大脑半球大面积脑梗死以及梗死后严重的水肿，也可以引起脑室系统的变形而导致脑脊液通路梗阻。2.2 脑组织移位和脑脊液动力学改变学说 重型颅脑损伤存在手术指征而行颅骨大骨瓣减压术的患者，部分会发生大脑半球间积液，有学者认为这可能与外伤性脑积水发生有关。在行颅骨大骨瓣减压术后，脑组织失去骨性支撑出现移位这会使患者原有的脑脊液循环发生动力学改变，导致硬膜下积液产生，硬膜下积液消退后，会发生脑积水。2.3 再吸收障碍 大多数人认为脑积水的一个重要的原因就是脑脊液的吸收障碍，也就是脑外伤后蛛网膜下腔出血的刺激作用及分解产物会引起蛛网膜下腔出现无菌性炎症。从而出现黏连、蛛网膜颗粒会出现纤维化改变，从而使蛛网模颗粒吸收能力下降，脑外伤病人接受治疗过程中手术所致的组织黏连以及碎片会加重蛛网膜颗粒的堵塞程度，多次手术的患者由于出血多，术后出现蛛网膜颗粒出现梗阻的可能更大，另外颅内感染的病人由于炎症导致的渗出可使蛛网膜下腔的黏连加重。2.4 蛛网膜撕裂导致活瓣的形成， 蛛网膜撕裂导致活瓣的形成，再加上颅脑损伤后常常应用大剂量脱水剂或利尿剂治疗，这就导致过度的脱水，可发生硬脑膜下积液，导致脑组织移位，发生脑积水。3.外伤性脑积水的诊断 3．1 临床表现 慢性脑积水见于颅脑损伤 3 周以后，多发生在伤后 2～3 个月，有推迟至 12个月再出现者，腰椎穿刺测得的颅内压往往在正常范围之内或低于正常范围。临床表现多种多样但可分为两类：第一类是伤后持续昏迷，开颅血肿清除加去骨瓣减压术后患者的病情并没有好转；第二类伤后有一过性的症状好转如昏迷程度减轻，病情进一步好转后许多病人康复致神志清楚但是在一段时间的平台期后，病人意识状态会出现再度变差，有些患者出现精神症状为主，大部分患者会出现尿失禁、智力异常、行走不稳等慢性脑积水发展的典型症状，称为正常压力脑积水(normal pressurehydrocephalus，NPH)。在临床工作中，对于重型颅脑创伤患者来说临床表现以第一种情况常见，病人存在严重的颅脑损伤致意识状态差而掩盖了脑积水发生后的临床表现。另外，需要重视的是重型颅脑损伤的病人在大骨瓣减压术后脑水肿期过后，脑组织自骨窗处膨出依然明显，即使病人的意识状态未发生改变也应高度怀疑外伤性脑积水。此时应及时复查颅脑 CT 或颅脑核磁共振，观察脑室扩张程度。由于存在巨大的颅骨缺损，此时腰椎穿刺不能反映颅内压真实的压力。重型颅脑创伤患者查体多发现原发性颅脑损伤所致的症状和体征。几乎所有的患者都存在行走困难，肢体运动缓慢，此时肌张力正常或者是增高的。临床上脑积水发生后没有特异性表现，其表现与颅脑外伤所致的临床表现相似，对重度颅脑损伤，治疗一段时间后病情改善不明显或病人经过系统的治疗一段时间，病人临床症状有所改善后又加重，就要考虑到可能发生了脑积水，需要行颅脑 CT 或颅脑 MRI 来明确诊断。3．2 辅助检查 3.2.1 CT 和磁共振检查是临床上常用的检查手段，也是最重要的检查手段，在脑积水诊断中起着重要的作用。根据颅脑 CT 检查结果以及在 CT 检查上的数据测量，包括 Hensson 脑室指数，侧脑室前角的夹角的测量可以诊断出一部分脑积水，但是技术上的原因 CT 的图像质量差，在诊断过程中难免出现误诊、漏诊的情况，其还存在一个致命的缺点就是 不能鉴别脑积水的类型。磁共振的图像质量比颅脑 CT 的质量存在明显的优势，分别率高，其多序列成像不仅仅可以看到脑室系统的形态变化，在颅脑 CT 上表现为低密度的室旁水肿在磁共振检查上更为明显，准确率大大的高于 CT。高信号的原因就是由于脑室系统脑积液的集聚，压力大于正常，导致出现脑积液的外渗，造成白质的水肿，水分子进入到脑组织中导致磁共振检查的 T2 像上呈现高信号。所以颅脑 CT 以及颅脑磁共振只能为神经外科医生提供脑室系统扩大或者是蛛网膜下腔增宽的征象，仅仅存在参考作用。3.2.2 磁共振的弥散张量成像及弥散加权成像的成像原理相对复杂，是利用水分子的运动来成像的，这种运动是微观上的。利用这种方法可以测量表面弥散系数值，由于重型颅脑损伤后病人发生脑积水，病人的神经纤维正常的结构被破坏，这就导致在磁共振弥散成像中的局部扩散模型发生改变，所以这种检查方法对于病人病情评估，存在一定的价值，在脑积水的诊断中的应用，也能提供诸多有用信息。一般来说正常人脑不同部位的磁共振 DTI 和 DWI 序列检查与脑积水患者的并不存在明显的差异，但是彼此之间的 ADC 值进行比较，在脑积水患者的胼胝体膝部的 ADC 值却远远的高于正常人，其他的磁共振值如 FA 值、VR 值等在正常人和脑积水患者中也表现出了明显的差异。这些表现是非常具有特征性的，所以可以作为辅助诊断脑积水的特征性变现。当颅脑 CT 以及常规的磁共振检查序列无法诊断脑积水时则可以给予患者磁共振 DWI 及 DTI 检查，以帮助诊断。 重型颅脑损伤病人的预后存在极度不确定性，众多的检查方法对于评估虽然存在一定的作用但是也仅仅是参考而已，磁共振检查的 DTI 及 DWI 检测的 ADC值就可以间接的推断病人的预后，ADC 值高的区域可能存在较差的预后，正常压力脑积水的患者是否手术治疗一直是困难患者以及神经外科医生的一个难题，综上所述，此种检查方法可以帮助此类病人选择是否手术治疗。3.2.3 磁共振波谱成像的成像原理是以波普的形式表示出 MRI 敏感的物质代谢变化，理论上来讲，代谢往往是早于形式结构的改变，所以磁共振波谱成像的成像可以显示出常规磁共振检查序列不能表现出现的变化。根据此原理，对脑积水患者的脑组织 MRS 和正常人的脑组织 MRS 进行对比，结果发现他们之间并不存在明显的差异，拿脑萎缩患者的脑组织 MRS 和正常人的脑组织 MRS 进行对比，其之间存在明显的差异，针对这一点，磁共振波普成像对于重型颅脑损伤后出现脑积水的患者如存在在临床症状及传统的检查方法无法鉴定是脑萎缩还是脑积水的情况下存在帮助。外伤后发生脑积水的患者，由于病人存在脑积水导致脑室系统周围压力明显的增高，这会导致病人的脑室周围的脑组织出现血流不畅，导致发生缺血缺氧性改变，乳酸正是组织缺氧后出现的代谢产物，根据以上原理，磁共振检查中的乳酸峰同样对脑萎缩及脑积水的鉴别诊断有帮助，其外根据成像的原理，乳酸峰的高低可以代表脑积水的严重程度，脑积水的程度越严重，脑室周围出现的缺血缺氧性改变越重，乳酸聚集越厉害，在检查中出现的乳酸峰越高，此外 在重型颅脑损伤后出现脑积水后病人会出现认认知障碍，此种认知障碍经过长期的临床摸索以及大量学者探索和研究结果是可以治疗的，del Mar Matarín M 等人研究中，其研究对象是 12 名正常压力性脑积水患者，在完善辅助检查后，对此 12 名患者行脑室腹腔分流术，并对其术前及术后进行 MRS 检查，检查结果示在分流术后此12 名患者的认知障碍均发生不同程度的好转，NAA/Cr 的比值也明显升高，这就证明了此数值和患者的认知程度呈正相关，del Mar Matarín M 等人就此提出此数值可作为认知障碍改善情况的参考之一。3.2.4 MR 灌注的成像原理是通过微观分子的流动效应从而观察病人的组织中血流的灌注情况，由于其对血流慢的小血管的敏感性高，而绝大多数的中枢性疾病都与微小血管的病变相关，所有此种方法对毛细血管水平发生病变可以提供理论上的重要参考。重型颅脑损伤的病人在发生脑积水以后，病人脑室系统附近的压力相对高，血流速度慢，此上所讲的 MRS 也证实了这一点，所以脑磁共振灌注参数的可以为病人脑积水的严重程度，以及病人在术后症状改善程度的评估存在参考价值。3.3 鉴别诊断重型颅脑损伤后发生脑积水与外伤后继发的脑萎缩的鉴别诊断一直是困扰神经外科医生的难题之一。鉴别其二者主要从两个方面入手。3.3.1 临床症状 重型颅脑损伤后病人会出现重度意识状态障碍，由于脑实质原发性损伤不同，一部分患者在外伤后持续昏迷状态，存在大骨瓣减压手术指征的患者在手术术后仍意识状态改善不明显，这部分患者的鉴别诊断就只能依靠辅助检查。另一部分患者在经过积极保守治疗或者是积极的外科干预以后意识状态明显好转，但是在经过一段时间的病情改善期后，病人会逐步的变现出外伤后脑积水的全部或者部分典型的症状，几乎所有的脑积水患者都存在行走困难，即共济失调，这与认知障碍进行性的加重，大小便失禁，统称为正常压力脑积水的三大典型症状。经过多年的临床工作及文献报道，正常压力脑积水的典型症状在同一个病人身上全部提现的几率较小。往往只有行走困难或者是行走困难以及认知障碍及括约肌功能障碍其中的一种，绝大部分患者在出现脑积水后会出现头痛头晕不适，程度轻重不一。与外伤性脑积水患者不同，外伤后脑萎缩的患者绝大部分表现出的是记忆力的下降，病人长期记忆往往受影响较小，短期记忆明显受累。言语组织能力及表达能力下降，病人无法表达出自己想要表达的意思，重者胡言乱语。此外外伤性脑萎缩的患者也可存在共济失调。肌张力增高是在外伤性脑积水患者中不多见的，对于诊断外伤性脑萎缩具有参考价值，其外外伤性脑萎缩的患者也存在出现癫痫发作可能。3.3.2 辅助检查 核磁共振检查可区分脑积水和脑萎缩，脑萎缩的患者是以脑沟脑回的萎缩性改变为主，脑萎缩后使得脑室系统相应扩大，而脑积水的患者并不存在脑萎缩，另一个鉴别点就是脑萎缩的患者颅骨缺损区无脑组织膨出现象。除此之外颅内压描记监测、脑室核素成像、脑脊液灌注吸收试验等其他检查手段对于外伤性脑积水的诊断同样有帮助，但是应用不多，需要特别注意的是，脑外伤术后病人出现不同程度的脑萎缩是比较常见的现象,所以对重型颅脑损伤后脑室系统扩张病人要明确是脑积水还是脑萎缩。影像学鉴别点如下：(1)脑积水病人行颅脑 CT 或颅脑 MRI 检查可发现脑脊液渗出至侧脑室额角周围，形成明显的室旁水肿，在核磁共振检查上尤为明显。(2)外伤性脑积水的病人主要表现为脑室系统的扩大，其中侧脑室的额角、枕角较明显，表现为较正常人圆顿，这就使两侧脑室的额角间的夹角变小，甚至有些病人的夹角会小于 120 度，Evans 指数是指脑室额角最大径与同一层面颅骨内板最大径的比值，其大于 0．3 是诊断脑积水的重要参考指标。可作为脑积水与脑萎缩区别的依据，脑萎缩主要是脑实质的萎缩，脑室系统增大不明显但是脑池及脑沟扩大明显。(3)脑积水行大骨瓣减压病人在水肿期过后出现脑组织从骨窗膨出，质地比较韧，而脑萎缩发生的较少。 4. 脑积水对脑组织的继发性损害 在临床上重型颅脑损伤的患者出现外伤性脑积水后对患者的预后影响大，病人会出现认知障碍、行走困难及大小便失禁等病情变化，这与脑积水出现后对脑组织造成的继发性损害相关。继发性损害主要包括脑组织细胞结构的破坏，细胞结构改变会引起细胞代谢下降甚至细胞死亡，由于脑积水的进展，脑室系统周围血管管径会发生改变，有一部分微小血管闭塞、死亡。致使血管密度降低，此外还能导致脚趾增生，患者的轴索损伤等。现针对患者脑组织不同的位置及结构进行阐述。室管膜室管膜是一层单层柱状结构上皮。他主要分布在脑室系统以及脊髓中央管表面。其生理作用是一层天然的屏障，阻止脑脊液中对于中枢神经系统有害物质进入，作用至关重要。但是由于整个神经系统的再生能力极度低下，室管膜的大量增殖仅仅在限制在人出生的前后，随着年龄的增长，活性逐渐的降低，到人成年以后几乎无增殖能力，由于结构相对脆弱，室管膜对于损伤的抵抗能力很低。重型颅脑损伤患者出现脑积水以后，脑室系统扩大，由于牵拉作用，室管膜柱状细胞会被随之拉伸，变得纤薄，其上的微绒毛以及纤毛会失去原来的作用，甚至牵拉断裂，数目减少。例如，高血压脑出血的病人在尾状核损伤很小时，由于牵拉作用以及室管膜本身结构的局限性，白质上的上皮细胞纤毛及微绒毛可70%以上的丧失。在脑室距离脑室系统近的区域如侧脑室的顶部、侧脑室的背角以及透明隔上尤为明显。损伤后自体免疫系统会使在损伤的室管膜表面区域出现巨噬细胞，巨噬细胞会吞噬由于牵拉死亡的细胞残片及残核。研究发现，在短时间内脑积水进展快的患者，室管膜的破坏严重，甚至出现大片的中断及缺失。而重型颅脑损伤后病人病情进展缓慢的病人，室管膜破坏程度没有那样严重，甚至相对于急性进展的病人，慢性进展病人脑室扩张程度重的病人室管膜保留相对完整，这也证明了室管膜的破坏与病情的进展速度相关，如病人病情进展慢，室管膜跟随着扩张的脑室系统牵拉速度慢，损伤相对较轻。室管膜下区 在神经纤维网以上以及室管膜柱状上皮以下的区域，内含有微小血管、星形胶质细胞以及分化不完全的原始的基址残留细胞组成。室管膜分布的特点是在尾状核区域最厚，白质分布最薄，上边已经叙述过此问题，不再累述，特别指出的是室管膜几乎不存在于第三脑室、中脑导水管及第四脑室，在外伤后脑积水的患者的脑室系统周围存在胶质增生，尤其是侧脑室明显。脉络层 由于脑脊液由脉络层产生，所以诸多研究中，外伤性脑积水患者的脉络层的生理变化也备受瞩目，由于病例研究的局限性，在动物实验中，研究表明，在发生脑积水以后，脉络层的改变是内皮细胞萎缩，细胞间质出现不可逆的硬化、微绒毛扭曲脱落、细胞胞浆内空泡和包涵体形成、线粒体缩小以及心钠素和内皮素，综上述，结构的破坏以及退化势必会影响脑脊液的产生，再者脉络层存在脑室系统中，压力升高造成血管直径的变细及数量的减少，血流的减少导致代谢的降低，脑脊液减少于此相关。血管 重型颅脑损伤后病人出现外伤性脑积水，脑室系统扩大，首先对脑室系统周围的血管造成压迫以及牵拉、扭曲。会造成毛细血管的管径变细，甚至闭塞导致血管数量的直接减少。脑室表面以及皮层的大血管也深受影响，牵拉变形导致血流动力学改变，脑组织的顺应性大大下降，在脑积水的实验模型中，也可以观察到由于脑积水的作用导致血管出现痉挛，血管的管壁弹力层出现褶皱、变性。由于血液供应的改变，血流减少，会造成代谢改变，超微研究中发现，在儿童脑积水患者的脑组织活检中，内皮细胞出现机构改变，重要包括细胞内出现了大量的吞饮囊泡，内皮细胞之间的间隙也扩大明显。由于出现了内皮细胞的胞浆水肿，以及内饮囊泡中存在大量的过氧化酶，这就导致了脑实质出现脂质过氧化酶的升高。为了寻求进一步的影像学检查资料，有学者报道多普勒血流量的测定显示血流量的减少与脑积水的程度即脑室系统的大小密切相关。如果患者的颅内高压得不到改善，当高压持续进展并高于脑灌注阈时就会严重的影响病人长期预后。在成人的外伤性脑积水，血流受影响最大的是额叶，如病人脑室腹腔分流术后，脑血流会随之改善，诸多辅助检查，如颅脑磁共振灌注成像，可显示病人在出现脑积水后血流改变，磁共振波普分析则可以证明血流量减少后病人出现的代谢的改变。综上所述，在患者发生脑积水以后，脑积水引起的反应是连续的，血管的改变改变血流，缺血导致代谢的改变。胶质细胞 与脑积水影响血管一样，其同样影响着胶质细胞，胶质细胞的反应有增生、肥大，甚至会出现胶质细胞的死亡。根据少突胶质细胞特点，其受脑积水的影响大，且容易出现细胞死亡，庆幸的是其数量较少且范围局限。对患者预后影响大的是脑积水影响星形细胞和小胶质细胞出现肥大以及反应性增生，这也是脑积水所致的出现的典型的病理生理特点之一。有实验模型证明，在出现脑积水的第 7 天既可以出现角质增生，主要的增生是脑组织中的胶质细胞，随着脑积水的进一步进展，小胶质细胞出现增生、肥大，此种炎症反应是非常广泛的，可以累积整个脑实质，主要包括皮质、丘脑、基底核和内囊等区域，有研究表明，这种增生是存在一定的可逆性，在解除压迫至少 70 天以上，可慢慢恢复。轴索损伤 在重型颅脑损伤后出现脑积水的病人，具有特征性的是白质的病理改变，那就是轴索的损伤，脑积水出现以后会导致展位效应，脑室系统扩大，而脑实质相对变薄，尤其是胼胝体变薄。脑室周围的脑白质压缩严重。根据大量临床病人临床资料总结，发生脑积水时，在婴幼儿脑白质压缩的性状枕角明显，而在老年人，重型颅脑损伤后脑积水所致的压缩在额角更加明显。大脑皮质中的神经元的损伤后出现凋亡，到目前为止在神经外科医生中以达成共识，应当是在脑外伤后病人广泛的轴索损伤后的退行性变。病人的预后却与病人外伤时的原发性损伤程度以及后期脑积水所导致的轴索损伤、神经元细胞凋亡水平呈负相关。综上所述，脑积水影响病人预后的众多因素中，轴索损伤是相当重要的因素之一。有学者对脑积水的动物模型给予免疫组化染色，证明了在脑积水发生的初期阶段，即急性期，模型的胼胝体和脑室系统额角就有明显的扭曲，轴索随之出现肿胀。这种反应在脑室系统扩大以后更加明显，脑室系统扩大后出现了大脑半球内的轴索数量的减少，并呈现出断裂的状态。有研究表明，在脑积水发生的初期，轴突内的轴浆流动速度是加快的，这可能与轴索的代偿性高代谢来解释。相对于以上所述，轴索的骨架蛋白的分析可能会更加详细的显示出轴索在外伤后或者脑积水发生后病理生理改变，但是现在对此没有课查到的文献。综上所述，脑积水所致的轴索损伤并不是急性的断裂，而是骨架结构的牵拉，改变导致轴索的崩解。皮质以及基底节的损伤 在外伤性脑积水发生后，大脑皮质因此发生的改变相对较轻，所以常常被忽略。随着经济水平的发展，外伤性脑积水的患者的增多，随着实验室检查设备的进步，大脑皮质在外伤后脑积水的患者的病理改变逐渐的被发现并被重视。并有许多学者对其进行研究分析，认为脑积水所致的皮质损伤和病人的预后密切相关，在脑积水的早期，受到脑积水压力影响的主要是神经元细胞的突起，在受到牵连及血管学改变以后，神经元树突的长度、神经元的分支的数量会明显的减少。重度颅脑损伤的患者脑积水后神经元的树突棘的密度也会大大的减少。在顶叶以及枕叶表现更加突出，主要受影响的是椎体细胞，随着脑积水的进一步进展，神经元的细胞结构受到影响，最初阶段表现为神经元被压缩，病情进展后神经元在长期别压缩后出现细胞体的减小，如病人不能行手术治疗，解除这种压迫，后果就是导致细胞凋亡。脑积水破坏神经元的形式主要是细胞凋亡，这可表现为多种形式，有研究表明，在脑积水患者活检中发现，神经元细胞浆内会出现空泡，随着病情进展细胞数量减少也会越来越多，对于皮质损伤来说，物理性的牵拉可能不是造成损伤的主要原因，脑积水造成的缺氧缺血以及血液动力学改变可能是重要的原因，缺氧导致产生的乳酸盐等代谢废物起了重要的作用，另外在脑积水后出现的轴索损伤以及以后逐步出现的逆行性损伤也起到重要作用。需要注意的是初期中期脑积水皮层的损伤是轻微的，可逆的，因为早期、中期脑积水损伤的主要是脑白质。5 目前外伤性脑积水的治疗现状: 目前对外伤性脑积水的治疗多数医生倾向于一旦明确诊断就应采取手术治疗。对于颅脑损伤病人经过一段时间治疗病人病情改善不明显或病情有所好转又加重，经颅脑 CT 或颅脑核磁共振检查明确病人发生脑积水，在没有手术禁忌的情况下，应积极的手术干预。对于外伤严重，术后病人症状未曾缓解，甚至病人一直是植物生存状态，这部分病人是否必须行脑室腹腔分流术仍存在争议，因为病人预后差，手术并不能起到改善预后的作用，另一方面重型颅脑损伤患者身体一般状况较差，承担手术风险能力低，再加上分流手术是神经外科手术并发症较多的一个手术，病人能否耐受手术也应考虑。为此，很多人便通过术前的各种临床试验对分流效果进行预测。这些手段包括手术前行腰椎穿刺放脑脊液，如放出 30ml 或更多脑脊液后病人症状明显改善，这样病人适合行手术治疗，连续颅内压描记监测、脑血流灌注检测都被用于部分病人的脑室腹腔分流效果的术前预测。其中脑积液灌注因为能提供病人的脑脊液循环的生理信息，所以成为颅脑 CT 和 MRI 检查之外脑积水手术判断的的重要手段之一。脑脊液灌注试验理论上依据 Davson 公式，具体描述脑脊液压力、生成与吸收之间的关系。脑脊液灌注试验工作原理是在脑室内或者腰椎管内植入两根针，一根与压力传感器相连，另一根则和电脑相连。随后给予病人相对简单的脑脊液灌注实验，基于脑脊液环生理模型的计算机支持技术计算出所有的代偿参数。这个实验可以得出五种结果，其中的脑室扩张并且脑脊液循环的静态特征指标升高者对于提示脑积水分流手术对患者预后有益。笔者认为还有一种更为简单有效的方法就是每日腰穿放脑脊液或者是给予行腰大池引流术持续脑脊液引流，期间给予病人复查颅脑 CT 观察病人脑室变化及室旁水肿情况是否得到缓解，还有一点就是观察病人的意识状态等脑积水所造成的症状有没有缓解，但是也有人认为对于这部分因为严重颅脑损伤导致的神经功能缺失，短时间内腰大池及腰穿可能疗效有限，就是给予脑室腹腔分流术病人的临床症状也可能在短时间内得不到改善。这些试验或者检查仅仅为神经外科医师提供参考而已，临床上脑积水病人是否手术更多的是取决于病人临床表现的综合考虑。外伤性脑积水病人的治疗效果除了与病人脑积水的程度有关外还与脑积水发生后到采取手术治疗的时间长短有关，外伤性脑积水一旦明确，越早干预，病人术后恢复越好，病人意识状态及神经功能恢复恢复的可能性就越大。因此脑积水的临床诊断非常重要。对于分流管的选择，考虑到大多数外伤性脑积水的患者均为正常压力脑积水，可考虑选择可调压脑室腹腔分流管。应当注意的是这一类的病人并不是仅仅手术就能解决问题的，手术仅仅是第一步，需要神经康复等治疗措施的配合。考虑到分流手术可能带来的并发症和可调压分流管需要反复调整压力的需要，对于重度颅脑损伤病人的密切随访就显得尤为重要，脑室腹腔分流压力往往需要多次调整才能达到理想的压力，综上所述，外伤性脑积水是颅脑创伤后常见而严重并发症，及早明确诊断，及早采取手术治疗非常重要。目前治疗脑积水，保守治疗无特异性的药物可用。暂时的外科干预主要包括间断性腰椎穿刺放脑脊液、持续腰大池置管引流术以及侧脑室外引流术。以上的办法释放脑脊液以后，可以暂时的降低颅内压以减轻对脑实质的损害，同时病人存在颅内感染或者存在大量的蛛网膜下腔出血的情况下可控制感染及引流出血性脑积水起到治疗的作用，急性脑积水行脑室腹腔分流术示理想的治疗效果，但是慢性脑积水如果长时间不能解决积水压迫问题，脑组织得不到减压恢复有效的血流量，就会出现颅脑损伤而功能不能恢复，长时间的高压力压迫还可以使脑组织胶质增生，而造成不可逆的结构破坏。另一种简单易操作的治疗就是脑室外引流术，根据病情给予选择单侧或者双侧脑室外引流术，临床上挽救了众多急性脑积水患者的生命，那是因为脑室外穿刺引流术在短时间内能解决病人的颅内高压，不会跟腰穿那样诱发枕骨大孔疝，同时能引流血性或者炎性脑脊液，减轻红细胞分解产物导致的重症血管痉挛，这样同时也降低了脑积水的发生率，但是此操作也存在致命的缺点，置管留存时间短，易感染，引流管是颅内外直接相通，感染后治疗时间增长、住院费用高、致死率及致残率都很高。慢性脑积水的治疗目前来说仍然是一个比较棘手的问题，对于脑积水是否手术的选择已经做过详细的陈述，目前治疗慢性脑积水的主要手术方式仍然是脑腹腔分流术，在确定病人是否存在手术指征后，排除手术禁忌症对于脑积水患者来说尤为重要，最重要的一点就是术前行脑脊液常规及生化检查，明确是否有颅内感染，颅内感染是脑室腹腔分流的禁忌症，脑室腹腔分流术的引流管长，任何一点引流管道路上的感染都可能导致手术失败，包括颅内、腹腔及皮下隧道。脑积水的产生原因是循环通路不畅，吸收障碍，目前治疗脑积水的方式主要还是脑室腹腔分流术，虽有多种手术方式，但是脑室腹腔分流术仍是目前最常用的手术方式。脑室腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt，VPS）虽然手术时间较短及复杂程度不高，但却是神经外科手术中并发症最多，手术疗效最不确切的手术之一，要想取得良好的疗效，首先必须选择良好的手术时机，即手术指征明确，病人也能耐受手术，要知道很多病人存在严重的颅脑外伤后耐受能力差，抵御风险的能力也低，另外同等重要的是选择合适的引流管。术前给予评估，排除颅内感染至关重要，术前常规腰椎穿刺以确定病人是否存在感染，同时也确定脑脊液的形状，主要的指标是脑脊液有细胞数<6 个/mm3和总蛋白的含量< 500mg/L，脑脊液中无红细胞的患者才能考虑手术。重型颅脑损伤后出现急性脑积水的患者并不鲜见，最简单有效的就是脑室外引流术，再者就是在行开颅手术后出现颅内压高，应用脱水药不能解决时，则也需要行脑室外穿刺引流术，一般来说脑室外引流管留置时间部超过一周为佳，但是如有病人存在脑室内出血，适当的延长留置时间也并非不可，虽然留置时间长存在感染的风险，但留置可以降低颅内压，引流出血性脑脊液，利大于弊，但是一般来说不能超过 10 天，如病人不能耐受拔管，拔除引流管后病人意识状态出现倒退，则在排除手术禁忌症的情况下短时间内行脑室腹腔分流术。对于慢性脑积水患者来说脑室腹腔分流术的术前准备非常关键，第一病人需要反复腰穿放脑脊液，首先可以确定脑脊液的性状及细胞数、蛋白在不在手术允许的范围内，再者可以在腰穿后观察病人的意识状态，评估手术的价值，如有不存在手术禁忌，并腰穿后病人的状态明显好转，即应该尽早手术治疗，这样可以减少病人因为脑积水对于大脑皮层造成的损伤，任何外科手术除手术本身存在禁忌症以外，对于那些一般状态极差，如迁延性昏迷的患者、由于长期卧床、重度性颅脑损伤而出现反复的胃出血消耗严重的病人，选择手术可能是不明智的，因为迁延性昏迷的病人的昏迷原因是由于原发性损伤所致还是后期脑积水所致尚不清晰，极度消耗的病人可能会因为手术的打击出现病情的加重，在临床上甚至出现过因此临床死亡的病例。引流管的选择也是决定手术后病人预后的重要因素，有资料报道，手术并发症跟多种因素相关，其中是否正确的选择引流的压力类型，与一半以上的患者术后并发症存在相关性。引流管的选择决定了术后病人是否存在引流过度或引流不足，因为这是术后患者能否改善预后的关键，如有选择错误后果也是难以弥补的。脑积水的患者术前反复测脑脊液的压力，可以帮助选择分流管的类型。如果病人选择的是可调压管，那就可以帮助选择合适的初始压力。低压管的选择（ICP 小于 70 mm H2O）及高压管的选择（ICP 在 140mm H2O 以上）对于临床医生来说并不困难，对于正常压力脑积水的患者如何选择引流管的类型在可调压管出现以前是个具有挑战性的问题，选择压力高的引流管可能会出现脑脊液压力无法达到开放的阈值，致使脑积水不能缓解，临床症状无改善，相反，如有选择低压力管，则会出现过度分流，患者出现低颅压性头痛，在站立时明显，甚至可能因为过度引流致使病人出现硬膜下血肿，在可调压管出现后一定程度上解决了此上问题，根据颅脑 CT 或者磁共振检查结果，判定脑室系统的扩长程度，以及病人的临床表现，调整病人分流泵的压力，这就避免了过度分流或者引流不足的问题，对于正常压力脑积水的患者，可调压管是首选，但是价格高使得很多病人无法使用。脑室腹腔分流术手术难度不大，右侧脑室是手术者最常用的，关于选择额角还是枕角进行穿刺，南北方差异较大，就本院来说一般选择额角，手术定位额角是位于发迹内、冠状缝前 2cm，中线旁距离 2.5cm 到 3cm。枕角的穿刺点以枕外隆突为界，向上 5cm 到 6cm，中线旁开 3cm。根据笔者经验，引流管的脑室端放置在侧脑室的额角最佳，因为侧脑室额角脉络丛不发达，术后患者出现分流管堵塞及分流管黏连到脑室壁上的几率小。分流管的腹腔端处理也至关重要，由于处理不善出现不可挽回的并发症导致病人手术失败的例子频频可见，首先在术前评估是要注意病人是否存在腹部手术病史，存在腹部手术病史的病人可能存在腹腔内黏连，植入后可能会出现脑脊液集聚包裹，吸收不良，存在手术不存在手术禁忌症的病人，腹部切口的原则是创伤小、操作简单、术者对手术熟练程度高，腹腔小切口是最长用的选择，分流管植入腹腔内以后，脑积液绝大部分由大网膜吸收，所以植入腹腔内的长度应当把引流管的最远端能够到达盆腔内，这样可以达到最好的吸收效果，减少术后并发症。神经外科手术现在朝着微创方向发展，内镜技术在近年也被应用到脑室腹腔分流术中来，有文献报道，通过脑室镜在直视下将分流管的脑室端植入到侧脑室内，同样也在腹腔镜下把分流管的腹腔端放进腹腔，并远端到达盆腔内，此种方法在理论上可以减少病人术后出现分流管堵塞的几率，但是大部分的文献报道指出，腔镜辅助下的脑室腹腔分流术并发症发生率不降反而升高，对于慢性脑积水的患者长期预后有无益处，现在尚无定论，仍需要长期临床实践的证实。脑室腹腔分流术手术过程中，应该严格的无菌操作，首先术者应熟悉此手术，做到手术时间短，另一点应当注意的是在穿戴无菌手套后应用酒精或者是生理盐水将手套上的滑石粉洗净，以免滑石粉污染分流管，这对预防及减少皮下隧道感染起到至关重要的作用。目前内镜技术有同样被应用于脑积水的治疗中，在神经内镜下行三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，EVT）手术效果好，并发症少，相比传统的手术优势明显，目前来说也是治疗梗阻性脑积水的首先方法，但是因为他的适应症的限制，目前尚不能代替脑室腹腔分流术。三脑室的造瘘术的优势在于：1.打通自体通道，在不植入任何的情况下，使脑脊液循环通路打开，并且更加接近人体正常生理的脑脊液循环，没有植入物就避免了植入物所带来的感染、堵管等并发症。2.手术为小骨窗开颅手术，避免了传统手术的皮下隧道以及腹腔内导管端的处理，手术同时如果病人存在中脑导水管的狭窄，可利用球囊扩张技术扩张中脑导水管，还可以将视野下的脉络膜适当的电凝一部分来减少脑脊液的分泌，手术效果更加肯定，远期的并发症以及死亡率远远低于传统手术。近年来，随着神经外科内镜技术的不断发展与进步，以及内镜设备硬件设施的完善及进步，许多神经外科医生逐步的尝试将内镜技术应用于正常压力脑积水的治疗中，其中 JOTHY 等人通过 2006 年到 2013 年的发现内镜下三脑室造瘘术治疗正常压力脑积水的有效率为 50%到 75%。此外国外内许多研究结果也显示其治疗有效率在 68%到 93%不等，正常压力脑积水发生的原理为神经内镜下三脑室造瘘术提供了理论依据，脑组织在外伤后出现顺应性的下降，从而导致病人在重型颅脑损伤后出现外伤性脑积水，神经内镜下造瘘术虽然不能像传统的脑室腹腔分流术一样直接将脑脊液引出，但是他能进一步通畅脑脊液的循环通路，一定限度的提高脑组织的顺应性，从而治疗后一部分的脑积水患者有效。现在有关此方面的治疗，尚未达成共识，临床上仍然以传统的脑室腹腔分流术为主。针对于重型颅脑损伤后在大骨瓣减压术后病人出现颅内感染，或者是病人存在大量蛛网膜下腔出血的患者，由于此上原因可以引起蛛网膜颗粒的大量破坏，脑积水的性状也跟随着感染或者出血而改变，脑脊液中的蛋白质含量高，蛛网膜颗粒由于数量减少及结构上的破坏，脑脊液的吸收能力大大下降，导致外伤后出现脑积水。现在临床上的治疗仍然是脑室腹腔分流术，但是很大一部分病人在术后短期或者长期内出现术后再次感染、术后堵管等并发症，相关研究显示此比例可高达 12%-43%，随着随访时间的延长，此类病人远期的引流管通畅率也逐渐降低。因此外伤后出现颅内感染或者大量的蛛网膜下腔出血导致的脑积水临床上寻求治疗的多元化至关重要。神经内镜治疗为外伤性脑积水患者提供了更多的良好预后的机会。因为内镜治疗过程中，如发现病人存在某个部位的狭窄，可通过球囊扩张术，打通狭窄的区域，还可以内镜下行脉络丛烧灼凝固术，术后患者产生脑脊液的量相应的减少。减轻了蛛网膜颗粒吸收脑脊液的压力，从而为患者治愈脑积水提供可能。不管是传统手术还是神经内镜三脑室造瘘术，手术本身都存在着许多并发症。下面主要从出血、感染、引流管异位及分流过度进行阐述。出血：脑室腹腔分流术的出血主要是脑内出血，手术过程中，脑室穿刺是重要的一步，脑室穿刺属于盲穿，盲穿就致使病人可能出现脑内血肿，根据血肿量大小以及临床表现，出血量大，具备手术指征的患者应及时行开颅血肿清除术，出血少，症状轻的可保守治疗。感染性并发症：根据分流管的行程，感染可发生在颅内、皮下隧道内及腹腔内；感染是脑室腹腔分流术最可怕的并发症也是最常见的并发症之一，如病人出现感染，首先考虑给予保守治疗，抗感染、加强营养如果感染难以控制只能去除引流管待感染控制后再做进一步处理，一般来说此类病人体质弱，一般状态差，出现感染后往往严重的影响病人的预后。引流管异位：脑室腹腔分流管行程长且一侧在脑室内另一侧在腹腔内，这是分流管并发症多的原因，首先是分流管堵塞不通，以分流管的脑室侧最多见、其次是腹腔侧及分流泵的堵塞，分流管断裂也并不鲜见，在分流管大部分行程在皮肤下，营养状态差的病人在表皮可明显的触摸到分流管，通道处的皮肤破溃可能会导致引流管的感染。分流管的腹腔端偶见进入肠道、阴道、膀胱的相关报道。过度分流：分流术的目的是解决患者的脑脊液在脑室系统的过度集聚，减轻对脑皮质的损伤，过度分流是指由于分流量过大导致病人出现低颅压，表现为进行性的头痛、站立时加重，长期低颅压可能会引起由于脑组织牵拉出现硬膜下血肿。相反分流不足表现为患者行脑室腹腔分流术后临床症状无明显改善，有文献报道，分流过度的患者在行颅骨修补术后，临床症状可能会得到缓解，原因可能与颅骨修补术后患者的脑脊液搏动及循环趋于正常有关。分流过度及不足一般来讲是对不可调压管而言。6 重型颅脑损伤患者外伤性脑积水发生水平及相关因素 6.1 重型颅脑损伤患者外伤性脑积水发生水平 外伤性脑积水是颅脑损伤后最常见的并发症之一，对病人预后影响极大，甚至会导致病人死亡，由于各地区间的对外伤后脑积水的诊断标准的不同，医院级别不同收治的病人也存在区别，所以造成了文献报道所出现的巨大差异。文献报道外伤性脑积水的发病率在 0.75～29%之间，Stive 等人报道大骨瓣压术后病人出现脑积水的脑积水的发生率为10~40%，但是 1932 年首次报道重度烦脑损伤后脑积水的发生的是 Dandy，国内也有众多学者对颅脑损伤后脑积水的发生率有过报道，如丁健等人报道的重型脑损伤并发脑积水的发生率为19.3%。本研究结果的去骨瓣减压术后脑积水发生率在如上所述的波动范围之内，创伤性脑积水是重型颅脑损伤所出现的严重的并发症，严重影响病人的预后，通过大骨瓣减压术后脑积水发生的相关因素进行分析和探讨，可以判断脑积水发生率，并积极进行干预，以改善患者预后。 6.2 重型颅脑损伤患者出现外伤性脑积水的相关因素 6.2.1 大骨瓣减压术:大骨瓣减压手术是病人发生外伤性脑积水的高危因素（1）去骨瓣减压术后，患者存在大面积的颅骨缺损致使脑脊液搏动等参数发生改变。Waziri 等人的研究表明，去骨瓣减压术后，患者的正常颅内压波形变成扁平化，患者行开颅手术后失去了颅骨，而影响了脑脊液正常搏动。（2）大骨瓣减压术致使颅内的压力梯度改变，蛛网膜颗粒是压力感应原理工作的，所以脑脊液回流受阻，致使脑脊液滞留，从而使脑室系统扩大。（3）大骨瓣减压术后患者脑组织失去颅骨的骨性支撑，致使上矢状窦裸露在大气压下，压力的升高使蛛网膜颗粒吸收脑脊液受阻，回流同时也受阻。（4）患者行大骨瓣减压术后病人脑内的各种炎症因子及手术碎屑刺激软脑细胞产生吞噬细胞清除异物而合成胶原蛋白，胶原蛋白留存在蛛网膜下腔形成纤维，纤维化致使的蛛网膜下腔变更加狭窄，与此同时蛛网膜颗粒的吸收阻力是增大的。综上所述，大骨瓣减压术后病人的外伤性脑积水发生率是增大的。因此，临床上认为去骨瓣减压术是脑积水发生的危险因素之一，有学者认为虽然大骨瓣减压术可以迅速的降低颅内压挽救病人生命，但是与未手术组对比其出现的并发症特别是脑积水与病人得到的益处相比，弊大于利。也有学者认为病人出现脑积水是否主要是与病人的原发性损伤相关，与大骨瓣减压术并无关联。因此，去骨瓣减压术是否与脑积水发生有关尚无定论，需要进一步的研究才能得出正确的结论。6.2.2 创伤性蛛网膜下腔出血及脑室内出血：大量研究表明,蛛网膜下腔出血后出现急性脑积水发生率为 10～20%，蛛网膜下腔出血后主要表现为慢性脑室扩大，通过对比蛛网膜下腔出血患者与非蛛网膜下腔出血患者的蛛网膜绒毛标本进行尸体解剖可以发现，前者的蛛网膜帽状细胞分裂旺盛，细胞层数增加明显，因此推测由于蛛网膜的细胞增殖、层数的堆积导致蛛网膜续毛组织结构的改变和蛛网膜层增厚，使脑脊液通过蛛网膜绒毛的阻力增大而使其回流至静脉窦阻力增大，所以脑积水发生率增高。特别是中脑周围池、基地池内的蛛网膜下腔出血集聚引起急性脑积水的几率更大，再者病人出现蛛网膜下腔出血后病人脑脊液搏动明显紊乱，还有些学者通过核磁共振相位对比法成像可以发现中脑导水管处的脑脊液流量降低可预测脑积水发生率，理论上来说，流量越低发生脑积水的几率越高。再者蛛网膜下腔出血的厚度和分级与脑积水的发生也有关，血肿越厚，分级越高，脑积水的发生率越高。 6.2.3 腰大池引流或腰椎穿刺术: 由于大骨瓣减压术后出现的脑积水基本都是正压性脑积水，脑积水的发生机制是大量的蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血堵塞脑脊液循环通路是脑脊液大量集聚在脑室系统，再加上手术本身产生的碎屑、出血进入蛛网膜下腔，红细胞分解后产物强烈的刺激血管出现血管痉挛，同时其通过蛛网膜颗粒时导致其大量堵塞，脑脊液回流受阻，脑积水形成，早期行腰大池引流术一方面可以直接放出带有红细胞、手术碎屑以及红细胞分解后的产物，避免蛛网膜颗粒的堵塞，另一个重要的方面是他可以直接的降低乃是系统的静水压力，使脑脊液循环变慢，就减少了蛛网膜颗粒被堵塞的机会，众说周知，红细胞对脑组织的刺激远远不如其分解产物的刺激，其分解产物可强烈的刺激脑膜，一方面可以使病人产生剧烈的头痛，另一方面可发生无菌性炎症，从而使蛛网膜和软脑膜黏连，腰大池引流可直接减少脑脊液内的红细胞数量及炎症物质的量从而降低外伤性脑积水的发生率。本研究结果也说明了颅脑创伤术后早期行腰大池引流能显著降低脑积水的发生。再者术后早期给予腰大池置管持续引流术可以控制引流的速度，现对于腰穿来说有发脑疝可能性小。虽然腰大池引流术存在创伤、感染等风险，但是相比较起病人后期出现外伤脑积水来说是利大于弊的。综上所述，术后早期在保证安全的情况下，给予腰大池引流术，放血性脑脊液对降低病人远期出现外伤性脑积水发生率有着肯定的作用。所以腰大池引流术在脑外伤治疗中应给予足够的重视，为了病人远期效果，在病人充分知情同意的情况下大力推广。 6.2.4 年龄：对于年龄与脑积水的关系，研究并不多，在重型颅脑损伤病人中，中老年人所占比例较大，特别是中老年男性，随着年龄的增大病人出现脑积水的发生率是增高的，原因可能跟年龄增加病人机体的脑细胞数量减少，从形态学上来说病人的脑组织萎缩，随之而来的就是脑组织的顺利性下降，所以病人对创伤的承受能力下降，脑脊液吸收的障碍在老年人会表现的更加明显，年龄的增加导致脑脊液循环和吸收障碍的致病机制主要包括淀粉样蛋白沉积、蛛网膜增厚、静脉压升高和脑膜纤维化等老年患者的脑组织发生改变，年龄相关性的蛛网膜下腔间隙增宽，使血块容易聚集，更容易出现脑脊液的循环的堵塞；随着年龄的增大脑脊液的循环阻力增大，脑脊液循环随着减慢，有学者研究表明，慢性脑积水在诸多原因引起的蛛网膜下腔出血的患病率跟患者的年龄呈正相关关系，即患者年龄越大，在受到重型颅脑损伤后此患者出现外伤性脑积水的可能性越大。6.2.5 硬膜下积液: 硬膜下积液是重型脑外伤术后发生率很高的并发症之一，据文献报道，在重型颅脑损伤后存在手术指征的患者术后发生硬膜下积液的比例为23～56%。在剧烈的脑外伤后，蛛网膜被撕裂，这就致使脑脊液从蛛网膜下腔流到硬膜下腔，并且形成以活瓣作用，由于蛛网膜下腔与硬脑膜下腔的压力差导致渗出至硬脑膜下腔的脑脊液逐渐增多，最终形成硬脑膜下积液。一般创伤性硬膜下积液经药物等保守治疗后逐渐吸收、消退甚至完全治愈，预后良好；但少数创伤性硬膜下积液可能逐渐增多产生占位效应，甚至演变为慢性硬脑膜下血肿，导致肢体运动、感觉、语言等神经精神功能障碍。目前硬膜下积液与脑积水的关系也仍然存在争议，有学者认为，先发生硬膜下积液，硬膜下脑脊液只能流向硬膜下腔，在脑脊液要反流回到蛛网膜下腔时，由于蛛网膜下腔较为狭窄，被活瓣被搏动的脑组织关闭，致使积液逐渐加多，硬膜下积液目前的治疗为口服阿托伐他丁治疗，可以同时给予高压氧治疗。脑积水的出现是在硬膜下积液消退以后出现的。大量文献报道，许多重型颅脑损伤术后病人出现患侧对侧的硬膜下积液，这与后期病人出现外伤性脑积水可能存在相关性。有学者研究表明，去骨瓣减压术后患者出现外伤术侧对侧硬膜下积液与创伤性脑积水的发生是存在关系的，发生率为 46.2%。还有研究者提出，硬膜下积液与脑积水如果同时存在，脑脊液可以从脑室系统内渗透到硬膜下间隙，所以两者是贯通的。6.2.6 昏迷程度： 脑外伤昏迷病人的评价中，是临床广大神经外科医生应用最多的，也是最重要的评分标准之一。格拉斯哥昏迷评分越低的患者，则预示着患者的预后越差。在实际的临床工作中，一个患者的评分低，则这个患者的伤情严重，如严重的原发性脑干损伤，弥漫性轴索损伤、严重的脑挫裂伤、多发脑内血肿、厚度大、面积广泛的蛛网膜下腔出血，最后描述的这种病人往往同时伴有脑干损伤。这类病人在大骨瓣减压术时是必须打开硬膜的，否则达不到减压的目的，但硬脑膜的完整性手术时需要打幵硬膜，而硬膜的完整性对于患者保持颅内正常的脑脊液压力梯度有至关重要的作用，再者就是患者存在颅内高压，是上矢状窦收到挤压。或者脑内血肿、广泛的蛛网膜下腔出血导致病人脑脊液循环通路受阻，致使脑积水发生。6.2.7 术后的颅内感染 神经外科手术众多并发症中，颅内感染是最常见的并发症也是对病人预后影响较大的一个，因为颅内感染不仅仅能增加病人的住院日。还能使病人术后发生外伤性脑积水的几率大大升高，颅内感染会使外伤性脑积水发生率升高的原因是炎症因子会刺激蛛网膜下腔发生粘连，脑室内炎症因跟随带有炎症因子的脑积水循环，堵塞蛛网膜颗粒，炎症刺激会使蛛网膜增生增厚，甚至会使蛛网膜发生纤维化，炎症重时候甚至会使脑室内出现分隔，所以术后的颅内感染一旦出现患者后期出现脑积水的几率很大。 综上所述，脑积水的发生率与多种因素有关，出现脑积水的发生率与患者大骨瓣减压术、高龄、广泛的蛛网膜下腔出血、脑室内出血、格拉斯哥评分低、硬膜下积液、颅内感染、是否腰穿脑脊液置换相关。就本研究结果降低外伤性脑积水发生率应注意的以下几点：（1）大骨瓣减压术骨瓣设计骨缘距离中线尽量在2.5cm 以外并严格的执行大骨瓣减压术手术适应症；（2）术后存在大量蛛网膜下腔出血的患者，在保证安全情况下尽早行反复腰椎穿刺放血性脑脊液或者直接腰大池引流术；（3）术中严格执行无菌操作，降低感染率，术后密切观察病人体温，如患者出现感染征象及时给予处理；（4）对于年龄大、病情重的患者术后如病情一直未见好转或者是在康复治疗一段时间后病人病情反而加重，应积极的反复复查颅脑 CT 或磁共振，做到早发现、拿证早干预最大限度给患者争取良好预后。2019年08月22日13048
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 前言正常压力性脑积水，在传统教科书的分类上属于交通性脑积水的一种。但随着相关研究及理论的更新变化，越来越多的人认为各种类型的脑积水都属于梗阻性脑积水。只不过在脑脊液循环的途径中出现梗阻的程度不同，导致脑积水的程度存在差异。本文所涉及脑积水指继发或者不继发于某些颅内病变（外伤、肿瘤、感染等）致脑脊液循环途径受阻或脑脊液生成、吸收功能紊乱的一种疾病，但行腰椎穿刺术测量病人颅内压力与正常人相同，处于正常范围（80-200 mmH2 O）。大多数患者临床症状主要表现为步态不稳、进行性痴呆及小便失禁（称为 Hakim 三联征）中的一种或几种，及其他伴随症状。影像学上表现为颅内脑室系统（尤以双侧侧脑室）扩大，双侧侧脑室周边可见明显水肿渗出。特发性正常压力脑积水（iNPH）和继发性正常压力脑积水（sNPH）都属于正常压力脑积水。iNPH 发病以成年人且 45 岁以上居多，发病前没有明显诱发脑脊液循环系统梗阻的因素。国外 iNPH 的流行病学调查提示每年的新发病的比例为 0.2/10 万人-5.5/10万人，老年人，尤其是年龄＞65 岁后，iNPH 发病率则高达 0.2%-2.9%[2-4]。sNPH 继发于颅脑外伤、肿瘤、感染等相关疾病，其中尤以继发于颅脑外伤、出血术后脑积水最为常见引发。查阅相关文献提示创伤后脑积水的发病率差异比较大，从0.7%到 29%之间，这在很大程度上都是因为当前创伤后脑积水的诊断标准不一。导致 sNPH 的原发疾病中，脑创伤占 2．5％、脑膜炎占 4．5％、蛛网膜下腔出血占 23.0％。因为病人发生原发病年龄不一样，因此导致继发性脑积水的年龄也不相同。从影像学上看,无论是 iNPH 还是sNPH，其脑室脑脊液循环系统均未见明显梗阻。iNPH 发病以老年人居多，患者常合并不同程度的脑血管疾病且临床症状典型的病人也难以与其他脑血管疾病所致的临床表现相鉴别。病人常合并不同程度的智力障碍，因此病人的主观描述其可信性也存在较大不同，这就为临床上发现、鉴别及诊断 iNPH 造成很大难度。继发性正常压力脑积水常常严重影响颅脑外伤病人康复进程,并对远期预后产生不良影响，临床上 sNPH 患者除表现为步态不稳、智力减退及尿失禁以外,外伤后持续的意识不清和急性期后临床症状不见好转或难以连续好转在继发性正常压力脑积水病人中则更为常见。甚至许多外伤后继发脑积水的病人以为意识状态持续昏迷而无法表现出相应的临床症状。针对这部分病人，继发性正常压力脑积水的诊断则大部分依靠医生对这种常见颅脑外伤后并发症的认识程度以及对患者相关影像学检查的分析。因此正常压力脑积水的早发现、早诊断、早治疗无论是对患病的老年人生活质量的改善还是对外伤后病人的恢复都有至关重要的作用。当前针对正常压力脑积水的治疗主要以手术为主，临床上根据病情及影像学检查，采取不同的手术方法。侧脑室腹腔分流术在临床上应用最为常见，而第三脑室底造瘘术作为一种新型的治疗方案近些年也在不断地完善、成熟。 但如同上文所述，不论是 iNPH还是sNPH，其诊断、手术病人及手术方式的选择、手术效果的预测及临床症状的长期改善都存在争议，对于临床症状典型的病人，绝大多数专家建议行手术治疗，但对于临床症状不典型、诊断较为困难的患者行手术治疗的必要性存在较大争议，尤其是因颅脑外伤严重，病人意识状态长期处于昏迷导致脑积水临床症状无法表现，即使行手术治疗，手术对患者临床症状的改善也难以评估，针对这部分病人是否行手术治疗的争议更广泛。因此术前有效的手术效果预测试验变得意义重大，根据术前相关检验，预测患者术后临床症状的恢复情况,对手术病人的选择具有重要意义。当前术前预测试验主要包括：脑脊液释放试验，术前行腰椎穿刺明确颅内压力的同时，释放 30-70ml 脑脊液。观察腰穿后病人的临床症状变化情况。综合之前文献表明，临床症状中腰穿后症状改善最为明显的为患者步态障碍的好转，其次为进行性智力障碍的恢复（因老年人及严重颅脑外伤病人可能合并其他相关原发性脑血管疾病且时间较长，其智力恢复状况需要较长时间且恢复程度不尽理想）。尿失禁病人除因 NPH 所致的尿失禁外，老年人常合并泌尿系疾病，其恢复程度也因人而异。但当前研究认为 NPH 所致尿失禁为膀胱失去中枢神经控制后，膀胱功能紊乱，逼尿肌过度活跃而出现尿动力学异常。另外高龄步态不稳、智力减退等也是导致尿失禁的非特异性因素。有些人认为，尿失禁为脑积水后期所产生的并发症，即使行手术治疗，这部分病人术后恢复情况也尽理想。另外仍有部分腰椎穿刺放液后临床症状没有改善的病人行脑室腹腔分流术后临床症状出现改善的病人。这就表示腰穿放液并不能完全预料手术效果，存在一定的假阴性。其他相关术前预测试验包括行腰大池脑脊液持续引流、脑脊液灌注试验（当前临床应用较少）、脑脊液外流阻力测定、连续颅内压监测及其他相关影像学检查等。除腰穿放液及腰大池持续引流在临床上应用较为简单、方便外，其他的相关方法要么复杂难以实行，要么对患者形成的创伤较大且花费较高,在临床推行上存在较大阻力。不过当前研究人员也在积极通过其他途径寻找能够较为准确预测手术效果的方法如通过对脑脊液相关成分分析，寻找与正常压力脑积水呈相关线性关系的蛋白质、炎性因子亦或是其他相关成分。除此之外，影像学的发展，尤其是颅脑核磁的相关技术分析，对正常压力脑积水的诊断、鉴别诊断及术后症状改善预测效果也具有重要的意义。对于临床工作者来说，不仅要提高对正常压力脑积水的认识，了解相关鉴别诊断，更重要的是在临床工作过程中寻找总结能够准确预测手术效果的方法，这样不仅能为手术病人的选择提供帮助，提高临床手术治疗效果，更能筛选出不适合常规手术治疗的病人，为这种病人的治疗及早提供其他可行的治疗方案，避免患者出现花费高、创伤大，没有治疗效果这种局面的出现。术前相关手术效果预测试验探索，将是以后正常压力脑积水疾病治疗的主要研究方向。本文旨在研究宁夏范围内通过探讨正常压力脑积水的诊断、鉴别诊断并对行脑室-腹腔分流术后患者的长期预后行回顾性分析结合病人术后临床症状的改善情况、寻找影响手术效果的相关因素，为以后宁夏地区临床上正常压力脑积水的诊断、手术病人的选择、术前手术效果的预测及病人的预后提供参考。同时也希望能通过对本病的研究、分析提高临床医师对正常压力脑积水的认识，减少临床工作过程中对本病的误诊及漏诊。讨论NPH 根据病因可分为 sNPH 和 iNPH，当前普遍的治疗方案在外科医师中公认的是行脑室腹腔分流术，但手术病人的选择、手术效果的预测并没有一个明确的指标。正常压力脑积水的诊断标准中都是以脑室腹腔分流术后其临床症状明显改善为重要的诊断依据。因此提高正常压力脑积水的诊断、筛选具有良好手术效果的临床病人是当前面临的主要问题。有效的术前预测手段不仅可以大大改善患者所面临的临床症状的困扰还可以筛选出手术效果较差的病人，减少医疗资源的浪费，大大缓解病人所承受的痛苦及经济压力，更早的其他治疗手段。sNPH 的病人，其根据原发病的不同其发病率也不尽相同，导致 sNPH 的原发疾病中，脑创伤占 2．5％、脑膜炎占 4．5％、蛛网膜下腔出血占 23．0％。是临床上比较常见的颅脑创伤、出血及术后并发症。 其发病率根据诊断标准的不同，发病率在 30%-86%之间[6]。根据查阅文献，本文根据当前应用最为广泛的诊断标准 1、继发于颅内外伤、出血、感染及术后 6 月内从 CT 检查发现脑室增大患者。2、颅脑 CT 或核磁检查除外外伤后或其他颅内原发疾病引起的脑萎缩。3、病人存在与脑积水有关的神经功能损害或外伤后经治疗神经功能损害不见好转的临床症状。继发脑积水根据其发病时间及发病机制的不同分为急性脑积水和慢性脑积水，一般急性脑积水多发生在颅脑损伤后的 2 周内，其大多数为梗阻性脑积水，临床症状典型，其处理方案也明确即尽早行脑室腹腔分流或脑室外引流术，手术效果肯定。大部分慢性脑积水即为正常压力脑积水，其发病机制可能是蛛网膜下腔出血后刺激脑膜，使蛛网膜与软脑膜之间产生炎症反应。致使蛛网膜下腔不同程度梗阻从而影响脑脊液的循环及吸收， 其中尤以脑脊液的吸收障碍为主[7]。病理学提示其蛛网膜增厚纤维变性、室管膜破坏，脑室周围神经脱髓鞘改变。其慢性发展过程可以理解为在脑室扩张过程中，脑室压力增大，随着脑室扩张，压力逐渐下降，扩大的脑室与增高的压力逐渐趋于动态平衡[7]，处于正常颅内压范围内。继发性正常压力脑积水患者根据其意识状态的不同，其临床表现也不一样，一部分患者因颅脑损伤严重，术后长期处于意识昏迷状态，其典型的临床表现无法通过主观表达或行动表现出来，只能通过影像学表现发现、明确。本组研究中术前 GOS 评分处于 2-3分之间的患者 15 例。对于术后意识状态欠佳或者长期植物生存的病人，早期行颅脑 CT或 MRI 检查，根据典型的影像学表现（ Evans 指数＞0.3，脑室额角及枕角存在间质水肿）并排除因颅脑损伤引起的脑萎缩，诊断后早期行脑室腹腔分流术可能对患者的预后有改善作用。对另外一部分颅脑损伤后经过治疗临床症状明显好转的患者，经一段时间后出现智力障碍、行走不稳、尿失禁或是严重精神症状的患者，早期行手术治疗，高度怀疑继发正常压力脑积水可能，这类患者早期行手术治疗其术后临床症状改善良好。21 例继发性正常压力脑积水病人，术前 GOS 评分的高低是病人从脑室腹腔分流术中能否受益的关键因素。这一点和 Trible 报道的病例相同[8]。虽然本组中病人发现脑积水至手术的时间、脑积水程度、年龄、性别、术前腰穿压力没有统计学差异，但相关研究表明病人的年龄及脑积水程度（轻中度脑积水患者脑室腹腔分流术后临床症状好转明显）也是能否从手术中获益的重要因素[9]。特发性正常压力脑积水，流行病学表明在＜65 岁的群体中， iNPH 有 0.003%的发病率，年龄高于 65 岁的群体中有 0.2%-2.9%的发病率。NPH 和某些随年龄变化的神经退行病变相仿，和病人的年龄相关。Brean 与 Eide[10]发表的文章提到，NPH 有 5.5/10 万人的发病率，在无法确诊的有相似临床症状的病人则高达 21.9/10 万人。临床症状主要以行走不稳、智力减退、尿失禁（被称为 Hakim 三联征）或严重的精神症状为主。但临床上典型的 Hakim 三联征并不常见，主要以一种或两种组合形式出现[11]。而临床上以头痛、头晕症状就诊的患者也不少见。其发病机制至今尚未完全明确，一种理论认为，NPH 与脑血管疾病及 AD（阿尔兹海默症）在各方面均有密切联系，随着年龄的增长，基底动脉弹性收缩力减弱或者消失均会在一定程度上诱发正常压力脑积水、脑血管疾病及阿尔兹海默症。弹性收缩力的减弱或者消失会引起脑组织及脊髓的顺应性发生改变并影响颅内相关联血管的扩张，造成脑实质所受压力及相应的剪切力变大。这正常压力脑积水这种病变过程中造成的双侧侧脑室扩大除了脑脊液压力动态平衡因素外还有一部分是因为脑组织表面与脑室周围组织的生理和物理学不同。长期血管收缩力的减弱会造成脑组织内血流速度的减慢，也从侧面与特发性正常压力脑积水患者脑内低灌注现象相吻合。动力的减弱另一方面也会导致脑脊液循环动力减弱，代谢废物长期聚集影响颅脑功能，进一步诱发阿尔兹海默症。这种理论可以很好地将脑血管疾病、正常压力脑积水以及阿尔兹海默症联系到一起，刚好三种疾病的临床症状存在一定的相似性，为以后正常压力脑积水的研究提供新思路，可以从更多的角度去考虑这种疾病的发病机制[12]。对于特发性正常压力脑积水患者，当前的治疗手段最常见的是脑室腹腔分流术，但在诊断及手术病人的选择上仍然存在很多争议。根据当前的诊断标准，术后临床症状的改善是正常压力脑积水的确诊依据，有些患者术后其临床症状较术前没有明显改善的其诊断也存在争议，因此有效的术前预测手术效果的方法在特发性正常压力脑积水患者中尤为重要。当前临床上一些常见的预测手段包括：1、腰椎穿刺放液试验 2、脑脊液灌注试验 3、连续颅内压描记监测 4、特异影像学方法：弥散加权成像 磁共振三维－快速自旋回波序列－驱动脉冲成像 磁共振波谱分析等。但无论哪种哪种方法都没能做到准确预测手术效果且临床上实施起来存在一定难度。因此今后包括像炎症介质[13]及蛋白质组学[14]等相关新型预测方法的研究将是主要的研究方向。当前临床上有第三脑室造瘘术与脑室腹腔分流术两种主要术式治疗 NPH。既往的外科常识认为，有明确梗阻原因导致的积水才适合使第三脑室底造瘘术，但随着内镜技术越发成熟，一些科研实验提示应用第三脑室造瘘术治疗蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的慢性脑积水，可以获得比脑室腹腔分流术更好的效果[15-18]。相关资料[19]提示第三脑室造瘘术治疗特发性正常压力脑积水，有 93％的治疗有效率，临床症状好转达 90％。Gangem[20]等发现第三脑室造瘘术治疗特发性正常压力脑积水的有效率有 73.4％.相关文章[21]提示治疗特发性正常压力脑积水有效率为 66％。第三脑室底造瘘术治疗 NPH 病人与行脑室腹腔分流术相比有一个更好的远期临床症状改善率和更高的脑脊液排出率[22]。本组特发性正常压力脑积水患者中，平均术后 Rakin 评分较术前明显降低且差异具有统计学意义。在其相关因素分析当中，发病时间（从出现临床症状到手术时间）越短，其手术效果越明显提示可能发病时间越短的病人从脑室腹腔分流术中获益的可能性更大，而其他的诸如年龄、性别、术前 mRS 评分、腰穿压力、脑积水程度等，本组预后明显改善组与未明显改善组之间并没有明显的统计学差异。当相关文献报道，年龄越小、脑积水程度越小其从脑室腹腔分流术中获益的可能性越大。综合继发性正常压力脑积水和特发性正常压力脑积水，本研究中两组病人均采用脑室腹腔分流术，其术前术后临床症状总改善率为 58.97%。综述一、概念正常压力脑积水，属于脑积水的一种，由多种病因导致的脑脊液产生增多，吸收减少或者是循环通路受到不同程度的阻塞导致的脑脊液大量积聚在各个脑室或蛛网膜下腔致使一个或多个脑室不同程度增大，脑实质相应减少而腰穿侧颅内压处于正常压力范围的一类疾病。相关颅内压监测证实正常压力脑积水病人的颅内压也存在间断性颅内压增高的情况。正常压力脑积水根据病因由特发性正常压力脑积水和继发性正常压力脑积水组成。特发性正常压力脑积水是指没有明显发病诱因，患者出现走路不稳、智力减退、尿失禁或者是严重精神症状等脑积水表现，而继发性是指继发于譬如蛛网膜下腔出血、脑外伤、脑膜炎等原发病，经治疗好转或是不见好转出现脑积水相关临床症状的疾病。不论是特发性还是继发性脑积水其腰穿颅内压均提示处于正常范围。流行病学调查表明，INPH 每年的新发病比例为 0.2/10 万人-5.5/10 万人。在＜65岁的群体中，iNPH 有 0.003%的发病率，年龄高于 65 岁的群体中有 0.2%-2.9%的发病率[1-3]。NPH 和某些随年龄变化的神经退行病变相仿，和病人的年龄相关。 Brean 与 Eide[4]发表的文章提到，NPH 有 5.5/10 万人的发病率，在无法确诊的有相似临床症状的病人则高达21.9/10 万人。提示 INPH 的发病可能与神经退行性病变有关。继发性正常压力脑积水则根据其原发病以及其颅脑损伤程度的不同，其发病率达 2%-90%不等。二、病理生理脑脊液循环通路不同程度的梗阻、吸收和回流减弱导致脑室内压力不同程度增高，随着脑室内压力与扩大的脑室之间趋于平衡，造成的最终结果便是脑室扩大，脑室周围脑组织受压，脑积水渗出产生一系列相关病理生理改变。扩大的脑室长期产生的牵拉作用导致室管膜正常组织结构发生变化，室管膜下的组织细胞适应性增生，引起胶质细胞产生变多。另一方面组织结构的紊乱导致脉络丛正常生理机制发生变化，长期后果会引起脉络丛上皮细胞退化、萎缩、死亡，造成其产生脑脊液的功能减退。渗入脑室周围白质内的脑脊液引起脑室周围白质水肿，胼胝体和锥体束等因长期受压而萎缩。导致脑室扩大的压力方向不一，深部脑组织长期压力性改变最重要的损伤便是轴索损伤。小胶质细胞、星形细胞的不同程度增生、肥大同时伴有神经元脱髓鞘改变。严重的脑积水可致脑皮质变薄和基底节萎缩，第三脑室扩张压迫下丘脑核团引起神经内分泌功能障碍。脑积水长期不采取治疗措施，不仅会造成深部脑组织的病理生理改变，其皮质也会受到影响，远期病理生理改变以神经元的凋亡为主。总的来说，有多种机制共同参与脑积水引起的脑损伤：1、机械性损伤：压迫和牵拉损伤。2、缺血性损伤：压力增高引起脑组织内血管狭窄，阻塞，致使脑组织血流量发生明显变化。血流量的减少引起皮质下区、皮质等部位的新陈代谢变化，尤以有氧代谢最为严重。3、代谢障碍和细胞代谢损伤：长期受压后脑室周围及深部脑组织细胞间隙减小，其代谢产生的废物清除速度较正常细胞明显减缓；再加上长期受压导致的神经元本身功能的下降，均会引起神经信号在细胞间的传递。三、主要临床表现NPH 的症状进展缓慢。尤其是在年龄大于 60 岁的老年人群。发病多从数月或数年前开始。继发于各种颅脑外伤、肿瘤、出血等疾病的继发性 NPH 的发病年龄不具有一般原发疾病的特点，其年龄分布主要以其原发病的时间不同而不一样。相关研究提示蛛网膜下腔出血后的 2-6 周，是临床上继发脑积水的常见时间段[5]。Tedeschi[6]等报道 NPH 的相关临床症状：智力减退发生率 79%、步态不稳的发病率为 89%、小便失禁的发生率 44%。 NPH 患者多出现三联症中的一种或两种，三种同时出现并不常见。1 步态不稳 临床上病人就诊最常见的主诉症状就是行走不稳，双下肢无力行走时伴有踩棉花感。通常在患者起身、转弯、上坡时这种症状表现的最为明显。病人或家属对行走不稳的表述常为行走拖步、步间距过大、行走缓慢等[7]。NPH 步态异常的特点包括：除外双下肢运动功能障碍外，病人多以双下肢旋转功能障碍变现显著，而双足多因平衡失调和四肢震颤呈反应性外翻现象。平衡障碍及四肢震颤即使行手术治疗后，该症状的临床好转程度也欠佳[8 9]。2 智力减退 认知障碍以额叶功能障碍为主，属于皮质下痴呆，初起表现为执行功能障碍，完成日常活动困难；随着疾病的进展，出现精神运动迟缓，注意力下降，精细运动能力差，短期记忆力障碍，严重者出现淡漠、思维迟钝说话减少，言语缓慢，四肢活动能力下降，短期记忆及书写运动能力明显下降。NPH 智力减退的发病机制尚不明确，有研究人员猜测其与额叶-纹状体系统、皮层下结构和脑室周围投射纤维受累有关。这些智力减退方面的临床变现在行外科手术治疗后其临床症状可出现不同程度好转，但总体来看，远期效果较行走不稳恢复差。针对 NPH 智力减退这一临床症状，病人的诊断与阿尔兹海默症病人以及原发性脑血管疾病引起的痴呆鉴别起来难度很大，尤其是特发性正常压力脑积水病人的发病人群以年龄＞65 岁为主，处于这个年龄段的病人或多或少合并不同程度的脑血管病风险，由脑血管疾病和阿尔兹海默症引起的智力减退与 iNPH 引起的智力减退其鉴别诊断上当前只能依靠主要的临床表现特点去分析，并没有明确鉴别的手段和方法。另一方面，iNPH的病人常合并脑血管病和阿尔兹海默症[10]，临床表现混淆在一起难以鉴别。相关研究证实 60%的正常压力脑积水病人均患有脑血管疾病[11]。对于病因明确的单单因 NPH 熬制的智力减退，脑室腹腔分流术后的临床症状好转率有 80%之多。一旦合并其他相关脑血管疾病或阿尔兹海默症，即使其他临床症状好转，智力减退的症状也难以发生改善。3 尿失禁由于失去中枢抑制，膀胱功能紊乱，逼尿肌过度活跃，起初表现为尿频，随着疾病进展，出现尿急、尿失禁，但大便失禁很少见，另外高龄步态障碍、认知障碍等也是导致尿失禁的非特异性因素。Sakakibara[12]等发表的文章提示，41 名 NPH 患者病人中，95％是由逼尿肌过度活跃导致的尿动力学的变化。4 其他临床症状头痛关于头痛出现的概率目前无从知晓，虽然有些学者认为头痛症状可以忽略不计，但仍有一些学者认为头痛是 NPH 的一个重要临床症状，如 Kiefer[13]在以他名字命名的评分系统中认为，头痛和完全性尿失禁、行走不稳等症状有同等重要性。这种头痛往往表现为“头内一种压迫感”头晕/眩晕 临床上客观的评估这种不适十分困难，许多人认为头晕是步态失调和跌倒恐惧的主观感觉。当然，头晕也可以是 NPH 合并症的表现，尤其是脑微血管病变的表现。精神病综合症，譬如在某些严重的病例中，抑郁、躁狂、偏执等精神症状可以在分流后得到改善，但其病理生理机制却不清楚。睡眠时间延长、头围增大、性功能障碍及其他并发症。影像学表现1.头颅 CT：双侧侧脑室增大，埃文斯指数大于 0.3（侧脑室额角间最宽距离和当前CT 断面最宽的颅腔距离比）。一些脑室旁白质能见到低密度表现。2. 头颅 MRI：（1）特征性表现：脑室扩大，Evan’s 指数 ＞0.3；在冠状层面显示：部分额叶尤其是额叶后部与顶叶，侧裂和中线附近蛛网膜下腔变窄而侧裂下部腹侧脑沟脑池变大，形成具有鲜明特点的 DESH 症。2.其他 MR 影像特点：还有一些病人核磁表现为中线附近不同程度无规则的脑沟增大变宽现象。由于双侧侧脑室附近白质受压，深部脑组织在核磁上常有缺血性变化[14]。四、诊断当前的医疗技术及手术仍没有一项辅助检查或预测试验能够把NPH与其他相类似疾病鉴别区分开，尤其是老年患者本身就不同程度的患有脑血管疾病。结合当前国际上关于正常压力脑积水的诊断共识，行脑室腹腔分流术后病人临床症状好转是诊断该病最可靠的证据。关于特发性正常压力脑积水的研究，最早是由日本整理并制定了关于特发性正常压力脑积水的诊断标准。其诊断将该病分为可疑、可能和确定。但所有的明确诊断的病人均是通过分流手术后病人临床症状明显好转后才得以确诊，尽管后来越来越多的研究人员重视该病，也制定了该病不同的诊断标准，但术后临床症状的改善仍然是诊断特发性正常压力脑积水的明确指标。因此，怎样在术前找到有效预测手术效果的方法，是当前主要的突破方向。当前临床上应用的预测手段1、腰椎穿刺放液试验对于临床表现及相关影像学检查疑似正常压力脑积水的病人，是否采取手术治疗，要在术前行腰椎穿刺术，放出一定量的脑脊液后，监测患者相关脑积水症状有无好转，这是当前临床上用于预测手术效果的主要手段[5]。该实验虽然可操作性强，但仍有一部分病人腰穿放液试验后病人临床症状并没有好转，行分流手术后病人的脑积水相关症状却又好转，这就提示了该预测试验并不能够百分百作为手术病人选择的术前预测手段。2、脑脊液灌注试验腰穿后将蛛网膜下腔和相关仪器联通，通过仪器将盐水以脑脊液分泌速度的两倍注入蛛网膜下腔，同时检测压力变化，描记压力曲线，了解脑脊液吸收功能。相关研究认为，脑脊液的吸收功能越差，诊断为该病的概率越大。当阻力大于 18mmHg/（ml/min）（1mmHg=0.133kpa）时，提示这部分病人行手术治疗后临床症状好转的可能性更大[15]。3、连续颅内压监测当前有相关连续颅内压监测设备，高度怀疑 NPH 的病人，行监测 48-72h，其基础压多高于 100 mmH2O（1cmH2O＝0.098 kpa），当超过一半的时间均可见 B 波时，提示病人行相关手术治疗后，临床症状好转的可能性大[16，17]。虽然这种颅内压监测相比腰穿测压更为准确，且预测效果更好，当这属于一种有创监测且监测时间48-72h，病人所承受的痛苦较大，病人及其家属难以接受，因此这种手段在临床上应用的范围较为局限。4、特异影像学方法 脑室不同程度的扩大，没有脑萎缩或仅有轻度脑萎缩表现是 NPH的影像学特点。埃文斯指数大于 0.3 的病人高度怀疑是正常压力脑积水的病人，但这种表现的特异性较差。相关文章报道，当埃文斯指数小于 0.35 时，这种影像学表现对患者临床症状的改善没有预测价值[18]。弥散加权成像 使用 DWI 测量表观弥散系数，测量 NPH 病人及与之对应的对照组白质水含量。表观弥散系数反映的是细胞内、髓鞘或髓磷脂内的含水量。NPH 病人脑室旁部分表观弥散系数值显著上升者临床症状术后好转差，而表观弥散系数同对照组相仿者术后临床症状好转情况良好[19]。Ivkovic[20]等采取三维弥散张量成像方法创造了 Voss-Dyke 模型，其可以将 NPH 与神经系统退行性疾病较好的区分开，相鉴别，像 AD、帕金森症等。DWI 可用于筛选施行手术的 NPH 患者。磁共振三维－快速自旋回波序列－驱动脉冲成像 通过测量中脑导水管脑脊液流空及流速与脑萎缩导致的脑室扩大相鉴别。这种影响学技术能够很好地显示中脑导水管的情况，操作方便，耗时短，能解决脑脊液磁共振对比成像的缺点[21].磁共振三维－快速自旋回波序列－驱动脉冲成像能明显提升 NPH 病人的诊断率，在正常压力脑积水病人的鉴别诊断和手术病人的选择上具有良好的应用价值。功能磁共振成像 Calcagni 等[22]采取 PET 观察 NPH 病人的颅内血流灌注提示，颞叶和顶叶后部部分的血液灌注下降可以用来筛选适合性外科手术治疗的病人。磁共振波谱分析使用 MRS 分析室周组织的 NAA／Cho 和 NAA／Cr 的比值，并与病人的术后临床症状的变化对比分析提示，NAA／Cho 的比值判断患者术后好转情况的精确度为 89.5％，临床症状改善的病人手术前检查提示白质里的 NAA／Cho 和 NAA／Cr 比值高[23]。相关炎症因子的测定，研究表明，神经病理损伤和神经炎症相互作用导致脑积水的发生，但当前其损伤和炎症因子的具体作用机制尚未完全阐明。白质病变正常压力脑积水病人存在慢性灌注不足，脑室周围存在弥散的白质病理变化，脑室周和深部白质发生变性的程度与病人行外科手术后相关症状的好转存在一定程度的联系，病人 MRIT2 像显著的脑室周信号可以用来预测行手术治疗的效果[24]。蛋白质组学 利用蛋白质组学技术筛选脑脊液中疾病相关的蛋白，是 NPH 的一种潜在的诊断手段。虽然术前预测手术的相关手段比较多，但没有一项能明确预测术后的手术效果。但根据多年手术统计及手术相关因素分析，仍能找到一些预测分流术效果的指标[25]。①可预示良好外科效果的因素：步态不稳出现的时间早于智力障碍；出现治理减退症状的时间段、症状轻；可以完全明确病人产生脑积水的原因；无脑室周围白质缺血性损害；连续颅内压监测超过 50%的时间出现 B 波；放液实验后临床症状改善；脑脊液灌注试验时阻力＞18mmHg/（ml/min）。 ②预示较差外科效果的因素：严重痴呆；痴呆为首发神经症状；MRI 可以发现脑萎缩严重或者范围较大的脑白质损害。四、治疗针对 NPH，当前临床上最常使用的手术方法为侧脑室-腹腔分流术、第三脑室底造瘘术。对于 sNPH 的治疗，目前使用分流术已经在外科医师中得到广泛认可，相关研究表明 sNPH 的病例行脑脊液分流术的效果好，50%-70%的患者术后有明显改善[25]。其争议主要在于对于某些意识处于昏迷状态的 sNPH 以及 iNPH 行手术治疗患者的选择。深度意识障碍的病人其手术效果术后难以评估，而对于 iNPH 的病人，术前相关预测手术效果的手术多多少少均存在假阴性即术前预测手术效果不好的患者，术后临床症状明显改善。对这部分的病人是否选择手术存在争议。因此当前研究出能明确预测手术效果的术前预测手段或检查方法是当前关于正常压力脑积水的主要研究方向。结合有关文章表明[26]，iNPH行手术治疗有效率3～6个月为64．96％，1年为41．95％，3-5 年为 28．91％。临床表现好转最为明显的是步态不稳为 58．90％，智力减退的好转程度与采用的评价量表有关，症状改善率 29．80％，尿失禁改善为 20-82．5％。2012年一项多中心研究[27]，以临床症状及影像学表现作为是否行外科手术的指标，不论腰穿放液试验后临床症状有无好转，手术后跟踪调查以 1 年为周期，手术是否有效用新 iNPH量表为评估标准，其有效率为 84％，并提出当前 iNPH 治疗中太过于追求对病人的明确诊断，对临床症状不典型的病人过于注重其鉴别诊断而没有积极采取手术治疗。五、结语随着社会发展及人民生活水平的不断提高，不论是颅脑外伤的发生率还是特发性NPH 的发病率都在呈不断升高的趋势，正常压力脑积水在临床上已并不少见。作为临床外科医师，首先要提高对 NPH 患者的警惕性，对临床症状典型、手术指征明确的病人，早期行手术治疗对患者临床症状预后改善明显。其次，针对 NPH 的诊断，尤其是 iNPH，当前的诊断标准都是以术后临床症状的改善为诊断明确的标准，因此术前提高 NPH 患者术后症状改善的预测率，对手术病人选择有重要指导意义。现如今相关术前检查、试验多种多样，但没有一项能准确预测分流效果，而且实施上存在一定难度。今后更加有效的术前预测方法将是临床医师主要研究方向。不论是分流术还是三脑室底造瘘术，对 NPH 的治疗均有较好的效果，手术方式的选择要综合病史、临床表现及相关影像学分析选择。提高手术技术、坚持严格的无菌原则是预防术后并发症的有效方法。2019年08月22日9282
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus，NPH)是一种颅内压正常或稍高的、具有一系列脑积水影像学特征和临床表现的一组临床综合征。随着整体医疗水平的不断提升，该病的检出率不断提高，对该病的认识也不断加深，但因其病因及病理生理机制仍不完全明确、临床表现及预后差异较大，在诊治中仍存在一些困扰。本文通过对该病近年来相关研究进展进行综述，主要从概念和分类、流行病学特征、病理生理机制、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行介绍，以加深对其认识，达到更好的诊疗效果。1 概念和分类NPH 最早由 Adams 及 Hakim 等于 1965 年提出，是一种交通性脑积水，按病因分为继发性正常压力脑积水（secondary normal pressure hydrocephalus，sNPH）和特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH）。iNPH 目前病因及病理生理机制仍不明确，其典型临床表现为 Hakim三联征：步态障碍、认知障碍和尿失禁，主要发生于老年患者，病情可进行性发展，但为可逆性。s NPH 的主要病因是蛛网膜下腔出血、头部外伤、颅内恶性肿瘤、脑膜脑炎、脑血管病等，可发生于任何年龄，其病理生理学机制亦不完全明了，因大多数患者原发损伤较重，临床表现多存在严重意识障碍，往往不能以三联征进行评估，诊断容易滞后于病情发展。目前，iNPH 及 s NPH 治疗都以分流手术为主，疗效及预后因病情而异。2 流行病学目前国内尚无 iNPH 的相关流行病学资料，国外相关研究资料表明 65 岁以下的人群患病率约为 0.003%，65 岁以上人群的患病率从 0.3％~3％不等，患病 率随年龄增长而明显增高，每年新发病例为 0.2/10 万~5.5/10 万，疑似 iNPH 的患病率约为 21.9/10 万，而在某些特定人群如帕金森病患者中其患病率高达19%。这是因为 iNPH 与其他神经退行性疾病如脑萎缩、老年痴呆、帕金森病等之间具有一定的相似性，也可与这些疾病同时存在，容易被误诊或漏诊，因此实际患有 iNPH 的患者数量可能比资料记录的要多。s NPH 的发病率与原发疾病有关，病因包括蛛网膜下腔出血（46.5％）、颅脑损伤（29％）、颅内恶性肿瘤（6.2％）、脑膜脑炎（5％）、脑血管病（4.5％）等，任何年龄均可发生，目前国内及国外 NPH 相关流行病学资料仅特指 iNPH，多将 sNPH 并入交通性脑积水范畴中，对其单独研究较少，尚缺乏相关流行病学资料。3 病理生理机制3.1 iNPH 病理生理学机制iNPH 的病理生理学尚未得到很好的阐述，仍存在一些争议。目前提出了许多理论，主要包括以下几种：1. 脑脊液动力学改变是最主要原因，即脑脊液吸收障碍和生成增多。主要归因于脑血流量减少理论和顺应性降低理论。前者是因脑白质深部小血管损伤后血流量减少导致脑脊液回流受阻，进而积聚于脑室导致脑室扩大及脑脊液渗出，压迫周围脑组织及血管，导致血流量进一步减少，回流障碍加重形成恶性循环。后者指矢状窦及大脑的顺应性降低，进一步损害脑脊液的产生和吸收。2. 血管性因素。糖尿病、高血压、高脂血症等血管危险因素为 iNPH 的重要危险因素，血管硬化性改变导致脑血流量减少，脑组织缺血、缺氧，对这些因素的早期干预可降低 iNPH 发生的风险。3. 免疫调节因素。iNPH 患者由于颅内小动脉缺血缺氧，使其周围小胶质细胞增生并释放神经毒性物质和炎症因子，产生产生 TNF-α、白细胞介素 1β 等，导致代谢紊乱及神经变性，表现为痴呆症状。4. Virchow-Robin 腔（VRS）因素。VRS 为血管与周围脑组织之间的腔隙，iNPH患者VPS增大，脑脊液回流受阻，压迫周围脑组织并导致毒素聚集产生功能障碍。综上，iNPH脑脊液循环及相关机制为多因素共同作用结果，目前尚无统一定论，仍需进一步探索。3.2 s NPH 病理生理学目前对 s NPH 的病理生理学研究较少，主要认为有两种机制，第一种为蛛网膜下腔出血、颅脑外伤、颅内恶性肿瘤、脑膜脑炎、脑血管病等原发疾病造成脑脊液中细胞及蛋白质含量增加，随脑脊液循环阻塞蛛网膜下腔造成蛛网膜黏连，蛛网膜颗粒吸收脑脊液减少，导致流出道阻力增加，脑室扩大，最终形成脑积水；第二种机制是由于软脑膜纤维化和基底池瘢痕形成，导致脑脊液动力学紊乱，脑积水形成。脑脊液动力学改变及吸收平衡被破坏，进而导致脑室扩大，周围脑组织受压出现缺血缺氧及毒素蓄积，进一步导致功能障碍。脑室扩大后代偿性参与脑脊液压力调节，达到新的平衡，即脑脊液压力正常或稍高。4 临床表现4.1 iNPHiNPH 的典型临床表现为 Hakim 三联征：步态障碍、认知障碍和尿失禁。症状出现的时间、种类、程度个体差异较大，约一半患者可同时出现三联征。4.1.1 步态障碍三联征中步态障碍最为常见，典型表现为脚间距增宽、步幅减小、抬腿困难，足多呈外翻样，行走缓慢，特别是在转向时或站起时稳定性差，容易跌倒，但摆臂功能正常。在发病早期患者常以头晕为主诉，步态障碍因症状轻微而难以觉察，随着病情的不断进展，典型步态障碍逐渐显现，晚期患者行走困难，甚至丧失行走能力，需注意的是步态障碍需与帕金森病区别开来。分流术后步态改善较其他症状改善明显，主要表现为步幅较前增大及转向能力好转，但平衡失调及震颤等难以改善。4.1.2 认知障碍认知障碍随病情进展逐渐出现，通常被描述为“额叶皮质下痴呆”，多认为是额叶皮质下区域功能障碍导致，属于神经心理损伤的范畴，涉及认知 、情感、精神行为等几个方面。特征性表现为精神运动减缓、情感淡漠、记忆力、注意力、计算力、视觉空间功能障碍等，视觉空间障碍可能是认知下降的早期征兆，在记忆障碍方面，回忆记忆障碍相对于识别记忆障碍更加严重，病情严重者可出现全部认知功能障碍。患者主动交际能力降低，日常生活能力下降，是常见的痴呆类型，但分流术后大多数认知障碍能得到不同程度缓解，言语记忆和反应速度改善较明显，有恢复可能，因此被视为一种可逆性痴呆。4.1.3 尿失禁绝大多数 iNPH 患者因中枢抑制系统功能障碍导致膀胱机能亢进，逼尿肌过度活跃，收缩过度引起尿失禁。早期表现为尿频和尿急，如厕前有尿液溢出，夜尿增多等，但较少出现排尿困难。随病情进展出现完全尿失禁，也可出现尿潴留、粪便失禁等。分流术后尿失禁症状常可得到较好改善，但并不能将其作为预测手术效果的指标。4.1.4 其他临床表现除典型三联征外，患者可出现上肢运动功能下降，主要表现为指尖抓力减退致抓起动作缓慢，其他神经系统表现包括：过伸强直、运动迟缓、运动技能降低、眉心反射、噘嘴反射等。常伴有头痛、头晕、眩晕、帕金森样震颤、焦虑、幻觉、抑郁或烦躁不安等其他非特异性临床表现。亦可合并帕金森病、脑血管病、糖尿病、阿尔兹海默病等表现出相关临床表现，分流术后由于伴发疾病产生的临床表现往往难以得到改善，需进行鉴别。4.2 sNPHsNPH 的临床表现因原发疾病严重程度不同而差异较大，原发疾病损伤较轻者可有三联征的部分或全部表现；原发疾病较严重者，脑组织正常结构被破坏而出现较深的意识障碍或严重的认知障碍、肢体运动障碍等，难以用典型三联征进行评价。部分病人可表现出肌张力增高等相关表现，其解剖学原理为脑室扩大导致脑室外侧壁的额叶、前扣带回、白质纤维通路及基底节区血供下降及代谢障碍，新纹状体受压，因以上结构与肌张力、随意运动及躯体协调运动的调节关系密切，受损伤后导致肌张力异常、肌群间协调控制障碍及共济失调等，出现肌张力增高、运动徐缓、肢体强直甚至帕金森病样锥体外系运动障碍等临床表现。分流术后肌张力及运动能力可得到不同程度改善。5 影像学表现5.1 iNPH5.1.1 CT 及 MRI 主要表现双侧脑室对称性扩大为 iNPH 的最主要影像学表现，其次可见侧裂池增宽、脑室周围水肿带（CT 上显示脑室周围低密度影或 MRI 的 T2 加权像上脑室周围显示稍高信号）等。5.1.2 Evans 指数Evans 指数（Evans’ index, EI, 轴位上双侧侧脑室前角最大间距与同一层面颅腔最大内径之比）。EI>0.3 表示脑室扩大，该指数最早由 Evans 利用气脑造影术测量小儿脑室大小时使用，确定 EI>0.3 为脑室扩大标准并沿用至今。尽管 EI是目前最常用的脑室大小评估指标，近年来也有不同学者质疑其准确性，认为其在不同扫描层面下测量的结果变化较大，且主要反映测量层面局部信息而不能较好的反映脑室的信息。日本学者报道在对 EI<0.3 的 iNPH 患者进行脑脊液放液试验后患者症状有所好转，认为其更适合于脑室向两侧扩大的 iNPH，而对向长轴方向扩大的 iNPH 不敏感。也有学者认为应直接测量脑室容积，但目前直接测量脑室容积过程较繁琐，临床实施困难。EI 的适用性及准确性仍有待进一步的研究。5.1.3 胼胝体角胼胝体角（callosal angle, CA）指在前后联合平面垂直的冠状面上，后联合层面侧脑室之间胼胝体的角度。相关研究表明，iNPH 患者的胼胝体角明显小于同龄正常老年人群及有脑萎缩表现的患者的胼胝体角。目前，CA 的界定标准尚不统一，多数认为由 Ishii 等设定的 CA<90°可区别 iNPH 和正常对照组。此外，有研究发现分流术后无效者的术前 CA 明显大于有效者的术前 CA，即 CA越小分流术后症状改善可能性越大，表明 CA 对预测手术预后有一定价值，可联合其他脑室扩大指标进行评估。5.1.4 蛛网膜下腔不成比例扩大性脑积水蛛网膜下腔不成比例扩大性脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus, DESH）征，指在冠状层面上，侧裂池以上及中线两侧的蛛网膜下腔及脑沟变窄，多见于额顶叶，而侧裂池以下、大脑凸面下部及腹侧脑沟脑池增宽，从而形成鲜明对比。DESH 征现已被公认为是 iNPH 的特征性影像学表现，但也有部分患者不显示 DESH 征。此外，相关研究表明，DESH 征对分流术式预后有一定预测价值。Shinoda 等将 DESH 和 CA 进行联合评估，对DESH 的五个不同特征进行量化评分，制定出了能较好评估分流术式预后的DESH评分量表，DESH评分高的患者术后神经功能症状改善较好，但该系统的准确性仍有待进一步研究。5.1.5 其他 MR 表现部分患者脑室旁及深部白质可见缺血性改变，T1WI 及 T2WI 上分别显示稍低和稍高信号。部分患者中线旁可有类圆形脑沟扩大表现，可单发或多发。也有一些患者同时伴有脑萎缩表现，其海马旁沟增宽及海马萎缩较阿尔兹海默病患者轻。5.1.6 脑脊液流体力学改变主要是中脑导水管的脑脊液流速及流动方式等方面的研究。先前的研究认为脑脊液的产生、循环、吸收障碍等是 iNPH 的发病机制。Bradley 等首次报道了利用相位对比 MRI 测量中脑导水管脑脊液流空效应与分流手术预后的关系，之后不少人对中脑导水管多个参数进行研究，发现部分参数可以用来鉴别诊断iNPH 和其他疾病，也可用来预测分流手术的预后，其中研究最多的是中脑导水管每搏量，认为其可用于诊断及预测预后，但也有学者认为其只能反映导水管的面积等而不能反映脑脊液搏动情况与临床症状。国内研究发现正常人群导水管中脑脊液的流动方向在收缩期和舒张期均为正向，而大部分 iNPH 患者为逆向且均呈现高动力学改变，脑脊液流速和容积均增加，舒张期增幅大于收缩期。Bradley 等总结了 iNPH 的脑脊液流体力学改变，认为正常情况下在收缩期颅内血管扩张脑实质稍增大压迫侧脑室及三脑室，使脑脊液向两侧流动，而舒张期则与此相反。iNPH 患者早期蛛网膜颗粒及血管、淋巴系统吸收脑脊液能力降低，随病情进展出现深部脑白质缺血等改变，晚期将受到两者双重打击。也有学者认为 DWI 的相关参数可用于 iNPH 的辅助诊断。总之，脑脊液动力学是当前 iNPH 的研究热点之一，国外对 iNPH 的脑脊液进行了相当广泛的研究，试图找到合适的切入点。5.1.7 脑白质纤维束改变最早报道 iNPH 时，研究人员即认为脑室扩大压迫周围白质纤维束可能是引起 iNPH 患者步态障碍的原因，随着磁共振弥散张量成像（DTI）等技术的发展，脑白质纤维束改变与临床症状之间关系逐渐成为 iNPH 的研究热点。DTI 能很好反映神经纤维的走向并对其进行量化分析，其中反映轴突完整性的部分各向异性（FA）最为常用。有研究发现 iNPH 患者脑脊液放液试验前后 DTI 参数存在明显差异，分流手术有效患者的白质轴突完整性发生改变，而无效者无改变，认为 DTI 有助于预测 iNPH 患者手术预后。DKI 亦被用于 iNPH 研究，能反映细胞膜细胞内部结构的非高斯特性，是 DTI 技术的延伸。研究发现 DKI 的多个参数和 iNPH 认知功能有一定联系，但价值仍有待进一步研究。5.1.8 脑血流灌注改变国外曾用 PET 和 SPECT 对 iNPH 患者的脑血流灌注进行研究，发现其额颞叶血流量下降与临床症状存在一定联系，且分流术有效的患者术后局部脑血流量增高，但仍处于研究阶段，暂缺乏高级别证据。随着 MT 灌注成像技术的发展及在 iNPH 中的应用，有研究发现 iNPH 患者脑血流量明显下降，以大脑前动脉供血区域为甚，而中线旁及顶部皮质脑血流量相对升高，认为可能与该区域蛛网膜下腔变窄有关。也有学者认为 iNPH 患者认知功能障碍与室周白质、基底节区的脑灌注量减少有关。5.2 影像学展望目前，影像学的应用已不再局限于诊断脑积水及鉴别脑萎缩等其他疾病方面，逐渐致力于发病机制、与临床症状的联系及预测分流手术效果等更深层次的研究，受到了广泛关注。其中的脑脊液动力学研究及神经纤维束的定量分析等是目前的研究热点，相关研究表明影像学手段有助于诊断、治疗及预后评估。但因相关研究仍处于起步阶段，仍需更深入的研究论证。6 诊断及鉴别诊断6.1 iNPH 的诊断对于 iNPH 的诊断最初主要依靠典型的三联征表现，但因发病早期患者临床症状较轻，容易被漏诊，常在检查其他疾病过程中或排除其他诊断后才怀疑iNPH，不少患者甚至被误诊为与其有相似临床表现其他神经系统疾病，需得到重视。实际临床工作中，患者出现完全的型三联征时往往已进展到中晚期，严重不利于治疗及预后。因此，结合临床表现和影像学检查是诊断 iNPH 的必备条件。目前，鉴于该病诊断的复杂性，2016 年国内共识将 iNPH 分为临床可疑、临床诊断和临床确诊 3 个级别。6.1.1 临床可疑主要根据以下几个方面：1. 成人缓慢起病且病情逐渐进展加重，临床症状可成波动性，具备典型三联征中的至少一种表现；2. 影像学发现无其他原因引起的脑室扩大，Evans 指数>0.3, 且排除其他引起脑室扩大的病因；脑室周围水肿带（CT 上显示脑室周围低密度影或 MRI 的 T2 加权像上脑室周围显示稍高信号）；MRI 冠状位出现 DESH 征；3. 腰穿测压示 ICP≤200 mmH2O，脑脊液常规生化检测结果正常；4. 临床表现、影像学检查及其他检查排除可能引起上述症状的sNPH 及其他神经系统或非神经系统疾病。需注意iNPH可与脑萎缩、阿尔兹海默病、帕金森病和缺血性脑血管病同时存在。6.1.2 临床诊断达到以下 2 点：1. 符合 iNPH 临床可疑的诊断标准；2. 患者行脑脊液放液试验后症状改善或脑脊液腰大池持续引流测试后症状改善。6.1.3 临床确诊诊断为临床可疑或临床诊断的 iNPH 患者，行脑脊液分流手术后症状明显改善者为临床确诊。同时，共识不推荐将诊断性脱水治疗后症状改善及脑脊液流出阻力测定作为诊断标准。使 iNPH 的诊断思路更加清晰，对实际临床工作有指导意义。6.2.5 整体生活能力评估共识推荐采用改良的 Rankin 量表及日常生活能力(ADL)量表评估。6.3 辅助诊断试验6.3.1 腰椎穿刺放液试验(CSF Tap test)通过腰椎穿刺释放一定量脑脊液，观察患者临床症状改善情况，是早期最常用的 iNPH 辅助诊断方法。推荐每次释放脑脊液 30~50 m L，释放量达不到以上标准时可放液至终压为 0。因释放一定量的脑脊液后可减轻脑室周围压力，脑室周围脑实质受压情况缓解，血供得到一定程度恢复，相关临床症状可得到一定缓解。在放液前后分别行上述相关临床评估，推荐在 8 h后或24 h后再次进行评估，从而了解临床症状改善情况。若放液试验为阴性（放液前后评估未改善），应在 72 h 内再次行放液试验并评估[。此外，可在腰穿后放液前测量压力，再次明确是否为正常压力脑积水，并留取脑脊液行常规及生化检测，有助于与其他相关疾病进行鉴别。但腰穿放液试验灵敏度较低，存在较多假阴性情况（腰穿放液试验阴性但分流术后症状得到改善），欧洲多中心研究结果证明：脑脊液放液试验在预测分流手术疗效方面价值有限，对于可疑 iNPH 患者的阳性价值可达 88%，但阴性价值为 18%，预测结果的准确率仅为 53%。6.3.2 腰大池外引流试验(external lumbar drainage，ELD)腰大池外引流试验是在腰大池放置引流管并持续外引流，建议脑脊液引流速度为 10~15 mL/h，引流量为 150~200 mL/d，连续引流 72 h。在引流前后分别行上述相关临床评估，了解临床症状缓解情况。ELD 是目前预测 iNPH 分流手术效果最敏感的方法，一定程度弥补了腰穿放液试验的缺点，对预测分流手术效果及患者预后具有指导意义。但ELD仍存在假阴性情况，对于首次行ELD后症状无改善者，若其临床症状呈进行性加重，则有必要重复行 ELD。需注意ELD 存在费用高、有感染及颅内出血风险等缺点。6.4 其他辅助诊断检查包括连续颅内压描记检测、放射性核素脑池造影术、脑脊液生化标记物检测、脑血流量和代谢检测等方法，因相关研究较少或价值不高，临床较少开展。6.5 s NPH 的诊断s NPH 的诊断应基于临床病史，体格检查和影像学检查的组合。s NPH 脑积水发生前有明确的原发病史，且原发病被认为与 s NPH 的发展直接相关。目前相关研究较少，多结合 iNPH 诊断标准对患者临床资料进行综合评估，评价目标是把 s NPH 引起的症状与原发脑损伤症状进行鉴别，进而得出诊断，尚无明确诊疗指南。6.6 鉴别诊断三联征并非 iNPH 患者特有的临床表现，需与 s NPH 及其他以步态障碍和认知障碍为特征的疾病(如帕金森病、阿尔兹海默病、血管性痴呆及脑萎缩等)进行鉴别。在步态方面，iNPH 的特点为足多呈外翻、肢体长轴旋转困难，可伴有平平衡失调和震颤，与帕金森病的慌张步态有所不同。在认知障碍方面，iNPH与的痴呆与阿尔兹海默病及脑血管病的痴呆鉴别相对较困难，而实际上 60%的iNPH 都伴有脑血管疾病，且 iNPH 和阿尔兹海默病的发病均与高血压和年龄成正相关，但一般无失用，失认和失语可有助于和血管性痴呆及阿尔兹海默病鉴别。其次，典型影像学表现有助于进行鉴别。但在合并这些疾病时及一些特殊情况下鉴别诊断可能相对困难，因此不仅要结合临床表现和影像学数据，还应重视其他方面的病因，如脑结构的损害或先天性中脑导水管狭窄等情况的存在，推荐按照上文所述指南中方法对 iNPH 进行诊断及临床评估。此外，目前许多研究开始尝试寻找相关生物标志物，用于提高 iNPH 诊断的准确率以及预测分流手术的效果，生物标志物逐渐成为目前研究热点。有研究表明 T-tau 和 p-tau 可以区分 iNPH 和阿尔兹海默病，Abeta42 可以鉴别 iNPH和正常人群，这些生物标志物可提高诊断 iNPH 的准确性。虽然在部分研究中得到证实，但其的临床价值仍需进一步研究。7 治疗NPH 的治疗目前以脑脊液分流手术为主，常用术式包括脑室腹腔分流术（ventriculoperitoneal shunt, VPS）、腰大池腹腔分流术（lumboperitoneal shunt, LPS）、脑室心房分流术(ventriculoatrial shunt，VAS)及神经内镜下第三脑室底造瘘术(endoscopic third ventriculostomy，ETV)等。其中VPS是最常用的方法，疗效肯定，但近年来，LPS 因其优点而被国内外逐渐重视并广泛开展，而 VAS及ETV等一般不作为首选术式。目前认为诊断NPH后早期手术可明显改善患者病情及预后。7.1 脑室腹腔分流术目前是 iNPH 的主要治疗方法，该术式技术成熟、疗效可靠，适用于各种原因及各种类型的脑积水。但术后并发症发生率较高，严重影响患者生活质量。随着分流装置的快速发展，以及腹腔镜等新技术的辅助，其并发症发生率逐渐降低。目前多推荐使用可调压分流系统，可根据患者临床表现及影像学表现及时进行体外调压，可降低相关并发症的发生率，避免二次手术。分流阀压力调整目标为：根据术前腰穿基础压力数据，术后首次不宜过低，以初始压力下调 10~30 mmH2O 为宜，后期根据临床表现及影像学表现循序渐进进行动态调节，每次调整幅度为 10~20 mm H2O，以实现个体化治疗，达到最佳治疗效果。7.2 腰大池腹腔分流术研究表明，腰大池腹腔分流术治疗 iNPH 疗效确切，安全可靠，并发症较少。因该术式操作相对脑室腹腔分流术简单，手术时间短，可在局麻下进行，且对颅内无侵入性操作，相关颅内并发症发生率明显降低，目前在日本已是iNPH 的首选术式。但应注意把控其适应症及禁忌症，不适合用于患有腰椎疾病及腰骶部皮肤疾病者。推荐使用可调压分流系统，术后管理极其重要，应及时调节至合适压力，防止脑脊液分流过度的发生。7.3 神经内镜下第三脑室底造瘘术近年来，由于神经内镜技术不断进步，该术式临床应用明显增多，其原理为通过神经内镜在第三脑室底打造一个 5~10 mm 的漏口，打通基底池的Liliequist 膜，使第三脑室与蛛网膜下腔直接相通，脑脊液可经此流入蛛网膜下腔，从而缓解脑积水。因不置入分流装置等异物，可避免出现相关并发症。目前该术式为梗阻性脑积水的主要术式之一，较少用于 iNPH 的治疗，但有部分研究表明其可用于治疗 iNPH，临床价值缺乏大型临床研究支持。7.4 其他术式包括脑室心房分流术、脑室胸腔分流术等，目前较少用于 iNPH 患者，不作为首选术式。7.5 疗效评估应于术后 1、3 及 6 个月时进行评估，包括主观评估与客观评估，评估内容包括：步态、认知功能、尿便功能、日常生活能力及影像学改变等。之后若无明显临床症状变化可每年定期复查时评估，有临床症状时应及时就诊，复查分流系统功能状况，及时调整，避免相关并发症的发生。评估方法同术前评估，建议进行量化评估，以便进行客观分析。7.6 术后并发症主要包括：1. 分流系统异常（最常见）：分流过度或分流不足，分流管移位、堵塞等；2. 感染：包括切口感染、颅内感染、腹腔感染、穿刺道感染等；3. 颅内相关并发症：包括颅内出血、癫痫、硬膜下出血或硬膜下积液等；4. 其他少见并发症：肠穿孔、肠梗阻、神经根痛、颅内静脉血栓、胸腹腔并发症等。术后应密切观察，定期评估，预防并发症的发生。一旦出现并发症，应依据并发症具体情况及时干预治疗，必要时需二次手术处理。8 结语随着我国人民生活水平不断提高及人口老龄化的不断加深，NPH 逐渐受到重视，对其研究日益增多。但目前 NPH 的诊疗在我国仍处于起步阶段，其病理生理机制仍不太清楚，为多因素共同作用结果，iNPH与sNPH 的病因及临床表现各异，合并其他疾病等情况也经常出现，诊疗中仍存在一些困扰，治疗效果差异较大。需神经内科、神经外科及影像科等多学科共同合作，根据患者具体情况进行严格评估，从而明确诊断，选择合适的个体化治疗方案，以改善预后，获得最佳的治疗效果。2019年08月22日15721
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 蛛网膜下腔出血后脑积水的成因及治疗 动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）发病率居于脑血管意外的第 3 位，每年在普通人群中约有 8-10/10 万人发病，其中 6-69%可继发脑积水，其发生急性脑积水为 20-30%，亚急性及慢性脑积水发生率约为 6-69%，其死亡率约为 20%左右，SAH 后脑积水可引起认识事物能力降低及神经系统损伤,加重并很大程度上影响了患者的生存期及生活质量。该病的发病机制的相关研究已较为成熟，,因此重点集中在治疗应用的方法以及治疗时机等。 蛛网膜下腔出血（SAH）后脑积水形成的机制及病因 蛛网膜下腔出血后形成的脑积水根据临床起病的时间分为急性、亚急性及慢性，急性发生在出血后的 3 天内，亚急性是 14 天内，而慢性是发生在 14 天以后的脑积水，后者的发病率达到 7%～48%。急性脑积水发病主要机制为动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血（SAH）、脑室内和脑池形成大量血块聚集，使四脑室及室间孔等处因被迫受压不能流通，也可能出现血凝块对蛛网膜造成阻塞，对脑室内脑脊液流通的通道造成了严重的阻塞,在密闭空间内无法释放，对脑实质进行了压迫。但是对于慢性起病的患者具体病机制尚未完全明确，但随着医学研究的进展，对于此疾病的研究更加深入，有资料显示，SAH 后，红细胞会发生破坏，释放出的含铁血黄素等物质能够引起蛛网膜内部组织的粘连，影响了脑脊液的吸收及循环；脑脊液进蛛网膜下腔，通过蛛网膜及其颗粒、血管及细胞四个部位被吸收，其中以蛛网膜颗粒的吸收为主要的方式，蛛网膜出现粘连等情况后脑脊液吸收障碍导致慢性脑积水的形成。 综上所述脑积水系脑脊液的回流受阻而导致的脑室系统扩张及脑内实质受到压迫而造成体积减少，其根本原因为蛛网膜下腔出血后形成粘连等病变，影响了脑脊液的产生以及流通。经研究发现影响其形成与诸多影响因素相关：①最主要的原因是由于血块在脑室及蛛网膜内的潴留影响脑脊液流通。 Brisman等研究表明出血量越大的患者，出现梗阻性脑积水的几率更大。②蛛网膜颗粒和蛛网膜下腔纤维化也是并发脑积水的重要因素。蛛网膜下腔出血后，脑组织要对其进行修复，然而常会出现矫枉过正的蛛网膜下腔纤维化情况，增加了脑脊液流通通道的压力，从而产生一个压力梯度，导致脑室系统扩张形成脑积水。③血液、蛋白质刺激以及炎性反应增生也影响蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收。炎症刺激可导致脑脊液分泌增加，加重脑脊液的量而给吸收带来了困难。另有研究者也认为炎症反应从脑脊液增多角度解释病因。 2 .蛛网膜下腔出血的影响因素 研究显示 SHA 后脑积水的形成是多种诱发因素共同作用的结果，影响其发生的危险因素较多，争议也较多，但目前部分因素已达成共识。掌握这些危险因素后，可对蛛网膜下腔出血后脑积水的发生起到提前预防、降低发生率、改善预后、提高生活质量的作用。 （1）患者的年龄因素：临床研究显示，60 岁以上老人蛛网膜下腔出血后易脑积水。老年人出现脑萎缩后蛛网膜下腔间隙变大，蛛网膜下腔出血后范围弥漫而广泛，容易出现弥散性积血；老年人多伴有高血压病史，Graff 等研究发现高血压病史、入出院时的高血压及动脉瘤术后脑积水的产生于高血压的因素的相关性有统计学意义；另外，随着患者年龄加大，减缓了对脑脊液的吸收能力，两种因素共同作用造成了脑积水的产生及发展。 （2）Hunt—Hess 分级和 Fisher 分级：在多项研究中已得到证实由于动脉瘤导致的 SAH 的 Hunt—Hess 分级在很大程度上取决于脑积水的发生率。国外有研究者认为，该病的Ⅰ~Ⅱ级发生脑积水的较低，约为 9.2%，而Ⅲ~Ⅳ级的患者脑积水的发生率可达 32.8%。Fisher 分级的优势是可以对蛛网膜下腔出血的量和具体的部位，同时也与出血量及分布范围成正比，但是后一种分级的Ⅳ级病人的脑内出血则与脑积水的发生无关。 （3）脑出血的频率：如果是由于动脉瘤破裂导致的出血次数增加，会阻碍脑脊液通路和慢性蛛网膜下腔纤维化加重，随着出血次数的增加，脑积水的发生率也逐渐增高。 （4） 动脉瘤的位置：大量文献资料证实 SAH 后脑积水的发生与动脉瘤的位置密切相关，国外研究发现，动脉瘤破裂出血发生在后循环最易形成脑积水，前交通动脉瘤次之，大脑中动脉及颈内动脉出血较少引发该病，除非合并脑室内积血。 （5）脑室内积血及脑池积血：多数文献支持这一观点，Hasan 等研究证实脑积水形成与脑室内积血量密切相关且脑室积血起到决定性因素。出血破入脑室系统阻塞了脑脊液的流通，扩大了脑室的面积而造成脑积水的形成。国外有研究人员发现，脑积水如果没有得到适当的治疗有三分之一会转为慢性。血液及凝块的集聚又会加重脑组织的纤维化而更易形成脑积水，甚至慢性积水。 3.SAH 后脑积水的临床表现 急性脑积水的临床诊断 查体可以发现患者的意识状态改变、脑膜刺激征阳性及头疼（“有生以来最严重的头痛”，约 80%的患者这样描述）、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍、眼球运动障碍等颅神经障碍。急性脑积水与 SAH 的临床症状相似，鉴别困难，需依靠影像学检查确诊。要对患者脑出血的前 3 天的生命体征密切观察,尤其是病人的意识及瞳孔的对光反射情况,防止产生急性的脑积水。慢性脑积水的临床诊断主要是通过病人在治疗后原来出现的异常表现没有好转或治疗后缓解再次加剧，以慢性颅内压增高表现为主，体现为意识障碍、恶心呕吐和视乳头水肿；典型的 Hakim 三联征，即“步态不稳、痴呆和尿失禁（少见）”。慢性脑积水发生隐匿，进展慢，常常临床表现不典型，确定诊断依然靠行头部 CT 检查，表现为侧脑等面积增大，脑组织旁出现水肿的低密度影。 4. SAH 后脑积水的诊断标准 4.1 急性脑积水的诊断 急性脑积水的诊断时机应于蛛网膜下腔出血（SAH）后 24、72 小时和第 7 天行头颅 CT 或 MRI 检查，或者于患者意识明显改变时行头CT 扫描。早期头 CT 上显示侧脑室额角球形扩张（SAH6小时 内），全球判定该病的标准是双尾指数（也就是测量双脑室前角尾状核处之间的长短同相同颅骨内板之间长短比值）测量脑积水的严重程度，其上限值根据年龄的的不同而差别很大，如 36 岁以下的患者的该值为 0.16，而 86-100 岁的患者的该值是 0.25。根据不同的年龄进行相应标准的判断，大于上限值就可以对脑积水进行诊断。（1）两侧侧脑室额角前面的测量值在 45mm 以上；（2）双尾核内侧的测量值在 25mm 以上；（3）第三脑室的直径在 6mm 以上；（4）第四脑室的直径距离在 20mm 以上。 4.2 慢性脑积水影像特征 如果病人的临床表现没有明显改善甚至加重，同时符合头部 CT 的脑积水的影像学特征即可临床诊断该病。影像学特征主要表现：两侧脑室的扩大的一致性；第三脑室的扩大呈球形；侧脑室旁边有特征性的密度较低的水肿区。 5. SAH 后脑积水的治疗方法 5.1 急性脑积水 对扩张的侧脑室进行脑脊液引流目前常用的治疗方法，但存在的主要问题是：动脉瘤形成者可以在术后再次出现破裂后的出血，引流量较多出现的脑室压力的降低而既发的脑疝，因此在每一项的治疗过程中都有严格掌握各项适应症及禁忌症，谨慎操作。有资料显示，约三分之一的急性脑积水的病人可以在 2 天内自行缓解，可能原因是血凝块阻塞的部位出现了再次通畅或由于血块在上面压力的作用下发生了位置移动所致。侧脑室穿刺脑脊液持续外引流的优点为在开颅行动脉瘤夹闭术中的同时，可以借助脑脊液的放出而减低脑内的高压力，降低颅内压升高对脑实质的压力性损伤，并增加脑内动脉瘤的手术视野，同时对于患者术后 脑脊液的引出有利，减少患者病情康复的时间。但在处理急性脑积水需注意以下几点：①行脑室外引流手术中应尽量避免颅内压的迅速变化，这样可减少动脉瘤破裂的机率；②若患者条件允许，可在早期对患者行相关检查，并对动脉瘤性开颅夹闭或介入栓塞处理，减少再破裂风险；③对脑室外引流时间进行控制，尽量减短引流时间（≤7 天），待脑脊液清亮后，可夹闭引流管，患者能够耐受时间大于 24h 后，可拔出引流管；若不能耐受，则可行腰大池引流，拔出脑室外引流管，可减低颅内感染机率。国外有研究者对于脑脊液的引流能否引发动脉瘤的再次破裂进行了深入的研究，对临床病例的比较分析得出进行腰大池及脑室外的脑脊液的引流不会促使该种风险的增加。然而由于毕竟还是缺乏大量的临床研究资料，因此在具体的腰大池的引流中选取手术夹闭后再进行，减少再出血的几率。当今对于该病的治疗中广泛采用腰大池的引流方法,其目的为早期将将血性成分的脑脊液首先通过腰大池排出，这样可以在进行脑脊液正常循环的前提下给予脑内血块的进一步清除，加快脑脊液的产生及流通，减少了脑积水产生的可能性。临床一些研究人员该种治疗方法进行了研究，发现其对于梗阻性脑积水的产生有较好的预防作用。以上研究是术后 24 小时内的，而术后超过 24 小时的效果不明显。腰大池持续引流的优点为安全性高、创伤小、操作简单，是预防脑积水发生及治疗脑积水的重要措施和方法。这一点在国内外已经得到了共识。国外有研究人员认为腰大池的持续引流还有其他的优势：能较好的控制病人的血压；促进镇静剂的临床效果，降低了动脉瘤的再出血发生；对病人的预后有较好的治疗效果。该治疗方法的劣势也有一些研究：主要是在引流的过程中部分神经、血性的引流液等常可造成引流管的堵塞，要注意观察；除此之外，还可能继发颅内感染和穿刺部位渗液等问题。相关研究发现，脑脊液引流时间的长短也可影响慢性脑积水的发生率，时间越长发病率越高。 一些学者研究表明将糖皮质激素（如地塞米松）注入蛛网膜下腔对 SAH 后脑积水的治疗也有明显效果。糖皮质激素的作用主要体现在以下两个方面：一、减轻机体的炎症反应，也就能够防止脑积水的发生、脑脊液通路的阻塞及预防梗阻；二、将地塞米松注入椎管内，可以起到抗自由基损伤、减轻脑水肿，还可以抗炎、减少渗出、预防粘连的作用。目前，终板造瘘预防和治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血后脑积水是众多学者研究的热点，人们对终板造瘘是否能治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血后慢性脑积水意见不完全统一。Kim 等研究认为终板造瘘并不能明显降低慢性脑积水的发生率，但 Komota 和 Tomasello 认为术中配合进行终板造瘘术可以达到蛛网膜下腔出血后脑积水的预防，发生率已明显减低。动脉瘤夹闭术中行终板造瘘术既可以起到降低脑积水发病率，还可以提高疗效和节约经费。 5.2 慢性脑积水的治疗方法 动脉瘤性蛛网膜下腔出血在手术夹闭和血管介入栓塞治疗后脑积水的发生率无明显差异，脑积水进展到慢性时就会出现难以逆转的病理表现，另有研究者将脑血管痉挛列为该病主要的诱发风险。轻度慢性脑积水可先给予醋氮酰胺等药物，减少 CSF 的分泌，并酌情给予甘露醇、呋塞米等。侧脑室-腹腔分流术（V-P 分流术）是目前最普遍且疗效最佳的治疗方案，其他手术治疗方案还包括脑室-矢状窦分流术、脑室镜手术、脑室-心房分流术、侧脑室-肝膈间隙分流术。手术应注意以下几点：（1）缓慢释放脑脊液，避免颅内压骤减导致硬膜下或（和）硬膜外血肿形成；（2）右侧大脑为非优势半球，右侧脑室穿刺而引起的脑功能损伤可能性较小；（3）分流管入腹腔处勿打折，否则影响分流效果。对分流管放置困难、分流管脑室端梗阻和脉络丛包裹者，可配合脑室镜治疗。据报道，侧脑室-腹腔分流术（V-P 分流术）治疗慢性脑积水 70%以上效果良好，但存在感染率、梗阻率（分别为 20%、28%）较高的特点，所以围手术期预防感染治疗直接影响 手术成功率。2019年08月21日4272
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 蛛网膜下腔出血后脑积水的成因及治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）发病率居于脑血管意外的第 3 位，每年在普通人群中约有 8-10/10 万人发病，其中 6-69%可继发脑积水，其发生急性脑积水为 20-30%，亚急性及慢性脑积水发生率约为 6-69%，其死亡率约为 20%左右，SAH 后脑积水可引起认识事物能力降低及神经系统损伤,加重并很大程度上影响了患者的生存期及生活质量。该病的发病机制的相关研究已较为成熟，,因此重点集中在治疗应用的方法以及治疗时机等。 1.蛛网膜下腔出血（SAH）后脑积水形成的机制及病因蛛网膜下腔出血后形成的脑积水根据临床起病的时间分为急性、亚急性及慢性，急性发生在出血后的 3 天内，亚急性是 14 天内，而慢性是发生在 14 天以后的脑积水，后者的发病率达到 7%～48%。急性脑积水发病主要机制为动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血（SAH）、脑室内和脑池形成大量血块聚集，使四脑室及室间孔等处因被迫受压不能流通，也可能出现血凝块对蛛网膜造成阻塞，对脑室内脑脊液流通的通道造成了严重的阻塞,在密闭空间内无法释放，对脑实质进行了压迫。但是对于慢性起病的患者具体病机制尚未完全明确，但随着医学研究的进展，对于此疾病的研究更加深入，有资料显示，SAH 后，红细胞会发生破坏，释放出的含铁血黄素等物质能够引起蛛网膜内部组织的粘连，影响了脑脊液的吸收及循环；脑脊液进蛛网膜下腔，通过蛛网膜及其颗粒、血管及细胞四个部位被吸收，其中以蛛网膜颗粒的吸收为主要的方式，蛛网膜出现粘连等情况后脑脊液吸收障碍导致慢性脑积水的形成。 综上所述脑积水系脑脊液的回流受阻而导致的脑室系统扩张及脑内实质受到压迫而造成体积减少，其根本原因为蛛网膜下腔出血后形成粘连等病变，影响了脑脊液的产生以及流通。经研究发现影响其形成与诸多影响因素相关：①最主要的原因是由于血块在脑室及蛛网膜内的潴留影响脑脊液流通。 Brisman等研究表明出血量越大的患者，出现梗阻性脑积水的几率更大。②蛛网膜颗粒和蛛网膜下腔纤维化也是并发脑积水的重要因素。蛛网膜下腔出血后，脑组织要对其进行修复，然而常会出现矫枉过正的蛛网膜下腔纤维化情况，增加了脑脊液流通通道的压力，从而产生一个压力梯度，导致脑室系统扩张形成脑积水。③血液、蛋白质刺激以及炎性反应增生也影响蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收。炎症刺激可导致脑脊液分泌增加 ，加重脑脊液的量而给吸收带来了困难。另有研究者也认为炎症反应从脑脊液增多角度解释病因。 2 .蛛网膜下腔出血的影响因素研究显示 SHA 后脑积水的形成是多种诱发因素共同作用的结果，影响其发生的危险因素较多，争议也较多，但目前部分因素已达成共识。掌握这些危险因素后，可对蛛网膜下腔出血后脑积水的发生起到提前预防、降低发生率、改善预后、提高生活质量的作用。 （1）患者的年龄因素：临床研究显示，60 岁以上老人蛛网膜下腔出血后易脑积水。老年人出现脑萎缩后蛛网膜下腔间隙变大，蛛网膜下腔出血后范围弥漫而广泛，容易出现弥散性积血；老年人多伴有高血压病史，Graff 等研究发现高血压病史、入出院时的高血压及动脉瘤术后脑积水的产生于高血压的因素的相关性有统计学意义；另外，随着患者年龄加大，减缓了对脑脊液的吸收能力，两种因素共同作用造成了脑积水的产生及发展。 （2）Hunt—Hess 分级和 Fisher 分级：在多项研究中已得到证实由于动脉瘤导致的 SAH 的 Hunt—Hess 分级在很大程度上取决于脑积水的发生率。国外有研究者认为，该病的Ⅰ~Ⅱ级发生脑积水的较低，约为 9.2%，而Ⅲ~Ⅳ级的患者脑积水的发生率可达 32.8%。Fisher 分级的优势是可以对蛛网膜下腔出血的量和具体的部位，同时也与出血量及分布范围成正比，但是后一种分级的Ⅳ级病人的脑内出血则与脑积水的发生无关。 （3）脑出血的频率：如果是由于动脉瘤破裂导致的出血次数增加，会阻碍脑脊液通路和慢性蛛网膜下腔纤维化加重，随着出血次数的增加，脑积水的发生率也逐渐增高。 （4） 动脉瘤的位置：大量文献资料证实 SAH 后脑积水的发生与动脉瘤的位置密切相关，国外研究发现，动脉瘤破裂出血发生在后循环最易形成脑积水，前交通动脉瘤次之，大脑中动脉及颈内动脉出血较少引发该病，除非合并脑室内积血。 （5）脑室内积血及脑池积血：多数文献支持这一观点，Hasan 等研究证实脑积水形成与脑室内积血量密切相关且脑室积血起到决定性因素。出血破入脑室系统阻塞了脑脊液的流通，扩大了脑室的面积而造成脑积水的形成。国外有研究人员发现，脑积水如果没有得到适当的治疗有三分之一会转为慢性。血液及凝块的集聚又会加重脑组织的纤维化而更易形成脑积水，甚至慢性积水。 3.SAH 后脑积水的临床表现急性脑积水的临床诊断 查体可以发现患者的意识状态改变、脑膜刺激征阳性及头疼（“有生以来最严重的头痛”，约 80%的患者这样描述）、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍、眼球运动障碍等颅神经障碍。急性脑积水与 SAH 的临床症状相似，鉴别困难，需依靠影像学检查确诊。要对患者脑出血的前 3 天的生命体征密切观察,尤其是病人的意识及瞳孔的对光反射情况,防止产生急性的脑积水。慢性脑积水的临床诊断主要是通过病人在治疗后原来出现的异常表现没有好转或治疗后缓解再次加剧，以慢性颅内压增高表现为主，体现为意识障碍、恶心呕吐和视乳头水肿；典型的 Hakim 三联征，即“步态不稳、痴呆和尿失禁（少见）”。慢性脑积水发生隐匿，进展慢，常常临床表现不典型，确定诊断依然靠行头部 CT 检查，表现为侧脑等面积增大，脑组织旁出现水肿的低密度影。 4. SAH 后脑积水的诊断标准4.1 急性脑积水的诊断 急性脑积水的诊断时机应于蛛网膜下腔出血（SAH）后 24、72 小时和第 7 天行头颅 CT 或 MRI 检查，或者于患者意识明显改变时行头CT 扫描。早期头 CT 上显示侧脑室额角球形扩张（SAH6小时 内），全球判定该病的标准是双尾指数（也就是测量双脑室前角尾状核处之间的长短同相同颅骨内板之间长短比值）测量脑积水的严重程度，其上限值根据年龄的的不同而差别很大，如 36 岁以下的患者的该值为 0.16，而 86-100 岁的患者的该值是 0.25。根据不同的年龄进行相应标准的判断，大于上限值就可以对脑积水进行诊断。（1）两侧侧脑室额角前面的测量值在 45mm 以上；（2）双尾核内侧的测量值在 25mm 以上；（3）第三脑室的直径在 6mm 以上；（4）第四脑室的直径距离在 20mm 以上。 4.2 慢性脑积水影像特征 如果病人的临床表现没有明显改善甚至加重，同时符合头部 CT 的脑积水的影像学特征即可临床诊断该病。影像学特征主要表现：两侧脑室的扩大的一致性；第三脑室的扩大呈球形；侧脑室旁边有特征性的密度较低的水肿区。 5. SAH 后脑积水的治疗方法5.1 急性脑积水 对扩张的侧脑室进行脑脊液引流目前常用的治疗方法，但存在的主要问题是：动脉瘤形成者可以在术后再次出现破裂后的出血，引流量较多出现的脑室压力的降低而既发的脑疝，因此在每一项的治疗过程中都有严格掌握各项适应症及禁忌症，谨慎操作。有资料显示，约三分之一的急性脑积水的病人可以在 2 天内自行缓解，可能原因是血凝块阻塞的部位出现了再次通畅或由于血块在上面压力的作用下发生了位置移动所致。侧脑室穿刺脑脊液持续外引流的优点为在开颅行动脉瘤夹闭术中的同时，可以借助脑脊液的放出而减低脑内的高压力，降低颅内压升高对脑实质的压力性损伤，并增加脑内动脉瘤的手术视野，同时对于患者术后 脑脊液的引出有利，减少患者病情康复的时间。但在处理急性脑积水需注意以下几点：①行脑室外引流手术中应尽量避免颅内压的迅速变化，这样可减少动脉瘤破裂的机率；②若患者条件允许，可在早期对患者行相关检查，并对动脉瘤性开颅夹闭或介入栓塞处理，减少再破裂风险；③对脑室外引流时间进行控制，尽量减短引流时间（≤7 天），待脑脊液清亮后，可夹闭引流管，患者能够耐受时间大于 24h 后，可拔出引流管；若不能耐受，则可行腰大池引流，拔出脑室外引流管，可减低颅内感染机率。国外有研究者对于脑脊液的引流能否引发动脉瘤的再次破裂进行了深入的研究，对临床病例的比较分析得出进行腰大池及脑室外的脑脊液的引流不会促使该种风险的增加。然而由于毕竟还是缺乏大量的临床研究资料，因此在具体的腰大池的引流中选取手术夹闭后再进行，减少再出血的几率。当今对于该病的治疗中广泛采用腰大池的引流方法,其目的为早期将将血性成分的脑脊液首先通过腰大池排出，这样可以在进行脑脊液正常循环的前提下给予脑内血块的进一步清除，加快脑脊液的产生及流通，减少了脑积水产生的可能性。临床一些研究人员该种治疗方法进行了研究，发现其对于梗阻性脑积水的产生有较好的预防作用。以上研究是术后 24 小时内的，而术后超过 24 小时的效果不明显。腰大池持续引流的优点为安全性高、创伤小、操作简单，是预防脑积水发生及治疗脑积水的重要措施和方法。这一点在国内外已经得到了共识。国外有研究人员认为腰大池的持续引流还有其他的优势：能较好的控制病人的血压；促进镇静剂的临床效果，降低了动脉瘤的再出血发生；对病人的预后有较好的治疗效果。该治疗方法的劣势也有一些研究：主要是在引流的过程中部分神经、血性的引流液等常可造成引流管的堵塞，要注意观察；除此之外，还可能继发颅内感染和穿刺部位渗液等问题。相关研究发现，脑脊液引流时间的长短也可影响慢性脑积水的发生率，时间越长发病率越高。 一些学者研究表明将糖皮质激素（如地塞米松）注入蛛网膜下腔对 SAH 后脑积水的治疗也有明显效果。糖皮质激素的作用主要体现在以下两个方面：一、减轻机体的炎症反应，也就能够防止脑积水的发生、脑脊液通路的阻塞及预防梗阻；二、将地塞米松注入椎管内，可以起到抗自由基损伤、减轻脑水肿，还可以抗炎、减少渗出、预防粘连的作用。目前，终板造瘘预防和治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血后脑积水是众多学者研究的热点，人们对终板造瘘是否能治疗动脉瘤性蛛网膜下腔出血后慢性脑积水意见不完全统一。Kim 等研究认为终板造瘘并不能明显降低慢性脑积水的发生率，但 Komota 和 Tomasello 认为术中配合进行终板造瘘术可以达到蛛网膜下腔出血后脑积水的预防，发生率已明显减低。动脉瘤夹闭术中行终板造瘘术既可以起到降低脑积水发病率，还可以提高疗效和节约经费。 5.2 慢性脑积水的治疗方法 动脉瘤性蛛网膜下腔出血在手术夹闭和血管介入栓塞治疗后脑积水的发生率无明显差异，脑积水进展到慢性时就会出现难以逆转的病理表现，另有研究者将脑血管痉挛列为该病主要的诱发风险。轻度慢性脑积水可先给予醋氮酰胺等药物，减少 CSF 的分泌，并酌情给予甘露醇、呋塞米等。侧脑室-腹腔分流术（V-P 分流术）是目前最普遍且疗效最佳的治疗方案，其他手术治疗方案还包括脑室-矢状窦分流术、脑室镜手术、脑室-心房分流术、侧脑室-肝膈间隙分流术。手术应注意以下几点：（1）缓慢释放脑脊液，避免颅内压骤减导致硬膜下或（和）硬膜外血肿形成；（2）右侧大脑为非优势半球，右侧脑室穿刺而引起的脑功能损伤可能性较小；（3）分流管入腹腔处勿打折，否则影响分流效果。对分流管放置困难、分流管脑室端梗阻和脉络丛包裹者，可配合脑室镜治疗。据报道，侧脑室-腹腔分流术（V-P 分流术）治疗慢性脑积水 70%以上效果良好，但存在感染率、梗阻率（分别为 20%、28%）较高的特点，所以围手术期预防感染治疗直接影响 手术成功率。2019年08月20日1998
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 正常婴幼儿颅腔内主要有脑组织、脑脊液、脑血管及其管腔内流动着的血液，颅腔容积与其所包含内容物的体积是恒定的，颅内保持着一定的压力。由于儿童颅骨骨缝尚未闭合，颅内压力增高时颅缝可裂开而使头围增大。当发现孩子的头围明显大于周围同龄儿童时，需要引起重视并带孩子到医院检查。医学上认为正常头围：1. 出生时平均为 32－34 cm；2. 一岁时头围约为 46 cm；3. 两岁时头围约为 48 cm；4. 两到十五岁头围仅增加 6－7 cm。正常情况下，脑脊液不断产生又不断被吸收回流至静脉，维持颅内脑脊液量的平衡，当脑脊液产生过多或因循环路径受阻导致脑脊液吸收障碍时，就会出现脑积水。脑积水患者一般有以下某些或所有的症状:1. 头围明显大于周围同龄儿童2. 呕吐3. 困倦（难以唤醒）或看起来烦躁，很容易没有理由的哭4. 喂养不良5. 头前部的软区（囟门）隆起6. 不明原因的抽搐7. 非常明显的头皮血管8. 生长发育缓慢（例如，滚得慢，坐得慢，说话晚）9. “日落目” 现象：眼睛看起来似乎总是往下看，不会往上看2019年08月20日6179
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